Ηπατική ατροφία

Μια τέτοια παθολογική κατάσταση όπως η ατροφία του ήπατος (από το ελληνικό trophe - διατροφή με το αρνητικό πρόθεμα α-) σημαίνει μείωση της λειτουργικής μάζας του ήπατος - μείωση του αριθμού των κυττάρων ικανών να εξασφαλίσουν την πλήρη λειτουργία αυτού του οργάνου.[1]

Επιδημιολογία

Ενώ η χρόνια ηπατίτιδα επηρεάζει σχεδόν το 1% των ενηλίκων Ευρωπαίων, η κίρρωση του ήπατος - 2-3%, και η λιπώδης νόσος του ήπατος βρίσκεται στο 25% του παγκόσμιου πληθυσμού, ακόμη και κατά προσέγγιση στατιστικά στοιχεία περιπτώσεων ηπατικής ατροφίας δεν δίνονται στην επιστημονική βιβλιογραφία. Ταυτόχρονα, ο αριθμός των κρουσμάτων όλων των χρόνιων ηπατικών παθήσεων σε παγκόσμια κλίμακα υπολογίζεται σε 1,5 δισεκατομμύριο ετησίως.

Αιτίες ηπατική ατροφία

Αιτιολογικά, η ατροφία του ήπατος έχει συσχετιστεί με πολλές ασθένειες και παθολογίες, όπως:

• χρόνια ηπατίτιδα (ιογενής, χολοστατική, αυτοάνοση, επαγόμενη από φάρμακα κ.λπ.)
• κίρρωση του ήπατος (πρωτοπαθής και δευτεροπαθής χοληφόρος, κυτταρομεγαλοϊός, αλκοολική, τοξική).
• παρασιτικές προσβολές του ήπατος, όπως ηπατική εχινόκοκκωση , οπιστορχίαση ή σχιστοσωμίαση .
• πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος καθώς και μεταστατικό καρκίνωμα.
• ηπατική βλάβη από τοξικές ουσίες (βαρέα μέταλλα, αρσενικό, φώσφορος κ.λπ.) - με την ανάπτυξη του συνδρόμου δηλητηρίασης ηπατοτροπικού χαρακτήρα.
• ηπατοφθαλμική εκφύλιση (ηπατοεγκεφαλική δυστροφία) ή κληρονομική δηλητηρίαση από χαλκό - Νόσος Wilson-Conovalov ;
• κληρονομική περίσσεια σιδήρου στο ήπαρ - αιμοχρωμάτωση .
• κοκκίωμα ήπατος - μολυσματικής προέλευσης, που σχετίζεται με φάρμακα (που σχετίζεται με τη χρήση αντινεοπλασματικών φαρμάκων) ή λόγω συστηματικής σαρκοείδωσης .
• φλεγμονή και απόφραξη ενδοηπατικού χοληδόχου πόρου σε χρόνια χολαγγειίτιδα .
• ιδιοπαθής πυλαία υπέρταση .

Συχνά τα αίτια των ατροφικών αλλαγών στο ήπαρ έγκεινται στην ηπατική φλεβική αποφρακτική νόσο - απόφραξη των κεντρικών φλεβών των ηπατικών λοβών και των ημιτονοειδών τριχοειδών αγγείων τους ή στην αποφρακτική θρομβοφλεβίτιδα των ηπατικών φλεβών - σύνδρομο Budd-Chiari . Και στις δύο περιπτώσεις, υπάρχει ατροφία του ήπατος με συμφορητική υπεραιμία (παθητική φλεβική στάση) - αυξημένη ποσότητα αίματος στα περιφερικά αγγεία του ήπατος.

Επιπλέον, η ατροφία μπορεί να προκύψει από προοδευτική ηπατική δυστροφία .

Παράγοντες κινδύνου

Οι ηπατολόγοι θεωρούν ότι οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ατροφικών διεργασιών στο ήπαρ είναι: η κατάχρηση αλκοόλ (περισσότερο από το 90% των καταναλωτών αναπτύσσουν ηπατική παχυσαρκία), ο διαβήτης τύπου 2 (αντίσταση στην ινσουλίνη), η παχυσαρκία και ο υπερσιτισμός, οι ιογενείς λοιμώξεις και η προσβολή από παράσιτα., απόφραξη της χοληφόρου οδού (μετά χολοκυστεκτομή και σε καρκίνωμα του χοληδόχου πόρου), φυματίωση, αμυλοείδωση, γενετικά προσδιορισμένη κυστική ίνωση (κυστική ίνωση), συγγενείς ανωμαλίες ηπατικών φλεβών, διαταραχές της πυλαίας κυκλοφορίας (κυκλοφορία αίματος στην πυλαία φλέβα και ηπατικό σύστημα), και μεταβολικές ασθένειες (π.χ. ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου), έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, μεταμόσχευση μυελού των οστών και οξείες καταστάσεις όπως το σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (DIC) και το σύνδρομο HELLP στην όψιμη εγκυμοσύνη.

