Διάγνωση συστηματικής σκληροδερμίας

Η διάγνωση της συστηματικής σκληροδερμίας, η οποία βασίζεται σε δεδομένα από οργανικές και εργαστηριακές μελέτες, επιτρέπει να εκτιμηθεί ο βαθμός συμμετοχής των εσωτερικών οργάνων και η σοβαρότητα της πνευμονικής υπέρτασης.

Για το σκοπό αυτό διενεργείται ακτινογραφία θώρακα, ηλεκτρικά και phonocardiography, ηχοκαρδιογραφία (ηχοκαρδιογραφική) δείγματος με μια δοκιμασία βαδίσματος 6 λεπτών για τον προσδιορισμό FC κυκλοφορική ανεπάρκεια και πνευμονική υπέρταση, την αξιολόγηση της αναπνευστικής λειτουργίας, αερισμού-αιμάτωσης stsintigrafik) πνεύμονα angiopulmonography καθετηριασμού δεξιά τμήματα της καρδιάς, multislice υπολογιστική τομογραφία του θώρακα, καθώς και εξετάσεις αίματος (κλινικές, βιοχημικές, ανοσολογικές αναλύσεις για την αξιολόγηση της αιμόσταση και ρεολογικές του του αίματος).

μελέτη ΗΚΓ σε συστηματική σκλήρυνση συχνότατα αποκαλύπτει μια μείωση στην τάση, διαταραχή του καρδιακού ρυθμού (67%) - υπερκοιλιακές και κοιλιακές ταχυαρρυθμίες, ekstrasnstolii, διαταραχές στην κολπική (42%) και ενδοκοιλιακής (32%) της αγωγιμότητας έως μια συνολική αποκλεισμό, απαιτούν την εμφύτευση βηματοδότη. Έχουν περιγραφεί αλλαγές τύπου "εμφράγματος-τύπου" ECG στο SDS.

Ηχοκαρδιογραφία - ένα από τα πιο κατατοπιστική μη-επεμβατική αξιολόγηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία, επιπλέον, μια μελέτη για την αξιολόγηση των μετρήσεων κυττάρων και ένα πάχος του καρδιακού τοιχώματος, και την άντληση μυοκαρδιακή συσταλτική λειτουργία, δυναμική και ροές μορφή ενδοκαρδιακή. Στη δεξιά κοιλιακή διάταση κρίνεται καλύτερα από την αναλογία αύξηση της περιοχής της δεξιάς κοιλίας σε αριστερή περιοχή κοιλία (κατά προτίμηση από κορυφαίο θέση 4-κοιλοτήτων), όταν η τιμή αυτού του λόγου περίπου 0,6-1,0 πω ήπια διαστολή της δεξιάς κοιλίας, σε μία τιμή μεγαλύτερη από 1, 0 - σχετικά με την έντονη διαστολή. Δύο-διαστάσεων ηχοκαρδιογραφία επιτρέπει περιβάλλουν την κινητική του διαφράγματος μεσοκοιλιακού - παράδοξη κίνηση συστολική με σοβαρή πνευμονική υπέρταση, η οποία, μαζί με μια μείωση στην πνευμονική φλεβική εισροή, οδηγώντας σε διαταραχή της αριστερής κοιλίας ισομετρική χαλάρωση. Η πλειονότητα των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία, ακόμη και με μικρές σημάδια της ζημίας στο μυοκάρδιο σε ηχοκαρδιογράφημα ανιχνεύουν διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας (50-80%). (Λιγότερο από 55% μείωση στο κλάσμα εξώθησης αριστερής κοιλίας), ο κίνδυνος θανάτου σε συστηματική σκλήρυνση επανειλημμένα αυξάνει όταν τα συμπτώματα συστολική δυσλειτουργία.

Με τη βοήθεια Doppler παλμικού κύματος, είναι δυνατή η μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Συστολική πίεση αίματος στην πνευμονική συστολική αρτηρίας πίεση ισοδύναμη προς τα δεξιά κοιλία υπό την απουσία εμποδίων ροής αίματος κοιλία. Συστολική πίεση αίματος στη δεξιά κοιλία αξιολογείται με μέτρηση της βαλβίδας συστολική ταχύτητα ροής regurgitant τριγλώχιν (V) και οι βαθμολογίες πίεση στο δεξιό κόλπο (DPP) που εφαρμόζεται στον τύπο:

Συστολική πίεση στη δεξιά κοιλία = 4v2 + DPP.

