Μυϊκή αδυναμία

Μυϊκή αδυναμία - ανεπαρκής συσταλτικότητα των μυών.

[1], [2], [3], [4],

Αιτίες μυϊκή αδυναμία

Οι παθολογικές καταστάσεις, που εκδηλώνονται με μυϊκό πόνο ή μυϊκή αδυναμία, μπορεί να οφείλονται σε ευρύ φάσμα διαφόρων νευρομυϊκών παθήσεων. Η αιτία της μυϊκής αδυναμίας μπορεί να είναι είτε άμεση βλάβη στον μυϊκό ιστό είτε στο νευρικό σύστημα ή στη νευρομυϊκή σύναψη, οπότε το ζήτημα της διαφορικής διάγνωσης σε τέτοιους ασθενείς είναι ιδιαίτερα οξύ.

Πρωτοπαθείς-μυϊκές ασθένειες

[5], [6],

Αμυλοείδωση

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι σε 30-50 χρόνια, η πορεία είναι χρόνια, προοδευτική. Χαρακτηρίζεται από την απώλεια των ραβδωτών και λείου μυός (ενδεχομένως παράλυση των μυών των ματιών, μακρογλωσσία, μυατροφία, απουσία τενόντια αντανακλαστικά, ανικανότητα), αιμοφόρα αγγεία, δέρμα, τους βλεννογόνους, τα περιφερικά νεύρα, η αδιαφάνεια του υαλώδους σώματος. Μακροσκοπικά, ο μυς φαίνεται χλωμός και σκληρός. Κατά τον προσδιορισμό της δραστηριότητας του CKD, δεν υπάρχουν ανωμαλίες. μελέτη μορφολογικά των σκελετικών μυών ανιχνεύεται εστιακή ή διάχυτη αποθέσεις αμυλοειδούς στο περιμύιο, ατροφία των μυϊκών ινών.

[7], [8], [9]

Μυοσίτιδα

Η κοκκιωματώδης μυοσίτιδα μπορεί να είναι με σαρκοείδωση, νόσο του Crohn, ιογενείς και παρασιτικές λοιμώξεις. Διαχωρίστε μεταξύ οξείας και χρόνιας μορφής. Σε αρκετές περιπτώσεις, σημειώνεται ο σχηματισμός ωχρών οζιδίων στους μύες του άνω και κάτω άκρου. Η κλινικά έντονη μυϊκή αδυναμία παρατηρείται στο 0,5% των περιπτώσεων. Η ασθένεια εξελίσσεται αργά: παρατηρούνται συχνότερα οι μεταβολές στους μυς των εγγύτερων τμημάτων των άκρων (αμυοτροφία, μερικές φορές ψευδοϋπερτροφία). που χαρακτηρίζεται από την ήττα των μακριών μυών της πλάτης (ανάπτυξη της υπερπλασίας), των περιφερικών νεύρων. Παρουσιάζονται περιπτώσεις δερματικού συνδρόμου που μοιάζουν με δερματομυοσίτιδα. Στη γενική ανάλυση ούρων, υπερασβεστιουρία. Η δραστηριότητα του CK μπορεί να είναι φυσιολογική. Στη μορφολογική μελέτη του δείγματος βιοψίας των σκελετικών μυών, υπάρχουν ενδείξεις σαρκοειδών κοκκιωδών σπληνοειδών κυττάρων.

Δερματομυοσίτιδα; πολυμυοσίτιδα; νεανική δερματομυοσίτιδα. μυοσίτιδα που σχετίζεται με CDST (σύνδρομα επικάλυψης), με κακοήθεις όγκους, με "εγκλείσματα".

Λοιμώδης μυοσίτις. βακτηριακές λοιμώξεις (πυομυοσίτιδα, της φυματίωσης μυοσίτιδα), πρωτοζωικές λοιμώξεις (τοξοπλάσμωση, Σαρκοσποριδίωση), ελμινθικών λοιμώξεων (τριχινίαση, κυστικέρκωση, υδατίδα ασθένεια), ιική μυοσίτιδα (γρίπη Α ή Β, παραγρίππης, του αδενοϊού, του κυτταρομεγαλοϊού, Varicella zoster, ιλαράς, ιό Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - μπορεί να αυξήσει τη δραστηριότητα της CK.

Η ιογενής μυοσίτιδα εμφανίζεται με ποικίλα συμπτώματα. μικρές βραχυπρόθεσμες για διάχυση διάχυτων μυαλγιών (με παχυσαρκία, πόνος στην ψηλάφηση). Ίσως η ανάπτυξη της ραβδομυόλυσης. Η ήττα των μυών με μόλυνση με ηχοϊό μπορεί να μοιάζει με μια τυπική δερματομυοσίτιδα.

