Οστεοβλαστοκλάστωμα

Τα κρούσματα ογκολογικών παθήσεων αυξάνονται συνεχώς στον κόσμο. Μεταξύ των βλαβών του σκελετικού συστήματος, το οστεοβλαστοκλάστωμα (γιγαντοκυτταρικός όγκος, οστεοκλάστωμα) είναι το πιο συχνό – μια καλοήθης καρκινική εξεργασία επιρρεπής σε κακοήθεια, ικανή να βλάψει μια ποικιλία σκελετικών οστών. [ 1 ] Η κύρια κλινική εικόνα της νόσου προχωρά απαρατήρητη, αλλά με την πάροδο του χρόνου, το πρήξιμο μιας ξεχωριστής οστικής περιοχής προσελκύει την προσοχή: ο όγκος αυξάνεται σταδιακά, ανώδυνα. Η θεραπεία της παθολογίας είναι χειρουργική, που περιλαμβάνει την αφαίρεση του οστεοβλαστοκλαστώματος εντός υγιών ιστών. Με έγκαιρη θεραπεία, η έκβαση της νόσου θεωρείται ενθαρρυντική. [ 2 ]

Επιδημιολογία

Η πρώτη λεπτομερής περιγραφή αυτού του όγκου δόθηκε από τον Γάλλο χειρουργό August Nelaton τον 19ο αιώνα. Ο σχηματισμός γιγαντιαίων κυττάρων συμπεριλήφθηκε στην κατηγορία των ινωδών οστεοδυστροφιών. Η παθολογία ονομαζόταν με διαφορετικούς όρους: καφέ όγκος, γιγάντωμα, οστεοκλάστωμα, τοπική ινώδης οστεοδυστροφία, γιγαντοκυτταρικό σάρκωμα. Το όνομα οστεοβλαστοκλάστωμα εισήχθη στην ιατρική ορολογία από τον καθηγητή Rusakov.

Σήμερα, οι ειδικοί δεν έχουν καμία αμφιβολία για την προέλευση του όγκου του οστεοβλαστοκλάστωμα, το οποίο θεωρείται ένα από τα πιο συνηθισμένα νεοπλάσματα των οστών. Η νόσος εμφανίζεται σε άνδρες και γυναίκες με περίπου την ίδια συχνότητα. Υπάρχουν περιγραφές οικογενειακής και κληρονομικής παθολογίας.

Το οστεοβλαστοκλάστωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε σχεδόν οποιαδήποτε ηλικία. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις ανίχνευσης όγκου τόσο σε βρέφη ενός έτους όσο και σε ηλικιωμένους 70 ετών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, σχεδόν το 60% των ασθενών με τέτοιο νεόπλασμα είναι άτομα ηλικίας 20-30 ετών.

Το οστεοβλαστοκλάστωμα ανήκει στην κατηγορία των μονήρων όγκων, συνήθως μεμονωμένων. Σπάνια αναπτύσσονται τέτοιες εστίες σε παρακείμενους οστικούς ιστούς. Η βλάβη εξαπλώνεται συχνότερα σε μακρά σωληνοειδή οστά (σχεδόν 75% των περιπτώσεων), και τα μικρά και επίπεδα οστά επηρεάζονται κάπως λιγότερο συχνά.

Τα μακρά σωληνοειδή οστά επηρεάζονται κυρίως στην περιοχή της επιμετάφυσης (στην παιδική ηλικία - στην περιοχή της μετάφυσης). Δεν παρατηρείται ανάπτυξη όγκου στους ιστούς του αρθρικού και του επιφυσιακού χόνδρου. Λιγότερο συχνά, η παθολογία επηρεάζει την περιοχή της διάφυσης (λιγότερο από 1% των περιπτώσεων).

Το οστεοβλαστοκλάστωμα των οστών του προσώπου αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 20% όλων των όγκων που βρίσκονται σε αυτή την περιοχή.

Οι ειδικοί ιατροί διακρίνουν μεταξύ κακοήθους και καλοήθους οστεοβλαστοκλάστωμα. Η κακοήθης παθολογία είναι σπάνια στην παιδική ηλικία.

Αιτίες οστεοκλαστώματα

Οι γιατροί δεν μπορούν να επισημάνουν καμία σαφή αιτία για την ανάπτυξη οστεοβλαστοκλάστωμα. Πιστεύεται ότι η εμφάνιση της παθολογίας μπορεί να επηρεαστεί από:

• φλεγμονώδεις διεργασίες που επηρεάζουν το οστό και το περιόστεο.
• τραυματική βλάβη ή επαναλαμβανόμενοι τραυματισμοί στην ίδια περιοχή του οστού.
• επαναλαμβανόμενες ακτινοβολίες·
• διαταραχή του σχηματισμού των οστών κατά την προγεννητική περίοδο.

Σε περίπου επτά στις δέκα περιπτώσεις, το οστεοβλαστοκλάστωμα επηρεάζει τα μακρά σωληνοειδή οστά, αλλά μπορεί να εξαπλωθεί σε κοντινούς τένοντες και μαλακούς ιστούς.

Εάν η παθολογία αναπτυχθεί στην γναθοπροσωπική περιοχή, τότε συχνότερα η αιτία είναι ένας τραυματισμός στα οστά ή μια μολυσματική διαδικασία - για παράδειγμα, μετά από εξαγωγή δοντιού, αποτρίχωση. Λιγότερο συχνά, η εμφάνιση ενός νεοπλάσματος καταγράφεται στην περιοχή της περόνης και της κνήμης, των πλευρών και της σπονδυλικής στήλης.

Οι γυναίκες συχνά υποφέρουν από τα χέρια, τα δάχτυλα των ποδιών, τα μηριαία οστά, τις αρθρώσεις του γονάτου, με το σχηματισμό ενός τενοσυνοβιακού γιγαντοκυτταρικού όγκου διάχυτης μορφής. Ένας τέτοιος όγκος έχει την εμφάνιση ενός πυκνού σχηματισμού ανάμεσα στους μαλακούς ιστούς, εντοπισμένου κοντά στους τένοντες. Σταδιακά, η διαδικασία εξαπλώνεται στο αρθρικό οστό, προκαλώντας βλάβη και καταστροφή του.

Γενικά, οι αιτίες του οστεοβλαστοκλάστωμα θεωρούνται οι ακόλουθες:

• αλλαγές στην ορμονική ισορροπία.
• ενδοκρινικές παθολογίες;
• έκθεση σε επαγγελματικούς κινδύνους, κακές συνήθειες·
• κακή διατροφή;
• μακροχρόνια ή ακατάλληλη χρήση ορισμένων φαρμάκων.
• παρασιτικές αλλοιώσεις;
• παρατεταμένη παραμονή σε ραδιενεργές ζώνες.

Ο μετασχηματισμός του καλοήθους οστεοβλαστοκλάστωμα σε κακοήθη όγκο είναι δυνατός υπό την επίδραση:

• συχνοί τραυματισμοί στο παθολογικά αλλοιωμένο τμήμα των οστών.
• ισχυρές ορμονικές αλλαγές (για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης)
• επαναλαμβανόμενη ακτινοβολία.

Οι παράγοντες που αναφέρονται παραπάνω δεν οδηγούν απαραίτητα στην ανάπτυξη παθολογίας, αλλά μπορούν να έχουν αρνητικό αντίκτυπο σε άτομα που έχουν προδιάθεση για την ανάπτυξη οστεοβλαστοκλαστώματος.

