Πνευμονική υπέρταση

Η πνευμονική υπέρταση (πνευμονική αρτηριακή υπέρταση) είναι η αύξηση της πίεσης στο σύστημα των πνευμονικών αρτηριών, η οποία μπορεί να οφείλεται σε αύξηση της αντίστασης στην πνευμονική αγγειακή κοίτη ή σε σημαντική αύξηση του όγκου της πνευμονικής ροής αίματος. Αυτή η παθολογία είναι δευτεροπαθής στις περισσότερες περιπτώσεις. Όταν η αιτία είναι άγνωστη, ονομάζεται πρωτοπαθής. Στην πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση, τα πνευμονικά αγγεία στενεύουν, υπερτροφούν και ινώνονται.

Η πνευμονική υπέρταση έχει ως αποτέλεσμα υπερφόρτωση και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας. Τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης περιλαμβάνουν κόπωση, δύσπνοια κατά την άσκηση και μερικές φορές δυσφορία στο στήθος και λιποθυμία. Η διάγνωση γίνεται με τη μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Η θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης περιλαμβάνει αγγειοδιασταλτικά και, σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις, μεταμόσχευση πνεύμονα. Η πρόγνωση είναι γενικά κακή, εκτός εάν εντοπιστεί μια θεραπεύσιμη αιτία.

Κανονικά, η πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι:

• συστολική - 23-26 mm Hg
• διαστολική - 7-9 mm Hg
• μέσος όρος -12-15 mm Hg

Σύμφωνα με τις συστάσεις του ΠΟΥ, το ανώτερο όριο του κανόνα για τη συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι 30 mm Hg, διαστολική - 15 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες πνευμονική υπέρταση

Η πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται όταν η μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση είναι > 25 mmHg σε ηρεμία ή > 35 mmHg κατά την άσκηση. Πολλές παθήσεις και φάρμακα προκαλούν πνευμονική υπέρταση. Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι πνευμονική υπέρταση απουσία τέτοιων αιτιών. Ωστόσο, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι παρόμοιο. Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια, με συχνότητα εμφάνισης 1 έως 2 άτομα ανά εκατομμύριο.

Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση επηρεάζει τις γυναίκες δύο φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 35 έτη. Η νόσος μπορεί να είναι οικογενής ή σποραδική. Οι σποραδικές περιπτώσεις είναι περίπου 10 φορές πιο συχνές. Οι περισσότερες οικογενείς περιπτώσεις έχουν μεταλλάξεις στο γονίδιο του υποδοχέα οστικής μορφογενετικής πρωτεΐνης τύπου 2 (BMPR2), ένα μέλος της οικογένειας υποδοχέων μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα (TGF)-βήτα. Περίπου το 20% των σποραδικών περιπτώσεων έχουν επίσης μεταλλάξεις BMPR2. Πολλά άτομα με πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση έχουν αυξημένα επίπεδα αγγειοπρωτεΐνης 1. Η αγγειοπρωτεΐνη 1 φαίνεται να υπορυθμίζει την BMPR1A, μια πρωτεΐνη που σχετίζεται με την BMPR2, και μπορεί να διεγείρει την παραγωγή σεροτονίνης και τον πολλαπλασιασμό των ενδοθηλιακών λείων μυϊκών κυττάρων. Άλλοι πιθανοί σχετικοί παράγοντες περιλαμβάνουν διαταραχές της μεταφοράς σεροτονίνης και λοίμωξη από τον ανθρώπινο ιό του έρπητα 8.

Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση χαρακτηρίζεται από ποικίλη αγγειοσύσπαση, υπερτροφία των λείων μυών και αναδιαμόρφωση του τοιχώματος του αγγείου. Η αγγειοσύσπαση πιστεύεται ότι οφείλεται αφενός στην αυξημένη δραστηριότητα της θρομβοξάνης και της ενδοθηλίνης 1 (αγγειοσυσπαστικά) και αφετέρου στη μειωμένη δραστηριότητα της προστακυκλίνης και του μονοξειδίου του αζώτου (αγγειοδιασταλτικά). Η αυξημένη πνευμονική αγγειακή πίεση, η οποία εμφανίζεται λόγω αγγειακής απόφραξης, επιδεινώνει την ενδοθηλιακή βλάβη. Η βλάβη ενεργοποιεί την πήξη στην επιφάνεια του έσω χιτώνα, η οποία μπορεί να επιδεινώσει την υπέρταση. Αυτό μπορεί επίσης να διευκολυνθεί από θρομβωτική πήξη λόγω αυξημένων επιπέδων αναστολέα ενεργοποιητή πλασμινογόνου τύπου 1 και ινωδοπεπτιδίου Α και μειωμένης δραστηριότητας του ενεργοποιητή πλασμινογόνου των ιστών. Η εστιακή πήξη στην ενδοθηλιακή επιφάνεια δεν πρέπει να συγχέεται με τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η οποία προκαλείται από οργανωμένες πνευμονικές θρομβοεμβολές.

Τελικά, στους περισσότερους ασθενείς, η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση οδηγεί σε υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας με διαστολή και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας.

Οι αιτίες της πνευμονικής υπέρτασης παρουσιάζονται στην ταξινόμηση.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Αιτιολογική ταξινόμηση της πνευμονικής υπέρτασης

Αριστερή κοιλιακή ανεπάρκεια

1. Ισχαιμική καρδιοπάθεια.
2. Αρτηριακή υπέρταση.
3. Ελαττώματα της αορτικής βαλβίδας, στένωση του ισθμού της αορτής.
4. Μιτροειδής ανεπάρκεια.
5. Καρδιομυοπάθεια.
6. Μυοκαρδίτιδα.

Αυξημένη πίεση στον αριστερό κόλπο

1. Στένωση μιτροειδούς.
2. Όγκος ή θρόμβωση του αριστερού κόλπου.
3. Τρικολπική καρδιά, υπερβαλβιδικός μιτροειδής δακτύλιος.

Απόφραξη πνευμονικής φλέβας

1. Μεσοθωρακική ίνωση.
2. Πνευμονική φλεβική θρόμβωση.

Παρεγχυματικές πνευμονοπάθειες

1. Χρόνιες αποφρακτικές πνευμονοπάθειες.
2. Διάμεσες πνευμονοπάθειες (διάχυτες διεργασίες στους πνεύμονες).
3. Οξεία σοβαρή πνευμονική βλάβη:
   • σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων;
   • σοβαρή διάχυτη πνευμονίτιδα.

Παθήσεις του πνευμονικού αρτηριακού συστήματος

1. Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση.
2. Υποτροπιάζουσα ή μαζική πνευμονική εμβολή.
3. Θρόμβωση in situ της πνευμονικής αρτηρίας.
4. Συστηματική αγγειίτιδα.
5. Στένωση της περιφερικής πνευμονικής αρτηρίας.
6. Αυξημένη πνευμονική ροή αίματος:
   • συγγενές καρδιοπάθεια με παράκαμψη από αριστερά προς τα δεξιά (έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος, έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος)
   • ανοιχτός αρτηριακός πόρος.
7. Πνευμονική υπέρταση που προκαλείται από φάρμακα και τρόφιμα.

Πνευμονική υπέρταση σε νεογνά

1. Διατηρημένη εμβρυϊκή κυκλοφορία.
2. Νόσος της υαλώδους μεμβράνης.
3. Διαφραγματική κήλη.
4. Αναρρόφηση μηκωνίου.

Υποξία και/ή υπερκαπνία

1. Ζώντας σε περιοχές με ψηλό ορεινό όγκο.
2. Απόφραξη των ανώτερων αεραγωγών:
   • διευρυμένες αμυγδαλές;
   • σύνδρομο αποφρακτικής υπνικής άπνοιας.
3. Σύνδρομο υποαερισμού παχυσαρκίας (σύνδρομο Pickwickian).
4. Πρωτοπαθής κυψελιδικός υποαερισμός.

Πολλοί συγγραφείς θεωρούν σκόπιμο να ταξινομήσουν την πνευμονική υπέρταση ανάλογα με τον χρόνο ανάπτυξής της και να διακρίνουν μεταξύ οξείας και χρόνιας μορφής.