Λοιμώδη νοσήματα

• Τοξοπλάσμωση - πυρετός, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία είναι δυνατή. η μυϊκή αδυναμία μπορεί να μιμείται την πολυμυοσίτιδα, η ηωσινοφιλία σε μια γενική εξέταση αίματος δεν είναι ένα μόνιμο σύμπτωμα.
• Trichinosis. Η μυϊκή αδυναμία φθάνει στην αιχμή την 3η εβδομάδα. Η μυαλγία και η μυϊκή αδυναμία μπορεί να είναι διάχυτες ή τοπικές, να σημαίνουν πόνο όταν ψηλαίνουν οι μύες. Μερικές φορές παρατηρήθηκαν: περρηβελικό οίδημα. βλάβη στους μύες των εγγύτερων τμημάτων των άκρων και της πλάτης, διάφραγμα, οισοφάγος, μεσοπλεύρια και εξωτερικούς μύες του οφθαλμού (πτώση). Συχνά - δερματικές εκδηλώσεις, παρόμοιες με εκείνες με δερματομυοσίτιδα. Στη γενική ανάλυση του αίματος - ηωσινοφιλία (μέχρι 60%).
• Κυστικέρκωση. Πιο συχνά, η μυϊκή βλάβη είναι ασυμπτωματική, αλλά μπορεί να υπάρχουν ψευδοϋπερτροφίες και μυϊκή αδυναμία. Κατά κανόνα, οι μύες της πυελικής ζώνης δεν περιλαμβάνονται στη διαδικασία. Όταν η ψηλάφηση των μυών σημάδεψε σημαντική πόνο, υποδόρια συμπύκνωση. Χαρακτηριστικό: πυρετός, βλάβη του ΚΝΣ, στη γενική ανάλυση του αίματος - ηωσινοφιλία.
• Εχινοκοκκίαση. Ο συχνότερος εντοπισμός: οι μύες της πλάτης, της πυέλου και των ώμων. Συνήθως επηρεάζεται μια περιοχή (μια στεφανιαία σφράγιση που σχετίζεται με τους περιβάλλοντες ιστούς, μέτριο πόνο κατά τη διάρκεια της κίνησης). Υπάρχει κίνδυνος ρήξης της εχινοκοκκικής κύστεως.

Φάρμακα και τοξικές μυοπάθειες

Λόγω γλυκοκορτικοστεροειδή Hour, πενικιλλαμίνη, delagila, plakveiila, κολχικίνη, στατίνες, παρατεταμένη θεραπεία με υψηλές δόσεις των ορμονών του θυρεοειδούς, κλπ:. Αλκοόλ, τα ναρκωτικά (κοκαΐνη) δηλητηρίαση. Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της τοξικής βλάβης (από ελάχιστες μυαλγίες και αδυναμία στην ανάπτυξη ραβδομυόζης). Σημειώστε την κανονική ή αυξημένη δραστηριότητα του CK.

Η αλκοολική μυοπάθεια μπορεί να είναι οξεία (από μυαλγία έως ραβδομυόλυση) και χρόνια (κεντρική μυϊκή αδυναμία, ατροφία - ατροφία τύπου 2). Η δραστηριότητα της CK βρίσκεται εντός των κανονικών ορίων.

Η γλυκοκορτικοειδής μυοπάθεια - η κύρια αλλοίωση των μυών του ώμου και της πυελικής ζώνης, μπορεί να είναι μυαλγία.

Πενικιλλαμίνη, πλακενύλιο, ακρυλικό. Όταν χρησιμοποιούνται, περιγράφεται η ανάπτυξη της εγγύς μυϊκής αδυναμίας.

Στατίνες. Όταν χρησιμοποιούνται, περιγράφεται η ανάπτυξη σοβαρής ραβδομυόλυσης.

[10], [11]

Μεταβολικές μυοπάθειες

Διαταραχή του μεταβολισμού του μυϊκού γλυκογόνου, λιπιδίων. Σε υπόλοιπους ασθενείς τίποτα δεν ενοχλεί. Η κύρια κλινική εκδήλωση - μειωμένη ανοχή στην άσκηση: κόπωση, μυϊκή αδυναμία στο εγγύς άκρα πει μέσα σε λίγα λεπτά μετά την έναρξη της έντονης άσκησης μπορεί να είναι μυογονικές επώδυνες συσπάσεις, κράμπες. Σε εργαστηριακές έρευνες: μπορεί να υπάρξει μυοσφαιρινουρία, δραστηριότητα CKK φυσιολογική, σε άγχος άσκησης - μπορεί να υπάρξει αύξηση.

