Συσχέτιση της αορτής: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Στένωση του ισθμού αορτής - στένωση της αορτικής περιορισμένη, η οποία οδηγεί στα σκάφη του άνω άκρου υπέρτασης, υπερτροφία αριστερής κοιλίας, και υποαιμάτωση των οργάνων κοιλιά και κάτω άκρων. Τα συμπτώματα της αορτικής στένωση ποικίλλουν ανάλογα με το βαθμό της συστολής και την έκταση της - από πονοκεφάλους σε πόνο στο στήθος, κρύα άκρα, αδυναμία και χωλότητα σε κεραυνοβόλο καρδιακή ανεπάρκεια και το σοκ. Ο μαλακός θόρυβος ακούγεται στον τόπο της συστολής. Η διάγνωση βασίζεται σε ηχοκαρδιογραφία ή CT ή MR αγγειογραφία. Θεραπεία της αορτικής συστολής - αγγειοπλαστική με μπαλόνι με στένωση ή χειρουργική διόρθωση. Συνιστάται η πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας.

Η συσχέτιση της αορτής είναι 8-10% μεταξύ όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Σημειώνεται στο 10-20% των ασθενών με σύνδρομο Shereshevsky-Turner. Η αναλογία των αγοριών και των κοριτσιών είναι 2: 1.

Στένωση της αορτής αναπτύσσεται συνήθως στο εγγύς θωρακική αορτή απευθείας κάτω από το σημείο προέλευσης της υποκλείδιας αρτηρίας. Η συσχέτιση της κοιλιακής αορτής είναι σπάνια. Στένωση του ισθμού του ελαττώματος μπορεί να απομονωθεί ή να συνδυαστεί με άλλες συγγενείς ανωμαλίες (π.χ., bikuspidalny αορτικής βαλβίδας, κοιλιακή διαφραγματικό ελάττωμα, αορτική στένωση, δίπλωμα ευρεσιτεχνίας αρτηριακός πόρος, μιτροειδούς βαλβίδας ανωμαλίες, ανεύρυσμα εγκεφάλου).

Φυσιολογικές επιδράσεις περιλαμβάνουν αύξηση σε φορτίο πίεσης στην αριστερή κοιλία, αριστερά κοιλιακή υπερτροφία, υπεραιμάτωσης άνω ήμισυ του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, και υποαιμάτωση της κοιλιάς και κάτω άκρων.

[1], [2], [3], [4], [5]

Συμπτώματα συμπτώσεως της αορτής

Υπάρχουν πιθανώς δύο παραλλαγές της σύστασης της αορτής:

• απομονωμένη ομαλοποίηση (τύπος ενηλίκου).
• της αορτής σε συνδυασμό με τον ανοικτό αρτηριακό αγωγό, η αορτική στένωση βρίσκεται προ- ή μετα-θετική (τύπου παιδιού).

Ο παιδικός τύπος συμπτώσεως είναι δυσμενέστερος, καθώς συνοδεύεται από πολύ πρώιμο σχηματισμό υψηλής πνευμονικής υπέρτασης. Η στένωση του αποκλεισμού της ροής του αίματος από την καρδιά στους όργανα του κάτω μισό του σώματος, αυξάνοντας έτσι την πίεση του αίματος πάνω από τη στένωση αορτής. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό των χαρακτηριστικών του συντάγματος - «αθλητικό» διάπλαση με καλά ανεπτυγμένες ωμικής ζώνης, καθώς και για την ανάδειξη των καταγγελιών χαρακτηριστικό της υπέρτασης (πονοκεφάλους, ρινορραγίες). Στο φυσικό ελάττωμα μπορεί να αναπτύξουν μορφολογικές μεταβολές των στεφανιαίων αρτηριών, το δευτερεύον ενδο- ινοελάστωσης και αριστερά κοιλιακό μυοκάρδιο, διαταραχών της εγκεφαλικής κυκλοφορίας ή αιμορραγία στον εγκέφαλο, που διασπά επίσης τα αποτελέσματα εν αναμονή χειρουργική θεραπεία.

Με μια σημαντική συρρίκνωση κατά τη νεογνική περίοδο κυκλοφορικό σοκ μπορεί να αναπτύξουν νεφρική ανεπάρκεια (ολιγουρία ή ανουρία), και μεταβολική οξέωση, υπενθυμίζοντας κλινική άλλες συστηματικές νόσους όπως σήψη.

Η λιγότερο έντονη στένωση μπορεί να μην εμφανιστεί κλινικά κατά το πρώτο έτος της ζωής. Τα μη ειδικά συμπτώματα συστολής της αορτής (για παράδειγμα, πονοκέφαλος, θωρακικός πόνος, αδυναμία και ασθένεια κατά τη διάρκεια της άσκησης) μπορεί να εμφανιστούν καθώς μεγαλώνει το παιδί. Συχνά υπάρχει υπέρταση, αλλά η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται σπάνια μετά τη νεογνική περίοδο. Σπάνια υπάρχει ρήξη ανευρύσματος του εγκεφάλου, που οδηγεί σε υποαραχνοειδή ή ενδοκρανιακή αιμορραγία.

