Διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου γίνεται με βάση έναν συνδυασμό κλινικών, ενόργανων, εργαστηριακών και μορφολογικών σημείων που υπάρχουν στον ασθενή, κάτι που απαιτεί ολοκληρωμένη εξέταση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Εργαστηριακή διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Κλινική εξέταση αίματος. Η ενεργός περίοδος του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου χαρακτηρίζεται από αύξηση της ΤΚΕ, ανάπτυξη λευκοπενίας με λεμφοπενία και αιμολυτική αναιμία με θετική αντίδραση Coombs βρίσκεται λιγότερο συχνά. Η υποχρωμική αναιμία μπορεί να είναι συνέπεια χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας και δηλητηρίασης, κρυφής αιμορραγίας κ.λπ.

Η θρομβοπενία (συνήθως μέτρια) διαγιγνώσκεται συνήθως σε ασθενείς με δευτεροπαθές APS. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται αυτοάνοση θρομβοπενία, που προκαλείται από την εμφάνιση αντισωμάτων στα αιμοπετάλια.

Γενική ανάλυση ούρων. Ανιχνεύονται πρωτεϊνουρία, αιματουρία, λευκοκυτταρία, κυλινδρουρία ποικίλου βαθμού σοβαρότητας, που συσχετίζονται με τον τύπο και τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας του λύκου.

Βιοχημική εξέταση αίματος. Οι αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους είναι μη ειδικές, η μελέτη τους διεξάγεται για την αξιολόγηση των λειτουργιών διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Η αύξηση του επιπέδου της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης δεν είναι τυπική για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, συνήθως παρατηρείται όταν εμφανίζεται δευτερογενής λοίμωξη.

Ανοσολογική διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα αντιπυρηνικά αντισώματα ( ANF ) είναι μια ετερογενής ομάδα αντισωμάτων που αντιδρούν με διάφορα συστατικά του πυρήνα. Η ευαισθησία αυτής της εξέτασης είναι πολύ σημαντική (95% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο), αλλά η ειδικότητα είναι χαμηλή (συχνά προσδιορίζεται σε ασθενείς με άλλες ρευματικές και μη ρευματικές παθήσεις).

Αντισώματα έναντι του δίκλωνου DNA καταγράφονται στο 20-70% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Είναι ιδιαίτερα ειδικά για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, το επίπεδό τους συνήθως συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της νόσου, ειδικά παρουσία νεφρίτιδας από λύκο.

Τα αντισώματα κατά των ιστόνων είναι πιο χαρακτηριστικά του φαρμακοεπαγόμενου συνδρόμου τύπου λύκου· στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σχετίζονται με την ανάπτυξη αρθρίτιδας.

Τα αντισώματα έναντι του αντιγόνου Sm είναι ιδιαίτερα ειδικά για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά ανιχνεύονται μόνο στο 20-30% των ασθενών.

Οι χαμηλοί τίτλοι AT σε μικρές πυρηνικές ριβονουκλεοπρωτεΐνες που καταγράφονται στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συνήθως σχετίζονται με σύνδρομο Raynaud και λευκοπενία, ενώ οι υψηλοί τίτλοι τους εντοπίζονται σε ασθενείς με μικτή νόσο του συνδετικού ιστού.

Τα αντισώματα έναντι του αντιγόνου SS-A/Ro, του αντιγόνου SS-B/La είναι λιγότερο χαρακτηριστικά του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, που σχετίζεται με λεμφοπενία, θρομβοπενία, φωτοδερματίτιδα και πνευμονική ίνωση. Ανιχνεύονται στο 60-80% των ασθενών με σύνδρομο Sjögren, αυτά τα αντιγόνα είναι επίσης χαρακτηριστικά του υποξείου δερματικού και φαρμακευτικού λύκου.

Αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης (ACL), αντισώματα έναντι της γλυκοπρωτεΐνης S2 ₁, αντιπηκτικό του λύκου ανιχνεύονται κατά μέσο όρο στο 60% των παιδιών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Αυτοί είναι δείκτες δευτεροπαθούς APS.