Μιτοχονδριακές μυοπάθειες

Kearns-Sayre σύνδρομο, ίΗΟΝ-σύνδρομο (Leber), σύνδρομα MERRF, MELAS, NARP, MMC. Η κλινική εικόνα είναι διαφορετική. Στην εργαστηριακή μελέτη, η δραστηριότητα της CK μπορεί να αυξηθεί. Οι βιοψία γραμμωτούς μύες - «τραχύς» κόκκινο μυϊκών ινών, ένας μεγάλος αριθμός των μιτοχονδρίων στις μυϊκές ίνες, η υποκατάσταση του μυϊκού ιστού ή λιπώδη συνδετικό, λέπτυνση και βράχυνση των μυϊκών ινών, σε ανοσοϊστοχημική μελέτη - αύξηση των οξειδωτικών ενζύμων.

• Σύνδρομο LHON. Περισσότερο από το 70% των περιπτώσεων είναι άνδρες. Το ντεμπούτο του είναι δυνατό σε 8-60 χρόνια, πιο συχνά - στην τρίτη δεκαετία της ζωής. Η ροή είναι συχνά οξεία - ατροφία του οπτικού νεύρου.
• ΜΕΛΑΣ-σύνδρομο: μυοπάθεια ροής progradiently τύπου: encephalomyopathies, γαλακτική οξέωση, εγκεφαλικό επεισόδιο-κρίσεις μπορεί - ανεπάρκειας της αυξητικής ορμόνης και του διαβήτη.
• MERRF-σύνδρομο: μυοκλονική επιληψία, εγκεφαλική αταξία, μυϊκή αδυναμία, τουλάχιστον - νευροαισθητήρια κώφωση, περιφερική νευροπάθεια, οπτική ατροφία, σπαστική ημι- ή τετραπληγία, άνοια.
• Σύνδρομο NARP. Το ντεμπούτο είναι δυνατό από τη βρεφική ηλικία μέχρι τη δεύτερη δεκαετία της ζωής: αναπτυξιακή καθυστέρηση, μυϊκή αδυναμία, αταξία, εκφυλισμός του αμφιβληστροειδούς.
• Σύνδρομο MMC: παιδαγωγός, καρδιομυοπάθεια, διανοητική καθυστέρηση, γενικευμένοι τονικοκλονικοί σπασμοί: σπειραματοσκλήρυνση.
• Σύνδρομο Kearns-Seira: παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο, αποκλεισμός του συστήματος αγωγής της καρδιάς, εκφυλισμός του αμφιβληστροειδούς.

Παραβίαση της ανταλλαγής ηλεκτρολυτών

Μείωση της συγκέντρωσης στο αίμα ιόντων καλίου, ασβεστίου, μαγνησίου, νατρίου, φωσφόρου. Χαρακτηρίζεται από κακουχία, μυϊκή αδυναμία, μυαλγία, υπεραισθησία, παραβίαση βαθιάς ευαισθησίας, γοητεία, σύνδρομο σπασμών κλπ.

Μη προοδευτικές μυϊκές δυστροφίες

Νεμαλίνης μυοπάθεια, μια ασθένεια του κεντρικού μυοπάθειας ράβδου miotubulyarnaya είναι ένας καλοήθης, βρίσκονται στα 40-50 ετών, χαρακτηρίζεται από διάχυτη ανέκφραστη ή εγγύς μυϊκή αδυναμία, μπορεί να είναι δυσπλαστικό αλλαγές στο σκελετό. Μερικές φορές εφηβεία σημειωθεί υποχώρηση των συμπτωμάτων μπορεί να περιλαμβάνει μία παθολογική διεργασία οφθαλμο-σκελετικό μυ, μέτρια διμερείς πτώση μπορεί να είναι οστεώδη δυσμορφία. Οι ασθενείς παραμένουν συνήθως σε θέση να εργαστούν. Κατά τον προσδιορισμό της δραστηριότητας του CKC παρατηρήθηκε ελαφρά αύξηση του δείκτη.

Προχωρώντας στις μυϊκές δυστροφίες

Συμπεριλαμβανομένων όταν μυατροφία Aran-Duchenne μυοπάθειας Becker Landuzi-Dejerine, ατροφία και άλλες κλινικές εκδηλώσεις του «bottom-up» τύπο αλλοίωσης (στην αρχή - τους μύες των κάτω άκρων, τότε - το ανώτερο) Rottaufa-Morten Beyer Erb του. Υποσιτισμός μύες των μηρών και του πυελικού εδάφους, τότε - το ωμικής ζώνης? "Ωμοπλάτη Pterygoid"; psevdogipertrofiya μυς της γάμπας, «πάπια με τα πόδια», αυξημένη οσφυϊκή λόρδωση.