Τυπικά αποτελέσματα για τη φυσική εξέταση είναι η υπέρταση των αγγείων των άνω άκρων. Ο παλμός της μηριαίας αρτηρίας είναι ασθενής ή υστερούμενος, χαμηλός ή μη ανιχνεύσιμος ΒΡ στα κάτω άκρα. Το συστολικό μούδιασμα της εκτόξευσης της έντασης 2-3 / 6 ακούγεται καλύτερα στην περιοχή μεταξύ των λεπίδων. Οι εκτεταμένες μεσοπλεύρια παράπλευρες αρτηρίες μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση παρατεταμένου θορύβου στο διάστημα μεταξύ των οστών. Τα κορίτσια με στένωση της αορτής μπορεί να σημανθεί το σύνδρομο Turner, ένα εκ γενετής ασθένεια στην οποία η ανάπτυξη λέμφου οίδημα των ποδιών, το φτερό διπλώνει στο λαιμό, στο στήθος πλατεία, cubitus βλαισότητα, φαρδιές θηλές.

Ελλείψει θεραπείας κατά την ενηλικίωση, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας, ρήξη αορτής, ενδοκρανιακή αιμορραγία, υπερτασική εγκεφαλοπάθεια και υπέρταση.

Διάγνωση της αορτικής συστολής

Διάγνωση προτείνουμε βάσει κλινικών στοιχείων (συμπεριλαμβανομένης της μέτρησης της πίεσης του αίματος και στα τέσσερα άκρα) με την ακτινογραφία θώρακος και ECG οργάνων, η ακριβής διάγνωση βασίζεται σε δύο-διαστάσεων ηχοκαρδιογραφία ή το χρώμα dopplerkardiografiey CT ή MR αγγειογραφία.

Η κλινική διάγνωση της αορτής είναι ειδική, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα προσελκύουν την προσοχή ακόμα και κατά την πρώτη εξέταση. Η περιοχή της καρδιάς δεν αλλάζει οπτικά. Τα όρια της σχετικής καρδιακής δυσκολίας δεν επεκτείνονται. Ένας έντονος συστολικός τύμβος ακούγεται με βάση την καρδιά, ένα σημείο μέγιστης ακρόασης είναι μεταξύ των ωμοπλάτων στο επίπεδο του δεύτερου θωρακικού σπονδύλου. Ο παλμός της μηριαίας αρτηρίας εξασθενεί ή δεν είναι αισθητός. η αρτηριακή πίεση στα πόδια μειώνεται σημαντικά ή δεν προσδιορίζεται. Εάν το ελάττωμα διαγνωστεί για πρώτη φορά σε ηλικία μεγαλύτερη του ενός έτους, αυτό δείχνει τη σχετικά χαμηλή σοβαρότητα του. Η εκφρασμένη συσχέτιση της αορτής εκδηλώνεται στους πρώτους μήνες της ζωής από το άγχος, το χαμηλό κέρδος βάρους, την έλλειψη όρεξης. Δεδομένου ότι η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στα βρέφη είναι δύσκολη, στην εξέταση οπωσδήποτε προσδιορίζεται ο παλμός των μηριαίων αρτηριών και αξιολογούνται τα χαρακτηριστικά του.

Το ΗΚΓ συνήθως εμφανίζει υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, αλλά το ΗΚΓ μπορεί να είναι φυσιολογικό. Σε νεογνά και μικρά βρέφη στο ΗΚΓ συχνά παρουσιάζουν υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας ή τον αποκλεισμό των αποκλεισμό δεξιού σκέλους, υπερτροφία αριστερής κοιλίας από.

Μπορεί να ανιχνευθεί ακτινολογικά uzuratsiyu κάτω άκρα των νευρώσεων λόγω της πίεσης δραματικά επεκταθεί και ελικοειδή αρτηρίες μεσοπλεύρια. Η καρδιά μπορεί να έχει μια σφαιρική ή "αορτική", ωοειδής διαμόρφωση με ανυψωμένη κορυφή. Ακτινογραφία θώρακος δείχνει στένωση ως σημάδι «3» στο πρόσθιο τμήμα της ανώτερης σκιά μεσοθωράκιο. Το μέγεθος της καρδιάς είναι φυσιολογικό, εκτός και αν αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια. Σύνθετη μεσοπλεύρια παράπλευρων αρτηριών μπορεί uzurirovat 3-8 th νευρώσεις, όπου οι νευρώσεις επί του βρόχου στις χαμηλότερες εσοχές εμφανίζονται ταυτόχρονα Uzury ακμές σπάνια δημιουργούνται έως 5 ετών.

