Αυτοάνοση ηπατίτιδα: διάγνωση

Εργαστηριακή διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας

1. Γενική εξέταση αίματος: νορμοκυτταρική, κανονικοχημική αναιμία, λευχαιμία, τριβοκυτοπενία, αυξημένη ESR. Λόγω της έκφρασης αυτοάνοσης αιμόλυσης, είναι δυνατός ένας υψηλός βαθμός αναιμίας.
2. Η γενική ανάλυση των ούρων: μπορεί να εμφανιστεί η πρωτεϊνουρία, η μικροαιτατουρία (με την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας). όταν εμφανίζεται ίκτερος, η χολερυθρίνη εμφανίζεται στα ούρα.
3. Βιοχημική εξέταση αίματος: αποκαλύπτει ενδείξεις πολύ ενεργού νόσου. Υπερλιχειριμυμία με αυξημένα κλάσματα συζευγμένης και μη συζευγμένης χολερυθρίνης. αύξηση των επιπέδων των συγκεκριμένων ηπατικών ενζύμων στο αίμα (φρουκτόζη-1-φωσφατοαλδαλάση, αργινάση). μείωση της περιεκτικότητας σε αλβουμίνη και σημαντική αύξηση της γ-σφαιρίνης. αύξηση της θυμόλης και μείωση των δοκιμαστικών δειγμάτων. Εκτός από την υπερχολερυθριναιμία της τάξης των 2-10 mg% (35-170 mmol / l), υπάρχει πολύ υψηλό επίπεδο γ-σφαιρίνης ορού, το οποίο είναι περισσότερο από 2 φορές το ανώτερο όριο του προτύπου. Η ηλεκτροφόρηση αποκαλύπτει πολυκλωνική, περιστασιακά μονοκλωνική, γάμμα. Η δραστικότητα των τρανσαμινασών στον ορό είναι πολύ υψηλή και συνήθως υπερβαίνει τον κανόνα περισσότερο από 10 φορές. Το επίπεδο της αλβουμίνης στον ορό παραμένει εντός των ορίων του προτύπου μέχρι τα τελευταία στάδια της ηπατικής ανεπάρκειας. Κατά τη διάρκεια της νόσου, η δραστηριότητα των τρανσαμινασών και το επίπεδο της γ-σφαιρίνης μειώνονται αυθόρμητα.
4. Ανοσολογική ανάλυση αίματος: μείωση του αριθμού και της λειτουργικότητας των καταστολέων Τ-λεμφοκυττάρων. η εμφάνιση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και αρκετά συχνά - κυττάρων λύκου, αντιπυρηνικού παράγοντα, αύξηση της περιεκτικότητας των ανοσοσφαιρινών. Μπορεί να υπάρχει θετική αντίδραση Coombs, αποκαλύπτει αντισώματα στα ερυθροκύτταρα. Τα πιο χαρακτηριστικά είναι τα είδη HLA των Β8, DR3, DR4.
5. Ορολογικοί δείκτες αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Έχει πλέον διαπιστωθεί ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι ετερογενής ασθένεια στις ορολογικές της εκδηλώσεις.

Μορφολογική εξέταση του ήπατος σε αυτοάνοση ηπατίτιδα

Για αυτοάνοση ηπατίτιδα χαρακτηρίζεται από σοβαρή διείσδυση πύλης και περιπυλαία ζώνες των λεμφοκυττάρων, κύτταρα πλάσματος, μακροφάγα, καθώς επίσης και το βήμα και γεφύρωση νέκρωση στην ηπατική λόβια.

Διαγνωστικά κριτήρια για αυτοάνοση ηπατίτιδα

1. Η χρόνια ενεργός ηπατίτιδα με σοβαρή λεμφοκυτταρική και το πλάσμα των κυττάρων διείσδυση της πυλαίας και περιπυλαία ζώνες, παρενέβη γεφύρωση νέκρωση και ηπατική λόβια (μορφολογική μελέτη των δειγμάτων βιοψίας).
2. Συνεχής προοδευτική πορεία της νόσου με υψηλή δραστηριότητα ηπατίτιδας.
3. Απουσία δεικτών ηπατίτιδας B, C, D.
4. Ανίχνευση στο αίμα αυτοαντισωμάτων προς λεία μυς και αντιπυρηνικά αντισώματα στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 1. αντισώματα στα ηπατικά-νεφρικά μικροσώματα στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2, αντισώματα διαλυτού ηπατικού αντιγόνου σε αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 3, καθώς και κύτταρα λύκου.
5. Εκφρασμένες εξωηπατικές εκδηλώσεις της νόσου.
6. Αποτελεσματικότητα της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή.
7. Κυρίως κορίτσια, κορίτσια, νεαρές γυναίκες κάτω των 30 ετών, κυρίως γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας μετά την εμμηνόπαυση είναι άρρωστοι.

