Αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση είναι παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, συνοδευόμενη από το σχηματισμό ενός συγκεκριμένου συμπλέγματος πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών (αμυλοειδές) στους ιστούς και την ήττα πολλών οργάνων και συστημάτων.

Κωδικός ICD-10

• E85 Αμυλοείδωση.
• E85.0 Κληρονομική οικογενειακή αμυλοείδωση χωρίς νευροπάθεια.
• E85.1 Νευρολογική κληρονομική αμυλοείδωση οικογένειας.
• E85.2 Κληρονομική οικογενειακή αμυλοείδωση, μη καθορισμένη.
• E85.3 Δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση.
• E85.4 Περιορισμένη αμυλοείδωση.
• E85.8 Άλλες μορφές αμυλοείδωσης.
• Е85.9 Αμυλοείδωση, μη καθορισμένη.

Επιδημιολογία της αμυλοείδωσης

Η επίπτωση της νόσου μεταξύ των ανδρών και των γυναικών με πρωτογενή αμυλοείδωση είναι η ίδια. Η ηλικία εμφάνισης της ασθένειας κυμαίνεται από 17 έως 60 έτη και η διάρκεια της ασθένειας από μερικούς μήνες έως 23 έτη. Η χρονική στιγμή της εμφάνισης της νόσου είναι δύσκολο να καθοριστεί, δεδομένου ότι οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις δεν αντιστοιχούν στην έναρξη της εναπόθεσης αμυλοειδούς.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Αιτίες και παθογένεια αμυλοείδωσης

Ανάλογα με την αιτιολογία και παθογένεση των απομονωμένων χαρακτηριστικών ιδιοπαθή (πρωτογενή), που αποκτήθηκε (δευτερεύουσα), κληρονομική (γενετική) τοπική αμυλοείδωση, αμυλοείδωση στο πολλαπλούν μυέλωμα και APUD-αμυλοείδωση. Η πιο συνηθισμένη δευτερογενής αμυλοείδωση, η οποία προέρχεται από την προέλευση πλησιάζοντας μη συγκεκριμένες (συγκεκριμένα, ανοσολογικές) αντιδράσεις. Εμφανίζεται σε ρευματοειδή αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, η φυματίωση, η χρόνια οστεομυελίτιδα, βρογχιεκτασία, μερικές φορές με χλαμύδια, όγκους του νεφρού, πνευμόνων και άλλων οργάνων, σύφιλη, ελκώδη κολίτιδα, νόσο του Whipple και του Crohn, υποξεία λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, ψωρίασης και άλλων.

Τι προκαλεί αμυλοείδωση;

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Συμπτώματα αμυλοείδωσης

Οι κλινικές εκδηλώσεις αμυλοείδωσης είναι ποικίλες και εξαρτώνται από τη θέση των αποθέσεων αμυλοειδούς, την επικράτησή τους. Η εντοπισμένη μορφές αμυλοείδωσης, για παράδειγμα, αμυλοείδωση δέρμα, ασυμπτωματική εφ 'όσον γεροντική αμυλοείδωση, αμυλοειδείς εναποθέσεις στην οποία ο εγκέφαλος, το πάγκρεας, καρδιά συχνά ανιχνεύεται μόνο κατά τη νεκροψία.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης

Ταξινόμηση της αμυλοείδωσης

Σύμφωνα με την ταξινόμηση της Επιτροπής Ονοματολογίας της Διεθνούς Ένωσης Ανοσολογικών Εταιρειών (Δελτίο ΠΟΥ, 1993) διακρίνονται πέντε μορφές αμυλοείδωσης.

• AL-αμυλοείδωση (Α - αμυλοείδωση, αμυλοείδωση, L - ελαφρές αλυσίδες, ελαφριά αλυσίδα) - Πρωτογενής που σχετίζεται με πολλαπλό μυέλωμα (αμυλοείδωση καταγράφονται στο 10-20% του πολλαπλού μυελώματος).
• αμυλοείδωση ΑΑ (αποκτήθηκαν αμυλοείδωση, απέκτησε αμυλοείδωση) - δευτεροταγή αμυλοείδωση με χρόνια φλεγμονή, ρευματικές, ασθένειες, καθώς και οικογενής Μεσογειακός πυρετός (περιοδική ασθένεια).
• ATTR-αμυλοείδωση (Α - αμυλοείδωση, αμυλοείδωση, του TTR - τρανσθυρετίνης, τρανσθυρετίνης) - κληρονομική-οικογενής αμυλοείδωση (οικογενής αμυλοειδής πολυνευροπάθεια) και γεροντική συστημική αμυλοείδωση.
• Αβ ₂ Μ-αμυλοείδωση (Α - αμυλοείδωση, αμυλοείδωση, β ₂ Μ - β ₂ μικροσφαιρίνη) - αμυλοείδωση σε ασθενείς που υποβάλλονται σε εκλεκτική αιμοκάθαρση.
• Εντοπισμένη αμυλοείδωση συχνά αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας (ΑΙΑΡΡ-αμυλοείδωση - σε μη-ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης, αμυλοείδωση AV - νόσος του Alzheimer, AANF-Αμυλοείδωση - γεροντική αμυλοείδωση κόλποι).

[15], [16], [17], [18]

Διάγνωση της αμυλοείδωσης

Πρέπει να υπάρχει υποψία αμυλοείδωσης σε νεφροπάθεια, επίμονη σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, σύνδρομο δυσαπορρόφησης ή πολυνευροπάθεια ασαφούς αιτιολογίας. Σε νεφρωσικό σύνδρομο ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η αμυλοείδωση εκτός από τη σπειραματονεφρίτιδα. Η πιθανότητα αμυλοείδωσης αυξάνεται με ηπατο- και σπληνομεγαλία.

Διάγνωση της αμυλοείδωσης

[19], [20], [21], [22]

Θεραπεία της αμυλοείδωσης

Σε δευτερογενή αμυλοείδωση είναι η θεραπεία της υποκείμενης νόσου: ρευματικές ασθένειες επιλέγονται ανοσοκατασταλτική θεραπεία να καταστείλει την δραστικότητα της ασθένειας σε χρόνιες διαδικασίες πυώδη χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά ή χειρουργική θεραπεία για τον καρκίνο και του όγκου απομακρύνθηκε, κ.λπ.

Πώς θεραπεύεται η αμυλοείδωση;

Πρόληψη της αμυλοείδωσης

Η πρόληψη της πρωτογενούς αμυλοείδωσης δεν έχει αναπτυχθεί. Στη δευτερογενή αμυλοείδωση, η πρόληψη μειώνεται στην έγκαιρη ανίχνευση και επαρκή θεραπεία ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξή της.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την ανάπτυξη αμυλοείδωσης είναι δυσμενής. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε λίγα χρόνια από νεφρική ανεπάρκεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της ύφεσης είναι δυνατή σε σχέση με τη λήψη κολχικίνης και τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

[23], [24]