Δερματικές αλλαγές στο σκληρόδερμα

Η σκληροδερμία (δερματοσκλήρυνση) είναι μια ασθένεια από την ομάδα των κολλαγονώσεων με κυρίαρχο χαρακτήρα τις ινώδεις-σκληρωτικές και αγγειακές διαταραχές όπως η αποφρακτική ενδαρτερίτιδα με εκτεταμένες αγγειοσπαστικές αλλοιώσεις που αναπτύσσονται κυρίως στο δέρμα και τον υποδόριο ιστό.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες και παθογένεση των δερματικών αλλαγών στο σκληρόδερμα

Τα αίτια και η παθογένεση της σκληροδερμίας δεν είναι πλήρως κατανοητά. Οι παράγοντες ενεργοποίησης περιλαμβάνουν ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, στρες, τραύμα κ.λπ. Σήμερα, πολλοί επιστήμονες θεωρούν τη σκληροδερμία αυτοάνοση ασθένεια. Η ανίχνευση αυτοαντισωμάτων σε συστατικά του συνδετικού ιστού, η μείωση της περιεκτικότητας σε Τ-λεμφοκύτταρα με αύξηση του επιπέδου των Β-λεμφοκυττάρων και η αύξηση της συγκέντρωσης ανοσοσφαιρινών όλων των κατηγοριών υποδηλώνουν αυτοάνοση γένεση της νόσου.

Ως αποτέλεσμα αυτοάνοσων διεργασιών, αναπτύσσεται προοδευτική αποδιοργάνωση του κολλαγόνου του συνδετικού ιστού: βλεννώδες και ινωδοειδές οίδημα, ινωδοειδής νέκρωση, υαλίνωση και σκλήρυνση. Έχει παρατηρηθεί επιτάχυνση της βιοσύνθεσης και της ωρίμανσης του κολλαγόνου στο δέρμα ασθενών με περιορισμένη και συστηματική σκληροδερμία. Επιπλέον, οι μικροκυκλοφορικές διαταραχές και οι αλλαγές στις ιδιότητες του αίματος δεν έχουν μικρή σημασία. Η παρουσία οικογενών περιπτώσεων σκληροδερμίας, η συσχέτιση της εστιακής σκληροδερμίας με τα αντιγόνα HLA-B18, B27, A1 και BW40 επιβεβαιώνουν τον ρόλο της κληρονομικότητας στην παθογένεση της σκληροδερμίας. Η κατάσταση του νευρικού, ενδοκρινικού συστήματος και άλλων οργάνων του σώματος παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της σκληροδερμίας.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ιστοπαθολογία

Οι μορφολογικές αλλαγές στο δέρμα στην περιορισμένη και συστηματική σκληροδερμία είναι παρόμοιες. Στο στάδιο του οιδήματος, παρατηρείται οίδημα και ομογενοποίηση του κολλαγόνου του χορίου και των τοιχωμάτων των αγγείων με λεμφοκυτταρική διήθηση.

Στο στάδιο της συμπύκνωσης, είναι ορατή η ατροφία της επιδερμίδας και του θηλώδους στρώματος του δέρματος. Χαρακτηριστική είναι η σύντηξη δεσμίδων κολλαγόνου στο χόριο με σημάδια υαλίνωσης. Οι σμηγματογόνοι και οι ιδρωτοποιοί αδένες απουσιάζουν ή είναι ατροφικοί. Χαρακτηριστική είναι η πάχυνση και το βλεννώδες οίδημα του αγγειακού τοιχώματος, η απότομη στένωση του αυλού των αγγείων λόγω υπερτροφικών ενδοθηλιακών κυττάρων, η σκλήρυνση των τοιχωμάτων τους. Η κυτταρική διήθηση εκφράζεται ασθενώς και αντιπροσωπεύεται από λεμφοκυτταρικά-ιστιοκυτταρικά στοιχεία.

Στο στάδιο της ατροφίας, υπάρχει έντονη ατροφία όλων των στρωμάτων του δέρματος και των εξαρτημάτων.

