Υπερπαραθυρεοειδισμός: μια επισκόπηση των πληροφοριών

Υπερπαραθυρεοειδισμό - ινοκυστική οστεοδυστροφία, ασθένεια Recklinghausen - μια ασθένεια που σχετίζεται με την παθολογική υπερπαραγωγή της παραθυρεοειδούς ορμόνης υπερπλαστικών ή όγκου-τροποποιημένα αδένες παραθυρεοειδούς.

Σύμφωνα με τους περισσότερους συγγραφείς, ο υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται με συχνότητα 1: 1000 ατόμων, οι γυναίκες αρρωσταίνουν 2-3 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας 20-50 ετών. Τα παιδιά, οι νέοι και οι ηλικιωμένοι σπάνια αρρωσταίνουν. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις συγγενούς πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Για το σκοπό της εξέτασης για υπερπαραθυρεοειδισμό, το επίπεδο ασβεστίου στον ορό μελετήθηκε σε 50.000 άτομα. μερικές δεκάδες ορού με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο ανιχνεύθηκαν. Πιο πρόσφατα, έγινε γνωστό ότι υπάρχει πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός και με κανονιοκαμυμία.

Η αιτία και η παθογένεια του υπερπαραθυρεοειδισμού. Υπάρχουν πρωτοπαθής, δευτερογενής και τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός.

Στην πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (Ι ATG) υπερπαραγωγή της ΡΤΗ συνήθως συνδέονται με την ανάπτυξη των αυτόνομα λειτουργούσας αδένωμα των παραθυρεοειδών αδένων (paratireoidadenomy), τουλάχιστον - δύο ή περισσότερα αδενώματα με διάχυτη υπερπλασία ή OGDZH καρκίνου.

Δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού (II ATG) - ένα αντιδραστικό ΡΤΗ υπερπαραγωγή υπερλειτουργία και / ή υπερπλαστικών OGDZH σε συνθήκες παρατεταμένης υπερφωσφαταιμίας ανεπάρκειας και 1,25 (ΟΗ) ₂ D ₃ σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια? χρόνια υποασβεστιαιμία σε ασθένειες της γαστρεντερικής οδού με μειωμένη απορρόφηση (σύνδρομο δυσαπορρόφησης).

Οι αιτίες και η παθογένεια του υπερπαραθυρεοειδισμού

Συμπτώματα υπερπαραθυρεοειδισμού. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός αναπτύσσεται, κατά κανόνα, αργά και σταδιακά. Τα συμπτώματα του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι πολλαπλά. Πρόωρη συμπτώματα (ανάλογα με την κυρίαρχη φύση της βλάβης). Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές στο θεραπευτικό (κυρίως γαστρεντερικό), ουρολογικό, τραυματικό, ρευματολογικό, οδοντικό, νευρο-ψυχικό. Η αβεβαιότητα των καταγγελιών στην αρχική περίοδο του υπερπαραθυρεοειδισμού οδηγεί στην απόλυτη πλειοψηφία των ασθενών σε λανθασμένη ή καθυστερημένη διάγνωση.

Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι συνήθως γενικές και μυϊκές αδυναμίες, ταχεία κόπωση. Υπάρχει αδυναμία και πόνος σε ορισμένες ομάδες μυών, ειδικά στα κάτω άκρα. Είναι δύσκολο να περπατήσει (ασθενείς σκοντάψει, να πέσει), να σηκωθεί από την καρέκλα (αναγκαία εξάρτηση από το χέρι), πληκτρολογήστε το τραμ, το λεωφορείο αναπτύσσει βάδισμα πάπιας και χαλαρότητα των αρθρώσεων, πόνος γίνεται αισθητός στα πόδια (πλατυποδία) λόγω χαλάρωση των μυών. Όλα αυτά τα συμπτώματα συνδέονται με υπερασβεστιαιμία, η οποία προκαλεί μείωση της νευρομυϊκή διεγερσιμότητα και μυϊκή υποτονία. Οι ασθενείς, λόγω σοβαρής αδυναμίας, περιορίζονται στο κρεβάτι μερικές φορές ακόμη και πριν από την εμφάνιση καταγμάτων. Δέρμα από γήινη σκιά, ξηρό.

