Πνευμονική υπέρταση

Η πνευμονική υπέρταση (πνευμονική αρτηριακή υπέρταση) είναι μια αύξηση της πίεσης στο πνευμονικό αρτηριακό σύστημα, η οποία μπορεί να οφείλεται σε αύξηση της αντίστασης στο κυκλοφορικό σύστημα των πνευμόνων ή σε μια σημαντική αύξηση της πνευμονικής ροής αίματος. Αυτή η παθολογία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δευτερεύουσα. όταν η αιτία είναι άγνωστη, ονομάζεται πρωτογενής. Στην πρωτογενή πνευμονική υπέρταση, τα πνευμονικά αγγεία συστέλλονται, υπερτροφία και ίνωση.

Η πνευμονική υπέρταση οδηγεί σε υπερφόρτωση και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας. Τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης είναι κόπωση, δύσπνοια κατά την άσκηση και, μερικές φορές, δυσφορία στο στήθος και λιποθυμία. Η διάγνωση γίνεται με τη μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Η θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης διεξάγεται με αγγειοδιασταλτικά και, σε μερικές σοβαρές περιπτώσεις, με μεταμόσχευση πνεύμονα. Η πρόγνωση είναι γενικά δυσμενής εάν δεν υπάρχει θεραπευτική αιτία.

Η φυσιολογική πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι:

• συστολική - 23-26 mm Hg.
• διαστολική - 7-9 mm Hg
• μέσος όρος -12-15 mm Hg

Σύμφωνα με τις συστάσεις του ΠΟΥ, το ανώτερο φυσιολογικό όριο για συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι 30 mm Hg, διαστολική πίεση - 15 mm Hg.

[1], [2], [3],

Αιτίες πνευμονική υπέρταση

Η πνευμονική υπέρταση συμβαίνει όταν η μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση είναι> 25 mmHg. Art. μόνο ή> 35 mmHg. Art. κατά τη διάρκεια του φορτίου. Πολλές καταστάσεις και φάρμακα προκαλούν πνευμονική υπέρταση. Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση - πνευμονική υπέρταση ελλείψει τέτοιων αιτιών. Ωστόσο, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι παρόμοιο. Η πρωτογενής πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια, η επίπτωση είναι 1-2 άτομα ανά εκατομμύριο.

Η πρωτογενής πνευμονική υπέρταση επηρεάζει τις γυναίκες 2 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι 35 έτη. Η ασθένεια μπορεί να είναι οικογενειακή ή σποραδική. σποραδικά κρούσματα συμβαίνουν περίπου 10 φορές πιο συχνά. Η πλειονότητα των οικογενειακών περιπτώσεων έχει μεταλλάξεις στο γονίδιο για μορφογενετική πρωτεΐνη οστού τύπου 2 (ΒΜΡΡ2) από την οικογένεια υποδοχέων για μετασχηματισμό αυξητικού παράγοντα (ΤΟΡ) -β. Περίπου το 20% των σποραδικών περιπτώσεων έχουν επίσης μεταλλάξεις BMPR2. Πολλοί άνθρωποι με πρωτογενή πνευμονική υπέρταση έχουν αυξημένα επίπεδα αγγειο-πρωτεΐνης-1. Η αγγειοπρωτεΐνη-1 είναι πιθανό να ρυθμίσει προς τα κάτω την ΒΜΡΡ1Α, μια σχετιζόμενη με ΒΜΡΡ2 και μπορεί να διεγείρει την παραγωγή σεροτονίνης και τον πολλαπλασιασμό ενδοθηλιακών κυττάρων λείου μυός. Άλλοι πιθανοί συνοδευτικοί παράγοντες περιλαμβάνουν διαταραχές της μεταφοράς σεροτονίνης και μόλυνση με τον ανθρώπινο ιό του έρπητα 8.

