Τη νόσο του Paget

νόσο του Paget (. SYN: ekstramammarnaya νόσος του Paget, αδενοκαρκίνωμα acrospinocellulaie epidermotropicum) - καρκίνωμα in situ, εντοπισμένη, συνήθως γύρω από τη θηλή ή θηλές του μαστού, τουλάχιστον στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, μασχάλες.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Οι αιτίες και η παθογένεια της νόσου του Paget

Η νόσος του Paget αναφέρεται σε προκαρκινικές παθήσεις. Πιστεύεται ότι οι εξωμάρρες μορφές συνδέονται με το καρκίνωμα των ιδρωτοποιών αδένων. Φώκια στην περιοχή των μαστικών αδένων θεωρούνται ως μεταστάσεις με συνεχή καρκίνο του μαστού. Δεδομένου ότι οι παράγοντες πρόκλησης της νόσου του Paget μπορεί να είναι τραύμα, αλλαγές ουλή και άλλοι ενδο- και εξωγενείς παράγοντες.

Γαστοπαθολογία

Υπάρχουν ακανθώσεις, παμφιλομάτωση, πολυμορφισμός κυττάρων που μοιάζουν με σπονδυλική στήλη, παρουσία κυττάρων ijet (μεγάλα κύτταρα με ένα ελαφρύ κυτταρόπλασμα και έναν ωχρό χρωματισμένο ή υπερχρωμικό πυρήνα). Τα κύτταρα στερούνται ενδοκυτταρικών δεσμών. Στο χόριο παρατηρείται φλεγμονώδης αντίδραση, που αποτελείται κυρίως από λεμφοκύτταρα, πλάσμα και λίγα ιστιοκύτταρα.

Παθομορφία

Σε φρέσκα στοιχεία στην επιδερμίδα - ακάντωση με επιμήκυνση και επέκταση των επιδερμικών εξελίξεων, στα παλιά στοιχεία η επιδερμίδα αραιώνεται. Χαρακτηριστικά, μεταξύ των επιθηλιακών κυττάρων των κυττάρων Paget - μεγάλων, στερημένων γεφυρών κυττάρων με ένα ελαφρύ κυτταρόπλασμα και ένα μεγάλο πυρήνα. Συνήθως είναι ιδιαίτερα πολυάριθμες στο βασικό στρώμα της επιδερμίδας, προκαλούν την αποδιοργάνωση της. Κατά κανόνα, τα κύτταρα όγκου δεν διεισδύουν στο χόριο. Όταν υπάρχουν πολλά κύτταρα Paget, σχηματίζουν κύτταρα, πιέζοντας και παραμορφώνοντας τα κύτταρα της επιδερμίδας. Στο κυτταρόπλασμα τους, ανιχνεύονται γλυκογόνο, ουδέτερες γλυκοζαμινογλυκάνες και μια ουσία τύπου σιαλομυκίνη. Ορισμένα κύτταρα μπορεί να περιέχουν μελανίνη, η οποία διεισδύει από τα γειτονικά μελανοκύτταρα, ενώ τα ίδια τα κύτταρα του Peget είναι DOPA αρνητικά.

Στο θηλοειδές στρώμα του dermis παρατηρούνται φλεγμονώδεις διηθήσεις ποικίλων εντάσεων. Στην επιδερμίδα, κοντά στις δίοδοι του γάλακτος, μερικές φορές προσδιορίζονται οι κυτταρικές αλυσίδες από άτυπα κύτταρα. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι τα κύτταρα του Paget είναι ελαφρώς διαφοροποιημένα, έχουν δεσμοσώματα και μικροβρώλια. Ένα παρόμοιο μοτίβο μοιάζει με τη δομή των επιθηλιακών κυττάρων των αγωγών των αποκριτικών ή εκκρινών αδένων. Ιστοχημικώς, αυτά τα κύτταρα έδειξαν σημάδια αποκρινούς διαφοροποίησης.

Οι παθοιστολογικές μεταβολές με εξωματικές μορφές της νόσου του Paget είναι παρόμοιες με εκείνες που εντοπίζονται στον μαστικό αδένα.

Ιστολογικώς, η νόσος του Paget στον εντοπισμό του μαστού σχετίζεται με κύτταρα καρκίνου του μαστού, καθώς και με καρκινώματα από τροποποιημένους αδρενούς αδένες. Όταν ekstramammarnoy εντοπισμός του όγκου μπορεί να αναπτυχθεί από infundibulyarnoy μαλλιά θυλάκια κύτταρα και αδένες apocrine λόγω έκτοπη θέση των προσαρτημάτων των κυττάρων στην επιδερμίδα.

