Μυϊκή αδυναμία

Η μυϊκή αδυναμία είναι η έλλειψη συσταλτικής ικανότητας των μυών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες μυϊκή αδυναμία

Οι παθολογικές καταστάσεις που εκδηλώνονται με μυϊκό πόνο ή μυϊκή αδυναμία μπορεί να είναι αποτέλεσμα ενός ευρέος φάσματος διαφορετικών νευρομυϊκών παθήσεων. Η αιτία της μυϊκής αδυναμίας μπορεί να είναι είτε άμεση βλάβη στον μυϊκό ιστό είτε στο νευρικό σύστημα ή στις νευρομυϊκές συνάψεις, επομένως το ζήτημα της διαφορικής διάγνωσης σε αυτούς τους ασθενείς είναι ιδιαίτερα οξύ.

Πρωτοπαθείς μυϊκές παθήσεις

[ 5 ], [ 6 ]

Αμυλοείδωση

Η έναρξη της νόσου μπορεί να είναι στα 30-50 έτη, η πορεία της είναι χρόνια, προοδευτική. Χαρακτηρίζεται από βλάβη στους γραμμωτούς και λείους μύες (μπορεί να υπάρχει παράλυση των οφθαλμικών μυών, μακρογλωσσία, αμυοτροφία, έλλειψη αντανακλαστικών τενόντων, ανικανότητα), αιμοφόρα αγγεία, δέρμα, βλεννογόνους, περιφερικά νεύρα και θόλωση του υαλοειδούς σώματος. Μακροσκοπικά, ο μυς φαίνεται ωχρός και σκληρός. Κατά τον προσδιορισμό της δραστικότητας της CPK, δεν εντοπίζονται αποκλίσεις από τον κανόνα. Η μορφολογική εξέταση των σκελετικών μυών αποκαλύπτει διάχυτες ή εστιακές εναποθέσεις αμυλοειδούς στο περιμύιο, ατροφία των μυϊκών ινών.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Μυοσίτιδα

Η κοκκιωματώδης μυοσίτιδα μπορεί να εμφανιστεί με σαρκοείδωση, νόσο του Crohn, ιογενείς και παρασιτικές λοιμώξεις. Διακρίνονται οξείες και χρόνιες μορφές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σχηματίζονται ψηλαφητοί οζίδια στους μύες των άνω και κάτω άκρων. Κλινικά έντονη μυϊκή αδυναμία παρατηρείται στο 0,5% των περιπτώσεων. Η νόσος εξελίσσεται αργά: παρατηρούνται συχνότερα αλλαγές στους μύες των εγγύς άκρων (αμυοτροφία, μερικές φορές ψευδοϋπερτροφία). Η βλάβη στους μακρούς μύες της πλάτης (ανάπτυξη υπερλόρδωσης) και στα περιφερικά νεύρα είναι τυπική. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις δερματικού συνδρόμου που μοιάζει με δερματομυοσίτιδα. Η γενική ανάλυση ούρων δείχνει υπερασβεστιουρία. Η δραστηριότητα της CPK μπορεί να είναι φυσιολογική. Η μορφολογική εξέταση της βιοψίας του σκελετικού μυός αποκαλύπτει κοκκιώματα σαρκοειδούς επιθηλιοειδούς κυττάρου.

Δερματομυοσίτιδα· πολυμυοσίτιδα· νεανική δερματομυοσίτιδα· μυοσίτιδα που σχετίζεται με CTD (σύνδρομα επικάλυψης), σε κακοήθεις όγκους, με «έγκλειστα».

Λοιμώδης μυοσίτιδα. βακτηριακές λοιμώξεις (πυομυοσίτιδα, φυματιώδης μυοσίτιδα), πρωτοζωική λοίμωξη (τοξοπλάσμωση, σαρκοσποριδίαση), ελμινθίαση (τριχινέλωση, κυστικέρκωση, εχινοκοκκίαση), ιογενής μυοσίτιδα (γρίπη Α ή Β, παραγρίππη, αδενοϊός, κυτταρομεγαλοϊός, Varicella zoster, ιλαρά, ιός Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - είναι πιθανή αυξημένη δραστικότητα CPK.

Η ιογενής μυοσίτιδα εμφανίζεται με διάφορα συμπτώματα, όπως ελαφρά βραχυπρόθεσμη έως έντονη διάχυτη μυαλγία (με πρήξιμο, πόνο κατά την ψηλάφηση). Μπορεί να αναπτυχθεί ραβδομυόλυση. Η μυϊκή βλάβη στην ηχοϊική λοίμωξη μπορεί να μοιάζει με την τυπική δερματομυοσίτιδα.