Παράγοντες κινδύνου

Το οστεοβλαστοκλάστωμα αναπτύσσεται συχνότερα σε ασθενείς άνω των 10 ετών. Σε παιδιά κάτω των 5 ετών, η παθολογία είναι πολύ σπάνια.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης όγκου αυξάνεται υπό την επίδραση των ακόλουθων παραγόντων:

• Δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες, παρουσία επαγγελματικών και οικιακών κινδύνων, δηλητηριάσεις, χρόνιες μολυσματικές ασθένειες, παρασιτικές προσβολές.
• Ιστορικό ογκολογικών παθολογιών, προηγούμενη ακτινοθεραπεία (ειδικά αρκετές αγωγές), άλλη έκθεση σε ακτινοβολία (συμπεριλαμβανομένης της διαβίωσης ή εργασίας σε ραδιενεργά επικίνδυνες περιοχές).
• Συχνοί τραυματισμοί, κατάγματα, μώλωπες, ρωγμές στα οστά.
• Γενετικοί παράγοντες, γονιδιακές αλλαγές ή μεταλλάξεις, διαγνώσεις καρκίνου σε στενούς συγγενείς.
• Συγγενή οστικά ελαττώματα, διαταραχές της σκελετικής δομής.

Συχνά, ο περιβαλλοντικός παράγοντας δεν θεωρείται ως ο κύριος λόγος, και μάλιστα μάταια: τα περιβαλλοντικά προβλήματα έχουν άμεσο αντίκτυπο στην ποιότητα του αέρα, των τροφίμων, στο υδάτινο καθεστώς της περιοχής, κάτι που επηρεάζει αναπόφευκτα την υγεία. Οι αρνητικές επιπτώσεις της υπεριώδους ακτινοβολίας παρατηρούνται εάν ένα άτομο επισκέπτεται παραλίες και ανοιχτές πισίνες για μεγάλο χρονικό διάστημα και τακτικά, και καίγεται από τον ήλιο.

Η επίδραση των καρκινογόνων ουσιών και της ακτινοβολίας εντοπίζεται επίσης σε πολλές επικίνδυνες βιομηχανίες που αφορούν χημικές ουσίες όπως το νικέλιο, ο αμίαντος, το θειικό οξύ, το αρσενικό, καθώς και στην επεξεργασία μετάλλων και πλαστικών.

Παθογένεση

Ο γιγαντοκυτταρικός όγκος είναι μια σύνθετη ιστολογικά καλοήθης οστική βλάβη που σπάνια υποτροπιάζει, αν και σίγουρα αποτελεί πηγή «καλοήθων» μεταστάσεων και συχνά μετατρέπεται σε σάρκωμα μετά από ακτινοβόληση. Ελλείψει σαφούς ιστογενετικής προέλευσης, ο γιγαντοκυτταρικός όγκος ονομάζεται έτσι λόγω της ειδικής ιστολογικής του εμφάνισης.
Η τυπική μορφολογική περιγραφή είναι μια καλοήθης μονοπύρηνη στρωματική κυτταρική βλάβη με άφθονα καλοήθη οστεοκλαστικά γιγαντιαία κύτταρα. Ανοσοϊστοχημικές και μοριακές μελέτες ιστών οστεοκλαστώματος καταδεικνύουν δύο πληθυσμούς στρωματικών κυττάρων, ο ένας αποτελείται από πολλαπλασιαζόμενα ατρακτοειδή κύτταρα που αντιπροσωπεύουν δείκτες οστεοβλαστικής προέλευσης,[ 3 ],[ 4 ] ενώ ο άλλος πληθυσμός αποτελείται από πολυγωνικά κύτταρα που χρώζονται για αντιγόνα μονοκυττάρων/μακροφάγων CD14+/CD68+.[ 5 ]

Τα κύρια παθογενετικά χαρακτηριστικά του οστεοβλαστοκλάστωμα:

• Ο όγκος περιλαμβάνει δύο τύπους κυττάρων: πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα και μικρά μονοπύρηνα κύτταρα.
• συχνότερα επηρεάζονται το περιφερικό τμήμα του μηριαίου οστού, το εγγύς τμήμα της κνήμης, το περιφερικό τμήμα της κερκίδας, καθώς και τα οστά της πυέλου και η ωμοπλάτη (λιγότερο συχνά - η σπονδυλική στήλη).
• η βλάβη είναι κυρίως μεμονωμένη και μονήρης.
• ο όγκος βρίσκεται στην επίφυση ή τη μετάφυση, η οποία διογκώνεται σημαντικά, παραμορφώνεται με τη μορφή ενός μεγάλου σωλήνα ή ημισφαιρίου.
• η παθολογική διαδικασία φτάνει στον αρθρικό χόνδρο και διακόπτεται.
• το νεόπλασμα αναπτύσσεται προς όλες τις κατευθύνσεις, αλλά η κύρια ανάπτυξη παρατηρείται κατά μήκος του άξονα του μακρού οστού προς τη διάφυση.
• η εγκάρσια διάσταση αυξάνεται διαμετρικά περισσότερο από τρεις φορές.
• Στην κυτταρική παραλλαγή του οστεοβλαστοκλαστώματος, το νεόπλασμα αποτελείται από θαλάμους που χωρίζονται μεταξύ τους με πλήρη και μερικά φράγματα (όπως σαπωνόφουσκες ή ακανόνιστες κηρήθρες).
• υπάρχει μια απόκλιση του φλοιού, πρήξιμο από το εσωτερικό, αραίωση, χωρίς περιοστικά στρώματα.
• εάν το οστεοβλαστοκλάστωμα έχει σημαντικό μέγεθος, τότε ο φλοιός απορροφάται, το νεόπλασμα περιβάλλεται από μια λεπτή κάψουλα κελύφους που αποτελείται από τα τοιχώματα των επιφανειακών θαλάμων.
• στην οστεολυτική παραλλαγή, δεν υπάρχει διάγραμμα θαλάμου, το οστικό ελάττωμα είναι ομοιογενές.
• περιθωριακό ελάττωμα σε σχήμα πιατακιού.
• παρατηρείται απορρόφηση του φλοιώδους στρώματος, ο φλοιός γίνεται πιο αιχμηρός στη γραμμή της βλάβης, χωρίς να υπονομεύονται τα περιοστικά στρώματα.
• το ελάττωμα έχει σαφή περιγράμματα.
• Παθολογικά κατάγματα παρατηρούνται στο 12% των ασθενών.

Το οστεοβλαστοκλάστωμα επηρεάζει περιοχές πλούσιες σε μυελοειδή μυελό των οστών. Συχνά, ανιχνεύονται έντονες καμπυλώσεις και βράχυνση του οστού - ιδιαίτερα σε περιπτώσεις καθυστερημένης διάγνωσης και θεραπείας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος εντοπίζεται έκκεντρα, με καταστροφή της συντριπτικής πλειοψηφίας των οστικών κονδύλων. Ακτινολογικά, παρατηρείται έφταμα στο υποχόνδριο οστικό στρώμα. Σε σχεδόν τις μισές περιπτώσεις, επηρεάζεται ολόκληρο το αρθρικό άκρο του οστού, το οποίο διογκώνεται, το φλοιώδες στρώμα καταστρέφεται, η βλάβη εκτείνεται πέρα από τα οστικά όρια.

