Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η πρωτογενής πνευμονική υπέρταση είναι η κύρια επίμονη αύξηση της πνευμονικής αρτηριακής πίεσης άγνωστης προέλευσης.

Η ασθένεια βασίζεται στην ομόκεντρη ίνωση, στην υπερτροφία της πνευμονικής αρτηρίας και στους κλάδους της, καθώς και στις πολλαπλές αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις.

Η αιτία και η παθογένεια της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης είναι άγνωστες. Σε περίπτωση παθογένειας υπάρχουν 2 υποθέσεις:

1. Η ασθένεια είναι γενετικά τροποποιημένη και η βάση της είναι παραβίαση της κεντρικής ρύθμισης του αγγειακού τόνου.
2. Η ασθένεια είναι εκ γενετής ή επίκτητες διαταραχές της παραγωγής δραστικών ουσιών αγγειοσυσταλτικό: σεροτονίνη, ενδοθηλίνη, η αγγειοτενσίνη II με αύξηση στη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων και τον σχηματισμό μικροθρόμβων στο μικροαγγειακό σύστημα του πνεύμονα. Αναπτύσσει αναδιαμόρφωση των πνευμονικών αγγείων.

Οι Yu N. Belenkov και E. Chazova (1999) διακρίνουν 4 μορφολογικούς τύπους πρωτογενούς πνευμονικής υπέρτασης:

• Πλευμονική πνευμονική αρτηριοπάθεια - ήττα των αρτηριών του μυϊκού τύπου και αρτηρίδια των πνευμόνων (η διαδικασία είναι αναστρέψιμη).
• επαναλαμβανόμενος πνευμονικός θρομβοεμβολισμός - οργανική αποφρακτική βλάβη μυϊκών αρτηριών και πνευμονικών αρτηριδίων. θρόμβους με διαφορετική συνταγή του οργανισμού.
• πνευμονική φλεβοκλειστική νόσος - πολλαπλασιασμός και ίνωση του έσω χιτώνα των μικρών πνευμονικών φλεβών και φλεβιδίων, απόφραξη των προπυελικών αγγείων.
• πνευμονική τριχοειδής αιμαγγειώματα - καλοήθεις μη μεταστατικοί αγγειακοί σχηματισμοί.

Συμπτώματα πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης

1. Τα πιο τυπικά υποκειμενικά συμπτώματα είναι ένα αίσθημα ασφυξίας, ακόμη και με λίγη σωματική άσκηση, γρήγορη κόπωση, μερικές φορές θωρακικό άλγος και αίσθημα παλμών, λιποθυμία, επιθέσεις από ζάλη.
2. Κατά την εξέταση, - δύσπνοια, κυάνωση έντονη διάχυτη βήχα έλλειψη με πτύελα, η αλλαγή στη μορφή του τερματικού φάλαγγες «κνήμες» και τα νύχια - ως «ώρα γυαλιά».
3. Συχνά υπάρχουν υπερτασικές κρίσεις σε ένα μικρό κύκλο κυκλοφορίας του αίματος (που περιγράφεται στο άρθρο " Πνευμονική καρδιά ").
4. Τα αντικειμενικά συμπτώματα της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης χωρίζονται σε δύο ομάδες.

Σημεία μυοκαρδιακής υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας:

