Αυτοάνοση ηπατίτιδα: συμπτώματα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα εμφανίζεται κυρίως στους νέους. η ηλικία των μισών ασθενών είναι από 10 έως 20 έτη. Η δεύτερη αιχμή της νόσου παρατηρείται κατά την εμμηνόπαυση. Τρία τέταρτα είναι γυναίκες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εικόνα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί στην καθορισμένη διάρκεια της συμπτωματολογίας. Η χρόνια ηπατίτιδα μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματική για αρκετούς μήνες (και ίσως και χρόνια) μέχρι τη στιγμή που ο ίκτερος γίνεται προφανής και μπορεί να γίνει μια διάγνωση. Η ασθένεια μπορεί να αναγνωριστεί νωρίτερα αν μια ρουτίνα μελέτη αποκαλύψει το στίγμα μιας ηπατικής νόσου ή τα αποτελέσματα μιας βιοχημικής μελέτης της ηπατικής λειτουργίας διαφέρουν από τον κανόνα.

Σε ορισμένους ασθενείς, ο ίκτερος απουσιάζει, παρά το γεγονός ότι συνήθως αυξάνεται το επίπεδο χολερυθρίνης στον ορό. Ο ρητός ίκτερος είναι συχνά επεισοδιακός. Περιστασιακά παρατηρείται σοβαρός χοληστικός ίκτερος.

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι διαφορετική. Υπάρχουν δύο παραλλαγές της εμφάνισης αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Σε μερικούς ασθενείς η νόσος ξεκινά ως οξεία ιογενής ηπατίτιδα (κόπωση, έλλειψη όρεξης, η εμφάνιση των σκουρόχρωμων ούρων, τότε η έντονη ίκτερο με σοβαρή υπερχολερυθριναιμία και ένα υψηλό επίπεδο των τρανσαμινασών στο αίμα), στο μέλλον εντός 1-6 μηνών. μια σαφής κλινική εικόνα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας αναπτύσσεται.

Η δεύτερη πραγματοποίηση της έναρξης της νόσου κυριαρχείται από την κλινική εικόνα των εξωηπατικών εκδηλώσεων και πυρετό, που οδηγεί σε μια λανθασμένη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ρευματισμούς, ρευματοειδή αρθρίτιδα, σήψη, και άλλοι.

Στην περίοδο των λεπτομερών συμπτωμάτων της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές:

1. Οι κύριες καταγγελίες ασθενών - έντονη γενική αδυναμία, κόπωση, σημαντική μείωση της ικανότητας για εργασία, η μείωση της όρεξης, ο πόνος και το αίσθημα βαρύτητας στο σωστό υποχονδρίδιο, η ναυτία. η εμφάνιση του ίκτερου, φαγούρα δέρμα? πόνος στις αρθρώσεις. αυξημένη θερμοκρασία σώματος. η εμφάνιση διαφόρων εξανθημάτων στο δέρμα. παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου.
2. Όταν παρατηρείται από ασθενείς που προσδιορίζονται ίκτερο ποικίλης σοβαρότητας, αλλαγές δέρματος (αιμορραγικό εξάνθημα ως διαυγές τελείες ή κηλίδες, κηλίδες χρωστικής αριστερά μετά την εξαφάνισή τους, ερύθημα λύκου, συχνά «πεταλούδα» προσώπου? Οζώδες ερύθημα? Εντοπισμένη σκληροδερμία)? λεμφαδενοπάθεια. Σε σοβαρές ασθένειες, υπάρχουν αγγειακά βλαστάρια, παλαμιαία υπεραιμία (παλμικό ήπαρ).
3. Η ήττα του πεπτικού συστήματος.

Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η ηπατομεγαλία. Το ήπαρ είναι οδυνηρό, η συνοχή του είναι μέτρια πυκνή. Ίσως μια αύξηση στον σπλήνα (όχι σε όλους τους ασθενείς). Κατά τη διάρκεια περιόδων σοβαρής ηπατίτιδας, παρατηρείται παροδικός ασκίτης. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν χρόνια γαστρίτιδα με μειωμένη εκκριτική λειτουργία.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε μερικούς ασθενείς, κατά κανόνα, κατά τη διάρκεια περιόδων επιδείνωσης της νόσου, παρατηρούνται επεισόδια αναστρέψιμης «μικρής» ηπατικής ανεπάρκειας.

4. Εκδηλώσεις εξωηπατικής λειτουργίας.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία, εκτός από το συκώτι, επηρεάζονται πολλά όργανα και συστήματα. Οι ασθενείς που προσδιορίζονται μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, πλευρίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα, σύνδρομο Sjogren, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, σακχαρώδη διαβήτη, σύνδρομο του Cushing, fibroziruyuschiyalveolit, αιμολυτική αναιμία.

Η υπερθερμία μπορεί να συμβεί σε άτομα με σοβαρή πορεία της νόσου. Τέτοιοι ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν οξεία υποτροπιάζουσα πολυαρθρίτιδα με εμπλοκή μεγάλων αρθρώσεων, η οποία δεν συνοδεύεται από παραμόρφωση και έχει μεταναστευτικό χαρακτήρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο πόνος και η δυσκαμψία σημειώνονται χωρίς αισθητό πρήξιμο. Συνήθως τέτοιες αλλαγές έχουν επιλυθεί πλήρως.