Συμπτώματα υπερπαραθυρεοειδισμού

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού. Η διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου, είναι δύσκολη. Βασίζεται σε μια αξιολόγηση των αναμνηστικών, κλινικών, ακτινολογικών, βιοχημικών και ορμονικών παραμέτρων. Τα παθογνονομικά κλινικά συμπτώματα είναι μεταβολές στα μάτια - ασβεστοποίηση στα βλέφαρα, κερατοπάθεια, ΗΚΓ - μείωση του διαστήματος ST.

Σημαντικές πληροφορίες για τη διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού παρέχονται από τη μέθοδο της ακτινογραφίας. Για να χαρακτηριστεί η κατάσταση του σκελετού που χρησιμοποιείται στη δυναμική ακτινογραφία των οστών εκ νέου με ακτινοσκιερό τυπικής πυκνότητας, σκελετικό σάρωση από ¹³¹ 1-διφωσφονικό και y-φωτονίου απορροφησιομετρία.

Η βάση του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι η παραβίαση του μεταβολισμού του φωσφόρου-ασβεστίου. Η μελέτη βιοχημικών δεικτών αποκαλύπτει αύξηση της περιεκτικότητας σε ασβέστιο στον ορό του αίματος. αυτό είναι το πιο σημαντικό σημάδι για τον υπερπαραθυρεοειδισμό. Το φυσιολογικό επίπεδο είναι ασβέστιο 2,25-2,75 mmol / l (9-11,5 mg%). Σε υπερπαραθυρεοειδισμό, αυξάνεται σε 3-4 mmol / l, και κάτω από συνθήκες υπερπαραθυρεοειδούς κρίσης - μέχρι 5 mmol / l και περισσότερο.

Διάγνωση υπερπαραθυρεοειδισμού

Θεραπεία του υπερπαραθυρεοειδισμού. Ο κύριος τύπος θεραπείας για πρωτοπαθή και τριτογενή υπερπαραθυρεοειδισμό είναι η χειρουργική επέμβαση - η αφαίρεση του παραθυρεοειδισμού ή αρκετών αδενωμάτων. Ιδιαίτερα απαραίτητη χειρουργική επέμβαση (για ενδείξεις έκτακτης ανάγκης) με την εμφάνιση υπερπαραθυροειδούς κρίσης. Στην δευτερεύουσα χειρουργική υπερπαραθυρεοειδισμός παρουσιάζεται σε έναν συνδυασμό των ΡΤΗ και επίμονη αύξηση του ασβεστίου του αίματος, φωσφόρου, ασβεστίου και αντιμετώπιση αναλογία διαταραχές χρηματιστήριο στο οστό, εμφάνιση των μαλακών ιστών ασβεστοποίηση. Στην χειρουργική θεραπεία της πρωτογενούς ΗΡΤ που προκαλείται από τον καρκίνο των παραθυρεοειδών αδένων (4,5-5% των περιπτώσεων), είναι αναγκαίο να την αφαίρεση του όγκου μαζί με τα γειτονικά λοβούς του θυρεοειδούς. Στον υπερπαραθυρεοειδισμό, που σχετίζεται με την υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων, υποδεικνύεται η μερική ή ολική απομάκρυνση (στην τελευταία περίπτωση είναι επιθυμητή η ενδομυϊκή εμφύτευση). Μια τυπική μετεγχειρητική επιπλοκή είναι ο επίμονος υποπαραθυρεοειδισμός (2-3% των παρατηρήσεων) και ο παροδικός υποπαραθυρεοειδισμός.

Θεραπεία του υπερπαραθυρεοειδισμού

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]