Συμπτώματα δερματικών αλλαγών στο σκληρόδερμα

Στην κλινική πορεία της σκληροδερμίας, υπάρχουν 3 στάδια: οίδημα, συμπύκνωση, ατροφία. Η σκληροδερμία πλάκας εμφανίζεται σε όλες τις περιοχές του κόσμου. Επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες, λιγότερο συχνά - τους άνδρες και τα παιδιά. Οι βλάβες εντοπίζονται στον κορμό, τα άνω και κάτω άκρα, τον αυχένα. Η σκληροδερμία ξεκινά με το σχηματισμό μονών ή πολλαπλών, ελαφρώς οιδηματωδών στρογγυλών ή οβάλ κηλίδων μωβ χρώματος με διάμετρο 5-15 cm ή περισσότερο. Αυτές οι αλλαγές αντιστοιχούν στο στάδιο του οιδήματος. Με την πάροδο του χρόνου, το κέντρο των κηλίδων πυκνώνει, το ερύθημα γίνεται ασθενώς έντονο ή εξαφανίζεται και η βλάβη αποκτά λευκό χρώμα με κιτρινωπή απόχρωση. Ταυτόχρονα, η περιφερειακή ζώνη παραμένει κυανωτική με τη μορφή λιλά δακτυλίου. Μερικές φορές η συμπύκνωση παγιδεύει τον υποδόριο ιστό και τους μύες και φτάνει σε χόνδρινη υφή. Η επιφάνεια της βλάβης γίνεται λεία, το δέρμα αποκτά το χρώμα του ελεφαντόδοντου, έχει κηρώδη λάμψη, τα μαλλιά, ο ιδρώτας και η έκκριση σμήγματος απουσιάζουν. Κατά τη διάρκεια αρκετών μηνών ή ετών, η βλάβη μπορεί να αυξηθεί σε μέγεθος λόγω της περιφερειακής ανάπτυξης. Οι υποκειμενικές αισθήσεις απουσιάζουν. Στη συνέχεια έρχεται το τρίτο στάδιο της νόσου - το στάδιο της ατροφίας, στο οποίο η συμπύκνωση διαλύεται σταδιακά, το δέρμα γίνεται λεπτότερο σαν χαρτί υγείας, συγκεντρώνεται εύκολα σε μια πτυχή και βυθίζεται λόγω ατροφίας των υποκείμενων ιστών.

Σπάνιες και άτυπες μορφές σκληροδερμίας πλάκας περιλαμβάνουν οζώδη (με έντονη συμπύκνωση, οι βλάβες διογκώνονται), πομφολυγώδη-αιμορραγική (εμφανίζονται φουσκάλες με αιμορραγικό περιεχόμενο) και νεκρωτική (μετά τις φουσκάλες παραμένει έλκος ιστού).

Η γραμμική σκληροδερμία περνάει από τα ίδια στάδια ανάπτυξής της με την σκληροδερμία πλάκας, διαφέροντας μόνο στη διαμόρφωση των βλαβών. Οι βλάβες εντοπίζονται κατά μήκος της οβελιαίας γραμμής, στο μέτωπο, περνούν στη γέφυρα της μύτης και μοιάζουν με βαθιά ουλή μετά από χτύπημα με σπάθη. Αλλά βλάβες μπορούν επίσης να εντοπιστούν και σε άλλες περιοχές του δέρματος. Σε αυτή την περίπτωση, η ατροφία δεν περιορίζεται στο δέρμα, αλλά εξαπλώνεται στους υποκείμενους μύες και τα οστά, παραμορφώνοντας το πρόσωπο. Η γραμμική σκληροδερμία συχνά συνδυάζεται με την ημιατροφία του προσώπου κατά Romberg. Αυτή η μορφή είναι πιο συχνή στα παιδιά.

Η επιφανειακή περιορισμένη σκληροδερμία - η λευκή κηλίδα (lichen sclerosus) εμφανίζεται συνήθως στις γυναίκες στο δέρμα του λαιμού, του άνω μέρους του θώρακα ή των γεννητικών οργάνων. Η νόσος ξεκινά με την εμφάνιση μικρών (διαμέτρου έως 5 mm) χιονόλευκων κηλίδων, που συχνά περιβάλλονται από ένα ροζ-λιλά φωτοστέφανο, το οποίο αργότερα γίνεται καφέ. Το κέντρο των κηλίδων βυθίζεται, οι κωμώνες είναι συχνά ορατοί και αργότερα αναπτύσσεται ατροφία.

