Ατροφία του ήπατος

Μια τέτοια παθολογική κατάσταση όπως η ατροφία του ήπατος (από την ελληνική λέξη trophe - διατροφή με το αρνητικό πρόθεμα a-) σημαίνει μείωση της λειτουργικής μάζας του ήπατος - μείωση του αριθμού των κυττάρων που είναι ικανά να εξασφαλίσουν την πλήρη λειτουργία αυτού του οργάνου. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Ενώ η χρόνια ηπατίτιδα επηρεάζει σχεδόν το 1% των ενήλικων Ευρωπαίων, η κίρρωση του ήπατος - το 2-3%, και η λιπώδης ηπατική νόσος εντοπίζεται στο 25% του παγκόσμιου πληθυσμού, στην επιστημονική βιβλιογραφία δεν δίνονται ούτε καν κατά προσέγγιση στατιστικά στοιχεία για τις περιπτώσεις ηπατικής ατροφίας. Ταυτόχρονα, ο αριθμός των κρουσμάτων όλων των χρόνιων ηπατικών παθήσεων σε παγκόσμια κλίμακα εκτιμάται σε 1,5 δισεκατομμύρια ετησίως.

Αιτίες ατροφία του ήπατος

Αιτιολογικά, η ατροφία του ήπατος έχει συσχετιστεί με πολλές ασθένειες και παθολογίες, όπως:

• Χρόνια ηπατίτιδα (ιογενής, χολοστατική, αυτοάνοση, φαρμακευτική, κ.λπ.)
• Κίρρωση του ήπατος (πρωτοπαθής και δευτεροπαθής χολική, κυτταρομεγαλοϊός, αλκοολική, τοξική).
• Παρασιτικές μολύνσεις του ήπατος, όπως εχινοκοκκίαση ήπατος, οπιστορχίαση ή σχιστοσωμίαση.
• Πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος καθώς και μεταστατικό καρκίνωμα.
• Ηπατική βλάβη από τοξικές ουσίες (βαρέα μέταλλα, αρσενικό, φώσφορο κ.λπ.) - με την ανάπτυξη συνδρόμου δηλητηρίασης ηπατοτροπικού χαρακτήρα.
• Ηπατοφακιδική εκφύλιση (ηπατοεγκεφαλική δυστροφία) ή κληρονομική δηλητηρίαση από χαλκό - νόσος Wilson-Conovalov.
• Κληρονομική περίσσεια σιδήρου στο ήπαρ - αιμοχρωμάτωση.
• Κοκκίωμα ήπατος - λοιμώδους αιτιολογίας, σχετιζόμενο με φάρμακα (που σχετίζεται με τη χρήση αντινεοπλασματικών φαρμάκων) ή λόγω συστηματικής σαρκοείδωσης.
• Φλεγμονή και ενδοηπατική απόφραξη του χοληδόχου πόρου σε χρόνια χολαγγειίτιδα.
• Ιδιοπαθής πυλαία υπέρταση.

Συχνά οι αιτίες των ατροφικών αλλαγών στο ήπαρ έγκεινται στην ηπατική φλεβοαποφρακτική νόσο - απόφραξη των κεντρικών φλεβών των ηπατικών λοβίων και των ημιτονοειδών τριχοειδών αγγείων τους ή στην αποφρακτική θρομβοφλεβίτιδα των ηπατικών φλεβών - σύνδρομο Budd-Chiari. Και στις δύο περιπτώσεις, υπάρχει ατροφία του ήπατος με συμφορητική υπεραιμία (παθητική φλεβική στάση) - αυξημένη ποσότητα αίματος στα περιφερειακά αγγεία του ήπατος.

Επιπλέον, η ατροφία μπορεί να προκληθεί από προοδευτική ηπατική δυστροφία.

Παράγοντες κινδύνου

Οι ηπατολόγοι θεωρούν τους κύριους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ατροφικών διεργασιών στο ήπαρ ως: την κατάχρηση αλκοόλ (περισσότερο από το 90% των βαριών ποτών αναπτύσσουν ηπατική παχυσαρκία), τον διαβήτη τύπου 2 (αντίσταση στην ινσουλίνη), την παχυσαρκία και την υπερθρεψία, τις ιογενείς λοιμώξεις και την προσβολή από παράσιτα, την απόφραξη των χοληφόρων οδών (μετά από χολοκυστεκτομή και σε καρκίνωμα του χοληδόχου πόρου), τη φυματίωση, την αμυλοείδωση, την γενετικά καθορισμένη κυστική ίνωση (κυστική ίνωση), τις συγγενείς ανωμαλίες των ηπατικών φλεβών, τις διαταραχές της πυλαίας κυκλοφορίας (κυκλοφορία του αίματος στην πυλαία φλέβα και το σύστημα της ηπατικής αρτηρίας), τα αυτοάνοσα και μεταβολικά νοσήματα (π.χ. ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου), την έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, τη μεταμόσχευση μυελού των οστών και τις οξείες καταστάσεις όπως το σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (DIC) και το σύνδρομο hELLP στο τέλος της εγκυμοσύνης.

