σύνδρομο HELLP

Μεταξύ των επιπλοκών που εμφανίζονται στο τελευταίο τρίμηνο της εγκυμοσύνης είναι το λεγόμενο σύνδρομο HELLP, το οποίο μπορεί να είναι επικίνδυνο τόσο για τη μητέρα όσο και για το παιδί.[1]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται στο 0,5-0,9% των κυήσεων και η επίπτωση αυξάνεται στο 15% στις εγκύους με προεκλαμψία και στο 30-50% στην εκλαμψία. Στα δύο τρίτα των περιπτώσεων, το σύνδρομο εμφανίζεται στην προγεννητική περίοδο.[2]

Αιτίες σύνδρομο HELLP

Σε αυτό το σύνδρομο στα τέλη της εγκυμοσύνης, και σπάνια μέσα σε δύο έως τρεις ημέρες μετά τον τοκετό, παρατηρείται καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων - αιμόλυση, αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων και σημαντικά μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα (κάτω από 100.000/μL).

Μέχρι σήμερα, τα ακριβή αίτια του συνδρόμου HELLP (συντομογραφία για την αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, χαμηλά αιμοπετάλια) είναι άγνωστα. - Η αιμόλυση, τα αυξημένα ηπατικά ένζυμα, τα χαμηλά αιμοπετάλια) είναι άγνωστη και σύμφωνα με ειδικούς της επαγγελματικής ένωσης ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), είναι επιπλοκή ή σοβαρή μορφή προεκλαμψίας ή νεφροπάθειας εγκυμοσύνης - με συνδυασμός αυξημένης ΑΠ και πρωτεϊνουρίας (υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης στα ούρα) με άλλες εκδηλώσεις.

Διαβάστε - Προεκλαμψία και υψηλή αρτηριακή πίεση

Αν και η αιτιολογία της μείωσης των αιμοπεταλίων - θρομβοπενία στην εγκυμοσύνη (η οποία εμφανίζεται στο 8-10% των περιπτώσεων) έχει αποδοθεί σε επιδράσεις ορμονών, αυτοάνοσων ή αλλεργικών αντιδράσεων, ανεπάρκεια αλάτων φολικού οξέος (φολικό) και ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 .

Και η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι αποτέλεσμα μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας αυτοάνοσης φύσης.[3]

Παράγοντες κινδύνου

Όταν η αιτιολογία δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως για τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου, οι ειδικοί περιλαμβάνουν:

• Η παρουσία προεκλαμψίας (η οποία εμφανίζεται στο 12-25% των περιπτώσεων) ή εκλαμψίας .
• μια δεύτερη εγκυμοσύνη?
• πολύδυμες εγκυμοσύνες?
• ηλικία της μητέρας ˃ 35 ετών;
• Διαβήτης;
• ευσαρκία;
• κύηση και δυσμενής έκβαση της εγκυμοσύνης στο ιστορικό.

Παθογένεση

Υπάρχουν εκδοχές της παθογένεσης τόσο της προεκλαμψίας όσο και του συνδρόμου HELLP, συμπεριλαμβανομένης της μητροπλακουντιακής ισχαιμίας, των ελαττωμάτων στο σχηματισμό του πλακούντα, της αγγειακής αναδιαμόρφωσης και των μηχανισμών που οφείλονται σε ανοσοαποκρίσεις.

Η κύρια εκδοχή θεωρείται ότι είναι η ανεπαρκής διείσδυση (εισβολή) των αρτηριακών αγγείων της μήτρας στον πλακούντα, η εξασθενημένη αιμάτωση του πλακούντα και η ανάπτυξη ισχαιμίας του με ενεργοποίηση του μεταγραφικού παράγοντα υποξίας HIF-1, ο οποίος ρυθμίζει την κυτταρική απόκριση στην υποξία.