• συστολική παλμική κίνηση της δεξιάς κοιλίας στην επιγαστρική περιοχή.
• επέκταση των ορίων της καρδιακής θαμπάδας λόγω της δεξιάς κοιλίας.
• Αλλαγές στο ΗΚΓ (βλ. «Πνευμονική καρδιά»).
• Συμπτώματα ακτίνων Χ: προεξοχή της εκροής της δεξιάς κοιλίας - ο πνευμονικός κορμός στην ορθή εμπρόσθια πλάγια θέση του ασθενούς. Καθώς αυξάνεται ο βαθμός υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας, αλλάζει και η οδός εισροής, η οποία οδηγεί σε αύξηση του τόξου της δεξιάς κοιλίας στην αριστερή πλάγια πλάγια θέση. Η κοιλία προσεγγίζει το πρόσθιο περίγραμμα του θώρακα και η μέγιστη κυρτότητά του μετατοπίζεται προς το διάφραγμα, η οξύτητα της καρδιαγγειακής διαφραγματικής γωνίας μειώνεται. Σημάδια διαστολής της καρδιάς περιλαμβάνουν αύξηση της καρδιάς προς τα δεξιά και προς τα αριστερά, ισορροπία των καρδιαγγειακών και διαφραγματικών γωνιών. Στο μέλλον υπάρχουν ενδείξεις αύξησης του δεξιού κόλπου ως αποτέλεσμα της αναδυόμενης σχετικής ανεπάρκειας της τρικυκλικής βαλβίδας. Ο δεξιός κόλπος προεξέχει μπροστά πάνω από την καμάρα της δεξιάς κοιλίας στην αριστερή λοξή θέση, στην εμπρόσθια θέση, η αύξηση του δεξιού κόλπου οδηγεί σε αύξηση του σωστού εγκάρσιου μεγέθους της καρδιάς.
• ηχοκαρδιογραφικά σημάδια αύξησης της δεξιάς κοιλίας. Με την ανάπτυξη της αποτυχίας της δεξιάς κοιλίας αυξάνεται το ήπαρ, υπάρχει οίδημα, ασκίτης.

Σημάδια πνευμονικής υπέρτασης:

• η έμφαση του τόνου II στην πνευμονική αρτηρία και η διάσπασή της.
• διαστολή κρουσμάτων της πνευμονικής αρτηρίας.
• διαστολικού μαστού πάνω από την πνευμονική αρτηρία λόγω της σχετικής ανεπάρκειας των βαλβίδων της πνευμονικής αρτηρίας.
• στο ροδοντογράφημα του στήθους - προεξέχουν ο κορμός της πνευμονικής αρτηρίας, διευρύνοντας τους κύριους κλάδους και στενεύοντας τους μικρότερους.

5. Η τελική διάγνωση της πρωτοπαθούς πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης βασίζεται στα αποτελέσματα του καρδιακού καθετηριασμού, της πνευμονικής αρτηρίας και της αγγειοκαρδιοπνευμονίας. Αυτές οι μέθοδοι επιτρέπουν να αποκλείσει συγγενή καρδιοπάθεια, για να προσδιοριστεί ο βαθμός της υπέρτασης και η πνευμονική υπερφόρτωση του κυκλοφορικού δεξιάς καρδίας, κατάσταση εξαιρετικά υψηλά ποσοστά συνολική αντίσταση των πνευμόνων σε κανονική πνευμονική τριχοειδής πίεση. Η αγγειοπνευμονία περιλαμβάνει τον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας που έχει διευρυνθεί ανευρυσματικά, οι ευρείς κλάδοι της, η στένωση των αρτηριών των περιφερικών πνευμόνων. Τμηματική υποκατάστημα της πνευμονικής αρτηρίας, όπως ήταν ψιλοκομμένο μακριά σε υψηλό βαθμό πνευμονικής υπέρτασης, μικρά κλαδιά μη ορατό φάσης παρεγχυματικής δεν ανιχνεύεται. Ο ρυθμός ροής αίματος μειώνεται απότομα. Angiocardiography πρέπει να εκτελούνται μόνο σε ένα ειδικά εξοπλισμένο με ακτίνες Χ με μεγάλη προσοχή, δεδομένου ότι μπορεί να συμβεί πνευμονική υπερτασική κρίση, από την οποία ο ασθενής είναι δύσκολο να αποσυρθεί μετά από τη χορήγηση του παράγοντα αντίθεσης.
6. Η ραδιοϊσοτόπια σάρωση των πνευμόνων αποκαλύπτει μια διάχυτη μείωση στη συσσώρευση ισοτόπων.

Το πρόγραμμα εξέτασης για την πρωτογενή πνευμονική υπέρταση

1. Συχνές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος: πρωτεϊνικά και πρωτεϊνικά κλάσματα, οροεκουκλεάση, απτοσφαιρίνη, SRP, σιαλικά οξέα.
3. ECG.
4. Ηχοκαρδιογραφία.
5. Ακτινογραφία της καρδιάς και των πνευμόνων.
6. Σπιρογραφία.
7. Καρδιακός καθετηριασμός και πνευμονική αρτηρία.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Ραδιοϊσοτόπιο σάρωση των πνευμόνων.

