Σύνδρομο Zollinger-Ellison

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison προκαλείται από όγκο που παράγει γαστρίνη, που συνήθως βρίσκεται στο πάγκρεας ή στο δωδεκαδακτυλικό τοίχωμα. Το αποτέλεσμα είναι υπερευαισθησία στο γαστρικό και πεπτικό έλκος. Η διάγνωση καθορίζεται κατά τον προσδιορισμό των επιπέδων γαστρίνης. Η θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison συνίσταται στη συνταγογράφηση αναστολέων της αντλίας πρωτονίων και στη χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Η νόσος χαρακτηρίζεται ως τριάδα των συμπτωμάτων - γαστρικής υπερέκκρισης, υποτροπιάζοντα ανθεκτική στη θεραπεία γαστρο-δωδεκαδακτυλικό έλκος και παγκρεατικού όγκου neinsulinprodutsiruyuschaya - περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1955 από RM Zollinger και Ε Ν Ellison. Από τότε ονομάζεται σύνδρομο Zollinger-Ellison. Παρόμοια κλινική εικόνα δίνει υπερπλασία των G-κυττάρων του βλεννογόνου του άντρου και gastrinprodutsiruyuschaya παγκρεατικού όγκου (λιγότερο διόγκωση του στομάχου, του δωδεκαδάκτυλου). Ο όγκος που παράγει γαστρίνη ονομάζεται επίσης γαστρίνωμα.

Κωδικός ICD-10

E16.8 Άλλες συγκεκριμένες διαταραχές εσωτερικής έκκρισης του παγκρέατος.

Δεν έχει αναπτυχθεί η ταξινόμηση του συνδρόμου Zollinger-Ellison. Για να προσδιοριστεί η τακτική της θεραπείας, είναι εξαιρετικά σημαντικό να διαιρέσουμε τη γαστρίνη σε κακοήθη και καλοήθη.

Επιδημιολογία

Επιδημιολογία του συνδρόμου Zollinger-Ellison

U.S. συχνότητα του συνδρόμου Zollinger-Ellison υπολογίζεται να είναι 0,1 - 1% όλων των ασθενών με πεπτικό έλκος. Παρ 'όλα αυτά, τα στοιχεία αυτά θεωρούνται υποτιμηθεί, διότι τα τυπικά κλινικά συμπτώματα του πεπτικού έλκους ή NSAID-προκάλεσε βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα οδηγεί συχνά τον κλινικό από μια ειδική εξέταση του ασθενούς για τη διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison. Συνήθως τα γαστρινώματα ανιχνεύονται στην ηλικία των 20-50 ετών, κάπως πιο συχνά στους άνδρες (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Αιτίες Σύνδρομο Zollinger-Ellison

Τι προκαλεί το σύνδρομο Zollinger-Ellison;

Τα γαστρινωμάτια αναπτύσσονται στο πάγκρεας ή στον δωδεκαδάκτυλο το 80-90% των περιπτώσεων. Σε άλλες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί να εντοπιστεί στις πύλες σπλήνας, εντερικό μεσεντέριο, στομάχι, λεμφαδένες ή ωοθήκες. Περίπου το 50% των ασθενών έχουν πολλαπλούς όγκους. Τα γαστρίνωμα είναι συνήθως μικρού μεγέθους (μικρότερη από 1 cm σε διάμετρο) και αναπτύσσονται αργά. Περίπου το 50% αυτών είναι κακοήθη. Περίπου το 40-60% των ασθενών με γαστρίνωμα πάσχουν από πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία.

Παθογένεια του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Συμπτώματα Σύνδρομο Zollinger-Ellison

Συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison

σύνδρομο Zollinger-Ellison εκδηλώνεται συνήθως με μια επιθετική πορεία της νόσου του πεπτικού έλκους, έλκη αναπτύσσονται σε άτυπες θέσεις (μέχρι 25% του άπω δωδεκαδακτύλου βολβού). Ωστόσο, το 25% δεν έχει διάγνωση έλκους. Μπορεί να αναπτυχθούν χαρακτηριστικά συμπτώματα έλκους και επιπλοκές (π.χ. διάτρηση, αιμορραγία, στένωση). Η διάρροια είναι ένα από τα αρχικά σημεία στο 25-40% των ασθενών.

Συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Διαγνωστικά Σύνδρομο Zollinger-Ellison

Διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί να υποψιαστεί μετά από μια αναμνησία, ειδικά εάν τα συμπτώματα παραμένουν ανενεργά στην τυποποιημένη θεραπεία κατά των παθήσεων.