Το DFT είναι είτε μια τυπική τιμή, είτε μετράται από τα χαρακτηριστικά της κατώτερης κοίλης φλέβας ή από την επέκταση των σφαγιτιδικών φλεβών. Η τριγλώπινη παλινδρόμηση μπορεί να αξιολογηθεί στην πλειοψηφία (74%) των ασθενών με πνευμονική υπέρταση,

Με βάση τις τιμές της συστολικής πίεσης στην πνευμονική αρτηρία, διακρίνονται οι ακόλουθοι βαθμοί πνευμονικής υπέρτασης:

• φως - από 30 έως 50 mm Hg.
• μέσος όρος - από 51 έως 80 mm Hg.
• Βαρύ - από 81 mm Hg. και υψηλότερα.

Παρ 'όλη την προφανή πλεονεκτήματα ηχοκαρδιογραφία, υπάρχουν περιορισμοί όσον αφορά την μέθοδο διάγνωσης της δεξιάς κοιλίας δυσλειτουργία με τις ιδιαίτερες δυσκολίες και την απεικόνιση της δεξιάς κοιλίας της ανατομικής δομής (παρουσία δοκίδων και moderatornogo κλώνου). Η μελέτη των παραμέτρων της λειτουργικής δραστηριότητάς του με τη χρήση τυποποιημένων τεχνικών EchoCG δεν είναι απολύτως σωστή. Έτσι, το πρόβλημα της μη επεμβατικής εκτίμησης των λειτουργικών δυνατοτήτων της δεξιάς καρδιάς είναι προφανές. Επί του παρόντος, υπάρχουν ενδείξεις στη βιβλιογραφία σχετικά με τη δυνατότητα χρησιμοποίησης του ηχοκαρδιογραφία Doppler ιστού (Doppler ηχοκαρδιογραφία), μια τεχνική η οποία συνίσταται στον προσδιορισμό της ταχύτητας της κίνησης των δομών των ιστών και έχει σχεδιαστεί για την εις βάθος μελέτη της λειτουργίας του μυοκαρδίου. Αυτή η μέθοδος θα παρέχει αντικειμενικές πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση της καθολικής και τμηματικής διαμήκους λειτουργίας του μυοκαρδίου. Η ιδιαιτερότητα της τεχνικής συνίσταται στη δυνατότητα αυτής της χρήσης για τον προσδιορισμό της συστολικής και διαστολικής λειτουργίας του δεξιού μυοκαρδίου της καρδιάς.

Δεξιός καθετηριασμός και της πνευμονικής εμβολής - μια μέθοδος «χρυσό πρότυπο» για τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης, «άμεση» μέθοδος καθιστά δυνατό να μετρηθεί με μεγαλύτερη ακρίβεια την πίεση στο δεξιό κόλπο και δεξιά κοιλία, πνευμονική πίεση σφήνας αρτηρία της πνευμονικής αρτηρίας (PAOP), για τον υπολογισμό της καρδιακής παροχής (μέθοδος θερμοδιάλυσης χρησιμοποιείται συχνά, τουλάχιστον - μέθοδος του Fick), για να προσδιοριστεί το επίπεδο της οξυγόνωσης του μικτού φλεβικού αίματος (PVG, και SVC)). Αυτή η μέθοδος βοηθά να περιβάλλει τη σοβαρότητα της πνευμονικής υπέρτασης και δεξιά κοιλιακή δυσλειτουργία, καθώς χρησιμοποιείται για να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητα των αγγειοδιασταλτικών (συνήθως οξεία δείγμα)

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι μια σχετικά νέα μέθοδος για τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης. Η μαγνητική τομογραφία θα δώσει την ευκαιρία να εκτιμηθεί με ακρίβεια το πάχος και ο όγκος της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας, καθώς και το κλάσμα εξώθησης της δεξιάς κοιλίας.

[1], [2], [3]

Διαγνωστικά κριτήρια για συστηματικό σκληρόδερμα

Η Αμερικανική Ένωση Ρευματολόγων πρότεινε τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια για ΣΜΝ.

