Πυλαία υπέρταση - Θεραπεία

Η θεραπεία της πυλαίας υπέρτασης περιλαμβάνει τον εντοπισμό και την εξάλειψη της αιτίας της νόσου. Μπορεί να είναι πιο σοβαρή από την πυλαία υπέρταση. Για παράδειγμα, το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα που διηθεί την πυλαία φλέβα αποτελεί αντένδειξη για την ενεργό θεραπεία των αιμορραγούντων οισοφαγικών κιρσών. Εάν η αιμορραγία από τους κιρσούς οφείλεται σε θρόμβωση της πυλαίας φλέβας σε ερυθραιμία, πριν από οποιαδήποτε χειρουργική θεραπεία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται με αφαίμαξη ή χορήγηση κυτταροστατικών. Μπορεί να απαιτηθούν αντιπηκτικά.

Δεν ενδείκνυται προληπτική θεραπεία των κιρσών. Η ρήξη αυτών των φλεβών μπορεί να μην συμβεί, καθώς με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσονται παράπλευρες φλέβες.

Στην οξεία θρόμβωση της πυλαίας φλέβας, ο θρόμβος συνήθως έχει χρόνο να οργανωθεί μέχρι την έναρξη της θεραπείας, επομένως η αντιπηκτική αγωγή είναι ακατάλληλη. Με την έγκαιρη διάγνωση, η συνταγογράφηση αντιπηκτικών μπορεί να αποτρέψει τη συνεχιζόμενη θρόμβωση.

Με επαρκή θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των μεταγγίσεων αίματος, τα παιδιά συνήθως επιβιώνουν από την αιμορραγία. Πρέπει να λαμβάνεται μέριμνα ώστε να διασφαλίζεται ότι το μεταγγιζόμενο αίμα είναι συμβατό και ότι οι περιφερικές φλέβες πρέπει να διατηρούνται, ει δυνατόν. Πρέπει να αποφεύγεται η ασπιρίνη. Η λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος πρέπει να αντιμετωπίζεται έντονα, επειδή συμβάλλει στην αιμορραγία.

Μπορεί να απαιτηθεί χορήγηση σωματοστατίνης και μερικές φορές η χρήση καθετήρα Sengstaken-Blakemore.

Η ενδοσκοπική σκληροθεραπεία είναι η κύρια μέθοδος επείγουσας θεραπείας.

Σε περίπτωση σημαντικής ή επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας, η σκληροθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως καθυστερημένο μέτρο. Δυστυχώς, δεν εφαρμόζεται σε μεγάλες κιρσούς του βυθού του στομάχου, επομένως η συμφορητική γαστροπάθεια επιμένει σε αυτούς τους ασθενείς.

Η χειρουργική επέμβαση για τη μείωση της πίεσης στην πυλαία φλέβα συνήθως δεν είναι δυνατή επειδή δεν υπάρχουν φλέβες κατάλληλες για παράκαμψη. Ακόμη και οι φλέβες που φαίνονται φυσιολογικές στα φλεβογραφήματα είναι ακατάλληλες, κυρίως λόγω θρόμβωσης. Στα παιδιά, οι φλέβες είναι πολύ μικρές και δύσκολες στην αναστόμωση. Η παρουσία πολλών μικρών παράπλευρων αγγείων περιπλέκει επίσης την επέμβαση.

Τα αποτελέσματα όλων των τύπων χειρουργικών επεμβάσεων είναι εξαιρετικά μη ικανοποιητικά. Η λιγότερο επιτυχημένη είναι η σπληνεκτομή, μετά την οποία παρατηρείται το υψηλότερο ποσοστό επιπλοκών. Τα πιο ευνοϊκά αποτελέσματα επιτυγχάνονται με την παράκαμψη (πυλαιοκοιλιακή, μεσεντερικοκοιλιακή, σπληνονεφρική), αλλά συνήθως δεν είναι δυνατή η εκτέλεσή της.

Εάν, παρά τις μαζικές μεταγγίσεις αίματος, η απώλεια αίματος προχωρήσει, μπορεί να χρειαστεί να γίνει διατομή του οισοφάγου και στη συνέχεια να αποκατασταθεί με συρραπτικό. Αυτή η μέθοδος δεν σταματά την αιμορραγία από τους γαστρικούς κιρσούς. Επιπλέον, η συχνότητα εμφάνισης μετεγχειρητικών επιπλοκών είναι σημαντική. Η TIPS συνήθως δεν είναι δυνατή.

Αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου

Πρόβλεψη του κενού

Εντός 2 ετών από την ανίχνευση κίρρωσης του ήπατος, αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου εμφανίζεται στο 35% των ασθενών. Το 50% των ασθενών πεθαίνουν κατά τη διάρκεια του πρώτου επεισοδίου αιμορραγίας.

Υπάρχει σαφής συσχέτιση μεταξύ του μεγέθους των κιρσών που είναι ορατές κατά την ενδοσκόπηση και της πιθανότητας αιμορραγίας. Η πίεση στο εσωτερικό των κιρσών δεν είναι τόσο σημαντική, αν και είναι γνωστό ότι για να σχηματιστούν κιρσοί και να συμβεί αιμορραγία, η πίεση στην πυλαία φλέβα πρέπει να είναι υψηλότερη από 12 mm Hg.

Ένας σημαντικός παράγοντας που υποδηλώνει υψηλή πιθανότητα αιμορραγίας είναι οι κόκκινες κηλίδες που μπορούν να παρατηρηθούν κατά την ενδοσκόπηση.

Για την αξιολόγηση της λειτουργίας των ηπατοκυττάρων στην κίρρωση, χρησιμοποιείται το σύστημα κριτηρίων Child, το οποίο περιλαμβάνει 3 ομάδες - A, B, C. Ανάλογα με τον βαθμό δυσλειτουργίας των ηπατοκυττάρων, οι ασθενείς κατατάσσονται σε μία από τις ομάδες. Η ομάδα Child είναι ο πιο σημαντικός δείκτης για την αξιολόγηση της πιθανότητας αιμορραγίας. Επιπλέον, αυτή η ομάδα συσχετίζεται με το μέγεθος των κιρσών, την παρουσία κόκκινων κηλίδων κατά την ενδοσκόπηση και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Τρεις παράμετροι - το μέγεθος των κιρσών, η παρουσία κόκκινων κηλίδων και η λειτουργία των ηπατικών κυττάρων - επιτρέπουν την πιο αξιόπιστη πρόβλεψη της αιμορραγίας.

Στην αλκοολική κίρρωση, ο κίνδυνος αιμορραγίας είναι υψηλότερος.

Η πιθανότητα αιμορραγίας μπορεί να προβλεφθεί χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα Doppler. Σε αυτή την περίπτωση, αξιολογούνται η ταχύτητα ροής του αίματος στην πυλαία φλέβα, η διάμετρός της, το μέγεθος του σπλήνα και η παρουσία παράπλευρων αγγείων. Με υψηλές τιμές του δείκτη συμφόρησης (ο λόγος της επιφάνειας της πυλαίας φλέβας προς την ποσότητα ροής αίματος σε αυτήν), η πιθανότητα πρώιμης αιμορραγίας είναι υψηλή.

Πρόληψη αιμορραγίας

Είναι απαραίτητο να προσπαθήσετε να βελτιώσετε τη λειτουργία του ήπατος, για παράδειγμα με την αποχή από το αλκοόλ. Η ασπιρίνη και τα ΜΣΑΦ θα πρέπει να αποφεύγονται. Οι διατροφικοί περιορισμοί, όπως η εξάλειψη των μπαχαρικών, καθώς και η λήψη μακράς δράσης H2 αναστολέων δεν εμποδίζουν την ανάπτυξη κώματος.

Η προπρανολόλη είναι ένας μη επιλεκτικός βήτα-αναστολέας που μειώνει την πυλαία πίεση συστέλλοντας τα αγγεία των εσωτερικών οργάνων και, σε μικρότερο βαθμό, μειώνοντας την καρδιακή παροχή. Μειώνει επίσης τη ροή του αίματος στην ηπατική αρτηρία. Το φάρμακο συνταγογραφείται σε δόση που μειώνει τον ρυθμό σφυγμού ηρεμίας κατά 25% 12 ώρες μετά τη χορήγηση. Ο βαθμός μείωσης της πυλαίας πίεσης ποικίλλει μεταξύ των ασθενών. Ακόμη και οι υψηλές δόσεις δεν παράγουν το αναμενόμενο αποτέλεσμα στο 20-50% των περιπτώσεων, ειδικά σε προχωρημένη κίρρωση. Η πυλαία πίεση πρέπει να διατηρείται σε επίπεδο όχι υψηλότερο από 12 mm Hg. Η παρακολούθηση της πίεσης σφήνας της ηπατικής φλέβας και της πυλαίας πίεσης που προσδιορίζεται ενδοσκοπικά είναι επιθυμητή.

