Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - συστημική αυτοάνοση νόσος άγνωστης αιτιολογίας, η οποία βασίζεται σε γενετικά καθορισμένη δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού ρύθμισης, η οποία καθορίζει τον σχηματισμό organonespetsificheskih αντισωμάτων σε αντιγόνα των κυτταρικών πυρήνων με την ανάπτυξη του ανοσοποιητικού φλεγμονή στους ιστούς πολλών οργάνων.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE, διάχυτη ερυθηματώδης λύκος) - ένα χρόνιο multisystems-σης φλεγμονώδης νόσος, ενδεχομένως αυτοάνοση, που επηρεάζουν κυρίως νέες γυναίκες. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται ως αρθραλγία και αρθρίτιδα, δερματικές αλλοιώσεις, κυρίως του προσώπου, πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα, βλάβη του νεφρού και του κεντρικού νευρικού συστήματος, κυτταροπενία. Η διάγνωση καθορίζεται από την παρουσία κλινικών εκδηλώσεων και από τα αποτελέσματα ορολογικών μελετών. Η σοβαρή πορεία της ενεργού φάσης της νόσου απαιτεί το διορισμό γλυκοκορτικοειδών, συχνά - υδροξυχλωροκίνη, σε ορισμένες περιπτώσεις - ανοσοκατασταλτικά.

Το 70-90% των περιπτώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου παρατηρείται στις γυναίκες (κυρίως σε αναπαραγωγική ηλικία), συχνότερα σε εκπροσώπους του Negroid από τον καρκίνο. Ωστόσο, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να διαγνωστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και στα νεογνά. Σε παγκόσμιο επίπεδο, παρατηρείται αύξηση της συχνότητας εμφάνισης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και σε ορισμένες χώρες η επικράτηση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου συ Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να οφείλεται στη δράση των άγνωστων ενεργοποιητικών παραγόντων που προκαλούν αυτοάνοσες αντιδράσεις σε γενετικά προδιάθετα άτομα. Ορισμένα φάρμακα (ιδιαίτερα η υδραλαζίνη και η προκαϊναμίδη) μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο τύπου λύκου.

Κωδικός ICD 10

• M32.1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Επιδημιολογία

Επιδημιολογία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι η πιο συνηθισμένη ασθένεια στην ομάδα των συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού. Η επικράτηση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά ηλικίας 1 έως 9 ετών 1,0-6,2 περιπτώσεις, και στην ηλικία των 10-19 ετών - 4,4-31,1 περιπτώσεις ανά 100 κατοίκους 000 παιδιών, και η συχνότητα εμφάνισης - σε κατά μέσο όρο 0,4-0,9 περιπτώσεις ανά 100 000 παιδιά ανά έτος.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σπάνια επηρεάζει τα παιδιά προσχολικής ηλικίας. η επίπτωση της νοσηρότητας παρατηρείται από την ηλικία των 8-9 ετών, τα υψηλότερα ποσοστά καταγράφονται στην ηλικία των 14-18 ετών. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος επηρεάζεται κυρίως από τα κορίτσια, ο λόγος ασθενών κοριτσιών και αγοριών ηλικίας κάτω των 15 ετών είναι κατά μέσο όρο 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Συμπτώματα συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορούν να ποικίλουν ευρέως. Η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να έχει ξαφνική φύση, συνοδευόμενη από πυρετό ή να προχωρήσει υποξεία, για μήνες ή χρόνια με επεισόδια αρθραλγίας και κακουχίας. Οι αρχικές εκδηλώσεις της νόσου μπορεί επίσης να είναι αγγειακοί πονοκέφαλοι, επιληψία ή ψύχωση, αλλά γενικά ο συστημικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εκδηλωθεί με την ήττα οποιουδήποτε οργάνου. Χαρακτηριστική ροή που μοιάζει με κύμα με περιοδικές παροξύνσεις.

Αρθρικές εκδηλώσεις, που κυμαίνονται από διαλείπουσα αρθραλγίες σε οξεία πολυαρθρίτιδα, παρατηρήθηκε στο 90% των ασθενών και συχνά για αρκετά χρόνια προηγείται άλλες εκδηλώσεις. Η περισσότερη πολυαρθρίτιδα του λύκου είναι μη καταστρεπτική και μη παραμορφωτική. Παρ 'όλα αυτά, κατά τη μακρά πορεία της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί παραμόρφωση (π.χ., απώλεια της μετακαρποφαλαγγική και μεσοφαλαγγικής αρθρώσεις μπορεί να οδηγήσει σε ωλένιας απόκλισης ή παραμόρφωση του τύπου «λαιμού κύκνου» χωρίς erozirovaniya οστού και του χόνδρου, η οποία ονομάζεται Jaco αρθρίτιδα).