Δείτε επίσης:

• Παράγοντες κινδύνου για ηπατική βλάβη που προκαλείται από φάρμακα
• Κατάλογος ηπατοτοξικών φαρμάκων

Παθογένεση

Σε διαφορετικές αιτιολογίες ατροφίας, ο μηχανισμός ανάπτυξής της μπορεί να μην είναι ο ίδιος, αλλά το κοινό χαρακτηριστικό είναι ότι σε όλες τις περιπτώσεις τα ηπατοκύτταρα - τα κύρια παρεγχυματώδη κύτταρα του ήπατος - είναι κατεστραμμένα.

Εμφανιζόμενη ως συνέπεια χρόνιας ηπατικής αλλοίωσης και φλεγμονής, η κίρρωση προκαλεί ινώδη απόκριση στη βλάβη - σχηματισμό ουλώδους ιστού, δηλαδή διάχυτη ηπατική ίνωση , η οποία ξεκινά από αστερικά κύτταρα του ήπατος. Στην ίνωση η μορφολογία του ιστού αλλάζει με την εμφάνιση πρωτεϊνικών συσταλτικών ινών, αυξημένο πολλαπλασιασμό στις περιοχές με τη μεγαλύτερη βλάβη και αντικατάσταση των φυσιολογικών ηπατικών δομών από αναγεννητικά μικρο- και μακροοζίδια.

Ο ινωτικός εκφυλισμός του ηπατικού παρεγχύματος οφείλεται επίσης στην παθογένεια της ατροφίας του σε προσβολή από παράσιτα (η ίνωση υποβάλλεται στους ιστούς που περιβάλλουν την παρασιτική κύστη), στη νόσο Wilson-Conovalov ή στην αιμοχρωμάτωση.

Στην οξεία φλεβική υπεραιμία, οι λειτουργίες του αίματος και η ροή του αίματος στο ήπαρ διαταράσσονται. εμφανίζεται ισχαιμική βλάβη στα ηπατοκύτταρα - με την ανάπτυξη οξείας κεντρολοβιδικής ή κεντρικής ηπατικής νέκρωσης (υποξική ηπατοπάθεια, η οποία ονομάζεται ήπαρ σοκ). Επιπλέον, τα ημιτονοειδή τριχοειδή αγγεία που είναι υπεργεμισμένα με αίμα πιέζουν τον ηπατικό ιστό και εκφυλιστικές και νεκρωτικές διεργασίες εμφανίζονται στους ηπατικούς λοβούς .

Η στάση του αίματος εμποδίζει την εκροή της λέμφου και αυτό οδηγεί στη συσσώρευση υγρού που περιέχει προϊόντα του μεταβολισμού των ιστών, καθώς και σε αυξημένη πείνα με οξυγόνο των ηπατοκυττάρων.

Στη λιπώδη ηπατική νόσο, η μεταφορά λιπαρών οξέων από τον λιπώδη ιστό στο ήπαρ είναι αυξημένη - με τριγλυκερίδια που εναποτίθενται στο κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων, τα οποία υφίστανται μικροφυσαλιδικές και στη συνέχεια μακροφυσαλιδώδεις λιπώδεις αλλαγές, που συχνά συνοδεύονται από φλεγμονή (στεατοηπατίτιδα).[2]

Ο μηχανισμός της καταστροφικής επίδρασης της αιθανόλης στα ηπατοκύτταρα συζητείται λεπτομερώς στη δημοσίευση - Alcoholic Liver Disease .

Συμπτώματα ηπατική ατροφία

Ατροφία μέρους του ήπατος (λοβιακό ή τμηματικό) ή στο αρχικό στάδιο δομικών διαταραχών, τα πρώτα σημάδια εκδηλώνονται με γενική αδυναμία και υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, αίσθημα βάρους και θαμπό πόνο στη δεξιά πλευρά, ικτερικό (ίκτερος του δέρματος και βολβοί των ματιών), ναυτία και έμετος, διαταραχές κινητικότητας του γαστρεντερικού συστήματος, μειωμένη διούρηση.