Ο ρευματοειδής παράγοντας (αυτοαντισώματα κατηγορίας IgM που αντιδρούν με το θραύσμα Fc της IgG) παρατηρείται συχνά σε παιδιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο που έχουν σοβαρό αρθρικό σύνδρομο.

Τα κύτταρα LE είναι πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα (λιγότερο συχνά ηωσινόφιλα ή βασεόφιλα) με φαγοκυτταρωμένο κυτταρικό πυρήνα ή μεμονωμένα θραύσματα αυτού, που σχηματίζονται παρουσία αντισωμάτων στο σύμπλεγμα DNA-ιστόνης. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται κατά μέσο όρο στο 70% των παιδιών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Η μείωση της συνολικής αιμολυτικής δράσης του συμπληρώματος (CH50) και των συστατικών του (C3, C4) συνήθως συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας του λύκου και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι συνέπεια γενετικά καθορισμένης ανεπάρκειας.

Ενόργανες μέθοδοι διάγνωσης του ερυθηματώδους λύκου

Μυοσκελετικό σύστημα: Ακτινογραφία οστών και αρθρώσεων, υπερηχογράφημα αρθρώσεων και μαλακών ιστών, μαγνητική τομογραφία (εάν ενδείκνυται), πυκνομετρία.

Αναπνευστικό σύστημα: ακτινογραφία θώρακος (τουλάχιστον μία φορά το χρόνο), αξονική τομογραφία θώρακος (εάν ενδείκνυται), ηχοκαρδιογράφημα (για την ανίχνευση πνευμονικής υπέρτασης).

Καρδιαγγειακό σύστημα: ΗΚΓ, ηχοκαρδιογράφημα, παρακολούθηση Holter ΗΚΓ (εάν ενδείκνυται).

Γαστρεντερική οδός: υπερηχογράφημα κοιλιακών οργάνων, οισοφαγογαστρουδενοσκόπηση, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία (εάν ενδείκνυται).

Νευρικό σύστημα: εάν ενδείκνυται - ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία.

Τα κριτήρια ταξινόμησης της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας χρησιμοποιούνται ευρύτερα για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (1997)

Κριτήρια	Ορισμός
Εξανθήματα στην ζυγωματική περιοχή	Σταθερό ερύθημα, επίπεδο ή υπερυψωμένο, στις ζυγωματικές καμάρες με τάση επέκτασης προς τις ρινοχειλικές πτυχές
Δισκοειδές εξάνθημα	Ερυθηματώδεις υπερυψωμένες πλάκες με κερατωτικές αλλοιώσεις και θυλακιώδη βύσματα. Οι παλαιότερες αλλοιώσεις μπορεί να έχουν ατροφικές ουλές.
Φωτοευαισθητοποίηση	Δερματικά εξανθήματα ως αποτέλεσμα ασυνήθιστης αντίδρασης στην έκθεση στον ήλιο, με βάση το ιατρικό ιστορικό ή τις παρατηρήσεις
Στοματικά έλκη	Έλκη στο στόμα ή στη ρινοφαρυγγική περιοχή, συνήθως ανώδυνα, που παρατηρούνται από γιατρό
Αρθρίτιδα	Μη διαβρωτική αρθρίτιδα 2 ή περισσότερων περιφερικών αρθρώσεων που χαρακτηρίζεται από πόνο, πρήξιμο ή έκκριση υγρών
Οροσίτιδα	Α) Πλευρίτιδα (ιστορικό πλευριτικού πόνου, πλευριτική τριβή κατά την ακρόαση, πλευριτική συλλογή) Β) περικαρδίτιδα (τριβή περικαρδίου, περικαρδιακή συλλογή, σημεία ΗΚΓ)
Νεφρική βλάβη	Α) Επίμονη πρωτεϊνουρία >0,5 g/ημέρα; Β) κυλινδρουρία (ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη, κοκκιώδης, μικτοί κύλινδροι)
Νευρολογικές διαταραχές	Επιληπτικές κρίσεις ή ψύχωση που δεν σχετίζονται με φάρμακα ή μεταβολικές διαταραχές λόγω ουραιμίας, κετοξέωσης, ηλεκτρολυτικής ανισορροπίας
Αιματολογικές διαταραχές	Α) Αιμολυτική αναιμία με δικτυοερυθροκυττάρωση. Β) λευκοπενία (<4x109 / l) με 2 ή περισσότερες προσδιορισμούς· Β) λεμφοπενία (<1,5x109 / l) σε 2 ή περισσότερες μελέτες· Δ) θρομβοπενία (<100x109 / l) που δεν σχετίζεται με τη λήψη φαρμάκων
Ανοσολογικές διαταραχές	Α) Αντισώματα έναντι του εγγενούς DNA σε αυξημένους τίτλους. Β) η παρουσία αντισωμάτων κατά του αντιγόνου Sm· Β) η παρουσία AFA: Αυξημένος τίτλος αντιπηκτικού του λύκου (IgM ή IgG). ανίχνευση αντιπηκτικού του λύκου με την τυπική μέθοδο. ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman για τουλάχιστον 6 μήνες απουσία σύφιλης, επιβεβαιωμένη από την αντίδραση ακινητοποίησης του ωχρού τρεπονήματος ή στη δοκιμή απορρόφησης φθοριζόντων αντιτρεπονηματικών αντισωμάτων.
ANF (αντιπυρηνικά αντισώματα)	Αυξημένος τίτλος ANF σε δοκιμασία ανοσοφθορισμού ή άλλη παρόμοια δοκιμασία, που δεν σχετίζεται με τη λήψη φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν φαρμακευτικό ερυθηματώδη λύκο