βλάβες του δέρματος περιλαμβάνει ερύθημα τύπου «πεταλούδας» στο ζυγωματικό οστό (δεν αυξηθεί ή υψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος) δεν είναι συνήθως χτυπά ρινοχειλική πτυχώσεις. Η απουσία παλμών και φλύκταινας καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση του ερυθήματος από τη ροδόχρου ακμή. Είναι επίσης δυνατή η ανάπτυξη άλλων ερυθηματώδη, σταθερή, κηλιδοβλατιδώδες βλάβες στο πρόσωπο και το λαιμό, στο άνω μέρος του θώρακα και τους αγκώνες. Συχνά σχηματίζονται φυσαλίδων και εξέλκωση, υποτροπιάζοντος έλκους αν και πιο πιθανό να συμβεί στην βλεννογόνου (ειδικά σε κεντρικά σημεία του σκληρού ουρανίσκου, κοντά μετάβασή της σε μια μαλακή, μάγουλα, τα ούλα και στην πρόσθια ρινικού διαφράγματος). Με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, παρατηρείται συχνά γενικευμένη ή εστιακή αλωπεκία. Η πανικουλίτιδα μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη υποδόριων οζιδίων. Αγγειακές αλλοιώσεις είναι μεταναστευτικό ερύθημα χεριών και των δακτύλων, periangulyarnaya ερύθημα, νέκρωση της πλάκας νυχιού, κνίδωση, ψηλαφητή πορφύρα. Η Petechia μπορεί να αναπτυχθεί και πάλι ενάντια στη θρομβοπενία. Στο 40% των ασθενών, λαμβάνει χώρα φωτοευαισθησία.

Από την πλευρά των καρδιαγγειακών και των βρογχοπνευμονικών συστημάτων υπάρχουν επαναλαμβανόμενες πλευρίσεις, συνοδευόμενες από υπεζωκοτική συλλογή ή χωρίς αυτό. Η πνευμονίτιδα είναι σπάνια, ενώ ταυτόχρονα υπάρχει συχνά μια ελάχιστη παραβίαση της πνευμονικής λειτουργίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις αναπτύσσεται μαζική πνευμονική αιμορραγία, με αποτέλεσμα το θάνατο των ασθενών στο 50% των περιπτώσεων. Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν πνευμονική εμβολή, πνευμονική υπέρταση, πνευμονίτιδα. Σοβαρές, αλλά σπάνιες επιπλοκές είναι η αγγειίτιδα στεφανιαίας αρτηρίας και η ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs. Η ταχεία ανάπτυξη της αθηροσκλήρωσης οδηγεί σε αύξηση της συχνότητας των σχετικών επιπλοκών και θνησιμότητας. Στα νεογέννητα, μπορεί να αναπτυχθούν συγγενείς καρδιακές παρεμπόσεις.

Συχνά υπάρχει γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, ειδικά σε παιδιά, νεαρούς ασθενείς και εκπροσώπους της φυλής Negroid. Η σπληνομεγαλία καταγράφεται στο 10% των ασθενών. Πιθανή εξέλιξη της ίνωσης της σπλήνας.

Ως αποτέλεσμα της παθολογικής διεργασίας που περιλαμβάνει σε διάφορα μέρη του κεντρικού ή περιφερικού νευρικού συστήματος, ή μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη μηνιγγίτιδα των νευρολογικών διαταραχών. Ανάμεσά τους - τις λεπτές αλλαγές στη γνωστική λειτουργία, κεφαλαλγία, αλλαγές στην προσωπικότητα, ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, υπαραχνοειδής αιμορραγία, σπασμοί, ψύχωση, ασηπτική μηνιγγίτιδα, περιφερική νευροπάθεια, εγκάρσια μυελίτιδα, και της παρεγκεφαλίδας διαταραχές.

Η νεφρική βλάβη μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου και να είναι η μόνη εκδήλωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Η πορεία της μπορεί να ποικίλει από καλοήθη και ασυμπτωματική έως ταχεία και προοδευτική και θανατηφόρα. Η νεφρική βλάβη είναι πιθανή ως εστιακή, συνήθως καλοήθης σπειραματίτιδα για διάχυση δυνητικά θανατηφόρου πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας. Συχνά συνοδεύεται από πρωτεϊνουρία, μεταβολές στη μικροσκοπία των ιζημάτων ούρων που περιέχουν εκπλυθέντα ερυθροκύτταρα και λευκοκύτταρα, αρτηριακή υπέρταση και οίδημα.