Στην αρχή της ασθένειας, παρατηρείται αύξηση της δραστηριότητας της CKF, σε ευρείας κλίμακας περιπτώσεις της κανονικής αξίας. Μορφολογική εικόνα: έντονη ατροφία και υπερτροφία των μυϊκών ινών, κατά την έναρξη της νόσου μπορεί να υπάρξει νέκρωση και φλεγμονώδης αντίδραση.

Ενδοκρινικές μυοπάθειες

Μπορεί να είναι με τη νόσο του Addison, την υπερκοκκίαση, την θυρεοτοξίκωση, τον υποθυρεοειδισμό (συχνότερα), την ακρομεγαλία, τον υπερπαραθυρεοειδισμό. Σε εργαστηριακές έρευνες σημειώνεται φυσιολογική ή αυξημένη (για παράδειγμα, σε υποθυρεοειδισμό) δραστηριότητα KFK.

• Ακρομεγαλία: μυϊκή αδυναμία. γρήγορη κόπωση; ψευδοϋπερτροφία και αργότερα - σπατάλη μυών. συχνά - οδυνηρές κράμπες.
• Νόσος του Addison: Γενικευμένη μυϊκή αδυναμία. σπασμοί: γρήγορη κόπωση και μακρά περίοδο ανάρρωσης μετά από σωματική άσκηση. υπονατριαιμία. χαλαρή υπερκαλεμική τετραπάρεση. υπερχρωματισμός του δέρματος.
• Υπερκορτισμός: η ήττα των μυών της πυέλου και των ώμων. σταδιακή ανάπτυξη της μυϊκής αδυναμίας.
• Υπερπαραθυρεοειδισμός: μυϊκή αδυναμία στα κοντινά μέρη των άκρων, σπασμοί.
• Υποθυρεοειδισμός: σε 40% των ασθενών, σημειώνεται μυϊκή αδυναμία στα εγγύτερα άκρα, ήπια κόπωση, μυαλγία και μερικές φορές δυσαρθρία.
• Thyrotoxicosis: μυϊκή αδυναμία και υποτροφία. σπασμούς. μυαλγία; οξεία θυρεοτοξική μυοπάθεια - ταχεία αύξηση της αδυναμίας, οφθαλμολογικές διαταραχές, αδυναμία των μυών της μαστίχας, μυς του φάρυγγα, γλώσσα.

[12], [13], [14], [15], [16]

Νευρογενετικές ασθένειες

Η ατροφία του περονικού τύπου μυ (ασθένεια Charcot-Marie-Toot)

Η έναρξη της νόσου - στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία (συμμετρική βλάβη δεν τηρείται πάντα): μυατροφία των άπω κάτω άκρων (περονιαίου ομάδα), σχηματισμό ενός υψηλής αψίδα, και αργότερα η συμμετοχή στη διαδικασία της μυϊκής περιφερικά τμήματα των άνω άκρων, διαταραχή αισθητικότητας του τύπου «γάντια» και " κάλτσες «μπορεί δεσμιδώσεις, μείωση ή εξαφάνιση των αντανακλαστικών.

[17], [18]

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Οι ασθενείς εμφανίζουν ασύμμετρη ατροφία και αδυναμία των άπω μυών των χεριών, και στη συνέχεια - των μυών του ώμου και πυελική ζώνη, δεσμιδώσεις, υπερτονία, αύξηση των τενόντιων αντανακλαστικών, παθολογικά αντανακλαστικά, διαταραχές προμηκική (διαταραχή λόγου, κατάποση, αναπνευστικά προβλήματα). Κατά τον προσδιορισμό της δραστηριότητας του CKK, παρατηρείται μερικές φορές αύξηση του δείκτη.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Πολυνευροπάθειες απομυελίνωσης

• χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, ανάπτυξη υποξεία, μυϊκή αδυναμία σημειώνεται στα εγγύς και άπω άκρα, συχνά αισθητικές διαταραχές, μυατροφία, ελάττωση αντανακλαστικών?
• οξείες φλεγμονώδεις απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (σύνδρομο Guillain-Barré) οξεία ανάπτυξη της μυϊκής αδυναμίας, τύπος αύξουσα διαταραχής (μυς των ποδιών, πυελική ζώνη, κορμός, η αναπνοή, μύες της αναζήτησης ώμο του λαιμού μπορεί να περιλαμβάνει κρανιακή μύες), την ταχεία ελάττωση αντανακλαστικών ανάπτυξης, απώλεια αντανακλαστικών, και αισθητικές διαταραχές.

