^

Υγεία

Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου

Ρευματολόγος, ανοσολόγος
A
A
A

Πώς αντιμετωπίζεται το νεανικό συστηματικό σκληρόδερμα;

 
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Μη φαρμακευτική θεραπεία συστηματικής σκληροδερμίας

Στους ασθενείς συνταγογραφείται φυσικοθεραπεία, μασάζ και άσκηση, οι οποίες βοηθούν στη διατήρηση των λειτουργικών δυνατοτήτων του μυοσκελετικού συστήματος, στην ενίσχυση των μυών, στην επέκταση του εύρους κίνησης στις αρθρώσεις και στην πρόληψη της ανάπτυξης συσπάσεων κάμψης.

Φαρμακευτική θεραπεία συστηματικής σκληροδερμίας

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή, οι κυτταροτοξικοί παράγοντες και τα αντιινωτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται ως βασική θεραπεία.

Παράγοντες με γλυκοκορτικοστεροειδή δράση

Σε περίπτωση κλινικών και εργαστηριακών σημείων φλεγμονώδους και ανοσολογικής δράσης στην πρώιμη φάση της συστηματικής σκληροδερμίας, ενδείκνυνται γλυκοκορτικοστεροειδή - πρεδνιζολόνη ή μεθυλπρεδνιζολόνη σε μέσες δόσεις 15-30 mg / ημέρα, ακολουθούμενη από μείωσή τους κατά την επίτευξη θεραπευτικού αποτελέσματος και πλήρη διακοπή. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή βοηθούν στη σταθεροποίηση της δερματικής διαδικασίας, στην ανακούφιση από εκδηλώσεις αρθρίτιδας, ενεργού μυοσίτιδας, οροσίτιδας, κυψελίτιδας. Με σοβαρή ίνωση, στο τελικό στάδιο της νόσου, τα γλυκοκορτικοστεροειδή όχι μόνο είναι αναποτελεσματικά, αλλά και εντείνουν τις σκληρωτικές διεργασίες.

Υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές σχετικά με την αποτελεσματικότητα της παλμικής θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή σε συστηματική σκληροδερμία στη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης που προκαλείται από πνευμονική αγγειακή νόσο, απουσία θρόμβωσης και διάμεσης βλάβης.

Κυτταροτοξικοί παράγοντες

Η κυκλοφωσφαμίδη είναι ένα κυτταροτοξικό φάρμακο από την ομάδα των αλκυλιωτικών παραγόντων, το φάρμακο επιλογής για τη θεραπεία της διάμεσης πνευμονοπάθειας, μιας διάχυτης μορφής νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας με ταχέως εξελισσόμενη πορεία.

Έχουν προταθεί διάφορα σχήματα για τη χρήση κυκλοφωσφαμίδης σε ενήλικες, η αποτελεσματικότητα των οποίων έχει αποδειχθεί σε αναδρομικές μελέτες.

  • Παλμική θεραπεία (ενδοφλέβια χορήγηση του φαρμάκου σε μεγαδόσεις): μία φορά το μήνα για 6 μήνες, στη συνέχεια με θετική δυναμική των δοκιμασιών πνευμονικής λειτουργίας - μία φορά κάθε 2 μήνες, εάν διατηρείται θετική δυναμική - μία φορά κάθε 3 μήνες.
  • Η χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης συνδυάζεται με ημερήσια χορήγηση γλυκοκορτικοστεροειδών από το στόμα σε δόση 0,5-0,8 mg/kg για 8 εβδομάδες, στη συνέχεια η δόση μειώνεται σε 0,3 mg/kg για 12-18 μήνες. Η διάρκεια της παλμικής θεραπείας με κυκλοφωσφαμίδη είναι τουλάχιστον 2 χρόνια.
  • Κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 750 mg (ενδοφλέβια στάγδην) σε συνδυασμό με μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 125 mg ανά έγχυση, η οποία χορηγείται μία φορά κάθε 3 εβδομάδες για 6 μήνες.
  • Η κυκλοφωσφαμίδη χορηγούμενη από το στόμα σε δόση 1-2 mg/kg την ημέρα σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη χορηγούμενη από το στόμα σε δόση 40 mg/ημέρα κάθε δεύτερη ημέρα αναγνωρίζεται ως μια πολλά υποσχόμενη μέθοδος για τη θεραπεία των αρχικών σταδίων της διάμεσης πνευμονοπάθειας στη συστηματική σκληροδερμία.