Σήμερα, το οστεοβλαστοκλάστωμα σπάνια θεωρείται καλοήθης όγκος: ταξινομείται ως επιθετικό νεόπλασμα, κυρίως λόγω της απρόβλεπτης φύσης του και της υψηλής πιθανότητας κακοήθειας.

Συμπτώματα οστεοκλαστώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις στην παιδική ηλικία και την τρίτη ηλικία είναι σχεδόν οι ίδιες. Τα πρώτα σημάδια δεν ανιχνεύονται αμέσως, καθώς αρχικά το οστεοβλαστοκλάστωμα αναπτύσσεται λανθάνοντα και μπορεί να εντοπιστεί μόνο σχεδόν ένα χρόνο μετά την έναρξη της ανάπτυξής του.

Οι ειδικοί διαιρούν τα συμπτώματα σε γενικά και τοπικά. Τα γενικά συμπτώματα συνήθως συνοδεύουν το κακόηθες οστεοβλαστοκλάστωμα, ενώ τα τοπικά συμπτώματα υπάρχουν σε καλοήθη νεοπλάσματα.

Τα γενικά συμπτώματα δεν εξαρτώνται από τη θέση του προσβεβλημένου οστού:

• έντονος πόνος στην περιοχή ανάπτυξης του όγκου.
• ψαλίδα ψηλάφησης, υποδεικνύοντας την ανάπτυξη του νεοπλάσματος και την καταστροφή του οστικού τμήματος.
• η εμφάνιση ενός δικτύου αγγείων πάνω από την παθολογική εστίαση.
• μια σταθερή αύξηση του φουσκώματος.
• αυξανόμενος πόνος καθώς ο όγκος μεγαλώνει.
• βλάβη της μυϊκής και αρθρικής λειτουργίας κοντά στην πληγείσα περιοχή.
• διεύρυνση των κοντινών λεμφαδένων.
• γενική αδιαθεσία, κόπωση;
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
• απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους;
• απάθεια, αδυναμία.

Οι τοπικές εκδηλώσεις «συνδέονται» με τη θέση του προσβεβλημένου οστού. Για παράδειγμα, εάν αναπτυχθεί οστεοβλαστοκλάστωμα σε μία από τις γνάθους, η συμμετρία του προσώπου διαταράσσεται σταδιακά. Ο ασθενής αρχίζει να αντιμετωπίζει δυσκολίες στην ομιλία, τη μάσηση και μερικές φορές τα δόντια χαλαρώνουν και πέφτουν. Σε σοβαρές περιπτώσεις, σχηματίζονται νεκρωτικές περιοχές και συρίγγια.

Το 90% των γιγαντοκυτταρικών όγκων εμφανίζουν μια τυπική επιφυσιακή εντόπιση. Ο όγκος συχνά εκτείνεται στο αρθρικό υποχόνδριο οστό ή ακόμα και εφάπτεται στον χόνδρο. Η άρθρωση ή/και η κάψουλά της σπάνια εμπλέκονται. Στη σπάνια περίπτωση που εμφανίζεται οστεοκλάστωμα σε ένα παιδί, η βλάβη είναι πιθανότερο να βρίσκεται στη μετάφυση. [ 6 ], [ 7 ] Οι πιο συχνές εντοπίσεις κατά φθίνουσα σειρά είναι το άπω μηριαίο οστό, το εγγύς κνήμης, το άπω κερκίδα και το ιερό οστό. [ 8 ] Το 50% των οστεοκλαστωμάτων εμφανίζονται στην περιοχή του γόνατος. Άλλες συχνές εντοπίσεις περιλαμβάνουν την κεφαλή της περόνης, το εγγύς μηριαίο οστό και το εγγύς βραχιόνιο οστό. Η πυελική εντόπιση είναι σπάνια. [ 9 ], [ 10 ] Η πολυκεντρικότητα, ή η σύγχρονη εμφάνιση οστεοκλαστώματος σε διαφορετικές σκελετικές θέσεις, είναι γνωστό ότι συμβαίνει, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνια. [ 11 ], [ 12 ]

Εάν αναπτυχθεί οστεοβλαστοκλάστωμα στα πόδια, το βάδισμα του ασθενούς αλλάζει, με την πάροδο του χρόνου οι μύες του κατεστραμμένου κάτω άκρου ατροφούν, το περπάτημα γίνεται δύσκολο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται δυστροφικές οστικές αποφύσεις, το οστό γίνεται λεπτότερο. Εμφανίζονται παθολογικά κατάγματα, συνοδευόμενα από έντονο σύνδρομο πόνου και οίδημα ιστών. Μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές με τη μορφή αιμορραγιών, αιματωμάτων και νέκρωσης μαλακών ιστών.

Εάν αναπτυχθεί οστεοβλαστοκλάστωμα στην περιοχή του βραχιονίου ή του μηριαίου οστού, τότε οι κινητικές δεξιότητες των φαλαγγών των δακτύλων και η συνολική λειτουργία του προσβεβλημένου άκρου επηρεάζονται.

Όταν η διαδικασία του όγκου γίνει κακοήθης, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται. Τα ακόλουθα σημεία είναι αξιοσημείωτα:

• ο πόνος στην πληγείσα περιοχή του οστού αυξάνεται.
• το νεόπλασμα αναπτύσσεται σταθερά.
• ο οστικός ιστός καταστρέφεται, η περιοχή αυτής της καταστροφής επεκτείνεται.
• η εστία του όγκου χάνει τα σαφή της όρια.
• το φλοιώδες στρώμα καταστρέφεται.

Μόνο ένας ειδικός μπορεί να δει τέτοιες αλλαγές κατά την εκτέλεση διαγνωστικών οργάνων.

Τα καλοήθη οστεοβλαστοκλάστωμα χαρακτηρίζονται από σταδιακή λανθάνουσα ή ασυμπτωματική πορεία. Το σύνδρομο πόνου εμφανίζεται μόνο κατά την εξέλιξη της παθολογίας. Μετά από αρκετούς μήνες, ο ασθενής αρχίζει να αισθάνεται πόνο που ακτινοβολεί. Σε πολλούς ασθενείς, η πρώτη ένδειξη της νόσου είναι ένα παθολογικό κάταγμα. Κατά τη διάγνωση, περίπου το 12% των ασθενών με οστεοκλάστωμα έχουν επί του παρόντος ένα παθολογικό κάταγμα. [ 13 ], [ 14 ] Πιστεύεται ότι η παρουσία ενός παθολογικού κατάγματος υποδηλώνει μια πιο επιθετική νόσο με υψηλότερο κίνδυνο τοπικής υποτροπής και μεταστατικής εξάπλωσης. [ 15 ]

Όταν το οστεοβλαστοκλάστωμα γίνεται κακοήθης, ο προηγουμένως μόλις αισθητός όγκος γίνεται επώδυνος και ανιχνεύονται σημάδια ερεθισμού των νευρικών απολήξεων. Εάν το νεόπλασμα είναι κυρίως κακοήθης, τότε υπάρχει έντονος, εξουθενωτικός πόνος, με μια ταχέως αυξανόμενη νευρολογική εικόνα.