Ταξινόμηση της λειτουργίας των ηπατικών κυττάρων κατά παιδί στην κίρρωση

Δείκτης	Παιδική ομάδα
	ΕΝΑ	ΣΕ	ΜΕ
Επίπεδο χολερυθρίνης ορού, µmol/l	Κάτω από 34,2	34.2-51.3	Πάνω από 51,3
Επίπεδο λευκωματίνης ορού, g%	Πάνω από 3,5	3,0-3,5	Κάτω από 3,0
Ασκίτης	Οχι	Εύκολα θεραπεύσιμο	Δύσκολο στη θεραπεία
Νευρολογικές διαταραχές	Οχι	Ελάχιστο	Προκώμα, κώμα
Θρέψη	Καλός	Μειωμένος	Εξάντληση
Νοσοκομειακή θνησιμότητα, %	5	18	68
Ποσοστό επιβίωσης ενός έτους, %	70	70	30

Η προπρανολόλη δεν πρέπει να συνταγογραφείται για αποφρακτικές πνευμονοπάθειες. Μπορεί να περιπλέξει τα μέτρα ανάνηψης σε περίπτωση αιμορραγίας. Επιπλέον, συμβάλλει στην ανάπτυξη εγκεφαλοπάθειας. Η προπρανολόλη έχει σημαντική επίδραση πρώτης διόδου, επομένως σε προχωρημένη κίρρωση, στην οποία η αποβολή του φαρμάκου από το ήπαρ είναι αργή, είναι πιθανές απρόβλεπτες αντιδράσεις.

Συγκεκριμένα, η προπρανολόλη καταστέλλει κάπως την ψυχική δραστηριότητα.

Μια μετα-ανάλυση 6 μελετών υποδηλώνει σημαντική μείωση της αιμορραγίας αλλά όχι της θνησιμότητας. Μια μεταγενέστερη μετα-ανάλυση 9 τυχαιοποιημένων δοκιμών διαπίστωσε σημαντική μείωση της αιμορραγίας με την προπρανολόλη. Η επιλογή ασθενών για τους οποίους ενδείκνυται αυτή η θεραπεία είναι δύσκολη, επειδή το 70% των ασθενών με κιρσούς οισοφάγου δεν αιμορραγούν. Η προπρανολόλη συνιστάται για μεγάλους κιρσούς και για κόκκινες κηλίδες που παρατηρούνται στην ενδοσκόπηση. Εάν η κλίση της φλεβικής πίεσης είναι μεγαλύτερη από 12 mmHg, οι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία ανεξάρτητα από τον βαθμό φλεβικής διαστολής. Παρόμοια αποτελέσματα έχουν επιτευχθεί με τη ναδολόλη. Παρόμοια ποσοστά επιβίωσης και πρόληψης του πρώτου αιμορραγικού επεισοδίου έχουν επιτευχθεί με την ισοσορβίδη-5-μονονιτρική. Αυτό το φάρμακο μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία του ήπατος και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται σε προχωρημένη κίρρωση με ασκίτη.

Μια μετα-ανάλυση μελετών προφυλακτικής σκληροθεραπείας διαπίστωσε γενικά μη ικανοποιητικά αποτελέσματα. Δεν υπήρχαν στοιχεία ότι η σκληροθεραπεία ήταν αποτελεσματική στην πρόληψη του πρώτου αιμορραγικού επεισοδίου ή στη βελτίωση της επιβίωσης. Η προφυλακτική σκληροθεραπεία δεν συνιστάται.

Διάγνωση αιμορραγίας

Στην κλινική εικόνα της αιμορραγίας από τις κιρσούς του οισοφάγου, εκτός από τα συμπτώματα που παρατηρούνται με άλλες πηγές γαστρεντερικής αιμορραγίας, παρατηρούνται συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης.

Η αιμορραγία μπορεί να είναι ήπια και να εκδηλώνεται ως μέλαινα αντί για αιματέμεση. Τα έντερα μπορεί να γεμίσουν με αίμα πριν αναγνωριστεί η αιμορραγία, ακόμη και μετά από αρκετές ημέρες.

Η αιμορραγία από κιρσούς στην κίρρωση επηρεάζει αρνητικά τα ηπατοκύτταρα. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε μειωμένη παροχή οξυγόνου λόγω αναιμίας ή σε αυξημένες μεταβολικές ανάγκες λόγω διάσπασης πρωτεϊνών μετά την αιμορραγία. Η μείωση της αρτηριακής πίεσης μειώνει τη ροή του αίματος στην ηπατική αρτηρία, η οποία παρέχει αίμα στους αναγεννητικούς λεμφαδένες, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στη νέκρωσή τους. Η αυξημένη απορρόφηση αζώτου από το έντερο συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη ηπατικού κώματος. Η επιδείνωση της λειτουργίας των ηπατοκυττάρων μπορεί να προκαλέσει ίκτερο ή ασκίτη.

Συχνά παρατηρείται επίσης αιμορραγία που δεν σχετίζεται με κιρσούς: από έλκος δωδεκαδακτύλου, γαστρικές διαβρώσεις ή με σύνδρομο Mallory-Weiss.

Σε όλες τις περιπτώσεις, θα πρέπει να διενεργείται ενδοσκοπική εξέταση για τον εντοπισμό της πηγής αιμορραγίας. Απαιτείται επίσης υπερηχογράφημα για τον προσδιορισμό του αυλού των πυλαίων και ηπατικών φλεβών και για τον αποκλεισμό ενός ογκομετρικού σχηματισμού, όπως το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.

Με βάση μια βιοχημική εξέταση αίματος, είναι αδύνατο να διαφοροποιηθεί η αιμορραγία από τις κιρσούς από την ελκώδη αιμορραγία.

Πρόβλεψη

Στην κίρρωση, η θνησιμότητα από αιμορραγία κιρσών είναι περίπου 40% για κάθε επεισόδιο. Στο 60% των ασθενών, η αιμορραγία υποτροπιάζει πριν από το εξιτήριο από το νοσοκομείο. Η θνησιμότητα εντός 2 ετών είναι 60%.

Η πρόγνωση καθορίζεται από τη σοβαρότητα της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας. Η τριάδα των δυσμενών συμπτωμάτων - ίκτερος, ασκίτης και εγκεφαλοπάθεια - συνοδεύεται από θνησιμότητα 80%. Το ποσοστό επιβίωσης ενός έτους σε άτομα χαμηλού κινδύνου (ομάδες παιδιών Α και Β) είναι περίπου 70% και σε άτομα υψηλού κινδύνου (ομάδα παιδιών C) - περίπου 30%. Ο προσδιορισμός της επιβίωσης βασίζεται στην παρουσία εγκεφαλοπάθειας, στον χρόνο προθρομβίνης και στον αριθμό των μονάδων αίματος που μεταγγίστηκαν κατά τις προηγούμενες 72 ώρες. Η πρόγνωση είναι χειρότερη στην αλκοολική ηπατική νόσο, καθώς σε αυτήν η διαταραχή της λειτουργίας των ηπατοκυττάρων είναι πιο έντονη. Η αποχή από το αλκοόλ βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση. Εάν η χρόνια ηπατίτιδα παραμένει ενεργή, η πρόγνωση είναι επίσης δυσμενής. Στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση (PBC), η αιμορραγία είναι σχετικά καλά ανεκτή.

Η επιβίωση είναι χειρότερη με χαμηλή ταχύτητα ροής στην πυλαία φλέβα, όπως προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα Doppler.

Η σημασία της λειτουργίας των ηπατοκυττάρων τονίζεται από το γεγονός ότι όταν αυτή είναι σχετικά διατηρημένη, για παράδειγμα στη σχιστοσωμίαση, στην μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση στην Ινδία και την Ιαπωνία και στη θρόμβωση της πυλαίας φλέβας, η πρόγνωση για αιμορραγία είναι σχετικά ευνοϊκή.