Εάν ο ασθενής έχει 4 ή περισσότερα σημεία σε οποιονδήποτε συνδυασμό, η διάγνωση θεωρείται αξιόπιστη· εάν υπάρχουν 3 σημεία, η διάγνωση θεωρείται πιθανή.

Η ευαισθησία αυτών των κριτηρίων είναι 78-96% και η ειδικότητα είναι 89-96%.

Στάδια δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η δραστηριότητα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου προσδιορίζεται με βάση τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς, λαμβάνοντας υπόψη το σύνολο και τον βαθμό σοβαρότητας των υπαρχόντων κλινικών και εργαστηριακών σημείων της νόσου.

Υπάρχουν 3 βαθμοί δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

Σε υψηλή δραστηριότητα (βαθμός III), παρατηρούνται υψηλός πυρετός, έντονες αλλαγές στα εσωτερικά όργανα (νεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο, ενδομυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα με έκκριση υγρών και/ή εξιδρωματική πλευρίτιδα), σοβαρές βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα, το δέρμα (δερματίτιδα), το μυοσκελετικό σύστημα (οξεία πολυαρθρίτιδα και/ή πολυμυοσίτιδα) και άλλες, συνοδευόμενες από έντονες αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους, συμπεριλαμβανομένης σημαντικής αύξησης της ΤΚΕ (πάνω από 45 mm/h) και ανοσολογικών παραμέτρων (αυξημένοι τίτλοι ανοσοσφαιρίνης (ANF) και αντισωμάτων στο DNA, σημαντική μείωση της συνολικής αιμολυτικής δράσης του συμπληρώματος και των συστατικών του C3, C4).

Η κρίση του λύκου διαγιγνώσκεται σε ασθενείς σε κρίσιμες καταστάσεις, που χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη λειτουργικής ανεπάρκειας οποιουδήποτε οργάνου στο πλαίσιο της υπερβολικά υψηλής δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας.

Σε μέτρια δραστηριότητα (βαθμός II)Ο πυρετός είναι συνήθως υποπυρετικός, τα σημάδια βλάβης σε διάφορα όργανα εκφράζονται μέτρια. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν πολυαρθραλγία ή πολυαρθρίτιδα, δερματίτιδα, μέτρια αντίδραση από τις ορώδεις μεμβράνες, νεφρίτιδα χωρίς νεφρωσικό σύνδρομο και νεφρική δυσλειτουργία, μυοκαρδίτιδα κ.λπ. Η ΤΚΕ αυξάνεται εντός 25-45 mm/h, παρατηρείται αύξηση των τίτλων του ANF, των αντισωμάτων στο DNA, των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων.

