σύνδρομο HELLP

Μεταξύ των επιπλοκών που προκύπτουν στο τελευταίο τρίμηνο της εγκυμοσύνης είναι το λεγόμενο σύνδρομο HELLP, το οποίο μπορεί να είναι επικίνδυνο τόσο για τη μητέρα όσο και για το παιδί. [1]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται σε 0,5-0,9% των εγκυμοσύνης και η επίπτωση αυξάνεται σε 15% σε έγκυες γυναίκες με προεκλαμψία και 30-50% στην εκλαμψία. Σε τα δύο τρίτα των περιπτώσεων, το σύνδρομο συμβαίνει στην προγεννητική περίοδο. [2]

Αιτίες σύνδρομο HELLP

Σε αυτό το σύνδρομο στην καθυστερημένη εγκυμοσύνη και σπάνια εντός δύο έως τριών ημερών μετά την παράδοση, υπάρχει καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων αίματος - αιμόλυση, αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων και σημαντικά μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα (κάτω από 100.000/μL).

Μέχρι σήμερα, οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου HELLP (συντομογραφία για αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, χαμηλά αιμοπετάλια) είναι άγνωστα. -Η αιμόλυση, τα αυξημένα ηπατικά ένζυμα, τα χαμηλά αιμοπετάλια) είναι άγνωστη και σύμφωνα με τους εμπειρογνώμονες της επαγγελματικής ένωσης ACOG (αμερικανικό κολλέγιο μαιευτήρων και γυναικολόγων), είναι μια επιπλοκή ή μια σοβαρή μορφή (υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης στα ούρα) με άλλες εκδηλώσεις.

Διαβάστε - προεκλαμψία και υψηλή αρτηριακή πίεση

Αν και η αιτιολογία της μείωσης των αιμοπεταλίων - θρομβοκυτοπενία κατά την εγκυμοσύνη (που συμβαίνει σε 8-10% των περιπτώσεων) έχει αποδοθεί στις επιδράσεις των ορμονών, των αυτοάνοσων ή των αλλεργικών αντιδράσεων, η ανεπάρκεια των αλάτων του φολικού οξέος (φυλλικό) και

Και η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του αίματος μπορεί να είναι το αποτέλεσμα της μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας μιας αυτοάνοσης φύσης. [3]

Παράγοντες κινδύνου

Όταν η αιτιολογία δεν διευκρινίζεται πλήρως στους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου, περιλαμβάνει:

• Η παρουσία της προ-εκλαμψίας (η οποία εμφανίζεται στο 12-25% των περιπτώσεων) ή eclampsia.
• Μια δεύτερη εγκυμοσύνη.
• Πολλαπλές εγκυμοσύνες ·
• Ηλικία της μητέρας ˃ 35 ετών.
• Διαβήτης;
• Ευσαρκία;
• Gestosis και δυσμενή έκβαση της εγκυμοσύνης στην ιστορία.

Παθογένεση

Υπάρχουν εκδόσεις της παθογένεσης τόσο της προεκλαμψίας όσο και του συνδρόμου HELLP, συμπεριλαμβανομένης της ισχαιμίας της μήτρας, των ελαττωμάτων του σχηματισμού του πλακούντα, της αγγειακής αναδιαμόρφωσης και των μηχανισμών λόγω ανοσοαποκρίσεων.

Η κύρια εκδοχή θεωρείται ότι είναι ανεπαρκής διείσδυση (εισβολή) των αρτηριακών αγγείων της μήτρας στον πλακούντα, μειωμένη διάχυση του πλακούντα και την ανάπτυξη της ισχαιμίας με ενεργοποίηση του παράγοντα μεταγραφής υποξίας HIF-1, η οποία ρυθμίζει την κυτταρική απόκριση στην υποξία.

Δείτε επίσης. - παθογένεση της ανεπάρκειας του πλακούντα

Επιπλέον, η εξασθενημένη αγγειογένεση και η ενδοθηλιακή (εσωτερική στρώση) που λειτουργούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να σχετίζονται με ανεπάρκεια του παράγοντα ανάπτυξης του πλακούντα (PIGF) και του αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα (VEGF). Η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία οδηγεί σε συσσωμάτωση (κολλητική) αιμοπεταλίων και αυξημένα επίπεδα θρομβοξάνης (τα οποία στενά αιμοφόρα αγγεία) που παράγονται από αυτά.

