Αυτοάνοση ηπατίτιδα - Συμπτώματα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα εμφανίζεται κυρίως σε νέους ανθρώπους. Οι μισοί από τους ασθενείς είναι ηλικίας μεταξύ 10 και 20 ετών. Η δεύτερη κορύφωση της νόσου παρατηρείται κατά την εμμηνόπαυση. Τα τρία τέταρτα είναι γυναίκες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρότυπο της ηπατικής νόσου είναι ασυμβίβαστο με την καθιερωμένη διάρκεια των συμπτωμάτων. Η χρόνια ηπατίτιδα μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματική για μήνες (και πιθανώς χρόνια) πριν γίνει εμφανής ο ίκτερος και τεθεί η διάγνωση. Η νόσος μπορεί να αναγνωριστεί νωρίτερα εάν οι συνήθεις εξετάσεις αποκαλύψουν σημάδια ηπατικής νόσου ή εάν οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας είναι παθολογικές.

Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν ίκτερο, αν και τα επίπεδα χολερυθρίνης στον ορό είναι συνήθως αυξημένα. Ο εμφανής ίκτερος είναι συχνά επεισοδιακός. Σπάνια, εμφανίζεται έντονος χολοστατικός ίκτερος.

Η έναρξη της νόσου μπορεί να ποικίλλει. Υπάρχουν δύο παραλλαγές της έναρξης της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Σε ορισμένους ασθενείς, η νόσος ξεκινά ως οξεία ιογενής ηπατίτιδα (αδυναμία, απώλεια όρεξης, σκούρα ούρα, στη συνέχεια έντονος ίκτερος με σοβαρή υπερχολερυθριναιμία και υψηλά επίπεδα αμινοτρανσφερασών στο αίμα) και στη συνέχεια, εντός 1-6 μηνών, αναπτύσσεται μια σαφής κλινική εικόνα αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Η δεύτερη παραλλαγή της εμφάνισης της νόσου χαρακτηρίζεται από την επικράτηση εξωηπατικών εκδηλώσεων και πυρετού στην κλινική εικόνα, γεγονός που οδηγεί σε εσφαλμένη διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ρευματισμών, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, σήψης κ.λπ.

Κατά την περίοδο των προχωρημένων συμπτωμάτων της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές:

1. Τα κύρια παράπονα των ασθενών είναι η σοβαρή γενική αδυναμία, η κόπωση, η σημαντική μείωση της εργασιακής ικανότητας, η απώλεια όρεξης, ο πόνος και το αίσθημα βάρους στο δεξιό υποχόνδριο, η ναυτία, η εμφάνιση ίκτερου, κνησμού του δέρματος, πόνος στις αρθρώσεις, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, η εμφάνιση διαφόρων εξανθημάτων στο δέρμα, οι διαταραχές της εμμήνου ρύσεως.
2. Κατά την εξέταση των ασθενών, ανιχνεύεται ίκτερος ποικίλης σοβαρότητας, δερματικές αλλοιώσεις (αιμορραγικό εξάνθημα με τη μορφή διαυγών κουκκίδων ή κηλίδων, μετά την εξαφάνισή τους παραμένουν χρωστικές κηλίδες, ερύθημα που μοιάζει με λύκο, συχνά «πεταλούδα» στο πρόσωπο, οζώδες ερύθημα, εστιακή σκληροδερμία), λεμφαδενοπάθεια. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, εμφανίζονται ευρυαγγείες και υπεραιμία των παλαμών (ήπαρ παλάμης).
3. Βλάβη στο πεπτικό σύστημα.

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι η ηπατομεγαλία. Το ήπαρ είναι επώδυνο, η υφή του είναι μέτρια πυκνή. Ο σπλήνας μπορεί να είναι διευρυμένος (όχι σε όλους τους ασθενείς). Κατά τη διάρκεια περιόδων έντονης ηπατίτιδας, παρατηρείται παροδικός ασκίτης. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν χρόνια γαστρίτιδα με μειωμένη εκκριτική λειτουργία.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ορισμένοι ασθενείς, συνήθως κατά τη διάρκεια περιόδων έξαρσης της νόσου, εμφανίζουν επεισόδια αναστρέψιμης «ήπιας» ηπατικής ανεπάρκειας.

4. Εξωηπατικές συστηματικές εκδηλώσεις.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική νόσος που επηρεάζει πολλά όργανα και συστήματα εκτός από το ήπαρ. Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, πλευρίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα, σύνδρομο Sjogren, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, σακχαρώδη διαβήτη, σύνδρομο Cushing, ινωτική κυψελίτιδα, αιμολυτική αναιμία.

Σε άτομα με σοβαρή νόσο, μπορεί να εμφανιστεί υπερθερμία. Τέτοιοι ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν οξεία υποτροπιάζουσα πολυαρθρίτιδα που προσβάλλει μεγάλες αρθρώσεις, η οποία δεν συνοδεύεται από παραμόρφωση τους και έχει μεταναστευτικό χαρακτήρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται πόνος και δυσκαμψία χωρίς αισθητό πρήξιμο. Συνήθως, τέτοιες αλλαγές υποχωρούν πλήρως.