Με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η συχνότητα των αποβολών αυξάνεται νωρίς και αργά. Παρόλα αυτά, είναι δυνατή η ασφαλής επίλυση της εγκυμοσύνης, ειδικά μετά από ύφεση 6 έως 12 μηνών.

Αιματολογικές εκδηλώσεις συστημικού ερυθηματώδους λύκου περιλαμβάνουν αναιμία (συχνά αυτοάνοση αιμολυτική), λευκοπενία (συμπεριλαμβανομένων λεμφοπενία με μειωμένο αριθμό των λεμφοκυττάρων σε <1500 κύτταρα / l), θρομβοκυτταροπενία (μερικές φορές απειλητικές για τη ζωή αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία). Περιοδική αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση, θρομβοπενία και μια υψηλή πιθανότητα μαιευτικών ασθενειών συμβαίνουν στις αναπτυσσόμενες αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από την ανίχνευση αντισωμάτων αντι-φωσφολιπιδίων. Η θρόμβωση είναι πιθανό να είναι η αιτία πολλών επιπλοκών του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, συμπεριλαμβανομένων μαιευτική παθολογία.

Οι εκδηλώσεις από τον γαστρεντερικό σωλήνα αναπτύσσονται τόσο ως αποτέλεσμα αγγειίτιδας του εντέρου όσο και ως αποτέλεσμα διαταραχών στην περισταλτική του. Πιθανή ανάπτυξη παγκρεατίτιδας (που προκαλείται είτε άμεσα από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είτε από θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή αζαθειοπρίνη). Οι κλινικές εκδηλώσεις αυτής της πάθησης περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος οφειλόμενο σε οροσιτίτιδα, ναυτία, έμετο, σημάδια που χαρακτηρίζουν τη διάτρηση του εντέρου και απόφραξη του αποφρακτικού εντέρου. Με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, συχνά επηρεάζεται το παρέγχυμα του ήπατος.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Έντυπα

Τύποι συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος (DCV)

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος, που ονομάζεται μερικές φορές και η δερματική μορφή του λύκου, είναι μια δερματική αλλοίωση που εμφανίζεται τόσο με συστηματικές εκδηλώσεις όσο και χωρίς αυτό. Οι δερματικές αλλοιώσεις αρχίζουν με την εμφάνιση ερυθηματώδους πλάκας που προχωρεί σε ατροφικές μεταβολές της έκφρασης. Αυτές οι αλλαγές σημειώνονται σε ανοικτές περιοχές του δέρματος που εκτίθενται στο φως, συμπεριλαμβανομένου του προσώπου, του κεφαλιού, των αυτιών. Ελλείψει θεραπείας, οι δερματικές αλλοιώσεις έχουν ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη ατροφίας και ουλών και μπορεί να είναι κοινές, οδηγώντας στην ανάπτυξη αλωπεκίας που προκαλεί ουλές. Μερικές φορές η κύρια εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι βλάβες των βλεννογόνων, ιδιαίτερα της στοματικής κοιλότητας.

Οι ασθενείς με τυπικές δισκοειδείς αλλοιώσεις του δέρματος θα πρέπει να εξετάζονται για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Τα αντισώματα στη διπλή αλυσίδα του DNA σε ασθενείς με DKV δεν προσδιορίζονται σχεδόν πάντα. Βιοψία των άκρων των δερματικών βλαβών δεν μπορεί να διαφοροποιήσει DKV από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αν και βοηθά να αποκλειστούν άλλες ασθένειες (π.χ., σαρκοείδωσης ή λέμφωμα).