Στην περιορισμένη σκληροδερμία, μπορεί να παρατηρηθεί ένας συνδυασμός διαφορετικών μορφών στον ίδιο ασθενή. Συνοδευόμενες ασθένειες μπορεί να περιλαμβάνουν βλάβες στο καρδιαγγειακό, νευρικό, ενδοκρινικό και μυοσκελετικό σύστημα.

Η συστηματική σκληροδερμία επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες, πολύ λιγότερο συχνά - τους άνδρες και τα παιδιά. Χαρακτηρίζεται από συστηματική αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων. Η νόσος συνήθως ξεκινά με μια πρόδρομη περίοδο (κακουχία, αδυναμία, πόνος στις αρθρώσεις και τους μύες, πονοκέφαλος, υποπυρετική θερμοκρασία). Οι παράγοντες ενεργοποίησης είναι συχνά το στρες, η υποθερμία ή το τραύμα. Γίνεται διάκριση μεταξύ ακροσκληρωτικών και διάχυτων μορφών συστηματικής σκληροδερμίας. Η κατανομή του συνδρόμου CREST, σύμφωνα με πολλούς δερματολόγους, θεωρείται προφανώς δικαιολογημένη.

Στην ακροσκληρωτική μορφή, συνήθως επηρεάζεται το δέρμα των περιφερικών τμημάτων του προσώπου, των χεριών ή/και των ποδιών. Στους περισσότερους ασθενείς, το πρώτο σύμπτωμα του δέρματος είναι η ωχρότητα ή η ερυθρότητα των περιφερικών φαλαγγών των δακτύλων λόγω αγγειακού σπασμού. Το δέρμα γίνεται τεταμένο, λαμπερό και αποκτά μια υπόλευκη ή μπλε-ροζ απόχρωση. Παρατηρείται κυανωτικός χρωματισμός του δέρματος και μούδιασμα. Όταν πιέζεται, παραμένει ένα κοίλωμα για μεγάλο χρονικό διάστημα (στάδιο πυκνού οιδήματος). Με την πάροδο του χρόνου, κατά μέσο όρο μετά από 1-2 μήνες, αναπτύσσεται το δεύτερο στάδιο της νόσου - το στάδιο της συμπύκνωσης. Το δέρμα γίνεται κρύο, ξηρό λόγω του ιδρώτα και της έκκρισης σμήγματος, το χρώμα του αποκτά την απόχρωση του παλιού ελεφαντόδοντου, υπάρχουν εστίες τελαγγειοκτασίας και υπο- και υπερμελάγχρωσης στην επιφάνεια. Η κίνηση των δακτύλων είναι περιορισμένη, μπορεί να εμφανιστεί συστολή των δακτύλων.

Στο τρίτο στάδιο (στάδιο ατροφίας), παρατηρείται λέπτυνση του δέρματος και ατροφία των μυών των χεριών, με αποτέλεσμα τα δάχτυλα να μοιάζουν με τα «δάχτυλα της Μαντόνα». Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν μακροχρόνια μη επουλωτικά τροφικά έλκη. Όταν επηρεάζεται το πρόσωπο, παρατηρείται πρόσωπο που μοιάζει με μάσκα, στένωση του στοματικού ανοίγματος, μυτερή μύτη και πτυχές σαν κορδόνι γύρω από το στόμα. Συχνά επηρεάζονται οι βλεννογόνοι, συχνά του στόματος. Το στάδιο του οιδήματος ακολουθείται από το στάδιο της συμπύκνωσης. Η γλώσσα γίνεται ινώδης και ζαρωμένη, γίνεται άκαμπτη, γεγονός που δυσχεραίνει την ομιλία και την κατάποση.

