Πύλη υπέρτασης

Πύλη της υπέρτασης - αυξημένη πίεση στην πύλη της πύλης της πύλης, που προκαλείται από διαταραχές ροής αίματος ποικίλης προέλευσης και εντοπισμού - σε πυλαία αγγεία, ηπατικές φλέβες και κατώτερη κοίλη φλέβα.

Όταν η ποσότητα του αιματώδους αίματος που ρέει στο ήπαρ μειώνεται σε σχέση με την ανάπτυξη παράπλευρης κυκλοφορίας, ο ρόλος της ηπατικής αρτηρίας αυξάνεται. Το ήπαρ μειώνεται στον όγκο, η ικανότητά του να αναγεννάται μειώνεται. Αυτό οφείλεται πιθανώς σε ανεπαρκή πρόσληψη ηπατοτρόπων παραγόντων, συμπεριλαμβανομένης της ινσουλίνης και του γλυκαγόνου, που παράγονται από το πάγκρεας.

Η υπέρταση της πύλης προκαλείται συχνότερα από κίρρωση του ήπατος (στις αναπτυγμένες χώρες), σχιστοσωμίαση (σε ενδημικές περιοχές) ή αγγειακές διαταραχές στο ήπαρ. Τα αποτελέσματα περιλαμβάνουν κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου και λιθοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά δεδομένα, στα αποτελέσματα της ενόργανης εξέτασης και της ενδοσκόπησης. Η θεραπεία περιλαμβάνει ενδοσκοπική προφύλαξη της αιμορραγίας του γαστρεντερικού σωλήνα, φαρμακευτική θεραπεία, συνδυασμό αυτών των μεθόδων και, μερικές φορές, πορτοκαλί ελιγμός.

Gantry Βιέννη σχηματίζεται σπληνική και ανώτερη μεσεντέρια φλέβες, παραδίδει αίματος προς την κοιλιακή κοιλότητα, γαστρεντερικό σωλήνα, το πάγκρεας και σπλήνα στο συκώτι. Εντός των δικτυοενδοθηλιακών αιμοφόρων αγγείων (ημιτονοειδή), το αίμα από την τελική πύλη φλεβίδια του ήπατος αναμιγνύεται με αρτηριακό αίμα. Αίμα από ημιτονοειδή μέσω των ηπατικών φλεβών εισέρχεται στην κατώτερη κοίλη φλέβα.

Κανονικά, η πίεση πύλης είναι 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), υπερβαίνει την πίεση στην κατώτερη κοίλη φλέβα κατά 4-5 mm Hg. Art. (πυλαία φλεβική κλίση). Οι υψηλότερες τιμές χαρακτηρίζονται ως πυλαία υπέρταση.

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες και παθοφυσιολογία της πυλαίας υπέρτασης

Πυλαία υπέρταση εμφανίζεται κυρίως λόγω της αυξημένης αντίστασης στην ροή του αίματος, ως αποτέλεσμα της άμεσης παθολογικών διεργασιών στο ήπαρ, διαταραχές της βατότητας του σπληνός φλέβα ή πύλης ή εξασθενημένη φλεβική παροχέτευση των ηπατικών φλεβών. Ο αυξημένος όγκος εισερχόμενου αίματος είναι μια σπάνια αιτία, αν και συχνά συμβάλλει στην πυλαία υπέρταση στην κίρρωση του ήπατος και στις αιματολογικές παθήσεις που συνοδεύονται από σοβαρή σπληνομεγαλία.