Η πρώιμη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη της ατροφίας. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθεί η έκθεση σε ηλιακό ή υπεριώδες φως (για παράδειγμα, φορώντας εξωτερικά ρούχα που προστατεύουν τον ήλιο από τον ήλιο). Τοπική αλοιφή γλυκοκορτικοειδή (ειδικά για το ξηρό δέρμα) κρέμες, ή (λιγότερο λιπαρό από αλοιφές) εφαρμόστηκε 3-4 φορές την ημέρα (π.χ., τριαμκινολόνη ακετονίδιο 0,1% ή 0,5%? Φλουοκινολόνη 0,025% ή 0,2%? φλουρανδρενολίδη 0,05% βαλερική βηταμεθαζόνη 0,1%, ιδιαίτερα βηταμεθαζόνη διπροπιονική 0,05%) προώθηση ενέλιξη γενικά μικρές αλλοιώσεις. Ωστόσο, θα πρέπει να αποφεύγεται η υπερβολική χρήση τους στο πρόσωπο (όπου μπορούν να προκαλέσουν ατροφία του δέρματος). Τα ανθεκτικά εξανθήματα μπορούν να καλυφθούν με ένα επίδεσμο που έχει υποβληθεί σε θεραπεία με φλουρανδρονολίδη. Ως εναλλακτική λύση ένεση θεραπεία ενδοδερμική ενός εναιωρήματος ακετονιδίου τριαμκινολόνης μπορεί να χρησιμοποιηθεί 0.1% (<0,1 ml σε ένα σημείο), αλλά μια τέτοια θεραπεία είναι συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη του δευτερογενούς ατροφίας του δέρματος. Προληπτικά φάρμακα (π.χ., υδροξυχλωροκίνη 200 mg από του στόματος 1-2 φορές την ημέρα) μπορεί να είναι χρήσιμα. Σε περιπτώσεις ανθεκτικοί στη θεραπεία ενδέχεται να απαιτεί παρατεταμένη (πάνω από αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια) θεραπεία συνδυασμού (π.χ., υδροξυχλωροκίνη 200 mg / ημέρα της κινακρίνη και 50-100 mg στόματος μία φορά ημερησίως 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Υποξεία δερματικός ερυθηματώδης λύκος

Σε αυτή την εκδοχή του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, οι έντονες υποτροπιάζουσες αλλοιώσεις του δέρματος είναι η πρώτη θέση. Σχηματίζονται δακτυλιοειδείς ή παλαμοειδείς εκδηλώσεις στο πρόσωπο, στα χέρια, στον κορμό. Οι βλάβες είναι συνήθως φωτοευαίσθητες και μπορούν να οδηγήσουν σε υπο-χρώση του δέρματος και, σε σπάνιες περιπτώσεις, στην ανάπτυξη ατροφικών ουλών. Συχνά υπάρχουν εκδηλώσεις αρθρίτιδας και αυξημένη κόπωση, ωστόσο, δεν προκαλείται βλάβη στο νευρικό σύστημα και στα νεφρά. Ανάλογα με το γεγονός της ανίχνευσης αντιπυρηνικών αντισωμάτων, όλοι οι ασθενείς χωρίζονται σε ANA-θετικούς και αρνητικούς σε ANA. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αντισώματα έναντι του αντιγόνου Ro (SSA). Τα παιδιά των οποίων οι μητέρες έχουν αντισώματα στο Ro-αντιγόνο μπορούν να υποφέρουν από συγγενή υποξεία δερματικό ερυθηματώδη λύκο ή συγγενή καρδιακό αποκλεισμό. Η θεραπεία αυτής της πάθησης είναι παρόμοια με αυτή του SLE.

Διαγνωστικά συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Πρέπει να υπάρχει υποψία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ειδικά σε νεαρές γυναίκες, εάν υπάρχουν συμπτώματα που σχετίζονται με αυτό. Στα αρχικά στάδια του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, μπορεί να μοιάζει με άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού (ή άλλες παθολογίες), συμπεριλαμβανομένης της ΡΑ, εάν κυριαρχεί το σύνδρομο αρθρίτιδας. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να μοιάζουν με μικτή νόσος του συνδετικού ιστού, συστηματική σκληροδερμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα. Οι λοιμώξεις που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας μπορούν επίσης να μιμηθούν εκδηλώσεις συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Η διεξαγωγή εργαστηριακών εξετάσεων επιτρέπει τη διαφοροποίηση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου από άλλες νόσους συνδετικού ιστού. αυτό απαιτεί τον προσδιορισμό του τίτλου αντισώματος αντιορού, την καταμέτρηση των λευκών αιμοσφαιρίων, την επίδοση μιας γενικής μελέτης ούρων, την αξιολόγηση των νεφρικών και ηπατικών λειτουργιών. Η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι πολύ πιθανή εάν ο ασθενής έχει 4 ή περισσότερα κριτήρια σε οποιαδήποτε περίοδο της νόσου, αλλά δεν αποκλείεται όταν εντοπίζονται μόνο λιγότερα από 4 κριτήρια. Εάν υπάρχει υποψία για τη διάγνωση, αλλά δεν έχει αποδειχθεί, πρέπει να διεξαχθούν επιπρόσθετες μελέτες σχετικά με την παρουσία αυτοαντισωμάτων. Επιπλέον, η επαλήθευση της διαμέτρου