Γενικά μέτρα ιατρικής περίθαλψης

Όταν νοσηλεύονται για αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας κατά Child. Η αιμορραγία μπορεί να συνεχιστεί, επομένως είναι απαραίτητη η προσεκτική παρακολούθηση. Εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να πραγματοποιείται σε μονάδα εντατικής θεραπείας από ειδικά εκπαιδευμένο προσωπικό με εις βάθος γνώση της ηπατολογίας. Ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται από την αρχή από έναν θεραπευτή και έναν χειρουργό, οι οποίοι θα πρέπει να συμφωνήσουν στις τακτικές θεραπείας.

Ταξινόμηση Child-Pugh και νοσοκομειακή θνησιμότητα από αιμορραγία

Ομάδα	Αριθμός ασθενών	Νοσοκομειακή θνησιμότητα
ΕΝΑ	65	3(5%)
ΣΕ	68	12 (18%)
ΜΕ	53	35 (68%)
Σύνολο	186	50 (27%)

Μπορεί να απαιτηθούν μαζικές μεταγγίσεις αίματος. Κατά μέσο όρο, μεταγγίζονται 4 μονάδες τις πρώτες 24 ώρες και έως 10 μονάδες καθ' όλη τη διάρκεια της νοσηλείας. Θα πρέπει να αποφεύγονται τα αλατούχα διαλύματα. Ο υπερβολικός όγκος κυκλοφορούντος αίματος προάγει την επανεμφάνιση της αιμορραγίας. Μελέτες σε ζώα έχουν δείξει ότι αυτό οφείλεται στην αυξημένη πίεση της πυλαίας φλέβας που προκαλείται από την αυξημένη αντίσταση στα παράπλευρα αγγεία μετά την αιμορραγία.

Υπάρχει κίνδυνος ανεπάρκειας παράγοντα πήξης, επομένως θα πρέπει να μεταγγίζεται φρεσκοπαρασκευασμένο αίμα, φρεσκοπαρασκευασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια ή φρεσκοκατεψυγμένο πλάσμα όποτε είναι δυνατόν. Μπορεί να απαιτηθεί μετάγγιση αιμοπεταλίων. Η βιταμίνη Κ θα πρέπει να χορηγείται ενδομυϊκά.

Συνταγογραφούνται σιμετιδίνη ή ρανιτιδίνη. Αν και η αποτελεσματικότητά τους σε ασθενείς με σοβαρή ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια δεν έχει αποδειχθεί σε ελεγχόμενες μελέτες, συχνά αναπτύσσουν οξέα έλκη που προκαλούνται από στρες. Με την γαστρεντερική αιμορραγία στο πλαίσιο της κίρρωσης, υπάρχει υψηλός κίνδυνος μόλυνσης, επομένως θα πρέπει να συνταγογραφούνται αντιβιοτικά όπως η νορφλοξασίνη για την καταστολή της εντερικής μικροχλωρίδας.

Τα ηρεμιστικά θα πρέπει να αποφεύγονται και, εάν είναι απαραίτητο, συνιστάται η χορήγηση οξαζεπάμης (νοζεπάμη, ταζεπάμη). Σε αλκοολικούς που διατρέχουν κίνδυνο παραληρήματος, η χλωροδιαζεποξείδιο (χλωροζεπίδη, ελένιο) ή η ημινευρίνη (κλομεθειαζόλη) μπορεί να είναι αποτελεσματική. Εάν η πυλαία υπέρταση προκαλείται από προκολπικό αποκλεισμό και η ηπατική λειτουργία είναι άθικτη, η πιθανότητα ηπατικής εγκεφαλοπάθειας είναι χαμηλή και τα ηρεμιστικά μπορούν να συνταγογραφηθούν ελεύθερα.

Για την πρόληψη της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας στην κίρρωση, είναι επιτακτική ανάγκη να περιοριστεί η πρόσληψη πρωτεΐνης με την τροφή, να συνταγογραφηθεί λακτουλόζη, νεομυκίνη 4 g/ημέρα, να αναρροφηθεί το περιεχόμενο του στομάχου και να χορηγηθούν κλύσματα φωσφορικών.

Σε περίπτωση τεταμένου ασκίτη, η προσεκτική παρακέντηση και η χορήγηση σπιρονολακτόνης είναι αποδεκτές για τη μείωση της ενδοκοιλιακής πίεσης.

Πολυάριθμες μέθοδοι ή συνδυασμοί μεθόδων χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αιμορραγούντων κιρσών. Αυτές περιλαμβάνουν τη σκληροθεραπεία οισοφαγικών φλεβών (το «χρυσό πρότυπο»), τα αγγειοδραστικά φάρμακα, τους καθετήρες Sengstaken-Blakemore, το TIPS και την επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Ελεγχόμενες δοκιμές δεν έχουν δείξει σημαντικό πλεονέκτημα για καμία από τις μεθόδους, αν και όλες μπορούν να σταματήσουν την αιμορραγία από τους κιρσούς του οισοφάγου. Τα αποτελέσματα της σκληροθεραπείας των κιρσών και των αγγειοδραστικών φαρμάκων είναι εκπληκτικά παρόμοια.

Αγγειοδραστικά φάρμακα

Τα αγγειοδραστικά φάρμακα χρησιμοποιούνται σε οξεία αιμορραγία από κιρσούς για τη μείωση της πυλαίας πίεσης τόσο πριν όσο και εκτός από τη σκληροθεραπεία.

Βαζοπρεσσίνη. Ο μηχανισμός δράσης της βαζοπρεσσίνης είναι η συστολή των αρτηριδίων των εσωτερικών οργάνων, η οποία προκαλεί αύξηση της αντίστασης στη ροή του αίματος προς το έντερο. Αυτό βοηθά στη μείωση της αιμορραγίας από τις κιρσούς μειώνοντας την πίεση στην πυλαία φλέβα.

Χορηγούνται ενδοφλεβίως 20 IU βασοπρεσσίνης σε 100 ml διαλύματος γλυκόζης 5% σε διάστημα 10 λεπτών. Η πίεση στην πυλαία φλέβα μειώνεται για 45-60 λεπτά. Είναι επίσης δυνατό να συνταγογραφηθεί βασοπρεσσίνη με τη μορφή παρατεταμένων ενδοφλέβιων εγχύσεων (0,4 IU/ml) για όχι περισσότερο από 2 ώρες.

Η βαζοπρεσσίνη προκαλεί συστολή των στεφανιαίων αγγείων. Πριν από τη χορήγησή της, θα πρέπει να λαμβάνεται ΗΚΓ. Κατά τη διάρκεια της έγχυσης, μπορεί να εμφανιστεί κολικός κοιλιακός πόνος, συνοδευόμενος από κένωση και ωχρότητα του προσώπου.

Μια προσωρινή μείωση της ροής αίματος στην πυλαία φλέβα και της αρτηριακής πίεσης προάγει τον σχηματισμό θρόμβου στην κατεστραμμένη φλέβα και σταματά την αιμορραγία. Η μείωση της παροχής αρτηριακού αίματος στο ήπαρ στην κίρρωση είναι ανεπιθύμητη.

Με επαναλαμβανόμενη χρήση, η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου μειώνεται. Η βαζοπρεσσίνη μπορεί να σταματήσει την αιμορραγία, αλλά θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο ως προκαταρκτική θεραπεία πριν από την έναρξη άλλων μεθόδων. Εάν η αιμορραγία προκαλείται από διαταραχές πήξης, η βαζοπρεσσίνη είναι λιγότερο αποτελεσματική.

Η νιτρογλυκερίνη είναι ένα ισχυρό φλεβικό και μέτριας δράσης αρτηριακό αγγειοδιασταλτικό. Η χρήση της σε συνδυασμό με βασοπρεσσίνη μειώνει τον αριθμό των μεταγγίσεων αίματος και τη συχνότητα του οισοφαγικού επιπωματισμού, αλλά η συχνότητα εμφάνισης παρενεργειών και η νοσοκομειακή θνησιμότητα είναι η ίδια με αυτή της βασοπρεσσίνης. Στη θεραπεία της αιμορραγίας από κιρσούς οισοφάγου, η νιτρογλυκερίνη χορηγείται ενδοφλεβίως (40 mg/min) ή διαδερμικά σε συνδυασμό με βασοπρεσσίνη σε δόση 0,4 IU/ml. Εάν είναι απαραίτητο, η δόση αυξάνεται για να διασφαλιστεί η συστολική αρτηριακή πίεση σε επίπεδο μεγαλύτερο από 100 mm Hg.