Η πρωτογενής πνευμονική υπέρταση χαρακτηρίζεται από μεταβλητή αγγειοσυστολή, υπερτροφία λείων μυών και αναδιαμόρφωση του αγγειακού τοιχώματος. Η αγγειοσυστολή θεωρείται ως συνέπεια της αύξησης της δραστηριότητας της θρομβοξάνης και της ενδοθηλίνης 1 (αγγειοσυσταλτικά), αφενός, και της μείωσης της δράσης της προστακυκλίνης και του νιτρικού οξειδίου (αγγειοδιασταλτικά), από την άλλη. Η αυξημένη πνευμονική αγγειακή πίεση, η οποία προκαλείται από αγγειακή απόφραξη, επιδεινώνει την ενδοθηλιακή βλάβη. Η βλάβη ενεργοποιεί την πήξη στην επιφάνεια του εσωτερικού σώματος, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την υπέρταση. Αυτό μπορεί επίσης να προωθηθεί με θρομβωτική πήξη οφειλόμενη σε αύξηση της περιεκτικότητας του αναστολέα ενεργοποιητή πλασμογόνου τύπου 1 και ινωδοπεπτιδίου Α και μείωσης της δραστικότητας του ενεργοποιητή πλασμογόνου ιστού. Η εστιακή πήξη στην επιφάνεια του ενδοθηλίου δεν πρέπει να συγχέεται με τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η οποία προκαλείται από οργανωμένη πνευμονική θρομβοεμβολική ασθένεια.

Τελικά, στους περισσότερους ασθενείς, η πρωτογενής πνευμονική υπέρταση οδηγεί σε υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας με διαστολή και αποτυχία της δεξιάς κοιλίας.

Τα αίτια της πνευμονικής υπέρτασης παρουσιάζονται στην ταξινόμηση.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Η αιτιολογική ταξινόμηση της πνευμονικής υπέρτασης

Αδυναμία αριστερής κοιλίας

1. Ισχαιμική καρδιακή νόσο.
2. Υπέρταση.
3. Διαταραχές της αορτικής βαλβίδας, ομαλοποίηση της αορτής.
4. Μιτροειδής παλινδρόμηση.
5. Καρδιομυοπάθεια.
6. Μυοκαρδίτιδα.

Αυξημένη πίεση στον αριστερό κόλπο

1. Μήτρα στένωση.
2. Όγκος ή θρόμβωση του αριστερού κόλπου.
3. Τριγωνική καρδιά, μιτροειδής δακτύλιος πάνω από τη βαλβίδα.

Απόφραξη της πνευμονικής φλέβας

1. Μεσοθωρακική ίνωση.
2. Πνευμονική φλεβική θρόμβωση.

Παρενθλασματική πνευμονική νόσο

1. Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια.
2. Διάμεσες πνευμονοπάθειες (διάχυτες διεργασίες στους πνεύμονες).
3. Οξεία σοβαρή πνευμονική βλάβη:
   • σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας ενηλίκων.
   • σοβαρή διάχυτη πνευμονίτιδα.

Πνευμονική αρτηριακή νόσο

1. Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση.
2. Επαναλαμβανόμενη ή μαζική πνευμονική εμβολή.
3. Θρόμβωση "in situ" της πνευμονικής αρτηρίας.
4. Συστηματική αγγειίτιδα.
5. Άπω στένωση της πνευμονικής αρτηρίας.
6. Αυξημένη πνευμονική ροή αίματος:
   • συγγενής καρδιακή νόσο με αιμορραγία από αριστερά προς τα δεξιά (ελαττωματικό κοιλιακό διάφραγμα, κολπικό ερύθημα).
   • ανοικτού αρτηριακού αγωγού.
7. Πνευμονική υπέρταση που προκαλείται από φάρμακα και τρόφιμα.

Πνευμονική υπέρταση στα νεογνά

1. Ανθεκτική κυκλοφορία του εμβρύου.
2. Ασθένεια υαλώδους μεμβράνης.
3. Διαφραγματική κήλη.
4. Επαναλαμβάνει το μεκόνιο.

Υποξία και / ή υπερκαπνία

1. Διαμονή σε ορεινές περιοχές.
2. Άνω απόφραξη των αεραγωγών:
   • διευρυμένες αμυγδαλές
   • σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας.
3. Σύνδρομο υποαερισμού στα παχύσαρκα (σύνδρομο Pickwick).
4. Πρωτοπαθείς κυψελιδικός υποαερισμός.

Πολλοί συγγραφείς θεωρούν σκόπιμο να ταξινομηθεί η πνευμονική υπέρταση, ανάλογα με το χρονοδιάγραμμα της ανάπτυξής της και να κατανεμηθούν οξείες και χρόνιες μορφές.

Αιτίες της οξείας πνευμονικής υπέρτασης

1. Πνευμονική εμβολή ή θρόμβωση "in situ" στην πνευμονική αρτηρία.
2. Οξεία αποτυχία της αριστερής κοιλίας οποιασδήποτε προέλευσης.
3. Ασθματική κατάσταση.
4. Σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας.

