Καρδιομυοπάθεια

Η καρδιομυοπάθεια είναι ένα σύμπλεγμα από μη φλεγμονώδεις καρδιολογικές παθήσεις στις οποίες επηρεάζεται ο καρδιακός μυς. Ο όρος "καρδιομυοπάθεια" προέρχεται από τρεις ελληνικές λέξεις - καρδιά, που σημαίνει καρδιά, μυός - μυς και πάθος - παθολογία, ασθένεια. Η αιτιολογία αυτού του συμπτώματος δεν είναι ακόμα σαφής, αλλά διαπιστώθηκε ότι η ασθένεια προκαλείται από υπέρταση, στεφανιαία καρδιακή νόσο (στεφανιαία νόσος), και δεν σχετίζεται με καρδιακές παθήσεις. Όλες οι αλλαγές που παρατηρούνται στη ΧΜΛ μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές παθολογικές διαταραχές στο έργο του μυοκαρδίου, το οποίο είναι υπεύθυνο για τον φυσιολογικό ρυθμό της καρδιάς. Ρυθμικές συσπάσεις με βάση τις ιδιαιτερότητες της δομής του μυϊκού εμφράγματος ιστού, εκφυλιστικές, σκληρωτική αλλοιώσεις μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες και άλλα kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Καρδιομυοπάθεια: ιστορικό της νόσου και ταξινόμηση

Από άποψη ορολογίας, η καρδιομυοπάθεια σχηματίστηκε όχι πολύ καιρό πριν. Στα μέσα του περασμένου αιώνα, στη δεκαετία του '60, ο καρδιολόγος Bridgen διεξήγαγε μια μελέτη καρδιοπαθειών ασαφούς αιτιολογίας. Όλες οι καρδιακές παθολογίες που μελετήθηκαν χαρακτηρίστηκαν από αύξηση του καρδιακού μυός, μείωση της κυκλοφοριακής δραστηριότητας και θάνατο. Οι κλινικές περιπτώσεις δεν σχετίζονταν με το IHD, τους ρευματισμούς, την υπέρταση ή τα καρδιοειδή. Έτσι, ο Bridgen ήταν ο πρώτος που πρότεινε παρόμοιες παθολογίες του μυοκαρδίου με καρδιομυοπάθειες. Μόνο το 1995, η ασθένεια «καρδιομυοπάθεια» προσδιορίστηκε σαφώς και αναπτύχθηκε μια τυποποιημένη ταξινόμηση της ILC. Ειδικές καρδιομυοπάθειες σταδίων που ονομάζεται όλα μυοκαρδιακή δυσλειτουργία συγκεκριμένη αιτιολογία (ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια, μεταβολικές, υπερτασικούς και άλλες μορφές). Εάν η αιτιολογία της νόσου δεν είναι σαφής, τότε η καρδιομυοπάθεια ανήκει στην πρωτογενή κατηγορία. Επιπλέον, η Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (WHO) πρότεινε ομοιόμορφες μορφές της νόσου, που αντιστοιχούν στην παθοφυσιολογία και την παθολογική ανατομία της εξέλιξης της νόσου: 

• Διαστολή - η κοιλότητα της αριστερής κοιλίας της καρδιάς διευρύνεται, η ικανότητα σύσπασης των μυών μειώνεται σημαντικά (μείωση της συστολής). Είναι πιο συνηθισμένο. 
• Υπερτροφικές - πυκνώνονται σημαντικά, τα τοιχώματα της αριστερής κοιλίας αυξάνονται, αντίστοιχα, η λειτουργία της χαλάρωσης (διαστολικής) μειώνεται. 
• Αρρυθμιογόνο (παγκρεατικό) - αλλαγή στη δομή της δεξιάς κοιλίας (λιγότερο συχνά στην αριστερή), εκφυλισμό ινώδους-λιπαρού ιστού του μυοκαρδίου. Σπάνια εντοπίζεται ή διαγνωρίζεται ως υποείδος. 
• Περιοριστική - η ελαστικότητα των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου μειώνεται εξαιτίας του ινώδους εκφυλισμού, διεισδύει, αντίστοιχα, η λειτουργία της χαλάρωσης μειώνεται. Αυτή η μορφή είναι λιγότερο συχνή από άλλες, αλλά υπάρχουν ενδείξεις ότι το RCMW δεν διαγιγνώσκεται ακριβώς λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων με άλλες ασθένειες ή λόγω της κακής γνώσης. 
• Η καρδιομυοπάθεια είναι μη ταξινομημένη - παθολογίες οι οποίες, από την ειδικότητα, δεν μπορούν να εντοπιστούν σε κάποια συγκεκριμένη ομάδα. Αυτή η επιλογή πρακτικά δεν έχει μελετηθεί.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Καρδιομυοπάθεια: μια περιγραφή των μορφών της νόσου