Δείτε επίσης:

• Παράγοντες κινδύνου για ηπατική βλάβη που προκαλείται από φάρμακα
• Λίστα ηπατοτοξικών φαρμάκων

Παθογένεση

Σε διαφορετικές αιτιολογίες ατροφίας, ο μηχανισμός ανάπτυξής της μπορεί να μην είναι ο ίδιος, αλλά το κοινό χαρακτηριστικό είναι ότι σε όλες τις περιπτώσεις τα ηπατοκύτταρα - τα κύρια παρεγχυματικά κύτταρα του ήπατος - έχουν υποστεί βλάβη.

Ως συνέπεια χρόνιας ηπατικής αλλοίωσης και φλεγμονής, η κίρρωση προκαλεί ινωδογενή απόκριση στη βλάβη - σχηματισμό ουλώδους ιστού, δηλαδή διάχυτη ίνωση του ήπατος, η οποία ξεκινά από τα ηπατικά αστεροειδή κύτταρα. Στην ίνωση, η μορφολογία του ιστού αλλάζει με την εμφάνιση πρωτεϊνικών συσταλτικών ινών, αυξημένο πολλαπλασιασμό στις περιοχές της μεγαλύτερης βλάβης και αντικατάσταση των φυσιολογικών ηπατικών δομών από αναγεννητικά μικρο- και μακρο- οζίδια.

Η ινωτική εκφύλιση του ηπατικού παρεγχύματος οφείλεται επίσης στην παθογένεση της ατροφίας του σε παρασιτική προσβολή (η ίνωση υποβάλλεται στους ιστούς που περιβάλλουν την παρασιτική κύστη), στη νόσο Wilson-Conovalov ή στην αιμοχρωμάτωση.

Στην οξεία φλεβική υπεραιμία, οι λειτουργίες του αίματος και η ροή του αίματος στο ήπαρ διαταράσσονται. εμφανίζεται ισχαιμική βλάβη στα ηπατοκύτταρα - με την ανάπτυξη οξείας κεντρολοβιδιακής ή κεντρικής νέκρωσης του ήπατος (υποξική ηπατοπάθεια, η οποία ονομάζεται ηπατικό σοκ). Επιπλέον, τα ημιτονοειδή τριχοειδή αγγεία που είναι υπερφορτωμένα με αίμα συμπιέζουν τον ιστό του ήπατος και εμφανίζονται εκφυλιστικές και νεκρωτικές διεργασίες στα ηπατικά λοβίδια.

Η στάση του αίματος εμποδίζει την εκροή της λέμφου και αυτό οδηγεί στη συσσώρευση υγρού που περιέχει προϊόντα μεταβολισμού των ιστών, καθώς και στην αυξημένη πείνα οξυγόνου των ηπατοκυττάρων.

Στη λιπώδη νόσο του ήπατος, η μεταφορά λιπαρών οξέων από τον λιπώδη ιστό στο ήπαρ αυξάνεται - με τα τριγλυκερίδια να εναποτίθενται στο κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων, τα οποία υφίστανται μικροκυστιδιακές και στη συνέχεια μακροκυστιδιακές λιπαρές αλλαγές, που συχνά συνοδεύονται από φλεγμονή (στεατοηπατίτιδα). [ 2 ]

Ο μηχανισμός της βλαβερής επίδρασης της αιθανόλης στα ηπατοκύτταρα συζητείται λεπτομερώς στη δημοσίευση - Αλκοολική Ηπατική Νόσος.

Συμπτώματα ατροφία του ήπατος

Ατροφία μέρους του ήπατος (λοβιακή ή τμηματική) ή στο αρχικό στάδιο δομικών διαταραχών, τα πρώτα σημάδια εκδηλώνονται με γενική αδυναμία και υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, αίσθημα βάρους και θαμπό πόνο στη δεξιά πλευρά, ικτερικό (ίκτερος του δέρματος και των ματιών), ναυτία και έμετο, διαταραχές της κινητικότητας του γαστρεντερικού σωλήνα, μειωμένη διούρηση.