Η πιο αξιόπιστη δοκιμασία είναι να προσδιοριστεί το επίπεδο γαστρίνης στον ορό. Σε όλους τους ασθενείς, τα επίπεδα είναι μεγαλύτερα από 150 pg / ml. σημαντικά αυξημένα επίπεδα άνω των 1000 pg / ml σε ασθενείς με σχετικές κλινικές ενδείξεις και αυξημένη γαστρική έκκριση μεγαλύτερη από 15 mEq / ώρα επιτρέπουν διάγνωση. Ωστόσο, η μέτρια υπεργαστριναιμία μπορεί να παρατηρηθεί όταν μία κατάσταση υποχλωρυδρία (π.χ.., Κακοήθης αναιμία, χρόνια γαστρίτιδα, η χρήση αναστολέων αντλίας πρωτονίων), νεφρική ανεπάρκεια με μειωμένη κάθαρση της γαστρίνης στο εκτεταμένο εκτομή του εντέρου και φαιοχρωμοκύττωμα.

Προκλητική δοκιμασία με εκκριματίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με επίπεδα γαστρίνης μικρότερες από 1000 pg / ml. Εκκριματίνη ενδοφλεβίως χορηγούμενη δόση διάλυμα 2 mg / kg με μια διαδοχική μέτρηση των επιπέδων γαστρίνης στον ορό (10 και 1 λεπτό πριν και 2,5,10,15, 20 και 30 λεπτά μετά τη χορήγηση). Χαρακτηριστική απάντηση στο γαστρίνωμα είναι η αύξηση των επιπέδων γαστρίνης, σε αντίθεση με την υπερπλασία των κυττάρων G του αντρού ή ένα τυπικό πεπτικό έλκος. Οι ασθενείς πρέπει επίσης να εκτελούν μελέτες σχετικά με τη μόλυνση με το Helicobacter pylori , η οποία συνήθως οδηγεί σε πεπτικά έλκη και μέτρια αύξηση στην έκκριση γαστρίνης.

Κατά τον καθορισμό της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να επαληθευτεί ο εντοπισμός του όγκου. Αρχική μελέτη - CT της κοιλιακής κοιλότητας ή της σπινθηρογραφίας του υποδοχέα σωματοστατίνης, η οποία επιτρέπει τον εντοπισμό του πρωτεύοντος όγκου και της μεταστατικής νόσου. Επίσης επιλεκτική αρτηριογραφία με ενίσχυση και αφαίρεση εικόνας είναι αποτελεσματική. Εάν δεν υπάρχουν σημάδια μετάστασης και οι προκαταρκτικές μελέτες είναι αμφισβητήσιμες, εκτελείται ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα. Ως εναλλακτική, εκλεκτική αρτηριακή χορήγηση της σεκρετίνης.

Διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Θεραπεία Σύνδρομο Zollinger-Ellison

Θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Με απομονωμένο όγκο και χειρουργική θεραπεία, η επιβίωση 5-10 ετών είναι περισσότερο από 90% σε σύγκριση με 43 και 25% αντίστοιχα, με ατελής απομάκρυνση του όγκου.

Αναστολή της παραγωγής οξέος

Αναστολείς αντλίας πρωτονίων είναι τα φάρμακα επιλογής: ομεπραζόλη ή εσομεπραζόλη από του στόματος 40 mg 2 φορές την ημέρα. Η δόση μπορεί να μειωθεί σταδιακά κατά την επίλυση των συμπτωμάτων και τη μείωση της παραγωγής οξέος. Μια δόση συντήρησης είναι απαραίτητη. οι ασθενείς πρέπει να παίρνουν αυτά τα φάρμακα επ 'αόριστον, εκτός εάν υποβάλλονται σε χειρουργική θεραπεία.

Οι ενέσεις οκτρεοτίδης 100-500 μg υποδόρια 2-3 φορές την ημέρα επιτρέπουν επίσης τη μείωση της γαστρικής έκκρισης και μπορεί να είναι μια εναλλακτική μέθοδος θεραπείας με αναποτελεσματικότητα των αναστολέων της αντλίας πρωτονίων. Παρατεταμένη μορφή οκτρεοτίδης 20-30 mg ενδομυϊκά μπορεί να χρησιμοποιηθεί μία φορά το μήνα.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική αφαίρεση υποδεικνύεται σε ασθενείς χωρίς εμφανή σημάδια μετάστασης. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η δωδεκαδακτομή και η ενδοσκοπική διαθλασίτιση ή ο ενδοεγχειρητικός υπερηχογράφος μπορούν να εντοπίσουν τον όγκο. Χειρουργική αγωγή είναι δυνατή στο 20% των ασθενών εάν το γαστρίνωμα δεν είναι μέρος του πολλαπλού ενδοκρινικού νεοπλαστικού συνδρόμου.

Θεραπεία και πρόγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison

Χημειοθεραπεία

Σε ασθενείς με μεταστατική νόσο, η προνομιακή χημειοθεραπεία για όγκους κυττάρων νησιδίων είναι η χρήση στρεπτοζοτοκίνης σε συνδυασμό με 5-φθοροουρακίλη ή δοξορουβικίνη. Αυτή η θεραπεία μπορεί να μειώσει τον όγκο του όγκου (50-60%), να μειώσει τα επίπεδα της γαστρίνης και είναι ένα αποτελεσματικό συμπλήρωμα της ομεπραζόλης. Δυστυχώς, η χημειοθεραπεία δεν θεραπεύει ασθενείς με μεταστατική νόσο.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]