Όσο πιο εκτεταμένη είναι η περιοχή της ατροφικής ηπατοκυτταρικής βλάβης, τόσο πιο σοβαρά είναι τα συμπτώματά της (σε διάφορους συνδυασμούς), όπως: ασκίτης (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα). τρόμος και επιληπτικές κρίσεις? διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας. δύσπνοια και διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. πολλαπλές υποδόριες αιμορραγίες. προοδευτική σύγχυση? και διαταραχές προσωπικότητας και συμπεριφοράς. Δηλαδή, τα συμπτώματα αναπτύσσουν οξεία ηπατική ανεπάρκεια .

Διακρίνετε τέτοιους τύπους ατροφικών αλλαγών στο ήπαρ όπως:

• καφέ ατροφία του ήπατος, που συνήθως αναπτύσσεται σε υπερβολική εξάντληση (καχεξία) και σε ηλικιωμένους και σχετίζεται με μείωση της έντασης των μεταβολικών διεργασιών και οξειδωτικό στρες (βλάβη των ηπατοκυττάρων από τις ελεύθερες ρίζες). Και το καφέ χρώμα του ηπατικού ιστού, στον οποίο μειώνεται ο αριθμός των λειτουργικά ολοκληρωμένων κυττάρων, δίνεται από την ενδοκυτταρική εναπόθεση της λιποπρωτεϊνικής χρωστικής λιποφουσκίνης.
• Η κίτρινη ηπατική ατροφία ή κίτρινη οξεία ηπατική ατροφία - με συρρίκνωση του ήπατος και μαλάκωμα του παρεγχύματος - είναι ο γρήγορος εκτεταμένος θάνατος των ηπατικών κυττάρων που προκαλείται από ιογενή ηπατίτιδα, τοξικές ουσίες ή ηπατοτοξικά φάρμακα. Αυτή η ατροφία μπορεί να οριστεί ως παροδική ή κεραυνοβόλος ηπατίτιδα .[3]
• λιπώδης ηπατική ατροφία, λιπώδης ηπατική δυστροφία , λιπώδης ηπατική νόσος, εκφύλιση λιπώδους ήπατος, λιπώδης ηπάτωση, εστιακή ή διάχυτη ηπατοστεάτωση ή ηπατική στεάτωση (απλή - σε παχυσαρκία ή διαβήτη τύπου 2, και επίσης σχετίζεται με αλκοολική ηπατική νόσο) μπορεί να είναι σχεδόν ασυμπτωματική ή έκδηλη με γενικευμένη αδυναμία και πόνο στην άνω δεξιά κοιλιακή χώρα.
• Η ατροφία του ήπατος του Μοσχάτου είναι αποτέλεσμα χρόνιας φλεβικής αιμορραγίας στο ήπαρ ή αποφρακτικής θρομβοφλεβίτιδας των ηπατικών φλεβών (σύνδρομο Budd-Chiari). Λόγω του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του συνδετικού ιστού, ο ιστός του ήπατος είναι παχύς και η παρουσία σκούρων κόκκινων και κίτρινων-γκρι περιοχών σε μια φέτα μοιάζει με τον πυρήνα ενός μοσχοκάρυδου. Σε αυτή την κατάσταση, οι ασθενείς παραπονούνται για πόνο στο δεξιό υποπλεύριο, κνησμό του δέρματος και πρήξιμο και κράμπες των κάτω άκρων.

Επιπλοκές και συνέπειες

Λόγω της ατροφίας των ηπατοκυττάρων και των παρεγχυματωδών κυττάρων ηπατικές λειτουργίες - σχηματισμός χολής. αποτοξίνωση του αίματος και διατήρηση της χημικής του σύνθεσης. μεταβολισμός πρωτεϊνών, αμινοξέων, υδατανθράκων, λιπών και ιχνοστοιχείων. σύνθεση πολλών παραγόντων πήξης του αίματος και πρωτεϊνών έμφυτης ανοσίας. ο μεταβολισμός της ινσουλίνης και ο καταβολισμός των ορμονών - είναι εξασθενημένοι.

