Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι μια πρωτοπαθής επίμονη αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία άγνωστης αιτιολογίας.

Η νόσος βασίζεται σε ομόκεντρη ίνωση, υπερτροφία του μέσου αγγείου της πνευμονικής αρτηρίας και των κλάδων της, καθώς και σε πολλαπλές αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις.

Η αιτία και η παθογένεση της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης είναι άγνωστες. Υπάρχουν 2 υποθέσεις σχετικά με την παθογένεση:

1. Η ασθένεια είναι γενετικά καθορισμένη και βασίζεται σε παραβίαση της κεντρικής ρύθμισης του αγγειακού τόνου.
2. Η νόσος βασίζεται σε μια συγγενή ή επίκτητη διαταραχή της παραγωγής ενεργών αγγειοσυσπαστικών: σεροτονίνης, ενδοθηλίνης, αγγειοτενσίνης II με αυξημένη συσσώρευση αιμοπεταλίων και σχηματισμό μικροθρόμβων στην μικροκυκλοφορική κοίτη των πνευμόνων. Αναπτύσσεται αναδιαμόρφωση των πνευμονικών αγγείων.

Οι Yu. N. Belenkovi και E. Chazova (1999) διακρίνουν 4 μορφολογικούς τύπους πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης:

• πλεγματογενής πνευμονική αρτηριοπάθεια - βλάβη στις μυϊκές αρτηρίες και τα αρτηρίδια των πνευμόνων (η διαδικασία είναι αναστρέψιμη).
• υποτροπιάζουσα πνευμονική θρομβοεμβολή - οργανική αποφρακτική βλάβη μυϊκών αρτηριών και πνευμονικών αρτηριδίων· θρόμβοι ποικίλης ηλικίας οργάνωσης·
• πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος - πολλαπλασιασμός και ίνωση του έσω χιτώνα μικρών πνευμονικών φλεβών και φλεβιδίων, απόφραξη προτριχοειδικών αγγείων.
• Η πνευμονική τριχοειδής αιμαγγειωμάτωση είναι ένας καλοήθης, μη μεταστατικός αγγειακός σχηματισμός.

Συμπτώματα πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης

1. Τα πιο τυπικά υποκειμενικά συμπτώματα είναι το αίσθημα ασφυξίας ακόμη και με μικρή σωματική άσκηση, η ταχεία κόπωση, μερικές φορές ο πόνος στο στήθος και οι ταχυπαλμίες, η λιποθυμία και η ζάλη.
2. Κατά την εξέταση: δύσπνοια, έντονη διάχυτη κυάνωση, απουσία βήχα με πτύελα, αλλαγές στις τελικές φάλαγγες με τη μορφή "κνημών" και νυχιών με τη μορφή "γυαλιών ρολογιού".
3. Συχνά παρατηρούνται υπερτασικές κρίσεις στην πνευμονική κυκλοφορία (περιγράφονται στο άρθρο « Πνευμονική καρδιά »).
4. Τα αντικειμενικά συμπτώματα της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης χωρίζονται σε δύο ομάδες.

Σημάδια υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας:

• συστολική παλμική κίνηση της δεξιάς κοιλίας στην επιγαστρική περιοχή.
• επέκταση των ορίων της καρδιακής νωθρότητας λόγω της δεξιάς κοιλίας.
• Αλλαγές στο ΗΚΓ (βλ. «Πνευμονική καρδιά»).
• Ακτινολογικά συμπτώματα: προεξοχή της οδού εξόδου της δεξιάς κοιλίας - πνευμονικός κορμός στη δεξιά πρόσθια λοξή θέση του ασθενούς. Καθώς αυξάνεται ο βαθμός υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας, αλλάζουν και οι οδοί εισροής, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του ύψους της δεξιάς κοιλιακής καμάρας στην πρόσθια αριστερή λοξή θέση. Η κοιλία πλησιάζει το πρόσθιο-πλάγιο περίγραμμα του θώρακα και η μεγαλύτερη κυρτότητά της μετατοπίζεται προς το διάφραγμα, η οξύτητα της καρδιοφρενικής γωνίας μειώνεται. Σημάδια καρδιακής διαστολής περιλαμβάνουν αύξηση της καρδιάς προς τα δεξιά και τα αριστερά, ευθυγράμμιση των καρδιοφρενικών γωνιών. Αργότερα, εμφανίζονται σημάδια αύξησης του δεξιού κόλπου ως αποτέλεσμα της προκύπτουσας σχετικής ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας. Ο δεξιός κόλπος προεξέχει πρόσθια πάνω από την καμάρα της δεξιάς κοιλίας στην αριστερή πλάγια θέση, στην πρόσθια θέση, η αύξηση του δεξιού κόλπου οδηγεί σε αύξηση της δεξιάς εγκάρσιας διαμέτρου της καρδιάς.
• ηχοκαρδιογραφικά σημάδια διεύρυνσης της δεξιάς κοιλίας. Με την ανάπτυξη ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας, το ήπαρ διευρύνεται, εμφανίζονται οίδημα και ασκίτης.