Αιτίες της χρόνιας πνευμονικής υπέρτασης

1. Αυξημένη πνευμονική ροή αίματος.
   1. Βλάβη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.
   2. Ελαττωμα του διατοριακου διαφραγματος.
   3. Ανοιχτός αρτηριακός αγωγός.
2. Αυξημένη πίεση στον αριστερό κόλπο.
   1. Βλάβες στη μύτη της βαλβίδας.
   2. Μυξομάς ή θρόμβος του αριστερού κόλπου.
   3. Χρόνια αποτυχία αριστερής κοιλίας οποιασδήποτε προέλευσης.
3. Αυξημένη αντίσταση στο πνευμονικό σύστημα αρτηρίας.
   1. Υποξική γένεση (χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, υποξία υψομέτρου, σύνδρομο υποαερισμού).
   2. Αποφρακτική γένεση (υποτροπιάζουσα πνευμονική εμβολή, επίδραση φαρμακολογικών παραγόντων, πρωτογενής πνευμονική υπέρταση, διάχυτες νόσοι συνδετικού ιστού, συστηματική αγγειίτιδα, νευρο-αποφρακτική ασθένεια).

[11], [12], [13], [14], [15]

Συμπτώματα πνευμονική υπέρταση

Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης εμφανίζονται με αύξηση της αρτηριακής πίεσης στην πνευμονική αρτηρία κατά 2 φορές ή περισσότερο σε σύγκριση με τον κανόνα.

Οι κύριες υποκειμενικές εκδηλώσεις πνευμονικής υπέρτασης είναι σχεδόν οι ίδιες για οποιεσδήποτε αιτιολογικές μορφές αυτού του συνδρόμου. Οι ασθενείς ανησυχούν για:

• δυσκολία στην αναπνοή (η πιο πρώιμη και συχνότερη καταγγελία ασθενών) αρχικά με σωματική άσκηση και αργότερα σε ηρεμία.
• αδυναμία, κόπωση.
• λιποθυμία (οφειλόμενη σε υποξία του εγκεφάλου, πιο χαρακτηριστική της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης).
• πόνος στην περιοχή της καρδιάς μιας σταθερής φύσης (σε 10-50% των ασθενών, ανεξάρτητα από την αιτιολογία της πνευμονικής υπέρτασης). λόγω σχετικής στεφανιαίας ανεπάρκειας που οφείλεται σε σοβαρή υπερτροφία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας.
• αιμόπτυση - συχνό σύμπτωμα πνευμονικής υπέρτασης, ειδικά με σημαντική αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.
• βραχνάδα (εμφανίζονται σε 6-8% των ασθενών και λόγω της συμπίεσης του αριστερού παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου ενίσχυσε σημαντικά την πνευμονική αρτηρία)?
• πόνο στο ήπαρ και πρήξιμο στα πόδια και στα πόδια (αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται κατά την ανάπτυξη πνευμονικής καρδιοπάθειας σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση).

Προοδευτική δυσκολία στην αναπνοή με προσπάθεια και εύκολη κόπωση βρίσκεται σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Η δύσπνοια μπορεί να συνοδεύεται από άτυπη δυσφορία στο στήθος και ζάλη ή λιποθυμία κατά τη διάρκεια της άσκησης. Αυτά τα συμπτώματα πνευμονικής υπέρτασης προκαλούνται κυρίως από ανεπαρκή καρδιακή παροχή. Το φαινόμενο του Raynaud εμφανίζεται σε περίπου 10% των ασθενών με πρωτογενή πνευμονική υπέρταση, εκ των οποίων το 99% είναι γυναίκες. Η αιμόπτυση είναι σπάνια, αλλά μπορεί να είναι θανατηφόρος. η δυσφωνία λόγω της συμπίεσης του επαναλαμβανόμενου λαρυγγικού νεύρου από τη διευρυμένη πνευμονική αρτηρία (σύνδρομο Ortner) είναι επίσης σπάνια.

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να περιλαμβάνουν μια διόγκωση της δεξιάς κοιλίας, ένα χυμένο δεύτερο τόνο (S2) με ένα έμμεσο πνευμονικό συστατικό S (P), ένα κλικ της πνευμονικής απέλασης, ένα τρίτο τόνο της δεξιάς κοιλίας (S3) και οίδημα των σφαγιτιδικών φλεβών. Στα μεταγενέστερα στάδια, παρατηρείται συχνά συσσώρευση ήπατος και περιφερικό οίδημα.

