Διάγνωση του συστηματικού σκληροδέρματος

Η διάγνωση της συστηματικής σκληροδερμίας, η οποία βασίζεται σε δεδομένα οργανικής και εργαστηριακής έρευνας, μας επιτρέπει να αξιολογήσουμε τον βαθμό εμπλοκής των εσωτερικών οργάνων και τη σοβαρότητα της πνευμονικής υπέρτασης.

Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιούνται ακτινογραφία θώρακος, ηλεκτροκαρδιογράφημα και φωνοκαρδιογράφημα, ηχοκαρδιογράφημα (EchoCG), δοκιμασία βάδισης 6 λεπτών για τον προσδιορισμό της FC της κυκλοφορικής ανεπάρκειας και της πνευμονικής υπέρτασης, αξιολόγηση της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας, σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης των πνευμόνων, αγγειοπνευμονογραφία, καθετηριασμός της δεξιάς καρδιάς, πολυσπειροειδής αξονική τομογραφία των θωρακικών οργάνων, καθώς και εξετάσεις αίματος (κλινικές, βιοχημικές, ανοσολογικές, ανάλυση για την αξιολόγηση της αιμόστασης και των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος).

Η εξέταση ΗΚΓ στη συστηματική σκληροδερμία αποκαλύπτει συχνότερα μειωμένη τάση, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (67%) - υπερκοιλιακές και κοιλιακές ταχυαρρυθμίες, έκτακτες καρδιακές παθήσεις, διαταραχές της ενδοκολπικής (42%) και ενδοκοιλιακής (32%) αγωγιμότητας έως και πλήρη αποκλεισμό που απαιτεί εμφύτευση βηματοδότη. Έχουν περιγραφεί αλλαγές ΗΚΓ τύπου «εμφράγματος» σε SSD.

Η ηχοκαρδιογραφία (EchoCG) είναι μια από τις πιο ενημερωτικές μη επεμβατικές μεθόδους για την αξιολόγηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Επιπλέον, η μελέτη επιτρέπει την αξιολόγηση των μεγεθών των κοιλοτήτων και του πάχους του τοιχώματος της καρδιάς, της συσταλτικής και αντλητικής λειτουργίας του μυοκαρδίου, καθώς και της δυναμικής και του σχήματος των ενδοκαρδιακών ροών. Η διαστολή της δεξιάς κοιλίας κρίνεται καλύτερα από την αύξηση της αναλογίας της επιφάνειας της δεξιάς κοιλίας προς την επιφάνεια της αριστερής κοιλίας (κατά προτίμηση από την κορυφαία θέση των 4 κοιλοτήτων). Μια αναλογία 0,6-1,0 υποδηλώνει ήπια διαστολή της δεξιάς κοιλίας, ενώ μια αναλογία μεγαλύτερη από 1,0 υποδηλώνει σοβαρή διαστολή. Η δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία (echoCG) επιτρέπει την παρατήρηση της κινητικής του μεσοκοιλιακού διαφράγματος - παράδοξη συστολική κίνηση σε σοβαρή πνευμονική υπέρταση, η οποία, μαζί με τη μείωση της πνευμονικής φλεβικής εισροής, οδηγεί σε διαταραχή της ισομετρικής χαλάρωσης της αριστερής κοιλίας. Στους περισσότερους ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση, ακόμη και με ήπια σημάδια μυοκαρδιακής βλάβης, η ηχοκαρδιογραφία αποκαλύπτει διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας (50-80%). Όταν εμφανίζονται συμπτώματα συστολικής δυσλειτουργίας (μείωση του κλάσματος εξώθησης της αριστερής κοιλίας λιγότερο από 55%), ο κίνδυνος θανάτου στη συστηματική σκλήρυνση αυξάνεται πολλές φορές.

Το παλμικό Doppler μπορεί να μετρήσει την πίεση της πνευμονικής αρτηρίας. Η συστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας είναι ισοδύναμη με τη συστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας απουσία απόφραξης της ροής του αίματος από την κοιλία. Η συστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας εκτιμάται μετρώντας την ταχύτητα ροής συστολικής παλινδρόμησης της τριγλώχινας βαλβίδας (V) και μια εκτίμηση της πίεσης του δεξιού κόλπου (RAP) που εφαρμόζεται στον τύπο:

Συστολική πίεση δεξιάς κοιλίας = 4v2 + RAP.

