Συμπτώματα της νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

Η νεανική συστηματική σκληροδερμία έχει ορισμένα χαρακτηριστικά:

• Το σύνδρομο του δέρματος συχνά αντιπροσωπεύεται από άτυπες παραλλαγές (εστιακές ή γραμμικές αλλοιώσεις, αιμορροειδή).
• η ήττα των εσωτερικών οργάνων και το σύνδρομο Raynaud είναι λιγότερο συχνές από ό, τι στους ενήλικες, είναι λιγότερο κλινικά έντονη.
• ειδικά για τους συστηματικούς ανοσολογικούς δείκτες σκληροδερμίας (αντι - τοποποιημένη ισομεράση AT -Scl-70 και αντι-κεντρομερικά αντισώματα) ανιχνεύονται λιγότερο συχνά.

Συχνά συμπτώματα σκληροδερμίας νεανικού συστήματος

Κατά την έναρξη συστηματικής σκληροδερμίας, οι ασθενείς μπορούν να συνεχίσουν να παρατηρούν το απομονωμένο σύνδρομο Raynaud. Σημειώνουν απώλεια σωματικού βάρους, αδυναμία, μείωση στην αντοχή στην άσκηση. Μια οξεία έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, σε ορισμένους ασθενείς - υψηλό πυρετό.

Δερματική αλλοίωση

Το σύνδρομο του δέρματος παρατηρείται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Διαδραματίζει ηγετικό ρόλο στην ακριβή διάγνωση.

Υπάρχουν 3 στάδια αλλοιώσεων του δέρματος.

• Οίδημα σταδίου - εμφάνιση στο δέρμα των σημείων αγγειακής στάσης, κηλίδες με χαρακτηριστικό χτύπημα πασχαλιάς στην περιφέρεια. Ανάλογα με την ένταση του πρήξιμο, το δέρμα μπορεί να πάρει ένα διαφορετικό χρώμα - από λευκό σε κυανό ροζ.
• Το στάδιο της σκλήρυνσης είναι η πάχυνση του δέρματος με μια ζύμη-όπως η συνοχή, το δέρμα είναι σφιχτά συγκολλημένο στους υποκείμενους ιστούς, δεν πρόκειται να πάει πάσο. Το χρώμα γίνεται άσπρο-κίτρινο, κηρώδες, μπορεί να αποκτήσει το χρώμα του ελεφαντόδοντου.
• Το στάδιο της σκλήρυνσης και της ατροφίας - αρχικά το δέρμα γίνεται πυκνό και πυκνό, έχει χαρακτηριστική λάμψη, κιτρινωπό χρώμα. διαταράσσει το έργο των σμηγματογόνων και ιδρωτοποιών αδένων. Οι επιδερμίδες του δέρματος επηρεάζονται: τριχόπτωση, ατροφία των θυλάκων των τριχών, ανάπτυξη των νυχιών. Αργότερα, το δέρμα γίνεται λεπτότερο, αποκτά την εμφάνιση περγαμηνής, γίνεται άνιση, ξηρό. Μέσω του αδύνατου δέρματος, εμφανίζονται τα υποδόρια αγγεία, σχηματίζοντας ένα ιδιόμορφο αγγειακό πρότυπο. Σε μέρη των οσφυϊκών προεξοχών το δέρμα είναι ελκώδες, δημιουργούνται μικρές τροφικές διαταραχές, ρωγμές με δευτερογενή μόλυνση.

Ανάλογα με τον επιπολασμό και τη φύση της βλάβης, αρκετές παραλλαγές του συνδρόμου του δέρματος ταυτίζονται με συστηματική σκληροδερμία στα παιδιά.