[1], [2], [3], [4]

Ταξινόμηση της αυτοάνοσης χρόνιας ηπατίτιδας με βάση το φάσμα των κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων

Ορισμένοι τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας έχουν καθιερώσει σαφώς λόγους που σχετίζονται με άλλους γνωστούς παράγοντες, όπως φουρύλιο- οξύ (διουρητικό), ή ασθένειες, όπως ηπατίτιδα C και D. Σε γενικές γραμμές, υπάρχει ένα φωτεινό κλινική εικόνα σε ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα άγνωστης αιτιολογίας, γι 'αυτόν μια υψηλότερη δραστηριότητα των τρανσαμινασών στον ορό και ένα επίπεδο γ-σφαιρίνης είναι χαρακτηριστικό. οι ιστολογικές μεταβολές στον ιστό του ήπατος δείχνουν υψηλότερη δραστηριότητα σε σχέση με τις περιπτώσεις με γνωστή αιτιολογία και η απάντηση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι καλύτερη.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα τύπου Ι

Η αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα τύπου Ι (προηγουμένως ονομαζόμενη lupoid) σχετίζεται με υψηλούς τίτλους κυκλοφορούντων αντισωμάτων στο DNA και τους λείους μυς (ακτίνη).

[12], [13], [14], [15]

Αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα τύπου II

Η αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα Τύπου II συσχετίζεται με τα αυτοαντισώματα LKM Ι. Υποδιαιρείται σε υποτύπους ΙΙα και ΙΙβ.

[16], [17], [18]

Αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα τύπου IIa

Τα αντισώματα LKM Ι βρίσκονται σε υψηλούς τίτλους. Αυτός ο τύπος σχετίζεται με μια σοβαρή μορφή χρόνιας ηπατίτιδας. Άλλα αυτοαντισώματα συνήθως απουσιάζουν. Η νόσος επηρεάζεται περισσότερο από τα κορίτσια και μπορεί να συνδυαστεί με διαβήτη τύπου 1, λεύκη και θυρεοειδίτιδα. Στα παιδιά, η ασθένεια μπορεί να είναι αιφνιδιαστική. Στη θεραπεία των κορτικοστεροειδών έλαβε μια καλή απάντηση.

Το κύριο αντιγόνο είναι το κυτόχρωμα, που ανήκει στην υποομάδα P450-2D6.

Αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα αντισώματα μπορούν να βρεθούν σε ένα διαλυτό τύπο ΙΙα εντεροηπατικής αντιγόνο, αλλά αυτό δεν δίνει λόγο να διακριθεί μια χωριστή ομάδα ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα.

[19], [20], [21], [22], [23]

Αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα τύπου IIb

Τα αντισώματα LKM Ι βρίσκονται επίσης σε μερικούς ασθενείς με χρόνια μόλυνση με HCV. Αυτό μπορεί να οφείλεται στη γενικότητα των αντιγόνων (μοριακή μιμητική). Ωστόσο, λεπτομερέστερη ανάλυση των μικροσωμικών πρωτεϊνών έδειξαν ότι έχουν αυτοαντισώματα LKM Ι σε ασθενείς με ηπατίτιδα C έχουν κατευθύνονται έναντι αντιγονικών θέσεων R450-11D6 πρωτεΐνες που διαφέρουν από εκείνες σε ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα σε ασθενείς LKM-θετικοί.

Θειενυλο οξύ. Μία άλλη μορφή πραγματοποιήσεως LKM (II), ανιχνεύσιμη με ανοσοφθορισμό, βρέθηκε σε ασθενείς με ηπατίτιδα που προκαλείται από απαγορεύονται επί του παρόντος για κλινική χρήση θειενυλ διουρητικό οξύ, το οποίο αφήνεται μόνο του.

[24], [25], [26]

Χρόνια ηπατίτιδα D

Μερικοί ασθενείς με χρόνια λοίμωξη λόγω HDV έχουν κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα LKM HI. Ο μικροσωμικός στόχος είναι η γλουταμυλοτρανσφεράση διφωσφορικής ουριδίνης, η οποία παίζει σημαντικό ρόλο στην εξάλειψη τοξικών ουσιών. Δεν προσδιορίζεται η επίδραση αυτών των αυτοαντισωμάτων στην πρόοδο της νόσου.