Λοιμώδη νοσήματα

• Τοξοπλάσμωση - είναι πιθανή η εμφάνιση πυρετού, λεμφαδενοπάθειας, ηπατοσπληνομεγαλίας. Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να μιμείται την πολυμυοσίτιδα, η ηωσινοφιλία στη γενική εξέταση αίματος δεν είναι ένα σταθερό σύμπτωμα.
• Τριχινέλωση. Η μυϊκή αδυναμία κορυφώνεται στις 3 εβδομάδες. Η μυαλγία και η μυϊκή αδυναμία μπορεί να είναι διάχυτες ή τοπικές, ο πόνος παρατηρείται κατά την ψηλάφηση των μυών. Μερικές φορές παρατηρούνται: περικογχικό οίδημα, μυϊκή βλάβη των εγγύς άκρων και της πλάτης, του διαφράγματος, του οισοφάγου, των μεσοπλεύριων και των εξωτερικών οφθαλμικών μυών (πτώση). Συχνά - δερματικές εκδηλώσεις παρόμοιες με αυτές της δερματομυοσίτιδας. Στη γενική εξέταση αίματος - ηωσινοφιλία (έως 60%).
• Κυστικέρκωση. Η μυϊκή βλάβη είναι συχνά ασυμπτωματική, αλλά μπορεί να εμφανιστεί ψευδοϋπερτροφία και μυϊκή αδυναμία. Κατά κανόνα, οι μύες της πυελικής ζώνης δεν αντιμετωπίζονται κατά τη διάρκεια της διαδικασίας. Κατά την ψηλάφηση των μυών, παρατηρείται σημαντικός πόνος και υποδόρια συμπίεση. Χαρακτηριστικό: πυρετός, βλάβη στο ΚΝΣ, ηωσινοφιλία στη γενική εξέταση αίματος.
• Εχινοκοκκίαση. Συχνότερη εντόπιση: μύες της πλάτης, της πυέλου και της ωμικής ζώνης. Συνήθως επηρεάζεται μία περιοχή (συμπύκνωση που μοιάζει με όγκο και σχετίζεται με τους περιβάλλοντες ιστούς, μέτριος πόνος κατά την κίνηση). Υπάρχει κίνδυνος ρήξης της εχινοκοκκικής κύστης.

Φαρμακευτικές και τοξικές μυοπάθειες

Λόγω της χρήσης γλυκοκορτικοστεροειδών, πενικιλλαμίνης, δελαγίλης, πλακενίλης, κολχικίνης, στατινών, μακροχρόνιας θεραπείας με υψηλές δόσεις θυρεοειδικών ορμονών κ.λπ.: αλκοόλ, φαρμακευτική (κοκαΐνη) δηλητηρίαση. Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της τοξικής βλάβης (από ελάχιστη μυαλγία και αδυναμία έως την ανάπτυξη ραβδομυόλυσης). Παρατηρείται φυσιολογική ή αυξημένη δραστικότητα της CPK.

Η αλκοολική μυοπάθεια μπορεί να είναι οξεία (από μυαλγία έως ραβδομυόλυση) και χρόνια (αδυναμία των εγγύς μυών, αμυοτροφία - ατροφία των ινών τύπου 2). Η δραστικότητα της CPK είναι εντός των φυσιολογικών ορίων.

Γλυκοκορτικοειδής μυοπάθεια - επηρεάζει κυρίως τους μύες του ώμου και της πυελικής ζώνης, μπορεί να υπάρχει μυαλγία.

Πενικιλλαμίνη, πλακενίλη, δελαγύλη. Έχει περιγραφεί ανάπτυξη αδυναμίας των εγγύς μυών με τη χρήση τους.

Στατίνες. Έχει αναφερθεί σοβαρή ραβδομυόλυση με τη χρήση τους.

[ 10 ], [ 11 ]

Μεταβολικές μυοπάθειες

Διαταραχή του μεταβολισμού του μυϊκού γλυκογόνου και των λιπιδίων. Σε ηρεμία, οι ασθενείς δεν ενοχλούνται από τίποτα. Η κύρια κλινική εκδήλωση είναι η μειωμένη ανοχή στη σωματική δραστηριότητα: κόπωση και μυϊκή αδυναμία στα εγγύς μέρη των άκρων παρατηρούνται αρκετά λεπτά μετά την έναρξη έντονης σωματικής δραστηριότητας, μπορεί να υπάρχουν επώδυνες μυογενείς συσπάσεις, κράμπες. Σε εργαστηριακές μελέτες: μπορεί να υπάρχει μυοσφαιρινουρία, η δραστηριότητα της CPK είναι φυσιολογική, με σωματική δραστηριότητα - μπορεί να υπάρχει ανάπτυξη.