Οστεοβλαστοκλάστωμα σε παιδιά

Τα κλινικά σημεία των διαφόρων μορφών καλοήθους οστεοβλαστοκλάστωμα είναι συχνά διαφορετικά. Οι κυστικές μορφές δεν εκδηλώνουν συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα και στο 50% των περιπτώσεων ανιχνεύονται μόνο μετά την ανάπτυξη παθολογικού κατάγματος. Η καρκινική εξεργασία ανιχνεύεται με σοβαρό πολλαπλασιασμό ενδοοστικού ιστού, με εμφάνιση συνδρόμου πόνου. Η προεξοχή ενός οστικού τμήματος εμφανίζεται μόνο με έντονο πολλαπλασιασμό: ο ασθενής έχει εκτεταμένο φλεβικό δίκτυο, περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων. Η λυτική μορφή του οστεοβλαστοκλάστωμα χαρακτηρίζεται από ταχύτερη ανάπτυξη, πρώιμη έναρξη πόνου, αλλά οι συσπάσεις εμφανίζονται λιγότερο συχνά.

Συχνότερα, στην παιδική ηλικία, το οστεοβλαστοκλάστωμα επηρεάζει τις άνω μεταφύσεις του βραχιονίου και του μηριαίου οστού. Λιγότερο συχνά, βλάβες εντοπίζονται στην κάτω μηριαία μετάφυση, την κνήμη και την περόνη. Στη λυτική μορφή, είναι δυνατή η καταστροφή του επιφυσιακού χόνδρου με περαιτέρω εξάπλωση στην επίφυση, χωρίς να διεισδύει στην άρθρωση (ο αρθρικός χόνδρος παραμένει άθικτος). Στην ενεργό κυστική μορφή, παρατηρείται ανάπτυξη όγκου στο κεντρικό τμήμα της διάφυσης, με απότομη λέπτυνση του φλοιώδους στρώματος και οίδημα των οστών.

Τα οστεοβλαστοκλάστωμα στην παιδική ηλικία είναι ως επί το πλείστον καλοήθη, αλλά μπορούν επίσης να προκαλέσουν σημαντική καταστροφή των οστών. Όταν ο επιφυσιακός χόνδρος αναπτύσσεται, η ανάπτυξη της περιοχής των άκρων επιβραδύνεται, μπορεί να εμφανιστούν παθολογικά κατάγματα, ψευδοαρθρίτιδα με έντονο οστικό ελάττωμα και σύνδρομο πόνου.

Σε μια κακοήθη διαδικασία, σχηματίζεται ένα νεόπλασμα του τύπου οστεογενούς σαρκώματος: η ταχεία ανάπτυξη και η έντονη καταστροφή των οστών είναι χαρακτηριστικές. Για διαφορική διάγνωση, τα παιδιά υποβάλλονται σε ιστολογική εξέταση.

Στάδια

Οι ειδικοί διακρίνουν μεταξύ των λυτικών και κυτταρικών-τραβεκουλικών σταδίων ανάπτυξης οστεοβλαστοκλαστώματος.

1. Το κυτταρικό-τραβεκουλικό στάδιο χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εστιών καταστροφής οστικού ιστού που χωρίζονται από χωρίσματα.
2. Το λυτικό στάδιο χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μιας συνεχούς καταστροφικής εστίας, η οποία εντοπίζεται ασύμμετρα σε σχέση με τον κεντρικό άξονα του οστού. Καθώς το νεόπλασμα αναπτύσσεται, μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρη την εγκάρσια τομή του οστού.

Ένα τυπικό σημάδι οστεοβλαστοκλάστωμα είναι ο διαχωρισμός της καταστροφικής εστίας από το υγιές μέρος του οστού. Ο πόρος του μυελού των οστών διαχωρίζεται από το νεόπλασμα με μια πλάκα κλεισίματος.

Έντυπα

Ανάλογα με τις κλινικές και ακτινολογικές πληροφορίες και τα μορφολογικά χαρακτηριστικά, διακρίνονται οι ακόλουθοι βασικοί τύποι οστεοβλαστοκλαστώματος:

• Ο κυτταρικός τύπος εντοπίζεται κυρίως σε ασθενείς μέσης και τρίτης ηλικίας. Το νεόπλασμα αναπτύσσεται αργά, αποκαλύπτοντας τελικά ως πυκνό οίδημα με οζώδη επιφάνεια, χωρίς δυνατότητα περιορισμού του από το υγιές οστό. Όταν εντοπίζεται στην περιοχή της γνάθου, το τελευταίο αποκτά ατρακτοειδές σχήμα. Η θέση των δοντιών δεν αλλάζει. Ο ιστός που καλύπτει το κυτταρικό οστεοβλαστοκλάστωμα έχει αναιμικό χαρακτήρα. Ακτινογραφικά, διακρίνεται μια σκιά από μεγάλο αριθμό κυστικών και κυτταρικών σχηματισμών, που χωρίζονται μεταξύ τους με φραγμούς. Δεν υπάρχει αντίδραση από το περιόστεο.
• Η κυστική μορφή του οστεοβλαστοκλάστωμα προκαλεί αρχικά επώδυνες αισθήσεις. Κατά την ψηλάφηση του όγκου, ορισμένες περιοχές είναι εύκαμπτες και παρατηρείται το σύμπτωμα της «τραγανότητας της περγαμηνής». Το οστό πάνω από το νεόπλασμα γίνεται λεπτότερο, έχει μια λεία, κυρτή, θολωτή μορφή. Στην ακτινογραφία, η βλάβη μοιάζει με οδοντογενή κύστη ή αδαμαντινοβλάστωμα.
• Ο λυτικός τύπος παθολογίας είναι σχετικά σπάνιος, κυρίως σε παιδιά και εφήβους. Το νεόπλασμα αναπτύσσεται αρκετά γρήγορα. Στο πλαίσιο της λέπτυνσης του φλοιώδους στρώματος, εμφανίζεται πόνος: αρχικά αρχίζουν να ενοχλούν σε ηρεμία, στη συνέχεια - κατά την ψηλάφηση της πληγείσας περιοχής. Παρατηρείται επέκταση του αγγειακού δικτύου πάνω από την περιοχή του όγκου. Όταν η παθολογική εστία εντοπίζεται στην περιοχή της γνάθου, τα δόντια γίνονται στραβά και χαλαρά. Είναι πιθανά παθολογικά κατάγματα. Μια μη δομημένη ζώνη φωτισμού υπάρχει στην ακτινογραφία.

Σύμφωνα με τον βαθμό κακοήθειας, το οστεοβλαστοκλάστωμα διαιρείται σε καλοήθη (χωρίς κυτταρικό ατυπισμό), πρωτοπαθή κακοήθη και κακοήθη (μετασχηματισμένα από καλοήθη όγκο).

