Πυλαία υπέρταση - Αιτίες

Οι κύριες αιτίες της πυλαίας υπέρτασης είναι:

Προηπατική (υποηπατική) πυλαία υπέρταση.

1. Αυξημένη ροή αίματος στην πυλαία φλέβα:
   1. αρτηριοφλεβικό συρίγγιο;
   2. σπληνομεγαλία που δεν σχετίζεται με ηπατική νόσο.
   3. καβερνωματώση πυλαίας φλέβας.
2. Θρόμβωση ή απόφραξη των πυλαίων ή σπληνικών φλεβών.

Ενδοηπατική πυλαία υπέρταση

1. Ασθένειες του ήπατος.
   1. Αρωματώδης:
      1. αλκοολική ηπατίτιδα;
      2. αλκοολικό λιπώδες ήπαρ;
      3. κεραυνοβόλος ιογενής ηπατίτιδα.
   2. Χρόνιος:
      1. αλκοολική ηπατική νόσος;
      2. χρόνια ενεργός ηπατίτιδα;
      3. πρωτοπαθής χολική κίρρωση;
      4. ιογενής κίρρωση;
      5. Νόσος Wilson-Konovalov;
      6. αιμοχρωμάτωση;
      7. ανεπάρκεια άλφα1-αντιθρυψίνης;
      8. κρυπτογενής κίρρωση;
      9. ιδιοπαθής πυλαία υπέρταση;
      10. ηπατικές παθήσεις που προκαλούνται από αρσενικό, χλωριούχο βινύλιο, άλατα χαλκού.
      11. συγγενής ίνωση του ήπατος;
      12. σχιστοσωμίαση;
      13. σαρκοείδωση;
      14. εξάλειψη ενδοηπατικών κλάδων των ηπατικών φλεβών που σχετίζεται με τη θεραπεία με κυτταροστατικά.
      15. μεταστατικό καρκίνωμα;
      16. οζώδης αναγεννητική υπερπλασία του ήπατος.
      17. εστιακή οζώδης υπερπλασία.

Μεθηγατική πυλαία υπέρταση

1. Παθήσεις των ηπατικών φλεβιδίων και φλεβών, κάτω κοίλης φλέβας:
   1. συγγενής μεμβρανώδης απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας.
   2. φλεβοαποφρακτική νόσος;
   3. θρόμβωση ηπατικής φλέβας (νόσος και σύνδρομο Budd-Chiari)
   4. θρόμβωση της κάτω κοίλης φλέβας;
   5. αναπτυξιακά ελαττώματα της κάτω κοίλης φλέβας.
   6. συμπίεση όγκου της κάτω κοίλης φλέβας και της ηπατικής φλέβας.
2. Καρδιακές παθήσεις:
   1. καρδιομυοπάθεια;
   2. καρδιακή νόσο με βλάβη στις βαλβίδες.
   3. συμπιεστική περικαρδίτιδα.

Λοιμώξεις

Στα νεογνά, η εξωηπατική προκολπική υπέρταση μπορεί να προκληθεί από ομφαλίτιδα, συμπεριλαμβανομένης αυτής που προκαλείται από καθετηριασμό ομφαλικής φλέβας. Η λοίμωξη εξαπλώνεται μέσω της ομφαλικής φλέβας στον αριστερό κλάδο της πυλαίας φλέβας και στη συνέχεια στον κύριο κορμό της. Σε μεγαλύτερα παιδιά, η αιτία είναι η οξεία σκωληκοειδίτιδα και η περιτονίτιδα.

Η απόφραξη της πυλαίας φλέβας είναι ιδιαίτερα συχνή στην Ινδία, αντιπροσωπεύοντας το 20-30% όλων των περιπτώσεων αιμορραγίας από κιρσούς. Στα νεογνά, μπορεί να οφείλεται σε αφυδάτωση και λοίμωξη.

Η απόφραξη της πυλαίας φλέβας μπορεί να αναπτυχθεί στην ελκώδη κολίτιδα και στη νόσο του Crohn.