Ταξινόμηση και κοινές αιτίες πυλαίας υπέρτασης

Ταξινόμηση	Αιτίες
Υπόκοσμο	Θρόμβωση της πύλης ή της σπληνικής φλέβας Αύξηση ροής αίματος στην πύλη: αρτηριοφλεβικό συρίγγιο, εκφρασμένη σπληνομεγαλία με αιματολογικές παθήσεις
Ενδοηπατική	Presinusoidalnaya: σχιστοσωμίαση, περιπυλαία άλλες αλλοιώσεις (π.χ., πρωτοπαθής χολική κίρρωση, σαρκοείδωση, συγγενή ηπατική ίνωση), ιδιοπαθή πυλαία υπέρταση Σινοκτονικό: Κίρρωση (οποιασδήποτε αιτιολογίας). Μετα-ημιτονοειδείς: οφθαλμικές βλάβες των φλεβίων
Υπερηπατική	Θρόμβωση των ηπατικών φλεβών (σύνδρομο Badd-Chiari) Απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας Δύσκολη εισροή στη δεξιά καρδιά (για παράδειγμα, συμπίεση της περικαρδίτιδας, περιοριστική καρδιομυοπάθεια)

Η κίρρωση του ήπατος συνοδεύεται από ίνωση και αναγέννηση των ιστών, οι οποίες αυξάνουν την αντοχή των ημιτονοειδών και των τελικών φλεβών. Ταυτόχρονα έχουν μια τιμή άλλους δυνητικά αναστρέψιμες παράγοντες όπως η συσταλτικότητα του ημιτονοειδούς κυττάρων, παραγωγή αγγειοδραστικών ουσιών (π.χ., ενδοθήλιο, το μονοξείδιο του αζώτου), και διάφορους μεσολαβητές της συστηματικής αντοχής αρτηριολίων και πιθανώς διόγκωση ηπατοκύτταρα.

Με την πάροδο του χρόνου, η πυλαία υπέρταση οδηγεί στην ανάπτυξη των φεροσυστηματικών φλεβικών εξασφαλίσεων. Συμβάλλουν σε κάποια μείωση της πίεσης στην πυλαία φλέβα, αλλά και στην ανάπτυξη επιπλοκών. Τα εκτεταμένα σπειροειδή υποβλεννογονικά αγγεία (κιρσούς) του απομακρυσμένου οισοφάγου και μερικές φορές ο πυθμένας του στομάχου μπορούν να σχιστούν, προκαλώντας αιφνίδια καταστροφική γαστρεντερική αιμορραγία. Η αιμορραγία αναπτύσσεται σπάνια εάν η κλίση της πίεσης στην πύλη είναι μικρότερη από 12 mm Hg. Art. Η στάση αίματος στα αγγεία του γαστρικού βλεννογόνου (γαστροπάθεια με πυλαία υπέρταση) μπορεί να προκαλέσει οξεία ή χρόνια αιμορραγία ανεξάρτητα από τις κιρσούς. Το κοινό είναι η ορατή διεύρυνση των κολπικών κολπικών τοίχων. οι φλέβες που ακτινοβολούν μακριά από τον ομφαλό (η κεφαλή των μεδουσών) είναι πιο σπάνιες και υποδεικνύουν μια σημαντική ροή των ομφάλιων και παραμυελικών φλεβών. Τα κολλάρα γύρω από το ορθό μπορεί να οδηγήσουν σε κιρσούς των ορθών και αιμορραγία.

Οι πορνοσυστηματικές ασφάλειες αποβάλλουν το αίμα πέρα από το ήπαρ. Έτσι, με αύξηση της ροής αίματος στην πύλη, το αίμα φθάνει στο αίμα. Επιπλέον, τοξικές ουσίες από το έντερο εισέρχονται άμεσα στη συστηματική κυκλοφορία, συμμετέχοντας στην ανάπτυξη της λιθοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας. Η φλεβική συμφόρηση στα εσωτερικά όργανα με πυλαία υπέρταση συμβάλλει στην ανάπτυξη ασκίτη ως αποτέλεσμα του φαινομένου του Starling. Η σπληνομεγαλία και ο υπερσπληνισμός είναι συνήθως αποτέλεσμα αυξημένης πίεσης στη σπληνική φλέβα. Το αποτέλεσμα μπορεί να είναι η θρομβοπενία, η λευκοπενία και, πιο σπάνια, η αιμολυτική αναιμία.

