Νεανική συστηματική σκληροδερμία

Νεανική συστηματική σκλήρυνση (συνώνυμο - προοδευτική συστηματική σκλήρυνση) - χρόνιες polisistemny ασθένεια από την ομάδα των συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού που αναπτύσσεται πριν από την ηλικία των 16 ετών και χαρακτηρίζεται από προοδευτική ινο-αρτηριοσκληρωτική αλλαγές στο δέρμα, μυοσκελετικό σύστημα, τα εσωτερικά όργανα και αγγειοσπαστική αντιδράσεις ανά τύπο του συνδρόμου του Raynaud .

Κωδικοί ICD-10

• M32.2. Συστηματική σκλήρυνση που προκαλείται από φάρμακα και χημικές ουσίες.
• Μ34. Συστηματική σκλήρυνση.
• Μ34.0. Προοδευτική συστηματική σκλήρυνση.
• Μ34.1. Σύνδρομο CREST.
• Μ34.8. Άλλες μορφές συστηματικής σκλήρυνσης.
• Μ34.9. Συστηματική σκλήρυνση, μη καθορισμένη.

Επιδημιολογία της νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

Το σκληρόδερμα του νεανικού συστήματος είναι μια σπάνια ασθένεια. Η πρωτογενής συχνότητα εμφάνισης συστηματικών σκληροδερμικών νεανικών κυττάρων είναι 0,05 ανά 100 000 πληθυσμούς. Η επικράτηση της συστηματικής σκλήρυνσης σε ενήλικες κυμαίνεται από 19-75 περιπτώσεις ανά 100 000 πληθυσμού, η συχνότητα εμφάνισης - 0,45-1,4 ανά 100 000 ανά έτος, ενώ το ποσοστό των παιδιών ηλικίας κάτω των 16 ετών μεταξύ των ασθενών με συστηματικό σκληρόδερμα είναι μικρότερη από 3% , και παιδιά κάτω των 10 ετών - λιγότερο από 2%.

Η συστηματική σκληροδερμία στα παιδιά συχνά αρχίζει στην ηλικία προσχολικής και δευτεροβάθμιας εκπαίδευσης. Σε ηλικία έως 8 ετών, το συστηματικό σκληροδερμία είναι εξίσου κοινό σε αγόρια και κορίτσια, ενώ μεταξύ των μεγαλύτερων παιδιών κυριαρχούν τα κορίτσια (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Η αιτιολογία και η παθογένεια της νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

Η αιτιολογία της σκληροδερμίας δεν έχει μελετηθεί επαρκώς. Υποθέτουν έναν περίπλοκο συνδυασμό υποθετικών και ήδη γνωστών παραγόντων: γενετικά, μολυσματικά, χημικά, συμπεριλαμβανομένων των φαρμακευτικών, τα οποία οδηγούν στην εκτόξευση ενός συνόλου αυτοανοσοποιητικών και ινωδών διεργασιών, μικροκυκλοφορικών διαταραχών.

Αιτίες νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

[5], [6], [7], [8]

Συμπτώματα της νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

Η νεανική συστηματική σκληροδερμία έχει ορισμένα χαρακτηριστικά:

• Το σύνδρομο του δέρματος συχνά αντιπροσωπεύεται από άτυπες παραλλαγές (εστιακές ή γραμμικές αλλοιώσεις, αιμορροειδή).
• η ήττα των εσωτερικών οργάνων και το σύνδρομο Raynaud είναι λιγότερο συχνές από ό, τι στους ενήλικες, είναι λιγότερο κλινικά έντονη.
• ειδικά για τους συστηματικούς ανοσολογικούς δείκτες σκληροδερμίας ( αντι-αντι- αποϊσομεράση αντισώματα - Scl-70 και αντισώματα αντι-κεντρομερή) ανιχνεύονται λιγότερο συχνά.

Συμπτώματα της νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

Ταξινόμηση της νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

Νεανική συστηματική σκληροδερμία, στο οποίο, μαζί με την κοινή βλάβη του δέρματος στα όργανα διαδικασία που εμπλέκονται, πρέπει να διακρίνεται από yuvenilnoi εντοπισμένη σκληροδερμία, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των σκλήρυνση του δέρματος και των υποκείμενων ιστών χωρίς καταστροφή των σκαφών και τα εσωτερικά όργανα, αλλά συχνά οι ασθένειες αυτές συνδυάζονται γενικός όρος «Νεανική σκληρόδερμα» .

Δεν υπάρχει ταξινόμηση του συστηματικού σκληρδερμικού νεανικού συστήματος, επομένως χρησιμοποιείται μια ταξινόμηση που αναπτύχθηκε για ενήλικες ασθενείς.