Θεραπεία της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης

Πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση - μια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από μια κύρια βλάβη του ενδοθηλίου, ομόκεντρη ίνωση και νέκρωση των τοιχωμάτων των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, με αποτέλεσμα την απότομη αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία και υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

Η αιτιολογική θεραπεία δεν υπάρχει. Οι κύριες αρχές της παθολογικής θεραπείας είναι οι ακόλουθες.

1. Περιορισμός των ισομετρικών φορτίων.
2. Ενεργή θεραπεία πνευμονικών λοιμώξεων.
3. Θεραπεία αγγειοδιασταλτικών:
   • θεραπεία με ανταγωνιστές ασβεστίου (συνήθως χρησιμοποιούμενη νιφεδιπίνη, διλτιαζέμη). Με την παρουσία ευαισθησίας στους ανταγωνιστές ασβεστίου, η 5ετής επιβίωση είναι 95%, στην απουσία της, 36%. Εάν οι ασθενείς είναι ευαίσθητοι σε ανταγωνιστές ασβεστίου, τότε με παρατεταμένη μακροχρόνια θεραπεία υπάρχει βελτίωση στη λειτουργική κατηγορία και αντίστροφη ανάπτυξη υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας. Η ευαισθησία σε ανταγωνιστές ασβεστίου παρατηρείται μόνο στο 26% των περιπτώσεων.
   • προστακυκλίνης θεραπεία (prosgaglandin παράγεται από αγγειακό ενδοθήλιο και έχει μια έντονη επίδραση vazodilataruyuschim και αντιαιμοπεταλιακή) - χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης, θεραπεία της δυσεπίλυτο άλλων προστακυκλίνης metodami..Lechenie επάγει μία διατηρούμενη μείωση στην πνευμονική αγγειακή αντίσταση, πίεση διαστολική πνευμονικής αρτηρίας, αυξημένη επιβίωση των ασθενών?
   • odenozinom επεξεργασίας που εκτελείται σε απότομη περαιτέρω πίεση βελτίωση στην πνευμονική αρτηρία (η λεγόμενη Stroke στην πνευμονική κυκλοφορία), αδενοσίνη χορηγείται ενδοφλεβίως με έγχυση με αρχικό ρυθμό 50 ug / kg αύξηση / min σε κάθε 2 πρακτικά του μέχρι πιο αποτελεσματική. Η μείωση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης εμφανίζεται κατά μέσο όρο κατά 37%. Χάρη σε μια πολύ σύντομη αλλά ισχυρή δράση αγγειοδιασταλτικού, μία μόνο χορήγηση αδενοσίνης είναι ασφαλής και αποτελεσματική.
4. αντιπηκτική θεραπεία (και ειδικώτερα η βαρφαρίνη, ένα αρχικό ημερήσια δόση των 6-10 mg, με σταδιακή μείωση στον έλεγχο ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης) οδηγεί σε βελτίωση της κατάστασης συστήματος μικροκυκλοφορία που αυξάνει την επιβίωση των ασθενών. Η θεραπεία με αντιπηκτικά διεξάγεται απουσία αντενδείξεων για τη χρήση τους (αιμορραγική διάθεση, έλκος του δωδεκαδακτύλου και έλκος στομάχου). Υπάρχει μια άποψη σχετικά με τη μεγαλύτερη σκοπιμότητα της θεραπείας με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ασπιρίνη 0.160-0.325 ημερησίως για μεγάλο χρονικό διάστημα).
5. Η διουρητική θεραπεία συνταγογραφείται με σημαντική αύξηση της πίεσης στο δεξιό κόλπο και εκδηλώσεις ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας.
6. Η θεραπεία με οξυγόνο συνταγογραφείται για σοβαρή υποξαιμία.
7. Στην οξεία δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια που υποβάλλονται σε θεραπεία με δοβουταμίνη σε μια δόση από 2,5 έως 15 μg / kg / min σε ένα φιαλίδιο που περιέχει 250 mg του σκευάσματος σκόνης χορηγούνται 10 ml διαλύτη (διάλυμα γλυκόζης 5%), τότε όλα μεταφέρεται σε ένα φιαλίδιο με 500 ml ενός διαλύματος 5% γλυκόζη (σε 1 ml αυτού του διαλύματος περιέχει 500 μg του φαρμάκου, σε 1 σταγόνα - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]