[16], [17], [18]

Λιποπνευμονική υπέρταση

Λιποπνευμονική υπέρταση - σοβαρή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση με πυλαία υπέρταση σε ασθενείς χωρίς δευτερογενή αιτία.

Η πνευμονική υπέρταση συμβαίνει σε ασθενείς με ποικίλες καταστάσεις που οδηγούν σε πυλαία υπέρταση με ή χωρίς κίρρωση. Η λιποπνευμονική υπέρταση είναι λιγότερο συχνή από το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο σε ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο (3,5-12%).

Τα πρώτα συμπτώματα είναι δυσκολία στην αναπνοή και κόπωση, μπορεί επίσης να υπάρξουν πόνοι στο στήθος και αιμόπτυση. Οι ασθενείς έχουν φυσικές εκδηλώσεις και αλλαγές ECG χαρακτηριστικές της πνευμονικής υπέρτασης. μπορεί να αναπτυχθούν συμπτώματα πνευμονικού καρδιακού παλμού (παλμός των σφαγιτιδικών φλεβών, οίδημα). Η επαναφορά στην τριγλώχινη βαλβίδα είναι συχνή. Η διάγνωση είναι ύποπτη βάσει δεδομένων ηχοκαρδιογραφίας και επιβεβαιώνεται με καθετηριασμό της δεξιάς καρδιάς.

Θεραπεία - θεραπεία της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης, εξαιρουμένων των ηπατοτοξικών φαρμάκων. Σε ορισμένους ασθενείς, η αγγειοδιασταλτική θεραπεία είναι αποτελεσματική. Το αποτέλεσμα καθορίζει την υποκείμενη παθολογία του ήπατος. Η λιποπνευμονική υπέρταση είναι μια σχετική αντένδειξη της μεταμόσχευσης ήπατος λόγω του αυξημένου κινδύνου επιπλοκών και θνησιμότητας. Μετά τη μεταμόσχευση, σε μερικούς ασθενείς με μέτρια πνευμονική υπέρταση, αναπτύσσεται αντίστροφη παθολογία.

[19], [20], [21], [22],

Διαγνωστικά πνευμονική υπέρταση

Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει την κυάνωση και με τη μακροχρόνια ύπαρξη πνευμονικής υπέρτασης, τα άπω φαλάνγκα των δακτύλων παίρνουν τη μορφή "κνήμης" και τα νύχια μοιάζουν με "γυαλιά ρολογιών".

Κατά την ακρόαση της καρδιάς, αποκαλύπτονται χαρακτηριστικά σημάδια πνευμονικής υπέρτασης - έμφαση (συχνά σχίσιμο) του τόνου II σε σχέση με την a.pulmonalis. το συστολικό ρουθούνι κατά τη διάρκεια της διεργασίας xiphoid, που επιδεινώνεται με την εισπνοή (σύμπτωμα Rivero-Corvallo) είναι ένα σημάδι της σχετικής ανεπάρκειας της τρικυκλικής βαλβίδας, η οποία σχηματίζεται λόγω της σοβαρής υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας. στα μεταγενέστερα στάδια της πνευμονικής υπέρτασης, μπορεί να προσδιοριστεί η διαστολική μούχλα στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά (πάνω από a.pulmonalis), λόγω της σχετικής ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας με τη σημαντική ανάπτυξή της (θόρυβος του Graham-Still).

Με την κρούση της καρδιάς, τα συμπτώματα που είναι παθογνωμονικά για πνευμονική υπέρταση συνήθως δεν ανιχνεύονται. Σπανίως είναι δυνατό να ανιχνευθεί η επέκταση του ορίου της αγγειακής σκοτεινότητας στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά (λόγω της επέκτασης της πνευμονικής αρτηρίας) και η μετατόπιση του δεξιού περιγράμματος της καρδιάς προς τα έξω από τη δεξιά παρασπονδυλική γραμμή λόγω της υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας.

Τα παθογνομικά για πνευμονική υπέρταση είναι: υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και δεξιού κόλπου, καθώς και ενδείξεις που δείχνουν αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία.