Η τερλιπρεσσίνη είναι μια πιο σταθερή και μακράς δράσης ουσία από τη βασοπρεσσίνη. Χορηγείται ενδοφλέβια με έγχυση σε δόση 2 mg και στη συνέχεια 1 mg κάθε 4 ώρες για 24 ώρες. Η πίεση στις κιρσούς του οισοφάγου μειώνεται, γεγονός που βοηθά στη διακοπή της αιμορραγίας.

Η σωματοστατίνη επηρεάζει τους λείους μύες και αυξάνει την αντίσταση στις αρτηρίες των εσωτερικών οργάνων, μειώνοντας έτσι την πίεση στην πυλαία φλέβα. Επιπλέον, αναστέλλει τη δράση ορισμένων αγγειοδιασταλτικών πεπτιδίων, συμπεριλαμβανομένης της γλυκαγόνης. Προκαλεί έναν μικρό αριθμό σοβαρών παρενεργειών.

Σε μια ελεγχόμενη μελέτη, ο ρυθμός υποτροπιάζουσας αιμορραγίας μειώθηκε κατά το ήμισυ σε σύγκριση με την ομάδα ελέγχου εικονικού φαρμάκου, και ο ρυθμός μετάγγισης αίματος και οισοφαγικού επιπωματισμού μειώθηκε κατά το ήμισυ. Σε ασθενείς με ομάδα C του Child, το φάρμακο ήταν αναποτελεσματικό. Σε μία μελέτη, η σωματοστατίνη ήταν καλύτερη από τη βαζοπρεσσίνη στην αναστολή της αιμορραγίας, ενώ σε μια άλλη, τα αποτελέσματα ήταν αντιφατικά. Συνολικά, η θεραπεία με σωματοστατίνη είναι ασφαλής και εξίσου αποτελεσματική με τη σκληροθεραπεία.

Η ενδοφλέβια έγχυση του φαρμάκου επηρεάζει αρνητικά την κυκλοφορία του αίματος στα νεφρά και τον μεταβολισμό νερού-αλατιού στα σωληνάρια, επομένως πρέπει να χορηγείται με προσοχή σε ασκίτη.

Η οκτρεοτίδη είναι ένα συνθετικό ανάλογο της σωματοστατίνης, με τα ίδια 4 αμινοξέα. Ο χρόνος T1/2 της είναι σημαντικά μεγαλύτερος (1-2 ώρες). Η οκτρεοτίδη έχει αποδειχθεί εξίσου ασφαλής και αποτελεσματική με τη σκληροθεραπεία στη θεραπεία της οξείας αιμορραγίας από κιρσούς οισοφάγου, αλλά δεν μειώνει τη συχνότητα της πρώιμης υποτροπής της αιμορραγίας.

Προγραμματισμένη σκληροθεραπεία οισοφαγικών φλεβών

Η προγραμματισμένη σκληροθεραπεία των κιρσών του οισοφάγου είναι λιγότερο αποτελεσματική από την επείγουσα σκληροθεραπεία που πραγματοποιείται για τη διακοπή της αιμορραγίας. Οι ενέσεις χορηγούνται σε διαστήματα 1 εβδομάδας μέχρι να θρομβωθούν όλοι οι κιρσοί. Η συχνότητα των υποτροπιάζουσων αιμορραγιών μειώνεται.

Μεταξύ 30 και 40% των κιρσών μετά από σκληροθεραπεία διαστέλλονται ξανά κάθε χρόνο. Οι επαναλαμβανόμενες επεμβάσεις οδηγούν σε ινώδη οισοφαγίτιδα, κατά την οποία οι κιρσοί εξαφανίζονται, αλλά οι κιρσοί του στομάχου διευρύνονται και μπορεί να αιμορραγούν συνεχώς.

Ενδοσκοπική απολίνωση κιρσών

Η μέθοδος που χρησιμοποιείται δεν διαφέρει από την απολίνωση των αιμορροϊδικών φλεβών. Οι φλέβες δένονται με μικρούς ελαστικούς δακτυλίους. Ένα κανονικό γαστροσκόπιο οπίσθιας όψης εισάγεται στο κάτω μέρος του οισοφάγου και ένας επιπλέον καθετήρας εισάγεται υπό τον έλεγχό του. Στη συνέχεια, το γαστροσκόπιο αφαιρείται και μια συσκευή απολίνωσης στερεώνεται στο άκρο του. Μετά από αυτό, το γαστροσκόπιο επανεισάγεται στο περιφερικό τμήμα του οισοφάγου, η κιρσώδης φλέβα αναγνωρίζεται και αναρροφάται στον αυλό της συσκευής απολίνωσης. Στη συνέχεια, πιέζοντας τον συρμάτινο μοχλό που είναι προσαρτημένος σε αυτήν, τοποθετείται ένας ελαστικός δακτύλιος στη φλέβα. Η διαδικασία επαναλαμβάνεται μέχρι να απολινωθούν όλες οι κιρσοί. Εφαρμόζονται από 1 έως 3 δακτύλιοι σε κάθε μία από αυτές.

Σκληροθεραπεία κιρσών

Προληπτικός	Επείγον	Σχεδιασμένος
Η αποτελεσματικότητα δεν έχει αποδειχθεί	Απαιτούμενη εμπειρία Σταματά την αιμορραγία Επιπτώσεις στην επιβίωση (?)	Η θνησιμότητα από αιμορραγία μειώνεται Πολυάριθμες επιπλοκές Η δέσμευση του ασθενούς στη θεραπεία είναι σημαντική Η επιβίωση δεν αλλάζει

Η μέθοδος είναι απλή και έχει λιγότερες επιπλοκές από τη σκληροθεραπεία, αν και απαιτούνται περισσότερες συνεδρίες για την απολίνωση των κιρσών. Η πιο συχνή επιπλοκή είναι η παροδική δυσφαγία. Έχει επίσης περιγραφεί η ανάπτυξη βακτηριαιμίας. Ένας επιπλέον καθετήρας μπορεί να προκαλέσει διάτρηση του οισοφάγου. Στη συνέχεια, μπορεί να αναπτυχθούν έλκη στα σημεία όπου εφαρμόζονται οι δακτύλιοι. Οι δακτύλιοι μερικές φορές γλιστρούν, προκαλώντας μαζική αιμορραγία.

Η δακτυλιοειδής απολίνωση δεν είναι λιγότερο αποτελεσματική από τη σκληροθεραπεία στην αναστολή της οξείας αιμορραγίας από κιρσούς οισοφάγου, αλλά είναι πιο δύσκολο να εφαρμοστεί σε συνθήκες συνεχιζόμενης αιμορραγίας. Προλαμβάνει επαναλαμβανόμενα αιμορραγικά επεισόδια αλλά δεν επηρεάζει την επιβίωση. Αυτή η μέθοδος μπορεί να αντικαταστήσει την γενικά πιο προσιτή ενδοσκοπική σκληροθεραπεία μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα. Δεν μπορεί να συνδυαστεί με σκληροθεραπεία.

Επείγουσες χειρουργικές επεμβάσεις

Με την εισαγωγή της σκληροθεραπείας, των αγγειοδραστικών φαρμάκων, του επιπωματισμού με μπαλόνι και ιδιαίτερα του TIPS, οι χειρουργικές επεμβάσεις χρησιμοποιούνται πολύ λιγότερο συχνά. Η ένδειξη για αυτές είναι κυρίως η αναποτελεσματικότητα όλων των αναφερόμενων μεθόδων θεραπείας. Η αιμορραγία μπορεί να σταματήσει αποτελεσματικά με επείγουσα πυλαία αναστόμωση. Η θνησιμότητα, καθώς και η συχνότητα εμφάνισης εγκεφαλοπάθειας στην μετεγχειρητική περίοδο, είναι σημαντικές μεταξύ των ασθενών της ομάδας C. Εάν η αιμορραγία είναι μαζική και επανεμφανιστεί μετά από 2 διαδικασίες σκληροθεραπείας, το TIPS είναι η μέθοδος επιλογής. Εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας είναι ο επείγων σχηματισμός μεσεντερικής-κοιλιακής αναστόμωσης ή η επιβολή στενής (8 mm) πυλαίας αναστόμωσης ή η διατομή του οισοφάγου.