[9], [10]

Κλινικές μορφές συστηματικής σκληροδερμίας

• Prescleroderma. Ίσως το παιδί διαγνωστεί με το σύνδρομο Raynaud, παρουσία των ειδικών αντισωμάτων - AT Scl-70, αντι-κεντρομεριδίου (στο εξής στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτυσσόμενες νεανική συστηματική σκληροδερμία).
• Συστηματικό σκληρόδερμα με διάχυτη δερματική εμπλοκή (διάχυτη μορφή) - διαδεδομένη επιθετικό τύπο αλλοίωσης του δέρματος του εγγύς και άπω άκρα, πρόσωπο, κορμός, και πρώιμη νόσο (κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους) των εσωτερικών οργάνων, ανίχνευση αντισωμάτων για την τοποϊσομεράση Ι του (Scl-70).
• Συστημική αλλοιώσεις σκληροδερμία δέρματος με περιορισμένες (μορφή akroskleroticheskaya) - μακρά απομονωθεί το σύνδρομο Raynaud, η οποία προηγείται από μια περιορισμένη βλάβη του δέρματος άπω πήχεις και τα χέρια, τα πόδια και τα πόδια, το σπλαχνικό αργότερα αλλαγές, ανίχνευση αντισωμάτων προς το κεντρομερές. Διαθέτουν νεανική συστηματικό σκληρόδερμα - άτυπα δερματική σύνδρομο ή ένα εστιακό γραμμή (για gemitipu) δερματική βλάβη, η οποία δεν είναι μια κλασσική akroskleroticheskim ενσωμάτωση.
• Σκληρόδερμα χωρίς σκληροδερμία - σπλαχνικές μορφές, στις οποίες η κλινική εικόνα κυριαρχείται από την ήττα των εσωτερικών οργάνων και του συνδρόμου του Reynaud και οι μεταβολές του δέρματος είναι ελάχιστες ή απουσιάζουν.
• Οι εγκάρσιες μορφές είναι ένας συνδυασμός σημείων συστηματικής σκληροδερμίας και άλλων συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού ή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Η πορεία της συστηματικής σκληροδερμίας είναι οξεία, υποξεία και χρόνια.

Βαθμοί δραστηριότητας της νόσου: Ι - ελάχιστο, ΙΙ - μέτριο και ΙΙΙ - μέγιστο. Ο προσδιορισμός του βαθμού δραστηριότητας του συστηματικού σκληροδερμικού είναι υπό όρους και βασίζεται σε κλινικά δεδομένα - τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων, την επικράτηση της βλάβης και τον ρυθμό εξέλιξης της νόσου.

Στάδια συστηματικής σκληροδερμίας:

• I - αρχικά, προσδιορίστε 1-3 εντοπισμό της νόσου?
• II - γενίκευση, αντανακλά τη συστηματική, πολυσυνδρομική φύση της νόσου.
• III - αργά (τερματικό), υπάρχει αποτυχία της λειτουργίας ενός ή περισσότερων οργάνων.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Διάγνωση νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

Για τη διάγνωση, προτείνονται προκαταρκτικά διαγνωστικά κριτήρια για τη νεανική συστηματική σκληροδερμία που αναπτύσσουν οι Ευρωπαίοι Ρευματολόγοι (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Για να διαπιστωθεί η διάγνωση, απαιτούνται 2 μεγάλα και τουλάχιστον ένα μικρό κριτήριο.

Διάγνωση νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

[17], [18]

Θεραπεία της νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

Οι ασθενείς που δείχνει τη φυσική θεραπεία, μασάζ και φυσιοθεραπεία, τα οποία βοηθούν στη διατήρηση της λειτουργικότητας του μυοσκελετικού συστήματος, να ενισχύσει τους μυς, να ενισχύσει το εύρος της κίνησης στις αρθρώσεις, εμποδίζει την αύξηση των συσπάσεων κάμψη.

Πώς θεραπεύεται η συστηματική σκληροδερμία ανηλίκων;

Πρόληψη της νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

Η πρωτογενής πρόληψη της νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας δεν έχει αναπτυχθεί. Η δευτερογενής πρόληψη είναι η πρόληψη της υποτροπής της νόσου και περιλαμβάνει μια προειδοποίηση για την υπερβολική έκθεση στον ήλιο και υποθερμία, την απαγόρευση της ασθενούς επαφή του δέρματος με διάφορες χημικές ουσίες και χρωστικές ουσίες, την προστασία του δέρματος από πιθανό τραυματισμό, παράλογο ένεση. Δεν συνιστάται να φοράτε ζεστά ρούχα, ειδικά γάντια και κάλτσες, στο μέτρο του δυνατού το άγχος αποφεύγουν, τους κραδασμούς, το κάπνισμα, η κατανάλωση καφέ, καθώς και τα φάρμακα που λαμβάνουν, που προκαλεί αγγειόσπασμο ή αυξημένου ιξώδους του αίματος. Μην λαμβάνετε προληπτικούς εμβολιασμούς κατά την ενεργό περίοδο της νόσου.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη ζωή σε παιδιά με συστηματικό σκληροδερμία είναι πολύ πιο ευνοϊκή από αυτή των ενηλίκων. Η θνησιμότητα στα παιδιά με συστηματικό σκληρόδερμα ηλικίας κάτω των 14 ετών είναι μόνο 0,04 ανά 1000 000 πληθυσμούς ετησίως. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης των παιδιών με συστηματική σκληροδερμία είναι 95%. Αιτίες θανάτου - προοδευτική καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια, σκληροδερμική νεφρική κρίση. Είναι πιθανό ο σχηματισμός έντονων καλλυντικών ελαττωμάτων, αναπηρίας ασθενών σε σχέση με την παραβίαση της λειτουργίας του μυοσκελετικού συστήματος και την ανάπτυξη σπλαχνικών βλαβών.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]