Οστεοβλαστοκλάστωμα

Τα κρούσματα καρκίνου στον κόσμο αυξάνονται συνεχώς. Μεταξύ των βλαβών του σκελετικού συστήματος, το οστεοβλαστοκλάστωμα (γιγαντοκυτταρικός όγκος, οστεοκλάστωμα) είναι ο ηγέτης στη συχνότητα - μια καλοήθης διαδικασία όγκου, επιρρεπής σε κακοήθεια, ικανή να βλάψει μια ποικιλία οστών του σκελετού. [1] Η κύρια κλινική εικόνα της νόσου προχωρά ανεπαίσθητα, αλλά με την πάροδο του χρόνου, το πρήξιμο μιας ξεχωριστής περιοχής των οστών προσελκύει την προσοχή: ο όγκος μεγαλώνει σταδιακά, ανώδυνα. Η θεραπεία της παθολογίας είναι χειρουργική, που περιλαμβάνει την αφαίρεση του οστεοβλαστοκλασώματος εντός των υγιών ιστών. Με έγκαιρα θεραπευτικά μέτρα η έκβαση της νόσου θεωρείται ενθαρρυντική.[2]

Επιδημιολογία

Για πρώτη φορά, αυτός ο όγκος περιγράφηκε λεπτομερώς από τον Γάλλο χειρουργό August Nelaton τον 19ο αιώνα. Η γιγαντοκυτταρική μάζα συμπεριλήφθηκε στην κατηγορία των ινωδών οστεοδυστροφιών. Η παθολογία ονομαζόταν με διαφορετικούς όρους: καφέ όγκος, γιγάντωμα, οστεοκλάστωμα, τοπική ινώδης οστεοδυστροφία, γιγαντοκυτταρικό σάρκωμα. Το όνομα οστεοβλαστοκλάστωμα εισήχθη στην ιατρική ορολογία από τον καθηγητή Rusakov.

Μέχρι σήμερα, οι ειδικοί δεν έχουν αμφιβολίες για την προέλευση του όγκου του οστεοβλαστοκλάστωμα, το οποίο θεωρείται ένα από τα πιο κοινά νεοπλάσματα των οστών. Σε άνδρες και γυναίκες, η νόσος εμφανίζεται με την ίδια περίπου συχνότητα. Υπάρχουν περιγραφές οικογενειακής και κληρονομικής παθολογίας.

Το οστεοκλάστωμα μπορεί να αναπτυχθεί σχεδόν σε οποιαδήποτε ηλικία. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις ανίχνευσης όγκου, τόσο σε βρέφη ενός έτους όσο και σε ηλικιωμένους 70 ετών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, σχεδόν το 60% των ασθενών με ένα τέτοιο νεόπλασμα είναι άτομα ηλικίας 20-30 ετών.

Το οστεοβλαστοκλάστωμα ανήκει στην κατηγορία των μοναχικών όγκων, συνήθως μεμονωμένων. Σπάνια αναπτύσσονται παρόμοιες εστίες σε παρακείμενους οστικούς ιστούς. Η βλάβη εκτείνεται συχνότερα σε μακρά σωληνοειδή οστά (σχεδόν στο 75% των περιπτώσεων), τα μικρά και επίπεδα οστά υποφέρουν κάπως λιγότερο συχνά.

Τα μακρά σωληνοειδή οστά προσβάλλονται κυρίως στην περιοχή της επιμετάφυσης (στην παιδική ηλικία - στην περιοχή της μετάφυσης). Δεν υπάρχει βλάστηση όγκου στον ιστό του αρθρικού και του επιφυσικού χόνδρου. Λιγότερο συχνά, η παθολογία επηρεάζει την περιοχή της διάφυσης (λιγότερο από 1% των περιπτώσεων).

Το οστεοβλαστοκλάστωμα των οστών του προσώπου αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 20% όλων των όγκων με αυτόν τον εντοπισμό.

Οι ειδικοί της ιατρικής διακρίνουν μεταξύ κακοήθους και καλοήθους οστεοβλαστοκλάστωμα. Στην παιδική ηλικία, η κακοήθης παθολογία είναι σπάνια.

Αιτίες οστεοκλάστωμα

Οι γιατροί δεν μπορούν να υποδείξουν καμία ξεκάθαρη αιτία οστεοβλαστοκλάστωμα. Πιστεύεται ότι η εμφάνιση της παθολογίας μπορεί να επηρεάσει:

• φλεγμονώδεις διεργασίες που επηρεάζουν τα οστά και το περιόστεο.
• τραυματικός τραυματισμός ή επαναλαμβανόμενοι τραυματισμοί της ίδιας περιοχής του οστού.
• επαναλαμβανόμενες εκθέσεις?
• παραβίαση του σχηματισμού οστών κατά την προγεννητική περίοδο.

Σε περίπου επτά στις δέκα περιπτώσεις, το οστεοκλάστωμα επηρεάζει τα μακρά οστά, αλλά μπορεί να εξαπλωθεί σε παρακείμενους τένοντες και μαλακούς ιστούς.

Εάν η παθολογία αναπτυχθεί στην γναθοπροσωπική περιοχή, τότε πιο συχνά η αιτία είναι τραύμα των οστών ή μια μολυσματική διαδικασία - για παράδειγμα, μετά την εξαγωγή δοντιού, την εκρίζωση. Λιγότερο συχνά, η εμφάνιση νεοπλάσματος καταγράφεται στην περιοχή της περόνης και της κνήμης, των πλευρών και της σπονδυλικής στήλης.

Στις γυναίκες, τα χέρια, τα δάχτυλα των ποδιών, τα μηριαία οστά και οι αρθρώσεις των γονάτων προσβάλλονται συχνά, με το σχηματισμό ενός γιγαντοκυτταρικού όγκου με διάχυτη μορφή. Ένας τέτοιος όγκος έχει την εμφάνιση ενός πυκνού σχηματισμού μεταξύ των μαλακών ιστών, που εντοπίζεται κοντά στους τένοντες. Σταδιακά, η διαδικασία εξαπλώνεται στο αρθρικό οστό, καταστρέφοντάς το και καταστρέφοντάς το.

Γενικά, τα αίτια του οστεοβλαστοκλάσματος είναι:

• αλλαγή στην ισορροπία των ορμονών.
• ενδοκρινικές παθολογίες;
• έκθεση σε επαγγελματικούς κινδύνους, κακές συνήθειες.
• παράλογη διατροφή?
• παρατεταμένη ή εσφαλμένη χρήση ορισμένων φαρμάκων.
• παρασιτικές βλάβες?
• μακρά παραμονή σε ραδιενεργές ζώνες.

Ο μετασχηματισμός του καλοήθους οστεοβλαστοκλάστωμα σε κακοήθη όγκο είναι δυνατός υπό την επίδραση:

• συχνοί τραυματισμοί ενός παθολογικά αλλοιωμένου τμήματος οστού.
• έντονες ορμονικές αλλαγές (για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης).
• επαναλαμβανόμενη ακτινοβολία.

Οι παράγοντες που αναφέρονται παραπάνω δεν οδηγούν απαραίτητα στην εμφάνιση παθολογίας, αλλά μπορεί να έχουν αρνητικό αντίκτυπο σε άτομα με προδιάθεση για ανάπτυξη οστεοβλαστοκλάστωμα.