Επείγουσα οισοφαγική διατομή με συρραπτικό

Υπό γενική αναισθησία, πραγματοποιείται πρόσθια γαστροτομή και η συσκευή εισάγεται στο κάτω τρίτο του οισοφάγου (Εικ. 10-59). Ένα γάντι εφαρμόζεται ακριβώς πάνω από την καρδιά, το οποίο τραβάει το οισοφαγικό τοίχωμα μεταξύ της κεφαλής και του σώματος της συσκευής. Στη συνέχεια, το οισοφαγικό τοίχωμα συρράπτεται και διατομείται. Η συσκευή με το εκτομημένο οισοφαγικό τοίχωμα αφαιρείται. Το τραύμα του στομάχου και του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος συρράπτεται. Η διατομή του οισοφάγου με τη συσκευή καθιστά πάντα δυνατή τη διακοπή της αιμορραγίας. Ωστόσο, το ένα τρίτο των ασθενών πεθαίνουν κατά τη διάρκεια της νοσηλείας από ηπατική ανεπάρκεια. Η διατομή του οισοφάγου με συσκευή συρραφής έχει γίνει μια αναγνωρισμένη μέθοδος αντιμετώπισης της αιμορραγίας από κιρσούς οισοφάγου. Ο χειρουργικός χρόνος είναι σύντομος, το ποσοστό θνησιμότητας χαμηλό και οι επιπλοκές λίγες. Η επέμβαση δεν ενδείκνυται για προφυλακτικούς ή προγραμματισμένους σκοπούς. Εντός 2 ετών μετά την επέμβαση, οι κιρσοί συνήθως υποτροπιάζουν και συχνά περιπλέκονται από αιμορραγία.

Πρόληψη επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας

Η υποτροπιάζουσα αιμορραγία κιρσών εμφανίζεται εντός 1 έτους στο 25% των ασθενών της ομάδας Α, στο 50% στην ομάδα Β και στο 75% στην ομάδα Γ. Μια πιθανή μέθοδος για την πρόληψη των υποτροπών είναι η χορήγηση προπρανολόλης. Η πρώτη ελεγχόμενη μελέτη σε μια ομάδα ασθενών με αλκοολική κίρρωση του ήπατος με μεγάλες κιρσούς και ικανοποιητική γενική κατάσταση αποκάλυψε σημαντική μείωση στο ποσοστό υποτροπών. Τα δεδομένα από άλλες μελέτες ήταν αντιφατικά, κάτι που πιθανώς οφείλεται στον τύπο της κίρρωσης και στον αριθμό των αλκοολικών ασθενών που συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη. Η θεραπεία με προπρανολόλη είναι αναποτελεσματική στην μη αντιρροπούμενη κίρρωση. Όσο αργότερα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο καλύτερα είναι τα αποτελέσματα, καθώς οι ασθενείς από την ομάδα υψηλότερου κινδύνου έχουν ήδη πεθάνει μέχρι τότε. Σε ασθενείς χαμηλού κινδύνου, η αποτελεσματικότητα της προπρανολόλης δεν διαφέρει από αυτή της σκληροθεραπείας. Η χρήση προπρανολόλης μειώνει τον κίνδυνο υποτροπιάζουσας αιμορραγίας, αλλά πιθανώς έχει μικρή επίδραση στην επιβίωση και δικαιολογείται στην πυλαία γαστροπάθεια. Ο συνδυασμός ναδολόλης και μονονιτρικού ισοσορβιδίου είναι πιο αποτελεσματικός από τη σκληροθεραπεία στη μείωση του κινδύνου υποτροπιάζουσας αιμορραγίας.

Η συνήθης σκληροθεραπεία των οισοφαγικών κιρσών πραγματοποιείται σε εβδομαδιαία διαστήματα μέχρι να αποφραχθούν όλες οι φλέβες. Συνήθως απαιτούνται τρεις έως πέντε επεμβάσεις και μπορούν να πραγματοποιηθούν σε εξωτερικούς ασθενείς. Η συχνή ενδοσκοπική παρακολούθηση και οι επαναλαμβανόμενες ενέσεις φαρμάκων δεν ενδείκνυνται μετά από σκληροθεραπεία, επειδή δεν αυξάνουν την επιβίωση. Η σκληροθεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο εάν η αιμορραγία επανεμφανιστεί. Η συνήθης σκληροθεραπεία των οισοφαγικών φλεβών μειώνει τη συχνότητα επανεμφάνισης της αιμορραγίας και την ανάγκη για μεταγγίσεις αίματος, αλλά δεν επηρεάζει τη μακροπρόθεσμη επιβίωση.

Εάν η σκληροθεραπεία είναι αναποτελεσματική, η διακλάδωση χρησιμοποιείται ως μέτρο έκτακτης ανάγκης - ο σχηματισμός μιας πυλαιοκοιλιακής ή σπληνονεφρικής διακλάδωσης ή TIPS.

Πορτοσυστηματική διακλάδωση

Η πυλαία φλεβική αναστόμωση πραγματοποιείται για τη μείωση της πίεσης στην πυλαία φλέβα, τη διατήρηση της συνολικής ηπατικής και, ιδιαίτερα, της πυλαίας αιματικής ροής και, το πιο σημαντικό, για τη μείωση του κινδύνου ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, η οποία περιπλέκει την πυλαία υπέρταση. Καμία από τις υπάρχουσες μεθόδους αναστόμωσης δεν μπορεί να επιτύχει πλήρως αυτόν τον στόχο. Η επιβίωση των ασθενών καθορίζεται από το λειτουργικό απόθεμα του ήπατος, καθώς μετά την αναστόμωση, η λειτουργία των ηπατικών κυττάρων επιδεινώνεται.

Πορτακάβαλ αστοχία

Το 1877, ο Eck πραγματοποίησε την πρώτη πυλαία παράκαμψη σε σκύλους· αυτή είναι σήμερα η πιο αποτελεσματική μέθοδος για τη μείωση της πυλαίας υπέρτασης.

Η πυλαία φλέβα συνδέεται με την κάτω κοίλη φλέβα είτε από άκρη σε άκρη με απολίνωση της πυλαίας φλέβας είτε από άκρη σε άκρη, χωρίς να διαταράσσεται η συνέχειά της. Η πίεση στις πυλαίες και ηπατικές φλέβες μειώνεται και η ροή αίματος στην ηπατική αρτηρία αυξάνεται.

Η σύνδεση από άκρο σε άκρο πιθανώς παρέχει μεγαλύτερη μείωση της πυλαίας πίεσης, περίπου 10 mmHg. Τεχνικά, αυτή η διαδικασία είναι ευκολότερη στην εκτέλεση.

Επί του παρόντος, οι πυλαίες διακλαδώσεις σπάνια εφαρμόζονται επειδή συχνά περιπλέκονται από εγκεφαλοπάθεια. Η μειωμένη ηπατική ροή αίματος επιδεινώνει τη λειτουργία του ήπατος. Αυτό περιπλέκει την επακόλουθη μεταμόσχευση αυτού του οργάνου. Οι πυλαίες διακλαδώσεις εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται μετά τη διακοπή της αιμορραγίας, με καλό λειτουργικό απόθεμα του ήπατος, όταν δεν είναι δυνατή η παρακολούθηση του ασθενούς σε εξειδικευμένο κέντρο ή εάν υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας από κιρσούς του στομάχου. Ενδείκνυται επίσης στα πρώιμα στάδια της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης, σε συγγενή ηπατική ίνωση με διατηρημένη ηπατοκυττάρων και απόφραξη της πυλαίας φλέβας στην περιοχή της ηπατικής πύλης.

Μετά την πορτοκαβική παράκαμψη, η πιθανότητα ασκίτη, αυθόρμητης βακτηριακής περιτονίτιδας και ηπατονεφρικού συνδρόμου μειώνεται.

Κατά την αξιολόγηση των ενδείξεων για χειρουργική επέμβαση bypass, τα ακόλουθα είναι σημαντικά: ιστορικό αιμορραγίας από κιρσούς οισοφάγου, πυλαία υπέρταση, διατήρηση της πυλαίας φλέβας, ηλικία κάτω των 50 ετών, απουσία ιστορικού ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και ομάδα Child Α ή Β. Σε ασθενείς άνω των 40 ετών, η επιβίωση μετά την επέμβαση είναι χαμηλότερη και η συχνότητα εμφάνισης εγκεφαλοπάθειας είναι διπλάσια.

Μεσεντερικοκοιλιακή παράκαμψη

Στην μεσεντεριο-κοιλιακή αναστόμωση, μια αναστόμωση κατασκευασμένη από πρόθεση Dacron ράβεται μεταξύ της άνω μεσεντερίου και της κάτω κοίλης φλέβας.