Όσο πιο εκτεταμένη είναι η περιοχή της ατροφικής βλάβης των ηπατοκυττάρων, τόσο πιο σοβαρά είναι τα συμπτώματά της (σε διάφορους συνδυασμούς), όπως: ασκίτης (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα), τρόμος και επιληπτικές κρίσεις, διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα, δύσπνοια και διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, πολλαπλές υποδόριες αιμορραγίες, προοδευτική σύγχυση και διαταραχές προσωπικότητας και συμπεριφοράς. Δηλαδή, τα συμπτώματα αναπτύσσονται σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια.

Διακρίνετε τέτοιους τύπους ατροφικών αλλαγών στο ήπαρ ως:

• Καφέ ατροφία του ήπατος, η οποία συνήθως αναπτύσσεται σε ακραία εξάντληση (καχεξία) και σε ηλικιωμένους και σχετίζεται με μείωση της έντασης των μεταβολικών διεργασιών και του οξειδωτικού στρες (βλάβη στα ηπατοκύτταρα από ελεύθερες ρίζες). Και καφέ χρώμα του ηπατικού ιστού, στον οποίο μειώνεται ο αριθμός των λειτουργικά πλήρων κυττάρων, δίνεται από την ενδοκυτταρική εναπόθεση της λιποπρωτεϊνικής χρωστικής λιποφουσκίνης.
• Η κίτρινη ατροφία του ήπατος ή οξεία κίτρινη ατροφία του ήπατος - με συρρίκνωση του ήπατος και μαλάκυνση του παρεγχύματος - είναι ο ταχύς εκτεταμένος θάνατος των ηπατικών κυττάρων που προκαλείται από ιογενή ηπατίτιδα, τοξικές ουσίες ή ηπατοτοξικά φάρμακα. Αυτή η ατροφία μπορεί να οριστεί ως παροδική ή κεραυνοβόλος ηπατίτιδα · [ 3 ]
• Η ατροφία του λιπώδους ήπατος, η δυστροφία του λιπώδους ήπατος, η λιπώδης ηπατική νόσος, η εκφύλιση του λιπώδους ήπατος, η λιπώδης ηπατοπάθεια, η εστιακή ή διάχυτη ηπατοστεάτωση ή ηπατική στεάτωση (απλή - σε παχυσαρκία ή διαβήτη τύπου 2, και επίσης σχετίζεται με αλκοολική ηπατική νόσο) μπορεί να είναι πρακτικά ασυμπτωματική ή να εκδηλώνεται με γενικευμένη αδυναμία και πόνο στην άνω δεξιά κοιλιακή χώρα.
• Η ατροφία του ήπατος Muscat είναι το αποτέλεσμα χρόνιας φλεβικής αιμορραγίας στο ήπαρ ή αποφρακτικής θρομβοφλεβίτιδας των ηπατικών φλεβών (σύνδρομο Budd-Chiari). Λόγω του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του συνδετικού ιστού, ο ηπατικός ιστός πάχυνεται και η παρουσία σκούρων κόκκινων και κιτρινογκριζών περιοχών σε μια φέτα μοιάζει με τον πυρήνα ενός μοσχοκάρυδου. Σε αυτή την πάθηση, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στο δεξί υποπλεύριο, κνησμό του δέρματος και πρήξιμο και κράμπες των κάτω άκρων.

Επιπλοκές και συνέπειες

Λόγω της ατροφίας των ηπατοκυττάρων και των παρεγχυματικών κυττάρων, οι ηπατικές λειτουργίες - σχηματισμός χολής, αποτοξίνωση του αίματος και διατήρηση της χημικής του σύνθεσης, μεταβολισμός πρωτεϊνών, αμινοξέων, υδατανθράκων, λιπών και ιχνοστοιχείων, σύνθεση πολλών παραγόντων πήξης του αίματος και πρωτεϊνών έμφυτης ανοσίας, μεταβολισμός της ινσουλίνης και καταβολισμός των ορμονών - διαταράσσονται.