Παράγοντες κινδύνου

Το οστεοκλάστωμα αναπτύσσεται συχνά σε ασθενείς ηλικίας άνω των 10 ετών. Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών, η παθολογία είναι πολύ σπάνια.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης όγκου αυξάνεται υπό την επίδραση τέτοιων παραγόντων:

• Δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες, παρουσία επαγγελματικών και οικιακών κινδύνων, μέθη, χρόνια λοιμώδη νοσήματα, παρασιτικές βλάβες.
• Ογκολογικές παθολογίες στο ιστορικό, προηγούμενη ακτινοθεραπεία (ειδικά πολλά μαθήματα), άλλη έκθεση σε ακτινοβολία (συμπεριλαμβανομένης της ζωής ή της εργασίας σε ραδιενεργά επικίνδυνες περιοχές).
• Συχνοί τραυματισμοί, κατάγματα, μώλωπες, κατάγματα οστών.
• Γενετικοί παράγοντες, γονιδιακές αλλαγές ή μεταλλάξεις, διαγνώσεις καρκίνου σε στενούς συγγενείς.
• Συγγενείς ανωμαλίες των οστών, διαταραχές της σκελετικής δομής.

Συχνά, ο περιβαλλοντικός παράγοντας δεν θεωρείται ως ο κύριος λόγος και είναι εντελώς μάταιος: τα περιβαλλοντικά προβλήματα έχουν άμεσο αντίκτυπο στην ποιότητα του αέρα, στα τρόφιμα και στο υδάτινο καθεστώς της περιοχής, γεγονός που επηρεάζει πάντα την κατάσταση της υγείας. Οι δυσμενείς επιπτώσεις της υπεριώδους ακτινοβολίας σημειώνονται εάν ένα άτομο επισκέπτεται παραλίες και εξωτερικές πισίνες για μεγάλο χρονικό διάστημα και τακτικά, καίγεται από τον ήλιο.

Η επίδραση των καρκινογόνων ουσιών και της ακτινοβολίας εντοπίζεται επίσης σε πολλές επικίνδυνες βιομηχανίες που σχετίζονται με χημικές ουσίες όπως το νικέλιο, ο αμίαντος, το θειικό οξύ, το αρσενικό, καθώς και με την επεξεργασία μετάλλων και πλαστικών.

Παθογένεση

Ο γιγαντοκυτταρικός όγκος είναι μια σύνθετη ιστολογικά καλοήθης οστική βλάβη που σπάνια υποτροπιάζει, αν και σίγουρα αποτελεί πηγή «καλοήθων» μεταστάσεων και συχνά μετατρέπεται σε σάρκωμα μετά από ακτινοβόληση. Ελλείψει ξεκάθαρης ιστογενετικής προέλευσης, ο γιγαντοκυτταρικός όγκος ονομάζεται για την ειδική ιστολογική του εμφάνιση. 
Η τυπική μορφολογική περιγραφή είναι μια καλοήθης μονοπυρηνική στρωματική κυτταρική βλάβη με μεγάλο αριθμό καλοήθων γιγαντιαίων κυττάρων που μοιάζουν με οστεοκλάστες. Ανοσοϊστοχημικές και μοριακές μελέτες ιστών οστεοκλαστώματος καταδεικνύουν δύο πληθυσμούς στρωματικών κυττάρων, ο ένας αποτελείται από πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα ατράκτου που αντιπροσωπεύουν δείκτες οστεοβλαστικής προέλευσης,  [3]ενώ  [4] ο άλλος πληθυσμός αποτελείται από πολυγωνικά κύτταρα που χρωματίζονται για αντιγόνα μονοκυττάρων/μακροφάγων CD14+/CD68+. [5] 

Τα κύρια παθογενετικά χαρακτηριστικά του οστεοβλαστοκλάσματος:

• ο όγκος περιλαμβάνει δύο τύπους κυττάρων: πολυπύρηνα γιγάντια και μικρά μη πυρηνικά κύτταρα.
• Πιο συχνά προσβάλλονται το περιφερικό μηριαίο οστό, η εγγύς κνήμη, η άπω ακτίνα και η λεκάνη και η ωμοπλάτη (πιο σπάνια η σπονδυλική στήλη).
• η βλάβη είναι κυρίως μεμονωμένη και μεμονωμένη.
• ο όγκος βρίσκεται στην επίφυση ή τη μετάφυση, η οποία είναι σημαντικά διογκωμένη, παραμορφωμένη με τη μορφή μεγάλου φυματίου ή ημισφαιρίου.
• η παθολογική διαδικασία φτάνει στον αρθρικό χόνδρο και διακόπτεται.
• το νεόπλασμα αυξάνεται προς όλες τις κατευθύνσεις, ωστόσο, η κύρια ανάπτυξη σημειώνεται κατά μήκος του άξονα του μακρού οστού προς τη διάφυση.
• η εγκάρσια διάσταση αυξάνεται διαμετρικά περισσότερο από τρεις φορές.
• με μια κυτταρική παραλλαγή του οστεοβλαστοκλάστωμα, το νεόπλασμα αποτελείται από θαλάμους που χωρίζονται μεταξύ τους με πλήρη και μερικά εμπόδια (όπως αφρός σαπουνιού ή ακανόνιστες κηρήθρες).
• υπάρχει απόκλιση της φλοιώδους ουσίας, πρήξιμο από το εσωτερικό, αραίωση, χωρίς περιοστικές στοιβάδες.
• εάν το οστεοβλαστοκλάστωμα είναι μεγάλου μεγέθους, τότε η ουσία του φλοιού υποχωρεί, το νεόπλασμα περιβάλλεται από μια κάψουλα λεπτού κελύφους, που αποτελείται από τα τοιχώματα των επιφανειακών θαλάμων.
• στην οστεολυτική παραλλαγή, δεν υπάρχει σχέδιο θαλάμου, το ελάττωμα του οστού είναι ομοιογενές.
• το οριακό ελάττωμα έχει σχήμα πιατάκι.
• υπάρχει απορρόφηση της φλοιώδους στιβάδας, ακόνισμα της κρούστας στη γραμμή της βλάβης, χωρίς υπονόμευση και περιοστική στιβάδα.
• το ελάττωμα έχει σαφή περιγράμματα.
• παθολογικά κατάγματα παρατηρούνται στο 12% των ασθενών.

Το οστεοκλάστωμα επηρεάζει περιοχές πλούσιες σε μυελοειδή μυελό των οστών. Συχνά διαπιστώνεται έντονη καμπυλότητα και βράχυνση του οστού - ιδιαίτερα, με καθυστερημένη διάγνωση και θεραπεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος εντοπίζεται έκκεντρα, με την καταστροφή της συντριπτικής πλειοψηφίας των κονδύλων του οστού. Η ακτινογραφία δείχνει την επίτευξη του υποχόνδριου οστικού στρώματος. Σχεδόν στις μισές περιπτώσεις προσβάλλεται ολόκληρο το αρθρικό άκρο του οστού, το οποίο διογκώνεται, το φλοιώδες στρώμα καταστρέφεται, η βλάβη ξεπερνά τα όρια των οστών.