Η τεχνική της επέμβασης είναι απλή. Ο αυλός της πυλαίας φλέβας δεν κλείνει, αλλά η ροή του αίματος μέσω αυτού γίνεται ασήμαντη. Με την πάροδο του χρόνου, η παράκαμψη συχνά αποφράσσεται, μετά την οποία είναι πιθανή η υποτροπιάζουσα αιμορραγία. Η μεσεντερικοκοιλιακή παράκαμψη δεν περιπλέκει τη μεταμόσχευση ήπατος στο μέλλον.

Επιλεκτική «περιφερική» σπληνονεφρική παράκαμψη

Στην επιλεκτική σπληνονεφρική παράκαμψη, οι κιρσοί στη γαστροοισοφαγική συμβολή διατέμνονται και το αίμα κατευθύνεται μέσω των βραχέων γαστροσπληνικών φλεβών στη σπληνική φλέβα, η οποία αναστομώνεται με την αριστερή νεφρική φλέβα. Υποτίθεται ότι η ροή του αίματος στην πυλαία φλέβα θα διατηρούνταν, αλλά αυτό δεν φαίνεται να ισχύει.

Τα προκαταρκτικά αποτελέσματα της επέμβασης ήταν ικανοποιητικά. Η θνησιμότητα ήταν 4,1%, το ποσοστό εγκεφαλοπάθειας ήταν 12%, η 5ετής επιβίωση ήταν 49%. Μια μεταγενέστερη μεγαλύτερη τυχαιοποιημένη μελέτη σε ασθενείς με αλκοολική κίρρωση του ήπατος διαπίστωσε ότι η θνησιμότητα και το ποσοστό εγκεφαλοπάθειας δεν διέφεραν από παρόμοιους δείκτες στη μη επιλεκτική σπληνονεφρική παράκαμψη. Πιο ευνοϊκά αποτελέσματα ελήφθησαν στη μη αλκοολική κίρρωση, ειδικά σε περιπτώσεις όπου οι κιρσοί του στομάχου ήταν το κύριο πρόβλημα. Επιπλέον, η χρήση αυτής της μεθόδου δικαιολογείται σε περίπτωση αιμορραγίας από κιρσούς σε σχιστοσωμίαση, μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση με διαστολή σπληνικής φλέβας. Η επέμβαση δεν επηρεάζει την επακόλουθη μεταμόσχευση ήπατος.

Η τεχνική της περιφερικής σπληνονεφρικής παράκαμψης είναι πολύπλοκη και υπάρχουν λίγοι χειρουργοί που μπορούν να την εκτελέσουν.

Γενικά αποτελέσματα της πορτοσυστηματικής διακλάδωσης

Στην ομάδα χαμηλού κινδύνου, το ποσοστό χειρουργικής θνησιμότητας είναι περίπου 5%. Στην ομάδα υψηλού κινδύνου, φτάνει το 50%.

Κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης σε πυλαία φλέβα που έχει προσβληθεί από παθολογική διαδικασία, η παράκαμψη συχνά κλείνει. Αυτή η επιπλοκή συχνά καταλήγει σε θάνατο, η αιτία της οποίας είναι συχνά η ηπατική ανεπάρκεια.

Με την κανονική λειτουργία της από άκρο σε άκρο πυλαιοκοιλιακής αναστόμωσης, μπορεί να προληφθεί η αιμορραγία από τις κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου.

Μετά την παράκαμψη, οι φλεβικές πλάγιες φλέβες του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος εξαφανίζονται και το μέγεθος του σπλήνα μειώνεται. Η ενδοσκόπηση μετά από 6-12 μήνες δεν αποκαλύπτει κιρσούς.

Εάν η παράκαμψη είναι μη επιλεκτική, τόσο η πυλαία πίεση όσο και η ηπατική ροή αίματος μειώνονται. Ως αποτέλεσμα, η ηπατική λειτουργία επιδεινώνεται.

Στην μετεγχειρητική περίοδο, ο ίκτερος συχνά αναπτύσσεται λόγω αιμόλυσης και επιδείνωσης της ηπατικής λειτουργίας.

Η μειωμένη πυλαία πίεση με επίμονα χαμηλά επίπεδα λευκωματίνης προκαλεί οίδημα στον αστράγαλο. Η αυξημένη καρδιακή παροχή που σχετίζεται με την καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί επίσης να παίζει ρόλο στην ανάπτυξή της.

Η βατότητα της παράκαμψης παρακολουθείται με υπερήχους, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα Doppler ή αγγειογραφία.

Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια μπορεί να είναι παροδική. Σε 20-40% των περιπτώσεων, αναπτύσσονται χρόνιες αλλαγές και σε περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων, αλλαγές στην προσωπικότητα. Η συχνότητά τους είναι υψηλότερη όσο μεγαλύτερη είναι η διάμετρος της παράκαμψης. Είναι πιο πιθανό να αναπτυχθούν με την εξέλιξη της ηπατικής νόσου. Η εγκεφαλοπάθεια είναι πιο συχνή σε ηλικιωμένους ασθενείς.

Επιπλέον, η χειρουργική επέμβαση παράκαμψης μπορεί να περιπλακεί από παραπληγία λόγω μυελοπάθειας, παρκινσονισμού και συμπτωμάτων παρεγκεφαλιδικής βλάβης.

Διασφαγιδιακή ενδοηπατική πυλαιοσυστηματική παράκαμψη

Οι αρχικές προσπάθειες δημιουργίας ενδοηπατικών πυλαίων φλεβών σε σκύλους και ανθρώπους ήταν ανεπιτυχείς επειδή η επικοινωνία που δημιουργήθηκε μεταξύ των ηπατικών και πυλαίων φλεβών με τη χρήση ενός μπαλονιού έκλεισε γρήγορα. Η διατήρηση της βατότητας της παράκαμψης ήταν δυνατή χρησιμοποιώντας ένα διαστελλόμενο stent Palmaz, το οποίο εγκαθίσταται μεταξύ του ενδοηπατικού κλάδου της πυλαίας φλέβας και του κλάδου της ηπατικής φλέβας.

Συνήθως, η TVPS εκτελείται για να σταματήσει η αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου ή του στομάχου. Ωστόσο, πριν καταφύγετε σε αυτή τη μέθοδο θεραπείας, είναι απαραίτητο να βεβαιωθείτε ότι άλλες μέθοδοι, ιδίως η σκληροθεραπεία και η χορήγηση αγγειοδραστικών φαρμάκων, έχουν αποτύχει. Εάν η αιμορραγία συνεχιστεί, τα αποτελέσματα είναι δυσμενή. Η διαδικασία εκτελείται υπό τοπική αναισθησία μετά από προκαταρκτική φαρμακευτική αγωγή με ηρεμιστικά. Υπό υπερηχογραφικό έλεγχο, αναγνωρίζεται η διχάλα της πυλαίας φλέβας. Η μέση ηπατική φλέβα καθετηριάζεται μέσω της σφαγίτιδας φλέβας και μια βελόνα διέρχεται μέσω αυτού του καθετήρα σε έναν κλάδο της πυλαίας φλέβας. Ένα οδηγό σύρμα εγκαθίσταται μέσω της βελόνας και ο καθετήρας εισάγεται μέσω αυτής. Η βελόνα αφαιρείται και προσδιορίζεται η κλίση πίεσης στην πυλαία φλέβα. Το κανάλι παρακέντησης διαστέλλεται με ένα μπαλόνι, μετά το οποίο πραγματοποιείται αγγειογραφία. Στη συνέχεια εισάγεται ένα μεταλλικό διαστελλόμενο μπαλόνι stent Palmaz ή ένα αυτοδιαστελλόμενο μεταλλικό stent Wallstent με διάμετρο 8-12 mm. Η διάμετρος του stent επιλέγεται έτσι ώστε η κλίση πίεσης της πυλαίας να είναι κάτω από 12 mm Hg. Εάν η πυλαία υπέρταση επιμένει, μπορεί να τοποθετηθεί ένα δεύτερο stent παράλληλα με το πρώτο. Η όλη διαδικασία πραγματοποιείται υπό υπερηχογραφικό έλεγχο. Διαρκεί 1-2 ώρες. Το TIPS δεν επηρεάζει την επακόλουθη μεταμόσχευση ήπατος.