Και τα δύο σχήματα παλμικής θεραπείας με κυκλοφωσφαμίδη σχετίζονται με σοβαρές παρενέργειες: λευκοπενία, αναιμία, ηπατοτοξικότητα, αιμορραγική κυστίτιδα, τριχόπτωση, ναυτία, έμετο.

Η μεθοτρεξάτη είναι αποτελεσματική στη θεραπεία της πρώιμης (<3 έτη από την έναρξη της νόσου) διάχυτης συστηματικής σκληροδερμίας με υποδόρια χορήγηση και χορήγηση από το στόμα. Η μεθοτρεξάτη ενδείκνυται για σοβαρή βλάβη στις αρθρώσεις και τους μυς, περιαρθρικές συσπάσεις και εκτεταμένες δερματικές αλλοιώσεις. Δεν επηρεάζει τις σπλαχνικές αλλοιώσεις. Η μεθοτρεξάτη συνταγογραφείται σε δόση 10 mg/m2 μία φορά την εβδομάδα μαζί με φολικό οξύ σε τυπική δόση (ημερησίως, εκτός από την ημέρα λήψης μεθοτρεξάτης).

Αρχικά, η θεραπεία με μεθοτρεξάτη συνδυάζεται με γλυκοκορτικοστεροειδή σε δόση 0,5 mg/kg ημερησίως για 6-8 εβδομάδες, με μείωση της δόσης σε δόση συντήρησης 0,1-0,25 mg/kg για 12-18 μήνες, ακολουθούμενη από πλήρη διακοπή. Η μεθοτρεξάτη πρέπει να συνταγογραφείται με προσοχή σε παιδιά με χρόνιες εστίες λοίμωξης και το φάρμακο πρέπει να διακόπτεται προσωρινά εάν εμφανιστούν συνοδά νοσήματα. Η θεραπεία με μεθοτρεξάτη πραγματοποιείται για τουλάχιστον 2 χρόνια. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η ασφάλεια της θεραπείας με τριμηνιαία παρακολούθηση του αιματογράμματος και των βιοχημικών παραμέτρων της ηπατικής λειτουργίας.

Υπάρχουν ενδείξεις μεγαλύτερης αποτελεσματικότητας της μεθοτρεξάτης όταν χρησιμοποιείται σε παιδιά σε υψηλές δόσεις - 20-25 mg/m2 την εβδομάδα ενδομυϊκά ή υποδόρια.

Η κυκλοσπορίνη χρησιμοποιείται στη θεραπεία της συστηματικής σκληροδερμίας, αλλά η πιθανή νεφροτοξικότητα περιορίζει την ευρεία χρήση του φαρμάκου στην κλινική πράξη, καθώς απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση της νεφρικής λειτουργίας και της αρτηριακής πίεσης.

Η κυκλοσπορίνη σε δόση 2-3 mg/ημέρα έχει θετική επίδραση στις δερματικές αλλοιώσεις στη συστηματική σκληροδερμία χωρίς να επηρεάζει την κατάσταση των εσωτερικών οργάνων.

Υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές για την αποτελεσματικότητα της κυκλοσπορίνης στη θεραπεία της προοδευτικής διάμεσης πνευμονοπάθειας στη συστηματική σκλήρυνση όταν η κυκλοφωσφαμίδη είναι αναποτελεσματική.

Η αζαθειοπρίνη σε συνδυασμό με χαμηλές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία της διάμεσης πνευμονοπάθειας στη συστηματική σκλήρυνση, η οποία οδηγεί σε σταθεροποίηση της πνευμονικής λειτουργίας και βελτίωση της κατάστασης των ασθενών με συστηματική σκλήρυνση. Αυτό έχει αποδειχθεί σε πιλοτικές μελέτες.

