Συστηματική αγγειίτιδα

Η συστηματική αγγειίτιδα είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών που βασίζονται σε ανοσολογική φλεγμονή και νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος, οδηγώντας σε δευτερογενή βλάβη σε διάφορα όργανα και συστήματα.

Η συστηματική αγγειίτιδα είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία στους ανθρώπους. Δεν υπάρχουν επιδημιολογικές μελέτες σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης νεανικών μορφών συστηματικής αγγειίτιδας. Στην επιστημονική και επιστημονικά-πρακτική βιβλιογραφία, η συστηματική αγγειίτιδα θεωρείται στην ομάδα των ρευματικών παθήσεων. Η βάση των εργασιακών ταξινομήσεων της συστηματικής αγγειίτιδας που προτείνονται από τους ειδικούς είναι τα μορφολογικά χαρακτηριστικά: το διαμέτρημα των προσβεβλημένων αγγείων, η νεκρωτική ή κοκκιωματώδης φύση της φλεγμονής, η παρουσία γιγαντιαίων πολυπύρηνων κυττάρων στα κοκκιώματα. Στο ICD-10, η συστηματική αγγειίτιδα περιλαμβάνεται στην επικεφαλίδα XII "Συστημικές διαταραχές του συνδετικού ιστού" (M30-M36) με υποενότητες "Οζώδης πολυαρτηρίτιδα και σχετικές παθήσεις" (M30) και "Άλλες νεκρωτικές αγγειοπάθειες" (M31).

Δεν υπάρχει καθολική ταξινόμηση των συστηματικών αγγειίτιδων. Καθ' όλη τη διάρκεια της μελέτης αυτής της ομάδας ασθενειών, έχουν γίνει προσπάθειες ταξινόμησης των συστηματικών αγγειίτιδων με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά, τους κύριους παθογενετικούς μηχανισμούς και τα μορφολογικά δεδομένα. Ωστόσο, στις περισσότερες σύγχρονες ταξινομήσεις, αυτές οι ασθένειες διαιρούνται σε πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς (σε ρευματικές και λοιμώδεις νόσους, όγκους, μεταμοσχεύσεις οργάνων) και με βάση το διαμέτρημα των προσβεβλημένων αγγείων. Ένα πρόσφατο επίτευγμα ήταν η ανάπτυξη μιας ενιαίας ονοματολογίας των συστηματικών αγγειίτιδων: στο Διεθνές Συνέδριο Συναίνεσης στο Chapel Hill (ΗΠΑ, 1993), υιοθετήθηκε ένα σύστημα ονομάτων και ορισμών των πιο κοινών μορφών συστηματικών αγγειίτιδων.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης συστηματικής αγγειίτιδας στον πληθυσμό κυμαίνεται από 0,4 έως 14 ή περισσότερες περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους.

Οι κύριοι τύποι καρδιακής βλάβης στη συστηματική αγγειίτιδα:

• Καρδιομυοπάθειες (ειδική μυοκαρδίτιδα, ισχαιμική καρδιομυοπάθεια). Η συχνότητα εμφάνισης σύμφωνα με τα δεδομένα αυτοψίας είναι από 0 έως 78%. Συχνότερα ανιχνεύεται στο σύνδρομο Churg-Strauss, λιγότερο συχνά στην κοκκιωμάτωση Wegener, στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα και στην μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα.
• Στεφανιίτιδα. Κάθε ένας από αυτούς τους παράγοντες, που εκδηλώνεται με ανευρύσματα, θρομβώσεις, διαχωρισμό ή/και στένωση, μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου. Σε μία από τις παθομορφολογικές μελέτες, η βλάβη των στεφανιαίων αγγείων σε ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα διαπιστώθηκε στο 50% των περιπτώσεων. Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης στεφανιαίας αγγειίτιδας παρατηρήθηκε στη νόσο Kawasaki, με ανευρύσματα να αναπτύσσονται στο 20% των ασθενών.
• Περικαρδίτις.
• Ενδοκαρδίτιδα και βαλβιδικές βλάβες. Τα τελευταία 20 χρόνια, τα δεδομένα για συγκεκριμένες βαλβιδικές βλάβες έχουν γίνει πιο συχνά. Είναι πιθανό να μιλάμε για συσχέτιση συστηματικής αγγειίτιδας με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS).
• Βλάβες του συστήματος αγωγιμότητας και αρρυθμία. Σπάνιες.
• Αορτική εμπλοκή και διαχωρισμός. Η αορτή και οι εγγύς κλάδοι της χρησιμεύουν ως τελικοί στόχοι στην αρτηρίτιδα Takayasu και τη νόσο Kawasaki, καθώς και στην γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα. Ταυτόχρονα, η εμπλοκή μικρών αγγείων, καθώς και των αγγείων της αορτής, που παρατηρείται περιστασιακά σε αγγειίτιδες που σχετίζονται με αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANCA), μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη αορτίτιδας.
• Πνευμονική υπέρταση. Οι περιπτώσεις πνευμονικής υπέρτασης στην αγγειίτιδα είναι σπάνιες, ενώ έχουν παρατηρηθεί μεμονωμένες περιπτώσεις στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα.
• Κύριες καρδιαγγειακές εκδηλώσεις και η συχνότητά τους στη συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα.
• Καρδιομυοπάθεια - έως 78% ανάλογα με τις μεθόδους ανίχνευσης (ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια - σε 25-30%).
• Στεφανιαία νόσος (με στένωση, θρόμβωση, σχηματισμό ανευρύσματος ή ανατομή) - 9-50%.
• Περικαρδίτιδα - 0-27%.
• Βλάβη στο σύστημα καρδιακής αγωγιμότητας (φλεβόκομβος ή κολποκοιλιακός κόμβος), καθώς και αρρυθμία (συνήθως υπερκοιλιακή) - 2-19%.
• Η βλάβη στις βαλβίδες (βαλβιδοπάθεια, άσηπτη ενδοκαρδίτιδα) αποτελεί στις περισσότερες περιπτώσεις εξαίρεση (αν και σημάδια βλάβης στις καρδιακές βαλβίδες μπορούν να εμφανιστούν στο 88% των ασθενών και στους περισσότερους από αυτούς προκαλούνται από μη ειδικούς ή λειτουργικούς λόγους).
• Αορτική ανατομή (εγγύς κλάδοι της αορτής) - σε εξαιρετικές περιπτώσεις με κοκκιωμάτωση Wegener και αρτηρίτιδα Takayasu.
• Πνευμονική υπέρταση - σε εξαιρετικές περιπτώσεις.

Πρόσφατα, μαζί με τον βαθμό δραστηριότητας στη συστηματική αγγειίτιδα, έχει επίσης προσδιοριστεί ο δείκτης βλάβης σε όργανα και συστήματα, ο οποίος είναι σημαντικός για την πρόβλεψη της έκβασης της νόσου.

Δείκτης Καρδιαγγειακής Βλάβης σε Καρδιακές Αγγειίτιδες (1997)

Κριτήρια Καρδιαγγειακής Βλάβης	Ορισμός
Στηθάγχη ή παράκαμψη στεφανιαίας αρτηρίας	Ιστορικό στηθάγχης, επιβεβαιωμένο τουλάχιστον από δεδομένα ΗΚΓ
Έμφραγμα του μυοκαρδίου	Ιστορικό εμφράγματος του μυοκαρδίου επιβεβαιωμένο τουλάχιστον με ΗΚΓ και βιοχημικές εξετάσεις
Υποτροπιάζον έμφραγμα του μυοκαρδίου	Ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου τουλάχιστον 3 μήνες μετά το πρώτο επεισόδιο
Καρδιομυοπάθεια	Χρόνια κοιλιακή δυσλειτουργία που επιβεβαιώνεται από την κλινική εικόνα και τις πρόσθετες μεθόδους εξέτασης
Νόσος καρδιακής βαλβίδας	Έντονο συστολικό ή διαστολικό φύσημα, επιβεβαιωμένο με πρόσθετες ερευνητικές μεθόδους
Περικαρδίτιδα για περισσότερο από 3 μήνες ή υστερκαρδιοτομή	Εξιδρωματική ή συμπιεστική περικαρδίτιδα για τουλάχιστον 3 μήνες
Υπέρταση (διαστολική αρτηριακή πίεση άνω των 95 mmHg) ή λήψη αντιυπερτασικών φαρμάκων	Αύξηση της διαστολικής αρτηριακής πίεσης πάνω από 95 mm Hg ή ανάγκη λήψης αντιυπερτασικών φαρμάκων