Η TIPS είναι μια τεχνικά πολύπλοκη παρέμβαση. Με επαρκή εμπειρία του προσωπικού, μπορεί να πραγματοποιηθεί στο 95% των περιπτώσεων. Ωστόσο, σύμφωνα με μια μελέτη, οι τεχνικές δυσκολίες, η πρώιμη υποτροπή της αιμορραγίας, η στένωση και η θρόμβωση της παράκαμψης απαιτούσαν επαναλαμβανόμενη TIPS κατά τη διάρκεια μιας νοσηλείας του ασθενούς στο 30% των περιπτώσεων. Στο 8% των περιπτώσεων, ακόμη και μετά από επαναλαμβανόμενες παρεμβάσεις, δεν ήταν δυνατό να σταματήσει η αιμορραγία.

Το ποσοστό θνησιμότητας κατά την εγκατάσταση ενός stent είναι μικρότερο από 1% και το ποσοστό θνησιμότητας εντός 30 ημερών κυμαίνεται από 3% έως 13%. Η επέμβαση μπορεί να περιπλακεί από αιμορραγία - ενδοκοιλιακή, χολική ή κάτω από την κάψουλα του ήπατος. Η μετατόπιση του stent είναι δυνατή και το Wallstent πρέπει να ισιώσει στην προηγούμενη κατάστασή του χρησιμοποιώντας έναν βρόχο.

Συχνά αναπτύσσεται λοίμωξη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Τα αντιβιοτικά πρέπει να χορηγούνται προφυλακτικά. Νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί εάν η νεφρική λειτουργία είναι μειωμένη και μετά από ενδοφλέβια χορήγηση μεγάλης ποσότητας σκιαγραφικού. Το χαλύβδινο πλέγμα του stent μπορεί να βλάψει τα ερυθρά αιμοσφαίρια και να προκαλέσει ενδοαγγειακή αιμόλυση. Εάν το stent τοποθετηθεί κατά λάθος στη δεξιά ηπατική αρτηρία, αναπτύσσεται έμφραγμα του ήπατος. Ο υπερσπληνισμός επιμένει μετά την παράκαμψη.

Στένωση και απόφραξη του στεντ. Η χαμηλή κλίση πίεσης μεταξύ των πυλαίων και των ηπατικών φλεβών συμβάλλει στην ανάπτυξη απόφραξης. Ο σημαντικότερος λόγος για το κλείσιμο του στεντ είναι η χαμηλή ροή αίματος μέσω αυτού. Είναι σημαντικό να παρακολουθείται δυναμικά η βατότητα του στεντ. Αυτό μπορεί να γίνει με συμβατική πορτογραφία ή υπερηχογράφημα Doppler και duplex, τα οποία παρέχουν μια ημιποσοτική αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης του shunt. Η απόφραξη του shunt συχνά οδηγεί σε υποτροπιάζουσα αιμορραγία από κιρσούς.

Η πρώιμη απόφραξη του stent εμφανίζεται στο 12% των περιπτώσεων, συνήθως προκαλείται από θρόμβωση και σχετίζεται με τεχνικές δυσκολίες κατά την εγκατάστασή του. Οι όψιμες αποφράξεις και στένωση σχετίζονται με υπερβολικές αλλαγές στον έσω χιτώνα του τμήματος της ηπατικής φλέβας που συνδέεται με το stent. Είναι πιο συχνές σε ασθενείς της ομάδας C του Child. Η στένωση και η απόφραξη του stent εμφανίζονται στο ένα τρίτο των ασθενών εντός 1 έτους και στα δύο τρίτα εντός 2 ετών. Η συχνότητα αυτών των επιπλοκών εξαρτάται από την αποτελεσματικότητα της διαγνωστικής. Σε περίπτωση απόφραξης του stent, η αναθεώρησή του πραγματοποιείται υπό τοπική αναισθησία. Ο αυλός του stent μπορεί να διασταλεί με διαδερμικό καθετηριασμό ή μπορεί να εγκατασταθεί άλλο stent.

Διακοπή της αιμορραγίας.Το TIPS έχει ως αποτέλεσμα τη μείωση της πυλαίας πίεσης κατά περίπου 50%. Εάν η αιμορραγία προκαλείται από πυλαία υπέρταση, σταματά ανεξάρτητα από το αν η αιμορραγούσα φλέβα βρίσκεται στον οισοφάγο, στο στομάχι ή στο έντερο. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό για αιμορραγία που δεν σταματά μετά από σκληροθεραπεία και εμφανίζεται σε φόντο μειωμένης ηπατικής λειτουργίας. Το TIPS είναι πιο αποτελεσματικό στη μείωση του ποσοστού υποτροπής της αιμορραγίας από τη σκληροθεραπεία, αλλά η επίδρασή του στην επιβίωση είναι ασήμαντη. Το ποσοστό υποτροπής της αιμορραγίας μετά από 6 μήνες κυμαίνεται από 5% έως 19% και μετά από 1 έτος - 18%.

Εγκεφαλοπάθεια μετά από TIPS.Η τοποθέτηση μιας μη επιλεκτικής πλευρικά-πλευρικά πυλαιοσυστηματικής παράκαμψης προκαλεί μείωση της παροχής αίματος στο ήπαρ από την πυλαία οδό, με αποτέλεσμα η ηπατική λειτουργία να επιδεινώνεται μετά από TIPS. Όπως ήταν αναμενόμενο, η συχνότητα εμφάνισης εγκεφαλοπάθειας μετά από αυτή τη διαδικασία είναι σχεδόν η ίδια (25-30%) όπως και μετά από χειρουργική πυλαία παράκαμψη. Σε 9 από τους 30 ασθενείς με stent, παρατηρήθηκαν 24 επεισόδια ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και στο 12% ανέπτυξαν de novo. Ο κίνδυνος εμφάνισης ηπατικής εγκεφαλοπάθειας εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, την ομάδα παιδιών και το μέγεθος της παράκαμψης. Η εγκεφαλοπάθεια είναι πιο έντονη κατά τη διάρκεια του πρώτου μήνα μετά την επέμβαση. Μειώνεται με το αυθόρμητο κλείσιμο του stent. Μπορεί να μειωθεί με την τοποθέτηση ενός άλλου μικρότερου stent σε ένα λειτουργικό ενδοηπατικό stent. Η ανθεκτική εγκεφαλοπάθεια αποτελεί ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος.

Ο υπερδυναμικός τύπος κυκλοφορίας του αίματος, χαρακτηριστικός της κίρρωσης, επιδεινώνεται μετά από TIPS. Η καρδιακή παροχή και ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος αυξάνονται. Είναι πιθανή η στασιμότητα του αίματος στα εσωτερικά όργανα. Εάν ο ασθενής πάσχει από ταυτόχρονη καρδιακή νόσο, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια.

Άλλες ενδείξεις: Ένα ενδοηπατικό stent που τοποθετείται σε TIPS, το οποίο είναι μια πυλαιοσυστηματική παράκαμψη που τοποθετείται από το άκρο, μπορεί να μειώσει τον ασκίτη σε ασθενείς με Child B. Ωστόσο, σε ελεγχόμενες δοκιμές δεν ήταν πιο αποτελεσματικό από τις συμβατικές θεραπείες και δεν βελτίωσε την επιβίωση.

Στο ηπατονεφρικό σύνδρομο, το TIPS βελτιώνει την κατάσταση των ασθενών και αυξάνει τις πιθανότητές τους να υποβληθούν σε μεταμόσχευση ήπατος.

Το TIPS είναι αποτελεσματικό στον ασκίτη και στο χρόνιο σύνδρομο Budd-Chiari.

Συμπεράσματα. Η TVPS είναι μια αποτελεσματική μέθοδος για την αναστολή της οξείας αιμορραγίας από κιρσούς οισοφάγου και στομάχου όταν η σκληροθεραπεία και τα αγγειοδραστικά φάρμακα είναι αναποτελεσματικά. Η χρήση της σε υποτροπιάζουσα αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου θα πρέπει πιθανώς να περιορίζεται σε περιπτώσεις ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας στις οποίες έχει προγραμματιστεί μεταμόσχευση ήπατος.