Σημάδια πνευμονικής υπέρτασης:

• ενίσχυση του δεύτερου τόνου στην πνευμονική αρτηρία και η διάσπασή της.
• κρουστική διαστολή της πνευμονικής αρτηρίας.
• διαστολικό φύσημα πάνω από την πνευμονική αρτηρία που προκαλείται από σχετική ανεπάρκεια των βαλβίδων της πνευμονικής αρτηρίας.
• Στην ακτινογραφία θώρακος - η προεξοχή του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, η επέκταση των κύριων κλαδιών και η στένωση των μικρότερων.

5. Η τελική διάγνωση της πρωτοπαθούς πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης βασίζεται στα αποτελέσματα του καρδιακού καθετηριασμού, του καθετηριασμού της πνευμονικής αρτηρίας και της αγγειοκαρδιοπνευμονογραφίας. Αυτές οι μέθοδοι επιτρέπουν τον αποκλεισμό συγγενών καρδιοπαθειών, τον προσδιορισμό του βαθμού πνευμονικής υπέρτασης και της υπερφόρτωσης της δεξιάς καρδιάς και την διαπίστωση εξαιρετικά υψηλών τιμών συνολικής πνευμονικής αντίστασης με φυσιολογική πνευμονική τριχοειδική πίεση. Η αγγειοπνευμονογραφία δείχνει έναν ανευρυσματικά διασταλμένο κορμό πνευμονικής αρτηρίας, τους ευρείς κλάδους του και τη στένωση των αρτηριών των περιφερειακών τμημάτων των πνευμόνων. Οι τμηματικοί κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας είναι σαν να αποκόπτονται με υψηλό βαθμό πνευμονικής υπέρτασης, οι μικροί κλάδοι δεν είναι ορατοί και η παρεγχυματώδης φάση δεν ανιχνεύεται. Η ταχύτητα ροής του αίματος επιβραδύνεται απότομα. Η αγγειοκαρδιογραφία πρέπει να πραγματοποιείται μόνο σε ειδικά εξοπλισμένες χειρουργικές αίθουσες ακτίνων Χ με μεγάλη προσοχή, καθώς μετά την εισαγωγή ενός σκιαγραφικού παράγοντα μπορεί να εμφανιστεί πνευμονική υπερτασική κρίση, από την οποία ο ασθενής είναι δύσκολο να αναρρώσει.
6. Η ραδιοϊσοτοπική σάρωση των πνευμόνων αποκαλύπτει μια διάχυτη μείωση στην πρόσληψη ισοτόπων.

Πρόγραμμα διαλογής για πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση

1. Γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
2. Βιοχημεία αίματος: πρωτεΐνη και πρωτεϊνικά κλάσματα, σερομουκοειδές, απτοσφαιρίνη, CRP, σιαλικά οξέα.
3. ΗΚΓ.
4. Ηχοκαρδιογραφία.
5. Ακτινογραφία καρδιάς και πνευμόνων.
6. Σπιρομέτρηση.
7. Καθετηριασμός καρδιακής και πνευμονικής αρτηρίας.
8. Αγγειοκαρδιοπνευμονογραφία.
9. Ραδιοϊσοτοπική σάρωση πνευμόνων.

Θεραπεία της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης

Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι μια νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από πρωτοπαθή βλάβη στο ενδοθήλιο, ομόκεντρη ίνωση και νέκρωση των τοιχωμάτων των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία οδηγεί σε απότομη αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία και υπερτροφία της δεξιάς καρδιάς.