Μιτοχονδριακές μυοπάθειες

Σύνδρομο Kearns-Sayre, σύνδρομο LHON (Leber), MERRF, MELAS, NARP, σύνδρομα MMS. Η κλινική εικόνα ποικίλλει. Σε εργαστηριακές μελέτες, η δραστηριότητα της CPK μπορεί να είναι αυξημένη. Σε βιοψία γραμμωτού μυός, υπάρχουν «σχισμένες» κόκκινες μυϊκές ίνες, μεγάλος αριθμός μιτοχονδρίων στις μυϊκές ίνες, αντικατάσταση μυϊκού ιστού με λιπώδη ή συνδετικό ιστό, βράχυνση και λέπτυνση των μυϊκών ινών και σε ανοσοϊστοχημικές μελέτες, υπάρχει αύξηση στην περιεκτικότητα σε οξειδωτικά ένζυμα.

• Σύνδρομο LHON. Περισσότερο από το 70% των ασθενών είναι άνδρες. Η έναρξή του είναι πιθανή στην ηλικία των 8-60 ετών, πιο συχνά στην τρίτη δεκαετία της ζωής. Η πορεία είναι συχνά οξεία - ατροφία του οπτικού νεύρου.
• Σύνδρομο MELAS: προοδευτικός τύπος μυοπάθειας: εγκεφαλομυοπάθεια, γαλακτική οξέωση, κρίσεις τύπου εγκεφαλικού επεισοδίου, πιθανώς ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης και σακχαρώδης διαβήτης.
• Σύνδρομο MERRF: μυοκλονική επιληψία, παρεγκεφαλιδική αταξία, μυϊκή αδυναμία, λιγότερο συχνά αισθητηριακή κώφωση, περιφερική πολυνευροπάθεια, ατροφία οπτικού νεύρου, σπαστική ημι- ή τετραπληγία, άνοια.
• Σύνδρομο NARP. Η έναρξη είναι πιθανή από τη βρεφική ηλικία έως τη δεύτερη δεκαετία της ζωής: αναπτυξιακή καθυστέρηση, μυϊκή αδυναμία, αταξία, μελαγχρωστική εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς.
• Σύνδρομο MMS: βρεφισμός, μυοκαρδιοπάθεια, νοητική υστέρηση, γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις: σπειραματοσκλήρυνση.
• Σύνδρομο Kearns-Sayre: παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο, μπλοκαρίσματα του συστήματος καρδιακής αγωγιμότητας, εκφύλιση της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς.

Ηλεκτρολυτική ανισορροπία

Μειωμένη συγκέντρωση ιόντων καλίου, ασβεστίου, μαγνησίου, νατρίου, φωσφόρου στο αίμα. Χαρακτηριστικά συμπτώματα περιλαμβάνουν αδιαθεσία, μυϊκή αδυναμία, μυαλγία, υπεραισθησία, διαταραχή της βαθιάς ευαισθησίας, συσπάσεις, σύνδρομο σπασμών κ.λπ.

Μη προοδευτικές μυϊκές δυστροφίες

Η μυοπάθεια Nemaline, η νόσος του κεντρικού πυρήνα, η μυοσωληναριακή μυοπάθεια είναι καλοήθεις, ανιχνεύονται σε ηλικία 40-50 ετών, χαρακτηρίζονται από ήπια διάχυτη ή εγγύς μυϊκή αδυναμία, μπορεί να υπάρχουν δυσπλαστικές αλλαγές στον σκελετό. Μερικές φορές μέχρι την εφηβεία, παρατηρείται υποχώρηση των συμπτωμάτων, είναι δυνατή η εμπλοκή των οφθαλμοκινητικών μυών στην παθολογική διαδικασία, μέτρια αμφοτερόπλευρη πτώση, μπορεί να υπάρχουν οστικές παραμορφώσεις. Οι ασθενείς συνήθως διατηρούν την ικανότητά τους για εργασία. Κατά τον προσδιορισμό της δραστικότητας της CPK, παρατηρείται μια μικρή αύξηση του δείκτη.