Για τον εντοπισμό αυτών των συμπτωμάτων χρησιμοποιούνται: ακτινογραφία των θωρακικών κυττάρων, ηλεκτροκαρδιογράφημα, ηχοκαρδιογραφία, καθετηριασμός δεξιάς καρδιάς με μέτρηση πίεσης στο δεξιό κόλπο, στη δεξιά κοιλία και επίσης στον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας. Κατά τη διεξαγωγή καθετηριασμού της δεξιάς καρδιάς, είναι επίσης σκόπιμο να προσδιοριστεί η πνευμονική τριχοειδής πίεση ή η πίεση σφήνας της πνευμονικής αρτηρίας, αντανακλώντας το επίπεδο πίεσης στον αριστερό κόλπο. Η πίεση στην πνευμονική αρτηριακή σφήνα αυξάνεται σε ασθενείς με καρδιακή νόσο και αποτυχία της αριστερής κοιλίας.

Για να προσδιοριστούν οι αιτίες της πνευμονικής υπέρτασης, είναι συχνά απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν άλλες μέθοδοι έρευνας, όπως η ακτινογραφία και η αξονική τομογραφία των πνευμόνων, η σπινθηρογραφήματα ραδιονουκλιδίου αερισμού και έγχυσης των πνευμόνων και η αγγειο-πνευμονική. Η χρήση αυτών των μεθόδων σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την παθολογία του παρεγχύματος και του αγγειακού συστήματος των πνευμόνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε βιοψία πνευμόνων (για τη διάγνωση διάχυτων ενδιάμεσων πνευμονικών παθήσεων, πνευμονικής φλεβο-αποφρακτικής νόσου, πνευμονικής τριχοειδούς κοκκιωμάτωσης κλπ.).

Στην κλινική εικόνα της πνευμονικής καρδιάς, παρατηρούνται υπερτασικές κρίσεις στο πνευμονικό αρτηριακό σύστημα. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της κρίσης:

• απότομη ασφυξία (συνήθως εμφανίζεται το βράδυ ή τη νύχτα).
• σοβαρός βήχας, μερικές φορές με πτύελα αναμεμιγμένα με αίμα.
• orthopnea;
• έντονη γενική κυάνωση.
• ο ενθουσιασμός είναι δυνατός.
• παλμός συχνός, αδύναμος.
• έντονος παλμός a.pulmonalis στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο.
• διόγκωση του κώνου a.pulmonalis (με κρούση, εκδηλώνεται με μια επέκταση αγγειακής σκοτεινότητας στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά).
• παλμός της δεξιάς κοιλίας στο επιγαστρικό.
• τόνο ΙΙ τόνου σε a.pulmonalis?
• οίδημα και παλμός των φλεβών ·
• η εμφάνιση φυτογενετικών αντιδράσεων με τη μορφή ούρων spastica (η απελευθέρωση ενός μεγάλου αριθμού ελαφρών ούρων με χαμηλή πυκνότητα), η ακούσια αποτοξίνωση μετά το τέλος της κρίσης,
• την εμφάνιση του αντανακλαστικού Plesch (ηπατικού σφαγίτιου αντανακλαστικού).

Η διάγνωση της "πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης" είναι ύποπτη σε ασθενείς με σημαντική δυσκολία στην αναπνοή με άσκηση χωρίς απουσία άλλων ασθενειών στο ιστορικό, ικανές να προκαλέσουν πνευμονική υπέρταση.

Οι ασθενείς εκτελούν αρχικά ακτινογραφία θώρακα, σπιρομετρία και ΗΚΓ για τον εντοπισμό πιο συχνών αιτιών δυσκολίας στην αναπνοή και στη συνέχεια πραγματοποιείται ηχοκαρδιογραφία doppler για τη μέτρηση της πίεσης στη δεξιά κοιλία και τις πνευμονικές αρτηρίες και για τον εντοπισμό πιθανών ανατομικών ανωμαλιών που προκαλούν δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση.

Τα συνηθέστερα ευρήματα των ακτίνων Χ στην πρωτογενή πνευμονική υπέρταση είναι η επέκταση των ριζών των πνευμόνων με έντονη στένωση στην περιφέρεια ("ψιλοκομμένη"). Ο όγκος σπιρομετρίας και πνεύμονα μπορεί να είναι φυσιολογικός ή να παρουσιάζει μέτριο περιορισμό, αλλά η ικανότητα διάχυσης του μονοξειδίου του άνθρακα (DL) συνήθως μειώνεται. Οι γενικές αλλαγές ECG περιλαμβάνουν την απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα δεξιά, R> S έως V, SQ T και κορυφές δοντιών P.

