Οξεία ηπατική ανεπάρκεια

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου του ήπατος δεν διαφέρουν ποικιλία: αυτή η αύξηση στο μέγεθος του σώματος, την τρυφερότητα του κατά την ψηλάφηση, ίκτερο, δηλητηρίαση, σε ορισμένα σημεία του πόνου που δεν μας επιτρέπουν να κρίνουμε τη λειτουργική κατάσταση του σώματος. Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι απούσα, και οξείας ηπατικής ανεπάρκειας θα εξακολουθεί να είναι, και αυτό μπορεί να γίνει μόνο με τη βοήθεια των στοχευμένων εργαστηρίων και οργάνων μελέτες, πολλές από τις οποίες έχουν γίνει άμεσα διαθέσιμες στα περισσότερα συνήθη κλινικά εργαστήρια. Ενσώματα βοήθεια στην επίλυση των αιτιολογικών ερωτήσεις ηπατοπάθεια είναι ο ορισμός των δεικτών ιογενούς ηπατίτιδας, η οποία κυμαίνεται τα τελευταία 2 χρόνια έχει επεκταθεί σημαντικά.

[1], [2],

Μεγάλη οξεία ηπατική δυσλειτουργία

Οι περισσότεροι ηπατική ανεπάρκεια - πρωτοταγείς, ενδογενή, αλήθεια (gepatargiya, hepatodystrophy) - είναι μια κλασική μορφή της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας και είναι αρκετά καλά και σαφώς καθορισμένη κλινική και εργαστηριακή εικόνα. Αυτή η μορφή ανεπάρκειας βασίζεται είτε στην καταστροφή είτε στην αντικατάσταση των φυσιολογικών στοιχείων του ήπατος ως αποτέλεσμα μολυσματικής ή τοξικής επίδρασης. Το βάρος του λειτουργικού ήπατος μειώνεται έντονα λόγω οξείας ή υποξείας νέκρωσης ηπατοκυττάρων. Στην περίπτωση οξείας ηπατίτιδας, αυτή η παραλλαγή αναφέρεται ως οξεία οξεία ηπατική ανεπάρκεια. Εμφανίζεται συνήθως με μια κακοήθη μορφή ιογενούς ηπατίτιδας, ταχέως προοδευτικής κίρρωσης, δηλητηριάσεων, όγκων που οδηγούν γρήγορα τους ασθενείς σε θάνατο.

Υπάρχουν 10 βασικές λειτουργίες του ήπατος. η ανεπάρκεια τους εκδηλώνεται ως παραβίαση όλων των τύπων μεταβολισμού, VEO, σχηματισμός χολής και έκκρισης χολής, μεταβολές στη σύνθεση και στις ιδιότητες του αίματος, αυξημένη δηλητηρίαση και βλάβη του ΚΝΣ.

Μορφολογικά, οι αυτοψίες στον νεκρό από την ηπατοδυστροφία συνήθως περιλαμβάνουν μαζική και υποκειμενική νέκρωση.

Μικρή οξεία ηπατική ανεπάρκεια

Χαμηλή οξεία ηπατική ανεπάρκεια, ή gepatodepressiya, παρατηρείται σε πολλές σοβαρές ασθένειες σε παιδιά (δηλητηρίαση, εντερικές λοιμώξεις, πνευμονία, μηνιγγίτιδα, σήψη, κλπ), όμως, είναι σπάνια διαγιγνώσκεται. Ωστόσο, η αυτοψία έχασαν τη ζωή τους από την υποκείμενη νόσο των παιδιών συχνά «χήνας» του ήπατος μορφολογικά εκδηλωμένη πρωτεΐνη και το λίπος δυστροφία, τουλάχιστον - tsentridolkovymi νέκρωση. Gepatogennaya εγκεφαλοπάθεια σε αυτούς τους ασθενείς είναι απούσα ή (συχνότερα) στην κλινική εικόνα κυριαρχούν συμπτώματα της υποκείμενης νόσου, η έλλειψη των λειτουργιών των άλλων οργάνων και των συστημάτων, γεγονός που εξηγεί την παρατηρούμενη τοξικότητα, μειωμένο επίπεδο συνείδησης και νευρικής δραστηριότητας. Αυτή η οξεία ηπατική ανεπάρκεια είναι συχνά ένα μέρος του συνδρόμου του ΟΠΑ, αλλά το μερίδιό της στο ποσό των άλλων τοξικών-υποξίας συνέπειες για το σώμα, κατά κανόνα, δεν λαμβάνονται υπόψη. Στην ανάλυση του αίματος σε αυτή την περίπτωση κυριαρχούν οι αλλαγές στους δείκτες της ηπατοεπιτροπής και της μετατόπισης της ηπατικής ροής αίματος.

Εκτός από εκείνες που αναφέρονται παραπάνω, επισημαίνονται κλινικές και εργαστηριακές παραλλαγές οξείας ηπατικής ανεπάρκειας: ανεπάρκεια σοκ, πυλαίας και ψευδούς (ηλεκτρολύτης).