Αντιινωτική θεραπεία για συστηματική σκληροδερμία

Η πενικιλαμίνη είναι το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο φάρμακο αυτής της ομάδας στη θεραπεία της συστηματικής σκληροδερμίας. Διαταράσσει τη σύνθεση κολλαγόνου, διασπά τις διασταυρούμενες συνδέσεις μεταξύ των νεοσχηματισμένων μορίων τροποκολλαγόνου, προάγει την αποβολή του από τον οργανισμό και αναστέλλει τη λειτουργία των ινοβλαστών. Το φάρμακο αρχικά συνταγογραφείται σε μικρές δόσεις, κατά μέσο όρο 3 mg/kg την ημέρα, και εάν είναι καλά ανεκτό, η δόση αυξάνεται σταδιακά σε 8-10 mg/kg την ημέρα (250-375 mg/ημέρα), τις οποίες ο ασθενής λαμβάνει για 3-5 χρόνια. Η αντιινωτική δράση της πενικιλαμίνης επιτυγχάνεται αργά, με έντονο κλινικό αποτέλεσμα να παρατηρείται 6 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. Σε ταχέως εξελισσόμενη σκληροδερμία, διάχυτη δερματική σκλήρυνση και ίνωση εσωτερικών οργάνων, η πενικιλαμίνη συνδυάζεται με γλυκοκορτικοστεροειδή σε δόση 0,5 g/kg για 8 εβδομάδες. Στη συνέχεια, η δόση των γλυκοκορτικοστεροειδών μειώνεται σταδιακά μέχρι να διακοπεί πλήρως μετά από 12-18 μήνες.

Τα οφέλη της θεραπείας με υψηλή δόση πενικιλλαμίνης δεν έχουν επιβεβαιωθεί. Το φάρμακο σε μεσαίες δόσεις είναι συνήθως καλά ανεκτό από τους ασθενείς, αλλά εάν εμφανιστούν παρενέργειες (δυσπεψίες, αφθώδης στοματίτιδα, δερματικά εξανθήματα, νεφροπάθεια, ηωσινοφιλία, κυτταροπενία κ.λπ.), είναι απαραίτητο να μειωθεί η δόση ή να διακοπεί η λήψη του.

Άλλα φάρμακα

Η αποτελεσματικότητα της κολχικίνης, καθώς και των α- και γ-ιντερφερονών, οι οποίες χρησιμοποιούνταν προηγουμένως ως αντιινωτικά φάρμακα, δεν έχει επιβεβαιωθεί σε ανοιχτές μελέτες, γεγονός που δεν επιτρέπει τη σύσταση χρήσης τους.

Διόρθωση διαταραχών μικροκυκλοφορίας

Χρησιμοποιούνται φάρμακα διαφόρων ομάδων - αγγειοδιασταλτικά, αντιπηκτικά, εάν είναι απαραίτητο - αντιπηκτικά. Ενδείξεις χρήσης - Σύνδρομο Raynaud και οι επιπλοκές του (ισχαιμία, νέκρωση), πνευμονική, νεφρική υπέρταση.

  • Οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου οδηγούν σε μέτρια αλλά αξιόπιστη μείωση της συχνότητας και της σοβαρότητας των κρίσεων αγγειόσπασμου. Η δόση των αναστολέων διαύλων ασβεστίου στα παιδιά επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη την ατομική ανοχή, την ηλικία και το βάρος του παιδιού. Φάρμακα βραχείας δράσης - νιφεδιπίνη, φάρμακα παρατεταμένης δράσης - νιφεδιπίνη (corinfar retard), αμλοδιπίνη (norvasc), ο διορισμός των οποίων είναι προτιμότερος.
  • Οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης (ACE) - καπτοπρίλη, εναλαπρίλη - συνταγογραφούνται σε ασθενείς με αληθές σκληρόδερμα νεφρού, που συνοδεύεται από σοβαρή αγγειοσύσπαση και αρτηριακή υπέρταση. Σε ενήλικες, η καπτοπρίλη χρησιμοποιείται στα 12,5-50 mg 3 φορές την ημέρα, η εναλαπρίλη - στα 10-40 mg την ημέρα.
  • Ο εκλεκτικός αναστολέας επαναπρόσληψης σεροτονίνης κετανσερίνη σε δόση 60-120 mg/ημέρα έχει δείξει αποτελεσματικότητα στη θεραπεία του συνδρόμου Raynaud σε ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο μελέτες σε ενήλικες.
  • Ανταγωνιστές υποδοχέων αγγειοτασίνης II - λοσαρτάνη 25-100 mg ημερησίως. Μια πιλοτική μελέτη συνέκρινε την αποτελεσματικότητα της λοσαρτάνης (50 mg/ημέρα) και της νιφεδιπίνης (40 mg/ημέρα) για 12 εβδομάδες για τη θεραπεία του δευτεροπαθούς συνδρόμου Raynaud σε συστηματική σκληροδερμία. Επιπλέον, παρατηρήθηκε μείωση στη σοβαρότητα των κρίσεων αγγειόσπασμου με τη θεραπεία με λοσαρτάνη σε σχέση με τη θεραπεία με νιφεδιπίνη, και μείωση στη συχνότητα των κρίσεων παρατηρήθηκε μόνο με τη θεραπεία με λοσαρτάνη. Χρησιμοποιείται για μακροχρόνια θεραπεία.
  • Τα συμπαθολυτικά, ιδιαίτερα η πραζοσίνη, παρέχουν μια προσωρινή δράση που εξαφανίζεται μετά από μερικές εβδομάδες.
  • Στην κλινική πρακτική, η πεντοξυφυλλίνη (Trental) χρησιμοποιείται ευρέως σε υψηλές δόσεις (σε ενήλικες - έως 400 mg 3 φορές την ημέρα), αλλά δεν υπάρχουν ελεγχόμενες μελέτες που να αξιολογούν τα αποτελέσματα της χρήσης της.