Η υπέρταση της πύλης συνδέεται συχνά με την υπερδυναμική κυκλοφορία. Μηχανισμοί είναι πολύπλοκες και πιθανώς περιλαμβάνει μια παθολογική διαδικασία αυξημένη συμπαθητικού τόνου, το νιτρικό οξείδιο, και άλλα ενδογενή αγγειοδιασταλτική και την αυξημένη δραστηριότητα των χυμικών παραγόντων (π.χ., γλυκαγόνη).

Αιτίες πυλαίας υπέρτασης

Η παθογένεση της πυλαίας υπέρτασης

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Συμπτώματα της πυλαίας υπέρτασης

Η υπέρταση της πυλαίας αναπτύσσεται ασυμπτωματικά. Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα είναι αποτέλεσμα επιπλοκών. Το πιο επικίνδυνο είναι η οξεία αιμορραγία από τις κιρσές. Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για ξαφνική, συχνά μαζική, ανώδυνη αιμορραγία από την άνω γαστρεντερική οδό. Η αιμορραγία στην γαστροπάθεια με πυλαία υπέρταση είναι συχνά υποξεία ή χρόνια. Μπορεί να υπάρχουν ασκίτες, σπληνομεγαλία ή λιθοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια.

Συμπτώματα της πυλαίας υπέρτασης

Διάγνωση πύλης υπέρτασης

Σε ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο, η πυλαία υπέρταση εξασφαλίζει την ύπαρξη διογκωμένων κολλαρίμων, σπληνομεγαλίας, ασκίτη ή λιθοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας. Για επιβεβαίωση, είναι απαραίτητη μια άμεση μέτρηση πίεσης πύλης για τον καθετηριασμό της σφαγιτιδικής φλέβας, η οποία είναι μια επεμβατική διαδικασία και συνήθως δεν εκτελείται. Σε περίπτωση υποψίας κίρρωσης του ήπατος, βοηθάει η οργανική εξέταση. Η υπερηχογραφία ή η CG συχνά υποδηλώνουν αυξημένες κολπικές ασφάλειες και ο υπερηχογράφος Doppler μπορεί να αξιολογήσει την κατάσταση της πυλαίας φλέβας και το ρυθμό ροής αίματος.

Κιρσοί του οισοφάγου και του στομάχου, καθώς και gastropathy στην πυλαία υπέρταση είναι καλύτερο να διαγνωστεί με ενδοσκόπηση, η οποία επιτρέπει την πρόβλεψη αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου (π.χ., κόκκινες κηλίδες στο κιρσούς).

Διάγνωση πύλης υπέρτασης

[12], [13], [14], [15]

Πρόγνωση και θεραπεία της πυλαίας υπέρτασης

Η θνησιμότητα στην οξεία αιμορραγία από τις κιρσούς μπορεί να υπερβαίνει το 50%. Η πρόγνωση εξαρτάται από την εφεδρική ικανότητα του ήπατος και τη σοβαρότητα της αιμορραγίας. Για τους επιζώντες, ο κίνδυνος αιμορραγίας κατά τα επόμενα 1-2 χρόνια είναι 50 έως 75%. Η ενδοσκοπική θεραπεία και η φαρμακευτική αγωγή μειώνουν τον κίνδυνο αιμορραγίας, αλλά αυξάνουν ελαφρώς το προσδόκιμο ζωής.

Η μακροχρόνια θεραπεία της γαστροοισοφαγικής κιρσών, που είναι η πηγή της αιμορραγίας, σε στάδια ενδοσκοπική απολίνωση ή σκληροθεραπεία με σκοπό την εξάλειψη των κόμβων που ακολουθείται από την υποχρεωτική μηνιαία ενδοσκοπικό έλεγχο. Η σύνδεση των κιρσών είναι προτιμότερη από τη σκληροθεραπεία, λόγω του χαμηλότερου κινδύνου.