«Σοκ» του ήπατος, του κυκλοφορικού ή οξεία ηπατική ανεπάρκεια, συχνότερα εξωγενή φύση και προκαλείται από διαταραχές της αιμοδυναμικής - συγκέντρωση της ροής του αίματος, παρατεταμένη ισχαιμία, φυσικά αναπτυσσόμενες σε διάφορες μορφές σοκ. Σε καταπληξία, το αίμα περνά μέσα από μια συντομευμένη διαδρομή αγγειακών αναστομών, παρακάμπτοντας τον όγκο των ηπατικών κυττάρων. Παρατεταμένη κακή κυκλοφορία (πάνω από 1 ημέρα) μπορεί να αναπτύξουν βλάβη των ηπατικών κυττάρων με την απότομη αύξηση της διαπερατότητας των κυτταροπλασματικών μεμβρανών για το νερό και τα ένζυμα tsentridolkovymi λιπώδη διήθηση και νέκρωση.

Η κύρια μορφολογικά μοτίβο του ήπατος και των νεφρών σε κατάσταση σοκ είναι η εμφάνιση tsentridolkovyh νέκρωση στο ήπαρ (αυξάνει δραματικά τα επίπεδα γλουταμικού στο αίμα) και νέκρωση, νεφρική σωληναριακή επιθήλιο (μείωση της συγκέντρωσης της νεφρικής λειτουργίας), σπανίως - ή ολική εστιακή φλοιώδη νέκρωση. Οι ασθενείς παρατηρούνται ολιγουρία, μειωμένη PKO, αύξηση αζωθαιμία σχετικά υψηλότερα ποσοστά παρακάμπτουν το ήπαρ και hepatodepressive σύνδρομο της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας.

Στην πύλη ανάπτυξη αποτυχία ή πύλης-ηπατική ανεπάρκεια (portosistemnayaentsefalopatiya, κώμα), τον μείζονα ρόλο που διαδραματίζει η «off» τη ροή του αίματος στο συκώτι ή εκτροπή του υποβάθρου του στις πυλαία υπέρταση που οφείλεται σε πρωτοπαθή ή καρκίνωμα στο τελικό στάδιο κίρρωσης. Κλινικά, αυτή η οξεία ηπατική ανεπάρκεια, συμπτώματα ίκτερος συνήθως δεν κυριαρχείται από το φαινόμενο της σπογγώδους με σχετικά ρηχά διαταραχή της συνείδησης, τρόμο (νόσος του Parkinson). Στην περίοδο του κώματος, οι ασθενείς μοιάζουν με τους ανθρώπους που κοιμούνται βαθιά και ήρεμα (υπναγωγία).

Η ψευδής οξεία ηπατική ανεπάρκεια συσχετίζεται συχνότερα με υποκαλιαιμία, ενισχύοντας τη μειωμένη ηπατική λειτουργία. Κλινικά, μοιάζει με την προηγούμενη μορφή, επιπλέον, τα παιδιά έχουν μια πάρεση του εντέρου, επιδεινώνοντας την τοξίκωση. Το επίπεδο του καλίου στο πλάσμα του αίματος πέφτει στα 1,8 - 2,9 mmol / l. Πιθανή αλκάλωση. Στο φόντο της αλκάλωσης, η αμμωνία είναι πιο τοξική καθώς διεισδύει εύκολα στο κύτταρο.

Συμπτώματα οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Τα κύρια κλινικά συμπτώματα της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας.

Αύξηση των νευροψυχικών διαταραχών:

• σκόπιμη τρέμουλο, αλλαγή χειρόγραφου στα μεγαλύτερα παιδιά, χτύπημα τρόμου?
• δυσκαμψία των μυών ως οδοντωτό τροχό, υψηλά (κατά πρώτον) αντανακλαστικά τένοντα,
• επιθέσεις ενθουσιασμού, αποπροσανατολισμό, απώλεια συνείδησης με ανάδρομη αμνησία, κλονικές σπασμοί.

1. Το έμβρυο επαναλαμβάνεται στον επόμενο τύπο "χώματος καφέ".
2. Αιμορραγικό σύνδρομο με τη μορφή δερματικών εξανθημάτων, αιμορραγίας στο υπόβαθρο της πηκτικότητας της κατανάλωσης, ανεπάρκεια παραγόντων πήξης.
3. Ο ίκτερος είναι ένα σύμπτωμα που είναι υποχρεωτικό για σοβαρές μορφές ιογενούς ηπατίτιδας και, κατά κανόνα, η σοβαρότητά του αντιστοιχεί στη σοβαρότητα της δηλητηρίασης, αλλά όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο λιγότερος ίκτερος εκφράζεται.
4. Η ηπατική οσμή προκαλείται από παραβίαση του μεταβολισμού της μεθειονίνης και τη συσσώρευση μεθυλομερκαπτάνης, σουλφοξειδίου μεθειονίνης.
5. Η θερμοκρασία του σώματος συνήθως αυξάνεται σημαντικά στο τελικό στάδιο της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας. συχνά είναι αδρανής στη δράση αντιπυρετικών, η οποία οφείλεται στην απελευθέρωση μεγάλου αριθμού πυρετογόνων στην καταστροφή ηπατικού ιστού.
6. Μείωση του μεγέθους του σώματος, της μάζας του (προαιρετικό σύμπτωμα).
7. Ολιγουρία με αυξανόμενες συγκεντρώσεις ουρίας, κρεατινίνης, κατακράτηση υγρών (δευτερογενή υπεραλδοστερονισμό λόγω μεταβολική ορμόνη), με υποξεία - σε οίδημα, ασκίτη.