Αιτίες οξείας πνευμονικής υπέρτασης

1. ΠΕ ή θρόμβωση in situ στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας.
2. Οξεία ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας οποιασδήποτε αιτιολογίας.
3. Ασθματική κατάσταση.
4. Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας.

Αιτίες χρόνιας πνευμονικής υπέρτασης

1. Αυξημένη πνευμονική ροή αίματος.
   1. Μεσοκοιλιακό έλλειμμα.
   2. Μεσοκολπικό έλλειμμα.
   3. Ανοικτός αρτηριακός πόρος.
2. Αυξημένη πίεση στον αριστερό κόλπο.
   1. Ελαττώματα της μιτροειδούς βαλβίδας.
   2. Μύξωμα ή θρόμβος του αριστερού κόλπου.
   3. Χρόνια ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας οποιασδήποτε αιτιολογίας.
3. Αυξημένη αντίσταση στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας.
   1. Υποξική γένεση (χρόνιες αποφρακτικές πνευμονοπάθειες, υποξία μεγάλου υψομέτρου, σύνδρομο υποαερισμού).
   2. Αποφρακτική γένεση (υποτροπιάζουσα πνευμονική εμβολή, επίδραση φαρμακολογικών παραγόντων, πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού, συστηματική αγγειίτιδα, φλεβοαποφρακτική νόσος).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Συμπτώματα πνευμονική υπέρταση

Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης εμφανίζονται όταν η αρτηριακή πίεση στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται κατά 2 φορές ή περισσότερο σε σύγκριση με τον κανονικό.

Οι κύριες υποκειμενικές εκδηλώσεις της πνευμονικής υπέρτασης είναι πρακτικά οι ίδιες σε όλες τις αιτιολογικές μορφές αυτού του συνδρόμου. Οι ασθενείς ανησυχούν για:

• δύσπνοια (το πρώτο και πιο συνηθισμένο παράπονο των ασθενών) αρχικά κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης και αργότερα σε ηρεμία.
• αδυναμία, αυξημένη κόπωση;
• λιποθυμία (που προκαλείται από υποξία του εγκεφάλου, η οποία είναι πιο χαρακτηριστική για την πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση).
• πόνος στην καρδιά μόνιμης φύσης (σε 10-50% των ασθενών, ανεξάρτητα από την αιτιολογία της πνευμονικής υπέρτασης) · που προκαλείται από σχετική στεφανιαία ανεπάρκεια λόγω σοβαρής υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας.
• η αιμόπτυση είναι ένα κοινό σύμπτωμα πνευμονικής υπέρτασης, ειδικά με σημαντική αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.
• βραχνάδα φωνής (παρατηρείται στο 6-8% των ασθενών και προκαλείται από συμπίεση του αριστερού παλίνδρομου νεύρου από μια σημαντικά διασταλμένη πνευμονική αρτηρία).
• πόνος στην περιοχή του ήπατος και πρήξιμο στα πόδια και τις κνήμες (αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται με την ανάπτυξη πνευμονικής καρδιακής ανεπάρκειας σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση).

Προοδευτική δύσπνοια κατά την άσκηση και εύκολη κόπωση εμφανίζονται σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Η δύσπνοια μπορεί να συνοδεύεται από άτυπη δυσφορία στο στήθος και ζάλη ή λιποθυμία κατά την άσκηση. Αυτά τα συμπτώματα πνευμονικής υπέρτασης προκαλούνται κυρίως από ανεπαρκή καρδιακή παροχή. Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται σε περίπου 10% των ασθενών με πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση, εκ των οποίων το 99% είναι γυναίκες. Η αιμόπτυση είναι σπάνια αλλά μπορεί να αποβεί μοιραία. Η δυσφωνία λόγω συμπίεσης του παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου από μια διευρυμένη πνευμονική αρτηρία (σύνδρομο Ortner) είναι επίσης σπάνια.