Διατατική μυοκαρδιοπάθεια - η πιο κοινή μορφή της ασθένειας, η οποία καταλαμβάνει περισσότερο από το 60% του συνόλου των διαγνωσθεί περιπτώσεις μυοκαρδιοπάθειας. Διαστολή (από τη Λατινική dilato - εκτείνονται) οδηγεί σε παθολογική δυσλειτουργία της συστολής μυοκάρδιο των κοιλοτήτων διαστολής (θαλάμους). Η διασταλμένη μορφή της καρδιομυοπάθειας συχνά ονομάζεται "στάσιμη". Τυπικά, DCM διαγνωστεί ως παθολογία του αριστερού καρδιάς κοιλία, επηρεάζονται λιγότερο δεξιά. Τα τοιχώματα των ιστών παραμένουν αμετάβλητα, δεν παρατηρείται πάχυνση ή ινώδης εκφυλισμός. Τις περισσότερες φορές, διατατική μυοκαρδιοπάθεια - έναν γενετικώς προκαλείται ασθένεια, επίσης μεταξύ των παραγόντων που προκαλούν διατατική μυοκαρδιοπάθεια μορφή, που ονομάζεται μολυσματική, αυτοάνοση νόσο, δηλητηρίαση, συμπεριλαμβανομένου του αλκοόλ, δυστροφική μυών παθολογία.

Το DCM διαγνωρίζεται με μια περιεκτική εξέταση, η οποία περιλαμβάνει κατ 'ανάγκη ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχογράφημα καρδιάς, ακτινογραφία. Επίσης, για να διευκρινιστεί η διάγνωση είναι σημαντικές αναμνηστικές πληροφορίες και εργαστηριακές εξετάσεις ορού αίματος. Η κύρια διαγνωστική μέθοδος που επιβεβαιώνει τη διασταλμένη μορφή της νόσου είναι ο υπέρηχος, όλα τα άλλα διαγνωστικά μέτρα δεν θεωρούνται συγκεκριμένα, αλλά βοηθούν στην οικοδόμηση μιας θεραπευτικής στρατηγικής.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας είναι πολύ παρόμοιες με αυτές της καρδιακής ανεπάρκειας. Τυπικά συμπτώματα είναι δύσπνοια με ένα μικρό φορτίο, οίδημα, μειωμένη συνολική δραστηριότητα, κυάνωση και ωχρότητα (ακροκυάνωση) υμένες, ιδιαίτερα του δέρματος που χαρακτηρίζεται από τα δάχτυλά κυάνωση. Η αρρυθμία, η κολπική μαρμαρυγή, η προοδευτική καρδιαγγία μπορεί να οδηγήσει σε θρομβοεμβολή και ακόμη και θάνατο. Πρόγνωση του μειονεκτήματος νόσου, δεδομένου ότι ακόμη και με την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή θνησιμότητα περίπου 40% όταν διατατική μυοκαρδιοπάθεια μορφή διαγνωστεί αργά, η θνησιμότητα είναι 65-70%. Η DKMP και η εγκυμοσύνη είναι ασυμβίβαστες, καθώς το ποσοστό των θανάτων σε αυτές τις περιπτώσεις είναι σχεδόν 90%.

Τα θεραπευτικά μέτρα επιλύουν κυρίως το αντισταθμιστικό πρόβλημα: είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί ο ρυθμός των καρδιακών παλμών και να ελαχιστοποιηθούν οι εκδηλώσεις της καρδιακής ανεπάρκειας. Είναι επίσης σημαντικό να αποφευχθούν πιθανές σοβαρές επιπλοκές. Ορισμός αναστολέων ACE (ένζυμο μετατροπής αγγειοτασίνης) - εναλαπρίλη, enap, καπτοπρίλη, berlipril παρουσιάζεται. Επίσης αποτελεσματικά καρδιοεκλεκτικών β-αποκλειστές - τιμολόλη, μετοπρολόλη, διουρητικά και αντιπηκτικά - angioks, verfarin, Fraxiparine. Οι οξείες καταστάσεις της ασθένειας υπόκεινται σε ιατρική επίβλεψη σε νοσοκομειακά περιβάλλοντα, σε περιπτώσεις επιδείνωσης, είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση μέχρι τη μεταμόσχευση οργάνων. 