Μέχρι σήμερα, το οστεοβλαστοκλάστωμα σπάνια θεωρείται καλοήθης όγκος: ταξινομείται ως επιθετικό νεόπλασμα, κυρίως λόγω του απρόβλεπτου χαρακτήρα του και της μεγάλης πιθανότητας κακοήθειας.

Συμπτώματα οστεοκλάστωμα

Οι κλινικές εκδηλώσεις στην παιδική και μεγάλη ηλικία είναι σχεδόν ίδιες. Τα πρώτα σημάδια δεν ανιχνεύονται αμέσως, αφού στην αρχή το οστεοβλαστοκλάστωμα αναπτύσσεται κρυφό και είναι δυνατό να προσδιοριστεί μόνο σχεδόν ένα χρόνο μετά την έναρξη της ανάπτυξης.

Οι ειδικοί χωρίζουν τα συμπτώματα σε γενικά και τοπικά. Τα γενικά σημεία συνήθως συνοδεύουν το κακοήθη οστεοβλαστοκλάστωμα και υπάρχουν τοπικά σημεία με καλοήθη νεόπλασμα.

Τα γενικά σημάδια δεν εξαρτώνται από τη θέση του προσβεβλημένου οστού:

• έντονος πόνος στην περιοχή ανάπτυξης του όγκου.
• ψηλαφητικό τσούξιμο, που υποδεικνύει την ανάπτυξη του νεοπλάσματος και την καταστροφή του οστικού τμήματος.
• η εμφάνιση ενός δικτύου αγγείων πάνω από την παθολογική εστία.
• μια σταθερή αύξηση στο φούσκωμα?
• αυξημένος πόνος καθώς μεγαλώνει το νεόπλασμα.
• παραβίαση της λειτουργίας των μυών και των αρθρώσεων κοντά στην πληγείσα περιοχή.
• διεύρυνση των κοντινών λεμφαδένων.
• γενική αδιαθεσία, κόπωση.
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
• απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους?
• απάθεια, αδυναμία.

Οι τοπικές εκδηλώσεις «δένονται» με τη θέση του προσβεβλημένου οστού. Για παράδειγμα, εάν αναπτυχθεί οστεοβλαστοκλάστωμα σε οποιαδήποτε από τις γνάθους, τότε η συμμετρία του προσώπου σπάει σταδιακά. Ο ασθενής αρχίζει να αντιμετωπίζει δυσκολίες με την ομιλία, τη μάσηση, μερικές φορές τα δόντια χαλαρώνουν και πέφτουν. Σε σοβαρές περιπτώσεις σχηματίζονται νεκρωτικές περιοχές, συρίγγια.

Το 90% των γιγαντοκυτταρικών όγκων εμφανίζουν τυπική εντόπιση της επιφύσεως. Ο όγκος συχνά επεκτείνεται στο αρθρικό υποχόνδριο οστό ή ακόμα και στηρίζεται στον χόνδρο. Η άρθρωση και/ή η κάψα της σπάνια προσβάλλονται. Σε σπάνιες περιπτώσεις όπου εμφανίζεται οστεοκλάστωμα σε παιδί, η βλάβη είναι πιθανό να εντοπίζεται στη μετάφυση. [6]Οι πιο κοινές θέσεις,  [7] με φθίνουσα σειρά, είναι το περιφερικό μηριαίο οστό, η εγγύς κνήμη, η άπω ακτίνα και ο ιερός οστός. [8] Το 50% των οστεοκλαστωμάτων εμφανίζεται στην περιοχή του γόνατος. Άλλες κοινές θέσεις περιλαμβάνουν την κεφαλή της περόνης, το εγγύς μηριαίο οστό και το εγγύς βραχιόνιο οστό. Ο εντοπισμός της πυέλου είναι σπάνιος.  Η πολυκεντρικότητα ή η σύγχρονη εμφάνιση οστεοκλαστώματος σε διαφορετικές σκελετικές θέσεις είναι γνωστό ότι εμφανίζεται, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνια  [9]. , [10][11][12]

Εάν αναπτυχθεί οστεοβλαστοκλάστωμα στα πόδια, το βάδισμα του ασθενούς αλλάζει, με την πάροδο του χρόνου, οι μύες στο κατεστραμμένο κάτω άκρο ατροφούν, το περπάτημα γίνεται δύσκολο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται δυστροφικές διεργασίες των οστών, το οστό γίνεται πιο λεπτό. Εμφανίζονται παθολογικά κατάγματα που συνοδεύονται από έντονο πόνο και οίδημα των ιστών. Μπορεί να υπάρχουν επιπλοκές με τη μορφή αιμορραγιών, αιματωμάτων, νέκρωσης μαλακών ιστών.

Εάν αναπτυχθεί οστεοκλάστωμα στην περιοχή του βραχιονίου ή του μηριαίου οστού, τότε διαταράσσονται οι κινητικές δεξιότητες των φαλαγγών των δακτύλων και γενικά η λειτουργία του προσβεβλημένου άκρου.

Με την κακοήθεια της διαδικασίας του όγκου, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται. Αξιοσημείωτα είναι τα ακόλουθα σημάδια:

• ο πόνος στην πληγείσα περιοχή του οστού εντείνεται.
• Το νεόπλασμα αυξάνεται σταθερά.
• οι ιστοί των οστών καταστρέφονται, η ζώνη τέτοιας καταστροφής επεκτείνεται.
• η εστία του όγκου χάνει τα σαφή όριά της.
• το φλοιώδες στρώμα καταστρέφεται.

Τέτοιες αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν μόνο από έναν ειδικό κατά την εκτέλεση διαγνωστικών οργάνων.

Τα καλοήθη οστεοβλαστοκλάστωμα διακρίνονται από μια σταδιακή λανθάνουσα ή ολιγοσυμπτωματική πορεία. Το σύνδρομο πόνου εμφανίζεται μόνο κατά την εξέλιξη της παθολογίας, μετά από λίγους μήνες ο ασθενής αρχίζει να ενοχλείται από πόνο με ακτινοβολία. Σε πολλούς ασθενείς, η πρώτη ένδειξη της νόσου είναι ένα παθολογικό κάταγμα. Κατά τη διάγνωση, περίπου το 12% των ασθενών με οστεοκλάστωμα παρουσιάζουν παθολογικό κάταγμα. [13]Η παρουσία παθολογικού κατάγματος θεωρείται  [14] ότι υποδηλώνει πιο επιθετική νόσο με υψηλότερο κίνδυνο τοπικής υποτροπής και μεταστατικής εξάπλωσης. [15]

Με κακοήθεια του οστεοβλαστοκλάστωμα, ένας προηγουμένως δυσδιάκριτος όγκος γίνεται επώδυνος, εντοπίζονται σημάδια ερεθισμού των νευρικών απολήξεων. Εάν το νεόπλασμα είναι κυρίως κακοήθη, τότε υπάρχουν έντονοι, εξουθενωτικοί πόνοι, με νευρολογική εικόνα ταχέως αναπτυσσόμενη.