Η μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία για τις κιρσές των οισοφάγων και του στομάχου, που περιπλέκεται από την αιμορραγία, περιλαμβάνει β-αναστολείς. αυτά τα φάρμακα μειώνουν την πίεση της πύλης κυρίως λόγω της μείωσης της ροής του αίματος στην πύλη, αν και η επίδραση της χρήσης τους δεν είναι πάντα σταθερή. Προτιμώμενα είναι η χρήση της προπρανολόλης (40 mg-80 mg από το στόμα δύο φορές την ημέρα) ή ναδολόλη (40-160 mg μία φορά την ημέρα) τιτλοδότηση δόσεις, επιτρέποντας να μειώσουν τον καρδιακό ρυθμό κατά περίπου 25%. Η προσθήκη μονονιτρικού ισοσορβιδίου 10 mg-20 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα μπορεί να μειώσει περαιτέρω την πίεση της πύλης. Η συνδυασμένη χρήση της μακροχρόνιας ενδοσκοπικής και φαρμακευτικής θεραπείας είναι μια πιο αποτελεσματική προσέγγιση. Οι ασθενείς στους οποίους αυτή η αγωγή είναι αναποτελεσματική ή δεν παρουσιάζονται, χρειάζονται ενδοφλέβια ενδοεπτική πύλη-συστηματική ελιγμών ( TIPS) ή μετατοπική δόνηση. Με τη βοήθεια του TIPS, δημιουργείται ένα ενδοπρόβλημα μεταξύ της πύλης και της ηπατικής φλεβικής ροής αίματος μέσα στο ήπαρ. Ταυτόχρονα, το TIPS είναι ασφαλέστερο από την παράκαμψη του πορτοκαλιού, όσον αφορά τη θνησιμότητα, ειδικά σε περιπτώσεις οξείας αιμορραγίας. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, η αιμορραγία συχνά επαναλαμβάνεται λόγω στένωσης του στεντ ή της απόφραξης του. Το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα είναι άγνωστο. Μια συγκεκριμένη ομάδα ασθενών εμφάνισε μεταμόσχευση ήπατος.

Σε ασθενείς με κιρσούς, οι οποίες δεν περιπλέκονται με αιμορραγία, η χρήση β-αναστολέων μειώνει τον κίνδυνο.

Με γαστροπάθεια, που περιπλέκεται από αιμορραγία, η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μείωση της πίεσης στην πύλη. Οι ενδείξεις για την ελιγμό θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη με αναποτελεσματική φαρμακευτική θεραπεία, αλλά τα αποτελέσματά της μπορεί να είναι λιγότερο θετικά από τη μετακίνηση με αιμορραγία από κιρσοί του οισοφάγου.

Επειδή αυτό σπάνια προκαλεί κλινικά προβλήματα, ο υπερσπληνισμός δεν απαιτεί ειδική θεραπεία και η σπληνεκτομή πρέπει να αποφεύγεται. 

Θεραπεία της πυλαίας υπέρτασης

Η ενδοσκοπική σκληροθεραπεία είναι μια μέθοδος που θεωρείται το "χρυσό πρότυπο" της επείγουσας θεραπείας της αιμορραγίας από τις οισοφαγικές κιρσοί. Σε ειδικευμένα χέρια, σας επιτρέπει να σταματήσετε την αιμορραγία, αλλά συνήθως για να βελτιώσετε την ανασκόπηση ενός ταμπόνα και να συνταγογραφήσετε σωματοστατίνη. Η θρόμβωση των φλεβίτιδων φλεβοκομβωμένων φλεβών επιτυγχάνεται με την εισαγωγή σ 'αυτά ενός σκληρυντικού διαλύματος μέσω ενός ενδοσκοπίου. Δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα της συστηματικής σκληροθεραπείας με κιρσοί του οισοφάγου είναι ασυνεπή.