Η υπερτροφική μορφή της καρδιομυοπάθειας χαρακτηρίζεται από ανώμαλη διεύρυνση (πάχυνση) των τοιχωμάτων της αριστερής καρδιακής κοιλίας χωρίς αισθητή διαστολή της κοιλότητας. Έτσι, διακόπτεται η κανονική διαστολική δραστηριότητα του μυός, η κοιλία γίνεται πυκνότερη, δεν τεντώνεται καλά, προκαλώντας αυξημένη ενδοκαρδιακή πίεση. Μεταξύ των αιτιών της HCMC ονομάζεται επίσης οικογενειακή προδιάθεση, η οποία εκδηλώνεται σε παθολογικά γονιδιακά ελαττώματα που δεν αντιμετωπίζουν τη σύνθεση των πρωτεϊνικών ενώσεων του μυοκαρδίου. Η καρδιομυοπάθεια της υπερτροφικής μορφής μπορεί να είναι συγγενής, ωστόσο, διαγιγνώσκεται συχνότερα στην εφηβική περίοδο, όταν γίνεται εμφανής η συμπτωματολογία.

Η υπερτροφική μορφή της καρδιομυοπάθειας ταυτοποιείται γρήγορα και διαφοροποιείται από άλλες μορφές. Η διάγνωση γίνεται με βάση τα παρουσιαζόμενα συμπτώματα, τη συλλογή αναμνηστικών πληροφοριών (συμπεριλαμβανομένων των οικογενειακών πληροφοριών). Στηθοσκοπική ακρόαση καθορίζει σαφώς συστολικούς θορύβους. Η κύρια μέθοδος που αποσαφηνίζει τη μορφή της καρδιομυοπάθειας είναι το υπερηχογράφημα, οι πληροφορίες για το ΗΚΓ είναι επίσης σημαντικές, όπου είναι εμφανείς οι μεταβολές της ρυθμικότητας και της αγωγιμότητας. Η ακτινογραφία, κατά κανόνα, παρουσιάζει αυξημένη ενδοκαρδιακή πίεση στον αριστερό κλάδο του πνευμονικού κορμού (αρτηρία).

Κλινικές εκδηλώσεις που χαρακτηρίζονται από υπερτροφική καρδιομυοπάθεια παρουσιάζουν ταχεία πρόοδο συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας. Καρδιαλγία, συχνή ζάλη μέχρι λιποθυμία, πρήξιμο και δύσπνοια. Εμφανίζονται συχνά εξωσυστηματικές διαταραχές, ταχυκαρδία (παροξυσμοί), ενδοκαρδίτιδα και θρομβοεμβολή. Αυτά τα σημεία εμφανίζονται, δυστυχώς, ήδη στο στάδιο της αναπτυγμένης νόσου, ενώ η εμφάνιση του εμφράγματος του μυοκαρδίου είναι συχνότερα ασυμπτωματική. Αυτό εξηγεί τους ξαφνικούς θανάτους σε αρκετά νέους ανθρώπους που δεν έχουν ορατές καρδιολογικές παθολογίες, ιδιαίτερα αιφνίδιους θανάτους σε άτομα που ασκούν σε περίπτωση σοβαρής φυσικής υπερφόρτωσης.

Οι θεραπευτικές ενέργειες με διαγνωσμένο HCM αποσκοπούν στην αντιστάθμιση της εργασίας της αριστερής καρδιάς, εξαλείφοντας την ανεπάρκεια της λειτουργίας. Η καρδιομυοπάθεια της υπερτροφικής μορφής εποπτεύεται από τη χρήση ενεργών β-αναστολέων, όπως η βεραπαμίλη, η ισοπτίνη και η φινοπτίνη. Επίσης αποτελεσματικά καρδιοτονωτικά - γλυκοσίδες όπως strophanthin, Korglikon, Rauwolfia αλκαλοειδή όπως αντιαρρυθμικά - rimodan, ritmilen, διουρητικά. Στην οξεία μορφή της νόσου παρουσιάζεται βηματοδότηση, χειρουργική επέμβαση. 

