Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Θεραπεία του συστηματικού σκληροδέρματος
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η βάση της θεραπείας της συστηματικής σκληροδερμίας είναι η συνταγογράφηση φαρμάκων με την αντιινωτική δράση της πενικιλλαμίνης (κουπρενίλη) σε συνδυασμό με αρτηριακά αγγειοδιασταλτικά και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες. Στη θεραπεία της ΣΣκ με καρδιακή βλάβη, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα της οξυγονοθεραπείας, των αργών αναστολέων διαύλων ασβεστίου και των αναστολέων ΜΕΑ.
Η θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης που σχετίζεται με τη συστηματική σκλήρυνση είναι ένα πολύ δύσκολο έργο, καθώς χαρακτηρίζεται από μικρή επιλογή φαρμάκων. Η θεραπεία συνίσταται σε γενικά μέτρα, φαρμακευτική αγωγή και, σε ορισμένες περιπτώσεις, χειρουργική θεραπεία.
Οι γενικές συστάσεις αποσκοπούν στην ελαχιστοποίηση των επιβλαβών εξωτερικών επιδράσεων σε ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ). Συνιστάται στους ασθενείς να αποφεύγουν δυνητικά επικίνδυνα συμπτώματα όπως σοβαρή δύσπνοια, συγκοπή και πόνο στο στήθος. Μόνο σε ασυμπτωματικό επίπεδο είναι δυνατή η άσκηση επαρκούς σωματικής άσκησης. Είναι απαραίτητο να αποφεύγεται η σωματική δραστηριότητα μετά τη λήψη λισί και σε υψηλές θερμοκρασίες αέρα. Δεδομένου ότι η υποξία μπορεί να επιδεινώσει την αγγειοσύσπαση, συνιστάται στους ασθενείς με ΠΑΥ να αποφεύγουν την υποβαρική υποξία, η οποία εμφανίζεται σε υψόμετρο μεταξύ 1500 και 2000 μέτρων, η οποία ισοδυναμεί με πτήση, επομένως οι ασθενείς συμβουλεύονται είτε να αποφεύγουν τις πτήσεις είτε να υποβάλλονται σε οξυγονοθεραπεία κατά την πτήση.
Οι βασικές αρχές χρήσης από του στόματος αντιπηκτικών σε ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) βασίζονται στην παρουσία τόσο των παραδοσιακών παραγόντων κινδύνου για φλεβική θρομβοεμβολή, όπως η καρδιακή ανεπάρκεια, ο καθιστικός τρόπος ζωής, η παρουσία αιματογενούς θρομβοφιλίας που προδιαθέτει για θρόμβωση, όσο και των θρομβωτικών αλλαγών στην μικροκυκλοφορική κοίτη και την πνευμονική αρτηρία.
Η θεραπεία με διουρητικά μπορεί να βελτιώσει την κατάσταση του ασθενούς, αλλά δεν υπάρχουν συγκεκριμένες τυχαιοποιημένες κλινικές δοκιμές σχετικά με τη χρήση τους. Σύμφωνα με πρόσφατα δεδομένα, το 49-70% των ασθενών λαμβάνουν διουρητικά. Στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η προτιμώμενη κατηγορία διουρητικών δεν έχει καθοριστεί, επομένως ο γιατρός μπορεί να επιλέξει το διουρητικό και τη δόση του σε μια συγκεκριμένη κλινική κατάσταση. Οι ασθενείς που λαμβάνουν διουρητική αγωγή θα πρέπει να παρακολουθούν τους ηλεκτρολύτες τους, οι οποίοι αντανακλούν τη νεφρική λειτουργία.
Η οξυγονοθεραπεία σε ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) θα πρέπει να χρησιμοποιείται για τη συνεχή διατήρηση του κορεσμού οξυγόνου πάνω από 90%. Ωστόσο, προς το παρόν δεν υπάρχουν στοιχεία για ευεργετικές επιδράσεις της μακροχρόνιας εισπνοής οξυγόνου.