Ανάλογα με τον εντοπισμό, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παθολογίας:

• Η περιφερική μορφή του οστεοβλαστοκλάστωμα στην άνω γνάθο δεν έχει ιδιαίτερα μορφολογικά χαρακτηριστικά και εντοπίζεται στα ούλα.
• Η κεντρική μορφή βρίσκεται μέσα στην οστική δομή και, σε αντίθεση με την περιφερειακή μορφή, έχει αιμορραγικές ζώνες, οι οποίες προκαλούν την καφέ απόχρωση του νεοπλάσματος. Ο όγκος αντιπροσωπεύεται από ένα συσσωμάτωμα.
• Το οστεοβλάστωμα της κάτω γνάθου εντοπίζεται στο πάχος του οστικού ιστού, στην περιοχή των γομφίων και των προγομφίων. Η ανάπτυξη του νεοπλάσματος συμβαίνει σε διάστημα αρκετών ετών (κατά μέσο όρο - 3-10 χρόνια), συνοδευόμενη από παραβίαση της λειτουργίας της κροταφογναθικής άρθρωσης.
• Το οστεοβλαστοκλάστωμα της άνω γνάθου εκδηλώνεται με την εμφάνιση προεξοχής της προσβεβλημένης περιοχής της γνάθου, χαλάρωση των δοντιών και ασυμμετρία του προσώπου. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά και ανώδυνα.
• Το οστεοβλαστοκλάστωμα του μηριαίου οστού είναι η πιο συχνή εντόπιση, με βλάβη στη ζώνη ανάπτυξης των οστών: ο μείζων τροχαντήρας, ο αυχένας και η κεφαλή του μηριαίου οστού. Λιγότερο συχνά, επηρεάζεται (απομονώνεται) ο ελάσσονας τροχαντήρας. Η παθολογία συνοδεύεται από πόνο, παραμόρφωση των οστών, παθολογικά κατάγματα.
• Το οστεοβλαστοκλάστωμα του λαγόνιου οστού αναπτύσσεται συχνότερα στη βάση του. Είναι επίσης πιθανό να προσβληθεί ο χόνδρος σχήματος Υ με καταστροφή του οριζόντιου κλάδου του ηβικού οστού ή του κατιόντος κλάδου του ισχίου. Η παθολογία είναι αρχικά ασυμπτωματική, στη συνέχεια εμφανίζεται πόνος κατά την άσκηση, χωλότητα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο δυσμενής συνέπεια του καλοήθους οστεοβλαστοκλάστωμα είναι η κακοήθεια του. Ο κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος είναι σπάνιος. Μια ανάλυση μελετών αποκάλυψε συχνότητα 1,6% πρωτοπαθών κακοηθειών και 2,4% δευτεροπαθών κακοηθειών. Ανιχνεύεται διηθητική ανάπτυξη, επηρεάζονται οι πλησιέστεροι λεμφαδένες και η μετάσταση μπορεί να εξαπλωθεί. [ 16 ]

Το κακόηθες γιγαντοκυτταρικό οστεοβλάστωμα είναι ικανό να προκαλέσει τους ακόλουθους τύπους μεταστάσεων:

• ζεστό (ταχέως αναπτυσσόμενο, καταστρέφοντας ενεργά τους περιβάλλοντες ιστούς)?
• κρύο (χωρίς συγκεκριμένη ανάπτυξη, που υπάρχει για μεγάλο χρονικό διάστημα σε ανενεργή κατάσταση, αλλά έχει την ικανότητα να μετατρέπεται σε "ζεστό").
• άφωνος (υπάρχει σε αναβιωτική κατάσταση αναβιωτικής ουσίας και ανιχνεύεται τυχαία).

Το κακόηθες οστεοβλαστοκλάστωμα μπορεί να εμφανιστεί σε τρεις παραλλαγές:

1. Ένας πρωτοπαθής κακοήθης όγκος διατηρεί τον βασικό τύπο δομής του, αλλά υπάρχει ατυπία των μονοπύρηνων στοιχείων και η παρουσία μίτωσης σε αυτά.
2. Κακοήθεια ενός κυρίως καλοήθους όγκου με ανάπτυξη σαρκώματος ατρακτοειδών κυττάρων ή οστεογενούς σαρκώματος.
3. Κακοήθεια μετά από προηγούμενη θεραπεία, ιδιαίτερα μετά από μη ριζικές παρεμβάσεις ή παράλογη ακτινοθεραπεία. Σε μια τέτοια περίπτωση, αναπτύσσεται συχνότερα πολυμορφικό σάρκωμα κυττάρων με πνευμονική μετάσταση.

Το κακόηθες οστεοκλάστωμα θεωρείται γενικά ως σάρκωμα υψηλού βαθμού. [ 17 ] Ωστόσο, δεδομένα από μελέτες υποδηλώνουν ότι το κακόηθες οστεοκλάστωμα συμπεριφέρεται σαν σάρκωμα χαμηλού ή ενδιάμεσου βαθμού. [ 18 ] Η μετάσταση εμφανίζεται στο 1–9% των ασθενών με οστεοβλαστοκλάστωμα και ορισμένες προηγούμενες μελέτες έχουν συσχετίσει τη συχνότητα εμφάνισης μετάστασης με επιθετική ανάπτυξη και τοπική υποτροπή. [ 19 ], [ 20 ]

Μετά από χειρουργικές επεμβάσεις, οι ασθενείς με περιορισμένη ή χαμένη ικανότητα εργασίας λαμβάνουν την κατάλληλη ομάδα αναπηρίας.

Διαγνωστικά οστεοκλαστώματα

Για τη διάγνωση του οστεοβλαστοκλάστωμα, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες μέθοδοι:

• ανάκριση του ασθενούς, προσεκτική εξέταση και ψηλάφηση της προσβεβλημένης περιοχής του οστού, μελέτη της αναμνησίας.
• εργαστηριακή και οργανική διάγνωση, μορφολογικές μελέτες.

Κατά τον προσδιορισμό του ιστορικού της παθολογίας, ο γιατρός δίνει προσοχή στις πρώτες εκδηλώσεις του όγκου, την παρουσία και τη φύση του πόνου, προηγούμενες ασθένειες και τραυματισμούς, προηγούμενη θεραπεία και τη γενική κατάσταση. Είναι επίσης σημαντικό να διευκρινιστεί η κατάσταση του ουροποιητικού, του αναπαραγωγικού, του αναπνευστικού συστήματος, του ήπατος και των νεφρών, των λεμφαδένων και να διεξαχθεί υπερηχογραφική διάγνωση των εσωτερικών οργάνων.

Απολύτως όλοι οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί εξετάσεις αίματος και ούρων, για τον προσδιορισμό της πρωτεΐνης και των κλασμάτων της, των σιαλικών οξέων, του φωσφόρου και του ασβεστίου. Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η ενζυμική δράση των φωσφατασών, να διεξαχθεί μια δοκιμασία διφαινυλίου, να αξιολογηθεί η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη κ.λπ. Πρέπει να σημειωθεί ότι οι εργαστηριακοί δείκτες για όγκους των οστών είναι συνήθως μη ειδικοί, αλλά μπορούν να βοηθήσουν στη διαφορική διάγνωση. Για παράδειγμα, με κακόηθες οστεοβλαστοκλάστωμα, είναι πιθανές αλλαγές όπως λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενη ΤΚΕ, μειωμένη πρωτεΐνη αίματος και μη αιμοσφαιρινικός σίδηρος, αυξημένα σιαλικά οξέα και αλκαλική φωσφατάση. Η οξυπρολίνη και η εξοκινάση εμφανίζονται στα ούρα. Τα επίπεδα φωσφόρου και ασβεστίου αυξάνονται στον ορό του αίματος.