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Κριτήρια για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ¹

Για τη διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, τουλάχιστον 4 από τα ακόλουθα σημεία

1. Εξανθήματα στο πρόσωπο με τη μορφή "φτερούγες πεταλούδας"
2. Discoid εξανθήματα
3. Φωτοευαισθησία
4. Έλκη της στοματικής κοιλότητας
5. Αρθρίτιδα
6. Serosites
7. Νεφρική βλάβη
8. Λευκοπενία (<4000 L), λεμφοπενία (<1500 L), αιμολυτική αναιμία ή θρομβοπενία (<100.000 ιβ)
9. Νευρολογικές διαταραχές
10. Ανίχνευση αντισωμάτων έναντι του DNA, αντιγόνο Sm, ψευδώς θετική αντίδραση του Wasserman
11. Αυξημένος τίτλος αντιπυρηνικού αντισώματος

¹ Αυτά τα 11 κριτήρια προτείνονται από το American College of Rheumatology και χρησιμοποιούνται συχνά για διαγνωστικούς σκοπούς. Αν και τα ελάχιστα 4 κριτήρια του ασθενούς δεν είναι εξ ολοκλήρου συγκεκριμένα για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, βοηθούν στην αναγνώριση των εκδηλώσεων της νόσου.

Για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να χρειαστούν επανειλημμένες μελέτες σε μήνες ή και χρόνια. Η καλύτερη δοκιμή για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι ο προσδιορισμός ανοσοφθορισμού αντιπυρηνικών αντισωμάτων. ένα θετικό αποτέλεσμα (συνήθως υψηλοί τίτλοι> 1:80) προσδιορίζεται σε περισσότερο από 98% των ασθενών. Παρόλα αυτά, αυτή η δοκιμή μπορεί να είναι ψευδώς θετική σε ασθενείς με ΡΑ, άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού, κακοήθεις όγκους και ακόμη και στο 1% των υγιών ατόμων. Φάρμακα όπως η υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη, βήτα-αποκλειστές, ανταγωνιστές του παράγοντα άλφα νέκρωσης (TNF-α) μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη των συνδρόμων προσομοιαζόντων με λύκο και να οδηγήσουν σε ψευδή θετικά αποτελέσματα του εργαστηρίου? αλλά στην περίπτωση αυτή, με την κατάργηση αυτών των φαρμάκων, σημειώνεται ορομετατροπή. Κατά την ανίχνευση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων θα πρέπει να εκτελείται μια μελέτη των αυτοαντισωμάτων σε DNA διπλής έλικας, υψηλοί τίτλοι των οποίων είναι ειδικά για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Άλλες μελέτες σχετικά με την παρουσία των αντιπυρηνικών αντισωμάτων και antitsitoplazmaticheskih [π.χ., Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] πρέπει να εκτελούνται σε περιπτώσεις όπου η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι ασαφής. Ro είναι κατά κύριο λόγο στο κυτταρόπλασμα. Αντι-Ρο αντισώματα μερικές φορές βρίσκονται σε ασθενείς που δεν αποδεικνύουν την παραγωγή αντιπυρηνικών αυτοαντισωμάτων που πάσχουν από χρόνιο δερματικό ερυθηματώδη λύκο. Είναι επίσης χαρακτηριστικά του λύκου στα νεογνά και στα παιδιά με συγγενή καρδιακή προσβολή. Τα αντι-Sm είναι ιδιαίτερα εξειδικευμένα για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά, όπως τα αυτοαντισώματα στο DNA διπλής έλικας, χαρακτηρίζονται από χαμηλή ευαισθησία.

Η λευκοπενία είναι μια συχνή εκδήλωση της νόσου, στην ενεργό φάση της είναι δυνατή η ανάπτυξη της λεμφοπενίας. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί αιμολυτική αναιμία. Θρομβοκυτταροπενία σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι δύσκολη, και μερικές φορές αδύνατο να διαφοροποιηθούν από ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, εκτός σε ασθενείς με αντιπυρηνικά αντισώματα. Σε 5-10% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο παρατηρούνται ψευδώς θετικές ορολογικές αντιδράσεις στη σύφιλη. Πιστεύεται ότι αυτό οφείλεται στο αντιπηκτικό του λύκου και στην παράταση του χρόνου προθρομβίνης. Ως εκ τούτου, μη φυσιολογικές τιμές μιας ή περισσοτέρων από αυτές τις παραμέτρους δείχνουν την παρουσία αντισωμάτων αντι-φωσφολιπιδίων (π.χ., αντισώματα προς καρδιολιπίνη), το οποίο μπορεί να ανιχνευθεί με τη μέθοδο ενζυμικού ανοσοπροσδιορισμού. Η ανίχνευση αντισωμάτων έναντι της β2 _- γλυκοπρωτεΐνης Ι είναι πιθανόν πιο ενημερωτική. Η παρουσία αντισωμάτων αντι-φωσφολιπιδίων για την πρόβλεψη της ανάπτυξης των αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση, θρομβοκυτταροπενία, και, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, - αυθόρμητες αποβολές και θάνατο του εμβρύου.