Οστεοκλάστωμα στα παιδιά

Τα κλινικά σημεία των διαφορετικών μορφών καλοήθους οστεοβλαστοκλάστωμα συχνά δεν είναι τα ίδια. Οι κυστικές μορφές δεν εκδηλώνονται συμπτωματικά για μεγάλο χρονικό διάστημα και στο 50% των περιπτώσεων ανιχνεύονται μόνο μετά την ανάπτυξη παθολογικού κατάγματος. Η διαδικασία του όγκου ανιχνεύεται με έντονο ενδοοστικό πολλαπλασιασμό ιστού, με την εμφάνιση πόνου. Η προεξοχή της θέσης των οστών εμφανίζεται μόνο με έντονες αυξήσεις: ο ασθενής έχει εκτεταμένο φλεβικό δίκτυο, περιορισμένη αρθρική κινητικότητα. Η λυτική μορφή του οστεοβλαστοκλάσματος χαρακτηρίζεται από ταχύτερη ανάπτυξη, πρώιμη έναρξη του πόνου, αλλά οι συσπάσεις εμφανίζονται λιγότερο συχνά.

Τις περισσότερες φορές στην παιδική ηλικία, το οστεοβλαστοκλάστωμα επηρεάζει τις ανώτερες μεταφύσεις του ώμου και του μηριαίου οστού. Κάπως λιγότερο συχνά, η βλάβη εντοπίζεται στην κάτω μηριαία μετάφυση, στην κνήμη και στην περόνη. Στη λυτική μορφή, η καταστροφή του χόνδρου της επίφυσης είναι δυνατή με περαιτέρω εξάπλωση στην επίφυση, χωρίς διείσδυση στην άρθρωση (ο αρθρικός χόνδρος παραμένει άθικτος). Στην ενεργό κυστική μορφή, παρατηρείται ανάπτυξη όγκου στο κεντρικό τμήμα της διάφυσης, με απότομη λέπτυνση της φλοιώδους στιβάδας και οίδημα των οστών.

Τα οστεοκλάστωμα στην παιδική ηλικία  είναι κυρίως καλοήθη, αλλά μπορούν επίσης να προκαλέσουν σημαντική οστική καταστροφή. Με τη βλάστηση του επιφυσιακού χόνδρου, η ανάπτυξη του τμήματος του άκρου επιβραδύνεται, μπορεί να εμφανιστούν παθολογικά κατάγματα, ψευδείς αρθρώσεις με έντονο οστικό ελάττωμα και σύνδρομο πόνου.

Σε μια κακοήθη διαδικασία, σχηματίζεται ένα νεόπλασμα σύμφωνα με τον τύπο του οστεογενούς σαρκώματος: χαρακτηριστική είναι η ταχεία ανάπτυξη και η έντονη οστική καταστροφή. Για μια διακριτική διάγνωση, τα παιδιά υποβάλλονται σε ιστολογική εξέταση.

Στάδια

Οι ειδικοί διακρίνουν το λυτικό και το κυτταρικό-δοκιδωτό στάδιο ανάπτυξης του οστεοβλαστοκλαστώματος.

1. Το κυτταρικό-δοκιδωτό στάδιο χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εστιών καταστροφής οστικού ιστού, που χωρίζονται με χωρίσματα.
2. Το λυτικό στάδιο χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μιας συνεχούς καταστροφικής εστίας, η οποία εντοπίζεται ασύμμετρα ως προς τον κεντρικό οστικό άξονα. Καθώς το νεόπλασμα μεγαλώνει, μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρη τη διάμετρο του οστού.

Ένα τυπικό σημάδι του οστεοβλαστοκλάστωμα είναι ο διαχωρισμός της καταστροφικής εστίας από το υγιές τμήμα του οστού. Ο μυελικός σωλήνας οριοθετείται από το νεόπλασμα με τη βοήθεια της πλάκας κλεισίματος.

Έντυπα

Ανάλογα με τις κλινικές και ακτινολογικές πληροφορίες και τα μορφολογικά χαρακτηριστικά, διακρίνονται οι ακόλουθοι βασικοί τύποι οστεοβλαστοκλασωμάτων:

• Η κυτταρική εμφάνιση εντοπίζεται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους ασθενείς. Το νεόπλασμα αναπτύσσεται αργά, αποκαλύπτοντας τελικά τον εαυτό του ως πυκνό οίδημα με οζώδη επιφάνεια, χωρίς δυνατότητα περιορισμού από ένα υγιές οστό. Όταν εντοπιστεί στην περιοχή της γνάθου, η τελευταία αποκτά σχήμα ατράκτου. Η θέση των δοντιών δεν αλλάζει. Ο ιστός που καλύπτει το κυτταρικό οστεοβλαστοκλάστωμα είναι αναιμικός. Ακτινολογικά, μια σκιά διακρίνεται από έναν μεγάλο αριθμό κοιλοτήτων και κυτταρικών σχηματισμών, περιφραγμένων με φράγματα. Δεν υπάρχει αντίδραση από το περιόστεο.
• Η κυστική μορφή του οστεοβλαστοκλάσματος προκαλεί αρχικά πόνο. Κατά την ανίχνευση του όγκου, ορισμένες περιοχές είναι εύκαμπτες, υπάρχει ένα σύμπτωμα "τραγανής περγαμηνής". Το οστό πάνω από το νεόπλασμα γίνεται πιο λεπτό, έχει ένα λείο, κυρτό, θολωτό σχήμα. Στην ακτινογραφία, η εστίαση μοιάζει με οδοντογενή κύστη ή αμελοβλάστωμα.
• Ο λυτικός τύπος παθολογίας είναι σχετικά σπάνιος, κυρίως σε ασθενείς της παιδικής και εφηβικής ηλικίας. Η ανάπτυξη αυξάνεται αρκετά γρήγορα. Στο πλαίσιο της λέπτυνσης του φλοιώδους στρώματος, εμφανίζονται πόνοι: στην αρχή αρχίζουν να ενοχλούν σε ηρεμία, στη συνέχεια - κατά την ανίχνευση της πληγείσας περιοχής. Σημειώνεται επέκταση του αγγειακού συστήματος πάνω από τη θέση του όγκου. Με τον εντοπισμό της παθολογικής εστίας στην περιοχή της γνάθου, τα δόντια κάμπτονται, χαλαρώνουν. Πιθανά παθολογικά κατάγματα. Στην ακτινογραφία υπάρχει μια ζώνη διαφωτισμού χωρίς δομή.

Σύμφωνα με τον βαθμό κακοήθειας, το οστεοβλαστοκλάστωμα διακρίνεται σε καλοήθη (χωρίς κυτταρικό ατυπισμό), πρωτοπαθές κακοήθη και κακοήθη (μετασχηματισμένο από καλοήθη όγκο).