Περισσότερα κριτήρια - εγγύτερο σκληρόδερμα συμμετρική πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος των δακτύλων, που εκτείνονται κοντά στις μετακαρπιοφαλαγγικές και μεταταρσιοφαλαγγικής αρθρώσεις. Οι αλλαγές μπορούν να επηρεάσουν το πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος και το στομάχι.

Μικρά κριτήρια.

• Sclerodactyly; οι παραπάνω αλλαγές στο δέρμα περιορίζονται στα δάκτυλα.
• Ψηφιακές ουλές: περιοχές δέρματος που στρέφονται στα άκρα των δακτύλων ή απώλεια της ουσίας των μαξιλαριών των δακτύλων.
• Βασική πνευμοφλαβή δύο όψεων: οι ματιές ή οι γραμμικές κομβικές σκιές, οι οποίες εκφράζονται περισσότερο στις βασικές περιοχές του πνεύμονα με μια τυπική εξέταση ακτίνων Χ, μπορεί να είναι εκδηλώσεις του τύπου του κυτταρικού πνεύμονα.

Για να διαπιστωθεί η διάγνωση του DSS, πρέπει να υπάρχουν ένα ή δύο μικρά κριτήρια. Η χρήση αυτών των κριτηρίων για την αναγνώριση των πρώτων σταδίων της νόσου είναι αδύνατη.

Για να αξιολογηθεί η δραστηριότητα της SSA, χρησιμοποιούνται σήμερα δείκτες που αναπτύχθηκαν από το Ευρωπαϊκό Θέατρο για τη μελέτη συστηματικών σκληροδερμικών. Συνοψίζονται τα σημεία. Η μέγιστη δυνατή βαθμολογία είναι 10, με δραστηριότητα 3 βαθμών ή υψηλότερη, η ασθένεια θεωρείται ενεργή, λιγότερο από 3 - ανενεργή.

Αξιολόγηση της δραστηριότητας της συστηματικής σκληροδερμίας

Παράμετρος	Βαθμολογία	Χαρακτηριστικά
Αποτέλεσμα του δέρματος> 14	1	Χρησιμοποιήστε έναν τροποποιημένο αριθμό δερμάτων, ο οποίος υπολογίζεται σε αποτελέσματα από 0 έως 3 σε 17 περιοχές του σώματος
scleredema	0,5	Παχύνετε τους μαλακούς ιστούς, κυρίως στα δάκτυλα που οφείλονται στην επαγωγή / το δέρμα
Δέρμα	2	Επιδείνωση των δερματικών εκδηλώσεων τον τελευταίο μήνα, σύμφωνα με τον ασθενή
Ψηφιακή νέκρωση	0 5	Δραστικά έλκη ή νέκρωση
Σκάφη	0,5	Επιδείνωση των αγγειακών εκδηλώσεων τον τελευταίο μήνα, σύμφωνα με τον ασθενή
Αρθρίτιδα	0 5	Συμμετρική διόγκωση των αρθρώσεων
Καρδιά / πνεύμονες	2	Επιδείνωση καρδιοπνευμονικών εκδηλώσεων τον τελευταίο μήνα, σύμφωνα με τον ασθενή
ESR> 30 mm / h	1.5	Καθορίζεται με τη μέθοδο του Westergren
Πνευμονία της Gypsophagia	1	Μείωση του NW- ή C4-com-
Μείωση του RLCO *	0,5	RLCO <80% του κανονικού επιπέδου

[4], [5], [6], [7]

Παραδείγματα της διατύπωσης της διάγνωσης

Συστηματικό σκληρόδερμα, περιορισμένη μορφή, χρόνια οδός, ενεργός. Σύνδρομο Reynaud, οισοφαγίτιδα, σκληροδερμία, πνευμονική αρτηριακή υπέρταση του βαθμού II, II FC.

Η συστημική σκληροδερμία, διάχυτη τρέχουσα μορφή bystroprogressiruyushee, ενεργό πολυαρθρίτιδα, λειτουργική κατηγορία (FC) II, διάμεση μυοσίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια Ι, επαναλαμβανόμενες πνευμονία, βασική πνευμονική ίνωση, αναπνευστική ανεπάρκεια Ι, μυοκαρδίτιδα, συχνές κοιλιακές αρρυθμία, κυκλοφορική ανεπάρκεια (ΝΚ ) ΙΙ Α, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],