Άλλες μελέτες βοηθούν στην αξιολόγηση της φύσης της πορείας της νόσου και της ανάγκης για ειδική θεραπεία. Η συγκέντρωση των συστατικών του συμπληρώματος (C3, C4) στον ορό μειώνεται συχνά στην ενεργή φάση της νόσου και ιδιαίτερα σε ασθενείς με ενεργή νεφρίτιδα. Η αύξηση του ESR δείχνει πάντα μια ενεργή φάση της νόσου. Αντίθετα, ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης δεν είναι απαραίτητος: μπορεί να είναι εξαιρετικά χαμηλός σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ακόμη και με τιμή ESR μεγαλύτερη από 100 mm / h.

Η αξιολόγηση της εμπλοκής στη διαδικασία των νεφρών ξεκινά με μια γενική ανάλυση των ούρων. Τα ερυθροκύτταρα και οι κυλίνδρους υαλίνης υποδηλώνουν την παρουσία ενεργού νεφρίτη. Οι εξετάσεις ούρων πρέπει να διεξάγονται περιοδικά, σε διαστήματα περίπου 6 μηνών, ακόμη και στη φάση ύφεσης της νόσου. Παρ 'όλα αυτά, τα αποτελέσματα της μελέτης ούρων, ακόμη και με επαναλαμβανόμενες αναλύσεις, μπορεί να είναι φυσιολογικές, παρά τη βλάβη των νεφρών, επιβεβαιωμένη με ιστολογική εξέταση του υλικού βιοψίας. Διεξαγωγή νεφρική βιοψία δεν απαιτείται συνήθως για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αλλά βοηθά να εκτιμήσει την κατάστασή τους (π.χ., οξεία φλεγμονή ή μετα-φλεγμονώδη σκλήρυνση) και επιλέγοντας κατάλληλη θεραπεία. Σε ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και σοβαρή σπειραματοσκλήρυνση, η σκοπιμότητα διεξαγωγής επιθετικής ανοσοκατασταλτικής θεραπείας είναι αμφισβητήσιμη.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Θεραπεία συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Προκειμένου να διευκολυνθεί η κατανόηση των αρχών θεραπείας για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να ταξινομηθεί ως ήπια (π.χ., πυρετός, αρθρίτιδα, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, κεφαλαλγία, εξάνθημα), και βαριά (π.χ., αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενική πορφύρα, μαζική καταστροφή του υπεζωκότα και του περικαρδίου, εκσεσημασμένη έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας, οξεία άκρα αγγειίτιδα ή της γαστρεντερικής οδού, της νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος).

Εύκολη και επαναλαμβανόμενη πορεία ασθένειας

Η φαρμακευτική αγωγή δεν απαιτείται καθόλου ή υπάρχει ανάγκη για τουλάχιστον θεραπείας ¹. Η αρθραλγία ελέγχεται συνήθως από τα ΜΣΑΦ. Η ασπιρίνη (σε δόση 80 έως 1 325 mg μία φορά την ημέρα) ενδείκνυται σε ασθενείς με τάση να θρόμβωσης, στο οποίο το ταυτοποιημένο αντικαρδιολιπίνης αντίσωμα, αλλά όχι σημειώθηκε προηγουμένως θρόμβωση? θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι η ασπιρίνη υψηλής δόσης σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να είναι ηπατοτοξικά. Τα ανθελονοσιακά φάρμακα μπορεί να είναι χρήσιμα όταν κυριαρχούν οι εκδηλώσεις του δέρματος και των αρθρώσεων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται υδροξυχλωροκίνη (200 mg από το στόμα 1-2 φορές την ημέρα) ή ενός συνδυασμού αυτών hlo-Rohini (ρ.ο. 250 mg 1 φορά την ημέρα), και κινακρίνη (50-100 mg από το στόμα μία φορά την sugki 1). Θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι η υδροξυχλωροκίνη έχει τοξικές επιδράσεις στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του ματιού, η οποία απαιτεί οφθαλμολογική εξέταση κάθε 6 μήνες.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Βαρύ ρεύμα