Σε χαμηλή δραστηριότητα (βαθμός I)Η γενική κατάσταση των ασθενών συνήθως δεν διαταράσσεται, οι εργαστηριακές παράμετροι αλλάζουν ελαφρώς, τα σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα προσδιορίζονται μόνο με σύνθετη οργανική εξέταση. Κλινικά, παρατηρούνται ήπια σημάδια δερματικών και αρθρικών συνδρόμων.

Η αξιολόγηση του βαθμού δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας είναι ζωτικής σημασίας για τον προσδιορισμό των τακτικών θεραπείας του ασθενούς σε κάθε στάδιο της νόσου.

Η κατάσταση της ύφεσης προσδιορίζεται απουσία κλινικών και εργαστηριακών σημείων διεργασιακής δραστηριότητας στον ασθενή.

Για μια ακριβέστερη αξιολόγηση της κατάστασης του ασθενούς κατά τη διάρκεια της δυναμικής παρατήρησης, χρησιμοποιούνται διάφοροι δείκτες βαθμολόγησης.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Αξιολόγηση της δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σύμφωνα με την κλίμακα ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Γενικά συμπτώματα (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 0,5 βαθμοί)

Πυρετός	Πρωινή θερμοκρασία άνω των 37,5°C, που δεν σχετίζεται με λοίμωξη
Κούραση	Υποκειμενικό αίσθημα αυξημένης κόπωσης

2. Συμπτώματα βλάβης στις αρθρώσεις (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 0,5 βαθμοί)

Αρθρίτιδα	Μη διαβρωτική αρθρίτιδα που περιλαμβάνει 2 ή περισσότερες περιφερικές αρθρώσεις (καρπό, άπω ή εγγύς μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις, μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις)
Αρθραλγία	Εντοπισμένος πόνος χωρίς αντικειμενικά συμπτώματα φλεγμονής 2 ή περισσότερων περιφερικών αρθρώσεων)

Για. Συμπτώματα ενεργών αλλοιώσεων του δέρματος και των βλεννογόνων

Ερυθηματώδες εξάνθημα στην περιοχή των ζυγωματικών	Σταθερό ερύθημα, επίπεδο ή υπερυψωμένο, στην περιοχή των ζυγωματικών με τάση εξάπλωσης στη ρινοχειλική περιοχή
Γενικευμένο εξάνθημα	Ένα κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα που δεν σχετίζεται με φαρμακευτική αγωγή. Μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα, ανεξάρτητα από την έκθεση στον ήλιο.
Δισκοειδές εξάνθημα	Ερυθηματώδης ή αποχρωματισμένη υπερυψωμένη πλάκα με προσκολλημένη κερατοειδή λεπίδα ή θυλακιώδες βύσμα
Δερματική αγγειίτιδα	Συμπεριλαμβανομένων των δακτυλικών ελκών, της πορφύρας, της κνίδωσης, των πομφολυγωδών εξανθημάτων
Στοματικά έλκη	Έλκη στο στόμα ή τον ρινοφάρυγγα, συνήθως ανώδυνα, που μπορούν να ανιχνευθούν από γιατρό