[27], [28], [29], [30],

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση και ανοσολογική χολαγγειοπάθεια

Αυτά χολοστατική σύνδρομα έχουν τη δική τους δείκτες, τα οποία στην περίπτωση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης παρουσιάζονται μιτοχονδριακό αντισωμάτων στον ορό και στο ανοσοποιητικό όταν holangiopatii - αντισώματα στο DNA και ακτίνης.

Η χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα (τύπου Ι)

Το 1950, ο Waldenström περιέγραψε τη χρόνια ηπατίτιδα, η οποία εμφανίζεται κυρίως στους νέους, ιδιαίτερα στις γυναίκες. Από τη στιγμή αυτή δόθηκε στα σύνδρομα διαφορετικά ονόματα, τα οποία ωστόσο αποδείχθηκαν ανεπιτυχείς. δεν πρέπει να βασίζεται σε οποιαδήποτε από τους παράγοντες (αιτιολογία, φύλο, ηλικία, μορφολογικές αλλαγές), η οποία, εξάλλου, δεν διαφέρουν σταθερότητας, προτιμήθηκε στον όρο «χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα.» Η συχνότητα χρήσης αυτού του όρου μειώνεται, γεγονός που μπορεί να οφείλεται στην αποτελεσματικότερη αναγνώριση άλλων αιτιών χρόνιας ηπατίτιδας, για παράδειγμα, λήψη φαρμάκων, ηπατίτιδας Β ή C.

[31], [32], [33]

Διαφορική διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Για να διευκρινιστεί το ζήτημα της παρουσίας κίρρωσης μπορεί να απαιτηθεί βιοψία ήπατος παρακέντησης.

Η διαφοροποίηση με τη χρόνια ηπατίτιδα Β προκαλείται από την ταυτοποίηση των δεικτών ηπατίτιδας Β.

Σε ασθενείς που δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με χρόνια ηπατίτιδα και αντισώματα έναντι του HCV, μπορούν να ανιχνευθούν αυτοαντισώματα κυκλοφορούντος ιστού. Ορισμένες δοκιμές της πρώτης γενιάς δίνουν ψευδώς θετικά αποτελέσματα λόγω του υψηλού επιπέδου των σφαιρινών του ορού, αλλά μερικές φορές ακόμη και οι δοκιμές δεύτερης γενιάς παρουσιάζουν θετικό αποτέλεσμα. Οι ασθενείς με χρόνια μόλυνση με HCV μπορεί να έχουν κυκλοφορούν αντισώματα LKM II.

Η διάκριση με τη νόσο του Wilson είναι ζωτικής σημασίας. Το οικογενειακό ιστορικό της ηπατικής νόσου έχει μεγάλη σημασία. Στην εμφάνιση της νόσου του Wilson παρατηρείται συχνά αιμόλυση και ασκίτης. Είναι επιθυμητό να εξεταστεί ο κερατοειδής χιτώνας με λαμπτήρα σχισμής προκειμένου να ανιχνευθεί ο δακτύλιος Kaiser-Fleischer. Αυτό πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς ηλικίας κάτω των 30 ετών με χρόνια ηπατίτιδα. Η μειωμένη περιεκτικότητα σε χαλκό και ceruloplasmin στον ορό και η αυξημένη συγκέντρωση χαλκού στα ούρα επιβεβαιώνουν τη διάγνωση. Η περιεκτικότητα του χαλκού στο ήπαρ αυξάνεται.

Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η φαρμακευτική φύση της νόσου (λήψη νιτροφουραντοΐνης, μεθυλοδιφαινίου ή ισονιαζιδίου).

Η χρόνια ηπατίτιδα μπορεί να συνδυαστεί με μη εξειδικευμένη ελκώδη κολίτιδα. Αυτός ο συνδυασμός θα πρέπει να διαφοροποιείται με σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα, η οποία συνήθως αυξάνει τη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης και την έλλειψη αντισωμάτων ορού στους λείους μυς. Η ενδοσκοπική αναδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία έχει διαγνωστική σημασία.

Αλκοολική ηπατική νόσο. Για τη διάγνωση, είναι σημαντικό να έχουμε μια αναμνησία, ένα στίγμα του χρόνιου αλκοολισμού και ένα μεγάλο οδυνηρό ήπαρ. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει ένα λιπαρό ήπαρ (σπανίως συνδυάζονται με χρόνια ηπατίτιδα), αλκοολική υαλώδη (μοσχάρι Mallory), εστιακή διήθηση των πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων και μέγιστη ήττα ζώνη 3.

Η αιμοχρωμάτωση πρέπει να αποκλειστεί με τον προσδιορισμό του σιδήρου στον ορό.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]