Μεταξύ των αναφερθέντων συμπτωμάτων, η σημαντικότερη κλινική σημασία είναι η ηπατογόνος εγκεφαλοπάθεια, ο βαθμός της οποίας αντιστοιχεί στη σοβαρότητα της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας. Ο NI Nisevich, ο VF Uchaikin (1982) διακρίνουν τα στάδια των προδρόμων, της προφόρμας και του 2ου σταδίου του κώματος. Σε μια σειρά έργων, το preComa χωρίζεται σε 2 υπο-στάδια - πρόδρομες και στην πραγματικότητα προχώρα.

Εάν η παθολογική διαδικασία στο ήπαρ καθυστερήσει, ο ρόλος των εξωηπατικών συστατικών, που προκαλείται από μαζική αιμορραγία, βακτηριακές λοιμώξεις, αυξάνει την ανάπτυξη της εγκεφαλοπάθειας. Η παθογένεση της εγκεφαλοπάθειας gepatogennoy διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του εγκεφαλικού οιδήματος, υποξία του, οξέωση, έκθεση σε τοξικούς μεταβολίτες, ενδοτοξίνη των εντερικών βακτηρίων και των μεταβολικών προϊόντων τους.

Πώς διαγιγνώσκεται η οξεία ηπατική ανεπάρκεια;

Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης και της σοβαρότητας της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας θα πρέπει να χρησιμοποιείται ευρύ φάσμα εργαστηριακών δεικτών, όπως:

1. Μείωση του δείκτη προθρομβίνης (<30% και ακόμη και <10%), μείωση των επιπέδων άλλων προπηκτικών στο αίμα.
2. Δοκιμή αίματος: λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, ESR <2 mm / h.
3. Η αύξηση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης οφείλεται κυρίως στο έμμεσο, μη δεσμευμένο κλάσμα.
4. Η δραστηριότητα των κυτοπλασμικών, μιτοχονδριακών, λυσοσωμικών ενζύμων μειώνεται. στην αρχή της ηπατοδυστροφίας, αυξάνει απότομα δεκάδες και εκατοντάδες φορές και γρήγορα (σε ώρες) μειώνεται, μερικές φορές σε φυσιολογικό.
5. Στην πλειονότητα των ασθενών παρατηρείται αμμωνία, ιδιαίτερα κατά την περίοδο ανάπτυξης κώματος.
6. Μία σοβαρή μορφή υπογλυκαιμίας παρατηρείται στο 40% των ασθενών με ηπατοδυστροφία.
7. Η περιεκτικότητα σε νάτριο μειώνεται και αυξάνεται η ωσμωτικότητα, η μεταβολική οξέωση στο τερματικό στάδιο μπορεί να αντικατασταθεί από αλκαλική αναπνοή.

Είναι αποδεκτό να διακρίνουμε 6 βασικά εργαστηριακά σύνδρομα της ήττας του ηπατοχολικού συστήματος:

1. κυτταρολυτικό σύνδρομο.
2. ηπατο-καταθλιπτικό σύνδρομο.
3. μεσεγχυματικό-φλεγμονώδες σύνδρομο.
4. χοληστατικό σύνδρομο.
5. σύνδρομο μετατόπισης ή "διακοπή λειτουργίας".
6. σύνδρομο αναγέννησης και ανάπτυξη όγκου.

Η άμεση και υψηλή διαγνωστική αξία στον ορισμό της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας έχει σύνδρομο ηπατοαποστολής και σύνδρομο μετατόπισης στο πορτοκάλι. Όλα τα άλλα σύνδρομα που αναφέρονται παραπάνω αντικατοπτρίζουν την ήττα του ηπατικού στρώματος και του παρεγχύματος (διαφόρων προελεύσεων). Παρ 'όλα αυτά, η παρουσία τους στην πράξη καθιστά δυνατή τη συσχέτιση της δυναμικά αναπτυσσόμενης εγκεφαλοπάθειας και του θρομβοεγχειρητικού συνδρόμου με υψηλό βαθμό πιθανότητας με ηπατική παθολογία.

Το κυτταρολυτικό σύνδρομο συμβαίνει λόγω διαταραχών στη δομή των ηπατοκυττάρων και είναι το κύριο μέρος της διάγνωσης της ηπατίτιδας. Χαρακτηρίζεται από αυξημένη διαπερατότητα της κυτταρικής μεμβράνης για ενδοκυτταρικές ουσίες και ιδιαίτερα ένζυμα. Η αυξημένη διαπερατότητα της μεμβράνης προάγει την "εκκένωση" των ενδοκυτταρικών ενζύμων στο εξωκυτταρικό χώρο και στη συνέχεια εισέρχονται στο συστηματικό κυκλοφορικό σύστημα, το οποίο αυξάνει τη συγκέντρωσή τους στο αίμα. Είναι σημαντικό να υπογραμμιστεί ότι η κυτταρόλυση σε μια τυπική κατάσταση δεν είναι πανομοιότυπη με την κυτταρική νεκροβίωση (στην κλινική πρακτική χρησιμοποιείται ο όρος "νέκρωση"). Καταστρεφόμενο εντελώς το κύτταρο παύει να παράγει ένζυμα, έτσι στο ύψος της μαζικής νέκρωσης, η δραστηριότητά τους στο αίμα πέφτει απότομα. Ταυτόχρονα, οι δείκτες κυτταρόλυσης είναι οι κύριοι δείκτες άμεσης βλάβης στα ηπατοκύτταρα.