3β. Ανάπτυξη συμπτωμάτων βλάβης του δέρματος και των βλεννογόνων (x 1 βαθμός εάν τα προαναφερθέντα συμπτώματα εμφανιστούν ξανά· +1 βαθμός εάν παρατηρηθεί αύξηση στη σοβαρότητα των συμπτωμάτων μετά την τελευταία παρατήρηση)
4. Μυοσίτιδα (x 2 βαθμοί εάν επιβεβαιωθεί με αυξημένα επίπεδα CPK και/ή ηλεκτρομυογράφημα ή ιστολογική εξέταση)
5. Περικαρδίτιδα (x 1 βαθμός εάν επιβεβαιωθεί με ΗΚΓ ή Ηχοκαρδιογράφημα ή ακούγοντας την περικαρδιακή τριβή κατά την ακρόαση)
6. Σημάδια εντερικών αλλοιώσεων (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 2 βαθμοί)
Εντερική αγγειίτιδα	Εμφανή σημάδια οξείας εντερικής αγγειίτιδας
Ασηπτική περιτονίτιδα	Κοιλιακή συλλογή σε περίπτωση απουσίας λοίμωξης
7. Συμπτώματα πνευμονικών διαταραχών (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 1 βαθμός)
Πλευρίτιδα	Συμπυκνωτικό ή εξιδρωματικό, επιβεβαιωμένο με ακρόαση ή ακτινογραφία)
Πνευμονίτιδα	Μονές ή πολλαπλές θολερότητες στις ακτινογραφίες που αντανακλούν τη δραστηριότητα της νόσου και δεν σχετίζονται με λοίμωξη
Προοδευτική δύσπνοια	-
8. Συμπτώματα ψυχονευρολογικών διαταραχών (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 2 βαθμοί)
Πονοκέφαλος/ημικρανία	Πρόσφατη έναρξη, επίμονη ή ανθεκτική, δύσκολη στην αντιμετώπιση με αναλγητικά και εύκολα αντιμετωπίσιμη με κορτικοστεροειδή
Επιληψία	Ελαφρές ή μείζονες κρίσεις και χορειοκινητικό σύνδρομο που δεν αναπτύσσονται λόγω ανεπιθύμητων ενεργειών φαρμάκων ή μεταβολικών διαταραχών
Κτύπημα	-
Εγκεφαλοπάθεια	Μειωμένη μνήμη, προσανατολισμό, αντίληψη και αριθμητική ικανότητα
Ψυχώσεις	Εάν τα φάρμακα δεν λειτουργούν
9α. Συμπτώματα νεφρικής βλάβης (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 0,5 βαθμοί)
Πρωτεϊνουρία	Ημερήσια πρωτεϊνουρία >0,5 g/ημέρα
ίζημα ούρων	Ερυθροκυτταρία, κυλινδρουρία
Αιματουρία	Μακροσκοπικό ή μικροσκοπικό
Αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης ή μειωμένη κάθαρση κρεατινίνης	"
9β. Ανάπτυξη συμπτωμάτων νεφρικής βλάβης (x 2 βαθμοί εάν παρατηρηθεί ξανά κάποιο από τα παραπάνω σημάδια νεφρικής βλάβης ή παρατηρηθεί επιδείνωση σε σύγκριση με την τελευταία παρατήρηση)
10. Σημάδια αιματολογικών διαταραχών (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 1 βαθμός)
Μη αιμολυτική αναιμία	Coombs-αρνητική υποχρωμική ή νορμοχρωμική αναιμία χωρίς δικτυοερυθροκυττάρωση)
Αιμολυτική αναιμία	Αιμολυτική αναιμία θετική κατά Coombs με δικτυοερυθροκυττάρωση
Λευκοπενία	<3500 ή λεμφοπενία <1500/µl
Θρομβοπενία	<100.000vmkl
11. ΤΚΕ	<25 mm/h ελλείψει άλλων αιτιών
12. Υποσυμπλημμεταιμία (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 1 βαθμός)
Νότια Ζώνη	Ακτινική διάχυση ή νεφελομετρία
CH50	Τυπική αιμολυτική μέθοδος
12β. Ανάπτυξη υποσυμπληρωματαιμίας (x 1 βαθμός με σημαντική μείωση στο επίπεδο του συμπληρώματος (C4) σε σύγκριση με την τελευταία παρατήρηση)

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Τελικό σκορ

Εάν η μυοσίτιδα, τα συμπτώματα ψυχονευρολογικών διαταραχών και η νεφρική βλάβη είναι τα μόνα που καταγράφονται μεταξύ των σημείων 1-10, προσθέστε 2 μονάδες. Εάν ο υπολογισμός δεν οδηγήσει σε ακέραιο αριθμό, θα πρέπει να στρογγυλοποιηθεί προς τα κάτω εάν η τιμή είναι μικρότερη από 6 και προς τα πάνω εάν η τιμή είναι μεγαλύτερη από 6. Εάν η τελική βαθμολογία είναι μεγαλύτερη από 10, θα πρέπει να στρογγυλοποιηθεί προς τα πάνω στο 10.