Ανάλογα με τον εντοπισμό, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παθολογίας:

• Η περιφερική μορφή οστεοβλαστοκλάστωμα στην άνω γνάθο δεν έχει ιδιαίτερα μορφολογικά χαρακτηριστικά, εντοπίζεται στα ούλα.
• Η κεντρική μορφή βρίσκεται μέσα στην οστική δομή και, σε αντίθεση με την περιφερική μορφή, έχει αιμορραγικές ζώνες, που προκαλούν την καφέ απόχρωση του νεοπλάσματος. Ο όγκος αντιπροσωπεύεται από ένα συγκρότημα.
• Το οστεοβλάστωμα της κάτω γνάθου εντοπίζεται στο πάχος του οστικού ιστού, στη ζώνη των γομφίων και των προγομφίων. Η ανάπτυξη του νεοπλάσματος εμφανίζεται σε αρκετά χρόνια (κατά μέσο όρο - 3-10 χρόνια), συνοδευόμενη από δυσλειτουργία της κροταφογναθικής άρθρωσης.
• Το οστεοκλάστωμα της άνω γνάθου εκδηλώνεται με την εμφάνιση προεξοχής της πάσχουσας περιοχής της γνάθου, χαλάρωση των δοντιών και ασυμμετρία του προσώπου. Η διεύρυνση του όγκου είναι αργή και ανώδυνη.
• Το οστεοβλαστοκλάστωμα του μηριαίου οστού είναι η πιο κοινή εντόπιση, που επηρεάζει τη ζώνη ανάπτυξης των οστών: τον μείζονα τροχαντήρα, τον αυχένα και την κεφαλή του μηριαίου οστού. Ο μικρότερος τροχαντήρας προσβάλλεται λιγότερο συχνά (σε απομόνωση). Η παθολογία συνοδεύεται από πόνο, παραμόρφωση των οστών, παθολογικά κατάγματα.
• Συχνά στη βάση του αναπτύσσεται οστεοβλαστοκλάστωμα του ιλίου. Είναι επίσης δυνατή η βλάβη του χόνδρου σχήματος Υ με την καταστροφή του οριζόντιου κλάδου του ηβικού οστού ή του κατερχόμενου κλάδου του ισχίου. Η παθολογία προχωρά στην αρχή ασυμπτωματικά, μετά εμφανίζονται πόνοι κατά την άσκηση, χωλότητα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η δυσμενέστερη συνέπεια του καλοήθους οστεοβλαστοκλάστωμα είναι η κακοήθεια ή κακοήθεια. Ο κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος είναι σπάνιος. ανάλυση μελετών αποκάλυψε επίπτωση 1,6% των πρωτοπαθών κακοήθων νεοπλασμάτων και 2,4% των δευτερογενών κακοήθων νεοπλασμάτων. Ανιχνεύεται διηθητική ανάπτυξη, επηρεάζονται οι πλησιέστεροι λεμφαδένες και μπορεί να εξαπλωθούν οι μεταστάσεις. [16]

Το κακοήθη γιγαντοκυτταρικό οστεοβλάστωμα είναι ικανό να παράγει μεταστάσεις των ακόλουθων τύπων:

• ζεστό (ταχέως αναπτυσσόμενο, καταστρέφοντας ενεργά τους περιβάλλοντες ιστούς).
• κρύο (χωρίς συγκεκριμένη ανάπτυξη, που υπάρχει για μεγάλο χρονικό διάστημα σε ανενεργή κατάσταση, αλλά έχει την ικανότητα να μεταμορφώνεται σε "καυτά").
• σίγαση (υπάρχει σε αναβιοτική κατάσταση και ανιχνεύεται τυχαία).

Το κακόηθες οστεοβλαστοκλάστωμα μπορεί να εμφανιστεί σε τρεις παραλλαγές:

1. Ένας πρωτοπαθής κακοήθης όγκος διατηρεί τον βασικό τύπο δομής, ωστόσο, υπάρχει μια ατυπικότητα των μονοπύρηνων στοιχείων και η παρουσία μίτωσης σε αυτά.
2. Κακοήθεια πρωτοπαθούς καλοήθους όγκου με ανάπτυξη ατρακτοκυτταρικού ή οστεογενούς σαρκώματος.
3. Κακοήθης μετά από προηγούμενη θεραπεία - ειδικότερα, μετά από μη ριζικές παρεμβάσεις ή παράλογη ακτινοθεραπεία. Σε μια τέτοια κατάσταση, αναπτύσσεται συχνότερα πολυμορφικό κυτταρικό σάρκωμα με πνευμονική μετάσταση.

Είναι γενικά αποδεκτό ότι το κακοήθη οστεοκλάστωμα είναι ένα σάρκωμα υψηλού βαθμού. [17] Ωστόσο, ερευνητικά στοιχεία υποδηλώνουν ότι το κακοήθη οστεοκλάστωμα συμπεριφέρεται σαν σάρκωμα χαμηλού έως μέτριου βαθμού. [18] Οι μεταστάσεις εμφανίζονται στο 1-9% των ασθενών με οστεοβλαστοκλάστωμα και ορισμένες προηγούμενες μελέτες έχουν συσχετίσει τη συχνότητα των μεταστάσεων με επιθετική ανάπτυξη και τοπική υποτροπή. [19], [20]

Μετά τη διενέργεια χειρουργικών επεμβάσεων, οι ασθενείς με αναπηρία ή απώλεια αυτής κατατάσσονται στην κατάλληλη ομάδα αναπηρίας.

Διαγνωστικά οστεοκλάστωμα

Για τη διάγνωση του οστεοβλαστοκλάστωμα, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες μέθοδοι:

• ανάκριση του ασθενούς, προσεκτική εξέταση και ψηλάφηση της πληγείσας περιοχής του οστού, μελέτη του ιστορικού.
• εργαστηριακή και οργανική διάγνωση, μορφολογικές μελέτες.

Κατά τον προσδιορισμό της ιστορίας της παθολογίας, ο γιατρός δίνει προσοχή στις πρώτες εκδηλώσεις του όγκου, την παρουσία και τη φύση του πόνου, προηγούμενες ασθένειες και τραυματισμούς, προηγούμενη θεραπεία και χαρακτηριστικά της γενικής κατάστασης. Είναι επίσης σημαντικό να διευκρινιστεί η κατάσταση του ουροποιητικού, του αναπαραγωγικού, του αναπνευστικού συστήματος, του ήπατος και των νεφρών, των λεμφαδένων, για να γίνει υπερηχογραφική διάγνωση εσωτερικών οργάνων.

Απολύτως σε όλους τους ασθενείς συνταγογραφούνται εξετάσεις αίματος και ούρων, προσδιορίζοντας δείκτες πρωτεϊνών και κλασμάτων, σιαλικών οξέων, φωσφόρου και ασβεστίου. Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η ενζυματική δράση των φωσφατάσης, να γίνει δοκιμή διφαινυλίου, να αξιολογηθεί η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη κ.λπ. Πρέπει να σημειωθεί ότι οι εργαστηριακές παράμετροι για όγκους των οστών είναι συνήθως μη ειδικές, αλλά μπορούν να βοηθήσουν στη διαφορική διάγνωση. Για παράδειγμα, με κακοήθη οστεοβλαστοκλάστωμα, είναι πιθανές αλλαγές όπως λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενη ESR, μείωση της πρωτεΐνης του αίματος και του μη αιμοσφαιρινικού σιδήρου, αύξηση των σιαλικών οξέων και της αλκαλικής φωσφατάσης. Η οξυπρολίνη, η εξοκινάση εμφανίζεται στα ούρα. Στον ορό του αίματος αυξάνονται τα επίπεδα του φωσφόρου και του ασβεστίου.