Ο συνηθέστερος και ενημερωτικός δείκτης της κυτταρόλυσης είναι ο προσδιορισμός της δραστικότητας της αμινοτρανσφεράσης (ALT, ACT, κλπ.). Η υπέρβαση του ανώτερου ορίου του κανόνα είναι 1,5-5 φορές εκείνη μιας μέτριας ή μικρής υπερτροφίας, 6-10 φορές σε υπερμετασχηματισμό μέσου βαθμού, περισσότερο από 10 φορές σε μεγάλο βαθμό. Η ανάπτυξη της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας προηγείται από μια απότομη και σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των ενζύμων στο αίμα (100 φορές ή περισσότερο) και η ταχεία πτώση (μερικές φορές σε φυσιολογική).

Ο προσδιορισμός του συντελεστή de Ritis (ACT / ALT> 1,0) συμβάλλει σε κάποιο βαθμό στον προσδιορισμό του βάθους της βλάβης του ήπατος (στον κανόνα είναι ίσο με 0,9). Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το ACT είναι ένα ενδομητοχονδριακό ένζυμο και η ALT είναι κυτταροπλασματική, δηλ. βρίσκεται στο ηπατοκύτταρο πιο κοντά στην εξωτερική μεμβράνη και είναι ευκολότερο να απομακρυνθεί από το αίμα στην κυκλοφορία του αίματος εάν έχει υποστεί βλάβη.

Με τις φυσιολογικές παραμέτρους των ενζύμων, η οξεία βλάβη στο ήπαρ, η επιδείνωση της χρόνιας ασθένειας είναι απίθανη. Κάτω από το σύνδρομο ηπατοεπιτροπής κατανοείται η καταστολή της λειτουργικής (πρωτίστως συνθετικής) ικανότητας των ηπατοκυττάρων και η μείωση της ολικής βιοχημικής δραστηριότητας.

Οι δείκτες του ηπατοαποστολικού συνδρόμου είναι λειτουργικές (φορτίο) δοκιμές, δείκτες της συνθετικής και μεταβολικής λειτουργίας, προσδιορισμός της μάζας του λειτουργικού ήπατος.

δοκιμές Άσκηση - bromsulfaleinovaya (Rosenthal-White test) και vofaverdinovaya (indotsianovaya) - αντανακλούν απορροφητική-εκκριτικής λειτουργίας του ήπατος και χρησιμοποιούνται συνήθως σε χρόνια διεργασίες εντός αυτού.

Η συνθετική λειτουργία προσδιορίζεται από τη συγκέντρωση στο αίμα:

• αντιπηκτικά και αντιπηκτικά συστατικά του αίματος: ινωδογόνο, προθρομβίνη, προακελερίνη, αντιαιμοφιλικούς παράγοντες (παράγοντες VII, VIII, IX, Χ).
• πρωτεΐνες που συντίθενται μόνο στο ήπαρ: λευκωματίνη και σε μικρότερο βαθμό, ινονεκτίνη, συμπληρώματος, α)-αντιτρυψίνη, σερουλοπλασμίνης ψευδής (ψευδο) χολινεστεράσης.

Ο προσδιορισμός της μάζας του λειτουργούντος ήπατος χρησιμοποιώντας σπινθηρογραφήματα ραδιονουκλιδίου ή υπολογιστική τομογραφία χρησιμοποιείται επίσης.

Το μεσεγχυματικό-φλεγμονώδες σύνδρομο προκαλείται από βλάβη στα μεσεγχυματικά στρωματικά στοιχεία του ήπατος, καθώς και αλλαγές στους δείκτες της χυμικής ανοσίας. Για να εκτιμηθεί αυτό το σύνδρομο, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα δείγματα: αντιδράσεις ιζημάτων, περιεκτικότητα σε σφαιρίνες, απτοσφαιρίνη και άλλες πρωτεΐνες της οξείας φάσης φλεγμονής, καθώς και προϊόντα αντικατάστασης συνδετικού ιστού.

Τα ιζηματογενή δείγματα (τιμόλη και σμηγματογόνα) αντανακλούν την παρουσία δυσπροϊνεμιναιμίας. δοκιμή θυμόλη είναι θετικό κατά τις πρώτες 5 ημέρες της ιογενούς ηπατίτιδας ήπια έως μέτριου βαθμού σε ασθενείς με κίρρωση του υπόλοιπου κανονικής στην πλειοψηφία (95%) ασθενείς με αποφρακτική (αποφρακτική) ίκτερος. Αντικατοπτρίζει την αύξηση της περιεκτικότητας σε αίμα γ-σφαιρινών και άλλων μεγάλων πρωτεϊνών φλεγμονής οξειών φάσεων C-αντιδρώσας πρωτεΐνης-SRB) με μια σχετικά κανονική ποσότητα λευκωματίνης. Η ανάλυση θείου έχει τη μεγαλύτερη αξία σε υπερβολικά μεγάλες μορφές κίρρωσης, επιδείνωση χρόνιας ηπατίτιδας και σε ύψος οξείας ηπατικής ανεπάρκειας (μικρότερη από 1 ml). αντανακλά σημαντική μείωση των επιπέδων αλβουμίνης.