Στη διάχυτη μορφή συστηματικής σκληροδερμίας, παρατηρείται γενίκευση των δερματικών βλαβών και εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία. Σε αυτή την περίπτωση, η νόσος ξεκινά με το σώμα και στη συνέχεια εξαπλώνεται στο δέρμα του προσώπου και των άκρων.

Η συστηματική σκληροδερμία συχνά προκαλεί σύνδρομο CREST (ασβέστωση, σύνδρομο Raynaud, οισοφαγοπάθεια, σκληροδακτυλία, τελαγγειεκτασία, βλάβες του μυοσκελετικού συστήματος (αρθραλγία, πολυαρθρίτιδα, παραμόρφωση των αρθρώσεων, συσπάσεις, οστεοπόρωση, οστεόλυση), γαστρεντερικό σωλήνα (μετεωρισμός, έμετος, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, μειωμένη εκκριτική και κινητική λειτουργία), νευρασθενικές και ψυχολογικές διαταραχές (νευροκυκλοφορική δυστονία, υπεριδρωσία παλαμών και πελμάτων), τροφικές διαταραχές (τριχόπτωση, νύχια).

Ταξινομήσεις σκληροδερμίας

Υπάρχουν δύο μορφές σκληροδερμίας - η περιορισμένη και η συστηματική, καθεμία από τις οποίες έχει κλινικές ποικιλίες. Οι περισσότεροι δερματολόγοι θεωρούν αυτές τις αλλαγές στο χόριο ως εκδήλωση μιας ενιαίας διαδικασίας. Αυτές οι μορφές της νόσου βασίζονται σε μία μόνο ή πολύ παρόμοια παθολογική διαδικασία, περιορίζονται σε μεμονωμένες περιοχές του δέρματος στην εστιακή σκληροδερμία και γενικεύονται σε σχέση τόσο με το δέρμα όσο και με άλλα όργανα - στη συστηματική. Επιπλέον, υπάρχει ομοιομορφία στην ιστολογική εικόνα του δέρματος στην περιορισμένη και συστηματική σκληροδερμία.

Η περιορισμένη σκληροδερμία διαιρείται σε πλάκα, γραμμική και κηλιδώδη (ασθένεια λευκών κηλίδων ή σκληρός λειχήνας).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Διαφορική διάγνωση

Η περιορισμένη σκληροδερμία θα πρέπει να διακρίνεται από τη λεύκη, τη λέπρα, τον ατροφικό ομαλό λειχήνα και την κραούρωση του αιδοίου.

Η συστηματική σκληροδερμία θα πρέπει να διαφοροποιείται από την δερματομυοσίτιδα, τη νόσο Raynaud, το σκληρόδημα Buschke των ενηλίκων, τη σκληροδερμία και το σκληρόδημα των νεογνών.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Θεραπεία δερματικών αλλαγών στο σκληρόδερμα

Καταρχάς, είναι απαραίτητο να εξαλειφθούν οι παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση και οι συνυπάρχουσες ασθένειες. Στη θεραπεία της περιορισμένης σκληροδερμίας, συχνά χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά (πενικιλίνη), αντιινωτικά (λιδάση, ρονιδάση), αγγειοδραστικά (νικοτινική ξανθινόλη, νιφεδιπίνη, ακτοβεγκίνη), βιταμίνες (ομάδες Β, Α, Ε, ΡΡ), ανθελονοσιακά φάρμακα (δελαγίλη, ρεσοκίνη). Οι φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες περιλαμβάνουν ακτινοβολία λέιζερ χαμηλής έντασης, υπερβαρική οξυγόνωση, εφαρμογές παραφίνης, φωνοφόρηση με λιδάση. Κορτικοστεροειδή και φάρμακα που βελτιώνουν τον τροφισμό (ακτοβεγίνη, τροξεβαζίνη) συνιστώνται για εξωτερική χρήση. Στη συστηματική μορφή, οι ασθενείς νοσηλεύονται. Εκτός από τα παραπάνω φάρμακα, συνταγογραφούνται συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή, α-πενικιλλαμίνη, κουπρενίλη. Έχει παρατηρηθεί καλό αποτέλεσμα από τη χρήση της νεοτιγκαζόνης.