Διεξάγονται επιπρόσθετες μελέτες για τη διάγνωση δευτερογενών αιτιών που δεν είναι κλινικά εμφανείς. Αυτά περιλαμβάνουν τη σάρωση διάχυσης-εξαερισμού για θρομβοεμβολική ασθένεια. δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας για τον εντοπισμό αποφρακτικών ή περιοριστικών πνευμονικών ασθενειών και ορολογικών εξετάσεων για την επιβεβαίωση ή την εξαίρεση των ρευματικών ασθενειών. Η χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση υποδεικνύεται με αξονική τομογραφία ή πνευμονική σάρωση και διαγνωσμένη με αρτηριογραφία. Άλλες μελέτες, όπως η εξέταση HIV, οι δοκιμασίες της ηπατικής λειτουργίας και η πολυσωματογραφία, εκτελούνται σε κατάλληλες κλινικές καταστάσεις.

Εάν η αρχική εξέταση δεν αποκαλύψει συνθήκες που σχετίζονται με τη δευτερογενή πνευμονική υπέρταση, απαιτείται καθετηριασμός πνευμονικής αρτηρίας, ο οποίος είναι απαραίτητος για τη μέτρηση της πίεσης στη δεξιά καρδιά και τις πνευμονικές αρτηρίες, την πίεση σφήνας στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία και την καρδιακή παροχή. Για να εξαιρέσετε ένα διαμέρισμα mezhpredserdnoi ελάττωμα, τη μέτρηση του κορεσμού του O ₂ του αίματος στα σωστά τμήματα. Η πρωτογενής πνευμονική υπέρταση ορίζεται ως η μέση πίεση στην πνευμονική αρτηρία πάνω από 25 mmHg. Art. ελλείψει πιθανών λόγων. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς με πρωτογενή πνευμονική υπέρταση έχουν σημαντικά υψηλότερη πίεση (για παράδειγμα, 60 mmHg). Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, χρησιμοποιούνται συχνά αγγειοδιασταλτικά φάρμακα (για παράδειγμα, εισπνεόμενο νιτρικό οξείδιο, ενδοφλέβια εποπροστενόλη, αδενοσίνη). η μείωση της πίεσης στα δεξιά τμήματα σε απάντηση στα φάρμακα αυτά βοηθά στην επιλογή των φαρμάκων για θεραπεία. Προηγουμένως χρησιμοποιείται ευρέως βιοψία, αλλά λόγω της υψηλής συχνότητας επιπλοκών και θνησιμότητας δεν συνιστάται επί του παρόντος.

Εάν ο ασθενής έχει διαγνωστεί με πρωτογενή πνευμονική υπέρταση, εξετάζεται το οικογενειακό του ιστορικό για τον εντοπισμό πιθανής γενετικής μετάδοσης, που υποδεικνύεται από περιπτώσεις πρόωρου θανάτου σχετικά υγιούς ανθρώπου στην οικογένεια. Σε περιπτώσεις οικογενειακής πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης, η γενετική συμβουλευτική είναι απαραίτητη για την ενημέρωση των μελών της οικογένειας σχετικά με τον κίνδυνο της νόσου (περίπου 20%) και την υποβολή τους για την εξέταση (ηχοκαρδιογραφία). Στο μέλλον, μια δοκιμασία για τις μεταλλάξεις του BMPR2 στην οικογενειακή πρωτογενή πνευμονική υπέρταση μπορεί να είναι σημαντική.

[23], [24], [25]

Θεραπεία πνευμονική υπέρταση

Η θεραπεία της δευτερογενούς πνευμονικής υπέρτασης στοχεύει στη θεραπεία της υποκείμενης παθολογίας. Οι ασθενείς με σοβαρή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση που οφείλεται σε χρόνια θρομβοεμβολή πρέπει να υποβληθούν σε πνευμονική θρομβοενδερμακευτική εγκεφαλοπάθεια. Πρόκειται για μια πιο περίπλοκη λειτουργία από την επεισοδιακή χειρουργική εμβολεκτομία. Υπό εξωπνευμονική κυκλοφορία, ένας οργανωμένος αγγειακός θρόμβος αποκόπτεται κατά μήκος του πνευμονικού κορμού. Αυτή η διαδικασία θεραπεύει την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σε σημαντικό ποσοστό περιπτώσεων και αποκαθιστά την εξωπνευμονική λειτουργία. σε εξειδικευμένα κέντρα, η λειτουργική θνησιμότητα είναι μικρότερη από 10%.