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να περιλαμβάνουν έξαρση δεξιάς κοιλίας, διάχυτο δεύτερο καρδιακό τόνο (S2) με έντονο πνευμονικό συστατικό του S (P), κλικ πνευμονικής εξώθησης, τρίτο καρδιακό τόνο δεξιάς κοιλίας (S3) και διάταση σφαγίτιδας φλέβας. Η ηπατική συμφόρηση και το περιφερικό οίδημα είναι συχνά σε προχωρημένα στάδια.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Πορτοπνευμονική υπέρταση

Η ποροπνευμονική υπέρταση είναι σοβαρή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση με πυλαία υπέρταση σε ασθενείς χωρίς δευτερογενή αίτια.

Η πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται σε ασθενείς με ποικίλες παθήσεις που οδηγούν σε πυλαία υπέρταση με ή χωρίς κίρρωση. Η πυλαία υπέρταση είναι λιγότερο συχνή από το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο σε ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο (3,5-12%).

Τα πρώτα συμπτώματα είναι η δύσπνοια και η κόπωση, ενώ μπορεί επίσης να εμφανιστούν πόνος στο στήθος και αιμόπτυση. Οι ασθενείς έχουν κλινικά ευρήματα και αλλαγές στο ΗΚΓ, χαρακτηριστικά της πνευμονικής υπέρτασης. Μπορεί να εμφανιστούν σημεία πνευμονικής καρδιάς (σφυγμός της σφαγίτιδας φλέβας, οίδημα). Η τριγλώχινα ανεπάρκεια είναι συχνή. Η διάγνωση τίθεται με βάση το ηχοκαρδιογράφημα και επιβεβαιώνεται με δεξιό καρδιακό καθετηριασμό.

Θεραπεία - θεραπεία της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης, εξαιρουμένων των ηπατοτοξικών φαρμάκων. Σε ορισμένους ασθενείς, η αγγειοδιασταλτική θεραπεία είναι αποτελεσματική. Το αποτέλεσμα καθορίζεται από την υποκείμενη ηπατική παθολογία. Η ποροπνευμονική υπέρταση αποτελεί σχετική αντένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος λόγω του αυξημένου κινδύνου επιπλοκών και θνησιμότητας. Μετά τη μεταμόσχευση, ορισμένοι ασθενείς με μέτρια πνευμονική υπέρταση εμφανίζουν αντιστροφή της παθολογίας.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Διαγνωστικά πνευμονική υπέρταση

Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει κυάνωση, και με παρατεταμένη πνευμονική υπέρταση, οι άπω φάλαγγες των δακτύλων αποκτούν το σχήμα «κνημών» και τα νύχια παίρνουν την εμφάνιση «γυαλιών ρολογιού».

Η ακρόαση της καρδιάς αποκαλύπτει χαρακτηριστικά σημάδια πνευμονικής υπέρτασης - ένταση (συχνά διάσπαση) του δεύτερου τόνου πάνω από το a.pulmonalis. συστολικό φύσημα πάνω από την περιοχή της ξιφοειδούς απόφυσης, που αυξάνεται κατά την εισπνοή (σύμπτωμα Rivero-Corvallo) - ένα σημάδι σχετικής ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας, που σχηματίζεται σε συνδυασμό με έντονη υπερτροφία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας. σε μεταγενέστερα στάδια πνευμονικής υπέρτασης, διαστολικό φύσημα μπορεί να ανιχνευθεί στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά (πάνω από το a.pulmonalis), που προκαλείται από σχετική ανεπάρκεια της βαλβίδας της πνευμονικής αρτηρίας με τη σημαντική επέκτασή της (φούσκωμα Graham-Still).

Η επίκρουση της καρδιάς συνήθως δεν αποκαλύπτει συμπτώματα παθογνωμονικά της πνευμονικής υπέρτασης. Σπάνια, είναι δυνατόν να ανιχνευθεί επέκταση του ορίου της αγγειακής θολερότητας στον 2ο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά (λόγω διαστολής της πνευμονικής αρτηρίας) και μετατόπιση του δεξιού ορίου της καρδιάς προς τα έξω από τη δεξιά παραστερνική γραμμή λόγω υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας.

Παθογνωμονικά για την πνευμονική υπέρταση είναι: η υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου, καθώς και σημεία που υποδηλώνουν αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.