• Το συστηματικό σκληρόδερμα με διάχυτες αλλοιώσεις του δέρματος είναι μια ταχεία συνολική επαγωγική αλλοίωση του δέρματος. Όταν το δέρμα του κορμού τραυματίζεται, τα παιδιά μπορεί να έχουν μια αίσθηση «κορσέ» ή «θωράκιση», σε ορισμένες περιπτώσεις, περιορίζοντας την εκδρομή του στήθους.
• Στην ακροσκληρωτική παραλλαγή της συστηματικής σκληροδερμίας επηρεάζονται κυρίως τα άπω μέρη των άκρων (χέρια, λιγότερο συχνά τα πόδια). Τα δάχτυλα λόγω του οιδήματος και της σκλήρυνσης γίνονται πυκνά και δύσκολα συμπιέζονται σε μια γροθιά (sclerodactyly), σχηματίζονται συσπάσεις, οι βούρτσες μοιάζουν με ένα "νυχτερινό πόδι". Χαρακτηρίζεται από το σύνδρομο Raynaud με παραβίαση τροφικής τελικής φάλαγγας των δακτύλων και των ποδιών, την ανάπτυξη του ψηφιακού ποδιού και την πρηξία στο 1/3 των ασθενών. Οι τυπικές μεταβολές στο δέρμα του προσώπου οδηγούν στην απώλεια βλεφαρίδων, φρύδια, μάσκες προσώπου, υπομυμία, ("μύτη του πουλιού"), τα χείλη, είναι δύσκολο να ανοίξετε το στόμα γύρω από το οποίο σχηματίζονται ρυτίδες ("μουνί" στο στόμα).
• Η εγγύς μορφή συστηματικής σκληροδερμίας είναι μια βλάβη του δέρματος του κορμού και των εγγύτερων άκρων πάνω από τους μετακαρπικούς και μεταταρσικούς αρθρώσεις.
• Hemi-scleroderma είναι η ήττα ενός άκρου και μονόπλευρης βλάβης του κορμού και των άκρων του ίδιου ονόματος, μερικές φορές με την εξάπλωση της προσβεβλημένης περιοχής στο δέρμα του λαιμού και του μισού προσώπου. Οι βαθιές τροφικές διαταραχές στην περιοχή της ήττας είναι συχνά η αιτία της μείωσης του μεγέθους του άκρου και της διατάραξης της ανάπτυξής του, με αποτέλεσμα την αναπηρία του παιδιού.
• Η άτυπη μορφή του συστηματικού σκληροδερμικού είναι μια αλλοιωμένη ή εστιακή βλάβη του δέρματος.

Τελαγγειεκτασία (τοπική διεύρυνση των τριχοειδών και μικρών σκαφών, συχνά μοιάζουν με έναν αστερίσκο) συμβαίνουν με περιορισμένη συστημική βλάβη σκλήρυνση του δέρματος, βρίσκονται σε 80% των ασθενών στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου.

Akroskleroticheskomu πραγματοποίηση συστηματικό σκληρόδερμα τείνουν να σχηματισμό λεπτών ασβεστοποίηση σε μαλακούς ιστούς, ιδιαίτερα συχνά σε περιαρθρική περιοχές (τα δάχτυλα, στην περιοχή του αγκώνα και των γονάτων, κλπ), υφίσταται ζημία. Η υποδόρια ασβεστοποίηση ονομάστηκε σύνδρομο Tibierje-Weissenbach. Ασβεστοποίηση (C) σε συνδυασμό με το σύνδρομο Raynaud (R), μια παραβίαση του οισοφάγου κινητικότητα (Ε), σκληροδακτυλία (S) και ευρυαγγείες (Τ) χαρακτηριστική ειδική μορφή της συστηματικής σκλήρυνσης - CREST-σύνδρομο.

Σύνδρομο Raynaud

Παρατηρήθηκε σε 75% των ασθενών με νεανική συστηματική σκληροδερμία, και είναι ένα φαινόμενο ενός τριφασικού αλλαγές χρώματος του δέρματος των δακτύλων, χεριών και των ποδιών λιγότερο (σε ορισμένες περιπτώσεις, η άκρη της μύτης, των χειλιών, άκρη της γλώσσας, τα αυτιά) λόγω παροξυσμική συμμετρική αγγειόσπασμο. Στην πρώτη φάση υπάρχει μια λεύκανση του δέρματος, μια αίσθηση ψύξης ή μούδιασμα. στη δεύτερη φάση αναπτύσσει κυάνωση, και η τρίτη - η ερυθρότητα των δακτύλων με τη θερμότητα, «καρφίτσες και βελόνες», τον πόνο.

Όταν μακράς επίμονων σύνδρομο Raynaud αυξάνει ίνωση, που σημειώνονται μείωση του όγκου των ακραίων φαλάγγων, μπορεί να προκαλέσει έλκη στις άκρες τους με επακόλουθη ουλοποίηση και σε ορισμένες περιπτώσεις - γάγγραινα.

Σπάνια σε νεανική συστηματικό σκληρόδερμα παρατηρήθηκε «συστημικό σύνδρομο Raynaud» που προκαλείται από σπασμό των αρτηριών των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονας, νεφρό, γαστρεντερική οδό), εγκεφάλου, όργανο της όρασης, και άλλοι. Κλινικά, εκδηλώνεται η αύξηση της αρτηριακής πίεσης, διαταραχή στην στεφανιαία ροή του αίματος, πονοκεφάλους, αιφνίδια παραβίαση όραση και ακοή.

