Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Διάγνωση του νεανικού συστηματικού σκληροδέρματος
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Για τη διάγνωση της συστηματικής σκληροδερμίας, έχουν προταθεί προκαταρκτικά διαγνωστικά κριτήρια για τη νεανική συστηματική σκληροδερμία, τα οποία έχουν αναπτυχθεί από Ευρωπαίους ρευματολόγους (Ευρωπαϊκή Εταιρεία Παιδιατρικής Ρευματολογίας, 2004). Για την τεκμηρίωση της διάγνωσης, απαιτούνται δύο κύρια και τουλάχιστον ένα δευτερεύον κριτήριο.
«Μεγάλα» κριτήρια
- Σκλήρυνση/σκλήρυνση.
- Σκληροδακτυλία (συμμετρική πάχυνση, σκλήρυνση και σκλήρυνση του δέρματος των δακτύλων).
- Σύνδρομο Raynaud.
«Μικρά» κριτήρια
- Αγγείων:
- αλλαγές στα τριχοειδή αγγεία της κλίνης των νυχιών σύμφωνα με δεδομένα τριχοειδοσκόπησης.
- ψηφιακά έλκη.
- Γαστρεντερικό:
- δυσφαγία;
- γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.
- Νεφρών:
- νεφρική κρίση;
- η εμφάνιση αρτηριακής υπέρτασης.
- Καρδιακός:
- αρρυθμία;
- συγκοπή.
- Πνευμονικός:
- πνευμονική ίνωση (σύμφωνα με δεδομένα αξονικής τομογραφίας και ακτίνων Χ).
- μειωμένη πνευμονική διάχυση.
- πνευμονική υπέρταση.
- Μυοσκελετικό:
- συσπάσεις καμπτικών τενόντων.
- αρθρίτιδα;
- μυοσίτιδα.
- Νευρολογικός:
- νευροπόθεια;
- σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.
- Ορρολογικός:
- Άνφ;
- ειδικά αντισώματα (Scl-70, αντικεντρομερές, PM-Scl).
Εργαστηριακή έρευνα
Οι εργαστηριακές εξετάσεις έχουν σχετική διαγνωστική αξία, αλλά βοηθούν στην αξιολόγηση του βαθμού δραστηριότητας και της λειτουργικής κατάστασης ορισμένων εσωτερικών οργάνων.
- Κλινική εξέταση αίματος. Αυξημένη ΤΚΕ, μέτρια παροδική λευκοκυττάρωση ή/και ηωσινοφιλία παρατηρούνται μόνο στο 20-30% των ασθενών, επομένως οι αλλαγές τους δεν συσχετίζονται πάντα με τη δραστηριότητα της νόσου.
- Η γενική ανάλυση ούρων, η ανάλυση ούρων Zimnitsky και η δοκιμή Reberg πραγματοποιούνται όταν υπάρχει υποψία νεφρικής βλάβης - αποκαλύπτουν μέτριο ουροποιητικό σύνδρομο, μειωμένες λειτουργίες διήθησης και συγκέντρωσης των νεφρών.
- Βιοχημική ανάλυση αίματος. Υπερπρωτεϊναιμία, κυρίως λόγω αύξησης του κλάσματος γάμμα σφαιρίνης, παρατηρείται στο 10% των ασθενών.
Ανοσολογικές μελέτες
Η περιεκτικότητα σε ανοσοσφαιρίνη G στον ορό είναι αυξημένη στο 30%, η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη - στο 13% των ασθενών με νεανική συστηματική σκληροδερμία. ο ρευματοειδής παράγοντας ανιχνεύεται στο 20% των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία, η ANF (συνήθως ομοιογενής, κηλιδωτή λάμψη) - στο 80% των ασθενών, γεγονός που υποδηλώνει τη δραστηριότητα της νόσου και συχνά καθορίζει την επιλογή πιο επιθετικής θεραπείας.
Αντισώματα ειδικά για τη σκληροδερμία - Scl-70 (αντιτοποϊσομεράση) βρίσκονται στο 20-30% των παιδιών με συστηματική σκληροδερμία, πιο συχνά στη διάχυτη μορφή της νόσου, αντισώματα κατά του κεντρομερούς - σε περίπου 7% των παιδιών με περιορισμένη μορφή συστηματικής σκληροδερμίας.
Μέθοδοι ενόργανης έρευνας
- Μυοσκελετικό σύστημα:
- Ακτινογραφία αρθρώσεων;
- ΗΜΓ για την αξιολόγηση της έκτασης της μυϊκής βλάβης.
- Αναπνευστικά όργανα:
- μελέτη της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας.
- ακτινογραφία θώρακος;
- Αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (όπως υποδεικνύεται).
- Καρδιαγγειακό σύστημα:
- ΗΚΓ;
- EchoCG;
- Holter παρακολούθηση ΗΚΓ (όπως υποδεικνύεται).
- Γαστρεντερική οδός:
- συμπρόγραμμα;
- Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας.
- Ακτινογραφία οισοφάγου με βαριούχο κλύσμα.
- οισοφαγογαστροδεδενοσκόπηση;
- ορθοσκόπηση και κολονοσκόπηση (όπως υποδεικνύεται).
- Νευρικό σύστημα:
- ηλεκτροεγκεφαλογραφία;
- Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (όπως υποδεικνύεται).
Η τριχοειδοσκόπηση ευρέος πεδίου της κοίτης των νυχιών αποκαλύπτει σημάδια χαρακτηριστικά της συστηματικής σκληροδερμίας - διαστολή των τριχοειδών αγγείων, μείωσή τους με σχηματισμό άσηπτων πεδίων και εμφάνιση θαμνωδών τριχοειδών αγγείων.
Διαφορική διάγνωση συστηματικής σκληροδερμίας
Η διαφορική διάγνωση της συστηματικής σκληροδερμίας θα πρέπει να διεξάγεται με άλλες ασθένειες της ομάδας της σκληροδερμίας: περιορισμένη σκληροδερμία, μικτή νόσος του συνδετικού ιστού, σκληροδερμία Buschke, διάχυτη ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα, καθώς και με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, νεανική δερματομυοσίτιδα.
Αλλαγές του δέρματος που μοιάζουν με σκληρόδερμα μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε ορισμένες μη ρευματικές ασθένειες: φαινυλκετονουρία, προγηρία, δερματική πορφυρία, διαβήτης κ.λπ.
[