Τα γλυκοκορτικοειδή είναι μια θεραπεία πρώτης γραμμής. Συνδυασμός πρεδνιζόνης με ανοσοκατασταλτικά συνιστάται για βλάβες στο ΚΝΣ, αγγειίτιδα, ειδικά εσωτερικά όργανα, ενεργή νεφρίτιδα λύκου. Η πρεδνιζολόνη χορηγείται συνήθως από το στόμα σε δόση 40-60 mg μία φορά την ημέρα, αλλά η δόση εξαρτάται από τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Αζαθειοπρίνη δισκιοποιημένα (σε δόσεις από 1 έως 2,5 mg / kg 1 ώρα ημερησίως) ή σε ταμπλέτα κυκλοφωσφαμίδη (Cy σε δόσεις από 1 έως 4 mg / kg 1 ώρα την ημέρα) μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως ανοσοκατασταλτικά.

Το σχήμα παλμικής θεραπείας με κυκλοφωσφαμίδη σε συνδυασμό με ενδοφλέβια ένεση mesna

Ο ασθενής θα πρέπει να είναι υπό συνεχή παρακολούθηση για την ανεκτικότητα της θεραπείας κατά τη διάρκεια ολόκληρης της διαδικασίας

1. Διαλύονται σε 50 ml φυσιολογικού ορού 10 mg ονδανσετρόνης και 10 mg δεξαμεθαζόνης και ενίονται ενδοφλεβίως στάγδην για 10-30 λεπτά.
2. Διαλύστε 250 ml αλατούχου διαλύματος 250 mg mesna και εισάγετε το προκύπτον διάλυμα ενδοφλέβια στάγδην για 1 ώρα.
3. Διαλύεται σε 250 ml φυσιολογικού διαλύματος κυκλοφωσφαμιδίου σε δόση 8 έως 20 mg / kg, εισάγεται το προκύπτον διάλυμα ενδοφλεβίως στάγδην για 1 ώρα. Η επόμενη έγχυση mesna πραγματοποιείται μετά από 2 ώρες.
4. Διαλύστε 250 ml αλατούχου διαλύματος 250 mg mesna, εισάγετε το προκύπτον διάλυμα ενδοφλεβίως στάγδην για 1 ώρα. Παράλληλα, χρησιμοποιώντας άλλη ενδοφλέβια πρόσβαση, εισάγετε 500 ml φυσιολογικού ορού άλατος.
5. Το επόμενο πρωί, οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν ondansetron (μέσα σε δόση 8 mg).

Σε βλάβες του ΚΝΣ και άλλων κρίσιμες συνθήκες της αρχικής θεραπείας είναι η ενδοφλέβια στάγδην (για 1 ώρες) χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης σε δόση 1 g για τρεις διαδοχικές ημέρες, που ακολουθείται από ενδοφλέβια χορήγηση της κυκλοφωσφαμίδης χρησιμοποιώντας το σχήμα που περιγράφεται παραπάνω. Η μυκοφαινολική μοφετίλη μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως εναλλακτική λύση στην κυκλοφωσφαμίδη με αλλοιώσεις των νεφρών (δια του στόματος σε δόσεις από 500 έως 1000 mg 1-2 φορές την ημέρα). Η ενδοφλέβια χορήγηση της ανοσοσφαιρίνης G (IgG) σε δόση των 400 mg / kg για 5 διαδοχικές ημέρες που παράγονται σε πυρίμαχα θρομβοκυτταροπενία. Για την θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου πυρίμαχων να διερευνηθεί σήμερα μεθόδους μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων μετά από προ ενδοφλέβια κυκλοφωσφαμίδη σε μία δόση των 2 g / m2. Με τερματική νεφρική ανεπάρκεια, πραγματοποιείται μεταμόσχευση νεφρού.

Η βελτίωση της κατάστασης σε σοβαρό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συμβαίνει εντός 4-12 εβδομάδων και μπορεί να μην είναι εμφανής μέχρι να μειωθεί η δόση των γλυκοκορτικοειδών. Thrombosis and εγκεφαλική εμβολή, πνεύμονα και πλακούντα απαιτούν βραχυπρόθεσμες και προορισμού μακρά ηπαρίνη (μερικές φορές δια βίου) βαρφαρίνη θεραπεία για να επιτύχουν MHO, ίση με 3.