Η στοργή του μυοσκελετικού συστήματος

Μυοσκελετικό σύστημα πάσχει από 50-70% των ασθενών με νεανική συστημική σκλήρυνση, στις περισσότερες περιπτώσεις που χαρακτηρίζονται από πολυαρθρική συμμετρική ήττα. Τα παιδιά παραπονούνται για πόνο στις αρθρώσεις, το αίσθημα της «κρίσης», η αυξανόμενη περιορισμός της κίνησης στις μικρές αρθρώσεις των χεριών (μερικές φορές να σταματήσω), καθώς και οι αρθρώσεις του καρπού, αγκώνα, τον αστράγαλο και το γόνατο. Συχνά, αναπτύσσονται παραβιάσεις βάδισης, δυσκολία αυτοεξυπηρέτησης, γραφή.

Αρχικά, παρατηρήθηκαν μέτριες εξιδρωματικές κοινές αλλαγές. Η πιο χαρακτηριστική ψευδοαρθρίτιδα είναι η μεταβολή στη διαμόρφωση των αρθρώσεων και ο σχηματισμός συστολών λόγω της ινώδους σκληρυντικής διαδικασίας στους περιαρθτικούς ιστούς.

Λόγω των τροφικών διαταραχών, είναι δυνατή η ανάπτυξη της οστεόλυσης των phalanges των νυχιών των δακτύλων με τη μείωση και παραμόρφωση τους. Αναπτύσσει σκλήρυνση - σφίξιμο του δέρματος και των υποκείμενων ιστών των δακτύλων, αραίωση και πτώση των τελικών φαλαγγών των χεριών, λιγότερο συχνά στα πόδια.

Στην περίπτωση των αλλοιώσεων εντοπισμού σκληρόδερμα στο πρόσωπο και το κεφάλι του τύπου «απεργία σπαθί,» που σχηματίζεται εκφράζονται παραμορφώσεις οστών του κρανίου του προσώπου με συστολής και λέπτυνση των οστών, ατροφία maxillodental σύστημα με την ανάπτυξη των ακαθάριστων λειτουργικών και καλλυντικά ελαττώματα.

Στην αρχική περίοδο παρατηρείται μέτρια μυαλγία σε ένα μέσο όρο 30% των ασθενών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πολυμυοσίτιδα (κυρίως εγγύς μυς) αναπτύσσεται με μέτρια μείωση της μυϊκής δύναμης, πόνο στην ψηλάφηση, αυξημένη CK, μεταβολές στο EMG. Μερικές φορές αναπτύσσεται η μυϊκή ατροφία.

Θεραπεία της γαστρεντερικής οδού

Παρατηρείται σε 40-80% των ασθενών, που εκδηλώνεται από δυσκολία στην κατάποση τροφής, δυσπεπτικές διαταραχές, απώλεια σωματικού βάρους.

Τις περισσότερες φορές στα πρώτα στάδια της νόσου στη διαδικασία αυτή περιλαμβάνει τον οισοφάγο. Υπάρχει παραβίαση του πέρασμα των τροφίμων μέσω του οισοφάγου, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από πόνο, ρέψιμο, πρέπει να πίνετε άφθονο υγρών τροφίμων. Όταν radiographing οισοφάγου βαρίου ανιχνεύεται οισοφάγου υπόταση με την επέκτασή του στο άνω μέρος και στενεύει στο κατώτερο τρίτο, υποκινητικότητα καθυστερήσει εναιώρημα δίοδο βάριο σε esophagogastroduodenoscopy (EGD) διαγνωστεί με νόσο γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης και τα συμπτώματα της οισοφαγίτιδας μερικές φορές με τον σχηματισμό διαβρώσεις και έλκη.

Όταν επηρεάζεται το στομάχι και τα έντερα, διακόπτεται η πέψη και η απορρόφηση της τροφής. Οι ασθενείς αναφέρουν πόνο στην κοιλιακή χώρα, ναυτία, έμετο, μετεωρισμό, διάρροια ή δυσκοιλιότητα.

Βλάβη των πνευμόνων

Η βάση της ασθένειας των πνευμόνων - διάμεση βλάβη στους πνεύμονες (διάχυτη κυψελιδική, διάμεση και περιβρογχικές ίνωση) συμβαίνει σε 28-40% των ασθενών με νεανική συστημική σκλήρυνση. Πάχυνση του φατνιακού τοιχωμάτων, μειώνοντας την ελαστικότητά τους, ρήξη των τοιχωμάτων των κυψελίδων που οδηγεί στο σχηματισμό των κοιλοτήτων και εστιών cystiform πομφολυγώδη εμφύσημα. Ίνωση αναπτύσσεται πρώτα στην βασική, τότε γίνεται διάχυτη, σχηματίζεται «πνεύμονα κηρήθρα» (Εικ. 28-2, βλέπε. Col. Insert). Χαρακτηριστικό ίνωση - αγγειακή βλάβη με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης (δευτερογενής πνευμονική υπέρταση), ωστόσο, ο σχηματισμός της πνευμονικής υπέρτασης και ενδεχομένως εν απουσία της πνευμονικής ίνωσης (πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση). Στα παιδιά, η πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια, σε μόνο το 7% των ασθενών, και θεωρείται ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι.