Περιοριστική παραλλαγή της καρδιομυοπάθειας. Αυτός ο τύπος εμφράγματος του μυοκαρδίου σπάνια διαγιγνώσκεται, πιθανώς λόγω της χαμηλής γνώσης της νόσου και λόγω της ασυμπτωματικής πορείας της νόσου. Με αυτή τη μορφή της νόσου, η χαλάρωση του μυοκαρδίου θραύεται, η σύσπαση μειώνεται, ο μυς γίνεται άκαμπτος λόγω του ινώδους εκφυλισμού του εσωτερικού τοιχώματος (ενδοκάρδιο). Αυτό οδηγεί σε ανεπαρκή πλήρωση της αριστερής πλευράς της καρδιάς (κοιλία) με ροή αίματος. Ο ιστός των τοιχωμάτων της κοιλίας δεν μεταβάλλεται δομικά, δεν είναι παχύρρευστη, η διαστολή της κοιλότητας δεν αποκαλύπτεται. Εάν τα HCM συνοδεύονται από σοβαρές παθήσεις, όπως λέμφωμα, αιμοχρωμάτωση (παθολογική συσσώρευση σιδήρου στους ιστούς), τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα και η ανάπτυξη της νόσου είναι ταχεία.

Περιοριστική μορφή καρδιομυοπάθειας διαγιγνώσκεται παρόμοια με άλλες μορφές ΧΜΛ. Η κύρια μέθοδος επίδειξης είναι η υπερηχογραφική σάρωση της καρδιάς, καθώς και η αγγειοκαρδιογραφία. Η ακτινογραφία δείχνει σημαντική αύξηση του μεγέθους των κόλπων, αν και η ίδια η καρδιά δεν αλλάζει ούτε σχήμα ούτε μέγεθος. Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα με αυτή τη μορφή καρδιομυοπάθειας δεν είναι πληροφοριακό, οι εργαστηριακές εξετάσεις του ορού αίματος είναι πρόσθετες και απαραίτητες για την επιλογή φαρμάκων, αλλά δεν είναι ενδεικτικές με διαγνωστική έννοια.

Περιοριστική μορφή καρδιομυοπάθειας συμβαίνει συχνότερα χωρίς έντονες ενδείξεις. Τα συμπτώματα εμφανίζονται στο τελευταίο στάδιο της νόσου ή όταν συνδυάζονται με άλλες παθολογίες. Μεταξύ των προφανών συμπτωμάτων είναι τα ακόλουθα: 

• Δύσπνοια με μικρή σωματική άσκηση. 
• Συχνές πόνοι στο λαιμό. 
• Νυκτερινές παροξυσμικές κρίσεις δύσπνοιας. 
• Οίδημα. 
• Ασκίτης.

Η καρδιομυοπάθεια αυτής της μορφής είναι δύσκολο να θεραπευτεί, βασικά η θεραπευτική στρατηγική έχει ως στόχο την εξάλειψη οξειών παθολογικών συμπτωμάτων, το επόμενο στάδιο της θεραπείας είναι εξαιρετικά απρόβλεπτο. Η καρδιομυοπάθεια της περιοριστικής μορφής προχωράει ασυμπτωματικά και η θεραπεία αρχίζει στο τελευταίο τελικό στάδιο, όταν η φαρμακευτική βοήθεια είναι πρακτικά ανίσχυρη. Η βασική θεραπεία επιλύει τα ακόλουθα προβλήματα: 

• Ελαχιστοποίηση πνευμονικής υπερφόρτωσης. 
• Μειωμένη ενδοκαρδιακή πίεση. 
• Ενεργοποίηση της συστολικής λειτουργίας (άντληση). 
• Ελαχιστοποίηση του κινδύνου απόφραξης της ροής του αίματος - θρομβοεμβολισμός.

Η πρόγνωση αυτής της μορφής ILC είναι πολύ δυσμενή, οι στατιστικές δείχνουν ότι περίπου το 50% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε δύο έως τρία χρόνια μετά τη διάγνωση. Η καρδιομυοπάθεια της περιοριστικής μορφής προχωρά γρήγορα, η διαστολική δυσλειτουργία αναπτύσσεται ταχέως. Ο προσδιορισμός των καρδιογλυκοσίδων, αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων (αγγειοδιασταλτικών), διουρητικών παρουσιάζεται. Η έγκαιρη φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή των ασθενών για αρκετά χρόνια, διευκολύνει επίσης την κατάσταση της ενδοκαρδιοειδούς ή της προσθετικής βαλβίδας. Ωστόσο, η χειρουργική παρέμβαση συνδέεται με αντικειμενικό κίνδυνο αυξημένης θνησιμότητας.

Η καρδιομυοπάθεια είναι επικίνδυνη σε όλες τις μορφές και στα στάδια, επομένως η έγκαιρη διάγνωση διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην αποτελεσματικότητα της θεραπείας και στα αποτελέσματά της. Σε περιπτώσεις όπου η καρδιακή ανεπάρκεια δεν μπορεί να ελεγχθεί με τη βοήθεια θεραπευτικών μέτρων, πραγματοποιείται μεταμόσχευση καρδιάς.

[17], [18], [19], [20], [21]