Μια άλλη έκδοση αφορά τη δευτερεύουσα Θρομική μικροαγγειοπάθεια: Η συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων προκαλεί απόφραξη (αποκλεισμός) τριχοειδών και αρτηριολιών του ήπατος, με αποτέλεσμα την μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία. Η αυτοάνοση αντίδραση - η δέσμευση σε ερυθροκύτταρα ανοσοσφαιρινών IgG, IgM ή IgA που παράγεται από λεμφοκυτταρικά πλασμοκύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος - παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην εμφάνισή του.

Οι ακόλουθες μεταλλάξεις γονιδίων θεωρούνται ότι εμπλέκονται στους μηχανισμούς ανάπτυξης της επιπλοκής της προεκλαμψίας με τη μορφή αυτού του συνδρόμου: το γονίδιο TLR4 που σχετίζεται με έμφυτες αντιδράσεις ανοσίας. VEGF γονίδιο - αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας. Γονίδιο FAS - υποδοχέας προγραμματισμένης απόπτωσης κυττάρων. γονίδιο συστάδας διαφοροποίησης αντιγόνου λευκοκυττάρων CD95; Βήτα-σφαιρίνη γονιδίου προακσελίνης - Παράγοντας πήξης αίματος, κλπ. [4]

Συμπτώματα σύνδρομο HELLP

Τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου HELLP είναι γενική κακουχία και/ή αυξημένη κόπωση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, σημειώνονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Πονοκέφαλο;
• Πρήξιμο, ειδικά από τα άνω άκρα και το πρόσωπο.
• Αύξηση βάρους.
• Επιγαστρικός πόνος στη δεξιά πλευρά (στη δεξιά υποδιαστολή).
• Ναυτία και έμετο.
• Θολή όραση.

Στο προχωρημένο στάδιο του συνδρόμου, μπορεί να υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις και σύγχυση.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε μερικές έγκυες γυναίκες στην κλινική εικόνα του συνδρόμου μπορεί να μην έχει όλα τα σημάδια και στη συνέχεια ονομάζεται μερική συν-συν-συνδρόμων. [5]

Επιπλοκές και συνέπειες

Στη μητέρα, το σύνδρομο HELLP μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως:

• Αποκοπή του πλακούντα ·
• Σοβαρή αιμορραγία μετά τον τοκετό.
• Διάσπαρτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης (DIC);
• Λειτουργική αποτυχία του ήπατος και των νεφρών.
• Πνευμονικό οίδημα.
• Σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας ενηλίκων;
• Υπογλυκαιμία.
• Υποκαψαλώδης αιμάτωμα (συσσώρευση αίματος μεταξύ του παρεγχύματος του ήπατος και της γύρω κάψουλας) και της ρήξης του ήπατος.
• Αιμορραγία εγκεφάλου.

Οι συνέπειες για τα βρέφη είναι η πρόωρη ζωή, η ενδομήτρια αναπτυξιακή καθυστέρηση, το σύνδρομο νεογνικής αναπνευστικής δυσφορίας και η νεογνική ενδοκοιλιακή εγκεφαλική αιμορραγία. [6]

Διαγνωστικά σύνδρομο HELLP

Τα κριτήρια για την κλινική διάγνωση του συνδρόμου HELLP είναι ο πόνος στην επιγαστρική περιοχή, καθώς και η ναυτία και ο εμετός, συνοδευόμενες από μικροαγγειοπαθητικές αιμολυτικές αναιμίες, θρομβοκυτταροπενία, την παρουσία καταστροφών ερυθροκυττάρων στο αίμα και μη φυσιολογικές παραμέτρους του ήπατος.

Η διάγνωση επαληθεύεται με εξετάσεις αίματος για αιμοπεταλίων, αιμοσφαιρίνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων στο πλάσμα (αιματοκρίτης). Περιφερειακό επίχρισμα αίματος (για να ανιχνεύσει τα καταστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια). Συνολική χολερυθρίνη αίματος. Δοκιμές αίματος για δοκιμές ήπατος. Η ανάλυση των πρωτεϊνών και του ουρβιλινογόνου είναι απαραίτητη.