Μπορεί επίσης να είναι μια επιπλοκή μιας λοίμωξης του χοληδόχου πόρου, όπως οι χολόλιθοι ή η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Χειρουργικές επεμβάσεις

Η απόφραξη της πυλαίας και σπληνικής φλέβας αναπτύσσεται συχνά μετά από σπληνεκτομή, ειδικά εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων ήταν φυσιολογικός πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Η θρόμβωση εκτείνεται από τη σπληνική φλέβα έως τον κύριο κορμό της πυλαίας φλέβας. Είναι ιδιαίτερα συχνή στη μυελοειδή μεταπλασία. Μια παρόμοια αλληλουχία γεγονότων παρατηρείται στη θρόμβωση μιας χειρουργικά δημιουργημένης πυλαιοσυστηματικής παράκαμψης.

Η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας μπορεί να αναπτυχθεί ως επιπλοκή σημαντικών και σύνθετων επεμβάσεων στο ήπαρ και τους χοληφόρους πόρους, για παράδειγμα, κατά την εξάλειψη μιας στένωσης ή την αφαίρεση μιας κύστης του κοινού χοληδόχου πόρου.

Τραυματισμοί

Η ρήξη της πυλαίας φλέβας παρατηρείται μερικές φορές σε τροχαία ατυχήματα ή σε διατρητικά τραύματα από μαχαίρι. Η ρήξη της πυλαίας φλέβας είναι θανατηφόρα στο 50% των περιπτώσεων και ο μόνος τρόπος για να σταματήσει η αιμορραγία είναι η απολίνωση της φλέβας.

Παθήσεις που συνοδεύονται από αυξημένο σχηματισμό θρόμβων

Στους ενήλικες, η υπερπηκτική κατάσταση συχνά προκαλεί θρόμβωση της πυλαίας φλέβας. Παρατηρείται συχνότερα σε μυελοϋπερπλαστικές νόσους, οι οποίες μπορεί να είναι λανθάνουσες. Κατά την νεκροψία, οι θρομβωτικές αλλαγές συχνά ανιχνεύονται μακροσκοπικά και ιστολογικά σε ασθενείς με πυλαία υπέρταση και μυελοϋπερπλαστική νόσο. Η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας συνοδεύεται από ασκίτη και κιρσούς οισοφάγου.

Η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας μπορεί να επιπλέξει την πορεία της συγγενούς ανεπάρκειας πρωτεΐνης C.

Διείσδυση και συμπίεση όγκου

Ένα κλασικό παράδειγμα όγκου που μπορεί να αναπτυχθεί μέσα στην πυλαία φλέβα ή να την συμπιέσει είναι το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα. Ο αποκλεισμός της πυλαίας φλέβας μπορεί επίσης να προκληθεί από καρκίνο του παγκρέατος (συνήθως του σώματός του) ή άλλων δομών που γειτνιάζουν με τη φλέβα. Στη χρόνια παγκρεατίτιδα, η σπληνική φλέβα συχνά αποφράσσεται. Η πυλαία φλέβα σπάνια επηρεάζεται (5,6%).

Συγγενείς ανωμαλίες

Είναι πιθανή η συγγενής απόφραξη οποιουδήποτε τμήματος της δεξιάς και αριστερής λεκιθικής φλέβας, από την οποία σχηματίζεται η πυλαία φλέβα. Η πυλαία φλέβα μπορεί να απουσιάζει εντελώς και το αίμα από τα εσωτερικά όργανα ρέει στις κεντρικές φλέβες, κυρίως στην κάτω κοίλη φλέβα. Οι φλεβικές παράπλευρες φλέβες δεν σχηματίζονται στις ηπατικές πύλες.

Οι συγγενείς ανωμαλίες της πυλαίας φλέβας συνήθως συνδυάζονται με άλλες συγγενείς δυσπλασίες.