Ανάλογα με την παρουσία ή απουσία των συγκεκριμένων αλλοιώσεων στον ασθενή, δίνονται 1 ή 0 βαθμοί, αντίστοιχα. Το συνοπτικό σύστημα για την αξιολόγηση της βλάβης των οργάνων αντικατοπτρίζει τον βαθμό δυσλειτουργίας της λειτουργίας τους στο πλαίσιο της αγγειακής φλεγμονής ή/και της θεραπείας. Τα σημάδια βλάβης οργάνων λόγω αγγειίτιδας θα πρέπει να επιμένουν στον ασθενή για 3 μήνες. Η επανεμφάνιση σημείων βλάβης οργάνων θεωρείται νεοεμφανιζόμενη εάν έχουν περάσει περισσότεροι από 3 μήνες από την πρώτη εμφάνισή της. Κατά μέσο όρο, σε ασθενείς με αγγειίτιδα, ο δείκτης βλάβης είναι 3 βαθμοί. Κατά την παρακολούθηση του ασθενούς, ο δείκτης μπορεί είτε να παραμείνει στο ίδιο επίπεδο είτε να αυξηθεί (μέχρι το μέγιστο 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ταξινόμηση συστηματικής αγγειίτιδας σύμφωνα με το ICD-10

• MZ0 Οζώδης πολυαρτηρίτιδα και σχετικές παθήσεις.
• F- M30.0 Οζώδης πολυαρτηρίτιδα.
• M30.1 Πολυαρτηρίτιδα με πνευμονική εμπλοκή (Churg-Strauss), αλλεργική και κοκκιωματώδης αγγειίτιδα.
• M30.2 Νεανική πολυαρτηρίτιδα.
• MZ0.3 Βλεννογονοδερματικό λεμφαδενογενές σύνδρομο (Kawasaki).
• M30.8 Άλλες καταστάσεις που σχετίζονται με οζώδη πολυαρτηρίτιδα.
• M31 Άλλες νεκρωτικές αγγειοπάθειες.
• M31.0 Αγγειίτιδα υπερευαισθησίας, σύνδρομο Hutzpasture.
• M31.1 Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, θρομβωτική και θρομβοπενική πορφύρα.
• M31.2 Θανατηφόρο μέσο κοκκίωμα.
• M31.3 Κοκκιωμάτωση Wegener, νεκρωτική αναπνευστική κοκκιωμάτωση.
• M31.4 Σύνδρομο αορτικής αψίδας (Takayasu).
• M31.5 Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα με ρευματική πολυμυαλγία.
• Μ 31.6 Άλλη γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα.
• M31.8 Άλλες καθορισμένες νεκρωτικές αγγειοπάθειες.
• M31.9 Νεκρωτική αγγειοπάθεια, μη καθορισμένη.

Στην παιδική ηλικία (εκτός από την γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα με ρευματική πολυμυαλγία) μπορεί να αναπτυχθούν διάφορες αγγειίτιδες, αν και γενικά πολλές συστηματικές αγγειίτιδες επηρεάζουν κυρίως τους ενήλικες. Ωστόσο, στην περίπτωση ανάπτυξης μιας νόσου από την ομάδα των συστηματικών αγγειίτιδων σε ένα παιδί, χαρακτηρίζεται από οξύτητα έναρξης και πορείας, έντονα συμπτώματα και ταυτόχρονα - μια πιο αισιόδοξη πρόγνωση σε συνθήκες έγκαιρης και επαρκούς θεραπείας από ό,τι στους ενήλικες. Τρεις ασθένειες από αυτές που αναφέρονται στην ταξινόμηση ξεκινούν ή αναπτύσσονται κυρίως στην παιδική ηλικία και έχουν σύνδρομα διαφορετικά από τις συστηματικές αγγειίτιδες των ενήλικων ασθενών, επομένως μπορούν να χαρακτηριστούν ως νεανικές συστηματικές αγγειίτιδες: οζώδης πολυαρτηρίτιδα, σύνδρομο Kawasaki, μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα. Η νεανική συστηματική αγγειίτιδα σίγουρα περιλαμβάνει την πορφύρα Henoch-Schonlein (αιμορραγική αγγειίτιδα), αν και στο ICD-10 η νόσος ταξινομείται στην ενότητα «Ασθένειες του αίματος» ως αλλεργική πορφύρα Henoch-Schonlein.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]