Για να αποκλειστούν άλλες παθολογικές καταστάσεις, εργαστηριακές δοκιμές δειγμάτων κροκί για χρόνο προθρομβίνης, εκτελούνται η παρουσία θραυσμάτων βλάβης ινώδους (D-διμερούς).

Τα όργανα διαγνωστικά περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα μήτρας, CT ή MRI του ήπατος, ΗΚΓ, Καρτοτοκογραφία.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση εκτελείται με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πλωπούρα, σύνδρομα αιμολυτικής-ουραιμικού και αντιφωσφολιπιδίου, SLE, οξεία χολοκυστίτιδα, ηπατίτιδα και οξεία λιπαρή ηπατίωση των εγκύων γυναικών (σύνδρομο Sheehan). [7]

Θεραπεία σύνδρομο HELLP

Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση του συνδρόμου HELLP, η θεραπεία του μπορεί να ποικίλει ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τη διάρκεια της εργασίας. Και ο καλύτερος τρόπος για την πρόληψη των επιπλοκών θεωρείται ότι είναι μια επιταχυνόμενη παράδοση (συνήθως με καισαρική τομή), καθώς τα περισσότερα συμπτώματα υποχωρούν και εξαφανίζονται λίγες ημέρες ή εβδομάδες μετά την παράδοση. Αλλά σε πολλές περιπτώσεις, το μωρό γεννιέται πρόωρα.

Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του συνδρόμου - εάν τα συμπτώματα είναι ήπια ή η ηλικία κύησης του παιδιού είναι μικρότερη από 34 εβδομάδες (με ένεση δεξαμεθαζόνης δύο φορές την ημέρα). Και για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης (εάν είναι σταθερό πάνω από 160/110 mmHg) - αντιυπερτασικά φάρμακα.

Οι έγκυες γυναίκες με αυτό το σύνδρομο απαιτούν νοσηλεία και στενή παρατήρηση της κατάστασής τους και την παρακολούθηση των επιπέδων των ερυθρών αιμοπεταλίων, των αιμοπεταλίων και του ήπατος.

Οι σοβαρές περιπτώσεις ενδέχεται να απαιτούν αναπνευστήρα ή Πλασμαφαίρεση, και σε περίπτωση έντονης αιμορραγίας-μετάγγιση αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, πλάσμα) [8]

Πρόληψη

Το σύνδρομο HELLP δεν μπορεί να αποφευχθεί στις περισσότερες έγκυες γυναίκες λόγω της άγνωστης αιτιολογίας του. Ωστόσο, η προετοιμασία της προετοιμασίας πριν από την προγραμματισμένη εγκυμοσύνη, καθώς και ένας υγιεινός τρόπος ζωής και η σωστή διατροφή μπορούν να μειώσουν κάπως τον κίνδυνο ανάπτυξής της.

Πρόβλεψη

Το κλειδί για μια καλή πρόγνωση για το σύνδρομο HELLP είναι η έγκαιρη ανίχνευση. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει σε πρώιμο στάδιο, οι περισσότερες γυναίκες ανακάμπτουν εντελώς. Ωστόσο, η μητρική θνησιμότητα παραμένει αρκετά υψηλή (έως και 25% των περιπτώσεων). και ο ενδομήτιμος εμβρυϊκός θάνατος στην καθυστερημένη θνησιμότητα και τη νεογνική θνησιμότητα τις πρώτες επτά ημέρες μετά την παράδοση εκτιμάται στο 35-40%.

Οι έγκυες γυναίκες με το πλήρες "σετ" του συνδρόμου - αιμόλυση, θρομβοκυτταροπενία και αυξημένα ηπατικά ένζυμα - έχουν χειρότερα αποτελέσματα από εκείνα με μερικό σύνδρομο.

Οι ασθενείς με σύνδρομο HELLP θα πρέπει να προειδοποιούνται για τον κίνδυνο να το αναπτύξουν σε επόμενες εγκυμοσύνες, οι οποίες εκτιμάται στο 19-27%.