Ηπατικό κώμα.

Το ηπατικό κώμα είναι η πιο σοβαρή πάθηση που διαγιγνώσκεται στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια (ΗΕ). Ως ΗΕ νοείται ολόκληρο το φάσμα των νευροψυχιατρικών διαταραχών που αναπτύσσονται σε ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια ή πυλαιοσυστηματική αναστόμωση του αίματος.

Πώς αναπτύσσεται το ηπατικό κώμα;

Στην παθογένεση της εγκεφαλοπάθειας και του ηπατικού κώματος, διακρίνονται δύο κύριοι μηχανισμοί: η επίδραση των ενδογενών νευροτοξινών και η ανισορροπία των αμινοξέων, που οδηγεί στην ανάπτυξη οιδήματος και λειτουργικών διαταραχών της αστρογλοίας. Μεταξύ των νευροτοξινών, η αμμωνία έχει μεγάλη σημασία, η οποία σχηματίζεται όταν μειώνεται η σύνθεση ουρίας και γλουταμίνης στο ήπαρ, καθώς και κατά τη διάρκεια της πυλαιοσυστηματικής παράκαμψης του αίματος. Η μη ιονισμένη αμμωνία διεισδύει στον αιματοεγκεφαλικό φραγμό στον εγκέφαλο, αναστέλλοντας τη σύνθεση του ATP και διεγείροντας τη μεταφορά αρωματικών αμινοξέων. Αυτές οι αλλαγές οδηγούν σε αύξηση της συγγένειας των μετασυναπτικών υποδοχέων 5-HT1-σεροτονίνης.

Η ανισορροπία των αμινοξέων χαρακτηρίζεται από αύξηση της περιεκτικότητας σε αρωματικά αμινοξέα (φαινυλαλανίνη, τυροσίνη) στο αίμα και μείωση του επιπέδου των αμινοξέων με διακλαδισμένη πλευρική αλυσίδα (βαλίνη, λευκίνη, ισολευκίνη). Η διείσδυση αρωματικών αμινοξέων στον εγκέφαλο προκαλεί το σχηματισμό ψευδομεταδοτών δομικά παρόμοιων με τη νορεπινεφρίνη και την ντοπαμίνη (βήτα-φαινυλαιθανολαμίνη και οκτοπαμίνη).

Συμπτώματα ηπατικού κώματος

Κλινικά σημεία του ηπατικού κώματος είναι η έλλειψη συνείδησης και οι αντιδράσεις σε ηχητικά σήματα, ερεθίσματα πόνου, καθώς και η έλλειψη απόκρισης της κόρης στο φως.

Θεραπεία ηπατικού κώματος

Μη φαρμακευτική αγωγή

Στους ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια συνιστάται να ακολουθούν δίαιτα με περιορισμό πρωτεΐνης στα 0,6 g/kg την ημέρα για τη μείωση του σχηματισμού αμμωνίας και την εξασφάλιση επαρκούς ενεργειακής αξίας [130-150 kcal/(kg x ημέρα)]. Η συμμόρφωση με τις ιατρικές συστάσεις οδηγεί σε μείωση της έντασης των καταβολικών διεργασιών και, κατά συνέπεια, σε μείωση της σοβαρότητας της υπεραμμωνιαιμίας.

Ελλείψει αντενδείξεων στην εντερική διατροφή (απουσία γαστρεντερικής αιμορραγίας και κιρσών οισοφάγου βαθμού IV), χρησιμοποιείται χορήγηση μειγμάτων μέσω σωλήνα (Hepatic Aid, Stressstein, Travasorb Hepatic και ορισμένα άλλα).

Η παρεντερική διατροφή θα πρέπει να περιλαμβάνει διαλύματα που περιέχουν αμινοξέα διακλαδισμένης αλυσίδας (π.χ., αμινοστερυλ-H-hepa, αμινοπλασματική-hepa, hepasol A).

Φαρμακευτική θεραπεία ηπατικού κώματος

Η βάση της θεραπείας για το ηπατικό κώμα είναι η εφαρμογή ενός γενικού συνόλου θεραπευτικών μέτρων που αποσκοπούν στη διατήρηση των ζωτικών λειτουργιών του σώματος και στη λήψη φαρμάκων που μειώνουν τον σχηματισμό αμμωνίας, βελτιώνουν την εξουδετέρωση και τη σύνδεσή της.

Η λακτουλόζη είναι το πιο γνωστό και ευρέως χρησιμοποιούμενο φάρμακο που βοηθά στη μείωση του σχηματισμού αμμωνίας στο κόλον (για οδηγίες, βλ. θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας). Εάν είναι αδύνατο να χορηγηθεί το φάρμακο από το στόμα, συνταγογραφούνται κλύσματα λακτουλόζης 1-2 φορές την ημέρα (οι δόσεις για κλύσματα και χορήγηση από το στόμα είναι οι ίδιες). Ένα μέρος σιροπιού λακτουλόζης προστίθεται σε τρία μέρη νερού.

Αντιβακτηριακά φάρμακα ευρέος φάσματος σε τυπικές θεραπευτικές δόσεις συνταγογραφούνται για τη μείωση του σχηματισμού τοξινών, συμπεριλαμβανομένης της αμμωνίας, στο παχύ έντερο.

Η ασπαρτική ορνιθίνη (OA) (hepa-merz) και η ορνιθίνη-α-κετογλουταρική (ορνιθίνη-α-KG) ενισχύουν την αποτοξίνωση της αμμωνίας στο ήπαρ. Το Hepa-merz συνταγογραφείται σε δόση 2-6 g/ημέρα ενδομυϊκά ή 2-10 g/ημέρα ενδοφλεβίως με έγχυση ή 10-50 g/ημέρα ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση (το φάρμακο προαραιώνεται σε 500 ml διαλύματος έγχυσης, ο μέγιστος ρυθμός έγχυσης είναι 5 g/h).

Το βενζοϊκό νάτριο δεσμεύει την αμμωνία στο αίμα για να σχηματίσει ιππουρικό οξύ και ενεργοποιεί την ανταλλαγή γλουταμινικού με βενζοϊκό στα περιφλεβικά ηπατοκύτταρα. Συνταγογραφείται από το στόμα σε δόση 250 mg/kg την ημέρα, για ενήλικες 2-5 g/ημέρα σε 3-6 δόσεις. Το φαινυλοξικό νάτριο, το οποίο έχει επίσης την ικανότητα να δεσμεύει αμμωνία, χρησιμοποιείται συχνά επιπλέον σε δόση 250 mg/kg την ημέρα σε 3-6 δόσεις, η μέγιστη δόση του φαρμάκου είναι 100 ml.

Η φλουμαζενίλη μειώνει τις ανασταλτικές διεργασίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Σε ηπατικό κώμα, το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως με έγχυση σε δόση 0,2-0,3 mg, στη συνέχεια στάγδην στα 5 mg/ώρα, ακολουθούμενη από μετάβαση σε χορήγηση από το στόμα σε δόση 50 mg/ημέρα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]