Το περιεχόμενο των σφαιρινών στην οξεία ηπατίτιδα, κατά κανόνα, αυξάνεται, ιδιαίτερα το IgM. Σε χρόνια ηπατίτιδα και κίρρωση, η συγκέντρωση της IgA είναι επίσης αυξημένη. Η απότομη έλλειμμα IgA στο αίμα συμβάλλει χολοστατική μορφές ηπατίτιδας, χολόσταση φαρμάκου (για τη θεραπεία με τεστοστερόνη, προγεστερόνη, αζμαλίνη et al.). Η ανεπάρκεια της IgA που εισέρχεται στη χολή οδηγεί σε μια δυσμενή πορεία φλεγμονωδών διεργασιών στους μικρότερους χοληφόρους αγωγούς, συμβάλλοντας στη διάσπαση του σχηματισμού του μικκυλίου της χολής. Το επίπεδο της απτοσφαιρίνης, της σερολευκοειδούς και της α2-μακροσφαιρίνης στο αίμα των ασθενών αυξάνεται στην οξεία φάση της νόσου.

Στο αίμα των ασθενών με ηπατίτιδα και κίρρωση ανταλλαγή συσσωρεύονται τα προϊόντα του συνδετικού ιστού, υδροξυπρολίνη και προλίνη (μεταβολίτες του κολλαγόνου, αντανακλούν διεργασίες ινογένεση) και προκολλαγόνου-3 πεπτίδιο (που βρίσκεται κυρίως στο ήπαρ συσχετίζεται με φλεγμονώδεις αλλαγές στις πυλαία ίνωση, περιπυλαία ζώνη). Στο μέγιστο βαθμό, το περιεχόμενό τους αυξάνεται με οξεία ιογενή ηπατίτιδα. αναλογία της ιογενούς ηπατίτιδας βαρύτητας αυξάνει την απέκκριση ουρονικού οξέος στα ούρα.

Το χοληστατικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από πρωτογενή ή δευτερογενή διαταραχή της έκκρισης της χολής. Υπάρχουν ίκτερος και λανθάνουσες παραλλαγές του συνδρόμου.

Για τις κλασσικές μορφές παχυσαρκίας χαρακτηρίζονται από:

• ίκτερο και φαγούρα.
• Υπερβιλιρουβιναιμία, κυρίως λόγω της συζευγμένης μορφής (άμεση εξέταση σύμφωνα με το Endrashiku).
• αύξηση της δραστηριότητας των ενζύμων - δείκτες χολόστασης - αλκαλική φωσφατάση (φυσιολογικές 2-5 μονάδες), 5-νουκλεοτιδάση, πεπτιδάση λευκυναμίνης,
• αύξηση της περιεκτικότητας σε λιπίδια - χολικά οξέα, χοληστερόλη, βήτα-λιποπρωτεΐνες, κλπ.

Η ελεύθερη-λανθάνουσα χολοστασία, μια εκδήλωση της ictric cholestasis, διαγιγνώσκεται όταν οι συγκεντρώσεις αίματος χολικών οξέων, αλκαλικής φωσφατάσης κ.λπ. προσδιορίζονται στο αίμα.

Δείκτες του ήπατος. Υπάρχουν ουσίες που κατά κανόνα προέρχονται από το έντερο μέσω του συστήματος της πυλαίας φλέβας στο ήπαρ και απενεργοποιούνται εκεί. Με το μετατοπισμό του αίματος, εμφανίζονται σε ενεργή κυκλοφορία. Όσο μεγαλύτερη είναι η συγκέντρωσή τους στο πλάσμα του αίματος, τόσο μεγαλύτερη είναι η απόκλιση. Οι δείκτες της συστολής του ήπατος είναι:

• αμμωνία και τα παράγωγά της.
• φαινόλη.
• αμινοξέα - τυροσίνη, φαινυλαλανίνη, τρυπτοφάνη,
• λιπαρά οξέα με μικρή αλυσίδα.

Κανονικά, η συγκέντρωση της αμμωνίας στο αίμα είναι μέχρι 70 μmol / l. Είναι δυνατή η πραγματοποίηση ενός δείγματος με φορτίο χλωριούχου αμμωνίου. Η αμμωνία έχει έντονη τοξική επίδραση στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ειδικά σε φόντο μεταβολικής αλκάλωσης.

Η φαινόλη (κανονική συγκέντρωση στο αίμα έως 50 μmol / l) χαρακτηρίζεται από έντονη τοξική επίδραση στον εγκέφαλο, που παράγεται στα έντερα υπό την επήρεια μικροβίων εντερικής προέλευσης. Κατά τη γνώμη του S. Bruner και των συναδέλφων του. (1983), ο οποίος εργάστηκε για τη δημιουργία ενός τεχνητού ήπατος, η φαινόλη μπορεί να θεωρηθεί ως μια πολύ τοξική ουσία, ένα καλό μοντέλο ηπατογενούς εγκεφαλοπάθειας.