Η μέθοδος είναι τεχνικά πολύπλοκη και απαιτεί κάποια εμπειρία. Επιπλοκές όπως η απόφραξη του stent και η ανάπτυξη ηπατικής εγκεφαλοπάθειας εμποδίζουν ένα διαρκές θεραπευτικό αποτέλεσμα. Το TIPS είναι μια απλούστερη μέθοδος θεραπείας και προκαλεί λιγότερες επιπλοκές από τη χειρουργική εφαρμογή ενός πυλαιοσυστηματικού shunt. Είναι αναμενόμενο ότι οι επιπλοκές στην απομακρυσμένη περίοδο μετά την τοποθέτηση του stent θα είναι παρόμοιες με εκείνες που παρατηρούνται με τη χειρουργική εφαρμογή των shunt.

Μεταμόσχευση ήπατος

Στην κίρρωση του ήπατος και την αιμορραγία από κιρσούς, η αιτία θανάτου μπορεί να μην είναι η ίδια η απώλεια αίματος, αλλά η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η μόνη λύση είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Η επιβίωση μετά τη μεταμόσχευση δεν εξαρτάται από το αν πραγματοποιήθηκε νωρίτερα σκληροθεραπεία ή πυλαιοσυστηματική παράκαμψη. Η επιβίωση μετά από σκληροθεραπεία ακολουθούμενη από μεταμόσχευση ήπατος είναι υψηλότερη από ό,τι μετά από σκληροθεραπεία μόνο. Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι οι ασθενείς με χαμηλότερο κίνδυνο παραπέμφθηκαν σε κέντρα μεταμόσχευσης. Η ασταμάτητη αιμορραγία από κιρσούς και η ηπατική νόσος σε τελικό στάδιο αποτελούν ενδείξεις για μεταμόσχευση οργάνων.

Μια προηγουμένως τοποθετημένη πυλαία-κοιλιακή παράκαμψη τεχνικά περιπλέκει τη μεταμόσχευση, ειδικά εάν οι χειρισμοί πραγματοποιήθηκαν στην πύλη του ήπατος. Οι σπληνονεφρικές και μεσεντερικές-κοιλιακές παρακάμψεις, καθώς και το TIPS, δεν αποτελούν αντένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος.

Μετά τη μεταμόσχευση, οι περισσότερες αιμοδυναμικές και χυμικές αλλαγές που προκαλούνται από την κίρρωση υφίστανται υποχώρηση. Η ροή του αίματος στην άζυγο φλέβα ομαλοποιείται αργά, υποδεικνύοντας αργό κλείσιμο των παράπλευρων αγγείων της πυλαίας φλέβας.

Φαρμακολογικές επιδράσεις στην ροή του αίματος στην πυλαία φλέβα

Το σύνδρομο πυλαίας υπέρτασης είναι μία από τις εκδηλώσεις του υπερδυναμικού τύπου κυκλοφορίας του αίματος με αυξημένη καρδιακή παροχή και μειωμένη περιφερική αντίσταση. Σε αυτό το σύνδρομο, η δραστηριότητα του αυτόνομου νευρικού συστήματος αλλάζει σημαντικά. Η εμπλοκή πολλών ορμονικών παραγόντων υποδηλώνει την πιθανότητα φαρμακολογικής δράσης σε ορισμένες εκδηλώσεις πυλαίας υπέρτασης. Θεωρητικά, η πίεση (και η ροή του αίματος) στην πυλαία φλέβα μπορεί να μειωθεί με τη μείωση της καρδιακής παροχής, τη μείωση της ροής του αίματος μέσω αγγειοσύσπασης των εσωτερικών οργάνων, τη διαστολή των φλεβών των εσωτερικών οργάνων, τη μείωση της ενδοηπατικής αγγειακής αντίστασης ή, τέλος, με χειρουργική πύλη-κοιλιακή αναστάτωση. Είναι απαραίτητο να καταβληθεί προσπάθεια για τη διατήρηση της παροχής αίματος στο ήπαρ και της λειτουργίας του, επομένως, οι μέθοδοι μείωσης της πίεσης με τη μείωση της αγγειακής αντίστασης είναι προτιμότερες από τη μείωση της ροής του αίματος.

Μειωμένη καρδιακή παροχή

Η καρδιακή παροχή μπορεί να μειωθεί με τον αποκλεισμό των β1-αδρενεργικών υποδοχέων του μυοκαρδίου. Η προπρανολόλη έχει μέρος αυτής της δράσης. Η μετοπρολόλη και η ατενολόλη, καρδιοεκλεκτικοί αναστολείς, μειώνουν την πίεση της πυλαίας φλέβας λιγότερο αποτελεσματικά από την προπρανολόλη.

Μειωμένη ροή αίματος μέσω της πυλαίας φλέβας

Η χρήση της βασοπρεσσίνης, της τερλιπρεσσίνης, της σωματοστατίνης και της προπρανολόλης, οι οποίες προκαλούν αγγειοσύσπαση στα εσωτερικά όργανα, έχει ήδη συζητηθεί.

Πυλαία και ενδοηπατικά αγγειοδιασταλτικά

Οι λείοι μύες της πυλαίας φλέβας περιέχουν βήτα _1- αδρενεργικούς υποδοχείς. Πιθανώς, οι πυλαιοσυστηματικοί παράπλευροι αγγείοι είναι ήδη στο μέγιστο βαθμό διασταλμένοι, η μυϊκή στιβάδα σε αυτούς είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένη. Αντιδρούν σε αγγειοδιασταλτικά ερεθίσματα λιγότερο έντονα από τις μεγάλες φλέβες. Η σεροτονίνη προκαλεί σημαντική συστολή των αγγείων του πυλαίου συστήματος, δρώντας μέσω των υποδοχέων S2. Η ευαισθησία των παράπλευρων αγγείων στη σεροτονίνη μπορεί να αυξηθεί. Ο αναστολέας σεροτονίνης κετανσερίνη προκαλεί μείωση της πυλαίας πίεσης στην κίρρωση. Η ευρεία χρήση της ως αντιυπερτασικό φάρμακο παρεμποδίζεται από παρενέργειες, συμπεριλαμβανομένης της εγκεφαλοπάθειας.

Στην κίρρωση του ήπατος, μπορεί επίσης να επηρεαστεί ο τόνος των μυών του φλεβικού τοιχώματος. Σε απομονωμένο αιματούμενο ήπαρ, έχει αποδειχθεί ότι η αύξηση της αγγειακής αντίστασης στην πυλαία φλέβα μπορεί να μειωθεί με αγγειοδιασταλτικά, συμπεριλαμβανομένης της προσταγλανδίνης Ε1 _και της ισοπρεναλίνης. Προφανώς, η δράση τους κατευθύνεται στους συσταλτικούς μυοϊνοβλάστες. Μείωση της πυλαίας πίεσης είναι δυνατή με νιτρογλυκερίνη, δινιτρικό 5-ισοσορβίδιο ή μονονιτρικό και πιθανώς οφείλεται σε συστηματική αγγειοδιαστολή. Επιπλέον, αυτά τα φάρμακα προκαλούν μια μικρή μείωση της ενδοηπατικής αντίστασης σε απομονωμένο ήπαρ και σε κίρρωση.

Η βεραπαμίλη, ένας αναστολέας διαύλων ασβεστίου, έχει αποδειχθεί ότι μειώνει την κλίση πίεσης στην πυλαία φλέβα και την ενδοηπατική αντίσταση. Ωστόσο, αυτό το αποτέλεσμα δεν μπόρεσε να αποδειχθεί όταν χορηγήθηκε σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος. Στην αλκοολική κίρρωση, το συμπαθητικό νευρικό σύστημα είναι υπερδραστήριο. Η ενδοφλέβια χορήγηση κλονιδίνης, ενός κεντρικά δρώντος αγωνιστή των άλφα-αδρενεργικών υποδοχέων, σε ασθενείς με αλκοολική κίρρωση του ήπατος είχε ως αποτέλεσμα τη μείωση της μετακολποειδούς αγγειακής αντίστασης. Η μείωση της συστηματικής αρτηριακής πίεσης περιορίζει τη χρήση αυτού του φαρμάκου.

Συμπέρασμα: φαρμακολογικός έλεγχος

Οι σχέσεις μεταξύ της καρδιακής παροχής, της συστηματικής αντίστασης και ροής, καθώς και της πυλαίας αντίστασης και ροής δεν είναι εύκολο να αξιολογηθούν. Υπάρχει μια αμοιβαία σχέση μεταξύ της ηπατικής αρτηριακής ροής και της πυλαίας ροής - η αύξηση της μίας προκαλεί μείωση της άλλης.

Στο μέλλον, αναμένονται πιο κατάλληλα φάρμακα για τη θεραπεία της πυλαίας υπέρτασης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]