Οι συμβατικές μελέτες για την υποψία οστεοβλαστοκλαστώματος περιλαμβάνουν γενικές και στοχευμένες ακτινογραφίες, τομογραφία. Η ακτινογραφία επιτρέπει τον ακριβέστερο εντοπισμό, την κλίμακα και τη φύση της νοσολογικής διαδικασίας, καθώς και τον προσδιορισμό της εξάπλωσής της στα γύρω όργανα και ιστούς. Η αξονική τομογραφία επιτρέπει την εξέταση της βαθιάς παθολογικής καταστροφής και τον προσδιορισμό του μεγέθους της βλάβης μέσα στο οστό. Ωστόσο, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται πιο κατατοπιστική: με βάση τις πληροφορίες που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι γιατροί μπορούν να συναρμολογήσουν μια χωρική εικόνα, συμπεριλαμβανομένης μιας τρισδιάστατης εικόνας.

Κατά τη μορφολογική εξέταση, μελετάται το υλικό που λαμβάνεται κατά την αναρρόφηση και την τρεπανοβιοψία ή οι αφαιρεμένες οστικές περιοχές μαζί με το οστεοβλαστοκλάστωμα. Η βιοψία παρακέντησης πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικών βελόνων και ο όγκος παρακεντάται υπό παρατήρηση ακτίνων Χ.

Κατά την ακτινογραφία μακρών σωληνοειδών οστών, οι ασθενείς διαπιστώνουν μια οστεολυτική καταστροφική εστία, εντοπισμένη με έκκεντρο τρόπο στην περιοχή της επίφυσης. Στη δυναμική, η παθολογία αποκλίνει προς τον αρθρικό χόνδρο, καθώς και προς την οστική μετάφυση, και μπορεί να καταλαμβάνει ολόκληρη την εγκάρσια τομή (κάτι που είναι χαρακτηριστικό για το οστεοβλαστοκλάστωμα της κεφαλής της περόνης και της κερκίδας). Το φλοιώδες στρώμα είναι πολύ λεπτό, πρησμένο και συχνά ανιχνεύεται μερική καταστροφή. Σε μια καλοήθη διαδικασία, δεν υπάρχει περιοστική αντίδραση. Το όριο μεταξύ του νεοπλάσματος και της σπογγώδους ουσίας είναι θολό, δεν υπάρχει σαφήνεια. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, το σκληρωτικό όριο απουσιάζει.

Σε περιπτώσεις βλάβης του νωτιαίου μυελού, ο όγκος εντοπίζεται στο σπονδυλικό σώμα στο 80% των περιπτώσεων. Το σώμα με την καμάρα και τις αποφύσεις μπορεί να επηρεαστεί, μερικές φορές αρκετοί σπόνδυλοι, πλευρικά τμήματα και η ιερολαγόνια άρθρωση εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Οι καταστροφικές εστίες μπορεί να έχουν κυτταρική ή λυτική δομή.

Κατά τη μελέτη των πολυεπίπεδων εικόνων σε αξονική τομογραφία, προσδιορίζεται η καταστροφή του τόξου με εγκάρσιες αποφύσεις, η οποία δεν μπορεί να παρατηρηθεί σε μια συνηθισμένη ακτινογραφία. Η χρήση της μαγνητικής τομογραφίας μας επιτρέπει να εξετάσουμε την επίδραση του όγκου στον νωτιαίο μυελό. [ 21 ], [ 22 ]

Το πρωτοπαθές κακόηθες οστεοβλαστοκλάστωμα ορίζεται στην ακτινογραφία ως μια λυτική καταστροφική εστία με θολά όρια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δομή έχει χονδρό πλέγμα. Υπάρχει «οίδημα» της προσβεβλημένης οστικής περιοχής, σοβαρή λέπτυνση του φλοιώδους στρώματος με επακόλουθη καταστροφή του. Η φλοιώδης πλάκα είναι ετερογενής από μέσα. Είναι δυνατή η περιοστική αντίδραση.

Σε κακοήθη μετασχηματισμό αρχικά καλοήθους οστεοβλαστοκλάστωμα, αποκαλύπτεται μια δομή μεγάλου, μικρού ή λυτικού πλέγματος της καταστροφικής εστίας. Η προσβεβλημένη περιοχή του οστού είναι «πρησμένη», το φλοιώδες στρώμα είναι πολύ λεπτό, με ανομοιόμορφα περιγράμματα στην εσωτερική πλευρά. Είναι πιθανή η καταστροφή του φλοιού. Η περιοστική αντίδραση (ασθενής κορυφή Codman) έχει τον χαρακτήρα βολβώδους περιοστίτιδας.

Για την ανίχνευση πιθανής μετάστασης, συνταγογραφείται υπερηχογράφημα για να βοηθήσει στη μελέτη της κατάστασης των εσωτερικών οργάνων.

Το τελικό στάδιο της διάγνωσης των όγκων των οστών είναι η ιστολογική ταυτοποίηση και η κυτταρολογική εξέταση των επιχρισμάτων. Το υλικό λαμβάνεται με βιοψία (ανοιχτή ή παρακέντηση).

Διαφορική διάγνωση

Τα καλοήθη οστεοβλαστοκλάστωμα απαιτούν διαφοροποίηση από όλες τις παθολογίες που εμφανίζουν σημάδια οστικής κύστης ή λύσης ιστού στην ακτινογραφική απεικόνιση. Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν:

• ινώδης δυσπλασία;
• λυτικό οστεογενές σάρκωμα;
• οστεοδυστροφία παραθυρεοειδούς;
• εστία φυματίωσης των οστών.
• ανευρυσματική οστική κύστη.

Εάν υπάρχουν μεγάλες και εξελισσόμενες οστικές αλλοιώσεις, θα πρέπει να τίθεται η υποψία οστεοβλαστοκλαστώματος. Αυτός ο όγκος χαρακτηρίζεται από την απουσία περιβάλλουσας οστικής οστεοπόρωσης, μια καταστροφική διαδικασία από τη μετάφυση και όψιμη διείσδυση της παθολογίας στην επίφυση.

Είναι δυνατή η διαφοροποίηση της παραθυρεοειδικής οστεοδυστροφίας από το οστεοβλαστοκλάστωμα μόνο χρησιμοποιώντας ακτινογραφίες και βιοχημικές μελέτες.

Δυσκολίες μπορεί να προκύψουν κατά τη διάγνωση του οστεοβλαστοκλάστωμα μακρών σωληνοειδών οστών, καθώς και κατά τη διαφοροποίηση της νόσου από οστεογενές σάρκωμα ή κυστικούς σχηματισμούς (οστικούς ή ανευρυσματικούς).

Η εντόπιση μιας ανευρυσματικής κύστης είναι κυρίως η διάφυση ή η μετάφυση. Με μια έκκεντρη εντόπιση μιας τέτοιας κύστης, παρατηρείται τοπικό οίδημα των οστών, ένα λεπτό φλοιώδες στρώμα: το νεόπλασμα τεντώνεται κατά μήκος του οστού, μπορεί να περιέχει ασβεστολιθικά σωματίδια. Με κεντρική εντόπιση, η μετάφυση ή η διάφυση διογκώνεται συμμετρικά, κάτι που δεν συμβαίνει με το οστεοβλαστοκλάστωμα.