Οι επιπλοκές και οι συνέπειες της ηπατικής ατροφίας εκδηλώνονται με αλλοίωση του ηπατοχολικού συστήματος με τη μορφή οξείας ηπατικής ανεπάρκειας, μετανεκρωτικής κίρρωσης, ηπατικής εγκεφαλοπάθειας (όταν το επίπεδο της μη συζευγμένης χολερυθρίνης στον ορό αυξάνεται, διαχέεται στο ΚΝΣ), τοξικής ηπατικής και νεφρικής βλάβης - ηπατονεφρικού συνδρόμου, οισοφαγικών κιρσών, καθώς και αυτοτοξίνωσης και ηπατικού κώματος. [ 4 ]

Διαγνωστικά ατροφία του ήπατος

Στη διάγνωση, χρησιμοποιούνται τόσο φυσικές μέθοδοι ηπατικής έρευνας όσο και εργαστηριακές εξετάσεις: λεπτομερής βιοχημική εξέταση αίματος για τον ιό της ηπατίτιδας, κοαγκωλόγραμμα, εξετάσεις αίματος για ηπατικές εξετάσεις, για το επίπεδο της ολικής χολερυθρίνης, της αλβουμίνης, της ολικής πρωτεΐνης και της άλφα1-αντιθρυψίνης, ανοσολογικές εξετάσεις αίματος (για το επίπεδο των Β- και Τ-λεμφοκυττάρων, των ανοσοσφαιρινών, των αντισωμάτων κατά του HCV). γενική ανάλυση ούρων. Μπορεί να απαιτηθεί βιοψία ήπατος παρακέντησης.

Για την απεικόνιση πραγματοποιούνται διαγνωστικά όργανα: ακτινογραφία, υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία του ήπατος και των χοληφόρων οδών, ραδιοϊσοτοπική ηπατογραφία, ελαστομετρία (ινωδοσάρωση) του ήπατος, έγχρωμη Doppler ηχογράφημα, αγγειογραφία του ήπατος (φλεβοκυτταρογραφία), ακτινογραφία της χοληφόρου οδού με σκιαγραφικό μέσο.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να αποκλείει την ηπατική υποπλασία και το αιμαγγείωμα, το απόστημα, τα νεοπλάσματα και τις ηπατικές μεταστάσεις.

Θεραπεία ατροφία του ήπατος

Η ατροφία του ήπατος είναι μια τελική πάθηση και η αντιμετώπισή της για τη μείωση του βαθμού ηπατικής ανεπάρκειας μπορεί να απαιτεί μέτρα ανάνηψης για να επιτραπεί σε άλλα συστήματα και οργανισμούς να λειτουργήσουν.

Ο σοβαρός ίκτερος και η δηλητηρίαση του σώματος απαιτούν ενδοφλέβια θεραπεία αποτοξίνωσης χρησιμοποιώντας πλασμαφαίρεση και αιμορρόφηση. Χρησιμοποιούνται επίσης περιτοναϊκή κάθαρση και μετάγγιση αίματος.

Οι ίδιες αρχές εντατικής θεραπείας για ηπατικό κώμα.

Όταν επηρεάζεται μέρος του ήπατος, χρησιμοποιείται:

• Φάρμακα για τη θεραπεία και την αποκατάσταση του ήπατος
• Φάρμακα καθαρισμού του ήπατος (ηπατοτροπικοί παράγοντες)
• Ονόματα και αξιολογήσεις φαρμάκων για το ήπαρ

Σε περιπτώσεις ατροφίας του μισού του ήπατος, μπορεί να πραγματοποιηθεί μερική ηπατεκτομή (εκτομή του προσβεβλημένου ιστού) και, εάν επηρεαστεί ολόκληρο το όργανο και η οξεία ηπατική ανεπάρκεια δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί, μπορεί να απαιτηθεί μεταμόσχευση ήπατος. [5 ]

Πρόληψη

Στην καρδιά της πρόληψης της ατροφίας του ήπατος βρίσκεται η άρνηση του αλκοόλ και η θεραπεία των ηπατικών παθήσεων και όλων των παθολογιών που με τον ένα ή τον άλλο τρόπο οδηγούν στην ατροφική βλάβη του.

Πρόβλεψη

Στην ηπατική ατροφία, η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτιολογία της, τη λειτουργική κατάσταση του ήπατος, το στάδιο της νόσου και την παρουσία επιπλοκών. Και αν στο αρχικό στάδιο η απώλεια της ηπατικής κυτταρικής μάζας μπορεί να αντισταθμιστεί, το τελικό στάδιο στο 85% των περιπτώσεων οδηγεί σε θάνατο.