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνεται με μικροβιακή έκζεμα, ψώρα, πρωτογενές) σύφιλη, χρόνιο πυόδερμα επιπολής καντιντίαση, καρκίνωμα βασικών κυττάρων, fungoid μυκητίαση, νευροδερματίτιδα, μόλυνση έρπητα, μελάνωμα. Η διαφοροποίηση της νόσου του Paget ακολουθεί τη νόσο Bowen, όπου μπορούν επίσης να ανιχνευθούν κενοτοπιώδη επιθηλιακά κύτταρα. Ωστόσο, σε αντίθεση με τις τελευταίες κύτταρα δεν έχουν Paget μεσοκυττάρια γέφυρες και περιέχουν PAS-θετικό ουσίας και sialomutsinov δίνοντας μεταχρωμασία όταν χρωματίζονται με κυανούν τολουϊδίνης και θειονίνη. Επιπλέον, νόσο του Bowen, σε αντίθεση με το σβώλιασμα της νόσου του Paget παρατηρείται πυρήνων εντός γιγαντιαία επιθηλιακά κύτταρα πολυπυρηνικών καθώς και το φαινόμενο της δυσκεράτωση. Από το κακοήθες μελάνωμα του Pagetoid, η ασθένεια του Paget χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα κύτταρα όγκου διεισδύουν στο χόριο. σε μερικά κύτταρα κακοήθους μελανώματος έχει μια μικρή ποσότητα της μελανίνης, και δίνουν μια θετική αντίδραση με μονοκλωνικό αντίσωμα ΗΜΒ-45.

Συμπτώματα της νόσου του Paget

Η νόσος του Paget αναπτύσσεται, κατά κανόνα, σε άτομα άνω των 40 ετών, κυρίως σε γυναίκες.

Η ασθένεια ξεκινάει ως περιορισμένη επιφανειακή βλάβη, ξεφλούδισμα και μοιάζει με έκζεμα. Τα περιγράμματα της εστίασης είναι λανθασμένα, πολυκυκλικά. Μέσα σε λίγους μήνες ή χρόνια, το μέγεθος της εστίας αυξάνεται, αυξάνεται διαβροχή, η σφράγιση γίνεται πιο έντονη, ιδιαίτερα στα άκρα, που σχηματίζονται διάβρωση, καλύπτεται με ορώδες-αιματηρή κρούστες, μετά την απομάκρυνση των οποίων είναι ορατή υγρή, κοκκώδη, ελαφρώς αιμορραγία επιφάνεια. Στο κέντρο, μπορεί να εμφανιστούν ουλές, ως αποτέλεσμα των οποίων, σε ορισμένες περιπτώσεις, η θηλή τραβιέται. Σε ασθενείς με εξωμυϊκή μορφή της νόσου του Paget, μπορούν να παρατηρηθούν κακοήθεις όγκοι άλλων περιοχών. Η κλινική εικόνα του εξωματικού εντοπισμού της νόσου του Paget μπορεί να μοιάζει με ψωρίαση, περιορισμένο έκζεμα ή νόσο Bowen.

Μια τυπική θέση της βλάβης είναι το φωτοστέφανο της θηλής, πολύ λιγότερο συχνά άλλα μέρη του δέρματος (γεννητικά όργανα, περίνεο, κοιλιακή χώρα, μασχαλιαίες κοιλότητες). Η μονόπλευρη αλλοίωση των μαστικών αδένων είναι χαρακτηριστική. Η ασθένεια του Paget ξεκινά με ερυθρότητα, μόλις ξεκάθαρη απολέπιση της θηλής του μαστού. Στη συνέχεια, τα εξιδρωματικά φαινόμενα σημειώνονται σε ένα εύκολο moknutija, μια φαγούρα. Το περίγραμμα της βλάβης είναι συχνότερα ακανόνιστο, πολυκυκλικό, η ζώνη της διευρύνεται πολύ αργά και εκτείνεται πέρα από τον κύκλο των θηλών. Η βλάβη μοιάζει με έκζεμα. Με την πάροδο του χρόνου (μήνες, χρόνια), οι άκρες της εστίασης γίνονται πυκνές, η επιφάνεια καλύπτεται με ορο-αιματηρές κρούστες. Αφού αφαιρεθούν οι κρούστες, ένα υγρό, κοκκώδες (λόγω της βλάστησης), βρέθηκε μια ελαφρά αιμορραγική επιφάνεια.

Ως αποτέλεσμα, η θηλή ανασύρεται βαθύτερα μέχρι να εξαφανιστεί τελείως. Η παλαμάτιση αποκαλύπτει μια πυκνότητα τύπου όγκου των ιστών και μια αύξηση στους περιφερειακούς λεμφαδένες. Σε ποικίλους βαθμούς έντονης κνησμό, καύσης και πόνος.

Με εξωχρωματικό εντοπισμό, η νόσος του Paget βρίσκεται στην ανογενική περιοχή και εκδηλώνεται κλινικά με μεγάλο πολυμορφισμό. Οι εστίες μπορούν σταδιακά να εξαπλωθούν σε περιοχές γύρω από το δέρμα.

Θεραπεία της νόσου του Paget

Η νόσος του Paget αντιμετωπίζεται με χειρουργική και / ή ακτινοθεραπεία.