Η χρήση παραδοσιακών αγγειοδιασταλτικών όπως οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου βασίζεται στη μείωση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης, η οποία οδηγεί σε μείωση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Ωστόσο, έχουν αποδειχθεί ευνοϊκές κλινικές και προγνωστικές επιδράσεις υψηλών δόσεων αναστολέων διαύλων ασβεστίου σε ασθενείς με θετική απόκριση σε οξεία δοκιμασία με αγγειοδιασταλτικά, η οποία παρατηρείται μόνο στο 10-15% των ασθενών με πνευμονική υπέρταση. Σε πρόσφατες μελέτες, χρησιμοποιήθηκαν κυρίως η νιφεδιπίνη και η διλτιαζέμη. Η επιλογή τους εξαρτάται από τον καρδιακό ρυθμό: με σχετική βραδυκαρδία, θα πρέπει να συνταγογραφείται νιφεδιπίνη, με αρχική ταχυκαρδία - διλτιαζέμη. Η μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα αυτών των φαρμάκων παρατηρείται κατά τη συνταγογράφηση υψηλών δόσεων των φαρμάκων: η ημερήσια δόση για τη νιφεδιπίνη πρέπει να είναι 120-240 mg, για τη διλτιαζέμη - 240-720 mg. Παράγοντες που περιορίζουν τη χρήση αναστολέων διαύλων ασβεστίου περιλαμβάνουν συστηματική υπόταση, οίδημα των κνημών και των ποδιών. Η προσθήκη διγοξίνης ή/και διουρητικών σε ορισμένες περιπτώσεις βοηθά στη μείωση των παρενεργειών των αναστολέων διαύλων ασβεστίου.
Η προστακυκλίνη, που παράγεται κυρίως από τα ενδοθηλιακά κύτταρα, είναι ένας ισχυρός ενδογενής αγγειοδιασταλτικός παράγοντας. Έχει αποδειχθεί ότι η προστακυκλίνη προκαλεί επιλεκτική πνευμονική αγγειοδιαστολή (μείωση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης και της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας) σε ασθενείς με δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση λόγω πνευμονικής ίνωσης. Η μακροχρόνια ενδοφλέβια χρήση προστακυκλίνης αυξάνει την διετή επιβίωση στο 80% σε σύγκριση με 33% με την παραδοσιακή θεραπεία, βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών, αυξάνει την ανοχή στην άσκηση και μειώνει τις εκδηλώσεις πνευμονικής υπέρτασης.
Η κλινική χρήση της προστακυκλίνης σχετίζεται με τη σύνθεση σταθερών αναλόγων της, τα οποία έχουν διαφορετικές φαρμακοκινητικές αλλά παρόμοιες φαρμακοδυναμικές ιδιότητες. Η μεγαλύτερη εμπειρία έχει συσσωρευτεί στη χρήση της εποπροστενόλης. Η βεραπρόστη είναι το πρώτο σταθερό ανάλογο της προστακυκλίνης για χορήγηση από το στόμα. Στη χώρα μας, μόνο η προσταγλανδίνη Ε1 - αλπροσταδίλη (βασαπροστάνη) χρησιμοποιείται από την ομάδα των προστανοειδών για τη θεραπεία ασθενών με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Η ενδοθηλίνη-1 είναι ένα πεπτίδιο που παράγεται κυρίως από ενδοθηλιακά κύτταρα και έχει ισχυρές αγγειοσυσπαστικές και μιτογόνες ιδιότητες στα λεία μυϊκά κύτταρα. Η ενδοθηλίνη-1 προκαλεί πνευμονική και συστηματική αγγειοσύσπαση δρώντας στα λεία μυϊκά κύτταρα, προκαλώντας σπασμό και υπερτροφία του τοιχώματός τους, και έχει αρνητική ινότροπη δράση. Η βοσεντάνη είναι το πρώτο φάρμακο από την κατηγορία των ανταγωνιστών των υποδοχέων ενδοθηλίνης που έχει αποδειχθεί σε τυχαιοποιημένες δοκιμές σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση ότι βελτιώνει την ανοχή στην άσκηση, τη λειτουργική κατηγορία, τις αιμοδυναμικές και τις ηχοκαρδιογραφικές παραμέτρους. Η βοσεντάνη είναι το φάρμακο επιλογής για ασθενείς με πνευμονική υπέρταση και δυσανεξία στα προστανοειδή. Το φάρμακο συνιστάται για τη θεραπεία ασθενών με πνευμονική υπέρταση τύπου III και IV στις ΗΠΑ και τον Καναδά. Στην Ευρώπη, συνιστάται μόνο για ασθενείς με πνευμονική υπέρταση τύπου III και πνευμονική ίνωση που σχετίζεται με SSc χωρίς σημαντική πνευμονική ίνωση.
Η σιλδεναφίλη είναι ένας ισχυρός, επιλεκτικός αναστολέας της cGMP φωσφοδιεστεράσης-5 που χορηγείται από το στόμα. Η δράση της οφείλεται στη συσσώρευση ενδοκυτταρικής pGMP, η οποία οδηγεί σε χαλάρωση και καταστολή του πολλαπλασιασμού των λείων μυϊκών κυττάρων. Ευεργετικές επιδράσεις της σιλδεναφίλης έχουν αποδειχθεί σε ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση που σχετίζεται με συστημική σκλήρυνση κατά πλάκας. Η θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης με σιλδεναφίλη θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση στους οποίους άλλες φαρμακευτικές θεραπείες είναι αναποτελεσματικές.