Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια ηπατίτιδα άγνωστης αιτιολογίας, στην παθογένεση της οποίας οι αυτοάνοσοι μηχανισμοί παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο.

Η νόσος είναι πιο συχνή στις γυναίκες (η αναλογία ανδρών προς γυναίκες στην αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι 1:3), η ηλικία που προσβάλλεται συχνότερα είναι 10-30 ετών.

Αιτιολογία

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Οι ανοσολογικές αλλαγές είναι εμφανείς. Τα επίπεδα γάμμα σφαιρίνης στον ορό είναι εξαιρετικά υψηλά. Τα θετικά αποτελέσματα της εξέτασης των κυττάρων LE σε περίπου 15% των ασθενών έχουν οδηγήσει στον όρο «λυκοειδής ηπατίτιδα». Αντισώματα ιστού βρίσκονται σε σημαντικό ποσοστό ασθενών.

Η χρόνια (λυκοειδής) ηπατίτιδα και ο κλασικός συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι πανομοιότυπες ασθένειες, καθώς ο κλασικός λύκος σπάνια εμφανίζει αλλαγές στο ήπαρ. Επιπλέον, οι ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν έχουν αντισώματα κατά των λείων μυών και των μιτοχονδρίων στο αίμα τους.

Στην παθογένεση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, ένας σημαντικός ρόλος ανήκει σε ελαττώματα στην ανοσολογική ρύθμιση, ιδιαίτερα στη μείωση της λειτουργίας καταστολής Τ των λεμφοκυττάρων και στην εμφάνιση διαφόρων αυτοαντισωμάτων. Αυτά τα αντισώματα στερεώνονται στη μεμβράνη των ηπατοκυττάρων, λόγω των οποίων δημιουργούνται συνθήκες για την ανάπτυξη κυτταροτοξικών αντιδράσεων που εξαρτώνται από αντισώματα, οι οποίες βλάπτουν το ήπαρ και προκαλούν την ανάπτυξη ανοσολογικής φλεγμονής.

Αιτίες και παθογένεση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Κλινική εικόνα

Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε νέους ανθρώπους. Οι μισές από τις ασθενείς είναι ηλικίας μεταξύ 10 και 20 ετών. Η δεύτερη κορύφωση της νόσου παρατηρείται κατά την εμμηνόπαυση. Τα τρία τέταρτα είναι γυναίκες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρότυπο της ηπατικής νόσου είναι ασυμβίβαστο με την καθιερωμένη διάρκεια των συμπτωμάτων. Η χρόνια ηπατίτιδα μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματική για μήνες (και πιθανώς χρόνια) πριν γίνει εμφανής ο ίκτερος και τεθεί η διάγνωση. Η νόσος μπορεί να αναγνωριστεί νωρίτερα εάν οι συνήθεις εξετάσεις αποκαλύψουν σημάδια ηπατικής νόσου ή εάν οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας είναι παθολογικές.

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Πλήρης εξέταση αίματος: νορμοκυτταρική, νορμοχρωμική αναιμία, ήπια λευκοπενία, θρομβοπενία, αυξημένη ΤΚΕ. Λόγω σοβαρής αυτοάνοσης αιμόλυσης, είναι πιθανός υψηλός βαθμός αναιμίας.
2. Γενική ανάλυση ούρων: μπορεί να εμφανιστεί πρωτεϊνουρία και μικροαιματουρία (με την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας) · με την ανάπτυξη ίκτερου, εμφανίζεται χολερυθρίνη στα ούρα.

Διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Θεραπεία

Ελεγχόμενες κλινικές δοκιμές έχουν δείξει ότι η θεραπεία με κορτικοστεροειδή παρατείνει την επιβίωση σε ασθενείς με σοβαρή χρόνια ηπατίτιδα τύπου Ι.

Τα οφέλη της θεραπείας είναι ιδιαίτερα εμφανή κατά τα πρώτα δύο χρόνια. Η αδυναμία μειώνεται, η όρεξη βελτιώνεται, ο πυρετός και η αρθραλγία είναι θεραπεύσιμα. Ο εμμηνορροϊκός κύκλος αποκαθίσταται. Τα επίπεδα χολερυθρίνης, γ-σφαιρίνης και τρανσαμινάσης συνήθως μειώνονται. Οι αλλαγές είναι τόσο έντονες που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να τεθεί η διάγνωση αυτοάνοσης χρόνιας ηπατίτιδας. Η ιστολογική εξέταση του ήπατος κατά τη διάρκεια της θεραπείας αποκαλύπτει μείωση της δραστηριότητας της φλεγμονώδους διαδικασίας. Ωστόσο, δεν είναι δυνατόν να προληφθεί η έκβαση της χρόνιας ηπατίτιδας σε κίρρωση.

Θεραπεία αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Η πορεία και η πρόγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι εξαιρετικά μεταβλητές. Η πορεία είναι κυματοειδής με επεισόδια επιδείνωσης, όταν ο ίκτερος και η αδυναμία επιδεινώνονται. Το αποτέλεσμα της χρόνιας ηπατίτιδας που εξελίσσεται με αυτόν τον τρόπο, με σπάνιες εξαιρέσεις, είναι αναπόφευκτα η κίρρωση.

Η πορεία και η πρόγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]