Οι γενικά αποδεκτές μελέτες για ύποπτο οστεοβλαστοκλάστωμα περιλαμβάνουν ακτινογραφίες και ακτινογραφίες όρασης, τομογραφία. Στην ακτινογραφία, είναι δυνατό να αποσαφηνιστεί ο εντοπισμός, η κλίμακα, η φύση της διαδικασίας της νόσου, να προσδιοριστεί ο επιπολασμός της στα γύρω όργανα και ιστούς. Η αξονική τομογραφία σάς επιτρέπει να εξερευνήσετε βαθιά παθολογική καταστροφή, να προσδιορίσετε το μέγεθος της εστίας εντός των ορίων των οστών. Ωστόσο, η μαγνητική τομογραφία εξακολουθεί να θεωρείται πιο κατατοπιστική: σύμφωνα με τις πληροφορίες που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι γιατροί μπορούν να συλλέξουν μια χωρική εικόνα, συμπεριλαμβανομένης μιας τρισδιάστατης εικόνας.

Κατά τη μορφολογική μελέτη μελετάται το υλικό που λαμβάνεται κατά την αναρρόφηση και την τρεπανόβιοψία ή οι αφαιρεθείσες οστικές περιοχές μαζί με το οστεοβλαστοκλάστωμα. Πραγματοποιείται βιοψία παρακέντησης με τη χρήση ειδικών βελόνων και ο όγκος παρακεντείται υπό ακτινογραφία. 

Στη διαδικασία ακτινογραφίας μακρών σωληναριακών οστών σε ασθενείς, εντοπίζεται οστεολυτική καταστροφική εστία, εντοπισμένη σύμφωνα με έναν έκκεντρο τύπο στην περιοχή της επίφυσης. Στη δυναμική, η παθολογία αποκλίνει προς τον αρθρικό χόνδρο, καθώς και προς τη μετάφυση των οστών, και μπορεί να καταλάβει ολόκληρη τη διάμετρο (η οποία είναι τυπική για το οστεοβλαστοκλάστωμα της κεφαλής της περόνης και της ακτίνας). Το φλοιώδες στρώμα είναι έντονα αραιωμένο, διογκωμένο, συχνά εντοπίζονται μερικές καταστροφές. Σε μια καλοήθη διαδικασία, δεν υπάρχει περιοστική αντίδραση. Ο περιορισμός μεταξύ του νεοπλάσματος και της σπογγώδους ουσίας είναι θολή, δεν υπάρχει σαφήνεια. Το σκληρωτικό όριο απουσιάζει στις περισσότερες περιπτώσεις.

Όταν προσβάλλεται η σπονδυλική στήλη, ο όγκος στο 80% των περιπτώσεων εντοπίζεται στο σπονδυλικό σώμα. Το σώμα με τόξο και διεργασίες μπορεί να επηρεαστεί, μερικές φορές αρκετοί σπόνδυλοι, πλευρικές τομές, ιερολαγόνιος σύνδεσμος εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Οι καταστροφικές εστίες μπορεί να έχουν κυτταρική δομή ή λυτική.

Κατά τη μελέτη πολυεπίπεδων εικόνων σε CT, προσδιορίζεται η καταστροφή του τόξου με εγκάρσιες διεργασίες, οι οποίες δεν μπορούν να φανούν σε μια συνηθισμένη ακτινογραφία. Η χρήση της μαγνητικής τομογραφίας μας επιτρέπει να εξετάσουμε την επίδραση του όγκου στον νωτιαίο μυελό. [21], [22]

Το πρωτοπαθές κακόηθες οστεοβλαστοκλάστωμα στην ακτινογραφία ορίζεται ως μια λυτική καταστροφική εστία με θολά όρια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δομή είναι χονδροειδής. Παρατηρείται «πρήξιμο» της προσβεβλημένης οστικής περιοχής, έντονη λέπτυνση της φλοιώδους στιβάδας με περαιτέρω καταστροφή της. Η φλοιώδης πλάκα είναι ετερογενής από μέσα. Πιθανή περιοστική αντίδραση.

Με κακοήθεια ενός αρχικά καλοήθους οστεοβλαστοκλάστωμα, εντοπίζεται μια δομή μεγάλου πλέγματος, μικρού πλέγματος ή λυτικής δομής της καταστροφικής εστίας. Η προσβεβλημένη περιοχή των οστών είναι «διογκωμένη», η φλοιώδης στιβάδα είναι έντονα λεπτή, με ανομοιόμορφα περιγράμματα κατά μήκος της εσωτερικής πλευράς. Πιθανό κάταγμα του φλοιού. Η περιοστική αντίδραση (αδύναμο γείσο του Codman) έχει τον χαρακτήρα της βολβώδους περιοστίτιδας.

Για τον εντοπισμό πιθανής μετάστασης, συνταγογραφείται υπερηχογράφημα για να βοηθήσει στην εξέταση της κατάστασης των εσωτερικών οργάνων. 

Το τελικό στάδιο στη διάγνωση ενός όγκου των οστών αντιπροσωπεύεται από την ιστολογική ταυτοποίηση και την κυτταρολογική εξέταση των επιχρισμάτων. Το υλικό λαμβάνεται με βιοψία (ανοιχτή ή παρακέντηση).

Διαφορική διάγνωση

Τα καλοήθη οστεοβλαστοκλάστωμα απαιτούν διαφοροποίηση από όλες τις παθολογίες που δείχνουν ενδείξεις οστικής κύστης ή λύσης ιστού στην ακτινογραφία. Μεταξύ αυτών των παθολογιών:

• ινώδη δυσπλασία?
• λυτικό οστεογενές σάρκωμα;
• οστεοδυστροφία παραθυρεοειδούς;
• εστίαση της φυματίωσης των οστών?
• ανευρυσματική οστική κύστη.

Εάν υπάρχουν μεγάλες και προοδευτικές βλάβες των οστών, θα πρέπει να υποπτευόμαστε οστεοβλαστοκλάστωμα. Αυτός ο όγκος χαρακτηρίζεται από την απουσία περιβάλλουσας οστεοπόρωσης των οστών, μια καταστροφική διαδικασία από τη μετάφυση και την καθυστερημένη διείσδυση της παθολογίας στην επίφυση.

Είναι δυνατή η διάκριση της οστεοδυστροφίας του παραθυρεοειδούς από το οστεοβλαστοκλάστωμα μόνο με τη χρήση ακτινογραφίας και βιοχημικών μελετών.

Δυσκολίες μπορεί να προκύψουν κατά τη διάγνωση του οστεοβλαστοκλάστωμα των μακρών οστών, καθώς και στη διαφοροποίηση της νόσου από οστεογενές σάρκωμα ή κυστικούς σχηματισμούς (οστών ή ανευρυσμάτων).

Ο εντοπισμός της ανευρυσματικής κύστης είναι κυρίως η διάφυση ή μετάφυση. Με τον έκκεντρο εντοπισμό μιας τέτοιας κύστης, σημειώνεται τοπικό οίδημα των οστών, ένα λεπτό φλοιώδες στρώμα: το νεόπλασμα είναι επιμήκη κατά μήκος του οστού, μπορεί να περιέχει ασβεστούχα σωματίδια. Με κεντρικό εντοπισμό, η μετάφυση ή η διάφυση είναι συμμετρικά διογκωμένη, κάτι που δεν συμβαίνει με το οστεοβλαστοκλάστωμα.