Δείτε επίσης. - Παθογένεση πλακουντιακής ανεπάρκειας

Επιπλέον, η διαταραχή της αγγειογένεσης και της ενδοθηλιακής (εσωτερικής στιβάδας) λειτουργίας των αιμοφόρων αγγείων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να σχετίζεται με ανεπάρκεια του αυξητικού παράγοντα πλακούντα (PIGF) και του αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα (VEGF), καθώς και με την ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος στην το περιφερικό αίμα, το οποίο παρέχει μια σύνδεση μεταξύ της έμφυτης ανοσίας και της προσαρμοστικής ανοσίας. Η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία οδηγεί σε συσσώρευση (κόλλημα) των αιμοπεταλίων και αυξημένα επίπεδα θρομβοξάνης (η οποία στενεύει τα αιμοφόρα αγγεία) που παράγεται από αυτά.

Μια άλλη εκδοχή αφορά τη δευτεροπαθή θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια : η συσσώρευση αιμοπεταλίων προκαλεί απόφραξη (απόφραξη) τριχοειδών αγγείων και αρτηριδίων του ήπατος, με αποτέλεσμα μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία. Σημαντικό ρόλο στην εμφάνισή της παίζει επίσης η αυτοάνοση αντίδραση - δέσμευση σε ερυθροκύτταρα των ανοσοσφαιρινών IgG, IgM ή IgA που παράγονται από λεμφοκυτταρικά πλασμοκύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οι ακόλουθες γονιδιακές μεταλλάξεις θεωρείται ότι εμπλέκονται στους μηχανισμούς ανάπτυξης της επιπλοκής της προεκλαμψίας με τη μορφή αυτού του συνδρόμου: Γονίδιο TLR4 που σχετίζεται με έμφυτες αντιδράσεις ανοσίας. Γονίδιο VEGF - αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας. Γονίδιο FAS - υποδοχέας προγραμματισμένης κυτταρικής απόπτωσης. γονίδιο συστάδας διαφοροποίησης αντιγόνου λευκοκυττάρων CD95; Βήτα-σφαιρίνη γονίδιο proaccelerin - παράγοντας πήξης αίματος V, κ.λπ.[4]

Συμπτώματα σύνδρομο HELLP

Τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου HELLP είναι η γενική κακουχία και/ή η αυξημένη κόπωση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• υψηλή πίεση του αίματος;
• πονοκέφαλο;
• πρήξιμο, ειδικά των άνω άκρων και του προσώπου.
• αύξηση βάρους;
• Επιγαστρικός πόνος στη δεξιά πλευρά (στη δεξιά υποπλεύρια περιοχή).
• ναυτία και έμετος;
• θολή όραση.

Στο προχωρημένο στάδιο του συνδρόμου μπορεί να υπάρξουν σπασμοί και σύγχυση.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε ορισμένες έγκυες γυναίκες στην κλινική εικόνα του συνδρόμου μπορεί να μην έχουν όλα τα σημεία, και τότε ονομάζεται μερικό σύνδρομο HELLP.[5]

Επιπλοκές και συνέπειες

Στη μητέρα, το σύνδρομο HELLP μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως:

• αποκόλληση του πλακούντα;
• σοβαρή αιμορραγία μετά τον τοκετό.
• Σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC);
• λειτουργική ανεπάρκεια του ήπατος και των νεφρών.
• πνευμονικό οίδημα;
• Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων ;
• υπογλυκαιμία?
• Υποκαψικό αιμάτωμα (συσσώρευση αίματος μεταξύ του ηπατικού παρεγχύματος και της γύρω κάψουλας) και ηπατική ρήξη.
• εγκεφαλική αιμορραγία.

Οι συνέπειες για τα βρέφη είναι η προωρότητα, η ενδομήτρια αναπτυξιακή καθυστέρηση, το σύνδρομο νεογνικής αναπνευστικής δυσχέρειας και η νεογνική ενδοκοιλιακή εγκεφαλική αιμορραγία.[6]

Διαγνωστικά σύνδρομο HELLP

Τα κριτήρια για την κλινική διάγνωση του συνδρόμου HELLP είναι ο πόνος στην επιγαστρική περιοχή, καθώς και η ναυτία και ο έμετος, που συνοδεύονται από μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία, παρουσία κατεστραμμένων ερυθροκυττάρων στο αίμα και μη φυσιολογικές παραμέτρους ηπατικής λειτουργίας.