Κατά τη σάρωση της αορτής χρησιμοποιείται μια υπεραστειακή θέση. Έμμεσες ηχοκαρδιογραφικές ενδείξεις που επιβεβαιώνουν τη συνεκτικότητα - μετεστενοτική διεύρυνση της αορτής, υπερτροφία και διαστολή των κοιλιών.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειοκαρδιογραφία ενδείκνυνται σε περιπτώσεις όπου η φύση των συγχορηγούμενων καρδιακών ελλείψεων δεν είναι σαφής ή υπάρχει υποψία αορτικής αψιδοειδούς αψίδας.

Διαφορική διάγνωση γίνεται με όλες τις συνθήκες που συνοδεύονται από αυξημένη αρτηριακή πίεση. Η υπέρταση της αορτής υποδηλώνει σημαντική εξασθένηση ή έλλειψη παλμού στις μηριαίες αρτηρίες. Παρόμοιες κλινικές ενδείξεις μπορεί να είναι σε μη ειδική αορτο-αρτηρίτιδα - αυτοάνοση νόσος, όπου το εσωτερικό κέλυφος της μείζονος πολλαπλασιαστικής διαδικασίας αγγειακών αναπτύσσει, με αποτέλεσμα την μειωμένη αγγειακού αυλού και αυξημένη αρτηριακή πίεση. Λόγω η ασύμμετρη αγγειακή μη ειδική αορτο-αρτηρίτιδα αναφέρεται ως «η νόσος των διαφορετικών καρδιάς.»

[6], [7], [8]

Θεραπεία της αφαίρεσης της αορτής

Λειτουργική θεραπεία. Στα παιδιά των πρώτων μηνών και των ετών ζωής, η διαταραχή είναι σοβαρή λόγω του μικρού αριθμού εξασφαλίσεων, γεγονός που καθιστά αναγκαία την πρόωρη χειρουργική επέμβαση. Εάν η πορεία του ελαττώματος δεν είναι σοβαρή. Για να αποφύγετε την επαναστροφή στο σημείο διόρθωσης, είναι προτιμότερο να αναβάλλετε τη λειτουργία σε 6-14 χρόνια. Η χειρουργική θεραπεία αποτελείται από την εκτομή της στενής αορτής και την επιβολή ενός συνθετικού έμπλαστρου σε αυτή τη θέση.

Τα νεογνά με κλινικές εκδηλώσεις αναγκαία διαταραχές σταθεροποίηση καρδιοπνευμονικής, η οποία συνήθως διεξάγεται με έγχυση προσταγλανδίνης Ε1 [0,05-0,10 g / (kg χ min), στη συνέχεια μειώνοντας το λιγότερο αποτελεσματική δόση] για να ανοίξει αρτηριακός πόρος. Μετά από αυτό, το αίμα από την πνευμονική αρτηρία μπορεί να εισέλθει στην κατιούσα αορτή μέσω του αγωγού, βελτιώνοντας τη συστηματική διάχυση και εμποδίζοντας την ανάπτυξη μεταβολικής οξέωσης. Για την αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας χρησιμοποιούνται βραχυπρόθεσμα inotropes (π.χ. ντοπαμίνη, dobutamine), διουρητικά και O2.

Πριν από τη διόρθωση για τη θεραπεία της υπέρτασης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αναστολείς. θα πρέπει να αποφεύγεται η χρήση αναστολέων του ΜΕΑ. Μετά από χειρουργική επέμβαση, οι αναστολείς, οι αναστολείς ΜΕΑ ή οι αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση της υπέρτασης.

Μειονέκτημα είναι το ζήτημα της προτιμώμενης μεθόδου ριζικής διόρθωσης του ελαττώματος. Σε ορισμένα κέντρα, προτιμάται η αγγειοπλαστική με μπαλόνια με ή χωρίς στεντ, αλλά άλλοι προτιμούν χειρουργική διόρθωση και αφήνουν αγγειοπλαστική με μπαλόνι για επαναστροφή μετά από χειρουργική διόρθωση. Η αρχική συχνότητα επιτυχούς διόρθωσης μετά από αγγειογραφία με μπαλόνι είναι 80-90%. με επακόλουθο καθετηριασμό, ο ενδοπρόλογος μπορεί να επεκταθεί καθώς μεγαλώνει το παιδί.

Λειτουργία για διόρθωση περιλαμβάνουν στένωση εκτομή και τέλος αναστόμωση σε άκρο, και aortoplastiku aortoplastiku έμπλαστρο μοσχεύματος της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Η επιλογή εξαρτάται από την ανατομία του καπακιού και τις προτιμήσεις του κέντρου. Η χειρουργική θνησιμότητα είναι μικρότερη από 5% παρουσία κλινικών εκδηλώσεων σε βρέφη και λιγότερο από 1% σε μεγαλύτερα παιδιά. Συχνά παραμένει η παρακέντηση (6-33%). Σπάνια αναπτύσσεται παραπληγία ως αποτέλεσμα της σύσφιξης της αορτής κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Όλοι οι ασθενείς, ανεξάρτητα από το εάν πραγματοποιήθηκε ή όχι διόρθωση του ελαττώματος, πρέπει να υποβληθούν σε προφύλαξη από την ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις στις οποίες μπορεί να αναπτυχθεί βακτηριαιμία.