Στην παιδική ηλικία, το οστεοβλαστοκλάστωμα μπορεί να συγχέεται με τον μονοστοτικό τύπο ινώδους οστεοδυσπλασίας. Σε αυτή την περίπτωση, το οστό παραμορφώνεται, βραχύνεται (μερικές φορές επιμηκύνεται), αλλά δεν διογκώνεται, όπως στο οστεοβλαστοκλάστωμα. Η ινώδης οστεοδυσπλασία επηρεάζει κυρίως τη μετάφυση και τη διάφυση των σωληνοειδών οστών. Το φλοιώδες στρώμα μπορεί να παχύνει, σχηματίζονται σκληρωτικές περιοχές γύρω από τις ζώνες καταστροφής. Η διαδικασία ανάπτυξης είναι ανώδυνη, αργή.

Εάν το οστεοβλαστοκλάστωμα επηρεάζει την κάτω γνάθο, η παθολογία θα πρέπει να διαφοροποιείται από το οδόντωμα, το οστικό ινόμημα, το αδαμαντίνωμα και την οδοντώδη κύστη.

Θεραπεία οστεοκλαστώματα

Ο στόχος της θεραπείας είναι η ελαχιστοποίηση της νοσηρότητας και η μεγιστοποίηση της λειτουργικότητας του προσβεβλημένου οστού. Παραδοσιακά, αυτή η θεραπεία πραγματοποιούνταν με ενδοβλαβική απόξεση με έμφραξη της κοιλότητας. Νεότερες τεχνικές όπως η συγκόλληση με οστικό τσιμέντο είναι ενθαρρυντικές, καθώς βοηθούν στην ανακατασκευή και μειώνουν την τοπική υποτροπή.[ 23 ]

Ο μόνος τρόπος για να απαλλαγείτε πλήρως από το οστεοβλαστοκλάστωμα είναι μέσω χειρουργικής επέμβασης: ο όγκος αφαιρείται, αποτρέποντας περαιτέρω βλάβη στο οστό.

Τα μικρά οστεοβλαστοκλαστώματα αφαιρούνται προσεκτικά με ειδική ξέστρα. Το προκύπτον οστικό έλλειμμα αντικαθίσταται με αυτομεταμόσχευση. Σε περίπτωση μεγάλου μεγέθους όγκου, πραγματοποιείται οστική εκτομή ακολουθούμενη από πλαστική χειρουργική επέμβαση. [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Λόγω του υψηλού ποσοστού (25-50%) τοπικής υποτροπής μετά από απόξεση και οστικό μόσχευμα, οι χειρουργοί έχουν ενθαρρυνθεί να βελτιώσουν τις χειρουργικές τους διαδικασίες χρησιμοποιώντας χημικά ή φυσικά ανοσοενισχυτικά όπως υγρό άζωτο, ακρυλικό τσιμέντο, φαινόλη, υπεροξείδιο του υδρογόνου, τοπική χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.[ 27 ],[ 28 ] Η τοπική ανοσοενισχυτική θεραπεία έχει αποδειχθεί ότι βοηθά στον έλεγχο του ποσοστού υποτροπής.[ 29 ]

Εάν για κάποιο λόγο ο ασθενής αντενδείκνυται για χειρουργική επέμβαση, τότε του συνταγογραφείται ακτινοθεραπεία. Με τη βοήθεια της ακτινοβολίας, είναι δυνατό να σταματήσει η ανάπτυξη του νεοπλάσματος και να καταστραφεί η δομή του. [ 30 ]

Είναι επίσης δυνατή η χρήση των ακόλουθων τεχνικών:

• Ενδοβλαβική χορήγηση στεροειδών φαρμάκων. Αυτή η μέθοδος είναι σχετικά νέα και δεν έχει χρησιμοποιηθεί για πολύ καιρό. Μέσω ενέσεων, είναι δυνατό να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα με μικρά οστεοβλαστοκλαστώματα: ο όγκος μειώνεται σε μέγεθος. Μερικές φορές, στο τέλος της θεραπείας, η βλάβη γίνεται πιο ακτινοσκιερή σε σύγκριση με την γύρω περιοχή των οστών.
• Εισαγωγή άλφα-ιντερφερόνης. Με βάση τη θεωρία της αγγειακής προέλευσης του οστεοβλαστοκλάστωμα, οι ειδικοί έχουν εισαγάγει στην πράξη την ένεση άλφα-ιντερφερόνης. Αυτό το φάρμακο έχει αντιαγγειογενετική ικανότητα - δηλαδή, επιβραδύνει την ανάπτυξη των αιμοφόρων αγγείων. Αυτή η μέθοδος έχει γίνει αποτελεσματική σε περίπου 50% των ασθενών, αλλά χρησιμοποιείται σχετικά σπάνια, γεγονός που οφείλεται στον μεγάλο αριθμό παρενεργειών - όπως πονοκεφάλους, γενική επιδείνωση της υγείας, σοβαρή κόπωση και μειωμένη ικανότητα εργασίας.

Για τη θεραπεία του κακοήθους (πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς) οστεοβλαστοκλάστωμα, χρησιμοποιείται μόνο χειρουργική επέμβαση, η οποία περιλαμβάνει εκτομή του όγκου μαζί με την οστική περιοχή. Πριν και μετά την επέμβαση, στον ασθενή συνταγογραφείται ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Τα μη χειρουργήσιμα οστεοκλαστώματα (π.χ. ορισμένοι όγκοι του ιερού και του πυελικού οστού) μπορούν να αντιμετωπιστούν με διακαθετηριακό εμβολισμό της παροχής αίματος σε αυτά.

• Θεραπεία κατά του RANKL

Τα γιγαντιαία κύτταρα υπερεκφράζουν έναν βασικό μεσολαβητή στην οστεοκλαστογένεση: τον υποδοχέα RANK, ο οποίος με τη σειρά του διεγείρεται από την κυτοκίνη RANKL, η οποία εκκρίνεται από τα στρωματικά κύτταρα. Μελέτες για την δενοσουμάμπη, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που συνδέεται ειδικά με το RANKL, έχουν αποφέρει εντυπωσιακά αποτελέσματα θεραπείας, οδηγώντας στην έγκρισή της από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA). [ 31 ], [ 32 ] Η δενοσουμάμπη προορίζεται κυρίως για ασθενείς με υψηλό κίνδυνο υποτροπής μετά από αρχική χειρουργική επέμβαση και τοπική υποτροπή.

Χειρουργική θεραπεία

Διάφορες μελέτες δείχνουν ότι η ευρεία εκτομή σχετίζεται με μειωμένο κίνδυνο τοπικής υποτροπής σε σύγκριση με την ενδοβλαβική απόξεση και μπορεί να αυξήσει την επιβίωση χωρίς υποτροπή από 84% σε 100%.[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] Ωστόσο, η ευρεία εκτομή σχετίζεται με υψηλότερο ποσοστό χειρουργικών επιπλοκών και οδηγεί σε λειτουργική βλάβη, η οποία συνήθως απαιτεί ανακατασκευή.[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]

Εάν το οστεοβλαστοκλάστωμα εντοπίζεται σε μακρά σωληνωτά οστά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες χειρουργικές επεμβάσεις:

• Η οριακή αφαίρεση με αλλοπλαστική ή αυτοπλαστική πραγματοποιείται για καλοήθη οστεοβλαστοκλάστωμα, αργά αναπτυσσόμενο, με κυτταρική δομή, που βρίσκεται στην περιφέρεια της επιμεταφύσεως. Η στερέωση με μεταλλικές βίδες είναι δυνατή.
• Εάν η καρκινική απόφυση επεκτείνεται μέχρι το διαμετρικό μέσο του οστού, αφαιρούνται τα 2/3 του κονδύλου και μέρος της διάφυσης με την αρθρική επιφάνεια. Το έλλειμμα γεμίζεται με χόνδρινο αλλομόσχευμα. Χρησιμοποιούνται ισχυροί συνδετικοί κοχλίες και βίδες. Η σύνδεση του αλλομοσχεύματος και του φλοιώδους στρώματος του οστού υποδοχής πραγματοποιείται λοξά, προκειμένου να αποφευχθεί η καθίζηση της άρθρωσης.
• Εάν η επιμεταφύση έχει καταστραφεί ή υπάρχει παθολογικό κάταγμα, τότε πραγματοποιείται τμηματική εκτομή με απεξάρθρωση της άρθρωσης και αντικατάσταση του ελαττώματος με αλλομόσχευμα. Στερέωση με ράβδο σε τσιμέντο.
• Σε περίπτωση παθολογικού κατάγματος και κακοήθειας οστεοβλαστοκλάστωμα στο εγγύς τμήμα του μηριαίου οστού, πραγματοποιείται ολική αρθροπλαστική ισχίου.
• Κατά την αφαίρεση των αρθρικών άκρων της άρθρωσης του γόνατος, χρησιμοποιείται αλλοημιαρθρική μεταμόσχευση με ισχυρή στερέωση. Είναι δυνατές μεμονωμένες ολικές ενδοπροθέσεις με εκτεταμένο στέλεχος τιτανίου και επακόλουθη ακτινοθεραπεία.
• Εάν ο επιθετικός όγκος εντοπίζεται στην περιοχή του περιφερικού άκρου της κνήμης, πραγματοποιείται εκτομή με οστεοπλαστική αρθρόδεση του αστραγάλου. Σε περίπτωση βλάβης στον αστράγαλο, χρησιμοποιείται οστική εκτομή με επιμήκυνση της αρθρόδεσης σύμφωνα με το Zatsepin.
• Εάν η παθολογική εστία εντοπίζεται στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, εφαρμόζεται πρόσθια πρόσβαση στους σπονδύλους. Η πρόσθια πλάγια πρόσβαση είναι δυνατή με προσεκτικό διαχωρισμό του φάρυγγα και της πρόσθιας πλευράς των σπονδύλων από τη βάση του κρανίου.
• Στο επίπεδο του _Θ1 - _Θ2, χρησιμοποιείται πρόσθια προσέγγιση με λοξή στερνοτομή στον τρίτο μεσοπλεύριο χώρο. Τα αγγεία μετατοπίζονται προσεκτικά προς τα κάτω. Εάν η βλάβη εντοπίζεται στον 3-5 θωρακικό σπόνδυλο, πραγματοποιείται πρόσθια πλάγια προσέγγιση και εκτομή της τρίτης πλευράς. Η ωμοπλάτη μετατοπίζεται προς τα πίσω χωρίς να κόβονται οι μύες. Μπορεί να προκύψουν δυσκολίες κατά την πρόσβαση στις πρόσθιες επιφάνειες των άνω ιερών σπονδύλων. Χρησιμοποιείται πρόσθια πλάγια οπισθοπεριτοναϊκή δεξιά προσέγγιση, με προσεκτικό διαχωρισμό των αγγείων και του ουρητήρα.
• Εάν ανιχνευθεί σοβαρή καταστροφή των σπονδύλων ή εξάπλωση του όγκου στις καμάρες της θωρακικής και οσφυοϊερής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, πραγματοποιείται διαπεδική-διαπεταλική οστεοσύνθεση με αφαίρεση των προσβεβλημένων σπονδύλων και αυτοπλαστική.
• Εάν το οστεοβλαστοκλάστωμα εντοπίζεται στα ηβικά και ισχιακά οστά, η προσβεβλημένη περιοχή αφαιρείται εντός των ορίων των υγιών ιστών χωρίς μεταμόσχευση οστού. Εάν επηρεάζεται ο πυθμένας και η οροφή της κοτύλης, ενδείκνυται η αφαίρεση με επακόλουθη οστοπλαστική αντικατάσταση του ελαττώματος.
• Εάν το ιερό οστό και το L5 _{καταστραφούν}, τα προσβεβλημένα μέρη αφαιρούνται οπίσθια και σταθεροποιούνται με διαπεδική οστεοσύνθεση. Στη συνέχεια, το νεόπλασμα αφαιρείται οπισθοπεριτοναϊκά με επακόλουθο οστικό μόσχευμα.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της εμφάνισης οστεοβλαστοκλαστώματος. Για προληπτικούς σκοπούς, οι ειδικοί συνιστούν την τακτική ακτινογραφία κάθε 1-2 χρόνια για την έγκαιρη ανίχνευση τέτοιων όγκων και τη θεραπεία τους.

Εάν ένα άτομο ανακαλύψει οποιαδήποτε οστική συμπίεση, πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως έναν γιατρό: έναν θεραπευτή, έναν ορθοπεδικό, έναν ογκολόγο, έναν τραυματολόγο ή έναν σπονδυλογράφο.

Πρόσθετες ιατρικές συστάσεις περιλαμβάνουν:

• αποφύγετε τραυματισμούς, δηλητηριάσεις, τρώτε σωστά και θρεπτικά, είστε σωματικά δραστήριοι·
• συμβουλευτείτε έναν γιατρό εγκαίρως, συμπεριλαμβανομένων των ασθενειών του μυοσκελετικού συστήματος.
• Φροντίστε να επισκεφθείτε έναν γιατρό και να υποβληθείτε σε διαγνωστική εξέταση εάν εμφανιστεί κάποια νέα ανάπτυξη άγνωστης προέλευσης.

Πρόβλεψη

Σε ασθενείς με οστεοβλαστοκλάστωμα, η έκβαση της νόσου εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης του όγκου, η κακοήθεια ή η καλοήθεια του, η εντόπιση, η εξάπλωση, η έγκαιρη θεραπεία κ.λπ. Τα τελευταία χρόνια, τα αποτελέσματα της θεραπείας των κακοήθων όγκων των οστών έχουν γίνει πολύ πιο προοδευτικά. Οι γιατροί χρησιμοποιούν μια συνδυασμένη προσέγγιση, εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιώντας εντατική πολυχημειοθεραπεία. Ταυτόχρονα, το ποσοστό των πλήρως αναρρωμένων ασθενών είναι μεγαλύτερο από 70%.

Οι ειδικοί λένε ότι η πρόγνωση είναι θετική εάν το οστεοβλαστοκλάστωμα αφαιρεθεί πλήρως χειρουργικά και δεν υπάρξουν υποτροπές. Όποτε είναι δυνατόν, οι χειρουργοί προσπαθούν πάντα να εκτελούν επεμβάσεις διατήρησης οργάνων με ταυτόχρονη μεταμόσχευση οστού και μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις πρόκειται για ακρωτηριαστικές επεμβάσεις, μετά τις οποίες ένα άτομο δεν μπορεί πλέον να εκτελέσει ορισμένες ενέργειες: πρέπει να αλλάξει τον τρόπο ζωής του. Σε τέτοιες καταστάσεις, οι γιατροί κατανοούν τον όρο «ανάρρωση» ως «απουσία καρκινικών διεργασιών». Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται επακόλουθη μακροχρόνια αποκατάσταση, ορθοπεδική και μερικές φορές ψυχολογική βοήθεια.