Για την ανίχνευση αυτών των συμπτωμάτων, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα: ακτινογραφία θώρακος, ΗΚΓ, ηχοκαρδιογράφημα, δεξιός καρδιακός καθετηριασμός με μέτρηση πίεσης στον δεξιό κόλπο, τη δεξιά κοιλία και τον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας. Κατά την εκτέλεση δεξιού καρδιακού καθετηριασμού, συνιστάται επίσης να προσδιορίζεται η πίεση των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων ή η πίεση σφήνας της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία αντανακλά το επίπεδο πίεσης στον αριστερό κόλπο. Η πίεση σφήνας της πνευμονικής αρτηρίας αυξάνεται σε ασθενείς με καρδιακή νόσο και ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας.

Για τον εντοπισμό των αιτιών της πνευμονικής υπέρτασης, είναι συχνά απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν άλλες μέθοδοι εξέτασης, όπως η ακτινογραφία και η αξονική τομογραφία των πνευμόνων, το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης ραδιονουκλιδίων των πνευμόνων, η αγγειοπνευμονογραφία. Η χρήση αυτών των μεθόδων μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε την παθολογία του παρεγχύματος και του αγγειακού συστήματος των πνευμόνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε βιοψία πνεύμονα (για τη διάγνωση διάχυτων διάμεσων πνευμονοπαθειών, πνευμονικής φλεβοαποφρακτικής νόσου, πνευμονικής τριχοειδικής κοκκιωμάτωσης κ.λπ.).

Στην κλινική εικόνα της πνευμονικής καρδιοπάθειας, μπορεί να παρατηρηθούν υπερτασικές κρίσεις στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της κρίσης είναι:

• ξαφνική ασφυξία (συμβαίνει συχνότερα το βράδυ ή τη νύχτα).
• σοβαρός βήχας, μερικές φορές με πτύελα αναμεμειγμένα με αίμα.
• ορθόπνοια;
• σοβαρή γενική κυάνωση.
• η διέγερση είναι δυνατή.
• ο παλμός είναι συχνός και αδύναμος.
• έντονος παλμός του a.pulmonalis στον 2ο μεσοπλεύριο χώρο.
• διόγκωση του κώνου a.pulmonalis (κατά την κρούση εκδηλώνεται με την επέκταση της αγγειακής θαμπάδας στον 2ο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά).
• παλμός της δεξιάς κοιλίας στο επιγάστριο.
• έμφαση του δεύτερου τόνου στο a.pulmonalis.
• πρήξιμο και παλμός των σφαγιτιδικών φλεβών.
• η εμφάνιση φυτικών αντιδράσεων με τη μορφή ουρίας σπαστικής (απελευθέρωση μεγάλης ποσότητας ελαφρών ούρων με χαμηλή πυκνότητα), ακούσια αφόδευση μετά το τέλος της κρίσης.
• η εμφάνιση του αντανακλαστικού Plesh (ηπατοσφαγιδιακό αντανακλαστικό).

Η διάγνωση της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης τίθεται υπόνοια σε ασθενείς με σημαντική δύσπνοια κατά την άσκηση, απουσία ιστορικού άλλων νοσημάτων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν πνευμονική υπέρταση.

Οι ασθενείς υποβάλλονται αρχικά σε ακτινογραφία θώρακος, σπιρομέτρηση και ΗΚΓ για τον εντοπισμό πιο συχνών αιτιών δύσπνοιας, ακολουθούμενη από ηχοκαρδιογράφημα Doppler για τη μέτρηση της πίεσης της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας και για τον εντοπισμό πιθανών ανατομικών ανωμαλιών που προκαλούν δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση.

Το πιο συνηθισμένο ακτινογραφικό εύρημα στην πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση είναι η διεύρυνση των πυλαίων αγγείων με έντονη περιφερική στένωση («ψαλιδωτή»). Η σπιρομέτρηση και οι όγκοι των πνευμόνων μπορεί να είναι φυσιολογικοί ή να παρουσιάζουν ήπιο περιορισμό, αλλά η διαχυτική ικανότητα για το μονοξείδιο του άνθρακα (DL) είναι συνήθως μειωμένη. Οι συχνές αλλαγές στο ΗΚΓ περιλαμβάνουν απόκλιση δεξιού άξονα, R > S σε V, κύματα SQ T και κύματα P με μέγιστα επίπεδα.