Οι επιπλοκές και οι συνέπειες της ατροφίας του ήπατος εκδηλώνονται με αλλοίωση του ηπατοχολικού συστήματος με τη μορφή οξείας ηπατικής ανεπάρκειας, μετανεκρωτικής κίρρωσης, ηπατικής εγκεφαλοπάθειας (όταν αυξάνεται το επίπεδο της μη συζευγμένης χολερυθρίνης στον ορό, διαχέεται στο ΚΝΣ), τοξικό ήπαρ και νεφρό βλάβη - ηπατονεφρικό σύνδρομο, κιρσοί οισοφάγου, καθώς και αυτοτοξίκωση και ηπατικό κώμα .[4]

Διαγνωστικά ηπατική ατροφία

Στη διάγνωση, χρησιμοποιούνται τόσο φυσικές μέθοδοι ηπατικής έρευνας όσο και εργαστηριακές μελέτες - εξετάσεις: λεπτομερής βιοχημική εξέταση αίματος, για ιό ηπατίτιδας, πηκογραφία, εξετάσεις αίματος για ηπατικές εξετάσεις, για το επίπεδο ολικής χολερυθρίνης, λευκωματίνης, ολικής πρωτεΐνης και άλφα1- αντιθρυψίνη, ανοσολογικές εξετάσεις αίματος (για τα επίπεδα Β- και Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, αντι-HCV-αντισώματα). γενική ανάλυση ούρων. Μπορεί να χρειαστεί παρακέντηση βιοψίας ήπατος.

Πραγματοποιούνται ενόργανες διαγνωστικές για οπτικοποίηση: ακτινογραφία, υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία ήπατος και χοληφόρου οδού. ραδιοϊσοτοπική ηπατογραφία, ελαστομετρία (ινοσάρωση) ήπατος , έγχρωμη ηχογραφία Doppler, αγγειογραφία ήπατος (φλεβοηπατογραφία), ακτινογραφία της χοληφόρου οδού με σκιαγραφικό.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να αποκλείει την ηπατική υποπλασία και το αιμαγγείωμα, το απόστημα, τα νεοπλάσματα και τις ηπατικές μεταστάσεις.

Θεραπεία ηπατική ατροφία

Η ηπατική ατροφία είναι μια τελική κατάσταση και η θεραπεία της για τη μείωση του βαθμού ηπατικής ανεπάρκειας μπορεί να απαιτεί μέτρα ανάνηψης για να επιτραπεί η λειτουργία άλλων συστημάτων και ογανίων.

Ο σοβαρός ίκτερος και η δηλητηρίαση του σώματος απαιτεί θεραπεία ενδοφλέβιας αποτοξίνωσης με χρήση πλασμαφαίρεσης και αιμορρόφησης. Χρησιμοποιούνται επίσης περιτοναϊκή κάθαρση και μετάγγιση αίματος.

Οι ίδιες αρχές εντατικής θεραπείας για ηπατικό κώμα.

Όταν επηρεάζεται μέρος του ήπατος, χρησιμοποιείται:

• Φάρμακα για τη θεραπεία και την αποκατάσταση του ήπατος
• Φάρμακα καθαρισμού του ήπατος (ηπατοτροπικοί παράγοντες)
• Ονόματα και βαθμολογίες φαρμάκων για το ήπαρ

Σε περιπτώσεις ατροφίας του μισού ήπατος, μπορεί να γίνει μερική ηπατεκτομή (εκτομή του προσβεβλημένου ιστού) και εάν έχει προσβληθεί ολόκληρο το όργανο και δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί οξεία ηπατική ανεπάρκεια, μπορεί να απαιτηθεί μεταμόσχευση ήπατος.[5]

Πρόληψη

Στο επίκεντρο της πρόληψης της ηπατικής ατροφίας βρίσκεται η άρνηση του αλκοόλ και η θεραπεία των ηπατικών παθήσεων και όλων των παθολογιών που με τον έναν ή τον άλλο τρόπο οδηγούν στην ατροφική του βλάβη.

Πρόβλεψη

Στην ατροφία του ήπατος, η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτιολογία της, τη λειτουργική κατάσταση του ήπατος, το στάδιο της νόσου και την παρουσία επιπλοκών. Και αν στο αρχικό στάδιο μπορεί να αντισταθμιστεί η απώλεια της κυτταρικής μάζας του ήπατος, το τελικό στάδιο στο 85% των περιπτώσεων οδηγεί σε θάνατο.