Τα αρωματικά αμινοξέα, που μετατρέπονται σε τυραμίνη και οκτοπαμίνη, δρουν ως ψευδείς νευροδιαβιβαστές, εκτοπίζοντας ντοπαμίνη και νορεπινεφρίνη από τους υποδοχείς. Ανταγωνιστές αρωματικών αμινοξέων σε ορισμένο βαθμό είναι αμινοξέα με διακλαδισμένη δομή - λευκίνη, ισολευκίνη, βαλίνη. Τα τελευταία χρησιμοποιούνται στο σώμα στη διαδικασία της γλυκονεογένεσης, ειδικά στα εγκεφαλικά κύτταρα. Κανονικά, ο λόγος βαλίνης + λευκίνης + ισολευκίνης / φαινυλαλανίνης + τυροσίνης = 3-3,5. Με λιθοεπαρκή αποτυχία, είναι συνήθως <1,0. Ένα τέτοιο προφίλ αμινοξέων θεωρείται χαρακτηριστικό της εγκεφαλοπάθειας των μετατοπίσεων. Τρυπτοφάνη σχημάτισε ινδόλη και σκατόλη, που επίσης συμβάλλουν στην εγκεφαλοπάθεια.

Τα λιπαρά οξέα με μια βραχείας αλυσίδας - βουτυρικού (βουτανοϊκού - C4), βαλερικό (πεντανοϊκό - C5), καπροϊκό (εξανοϊκό - C6), καπρυλικό (οκτανοϊκό - C8) - είναι επίσης εξαιρετικά τοξικά για τον εγκέφαλο, ιδιαίτερα βουτυρικό και βαλερικό.

Ο δείκτης της αναγέννησης και της ανάπτυξης του όγκου θεωρείται ορός-α-φετοπρωτεΐνης (AFP). Η κύρια πηγή του είναι το ηπατοκύτταρο. Όσο υψηλότερη είναι η συγκέντρωση AFP (> 500 ng / ml), τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου, ο κοινός καρκίνος του χοληφόρου πόρου. Η αύξηση του σε 50-100 ng / ml μπορεί να υποδηλώνει οξεία ηπατίτιδα και άλλες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των αναγεννητικών διεργασιών, που παρατηρούνται με κίρρωση του ήπατος. Σύμφωνα με τον κανόνα, το AFP είναι σχεδόν απουσιάζει.

Θεραπεία οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Η βάση για τη θεραπεία ασθενών με μεγάλη μορφή οξείας ηπατικής ανεπάρκειας (ηπαταργία) είναι η παθογενετική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει διάφορες κατευθύνσεις.

Η διατροφή των ασθενών στο ύψος του κώματος πραγματοποιείται μέσω του καθετήρα ή παρεντερικά σε όγκο 50-75% της κανονικής ηλικίας απαίτησης. Η ζήτηση ενέργειας ικανοποιείται κατά 70% λόγω των υδατανθράκων (κυρίως γλυκόζης) και κατά 30% λόγω του λίπους. Η ποσότητα πρωτεΐνης μειώνεται κατά το ήμισυ σε σύγκριση με τον κανόνα. Παρουσιάζοντας εμετό "αιτίες καφέ" ή γαστρική αιμορραγία η εντερική διατροφή ακυρώνεται και παρέχεται παρεντερική διατροφή. Σε αυτή την περίπτωση, είναι επιθυμητό να χρησιμοποιηθεί ένα μίγμα αμινοξέων ( «Geptamil») με υψηλή σχετική περιεκτικότητα των αμινοξέων διακλαδισμένης αλύσου (βαλίνη, λευκίνη, κλπ) και μικρότερα - αρωματικά αμινοξέα (φαινυλαλανίνη, τυροσίνη, κλπ). Κατά τον υπολογισμό της απαίτησης για πρωτεΐνες, δεν πρέπει να υπερβαίνει το 1 g / kg ημερησίως.

Η αποτοξίνωση παρέχεται με τη βοήθεια του IT, της πλασμαφαίρεσης, της αιμοδιήθησης, της αιμοκάθαρσης. Η πλασμαφαίρεση ή η OPZ πρέπει να διεξάγονται σε μεγάλους όγκους - τουλάχιστον 1,0-1,5 BCC την ημέρα. Σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας (σε 50-70% των ασθενών με ηπατικό κώμα), το SCI συνδυάζεται με αιμοκάθαρση ή διύλιση αμινοξέων. Η αιμοδιήθηση χαμηλής ροής είναι μια σύγχρονη μέθοδος αντιμετώπισης σοβαρής δηλητηρίασης, διεξάγεται για μεγάλο χρονικό διάστημα μέχρι να επιτευχθεί το αποτέλεσμα. Η διαδικασία απομακρύνει έως και 40-60 λίτρα υπερδιήθησης, επομένως είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση του όγκου και της σύνθεσης των ενέσιμων διαλυμάτων. Στην αρχή της θεραπείας είναι σημαντικό να χρησιμοποιείτε υψηλό κλύσμα (όπως πλύση του εντέρου) με την εισαγωγή ενός διαλύματος 2% δισανθρακικού νατρίου ή Ringer, καθώς και πλύση στομάχου.