Προοδευτικές μυϊκές δυστροφίες

Συμπεριλαμβανομένων της αμυοτροφίας Aran-Duchenne, της μυοπάθειας Becker, της μυϊκής δυστροφίας Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, Erb-Roth, κ.λπ. Κλινικές εκδηλώσεις: "αύξων" τύπος βλάβης (πρώτα - μύες των κάτω άκρων, στη συνέχεια - άνω): υποτροφία των μυών των μηρών και του πυελικού εδάφους, στη συνέχεια - της ωμικής ζώνης. "φτερωτές ωμοπλάτες". ψευδοϋπερτροφία των μυών των κάτω άκρων, "βάδισμα πάπιας", αυξημένη οσφυϊκή λόρδωση.

Κατά την έναρξη της νόσου, παρατηρείται αύξηση της δραστικότητας της CPK, σε προχωρημένες περιπτώσεις η τιμή είναι φυσιολογική. Μορφολογική εικόνα: έντονη ατροφία και υπερτροφία των μυϊκών ινών, κατά την έναρξη της νόσου μπορεί να υπάρχει νέκρωση και φλεγμονώδης αντίδραση.

Ενδοκρινικές μυοπάθειες

Μπορεί να εμφανιστεί με νόσο του Addison, υπερκορτιζισμό, θυρεοτοξίκωση, υποθυρεοειδισμό (συχνότερα), ακρομεγαλία, υπερπαραθυρεοειδισμό. Οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν φυσιολογική ή αυξημένη (π.χ., με υποθυρεοειδισμό) δραστικότητα της CPK.

• Ακρομεγαλία: μυϊκή αδυναμία, ταχεία κόπωση, ψευδοϋπερτροφία και αργότερα μυϊκή υποτροφία, συχνά - επώδυνες κράμπες.
• Νόσος του Addison: γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, κράμπες, ταχεία κόπωση και παρατεταμένη περίοδος ανάρρωσης μετά από σωματική άσκηση, υπονατριαιμία, χαλαρή υπερκαλιαιμική τετραπάρεση, υπερμελάγχρωση του δέρματος.
• Υπερκορτικισμός: βλάβη στους μύες της πυέλου και της ωμικής ζώνης· σταδιακή ανάπτυξη μυϊκής αδυναμίας.
• Υπερπαραθυρεοειδισμός: μυϊκή αδυναμία στα εγγύς άκρα, κράμπες.
• Υποθυρεοειδισμός: Το 40% των ασθενών εμφανίζει μυϊκή αδυναμία στα εγγύς άκρα, εύκολη κόπωση, μυαλγία και μερικές φορές δυσαρθρία.
• Θυρεοτοξίκωση: μυϊκή αδυναμία και υποτροφία· σπασμοί· μυαλγία· οξεία θυρεοτοξική μυοπάθεια - ταχεία αύξηση της αδυναμίας, οφθαλμοκινητικές διαταραχές, αδυναμία των μασητικών μυών, των μυών του φάρυγγα, της γλώσσας.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Νευρογενείς ασθένειες

Περονιαία μυϊκή ατροφία (νόσος Charcot-Marie-Tooth)

Η έναρξη της νόσου είναι στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία (δεν παρατηρούνται πάντα συμμετρικές αλλοιώσεις): αμυοτροφία των άπω κάτω άκρων (περονιαία ομάδα), σχηματισμός υψηλής καμάρας του ποδιού, μετέπειτα εμπλοκή των μυών των άπω άνω άκρων στη διαδικασία, αισθητηριακές διαταραχές τύπου "γάντι" και "κάλτσα", πιθανές συσσωματώσεις, μείωση ή εξαφάνιση αντανακλαστικών.

[ 17 ], [ 18 ]

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Οι ασθενείς διαπιστώνουν ασύμμετρη ατροφία και αδυναμία των μυών των περιφερικών τμημάτων των βραχιόνων, στη συνέχεια των μυών του ώμου και της πυελικής ζώνης, συσσωματώσεις, υπερτονία, υπερρεφλεξία, παθολογικά αντανακλαστικά, διαταραχές των βολβών (διαταραχή ομιλίας, κατάποση, αναπνευστική ανεπάρκεια). Κατά τον προσδιορισμό της δραστικότητας της CPK, παρατηρείται μερικές φορές αύξηση του δείκτη.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Απομυελινωτικές πολυνευροπάθειες

• χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια υποξεία ανάπτυξη, μυϊκή αδυναμία στα εγγύς και άπω μέρη των άκρων, συχνά αισθητηριακές διαταραχές, αμυοτροφία, υπορεφλεξία.
• οξεία απομυελινωτική φλεγμονώδης πολυνευροπάθεια (σύνδρομο Guillain-Barré) οξεία ανάπτυξη μυϊκής αδυναμίας, διαταραχών ανιούσας μορφής (μύες των ποδιών, πυελική ζώνη, κορμός, αναπνευστικό σύστημα, μύες του ώμου, αυχένας, πιθανή εμπλοκή των κρανιακών μυών), ταχεία ανάπτυξη υπορεφλεξίας, αρεφλεξίας και αισθητηριακών διαταραχών.