Ο ξηρός βήχας, η δύσπνοια με φυσική δραστηριότητα υποδεικνύουν βλάβη στους πνεύμονες. Συχνά, οι κλινικές εκδηλώσεις της πνευμονικής διαδικασίας απουσιάζουν, οι αλλαγές εντοπίζονται μόνο με την οργανική εξέταση. Οι λειτουργίες της εξωτερικής αναπνοής διαταράσσονται πριν από την εμφάνιση ραδιογραφικών σημάτων. Η ζωτική ικανότητα των πνευμόνων και η ικανότητα διάχυσης μειώνονται, στα τέλη του σταδίου - παραβιάσεις περιοριστικού τύπου. Όταν το σημείο φωτός συμμετρική ενίσχυση ακτίνων Χ και παραμόρφωση του προτύπου του πνεύμονα, διμερείς πλέγμα ή γραμμικό-οζώδης σκιές, πιο έντονη στα βασικά τμήματα των πνευμόνων, ενίοτε κοινά «λάσπη» φόντο. Μεγάλη σημασία για την αξιολόγηση των πνευμόνων CT έχει υψηλή ανάλυση, που επιτρέπει την ανίχνευση των αρχικών αλλαγές στους πνεύμονες, το σύμπτωμα «ματ».

Καρδιακή προσβολή

Εμφανίζεται συχνά σε παιδιά, στα αρχικά στάδια της νόσου στο 8% των ασθενών, αυξάνοντας με την αύξηση της διάρκειας της νόσου. Οι αλλαγές σχετίζονται με την ίνωση του μυοκαρδίου, του ενδοκαρδίου και του περικαρδίου. Η ήττα του μυοκαρδίου είναι κυρίως καρδιοσκλήρυνση σκληροδερμίας. Οι μεταβολές από το ενδοκάρδιο σε μορφή ινοβλαστικής ενδοκαρδίτιδας με την έκβαση της βαλβιδικής σκλήρυνσης σε παιδιά είναι σπάνιες, η ενδοκαρδίτιδα συνήθως έχει επιφανειακό χαρακτήρα. Είναι δυνατόν να αναπτυχθεί ξηρή ινώδης περικαρδίτιδα, η οποία, με την οργανική εξέταση, εκδηλώνεται με την πάχυνση του περικαρδίου, των πλευροπεριτοναίων αιχμών.

Στο αρχικό στάδιο των βλαβών σε ασθενείς με ηχοκαρδιογραφική ανιχνεύσει οίδημα, σκλήρυνση και θολή δομές του μυοκαρδίου, σε μεταγενέστερη ημερομηνία - πινακίδες cardiosclerosis ένα προοδευτικό ρυθμό και αγωγιμότητα διαταραχές, μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου. Μερικές φορές σχηματίζεται καρδιακή ανεπάρκεια.

Νεφρική βλάβη

Νεφροί με συστηματικό σκληροδερμία επηρεάζονται σπάνια στα παιδιά. Χρόνια νεφροπάθεια σκληροδερμίας ανιχνεύεται στο 5% των ασθενών. Χαρακτηρίζεται από ίχνη πρωτεϊνουρίας ή ελάχιστου ουροποιητικού συνδρόμου. Μερικές φορές σημειώνονται αλλαγές τύπου νεφρίτη, συνοδεύονται από μειωμένη νεφρική λειτουργία και αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Το πραγματικό «νεφρό σκληρόδερμα» (νεφρική κρίση σκληροδερμίας) συμβαίνει σε λιγότερο από 1% των ασθενών. Κλινικά εκδηλώνεται από μια ταχεία αύξηση της πρωτεϊνουρίας, κακοήθη υπέρταση και ταχέως προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια ως αποτέλεσμα της ήττας των interlobular και των μικρών φλοιού αρτηρίδια με την ανάπτυξη της ισχαιμική νέκρωση.

Η ήττα του νευρικού συστήματος

Η ήττα του νευρικού συστήματος παρατηρείται σπάνια σε παιδιά με τη μορφή περιφερειακού πολυνευρικού συνδρόμου, τριδυμικής νευροπάθειας. Ο εντοπισμός της εστίας του σκληροδερμικού στο κεφάλι ("χτύπημα σαμπρέ") μπορεί να συνοδεύεται από σπασμικό σύνδρομο, ημιπληγική ημικρανία, εστιακές αλλαγές στον εγκέφαλο.

[1], [2], [3], [4]