Η πιο σημαντική από τις εξωηπατικές συστηματικές εκδηλώσεις είναι η σπειραματονεφρίτιδα, αλλά αναπτύσσεται πιο συχνά στο τελικό στάδιο της νόσου. Μια βιοψία νεφρών συχνά αποκαλύπτει ήπια σπειραματονίτιδα. Καταθέσεις ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος μπορούν να βρεθούν σε σπειράματα. Συμπλέγματα που περιέχουν μικρές πυρηνικές ριβονουκλεοπρωτεΐνες και IgG είναι χαρακτηριστικές κυρίως για ασθενείς με νεφρικές παθήσεις. Τα σπειραματικά αντισώματα ανιχνεύονται σχεδόν στους μισούς ασθενείς, αλλά δεν συσχετίζονται με τον όγκο της νεφρικής βλάβης.

Οι εκδηλώσεις του δέρματος περιλαμβάνουν αλλεργική κεφαλαλγία, ακμή, ερύθημα, αλλαγές στον τύπο του ερυθηματώδους λύκου και της πορφύρας.

Η σπληνομεγαλία μπορεί να παρατηρηθεί χωρίς πυλαία υπέρταση, συχνά με γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, προφανώς ως μέρος μιας μόνο διαδικασίας λεμφοειδούς υπερπλασίας.

Στην ενεργό φάση της νόσου, ανιχνεύονται αλλαγές στους πνεύμονες, συμπεριλαμβανομένης της πλευρίτιδας, των μεταναστευτικών πνευμονικών διηθήσεων και της ατελεκτάσης. Η εξάντληση του πνευμονικού σχεδίου στο ροδογένογραμμα του θώρακα μπορεί να οφείλεται σε διασταλμένα προπυελικά. Η υψηλή καρδιακή απόδοση σε χρόνια ηπατική νόσο συμβάλλει στην ανάπτυξη πνευμονικής υπερβολιμίας. Υπάρχουν επίσης πολλές πνευμονικές αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις. Μια άλλη πιθανή επιλογή είναι η ινώδης κυψελίδα.

Η πρωτογενής πνευμονική υπέρταση περιγράφεται μόνο σε έναν ασθενή με πολυισομετρική αλλοίωση.

Οι ενδοκρινικές αλλαγές περιλαμβάνουν εμφάνιση cushingoid, ακμή, hirsutism και ραβδώσεις του δέρματος. Τα αγόρια μπορεί να αναπτύξουν γυναικομαστία. Ίσως η ανάπτυξη της θυρεοειδίτιδας Hashimoto και άλλες ανωμαλίες από την πλευρά του θυρεοειδούς αδένα, συμπεριλαμβανομένου του μυελογιδώματος και της θυρεοτοξικότητας. Τόσο πριν όσο και μετά τη διάγνωση της χρόνιας ηπατίτιδας σε ασθενείς μπορεί να εμφανιστεί διαβήτης.

Η ελαφριά αναιμία, η λευκοπενία και η θρομβοκυτταροπενία σχετίζονται με μια διευρυμένη σπλήνα (υπερφυσπισμού). Η αιμολυτική αναιμία με θετική διάσπαση του Coombs είναι μια άλλη σπάνια επιπλοκή. Περιστασιακά, το χρόνιο εκτοπικό σύνδρομο συνδέεται με χρόνια ηπατίτιδα.

Η μη εξειδικευμένη ελκώδης κολίτιδα μπορεί να εμφανιστεί μαζί με τη χρόνια ενεργή ηπατίτιδα ή να περιπλέξει την πορεία της.

Υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη του ηπατοκυτταρικού καρκίνου, αλλά αυτό είναι πολύ σπάνιο.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι οι εξωηπατικές εκδηλώσεις αυτοάνοσης ηπατίτιδας, κατά κανόνα, δεν κυριαρχούν στην κλινική εικόνα της νόσου και αναπτύσσονται συνήθως όχι ταυτόχρονα με τα συμπτώματα της ηπατίτιδας, αλλά πολύ αργότερα.

Σε αντίθεση, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η οποία είναι συχνά αναγκαίο να διαφοροποιηθούν αυτοάνοση ηπατίτιδα, εξωηπατική συμπτώματα κυριαρχούν στην κλινική εικόνα και αναπτύσσεται πολύ νωρίτερα από ό, τι τα συμπτώματα ηπατίτιδας.

Χαρακτηριστικά σημάδια αυτοάνοσης χρόνιας ηπατίτιδας

• Οι γυναίκες είναι συνήθως άρρωστοι
• Η ηλικία 15-25 ετών ή η περίοδος της εμμηνόπαυσης
• Ορός: αύξηση της δραστηριότητας των τρανσαμινασών 10 φορές την αύξηση του επιπέδου της γ-σφαιρίνης σε 2 φορές
• Βιοψία ήπατος: μια ενεργή μη ειδική διαδικασία
• Αντιπυρηνικά αντισώματα> 1:40, διάχυτα
• Αντισώματα στην ακτίνη> 1:40
• Μια καλή απάντηση στα κορτικοστεροειδή
• Το επίπεδο α-εμβρυοπρωτεΐνης στον ορό σε ένα τρίτο των ασθενών μπορεί να υπερδιπλασιαστεί από το ανώτερο όριο του προτύπου. Όταν πραγματοποιείται θεραπεία με κορτικοστεροειδή, η συγκέντρωσή του μειώνεται.

[1], [2], [3], [4]