Κίρρωση

Η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας είναι μια σπάνια επιπλοκή της κίρρωσης του ήπατος. Η πιο συχνή αιτία είναι το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα που αναπτύσσεται στο πλαίσιο της κίρρωσης. Ένας άλλος μηχανισμός απόφραξης της πυλαίας φλέβας είναι η θρομβοκυττάρωση μετά από σπληνεκτομή. Οι τοιχωματικοί θρόμβοι που βρίσκονται στον αυλό της πυλαίας φλέβας κατά την νεκροψία προφανώς σχηματίζονται σε τελική κατάσταση. Υπάρχει κίνδυνος υπερδιάγνωσης της θρόμβωσης, καθώς η πυλαία φλέβα μερικές φορές δεν γεμίζει με μεθόδους απεικόνισης, γεγονός που σχετίζεται με την ανακατανομή του αίματος σε μεγάλες παράπλευρες φλέβες ή σε διευρυμένο σπλήνα.

Άλλοι λόγοι

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας σχετίζεται με την εγκυμοσύνη, καθώς και με τη μακροχρόνια χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών, ειδικά σε μεγαλύτερες γυναίκες.

Ο αποκλεισμός της πυλαίας φλέβας μπορεί να σχετίζεται με συστηματική φλεβική νόσο, ιδιαίτερα μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα.

Στην οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, πυκνός ινώδης ιστός μπορεί να συμπιέσει την πυλαία φλέβα.

Άγνωστες αιτίες

Σε περίπου τους μισούς ασθενείς, μετά από ενδελεχή εξέταση, η αιτία της απόφραξης της πυλαίας φλέβας παραμένει άγνωστη. Σε ορισμένους από αυτούς διαπιστώνεται ότι έχουν συνοδά αυτοάνοσα νοσήματα, όπως υποθυρεοειδισμό, σακχαρώδη διαβήτη, κακοήθη αναιμία, δερματομυοσίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η απόφραξη αναπτύσσεται μετά από αδιάγνωστες λοιμώξεις των κοιλιακών οργάνων, όπως σκωληκοειδίτιδα ή εκκολπωματίτιδα.

1. Αρωματώδης:
   1. αλκοολική ηπατίτιδα;
   2. αλκοολικό λιπώδες ήπαρ;
   3. κεραυνοβόλος ιογενής ηπατίτιδα.
2. Χρόνιος:
   1. αλκοολική ηπατική νόσος;
   2. χρόνια ενεργός ηπατίτιδα;
   3. πρωτοπαθής χολική κίρρωση;
   4. ιογενής κίρρωση;
   5. Νόσος Wilson-Konovalov;
   6. αιμοχρωμάτωση;
   7. ανεπάρκεια άλφα1-αντιθρυψίνης;
   8. κρυπτογενής κίρρωση;
   9. ιδιοπαθής πυλαία υπέρταση;
   10. ηπατικές παθήσεις που προκαλούνται από αρσενικό, χλωριούχο βινύλιο, άλατα χαλκού.
   11. συγγενής ίνωση του ήπατος;
   12. σχιστοσωμίαση;
   13. σαρκοείδωση;
   14. εξάλειψη ενδοηπατικών κλάδων των ηπατικών φλεβών που σχετίζεται με τη θεραπεία με κυτταροστατικά.
   15. μεταστατικό καρκίνωμα;
   16. οζώδης αναγεννητική υπερπλασία του ήπατος.
   17. εστιακή οζώδης υπερπλασία.
3. Παθήσεις των ηπατικών φλεβιδίων και φλεβών, κάτω κοίλης φλέβας:
   1. συγγενής μεμβρανώδης απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας.
   2. φλεβοαποφρακτική νόσος;
   3. θρόμβωση ηπατικής φλέβας (νόσος και σύνδρομο Budd-Chiari)
   4. θρόμβωση της κάτω κοίλης φλέβας;
   5. αναπτυξιακά ελαττώματα της κάτω κοίλης φλέβας.
   6. συμπίεση όγκου της κάτω κοίλης φλέβας και της ηπατικής φλέβας.
4. Καρδιακές παθήσεις:
   1. καρδιομυοπάθεια;
   2. καρδιακή νόσο με βλάβη στις βαλβίδες.
   3. συμπιεστική περικαρδίτιδα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]