Η σημαντικότερη από τις εξωηπατικές συστηματικές εκδηλώσεις είναι η σπειραματονεφρίτιδα, αλλά συχνότερα αναπτύσσεται στο τελικό στάδιο της νόσου. Η νεφρική βιοψία συχνά αποκαλύπτει ήπια σπειραματίτιδα. Εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος μπορεί να βρεθούν στα σπειράματα. Σύμπλοκα που περιέχουν μικρές πυρηνικές ριβονουκλεοπρωτεΐνες και IgG είναι χαρακτηριστικά κυρίως ασθενών με νεφρική νόσο. Σπειραματικά αντισώματα ανιχνεύονται σε σχεδόν τους μισούς ασθενείς, αλλά δεν συσχετίζονται με την έκταση της νεφρικής βλάβης.

Οι δερματικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν αλλεργική τριχοειδίτιδα, ακμή, ερύθημα, αλλοιώσεις που μοιάζουν με λύκο και πορφύρα.

Μπορεί να παρατηρηθεί σπληνομεγαλία χωρίς πυλαία υπέρταση, συχνά με γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, προφανώς μέρος μιας ενιαίας διαδικασίας λεμφοειδούς υπερπλασίας.

Στην ενεργό φάση της νόσου, ανιχνεύονται αλλαγές στους πνεύμονες, όπως πλευρίτιδα, μεταναστευτικά πνευμονικά διηθήματα και ατελεκτασία. Τα μειωμένα πνευμονικά σημάδια στην ακτινογραφία θώρακος μπορεί να οφείλονται σε διαστολή των προτριχοειδικών αγγείων. Η υψηλή καρδιακή παροχή στη χρόνια ηπατική νόσο «συμβάλλει» στην ανάπτυξη πνευμονικής υπερογκαιμίας. Ανιχνεύονται επίσης πολλαπλές πνευμονικές αρτηριοφλεβώδεις αναστομώσεις. Μια άλλη πιθανή παραλλαγή είναι η ινωτική κυψελιδίτιδα.

Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση έχει περιγραφεί μόνο σε έναν ασθενή με πολυσυστηματική εμπλοκή.

Οι ενδοκρινικές αλλαγές περιλαμβάνουν εμφάνιση τύπου Cushing, ακμή, υπερτρίχωση και ραβδώσεις. Τα αγόρια μπορεί να εμφανίσουν γυναικομαστία. Μπορεί να αναπτυχθεί θυρεοειδίτιδα Hashimoto και άλλες ανωμαλίες του θυρεοειδούς, συμπεριλαμβανομένου του μυξέδημα και της θυρεοτοξίκωσης. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν σακχαρώδη διαβήτη τόσο πριν όσο και μετά τη διάγνωση χρόνιας ηπατίτιδας.

Η ήπια αναιμία, η λευκοπενία και η θρομβοπενία σχετίζονται με διόγκωση του σπλήνα (υπερσπληνισμός). Η αιμολυτική αναιμία με θετικό τεστ Coombs είναι μια άλλη σπάνια επιπλοκή. Σπάνια, το ηωσινοφιλικό σύνδρομο σχετίζεται με χρόνια ηπατίτιδα.

Η μη ειδική ελκώδης κολίτιδα μπορεί να εμφανιστεί μαζί με χρόνια ενεργό ηπατίτιδα ή να περιπλέξει την πορεία της.

Υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκινώματος, αλλά αυτό είναι πολύ σπάνιο.

Πρέπει να τονιστεί ότι οι εξωηπατικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, κατά κανόνα, δεν κυριαρχούν στην κλινική εικόνα της νόσου και συνήθως αναπτύσσονται όχι ταυτόχρονα με τα συμπτώματα της ηπατίτιδας, αλλά πολύ αργότερα.

Αντίθετα, στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, με τον οποίο η αυτοάνοση ηπατίτιδα συχνά πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί, τα εξωηπατικά συμπτώματα κυριαρχούν στην κλινική εικόνα και αναπτύσσονται σημαντικά νωρίτερα από τα συμπτώματα της ηπατίτιδας.

Χαρακτηριστικά σημεία αυτοάνοσης χρόνιας ηπατίτιδας

• Συνήθως οι γυναίκες αρρωσταίνουν
• Ηλικία 15-25 ετών ή εμμηνόπαυση
• Ορός: 10πλάσια αύξηση της δραστικότητας των τρανσαμινασών, 2πλάσια αύξηση του επιπέδου της γάμμα σφαιρίνης
• Βιοψία ήπατος: ενεργή μη ειδική διαδικασία
• Αντιπυρηνικά αντισώματα > 1:40, διάχυτα
• Αντισώματα έναντι ακτίνης > 1:40
• Καλή ανταπόκριση στα κορτικοστεροειδή
• Το επίπεδο της άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης στον ορό στο ένα τρίτο των ασθενών μπορεί να είναι περισσότερο από 2 φορές υψηλότερο από το ανώτερο φυσιολογικό όριο. Η συγκέντρωσή της μειώνεται με τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]