Η διάγνωση επαληθεύεται με εξετάσεις αίματος για τον αριθμό των αιμοπεταλίων, της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο πλάσμα (αιματοκρίτης). επίχρισμα περιφερικού αίματος (για την ανίχνευση κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων). ολική χολερυθρίνη αίματος? εξετάσεις αίματος για εξετάσεις ήπατος . Η ανάλυση ούρων για πρωτεΐνες και ουροχολινογόνο είναι απαραίτητη.

Για τον αποκλεισμό άλλων παθολογικών καταστάσεων, πραγματοποιούνται εργαστηριακές δοκιμές δειγμάτων croci για χρόνο προθρομβίνης, παρουσία θραυσμάτων διάσπασης ινώδους (D-dimer), αντισωμάτων (ανοσοσφαιρίνες IgG και IgM) σε βήτα-2 γλυκοπρωτεΐνη, γλυκόζη, ινωδογόνο, ουρία, αμμωνία.

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει υπερηχογράφημα μήτρας, CT ή MRI ήπατος, ΗΚΓ, καρδιοτοκογραφία .

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, αιμολυτικά-ουραιμικά και αντιφωσφολιπιδικά σύνδρομα, ΣΕΛ, οξεία χολοκυστίτιδα, ηπατίτιδα και οξεία λιπώδη ηπατίτιδα εγκύων (σύνδρομο Sheehan).[7]

Θεραπεία σύνδρομο HELLP

Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση του συνδρόμου HELLP, η θεραπεία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τη διάρκεια του τοκετού. Και ο καλύτερος τρόπος πρόληψης των επιπλοκών θεωρείται ο επιταχυνόμενος τοκετός (τις περισσότερες φορές με καισαρική τομή), καθώς τα περισσότερα συμπτώματα υποχωρούν και εξαφανίζονται λίγες μέρες ή εβδομάδες μετά τον τοκετό. Αλλά σε πολλές περιπτώσεις, το μωρό γεννιέται πρόωρα.

Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του συνδρόμου - εάν τα συμπτώματα είναι ήπια ή η ηλικία κύησης του παιδιού είναι μικρότερη από 34 εβδομάδες (w/v ένεση δεξαμεθαζόνης δύο φορές την ημέρα). Και για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης (αν είναι σταθερή πάνω από 160/110 mmHg) - αντιυπερτασικά φάρμακα.

Οι έγκυες γυναίκες με αυτό το σύνδρομο χρειάζονται νοσηλεία και στενή παρακολούθηση της κατάστασής τους και παρακολούθηση των επιπέδων των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των ηπατικών ενζύμων.

Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτείται αναπνευστήρας ή πλασμαφαίρεση και σε περίπτωση έντονης αιμορραγίας - μετάγγιση αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, πλάσμα), επομένως η επείγουσα φροντίδα για το σύνδρομο HELLP πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας.[8]

Πρόληψη

Το σύνδρομο HELLP δεν μπορεί να προληφθεί στις περισσότερες εγκύους λόγω της άγνωστης αιτιολογίας του. Όμως η προγεννητική προετοιμασία – εξέταση πριν από την προγραμματισμένη εγκυμοσύνη, καθώς και ο υγιεινός τρόπος ζωής και η σωστή διατροφή μπορούν να μειώσουν κάπως τον κίνδυνο ανάπτυξής της.

Πρόβλεψη

Το κλειδί για μια καλή πρόγνωση για το σύνδρομο HELLP είναι η έγκαιρη ανίχνευση. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει σε πρώιμο στάδιο, οι περισσότερες γυναίκες αναρρώνουν πλήρως. Ωστόσο, η μητρική θνησιμότητα παραμένει αρκετά υψηλή (έως και 25% των περιπτώσεων). και ο ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος στο τέλος του χρόνου και η νεογνική θνησιμότητα τις πρώτες επτά ημέρες μετά τον τοκετό υπολογίζεται σε 35-40%.

Οι έγκυες γυναίκες με το πλήρες «σετ» του συνδρόμου -αιμόλυση, θρομβοπενία και αυξημένα ηπατικά ένζυμα- έχουν χειρότερα αποτελέσματα από εκείνες με μερικό σύνδρομο.

Οι ασθενείς με σύνδρομο HELLP θα πρέπει να προειδοποιούνται για τον κίνδυνο εμφάνισης του σε επόμενες εγκυμοσύνες, ο οποίος υπολογίζεται σε 19-27%.