Συστηματική αγγειίτιδα

Η συστηματική αγγειίτιδα είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών, οι οποίες βασίζονται σε ανοσολογική φλεγμονή και νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος, οδηγώντας σε δευτερογενή βλάβη σε διάφορα όργανα και συστήματα.

Η συστηματική αγγειίτιδα είναι μια σχετικά σπάνια ανθρώπινη παθολογία. Επιδημιολογικές μελέτες σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης νεανικών μορφών συστηματικής αγγειίτιδας δεν συμβαίνουν. Στην επιστημονική και επιστημονική-πρακτική βιβλιογραφία συστηματική αγγειίτιδα θεωρείται στην ομάδα των ρευματικών ασθενειών. Η βάση για την ταξινόμηση των εργαζομένων συστημική αγγειίτιδα προτείνει εμπειρογνώμονες, είναι μορφολογικά χαρακτηριστικά: μέγεθος των προσβεβλημένων αγγείων, ή νεκρωτική κοκκιωματώδη φλεγμονή του χαρακτήρα, την παρουσία κοκκιωμάτων γιγαντιαία κύτταρα πολυπύρηνα. Το ICD-10 συστηματική αγγειίτιδα εισήλθε στο τμήμα XII «Συστημικές διαταραχές του συνδετικού ιστού» (M30-M36) με τις υποκατηγορίες “οζώδης πολυαρτηρίτιδα και σχετικών καταστάσεων” (MZ0) και “Άλλες αγγειοπάθεια νεκρωτική” (M31).

Δεν υπάρχει καθολική ταξινόμηση της συστηματικής αγγειίτιδας. Καθ 'όλη την ιστορία της μελέτης αυτής της ομάδας ασθενειών που προσπαθεί να ταξινομήσει συστηματική αγγειίτιδα των κλινικών χαρακτηριστικών, των βασικών παθογενετικών μηχανισμών και μορφολογικά στοιχεία. Ωστόσο, στις περισσότερες σύγχρονες ταξινόμηση αυτών των ασθενειών χωρίζονται σε πρωτογενή και δευτερογενή (σε ρευματικές και μολυσματικές ασθένειες, όγκοι, μεταμόσχευση οργάνου) και το διαμέτρημα των προσβεβλημένων αγγείων. Πρόσφατα επιτεύγματα ήταν η ανάπτυξη μιας ενιαίας ονοματολογίας των συστηματική αγγειίτιδα: Διεθνής διάσκεψη συναίνεσης στο Chapel Hill (ΗΠΑ, 1993), έχει υιοθετήσει ένα σύστημα ονόματα και ορισμούς από τις πιο κοινές μορφές της συστηματικής αγγειίτιδας.

Επιδημιολογία

Η επίπτωση της συστημικής αγγειίτιδας στον πληθυσμό κυμαίνεται από 0,4 έως 14 ή περισσότερες περιπτώσεις ανά 100 000 πληθυσμούς.

Οι βασικές παραλλαγές της καρδιακής ανεπάρκειας στη συστηματική αγγειίτιδα:

• Καρδιομυοπάθεια (ειδική μυοκαρδίτιδα, ισχαιμική καρδιομυοπάθεια). Η επίπτωση των δεδομένων αυτοψίας είναι από 0 έως 78%. Συχνότερα βρίσκονται στο σύνδρομο Chard-Strauss, λιγότερο συχνά - με την κοκκιωμάτωση του Wegener, την οζώδη πολυαρτηρίτιδα και την μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα.
• Οι στεφανιαίες. Είναι ανεύρυσμα, θρόμβωση, στρωματοποίηση και / ή στένωση και κάθε ένας από αυτούς τους παράγοντες μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση εμφράγματος του μυοκαρδίου. Σε μία από τις παθομορφικές μελέτες, η στεφανιαία νόσο σε ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα βρέθηκε στο 50% των περιπτώσεων. Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης στεφανιαίας αγγειίτιδας παρατηρήθηκε στη νόσο Kawasaki, με ανάπτυξη ανευρύσματος στο 20% των ασθενών.
• Περικαρδίτιδα.
• Η ενδοκαρδίτιδα και οι βλάβες των βαλβίδων. Τα τελευταία 20 χρόνια, υπήρξαν συχνότερες αναφορές συγκεκριμένων ζημιών στις βαλβίδες. Μπορεί να είναι μια συσχέτιση συστηματικής αγγειίτιδας με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS).
• Διαταραχές του συστήματος αγωγιμότητας και αρρυθμίες. Είναι σπάνιες.
• Η ήττα της αορτής και η ανατομή της. Η αορτή και τα κλαδιά του είναι εγγύς τελικά σημεία στόχου Takayasu αρτηρίτιδα και η νόσος του Kawasaki, καθώς και αρτηρίτιδα γιγαντοκυττάρων. Ταυτόχρονα απώλεια των μικρών αγγείων, και Vasa Vasorum αορτή, περιστασιακά παρατηρούνται με αγγειίτιδα που σχετίζεται με antineytrofilpymi κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANSA), μπορεί να οδηγήσει σε αορτίτιδα.
• Πνευμονική υπέρταση. Περιπτώσεις πνευμονικής υπέρτασης στη αγγειίτιδα είναι σπάνιες, παρατηρούνται μεμονωμένες περιπτώσεις με οζώδη πολυαρτηρίτιδα.
• Οι κύριες καρδιαγγειακές εκδηλώσεις και η συχνότητά τους με συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα.
• Καρδιομυοπάθεια - έως 78% ανάλογα με τις μεθόδους ανίχνευσης (ισχαιμική καρδιομυοπάθεια - σε 25-30%).
• Στεφανιαίας αρτηρίας (στένωση, θρόμβωση, σχηματισμός ανευρύσματος ή δέσμη) - 9-50%.
• Η περικαρδίτιδα είναι 0-27%.
• Η βλάβη στο σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς (κόλπος ή κόμβος AV), καθώς και οι αρρυθμίες (συχνά υπερκοιλιακές) είναι 2-19%.
• Η ήττα των βαλβίδων (dicliditis, ασηπτική ενδοκαρδίτιδα) στις περισσότερες περιπτώσεις ως εξαίρεση (αν και σημάδια της βαλβιδική καρδιακή νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε 88% των ασθενών, με η πλειοψηφία των οποίων είναι μη-ειδικές ή λειτουργικές λόγους οφείλονται).
• Διαστρωμάτωση της αορτής (εγγύς κλάδων αορτής) - σε εξαιρετικές περιπτώσεις με την κοκκιωμάτωση του Wegener και την αρτηρίτιδα του Takayasu.
• Πνευμονική υπέρταση - σε εξαιρετικές περιπτώσεις.

Τα τελευταία χρόνια, μαζί με το βαθμό δραστηριότητας στη συστημική αγγειίτιδα καθορίζεται ως δείκτης της ζημίας και συστημάτων οργάνων ότι είναι σημαντικό για την έκβαση της πρόγνωση της νόσου.

Δείκτης βλάβης του καρδιαγγειακού συστήματος στην καρδιακή αγγειίτιδα (1997)

Κριτήρια για τη βλάβη του καρδιαγγειακού συστήματος	Ορισμός
Στηθάγχη ή μόσχευμα bypass στεφανιαίας αρτηρίας	Η στηθάγχη στο ιστορικό, επιβεβαιώνεται τουλάχιστον από δεδομένα ΗΚΓ
Έμφραγμα του μυοκαρδίου	Έμφραγμα του μυοκαρδίου σε ανασκόπηση, επιβεβαιωμένη με τουλάχιστον δεδομένα ΗΚΓ και βιοχημικές εξετάσεις
Επαναλαμβανόμενο έμφραγμα του μυοκαρδίου	Η ανάπτυξη του εμφράγματος του μυοκαρδίου τουλάχιστον 3 μήνες μετά το πρώτο επεισόδιο
Καρδιομυοπάθεια	Χρόνια κοιλιακή δυσλειτουργία, επιβεβαιωμένη από κλινική εικόνα και δεδομένα από επιπρόσθετες μεθόδους εξέτασης
Καρδιακή βαλβίδα	Έντονος συστολικός ή διαστολικός θόρυβος, επιβεβαιωμένος με πρόσθετες μεθόδους έρευνας
Περικαρδίτιδα περισσότερο από 3 μήνες ή gerecardiotomy	Εξιδρωματική ή συμπιεστική περικαρδίτιδα για τουλάχιστον 3 μήνες
Υπέρταση (διαστολική αρτηριακή πίεση άνω των 95 mm Hg) ή λήψη αντιυπερτασικών φαρμάκων	Αυξημένη διαστολική αρτηριακή πίεση μεγαλύτερη από 95 mm Hg. ή την ανάγκη λήψης αντιυπερτασικών φαρμάκων

Ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία του ασθενούς, αυτές οι βλάβες είναι 1 ή 0 σημεία, αντίστοιχα. Το συνολικό σύστημα αξιολόγησης των βλαβών των οργάνων αντικατοπτρίζει το βαθμό διάρρηξης της λειτουργίας τους στο υπόβαθρο της αγγειακής φλεγμονής και / ή της θεραπείας. Τα σημάδια της βλάβης οργάνων λόγω αγγειίτιδας θα πρέπει να διατηρούνται στον ασθενή για 3 μήνες. Η επανεμφάνιση σημείων βλάβης οργάνων θεωρείται πρόσφατα, αν μετά την πρώτη εμφάνισή της έχουν περάσει πάνω από 3 μήνες. Κατά μέσο όρο, σε ασθενείς με αγγειίτιδα, ο δείκτης βλάβης είναι 3 βαθμοί. Κατά την παρακολούθηση ενός ασθενούς, ο δείκτης μπορεί είτε να παραμείνει στο ίδιο επίπεδο, είτε να αυξηθεί (μέχρι το μέγιστο 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ταξινόμηση συστηματικής αγγειίτιδας σύμφωνα με το ICD-10

• MZ0 Οζώδης πολυαρτηρίτιδα και σχετικές καταστάσεις.
• F-M30.0 Οζώδης πολυαρτηρίτιδα.
• M30.1 Πολυαρτηρίτιδα με πνευμονικές αλλοιώσεις (Czordzha Strauss), αλλεργική και κοκκιωματώδης αγγειίτιδα.
• M30.2 Νεανική πολυαρτηρίτιδα.
• MZ0.Z Λινοσωληνοειδές σύνδρομο βλεννογόνου (Kawasaki).
• M30.8 Άλλες καταστάσεις που σχετίζονται με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα.
• M31 Άλλες νεκρωτικές αγγειοπάθειες.
• M31.0 Υπερευαίσθητη αγγειίτιδα, σύνδρομο Guzzpasher.
• M31.1 Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, θρομβωτική και θρομβοπενική πορφύρα.
• M31.2 Μυθικό διάμεσο κοκκίωμα.
• M31.3 Κοκκιωμάτωση Wegener, νεκρωτική αναπνευστική κοκκιωμάτωση.
• M31.4 Σύνδρομο της αορτικής αψίδας (Takayasu).
• M31.5 Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων με ρευματική πολυμυαλγία.
• Μ 31.6 Άλλη αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων.
• M31.8 Άλλες συγκεκριμένες νεκρωτικές αγγειοπάθειες.
• M31.9 Νευροποιητική αγγειοπάθεια μη καθορισμένη.

Στην παιδική ηλικία (εκτός από γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα με ρευματική πολυμυαλγία) μπορεί να αναπτύξει διάφορα αγγειίτιδα, αν και το συνολικό αριθμό των συστημική αγγειίτιδα κυρίως άρρωστος ενήλικες. Ωστόσο, στην περίπτωση της νόσου του συστηματικού ομάδας αγγειίτιδα στο παιδί είναι διαφορετικό απαιτήσεις της αρχής και τη διάρκεια, πρόδηλη συμπτώματα και φωτεινό ταυτόχρονα - μια πιο αισιόδοξη προοπτική όσον αφορά την έγκαιρη και κατάλληλη θεραπεία από τους ενήλικες. Τρεις ασθένειες οι οποίες απαριθμούνται στην ταξινόμηση των ιδρύσουν ή να αναπτύξουν κυρίως στην παιδική ηλικία και έχουν εξαιρετική σύνδρομα συστηματική αγγειίτιδα των ενηλίκων, ώστε να μπορούν να αναφέρονται ως νεανική συστηματική αγγειίτιδα: οζώδης πολυαρτηρίτιδα, το σύνδρομο Kawasaki, μη ειδική aortoarteriit. Για νεανική συστηματική αγγειίτιδα σίγουρα αφορούν και Henoch-Schönlein πορφύρα (αιμορραγική αγγειίτιδα), αν και το ICD-10 νόσου κατατάσσεται στο «ασθένεια του αίματος», όπως αλλεργική Schonlein-Henoch πορφύρα.

[8], [9], [10]