Η θεραπεία της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης αναπτύσσεται ταχέως. Αρχίζει με στοματικούς αναστολείς διαύλων ασβεστίου και όταν αυτές χρησιμοποιούνται, η πίεση στην πνευμονική αρτηρία ή η πνευμονική αντίσταση των αγγείων μπορεί να μειωθεί σε περίπου 10-15% των ασθενών. Δεν υπάρχουν διαφορές στην αποτελεσματικότητα μεταξύ διαφόρων τύπων αναστολέων διαύλων ασβεστίου, αν και οι περισσότεροι ειδικοί αποφεύγουν την βεραπαμίλη λόγω των αρνητικών της ινοτροπικών επιδράσεων. Η ανταπόκριση σε αυτή τη θεραπεία είναι ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι και οι ασθενείς θα πρέπει να συνεχίσουν αυτή τη θεραπεία. Εάν δεν υπάρχει απάντηση στη θεραπεία, συνταγογραφούνται άλλα φάρμακα.

Η ενδοφλέβια εποπροστενόλη (ένα ανάλογο προστακυκλίνης) βελτιώνει τη λειτουργία και αυξάνει την επιβίωση ακόμα και σε ασθενείς που είναι ανθεκτικοί σε αγγειοδιασταλτικά κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού. Τα μειονεκτήματα της θεραπείας περιλαμβάνουν την ανάγκη ενός μόνιμου κεντρικού καθετήρα και σημαντικών ανεπιθύμητων ενεργειών, συμπεριλαμβανομένων των εξάψεων, της διάρροιας και της βακτηριαιμίας λόγω της παρατεταμένης θέσεως του κεντρικού καθετήρα. Εναλλακτικά φάρμακα - εισπνοή (iloprost), από του στόματος (beraprost) και υποδόρια (treprostinil) ανάλογα προστακυκλίνης - βρίσκονται υπό μελέτη.

Ο στοματικός ανταγωνιστής του bosentan υποδοχέα ενδοθηλίνης είναι επίσης αποτελεσματικός σε μερικούς ασθενείς, συνήθως με ηπιότερη νόσο και μη ευαίσθητο σε αγγειοδιασταλτικά. Το Sildenafil από το στόμα και η L-αργινίνη βρίσκονται επίσης στο ερευνητικό στάδιο.

Πρόβλεψη

Η μεταμόσχευση πνευμόνων  προσφέρει τη μοναδική ελπίδα για θεραπεία, αλλά συνεπάγεται υψηλό κίνδυνο επιπλοκών λόγω προβλημάτων απόρριψης και μόλυνσης. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι 60% λόγω εμφάνισης βρογχιολίτιδας. Μεταμόσχευση πνεύμονα ενδείκνυται για ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια βαθμού IV σύμφωνα με την κατάταξη της New York Heart Association (ορίζεται ως λαχάνιασμα με ελάχιστη δραστικότητα, που οδηγεί στην αναγκαστική παραμονή στο κρεβάτι ή την καρέκλα), τα οποία δεν βοηθούν prostatsikpina ομολόγους.

Πολλοί ασθενείς χρειάζονται πρόσθετα φάρμακα για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας, συμπεριλαμβανομένων των διουρητικών, και πρέπει επίσης να λαμβάνουν βαρφαρίνη για την πρόληψη της θρομβοεμβολής.

Η μέση επιβίωση των ασθενών χωρίς θεραπεία είναι 2,5 έτη. Η αιτία είναι συνήθως αιφνίδιο θάνατο λόγω αποτυχίας της δεξιάς κοιλίας. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης για τη θεραπεία με epoprostenol είναι 54%, ενώ μια μειοψηφία των ασθενών που ανταποκρίνονται στους αποκλειστές διαύλων ασβεστίου υπερβαίνει το 90%.

Η πνευμονική υπέρταση έχει κακή πρόγνωση όταν παρουσιάζει συμπτώματα όπως χαμηλή καρδιακή παροχή, την υψηλότερη πίεση στην πνευμονική αρτηρία και στον δεξιό καρδιακό κόλπο, έλλειψη ανταπόκρισης στα αγγειοδιασταλτικά, καρδιακή ανεπάρκεια, και επιδείνωση υποξαιμία γενική λειτουργική κατάσταση.

[26], [27], [28]