Κατασταλτική θεραπεία

Στους περισσότερους ασθενείς, ο κίνδυνος εξάρσεων μπορεί να μειωθεί χωρίς παρατεταμένη χρήση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών. Στη χρόνια κατάσταση της νόσου απαιτούνται χαμηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών ή άλλων αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (για παράδειγμα, ανθελονοσιακές ή χαμηλές δόσεις ανοσοκατασταλτικών). Στο διορισμό της θεραπείας θα πρέπει να επικεντρωθεί στις κύριες εκδηλώσεις της νόσου, καθώς και στον τίτλο του αντισώματος στον διπλό κλώνο του DNA και τη συγκέντρωση του συμπληρώματος. Οι ασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή για μεγάλο χρονικό διάστημα θα πρέπει να συνταγογραφούν παρασκευάσματα ασβεστίου, βιταμίνης D και διφωσφονικά.

Τοπικές επιπλοκές και ταυτόχρονη παθολογία

Η μακροχρόνια θεραπεία με αντιπηκτικά ενδείκνυται για ασθενείς που έχουν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα και υποτροπιάζουσες θρομβώσεις.

Κατά την ανίχνευση των αντισωμάτων αντι-φωσφολιπιδίων σε έγκυες πρόληψη των θρομβωτικών επιπλοκών διενεργείται γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνης σε δόση <1 30 mg μία φορά την ημέρα), ασπιρίνη χαμηλής δόσης ή αντιπηκτική θεραπεία με ηπαρίνη. Η πιο αποτελεσματική προληπτική θεραπεία θεωρείται υποδόρια χορήγηση ηπαρίνης σε συνδυασμό με ασπιρίνη για II και III τριμήνου της εγκυμοσύνης ή σε μονοθεραπεία.

Πώς αντιμετωπίζεται ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;

Πρόληψη

Πρόληψη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η πρωτογενής προφύλαξη δεν αναπτύσσεται, δεδομένου ότι η αιτιολογία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν έχει καθοριστεί οριστικά. Προκειμένου να αποφευχθούν οι παροξύνσεις της νόσου, θα πρέπει να αποφεύγεται η ηλιακή ακτινοβολία και η χρήση υπεριώδους ακτινοβολίας (UV): να φοράτε ρούχα που καλύπτουν όσο το δυνατόν περισσότερο το δέρμα, καλύμματα κεφαλής με πεδία. αρνούνται να ταξιδέψουν σε περιοχές με υψηλό επίπεδο ηλιοφάνειας.

Είναι απαραίτητο να μειωθεί η ψυχο-συναισθηματική και σωματική καταπόνηση: πρέπει να διδάξουν τα παιδιά στο σπίτι (μπορούν να πηγαίνουν στο σχολείο μόνο για την ανάπτυξη της επίμονης κλινικά και εργαστηριακά ύφεση), για να περιορίσει το εύρος της επικοινωνίας τους, να μειώσουν τον κίνδυνο των λοιμωδών νοσημάτων.

Ο εμβολιασμός των παιδιών πραγματοποιείται μόνο κατά την περίοδο πλήρους ύφεσης της νόσου σε ένα μεμονωμένο πρόγραμμα. Η εισαγωγή της γ-σφαιρίνης μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο με απόλυτες ενδείξεις.

Πρόβλεψη

Πρόγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται συνήθως από χρόνια, επαναλαμβανόμενη και απρόβλεπτη πορεία. Η απαλλαγή μπορεί να διαρκέσει για χρόνια. Μετά την επίτευξη επαρκούς ελέγχου των πρωτογενών οξεία φάση της νόσου, ακόμα κι αν είναι πολύ βαρύ ροής (π.χ., μια εγκεφαλική θρόμβωση ή σοβαρή νεφρίτιδα), η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή: τα ποσοστά επιβίωσης δέκα ετών στις αναπτυγμένες χώρες από το 95%. Η βελτίωση της πρόγνωσης, ειδικότερα, συνδέεται με την έγκαιρη διάγνωση και την αποτελεσματικότερη θεραπεία. Σοβαρή νόσος απαιτεί περισσότερη προορισμού τοξικές θεραπείες, η οποία αυξάνει τον κίνδυνο θνησιμότητας (ιδίως σε λοιμώξεις οδηγούν σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία, στεφανιαία αγγειακή ασθένεια, ή οστεοπόρωση, παρατεταμένη χρήση γλυκοκορτικοειδών).