Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σύνδρομο Badda-Chiari: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 18.10.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το σύνδρομο Badda-Chiari είναι μια απόφραξη με παραβίαση της φλεβικής εκροής από τις ηπατικές φλέβες, η οποία μπορεί να εντοπιστεί στο επίπεδο από τον δεξιό κόλπο σε μικρούς κλάδους των ηπατικών φλεβών. Η εκδήλωση αυτής της βλάβης ποικίλλει από ασυμπτωματική έως οσφρητική ηπατική ανεπάρκεια. Η διάγνωση βασίζεται σε υπερήχους. Θεραπεία του συνδρόμου, Budd-Chiari περιλαμβάνει συμπτωματική φλέβα φαρμακευτική αγωγή και αποσκοπεί στην αποκατάσταση της βατότητας από θρομβόλυση, αποσυμπίεσης και παρακάμπτουν το μακρύ αντιπηκτική.
[Τι προκαλεί το σύνδρομο Budda-Chiari;
Απόφραξη των μικρών κλαδιών των ηπατικών φλεβών σε συνδυασμό με αποφρακτικές ασθένειες των φλεβών. Στις δυτικές χώρες, η κύρια αιτία του συνδρόμου Budd-Chiari είναι θρόμβωση ζώνη συμβολή των ηπατικών φλεβών στην κάτω κοίλη φλέβα. Κύριος αιτιολογικός παράγοντες περιλαμβάνουν θρομβωτικής διαταραχής πηκτικότητας (π.χ., ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S, αντιθρομβίνης III, εγκυμοσύνη, χρήση αντισυλληπτικών από του στόματος), αιματολογικές διαταραχές (π.χ., πολυκυτταραιμία, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινοπάθειες, μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές), ασθένεια φλεγμονώδους εντέρου, νόσο του συνδετικού ιστού και της ζημίας . Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν λοίμωξη (π.χ., υδατίδα κύστεις, αμοιβάδωση) και εισβολή όγκου σε ηπατική φλέβα (π.χ., ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα και καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων). Οι αιτίες της φλεβικής απόφραξης είναι συχνά άγνωστες. Στην Ασία και τη Νότια Αφρική, η αιτία είναι συχνά ένα μεμβρανώδη απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας πάνω από το συκώτι, μάλλον προέκυψε ως αποτέλεσμα της απόφραξης που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της ενήλικης ζωής, ή δυσπλασία στα παιδιά.
Οι συνέπειες της φλεβικής απόφραξης είναι η ασκίτης, η πυλαία υπέρταση και η υπερπλήνωση.
Συμπτώματα του συνδρόμου Badd-Chiari
Εκδήλωση του συνδρόμου ποικίλλει από ασυμπτωματική σε κεραυνοβόλο ηπατική ανεπάρκεια ή ανάπτυξη της κίρρωσης του ήπατος. Οξεία απόφραξη (κλασική, σύνδρομο Budd-Chiari) προκαλεί πόνο στο άνω δεξί τεταρτημόριο της κοιλίας, ναυτία, έμετο, ήπιο ίκτερο, ηπατομεγαλία και επώδυνη, ασκίτης. Με πλήρη απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας αναπτύσσεται στην κοιλιά και κάτω άκρων οίδημα, με έντονη επέκταση των επιφανειακών φλεβών της κοιλιάς από τη λεκάνη προς το πλευρικό τόξο. Υποξεία (<6 μήνες) εμφανίζεται ηπατομεγαλία, διαταραχή της πήξης, ασκίτης, σπληνομεγαλία, αιμορραγία από κιρσούς και ηπατονεφρικό σύνδρομο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει μία χρόνια διεργασία (> 6 μήνες), συνοδεύεται από κόπωση, η παρουσία των ελικοειδών επιπολής φλέβες της κοιλιάς, σε ορισμένους ασθενείς, η αιμορραγία κιρσική, ασκίτης και μη αντιρροπούμενη κίρρωση.
Που πονάει?
Διάγνωση του συνδρόμου Budd Chiari
Υποψία σύνδρομο Budd-Chiari συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης ηπατομεγαλία, ασκίτης, ηπατική ανεπάρκεια ή κίρρωση του ήπατος και ο συνδυασμός των αποκλίσεων σε δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας με θρομβωτικούς παράγοντες κινδύνου. Τα αποτελέσματα του υπερήχου Doppler δείχνουν διαταραχές ροής αίματος και σημεία απόφραξης. Οι ενδείξεις για το CT και τη μαγνητική τομογραφία είναι η μη ενημερωτική του υπερηχογραφήματος. Εάν σχεδιάζεται χειρουργική επέμβαση, απαιτείται αγγειογραφία. Οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν είναι διαγνωστικές αλλά βοηθούν στην εκτίμηση της λειτουργικής κατάστασης του ήπατος.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Η πρόγνωση και η θεραπεία του συνδρόμου Budd Chiari
Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με πλήρη απόφραξη των φλεβών πεθαίνουν από ηπατική ανεπάρκεια για 3 χρόνια. Με την ατελής απόφραξη, η πορεία της νόσου είναι μεταβλητή.
Η θεραπεία για το σύνδρομο Badd-Chiari περιλαμβάνει συμπτωματική θεραπεία επιπλοκών (π.χ. ασκίτη, ηπατική ανεπάρκεια) και αποσυμπίεση. Η θρομβόλυση επιτρέπει την λύση των οξέων θρόμβων αίματος και τη μείωση της ηπατικής συμφόρησης. Με την μεμβρανώδη απόφραξη της φλέβας της κοιλότητας ή τη στένωση των ηπατικών φλεβών, η εκροή αποκαθίσταται από τη διαδερμική αγγειοπλαστική του διαφραγματικού μπαλονιού με ενδοαυλική στεντ. Η ενδοηπατική διαφραγματοκήλη και πολλές χειρουργικές μέθοδοι μετακίνησης παρέχουν επίσης αποσυμπίεση. Στην περίπτωση της εγκεφαλοπάθειας, η ελιγμός γενικά δεν εφαρμόζεται λόγω της εξέλιξης της ηπατικής ανεπάρκειας και της εξασθένησης της συνθετικής λειτουργίας του ήπατος. Επιπλέον, η χειρουργική παράκαμψη συνδέεται με κίνδυνο θρόμβωσης, ειδικά σε αιματολογικές διαταραχές. Για να αποφευχθεί η υποτροπή, είναι συχνά απαραίτητη η μακροχρόνια αντιπηκτική θεραπεία. Για να σωθεί η ζωή ενός ασθενούς με φλεγμονώδεις μορφές της νόσου ή μη αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος, μπορεί να γίνει μεταμόσχευση ήπατος.