Η ΑΠ είναι είτε μια τυπική τιμή είτε μετριέται χρησιμοποιώντας τα χαρακτηριστικά της κάτω κοίλης φλέβας ή της διάτασης της σφαγίτιδας φλέβας. Η ροή παλινδρόμησης της τριγλώχινας φλέβας μπορεί να αξιολογηθεί στους περισσότερους (74%) ασθενείς με πνευμονική υπέρταση,

Με βάση τις τιμές συστολικής πίεσης που λαμβάνονται στην πνευμονική αρτηρία, διακρίνονται οι ακόλουθοι βαθμοί πνευμονικής υπέρτασης: •

• ήπια - από 30 έως 50 mm Hg.
• μέσος όρος - από 51 έως 80 mm Hg.
• σοβαρή - από 81 mm Hg και άνω.

Παρά όλα τα άνευ όρων πλεονεκτήματα της ηχοκαρδιογραφίας, υπάρχουν περιορισμοί της μεθόδου όσον αφορά τη διάγνωση της δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας, δεδομένης της δυσκολίας απεικόνισης και των ιδιαιτεροτήτων της ανατομικής δομής της δεξιάς κοιλίας (παρουσία δοκίδων και ζώνης μεσολαβητή). Η μελέτη των παραμέτρων της λειτουργικής της δραστηριότητας χρησιμοποιώντας τυπικές τεχνικές ηχοκαρδιογραφίας δεν είναι απολύτως σωστή. Έτσι, το πρόβλημα της μη επεμβατικής αξιολόγησης των λειτουργικών δυνατοτήτων της δεξιάς καρδιάς καθίσταται προφανές. Επί του παρόντος, έχουν εμφανιστεί δεδομένα στη βιβλιογραφία σχετικά με τη δυνατότητα χρήσης ηχοκαρδιογραφίας Doppler ιστού (TDE), η τεχνική της οποίας συνίσταται στον προσδιορισμό της ταχύτητας των δομών των ιστών και προορίζεται για μια εις βάθος μελέτη της μυοκαρδιακής λειτουργίας. Αυτή η μέθοδος θα παρέχει αντικειμενικές πληροφορίες για την κατάσταση της συνολικής και τμηματικής διαμήκους μυοκαρδιακής λειτουργίας. Ένα χαρακτηριστικό της τεχνικής είναι η δυνατότητα χρήσης της για τον προσδιορισμό της συστολικής και διαστολικής λειτουργίας του μυοκαρδίου της δεξιάς καρδιάς.

Ο καθετηριασμός της δεξιάς καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας είναι η «χρυσή πρότυπη» μέθοδος για τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης. Η «άμεση» μέθοδος επιτρέπει την ακριβέστερη μέτρηση της πίεσης στον δεξιό κόλπο και τη δεξιά κοιλία, την πνευμονική αρτηρία, την πίεση σφήνας της πνευμονικής αρτηρίας (PAWP), τον υπολογισμό της καρδιακής παροχής (η μέθοδος θερμοαραίωσης χρησιμοποιείται συχνότερα, η μέθοδος Fick χρησιμοποιείται λιγότερο συχνά), τον προσδιορισμό του επιπέδου οξυγόνωσης του μικτού φλεβικού αίματος (PvG και SvC)). Αυτή η μέθοδος βοηθά στην αξιολόγηση της σοβαρότητας της πνευμονικής υπέρτασης και της δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας και χρησιμοποιείται επίσης για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας των αγγειοδιασταλτικών (συνήθως οξείες δοκιμασίες).

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι μια σχετικά νέα μέθοδος για τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης. Η μαγνητική τομογραφία θα επιτρέψει μια αρκετά ακριβή αξιολόγηση του πάχους του τοιχώματος και του όγκου της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας, καθώς και του κλάσματος εξώθησης της δεξιάς κοιλίας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Διαγνωστικά κριτήρια για τη συστηματική σκλήρυνση

Η Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία έχει προτείνει τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια για την SSc.