Αξιολόγηση της δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου χρησιμοποιώντας την κλίμακα SLEDAI-2K

Πόντοι	Λογαριασμός SLEDAI	Συμπτώματα	Ορισμός
8	-	Επιληπτική κρίση	Πρόσφατη έναρξη. Θα πρέπει να αποκλειστούν μεταβολικά, λοιμώδη και φαρμακευτικά αίτια.
8		Ψύχωση	Μειωμένη ικανότητα εκτέλεσης φυσιολογικών δραστηριοτήτων λόγω έντονων αλλαγών στην αντίληψη της πραγματικότητας, συμπεριλαμβανομένων ψευδαισθήσεων, ανήσυχης σκέψης, έντονων μειωμένων συνειρμικών ικανοτήτων, εξάντλησης των νοητικών διαδικασιών, έντονης ανορθολογικότητας της σκέψης, παράξενης αποδιοργάνωσης ή κατατονικής συμπεριφοράς. Θα πρέπει να διακρίνεται από παρόμοιες καταστάσεις που προκαλούνται από ουραιμία ή φάρμακα.
8		Οργανικά σύνδρομα εγκεφάλου	Διαταραγμένη νοητική λειτουργία με διαταραχή προσανατολισμού, μνήμης ή άλλων νοητικών ικανοτήτων με οξεία έναρξη και ποικίλα κλινικά συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένης θόλωσης της συνείδησης με μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης και αδυναμία διατήρησης της προσοχής στο περιβάλλον, συν τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα: διαταραχή της αντίληψης, ασυνάρτητη ομιλία, αϋπνία ή υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, μειωμένη ή αυξημένη ψυχοκινητική δραστηριότητα. Θα πρέπει να αποκλειστούν οι μεταβολικές, λοιμώδεις και φαρμακευτικές επιδράσεις.
8		Οπτική βλάβη	Αμφιβληστροειδικές αλλοιώσεις (συμπεριλαμβανομένων κυτταρικών σωμάτων, αιμορραγιών, ορωδών εκκρίσεων ή αιμορραγιών στον χοριοειδή) ή οπτική νευρίτιδα. Θα πρέπει να διακρίνεται από διαταραχές που προκαλούνται από υπέρταση, λοίμωξη, επιδράσεις φαρμάκων.
8	-	Δυσλειτουργία κρανιακών νεύρων	Νέα εμφάνιση αισθητικής ή κινητικής νευροπάθειας των κρανιακών νεύρων
8	-	Πονοκέφαλο	Σοβαρός επίμονος πονοκέφαλος που δεν ανταποκρίνεται στα ναρκωτικά αναλγητικά
8	-	Διαταραχή της εγκεφαλικής κυκλοφορίας	Ένα νεοεμφανιζόμενο αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. Θα πρέπει να διακρίνεται από διαταραχές που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της αθηροσκλήρωσης.
8		Αγγειίτιδα	Έλκη, γάγγραινα, επώδυνοι όζοι στα δάχτυλα, περιονυχιαία έμφρακτα, αιμορραγίες ή ευρήματα βιοψίας ή αγγειογραφίας που υποδηλώνουν αγγειίτιδα
4	-	Αρθρίτιδα	>2 επώδυνες αρθρώσεις με σημάδια φλεγμονής (πρήξιμο ή έκκριση υγρού)
4	~	Μυοσίτιδα	Πόνος/αδυναμία στους εγγύς μυς που σχετίζεται με αυξημένα επίπεδα CPK/αλδολάσης ή ευρήματα ΗΜΓ ή βιοψίας συμβατά με μυοσίτιδα
4	-	Κυλινδρουρία	Κοκκώδη ή ερυθρά αιμοσφαίρια
4		Αιματουρία	>5 ερυθροκύτταρα στο οπτικό πεδίο. Θα πρέπει να αποκλειστεί η αιματουρία που προκαλείται από ουρολιθίαση, λοιμώξεις και άλλες αιτίες.
4	-	Πρωτεϊνουρία	>0,5 g/ημέρα
4	-	Λευκοκυτταρία	>5 λευκοκύτταρα στο οπτικό πεδίο. Θα πρέπει να αποκλειστεί η πιθανότητα λοιμωδών αιτιών λευκοκυτταρίας.
2	-	Δερματικά εξανθήματα	Φλεγμονώδη εξανθήματα
2	-	Αλωπεκίαση	Αυξημένη εστιακή ή διάχυτη τριχόπτωση
2	-	Έλκη της βλεννογόνου μεμβράνης	Έλκωση της βλεννογόνου μεμβράνης του στόματος και της μύτης
2	-	Πλευρίτιδα	Πόνος στο στήθος με πλευριτική τριβή ή πλευριτική συλλογή ή πλευριτική συλλογή
2	-	Περικαρδίτις	Περικαρδιακός πόνος με ένα από τα ακόλουθα: περικαρδιακή τριβή, ηλεκτροκαρδιογραφική ή ηχογραφική επιβεβαίωση
2	-	Χαμηλό συμπλήρωμα	Πτώση του επιπέδου CH50, C3 ή C4 κάτω από το κατώτερο όριο του κανόνα (σύμφωνα με το εργαστήριο δοκιμών)
2	-	Αυξημένα επίπεδα αντι-DNA	>25% δέσμευση Farr ή πάνω από το εύρος αναφοράς του εργαστηρίου δοκιμών
1	-	Πυρετός	>38°C, θα πρέπει να αποκλειστούν λοιμώδη αίτια
1	-	Θρομβοπενία	< 100x10 7 l, ο παράγοντας έκθεσης στο φάρμακο θα πρέπει να αποκλειστεί
1	-	Λευκοπενία	<3x109 / l, η έκθεση στο φάρμακο θα πρέπει να αποκλειστεί