Το JAG διεξάγεται σε ημερήσιο όγκο 1,0-1,5 FP. Με το DVO, το οποίο είναι δυνατό με συχνό εμετό, γίνεται διόρθωση όγκου. Για τη διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης, το διάλυμα διττανθρακικού νατρίου 4.2% χορηγείται την 1η ημέρα με ρυθμό 2 ml / kg στάγδην, κατόπιν υπό τον έλεγχο των παραμέτρων CBS. Όταν καθυστερεί το υγρό, συνταγογραφούνται διουρητικά (lasix, μαννιτόλη, veroshpiron).

Σύνδρομο DIC και γαστρική αιμορραγία παρατηρούνται στο 70% των ασθενών που βρίσκονται σε κώμα. Για να αποτραπεί η ηπαρίνη ICE χορηγούνται με ρυθμό 100-200 IU / kg ανά ημέρα υπό τον έλεγχο της πήξης (κατά προτίμηση ένα χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη σε δόση 0.1 -0.3 ml 1 -2 φορές την ημέρα). Για την πρόληψη γαστρική αιμορραγία εφαρμόζεται σιμετιδίνη (5 mg / kg, 3-4 φορές την ημέρα) ή φαμοτιδίνη (kvamatel) ενδοφλεβίως, αντιόξινα (Almagelum, fosfolyugel) στο εσωτερικό. Με την ανάπτυξη των γαστρικών δόσης αιμορραγίας της ηπαρίνης μειώθηκε στα 50 U / kg ή να ακυρώσει προσωρινά και να χορηγηθούν Dicynonum, συμπληρώματα ασβεστίου, βιταμίνη Κ, LUS, κρυοΐζημα.

Antiproteoliticheskoe θεραπεία της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας kontrikala παρέχονται μετάγγιση (σε μία δόση των 1-2 χιλιάδες. IU / kg ανά ημέρα) ή gordoksa, Trasylol και άλλους αναστολείς της πρωτεολύσεως σε ισοδύναμο κλασματική δόση ενδοφλεβίως.

Όταν εγκεφαλικό οίδημα (παρατηρήθηκε στο 40% των ασθενών) χορηγείται παρασκευάσματα πρωτεΐνης - διάλυμα αλβουμίνης 10%, ένα συμπυκνωμένο πλάσμα, και διουρητικά - Lasix (έως 3 mg / kg ανά ημέρα), μαννιτόλη (1 g ξηρής ουσίας ανά 1 kg BW παιδί ί.ν. στάγδην, τα βρέφη σπάνια χρησιμοποιούνται). Η παρουσία του δευτερογενούς υπεραλδοστερονισμού σε ασθενείς με OPechN είναι η βάση για την εκχώρηση αυτούς Aldactone, veroshpirona σε δόση 3-5 mg / (kg ανά ημέρα) για τουλάχιστον 7-10 ημέρες. Αποτελεσματικά, η χορήγηση δεξαμεθαζόνης σε δόση 0,5-1,5 mg / (kg / ημέρα) διαιρείται ενδοφλέβια με εκτόξευση.

Σταθεροποίηση της κυκλοφορίας του αίματος παρέχεται με χορήγηση σταγονιδίων ντοπαμίνης (2-5 μg / kg ανά λεπτό) ή dobutrex (2-5 μg / kg ανά λεπτό). σε χαμηλή αρτηριακή πίεση, οι δόσεις αυξάνονται στα 15 μg / kg ημερησίως ή το χρησιμοποιούμενο φάρμακο συνδυάζεται με μία στάγδην προσθήκη νορεπινεφρίνης (0,1-0,5 μg / kg ανά λεπτό).

Αντιφλεγμονώδης θεραπεία οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Οικιακή συγγραφείς συνιστούν πρεδνιζολόνη χορηγείται σε μία δόση των 5-10 mg / ημέρα σε 4-6 τεχνικές KGW ενδοφλεβίως σύντομο αποκλείει βεβαίως τη βιολογική ρυθμό για να ληφθεί το αποτέλεσμα (συνήθως 3-5 ημέρες ή έως ότου το παιδί από το κώμα). Οι ξένοι συγγραφείς στην εισαγωγή πρεδνιζόνης τέτοιων ασθενών διατηρούνται. Ωστόσο, θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι, σύμφωνα με τη σύγχρονη θεωρία της παθογένεσης των ηπατικό κώμα σε ασθενείς με ιογενή ηπατίτιδα προκαλέσει η δραστική καταστροφή των ηπατοκυττάρων είναι η υπεράνοση κατάσταση autoaggression. Συνεπώς, η εκλογή των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων δικαιολογείται όταν το λεγόμενο «παρέλαση» των αντι-ιικών αντισωμάτων, όταν στο ύψος της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας στο αίμα την ίδια στιγμή υπάρχουν όλα τα είδη των αντισωμάτων στα ηπατίτιδας υπομονάδες του ιού Β με ταυτόχρονη εξάλειψη του αντιγόνου (HBeAg, HBsAg) από το αίμα του ασθενούς.