Οι ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του σοβαρού συνδρόμου Raynaud. Το αποτέλεσμα εμφανίζεται μετά από 4 εβδομάδες θεραπείας.

Τα τελευταία χρόνια, το συνθετικό ανάλογο της προσταγλανδίνης Ε1, η αλπροσταδίλη (IV 0,1-0,4 mcg/kg ανά λεπτό) και η ιλοπρόστη (IV 0,5-2 ng/kg ανά λεπτό) έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία σοβαρών ισχαιμικών επιπλοκών σε ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία, γεγονός που επιτρέπει την ταχεία βελτίωση της κατάστασης των ασθενών. Η πορεία της θεραπείας αποτελείται κατά μέσο όρο από 7-10 εγχύσεις.

Τοπική θεραπεία συστηματικής σκληροδερμίας

Εξωτερικά, εφαρμόστε διάλυμα διμεθυλοσουλφοξειδίου 20-30% με την προσθήκη αγγειοδιασταλτικών και αντιφλεγμονωδών παραγόντων στις πληγείσες περιοχές του δέρματος. Η φωνοφόρηση χρησιμοποιείται για τη χορήγηση των φαρμάκων. Εφαρμόστε αλοιφές που περιέχουν κορτικοστεροειδή - μεθυλοπρεδνιζολόνη ακεπονάτη (advantan), μομεταζόνη (elocom). αγγειοτροπικά φάρμακα - αλοιφή ηπαρίνης, τροξερουτίνη (τροξεβαζίνη). παράγοντες για τη βελτίωση του τροφισμού των ιστών - θειική χονδροϊτίνη (χονδροξείδιο), ακτοβεγκίνη, σολκοσερίλη, contractubex, κ.λπ.

Χειρουργική θεραπεία συστηματικής σκληροδερμίας

Η χειρουργική θεραπεία πρακτικά δεν χρησιμοποιείται στα παιδιά.

Ενδείξεις για εξειδικευμένη συμβουλευτική

Εάν οι βλάβες της σκληροδερμίας εντοπίζονται στο κεφάλι και το πρόσωπο, οι ασθενείς πρέπει να συμβουλευτούν έναν οφθαλμίατρο (εξέταση με σχισμοειδή λυχνία) και έναν νευρολόγο.

Ενδείξεις για νοσηλεία

  • Νεοδιαγνωσμένη νεανική συστηματική σκληροδερμία για πλήρη εξέταση και επιλογή θεραπείας.
  • Η ανάγκη παρακολούθησης της κατάστασης του παιδιού και ελέγχου της θεραπείας, αξιολόγησης της αποτελεσματικότητας και της ανεκτικότητάς του.
  • Η εμφάνιση σημείων εξέλιξης της νόσου και η ανάγκη προσαρμογής της θεραπείας.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη ζωή σε παιδιά με συστηματική σκληροδερμία είναι σημαντικά ευνοϊκότερη από ό,τι στους ενήλικες. Το ποσοστό θνησιμότητας σε παιδιά με συστηματική σκληροδερμία κάτω των 14 ετών είναι μόνο 0,04 ανά 1.000.000 πληθυσμού ετησίως. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης των παιδιών με συστηματική σκληροδερμία είναι 95%. Οι αιτίες θανάτου είναι η προοδευτική καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια, η νεφρική κρίση σκληροδερμίας. Είναι πιθανός ο σχηματισμός έντονων αισθητικών ελαττωμάτων, η αναπηρία των ασθενών λόγω δυσλειτουργίας του μυοσκελετικού συστήματος και η ανάπτυξη σπλαχνικών αλλοιώσεων.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.