Κατά τον προσδιορισμό της δραστηριότητας του CKK, παρατηρείται μερικές φορές μια κανονική ή ελαφρώς αυξημένη τιμή του δείκτη.

[25], [26]

Πολυδικυκλοπάθεια (συμπεριλαμβανομένου διαβητικού)

Συχνότερα, μονόπλευρη μυϊκή αδυναμία, αισθητικές διαταραχές σε ένα ή περισσότερα δερματομερή, πιθανώς διαταραχή των πυελικών οργάνων, εξαφάνιση αντανακλαστικών τένοντα. Κατά τον προσδιορισμό της δραστηριότητας του CKD, δεν υπάρχουν ανωμαλίες.

του νωτιαίου μυϊκή ατροφία Kugelberg-Welander

Τα αρχικά συμπτώματα της νόσου σημειώνεται στην 4-8, τουλάχιστον - στους 15-30 έτη: μυϊκή ατροφία, «bottom-up» τύπο αλλοίωσης, δεσμιδώσεις, γλώσσα μαρμαρυγή, πρόστιμο τρόμος των δακτύλων, των μυών psevdogipertrofiya μοσχάρι που εμπλέκονται στην παθολογική διεργασία της παρασπονδυλική μύες. Κατά τον προσδιορισμό της δραστικότητας της CK είναι μερικές φορές σημειωθεί φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη τιμή του εκθέτη.

Η βλάβη στο επίπεδο της νευρομυϊκής συνάψεως

Για διάγνωση, είναι απαραίτητο να διερευνηθεί η νευρομυϊκή μετάδοση με τη βοήθεια μιας δοκιμασίας μείωσης:

• μυασθένεια gravis αδυναμία κυρίως στα εγγύτατα μέρη των άκρων. η αδυναμία των μυών του αυχένα, αναπνευστικών μυών, είναι η συμμετοχή των κρανιακών μυών (πτώση, διπλωπία, παραβίαση της πράξης της μάσησης, κατάποσης, ρινική φωνή), που εκφράζεται παθολογικά κόπωση των μυών?
• μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton (συχνά παρατηρείται συνδυασμό με καρκίνωμα του πνεύμονα) - αδυναμία και κόπωση εγγύς μύες των κάτω άκρων (μπορεί να γενικευθεί διαδικασία) χαρακτηριστικό σύμπτωμα «vrabatyvaniya» χολινεργική disavtonomiya (έλλειψη του σάλιου και ξηροστομία).

Ραβδομυόλυση

Μία μαζική νέκρωση μυϊκού ιστού μπορεί να αναπτυχθεί ενάντια στα παραπάνω παθολογικά προβλήματα. Η ανάπτυξή του θα μπορούσε να συμβάλει στην: υπερβολική άσκηση (ιδιαίτερα σε ασθενείς με μεταβολικό μυοπάθειες), ηλεκτρολυτικές διαταραχές, διάφορες λοιμώξεις, παρατεταμένη συμπίεση των μυών, το αλκοόλ και η μέθη της κοκαΐνης, λήψη φαρμάκων. Κλινικές εκδηλώσεις ραβδομυόλυσης: μυαλγία, μυϊκή αδυναμία ποικίλης σοβαρότητας. Η πορεία της ραβδομυόλυσης μπορεί να είναι σύντομη ή μεγάλη. Σε 16% των περιπτώσεων, είναι δυνατό να αναπτυχθεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Σε εργαστηριακές μελέτες: μυοσφαιρινουρία, σημαντική αύξηση της δραστικότητας της CK.

Έντυπα

Μυϊκή αδυναμία:

• εγγύς?
• άπω ·
• κοινή.

[27], [28], [29], [30], [31]

Διαγνωστικά μυϊκή αδυναμία

Είναι εξαιρετικά σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ μυϊκής αδυναμίας και κόπωσης και μυϊκού πόνου. Πρώτα απ 'όλα, ο προσδιορισμός της δραστικότητας της κρεατινοφωσφοκινάσης (CK), μια αύξηση στον δείκτη υποδεικνύει μία μυόλυση. Το EMG βελόνας καθιστά δυνατή τη διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς και μυϊκής νόσου από νευρολογικές διαταραχές που προκαλούν μυϊκή αδυναμία.

[32], [33], [34]