Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ηπατοβλάστωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το ηπατοβλάστωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που επηρεάζει παιδιά κάτω των 4 ετών, ανεξαρτήτως φύλου, και αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες.
Τα πρώτα συμπτώματα του ηπατοβλαστώματος είναι η ταχεία αύξηση του κοιλιακού όγκου, συνοδευόμενη από ανορεξία, μειωμένη δραστηριότητα του παιδιού, πυρετό και, σε σπάνιες περιπτώσεις, ίκτερο. Οι εκδηλώσεις του ηπατοβλαστώματος περιλαμβάνουν επίσης την επιταχυνόμενη εφηβεία λόγω της έκκρισης έκτοπης γοναδοτροπίνης από τον όγκο, την κυσταθειονουρία, την ημιυπερτροφία και τα νεφρικά αδενώματα.
Το επίπεδο άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης στον ορό είναι σημαντικά αυξημένο. Οι μέθοδοι οπτικής εξέτασης αποκαλύπτουν έναν ογκομετρικό σχηματισμό στο ήπαρ, μετατόπιση από την κανονική θέση των παρακείμενων οργάνων και μερικές φορές εστίες ασβεστοποίησης. Τα αγγειογραφήματα ήπατος δείχνουν σημάδια πρωτοπαθούς καρκίνου του ήπατος - διάχυτη πληθώρα του όγκου, η οποία επιμένει στη φλεβική φάση, άφθονη αγγείωση, εστίες συσσώρευσης σκιαγραφικού και θολά περιγράμματα.
Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά του ηπατοβλαστώματος αντικατοπτρίζουν τα στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης του ήπατος, επομένως μερικές φορές παρατηρούνται τερατοειδείς αλλαγές. Συνήθως, το ηπατοβλάστωμα είναι ένας όγκος εμβρυϊκού τύπου με εμβρυϊκά κύτταρα σε λοβούς, ψευδοροζέτες ή θηλώδεις δομές. Τα κολποειδή περιέχουν αιμοποιητικά κύτταρα. Στον μικτό επιθηλιακό-μεσεγχυματικό τύπο όγκου, εντοπίζονται πρωτόγονο μεσέγχυμα, οστεοειδές και περιστασιακά χόνδρινος ιστός, ραβδομυοβλάστες ή επιδερμοειδείς εστίες.
Έχει διαπιστωθεί σύνδεση μεταξύ της οικογενούς αδενωματώδους πολυποδίασης του παχέος εντέρου και του ηπατοβλαστώματος. Είναι επίσης πιθανοί και άλλοι συνδυασμοί. Ένα γονίδιο έχει εντοπιστεί στο χρωμόσωμα 11 που σχετίζεται με το ηπατοβλάστωμα και άλλους εμβρυϊκούς όγκους. Κυτταρογενετικές μελέτες έχουν αποκαλύψει χρωμοσωμικές ανωμαλίες.
Εάν η εκτομή του ήπατος είναι επιτυχής, η πρόγνωση είναι συνήθως καλύτερη από ό,τι για το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα· το 36% των ασθενών επιβιώνουν 5 χρόνια ή περισσότερο.
Έχουν επίσης περιγραφεί περιπτώσεις μεταμόσχευσης ήπατος.
[ 1 ]
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;