Στην παιδική ηλικία, το οστεοβλαστοκλάστωμα μπορεί να συγχέεται με τον μονοοστικό τύπο της ινώδους οστεοδυσπλασίας. Σε αυτή την κατάσταση, το οστό παραμορφώνεται, βραχύνεται (μερικές φορές επιμηκύνεται), αλλά δεν διογκώνεται, όπως συμβαίνει με το οστεοβλαστοκλάστωμα. Η ινώδης οστεοδυσπλασία επηρεάζει κυρίως τη μετάφυση και τη διάφυση των σωληναριακών οστών. Το φλοιώδες στρώμα μπορεί να πυκνώσει, σχηματίζονται σκληρωτικές περιοχές γύρω από τις ζώνες καταστροφής. Η διαδικασία ανάπτυξης είναι ανώδυνη, αργή.

Εάν το οστεοβλαστοκλάστωμα επηρεάζει την κάτω γνάθο, τότε η παθολογία θα πρέπει να διαφοροποιηθεί από οδόντωμα, οστικό ίνωμα, αδαμαντίνωμα, κύστη που περιέχει δόντι.

Θεραπεία οστεοκλάστωμα

Ο στόχος της θεραπείας είναι η ελαχιστοποίηση της νοσηρότητας και η μεγιστοποίηση της λειτουργικότητας του προσβεβλημένου οστού. Παραδοσιακά, η θεραπεία αυτή γινόταν με απόξεση στο εσωτερικό της βλάβης με ταμπόν της κοιλότητας. Νέες τεχνικές όπως η τσιμέντωση με οστικό τσιμέντο είναι ενθαρρυντικές καθώς βοηθούν στην αναδόμηση και μειώνουν τις τοπικές υποτροπές. [23]

Η πλήρης απαλλαγή από το οστεοβλαστοκλάστωμα είναι δυνατή μόνο χειρουργικά: ο όγκος αφαιρείται, αποτρέποντας περαιτέρω βλάβη στο οστό.

Τα οστεοκλάστωμα μικρού μεγέθους αποξέονται προσεκτικά με ειδική κουρέτα. Το σχηματισμένο οστικό ελάττωμα αντικαθίσταται από αυτομεταμόσχευση. Με σημαντικό μέγεθος όγκου γίνεται οστική εκτομή και ακολουθεί πλαστική. [24].  [25]_ [26]

Λόγω του υψηλού ποσοστού (25-50%) των τοπικών υποτροπών μετά από απόξεση και μεταμόσχευση οστών, οι χειρουργοί ενθαρρύνονται να βελτιώσουν τις χειρουργικές επεμβάσεις τους χρησιμοποιώντας χημικά ή φυσικά πρόσθετα όπως υγρό άζωτο, ακρυλικό τσιμέντο, φαινόλη, υπεροξείδιο του υδρογόνου, τοπική χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.. [27]Η τοπική επικουρική θεραπεία έχει  [28] αποδειχθεί ότι βοηθά στον έλεγχο των ποσοστών υποτροπής. [29]

Εάν ο ασθενής αντενδείκνυται για οποιοδήποτε λόγο για χειρουργική επέμβαση, τότε του συνταγογραφείται ακτινοθεραπεία. Με τη βοήθεια της ακτινοβολίας, είναι δυνατό να σταματήσει η ανάπτυξη του νεοπλάσματος και να καταστραφεί η δομή του. [30]

Είναι επίσης δυνατή η χρήση των ακόλουθων μεθόδων:

• Ενδοτραυματική χορήγηση στεροειδών. Αυτή η τεχνική είναι σχετικά νέα και δεν έχει χρησιμοποιηθεί για πολύ καιρό. Μέσω των ενέσεων, είναι δυνατό να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα με μικρά οστεοβλαστοκλάστωμα: ο όγκος μειώνεται σε μέγεθος. Μερικές φορές, στο τέλος της θεραπείας, η εστία αποκτά μεγαλύτερη ακτινοδιαφάνεια, σε σύγκριση με τη γύρω περιοχή των οστών.
• Εισαγωγή της άλφα-ιντερφερόνης. Με βάση τη θεωρία της αγγειακής προέλευσης του οστεοβλαστοκλασώματος, οι ειδικοί έχουν εισαγάγει στην πράξη την ένεση άλφα-ιντερφερόνης. Αυτό το φάρμακο έχει αντι-αγγειογενετική ικανότητα - δηλαδή, επιβραδύνει την ανάπτυξη των αιμοφόρων αγγείων. Αυτή η τεχνική έχει γίνει αποτελεσματική στο 50% περίπου των ασθενών, αλλά χρησιμοποιείται σχετικά σπάνια, λόγω μεγάλου αριθμού παρενεργειών - όπως πονοκέφαλος, γενική επιδείνωση της ευημερίας, σοβαρή κόπωση και αναπηρία.

Για τη θεραπεία του κακοήθους (πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς) οστεοβλαστοκλασώματος χρησιμοποιείται μόνο χειρουργική επέμβαση, η οποία περιλαμβάνει εκτομή όγκου μαζί με την οστική θέση. Πριν και μετά την επέμβαση, ο ασθενής συνταγογραφείται ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Τα μη εγχειρήσιμα οστεοκλάστωμα (π.χ. ορισμένοι όγκοι του ιερού οστού και της λεκάνης) μπορούν να αντιμετωπιστούν με διακαθετηριακό εμβολισμό της παροχής αίματος τους. 

• Θεραπεία Anti-RANKL

Τα γιγαντιαία κύτταρα υπερεκφράζουν έναν βασικό μεσολαβητή στην οστεοκλαστογένεση: τον υποδοχέα RANK, ο οποίος με τη σειρά του διεγείρεται από την κυτοκίνη RANKL, η οποία εκκρίνεται από τα στρωματικά κύτταρα. Η έρευνα για το denosumab, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που συνδέεται ειδικά με το RANKL, οδήγησε σε εντυπωσιακά αποτελέσματα θεραπείας, οδηγώντας στην έγκρισή του από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA). [31]Το denosumab προορίζεται  [32] κυρίως για ασθενείς με υψηλό κίνδυνο υποτροπής μετά την αρχική χειρουργική επέμβαση και τοπική υποτροπή.

Χειρουργική επέμβαση

Διάφορες μελέτες δείχνουν ότι η ευρεία εκτομή σχετίζεται με μειωμένο κίνδυνο τοπικής υποτροπής σε σύγκριση με την ενδοτραυματική απόξεση και μπορεί να αυξήσει την επιβίωση χωρίς υποτροπή από 84% σε 100%. [33]...  Ωστόσο [34],  [35] η ευρεία εκτομή σχετίζεται με υψηλότερο ποσοστό χειρουργικών επιπλοκών και οδηγεί σε λειτουργική έκπτωση, η οποία συνήθως απαιτεί αποκατάσταση. [36].  [37]_ [38]

Εάν το οστεοβλαστοκλάστωμα εντοπίζεται σε μακρά σωληνοειδή οστά, τότε είναι δυνατή η χρήση τέτοιων χειρουργικών επεμβάσεων:

• Η οριακή αφαίρεση με αλλο ή αυτοπλαστική γίνεται με καλοήθη οστεοβλαστοκλάστωμα, αργά αναπτυσσόμενο, με κυτταρική δομή, που εντοπίζεται στην περιφέρεια της επιμετάφυσης. Μπορεί να στερεωθεί με μεταλλικές βίδες.
• Εάν η απόφυση του όγκου εκτείνεται μέχρι το διαμετρικό μέσο του οστού, αφαιρούνται τα 2/3 του κονδύλου και μέρος της διάφυσης με την αρθρική περιοχή. Το ελάττωμα γεμίζεται με αλλομόσχευμα χόνδρου. Χρησιμοποιήστε ισχυρά μπουλόνια ζεύξης και βίδες. Η σύνδεση του αλλομοσχεύματος και της φλοιώδους στιβάδας του οστού του ξενιστή γίνεται λοξά, ώστε να αποφευχθεί η καθίζηση της άρθρωσης.
• Εάν καταστραφεί η επιμετάφυση, ή υπάρχει παθολογικό κάταγμα, τότε γίνεται τμηματική εκτομή με αρθρική απομόνωση και αντικατάσταση του ελαττώματος με αλλομόσχευμα. Στερεώνεται με ράβδο στο τσιμέντο.
• Σε περίπτωση παθολογικού κατάγματος και κακοήθειας οστεοβλαστοκλάστωμα στο εγγύς μηριαίο οστό γίνεται ολική αρθροπλαστική ισχίου.
• Κατά την αφαίρεση των αρθρικών ακραίων τμημάτων στην άρθρωση του γόνατος, η μεταμόσχευση της αλλο-ημιάρθρωσης χρησιμοποιείται με τη χρήση ισχυρής στερέωσης. Ίσως ατομική ολική αρθροπλαστική με επίμηκες στέλεχος τιτανίου και περαιτέρω ακτινοθεραπεία.
• Εάν εντοπιστεί επιθετικός όγκος στην περιοχή του περιφερικού άκρου της κνήμης, πραγματοποιείται εκτομή με οστεοπλαστική αρθρόδεση του αστραγάλου. Όταν ο αστραγάλος είναι κατεστραμμένος, χρησιμοποιείται οστική αποβολή με επιμήκυνση αρθρόδεσης σύμφωνα με τον Zatsepin.
• Εάν η παθολογική εστία εντοπίζεται στην αυχενική σπονδυλική περιοχή, εφαρμόζεται η πρόσθια πρόσβαση στους σπονδύλους. Η προσθιοπλάγια προσέγγιση είναι δυνατή με προσεκτική έκθεση του φάρυγγα και της πρόσθιας πλευράς των σπονδύλων στη βάση του κρανίου.
• Το επίπεδο Th ₁ - Th ₂  χρησιμοποιεί πρόσθια πρόσβαση με λοξή στερνοτομή στον τρίτο μεσοπλεύριο χώρο. Τα σκάφη μετακινούνται απαλά προς τα κάτω. Εάν η εστία εντοπίζεται στον 3ο-5ο θωρακικό σπόνδυλο, γίνεται προσθιοπλάγια προσέγγιση και εκτομή της τρίτης πλευράς. Η ωμοπλάτη κινείται προς τα πίσω χωρίς να κόβει τους μύες. Μπορεί να προκύψουν δυσκολίες κατά την πρόσβαση στις πρόσθιες επιφάνειες των άνω ιερών σπονδύλων. Χρησιμοποιείται προσθιοπλάγια οπισθοπεριτοναϊκή δεξιά πρόσβαση, ακριβής διαχωρισμός αγγείων και ουρητήρα.
• Εάν εντοπιστεί σοβαρή καταστροφή των σπονδύλων ή εξάπλωση του όγκου στα τόξα στη θωρακική και οσφυοϊερή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, πραγματοποιείται διαποδική-διαφυλλική στερέωση με αφαίρεση των προσβεβλημένων σπονδύλων και αυτοπλαστική.
• Εάν το οστεοβλαστοκλάστωμα εντοπίζεται στα ηβικά και ισχιακά οστά, η πληγείσα περιοχή αφαιρείται εντός των ορίων υγιών ιστών χωρίς μόσχευμα οστού. Εάν επηρεαστεί ο πυθμένας και η οροφή της κοτύλης, ενδείκνυται η αφαίρεση με περαιτέρω οστεοπλαστική αντικατάσταση του ελαττώματος.
• Εάν το ιερό οστό και το L ₅  έχουν καταστραφεί, πραγματοποιήστε οπίσθια αφαίρεση των προσβεβλημένων τμημάτων και σταθεροποίηση με διαποδική στερέωση. Στη συνέχεια, το νεόπλασμα αφαιρείται με την οπισθοπεριτοναϊκή μέθοδο και ακολουθεί οστική μεταμόσχευση.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της εμφάνισης οστεοβλαστοκλάστωμα. Για λόγους πρόληψης, οι ειδικοί συνιστούν την τακτική εξέταση με ακτίνες Χ κάθε 1-2 χρόνια για την έγκαιρη ανίχνευση τέτοιων όγκων και τη θεραπεία τους.

Εάν ένα άτομο ανακαλύψει κάποια σκλήρυνση των οστών στον εαυτό του, τότε πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως έναν γιατρό: γενικό ιατρό, ορθοπεδικό, ογκολόγο, τραυματολόγο, σπονδυλολόγο.

Οι πρόσθετες ιατρικές συμβουλές περιλαμβάνουν:

• αποφύγετε τραυματισμούς, μέθη, τρώτε σωστά και πλήρως, διατηρήστε τη σωματική δραστηριότητα.
• συμβουλευτείτε έναν γιατρό εγκαίρως, συμπεριλαμβανομένων των ασθενειών του μυοσκελετικού συστήματος.
• φροντίστε να επισκεφθείτε γιατρό και να υποβληθείτε σε διαγνωστική εξέταση εάν εμφανιστεί οποιοδήποτε νεόπλασμα άγνωστης προέλευσης.

Πρόβλεψη

Σε ασθενείς με οστεοβλαστοκλάστωμα, η έκβαση της νόσου εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης του όγκου, η κακοήθεια ή καλοήθεια του, η εντόπιση, η εξάπλωση, η έγκαιρη θεραπεία κ.λπ. Τα τελευταία χρόνια, τα αποτελέσματα της θεραπείας των κακοήθων όγκων των οστών έχουν γίνει πολύ πιο προοδευτικά. Οι γιατροί χρησιμοποιούν μια συνδυασμένη προσέγγιση, εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιούν εντατική πολυχημειοθεραπεία. Παράλληλα, το ποσοστό των πενήντα αναρρωθέντων ασθενών ξεπερνά το 70%.

Οι ειδικοί λένε για μια θετική πρόγνωση, εάν το οστεοβλαστοκλάστωμα αφαιρεθεί πλήρως αμέσως, δεν υπάρχουν υποτροπές. Όποτε είναι δυνατόν, οι χειρουργοί προσπαθούν πάντα να κάνουν επεμβάσεις συντήρησης οργάνων, με ταυτόχρονη μεταμόσχευση οστών, και μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις μιλάμε για ακρωτηριαστικές παρεμβάσεις, μετά από τις οποίες ένα άτομο δεν μπορεί πλέον να κάνει ορισμένες ενέργειες: πρέπει να αλλάξει τον τρόπο ζωής του. Σε τέτοιες καταστάσεις, οι γιατροί κατανοούν τον όρο «ανάρρωση» ως «απουσία διεργασιών όγκου». Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται μετέπειτα μακροχρόνια αποκατάσταση, ορθοπεδική και μερικές φορές ψυχολογική βοήθεια.