Πρόσθετες εξετάσεις πραγματοποιούνται για τη διάγνωση δευτερογενών αιτιών που δεν είναι κλινικά εμφανείς. Αυτές περιλαμβάνουν σάρωση αερισμού-αιμάτωσης για την ανίχνευση θρομβοεμβολικής νόσου, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας για την αναγνώριση αποφρακτικών ή περιοριστικών πνευμονικών παθήσεων και ορολογικές εξετάσεις για την επιβεβαίωση ή τον αποκλεισμό ρευματικών παθήσεων. Η χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση υποδηλώνεται με αξονική τομογραφία ή σάρωση πνευμόνων και διαγιγνώσκεται με αρτηριογραφία. Άλλες εξετάσεις, όπως έλεγχος HIV, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας και πολυυπνογραφία, πραγματοποιούνται σε κατάλληλες κλινικές καταστάσεις.

Εάν η αρχική αξιολόγηση δεν αποκαλύψει καμία πάθηση που σχετίζεται με δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί καθετηριασμός πνευμονικής αρτηρίας για τη μέτρηση της πίεσης της δεξιάς καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας, της πίεσης ενσφηνώσεως των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων και της καρδιακής παροχής. Το έλλειμμα του δεξιού κόλπου θα πρέπει να αποκλειστεί με τη μέτρηση του κορεσμού O2 _. Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση ορίζεται ως η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας μεγαλύτερη από 25 mm Hg, ελλείψει πιθανών αιτιών. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς με πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση έχουν σημαντικά υψηλότερες πιέσεις (π.χ., 60 mm Hg). Αγγειοδιασταλτικά (π.χ., εισπνεόμενο μονοξείδιο του αζώτου, ενδοφλέβια εποπροστενόλη, αδενοσίνη) χρησιμοποιούνται συχνά κατά τη διάρκεια της διαδικασίας. Η μείωση της πίεσης της δεξιάς κοιλίας ως απόκριση σε αυτά τα φάρμακα βοηθά στην επιλογή φαρμάκων. Η βιοψία χρησιμοποιούνταν κάποτε ευρέως, αλλά δεν συνιστάται πλέον λόγω της υψηλής νοσηρότητας και θνησιμότητας.

Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση, εξετάζεται το οικογενειακό ιστορικό για να εντοπιστεί πιθανή γενετική μετάδοση, η οποία υποδεικνύεται από περιπτώσεις πρόωρου θανάτου σχετικά υγιών ατόμων στην οικογένεια. Στην οικογενή πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση, η γενετική συμβουλευτική είναι απαραίτητη για να ενημερωθούν τα μέλη της οικογένειας για τον κίνδυνο της νόσου (περίπου 20%) και να τους συστηθεί να υποβληθούν σε έλεγχο (ηχοκαρδιογράφημα). Στο μέλλον, ο έλεγχος για μεταλλάξεις στο γονίδιο BMPR2 στην οικογενή πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση μπορεί να είναι χρήσιμος.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Θεραπεία πνευμονική υπέρταση

Η θεραπεία της δευτεροπαθούς πνευμονικής υπέρτασης στοχεύει στη θεραπεία της υποκείμενης παθολογίας. Οι ασθενείς με σοβαρή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση λόγω χρόνιας θρομβοεμβολής θα πρέπει να υποβληθούν σε πνευμονική θρομβοενδαρτηρεκτομή. Πρόκειται για μια πιο σύνθετη επέμβαση από την επείγουσα χειρουργική εμβολεκτομή. Στην εξωπνευμονική κυκλοφορία, ο οργανωμένος αγγειωμένος θρόμβος αφαιρείται κατά μήκος του πνευμονικού κορμού. Αυτή η διαδικασία θεραπεύει την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σε ένα σημαντικό ποσοστό περιπτώσεων και αποκαθιστά την εξωπνευμονική λειτουργία. Σε εξειδικευμένα κέντρα, η χειρουργική θνησιμότητα είναι μικρότερη από 10%.