Κατά τον προσδιορισμό της δραστικότητας της CPK, παρατηρείται μερικές φορές μια κανονική ή ελαφρώς αυξημένη τιμή του δείκτη.

[ 25 ], [ 26 ]

Πολυριζοπάθεια (συμπεριλαμβανομένης της διαβητικής)

Συχνότερα, υπάρχει μονομερής μυϊκή αδυναμία, αισθητηριακές διαταραχές σε ένα ή περισσότερα δερματοτόμια, πιθανή δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων και απώλεια των αντανακλαστικών των τενόντων. Κατά τον προσδιορισμό της δραστικότητας της CPK, δεν διαπιστώνονται αποκλίσεις από τον κανόνα.

Νωτιαία μυϊκή ατροφία Kugelberg-Welander

Τα αρχικά σημάδια της νόσου παρατηρούνται στα 4-8, λιγότερο συχνά - στα 15-30 χρόνια: μυϊκή ατροφία, «ανερχόμενος» τύπος βλάβης, συσσωματώσεις, μαρμαρυγή γλώσσας, λεπτός τρόμος των δακτύλων, ψευδοϋπερτροφία των γαστροκνήμιων μυών, εμπλοκή παρασπονδυλικών μυών στην παθολογική διαδικασία. Κατά τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της CPK, παρατηρείται μερικές φορές μια κανονική ή ελαφρώς αυξημένη τιμή του δείκτη.

Βλάβη στο επίπεδο της νευρομυϊκής σύναψης

Για τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η νευρομυϊκή μετάδοση χρησιμοποιώντας μια δοκιμασία μείωσης:

• μυασθένεια, αδυναμία κυρίως στα εγγύς μέρη των άκρων. αδυναμία των μυών του αυχένα, των αναπνευστικών μυών, μερικές φορές εμπλοκή των κρανιακών μυών (πτώση, διπλωπία, διαταραχή μάσησης, κατάποσης, ρινικής φωνής), σοβαρή παθολογική μυϊκή κόπωση.
• Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton (συχνά παρατηρείται σε συνδυασμό με καρκίνωμα του πνεύμονα) - αδυναμία και αυξημένη κόπωση των μυών των εγγύς κάτω άκρων (μπορεί να είναι μια γενικευμένη διαδικασία), που χαρακτηρίζεται από το σύμπτωμα της "τρέξιμο", χολινεργική δυσαυτονομία (έλλειψη σάλιου και ξηροστομία).

Ραβδομυόλυση

Μαζική νέκρωση μυϊκού ιστού μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο των προαναφερθέντων παθολογικών καταστάσεων. Η ανάπτυξή της μπορεί να διευκολυνθεί από: υπερβολική σωματική δραστηριότητα (ειδικά σε ασθενείς με μεταβολικές μυοπάθειες), ηλεκτρολυτικές διαταραχές, διάφορες λοιμώξεις, παρατεταμένη μυϊκή συμπίεση, δηλητηρίαση από αλκοόλ και κοκαΐνη και λήψη φαρμάκων. Κλινικές εκδηλώσεις ραβδομυόλυσης: μυαλγία, μυϊκή αδυναμία ποικίλης σοβαρότητας. Η πορεία της ραβδομυόλυσης μπορεί να είναι σύντομη και μακρά. Οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί στο 16% των περιπτώσεων. Εργαστηριακές εξετάσεις: μυοσφαιρινουρία, σημαντική αύξηση της δραστικότητας της CPK.

Έντυπα

Μυϊκή αδυναμία:

• εγγύτατος;
• άπω;
• γενικός.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Διαγνωστικά μυϊκή αδυναμία

Είναι εξαιρετικά σημαντικό να διακρίνουμε την μυϊκή αδυναμία από την αυξημένη κόπωση και τον μυϊκό πόνο. Πρώτα απ 'όλα, ο προσδιορισμός της δραστικότητας της κρεατινικής φωσφοκινάσης (CPK), η αύξηση του δείκτη υποδηλώνει μυόλυση. Το ηλεκτρομυογράφημα με βελόνα επιτρέπει τη διάκριση της πρωτοπαθούς μυϊκής νόσου από τις νευρολογικές διαταραχές που προκαλούν μυϊκή αδυναμία.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]