Κύριο κριτήριο - εγγύς σκληροδερμία: συμμετρική πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος των δακτύλων, που εκτείνεται εγγύς από τις μετακαρποφαλαγγικές και μεταταρσοφαλαγγικές αρθρώσεις. Οι αλλαγές μπορεί να αφορούν το πρόσωπο, τον λαιμό, το στήθος και την κοιλιά.

Δευτερεύοντα κριτήρια.

• Σκληροδακτυλία· οι παραπάνω δερματικές αλλοιώσεις περιορίζονται στα δάχτυλα.
• Δακτυλικές ουλές: περιοχές βυθισμένου δέρματος στις άκρες των δακτύλων ή απώλεια ουσίας από τις άκρες των δακτύλων.
• Αμφοτερόπλευρη βασική πνευμονοϊνωση: δικτυωτές ή γραμμο-οζώδεις σκιές, πιο έντονες στις βασικές περιοχές των πνευμόνων κατά την τυπική ακτινογραφική εξέταση, μπορεί να είναι εκδηλώσεις που μοιάζουν με κηρήθρα.

Για να τεθεί η διάγνωση της SSD, πρέπει να υπάρχουν ένα μείζον ή δύο δευτερεύοντα κριτήρια. Η χρήση αυτών των κριτηρίων για την αναγνώριση των πρώιμων σταδίων της νόσου είναι αδύνατη.

Για την αξιολόγηση της δραστηριότητας της SSc, χρησιμοποιούνται επί του παρόντος δείκτες που έχουν αναπτυχθεί από την Ευρωπαϊκή Ομάδα για τη Μελέτη της Συστημικής Σκλήρυνσης. Οι βαθμοί αθροίζονται. Το μέγιστο δυνατό σημείο είναι 10, με δείκτη δραστηριότητας 3 μονάδων ή υψηλότερο, η νόσος θεωρείται ενεργή, ενώ λιγότερο από 3 - ανενεργή.

Αξιολόγηση της δραστηριότητας της συστηματικής σκληροδερμίας

Παράμετρος	Σκορ	Χαρακτηριστικός
Αριθμός δέρματος >14	1	Χρησιμοποιείται μια τροποποιημένη βαθμολογία δέρματος, η οποία αξιολογείται σε μια κλίμακα από 0 έως 3 σε 17 περιοχές του σώματος.
Σκληροίδημα	0,5	Πάχυνση των μαλακών ιστών, κυρίως στα δάχτυλα λόγω σκλήρυνσης του δέρματος
Δέρμα	2	Επιδείνωση των δερματικών εκδηλώσεων τον τελευταίο μήνα, σύμφωνα με τον ασθενή
Ψηφιακή νέκρωση	0 5	Ενεργά δακτυλικά έλκη ή νέκρωση
Σκάφη	0,5	Επιδείνωση των αγγειακών εκδηλώσεων τον τελευταίο μήνα, σύμφωνα με τον ασθενή
Αρθρίτιδα	0 5	Συμμετρικό πρήξιμο των αρθρώσεων
Καρδιά / Πνεύμονες	2	Επιδείνωση των καρδιοπνευμονικών εκδηλώσεων τον τελευταίο μήνα, σύμφωνα με τον ασθενή
ΤΚΕ >30 mm/ώρα	1.5	Προσδιορίζεται με τη μέθοδο Westergren
Υποσυμπληρωματαιμία	1	Μειωμένο συμπλήρωμα C3 ή C4
Μείωση στο PLCO*	0,5	PLCO <80% του φυσιολογικού επιπέδου

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παραδείγματα διατύπωσης διάγνωσης

Συστηματική σκληροδερμία, περιορισμένης μορφής, χρόνιας πορείας, ενεργός. Σύνδρομο Raynaud, οισοφαγίτιδα, σκληροδακτυλία, πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σταδίου II, πνευμονική αρτηριακή υπέρταση II.

Συστημική σκληροδερμία, διάχυτη μορφή, ταχέως εξελισσόμενη πορεία, ενεργός, πολυαρθρίτιδα, λειτουργική κατηγορία (FC) II, διάμεση μυοσίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια I, υποτροπιάζουσα πνευμονία, βασική πνευμοσκλήρυνση, αναπνευστική ανεπάρκεια I, μυοκαρδίτιδα, συχνή κοιλιακή έκτακτη συστολή, κυκλοφορική ανεπάρκεια (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]