Η αναπνευστική υποστήριξη για αναπνοή σε ασθενείς με κώμα 2 πρέπει να παρέχεται με μηχανικό αερισμό και οξυγονοθεραπεία.

Gut απολύμανση επιτυγχάνεται με στοματική χορήγηση των αμινογλυκοσιδών: καναμυκίνη στα 20 mg / kg ανά ημέρα), γενταμυκίνη σε μία δόση 6-10 mg / kg ανά ημέρα (4 δόσεις από του στόματος). Παρεντερική χορήγηση αντιβιοτικών είναι δυνατή.

Ηρεμιστικά και αντισπασμωδική θεραπείας (αν υπάρχει διαταραχή σε παιδιά, σπασμοί) κατασκευασμένο φάρμακα που απεκκρίνονται με τα ούρα (seduksen) με ήπια τιτλοδότηση της δόσης κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Η αντιπυρετική θεραπεία συνήθως περιορίζεται στις φυσικές μεθόδους ψύξης του σώματος του παιδιού, επειδή τα αναλγητικά μπορούν να ενισχύσουν την οξεία ηπατική ανεπάρκεια.

Οι ασθενείς με μικρές και άλλες μορφές οξείας ηπατικής ανεπάρκειας αντιμετωπίζονται για την υποκείμενη νόσο. Οι χαμένες ή μειωμένες λειτουργίες του ήπατος (συχνότερα αποτοξίνωση, συνθετική και χολική απέκκριση) αντισταθμίζονται:

• μέσα θεραπείας υποκατάστασης (εισάγετε FFP, αλβουμίνη, παράγοντες πήξης, βιταμίνη Κ, εάν είναι απαραίτητο).
• φάρμακα που διεγείρουν την πρωτεϊνική σύνθεση, - εισάγεται μίγμα αμινοξέων, αναβολικές ορμόνες, ενεργοποιητές γλυκουρονυλ (φαινοβαρβιτάλη), διεγερτικά του μεταβολισμού ενέργειας (ινσουλίνη με γλυκόζη και ΑΤΡ καλίου kokarboksilazu, φωσφορική πυριδοξάλη, κλπ)?
• χολαγόγγα (φλαμίνι, σορβιτόλη, ξυλιτόλη, θειικό μαγνήσιο, κλπ.) και σπασμολυτική θεραπεία (χωρίς θεραπεία).
• αμμωνία αδρανοποίηση (γλουταμικό οξύ), φαινόλη και άλλα παράγωγα πρωτεϊνών ανταλλαγής (πλασμαφαίρεση, hemosorption), βελτίωση της ηπατικής ροής του αίματος (mikrotsirkulyanty, αποσυσσωμάτωσης, reoprotektory) και την οξυγόνωση του αίματος (οξυγονοθεραπείας, η διόρθωση της αναιμίας και βελτιωμένη ικανότητα δέσμευσης οξυγόνου της αιμοσφαιρίνης). Τονίζουμε ότι σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια ξενοβιοτικών ανακύκλωσης (πιο θεραπείες) είναι πολύ διαταραγμένος, έτσι θεραπεία αυτών των ασθενών απαιτεί αυστηρή επιλογή παθογενετικό φαρμακευτικών, αποτρέποντας πολυφαρμακία.

Τα παιδιά που έχουν υποστεί μια τέτοια ασθένεια όπως η οξεία ηπατική ανεπάρκεια, θα πρέπει να παρακολουθούνται τουλάχιστον 6 μήνες σε παιδίατρο και νευρολόγο. Συνήθως ορίστε τον πίνακα αριθ. 5 για 6-12 μήνες ή περισσότερο (ανάλογα με τη λειτουργική κατάσταση του ηπατοχολικού συστήματος). Εμφάνιση χολαγωγό Φυσικά, αντισπασμωδικό, ηπατική, πολυβιταμινούχα σκευάσματα, νόστιμο τσάι. Όταν αποθηκεύετε διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος του παιδιού θεραπεία μακράς μάθημα διεξάγεται, με στόχο τη βελτίωση του μεταβολισμού και της κυκλοφορίας του αίματος στον εγκέφαλο, σε ορισμένες περιπτώσεις, να συνταγογραφήσει αντιεπιληπτική θεραπεία εμφανίζονται μασάζ, γυμναστική, και τη θεραπεία μακράς διάρκειας περιόδους σπα. Μετά την ηπατοδερφρίτιδα, η οποία έχει αναπτυχθεί σε σχέση με την ιογενή ηπατίτιδα Β και / ή D, δεν υπάρχουν σχεδόν καθόλου χρόνιες μορφές ηπατίτιδας. Ωστόσο, κατά τους επόμενους 6-12 μήνες, όπως τα παιδιά χρειάζονται επίσης μια λειτουργία εξοικονόμησης ενέργειας και μέσα βελτίωσης της λειτουργικής κατάστασης του ήπατος, μειώνοντας ίνωση ιστού, τη βελτίωση της έκκριση χολής.

[3], [4], [5], [6], [7]