Η θεραπεία της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης εξελίσσεται ραγδαία. Ξεκινά με από του στόματος χορηγούμενους αναστολείς διαύλων ασβεστίου, οι οποίοι μπορούν να μειώσουν την πίεση της πνευμονικής αρτηρίας ή την πνευμονική αγγειακή αντίσταση σε περίπου 10% έως 15% των ασθενών. Δεν υπάρχει διαφορά στην αποτελεσματικότητα μεταξύ των διαφορετικών τύπων αναστολέων διαύλων ασβεστίου, αν και οι περισσότεροι ειδικοί αποφεύγουν τη βεραπαμίλη λόγω των αρνητικών ινότροπων επιδράσεών της. Η ανταπόκριση σε αυτή τη θεραπεία είναι ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι και οι ασθενείς θα πρέπει να συνεχίσουν αυτήν τη θεραπεία. Εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση, ξεκινούν άλλα φάρμακα.

Η ενδοφλέβια εποπροστενόλη (ένα ανάλογο προστακυκλίνης) βελτιώνει τη λειτουργία και παρατείνει την επιβίωση ακόμη και σε ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στα αγγειοδιασταλτικά κατά τη στιγμή του καθετηριασμού. Τα μειονεκτήματα της θεραπείας περιλαμβάνουν την ανάγκη για μόνιμο κεντρικό καθετήρα και σημαντικές ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως έξαψη, διάρροια και βακτηριαιμία λόγω μακροχρόνιας μόνιμης κεντρικής καθετήρα. Εναλλακτικοί παράγοντες - εισπνεόμενα (ιλοπρόστη), από του στόματος (βεραπρόστη) και υποδόρια (τρεπροστινίλη) ανάλογα προστακυκλίνης - βρίσκονται υπό μελέτη.

Η από του στόματος χορηγούμενη ανταγωνιστής των υποδοχέων ενδοθηλίνης βοσεντάνη είναι επίσης αποτελεσματική σε ορισμένους ασθενείς, συνήθως σε εκείνους με ηπιότερη νόσο που δεν ανταποκρίνονται στα αγγειοδιασταλτικά. Η από του στόματος χορήγηση σιλδεναφίλης και L-αργινίνης βρίσκεται επίσης υπό διερεύνηση.

Πρόβλεψη

Η μεταμόσχευση πνεύμονα προσφέρει τη μόνη ελπίδα για θεραπεία, αλλά ενέχει υψηλό κίνδυνο επιπλοκών λόγω προβλημάτων απόρριψης και λοίμωξης. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι 60% λόγω της αποφρακτικής βρογχιολίτιδας. Η μεταμόσχευση πνεύμονα προορίζεται για ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια σταδίου IV κατά New York Heart Association (που ορίζεται ως δύσπνοια με ελάχιστη δραστηριότητα, που απαιτεί περιορισμό στο κρεβάτι ή την καρέκλα) οι οποίοι δεν έχουν ανταποκριθεί σε ανάλογα προστακυκλίνης.

Πολλοί ασθενείς χρειάζονται πρόσθετα φάρμακα για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας, συμπεριλαμβανομένων των διουρητικών, και πρέπει επίσης να λαμβάνουν βαρφαρίνη για την πρόληψη της θρομβοεμβολής.

Η διάμεση επιβίωση των ασθενών χωρίς θεραπεία είναι 2,5 έτη. Η αιτία είναι συνήθως ο αιφνίδιος θάνατος λόγω ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας. Η πενταετής επιβίωση με εποπροστενόλη είναι 54%, ενώ στη μειοψηφία των ασθενών που ανταποκρίνονται στους αναστολείς διαύλων ασβεστίου, υπερβαίνει το 90%.

Η πνευμονική υπέρταση έχει κακή πρόγνωση εάν υπάρχουν συμπτώματα όπως χαμηλή καρδιακή παροχή, υψηλότερες πιέσεις στην πνευμονική αρτηρία και τον δεξιό κόλπο, έλλειψη ανταπόκρισης σε αγγειοδιασταλτικά, καρδιακή ανεπάρκεια, υποξαιμία και επιδείνωση της συνολικής λειτουργικής κατάστασης.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]