Δεν υπάρχει αιτιολογική θεραπεία. Οι κύριες αρχές της παθογενετικής θεραπείας είναι οι εξής.

1. Περιορισμός ισομετρικών φορτίων.
2. Ενεργητική θεραπεία πνευμονικών λοιμώξεων.
3. Θεραπεία με αγγειοδιασταλτικά:
   • θεραπεία με ανταγωνιστές ασβεστίου (συνήθως νιφεδιπίνη, διλτιαζέμη). Σε περίπτωση ευαισθησίας στους ανταγωνιστές ασβεστίου, η 5ετής επιβίωση είναι 95%, σε περίπτωση απουσίας της - 36%. Εάν οι ασθενείς είναι ευαίσθητοι στους ανταγωνιστές ασβεστίου, τότε με μακροχρόνια πολυετή θεραπεία παρατηρείται βελτίωση στην λειτουργική κατηγορία και αντίστροφη ανάπτυξη υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας. Ευαισθησία στους ανταγωνιστές ασβεστίου παρατηρείται μόνο στο 26% των περιπτώσεων.
   • θεραπεία με προστακυκλίνη (μια προσταγλανδίνη που παράγεται από το αγγειακό ενδοθήλιο και διαθέτει έντονη αγγειοδιασταλτική και αντιαιμοπεταλιακή δράση) - χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης που είναι ανθεκτική σε άλλες θεραπευτικές μεθόδους. Η θεραπεία με προστακυκλίνη οδηγεί σε επίμονη μείωση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης, της διαστολικής πίεσης στην πνευμονική αρτηρία και σε αύξηση της επιβίωσης των ασθενών.
   • Η θεραπεία με αδενοσίνη πραγματοποιείται με απότομη, ακόμη μεγαλύτερη αύξηση της πίεσης στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας (η λεγόμενη κρίση στην πνευμονική κυκλοφορία), η αδενοσίνη χορηγείται ενδοφλεβίως ως έγχυση με αρχικό ρυθμό 50 mcg/kg/min, αυξάνοντας τον κάθε 2 λεπτά μέχρι τον μέγιστο αποτελεσματικό ρυθμό. Η μείωση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης συμβαίνει κατά μέσο όρο κατά 37%. Λόγω της πολύ βραχυπρόθεσμης, αλλά ισχυρής αγγειοδιασταλτικής δράσης, μία εφάπαξ χορήγηση αδενοσίνης είναι ασφαλής και αποτελεσματική.
4. Η θεραπεία με αντιπηκτικά (ιδιαίτερα βαρφαρίνη, σε αρχική ημερήσια δόση 6-10 mg με σταδιακή μείωση υπό τον έλεγχο του μερικώς ενεργοποιημένου χρόνου θρομβοπλαστίνης) βελτιώνει την κατάσταση του συστήματος μικροκυκλοφορίας, αυξάνει την επιβίωση των ασθενών. Η θεραπεία με αντιπηκτικά πραγματοποιείται ελλείψει αντενδείξεων στη χρήση τους (αιμορραγική διάθεση, έλκος του δωδεκαδακτύλου και του στομάχου). Υπάρχει μια άποψη για τη μεγαλύτερη σκοπιμότητα της θεραπείας με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ασπιρίνη 0,160-0,325 ημερησίως για μεγάλο χρονικό διάστημα).
5. Η θεραπεία με διουρητικά συνταγογραφείται σε περίπτωση σημαντικής αύξησης της πίεσης στον δεξιό κόλπο και εκδηλώσεων δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας.
6. Η οξυγονοθεραπεία συνταγογραφείται για σοβαρή υποξαιμία.
7. Σε οξεία ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, η θεραπεία πραγματοποιείται με δοβουταμίνη σε δόση 2,5 έως 15 mcg/kg/min: 10 ml διαλύτη (διάλυμα γλυκόζης 5%) εισάγονται σε ένα φιαλίδιο που περιέχει 250 mg σκόνης φαρμάκου, στη συνέχεια όλα μεταφέρονται σε ένα φιαλίδιο με 500 ml διαλύματος γλυκόζης 5% (1 ml τέτοιου διαλύματος περιέχει 500 mcg του φαρμάκου, 1 σταγόνα - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]