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Συνολική βαθμολογία SLEDAI

Η στήλη βαθμολογίας SLEDAI καταχωρείται με βαθμούς εάν το σύμπτωμα υπάρχει κατά τη στιγμή της εξέτασης ή εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια των 10 ημερών που προηγούνται της εξέτασης. Η SLEDAI-1K, σε αντίθεση με την κλίμακα SLEDAT, επιτρέπει την επίμονη δραστηριότητα που σχετίζεται με την παρουσία δερματικών εξανθημάτων, ελκών των βλεννογόνων, αλωπεκίας και πρωτεϊνουρίας. Η κλίμακα SLEDAI λαμβάνει υπόψη μόνο την υποτροπή ή την πρωτοπαθή εμφάνιση σημείων όπως δερματικό εξάνθημα, αλωπεκία, έλκη των βλεννογόνων και πρωτεϊνουρία, ενώ η κλίμακα SLEDAI-2K λαμβάνει υπόψη οποιαδήποτε παραλλαγή αυτών των σημείων (νεοεμφανιζόμενη, υποτροπή, επίμονη δραστηριότητα).

Διαφορική διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου

Στα περισσότερα παιδιά (>80%), μια πολυσυνδρομική κλινική εικόνα με σημάδια βλάβης σε διάφορα όργανα και συστήματα συνήθως αναπτύσσεται εντός λίγων εβδομάδων (λιγότερο συχνά μηνών) από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων. Εάν ένας ασθενής έχει λύκο «πεταλούδα», η διάγνωση συνήθως τίθεται νωρίς από την έναρξη της νόσου. Δυσκολίες στη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου προκύπτουν απουσία χαρακτηριστικών ερυθηματωδών εξανθημάτων στο παιδί. Η διαφορική διάγνωση σε τέτοιες περιπτώσεις πρέπει να διεξάγεται με ασθένειες που έχουν πολυσυνδρομική κλινική εικόνα:

• ρευματικές συστηματικές μορφές νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, νεανική δερματομυοσίτιδα, οξύς ρευματικός πυρετός, νόσος Henoch-Schonlein, πρωτοπαθές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, οζώδης πολυαρτηρίτιδα, μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα, κ.λπ.
• αιματολογικές ασθένειες: αιμολυτική αναιμία, ITP;
• λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες: λεμφογρονουλωμάτωση, λέμφωμα;
• λοιμώδη νοσήματα: μπορελίωση (νόσος του Lyme), ηπατίτιδα Β και C με εξωηπατικές εκδηλώσεις, φυματίωση, σύφιλη, γερσινίωση, λοίμωξη από HIV κ.λπ.
• φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου: μη ειδική ελκώδης κολίτιδα με συστηματικές εκδηλώσεις, νόσος του Crohn.
• νεφρικές παθήσεις: σπειραματονεφρίτιδα, κ.λπ.
• λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα;
• φαρμακευτικός λύκος και παρανεοπλασματικό σύνδρομο τύπου λύκου.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]