Πυλαία υπέρταση: συμπτώματα

Συμπτώματα και όργανα στοιχεία για πυλαία υπέρταση

1. Τα πρώτα συμπτώματα της πυλαίας υπέρτασης είναι η μετεωρισμός («αέρας πριν τη βροχή»), η αίσθηση πληρότητας του εντέρου, η ναυτία, ο πόνος στην κοιλιά, η μείωση της όρεξης.
2. Κατά κανόνα, υπάρχουν "συμπτώματα κακής διατροφής" (κακώς εκφρασμένος υποδόριος ιστός, ξηροδερμία, μυϊκή ατροφία).
3. Επέκταση των φλεβών του κοιλιακού τοιχώματος, ημιδιαφανές μέσω του δέρματος στον ομφαλό και στις πλευρές της κοιλίας. Με σοβαρή κυκλοφορία του αίματος κατά μήκος των παραμυελικών φλεβών ή της ίδιας της ομφαλικής φλέβας γύρω από τον ομφαλό σχηματίζεται φλεβικό πλέγμα ("κεφαλή μεδάλων").
4. Με την εξέλιξη της πυλαίας υπέρτασης αναπτύσσει ασκίτη (είναι πιο χαρακτηριστικό του ενδοηπατική πυλαίας υπέρτασης), επιπροσθέτως, πρήξιμο των ποδιών, αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου, του ορθού, μπορεί ρινορραγίες.
5. Σπληνομεγαλία διαφορετικοί βαθμοί σοβαρότητας (ανάλογα με τη φύση της νόσου που προκάλεσε την ανάπτυξη της πυλαίας υπέρτασης). Συχνά συνοδεύεται από την ανάπτυξη υπερσπληνισμού (σύνδρομο πανκυτταροπενίας: αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία).
6. Ηπατομεγαλία διαφορετικοί βαθμοί σοβαρότητας (ανάλογα με την αιτία που οδήγησε στην ανάπτυξη της πυλαίας υπέρτασης). Το ήπαρ είναι πυκνό, μερικές φορές επώδυνο, με άκρη απότομο. Με κίρρωση του ήπατος είναι κυστώδης, οι κόμβοι αναγέννησης ανιχνεύονται (αυτές οι περιπτώσεις πρέπει να διαφοροποιούνται με τον καρκίνο του ήπατος).
7. Όταν μια μακροχρόνια και σοβαρή πυλαία υπέρταση αναπτύσσεται πύλης εγκεφαλοπάθεια, η οποία εκδηλώνεται με πονοκέφαλο, ζάλη, απώλεια μνήμης, τον τύπο της διαταραχής του ύπνου (αϋπνία το βράδυ, υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας), με σοβαρή εγκεφαλοπάθεια εμφανίζονται παραισθήσεις, ψευδαισθήσεις, ανάρμοστη συμπεριφορά των ασθενών με νευρολογικά συμπτώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος .

Διαφορετικές μορφές πυλαίας υπέρτασης (ανάλογα με την τοποθεσία του μπλοκ) έχουν τα κλινικά χαρακτηριστικά τους.

Η υπεραπαθής μορφή της πυλαίας υπέρτασης χαρακτηρίζεται από:

• πρώιμη ανάπτυξη ασκίτη, μη επιδεκτική διουρητικής θεραπείας.
• σημαντική ηπατομεγαλία με σχετικά μικρή αύξηση της σπλήνας.
• έντονο πόνο στο ήπαρ.

Η μορφή της διάκρισης πύλης υπέρτασης έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• τα κύρια συμπτώματα είναι η σπληνομεγαλία, ο υπερσπληνισμός.
• το ήπαρ συνήθως δεν διευρύνεται.
• Η υπο-ηπατική πυλαία υπέρταση συνήθως αναπτύσσεται αργά, στο μέλλον υπάρχει πολλαπλή οισοφαγική-γαστρική αιμορραγία.

Η ενδοηπατική μορφή της πυλαίας υπέρτασης έχει τα ακόλουθα διακριτικά κλινικά χαρακτηριστικά:

• πρώιμα συμπτώματα είναι επίμονο δυσπεπτικό σύνδρομο, μετεωρισμός, περιοδική διάρροια, απώλεια βάρους,
• καθυστερημένη συμπτωματολογία: σημαντική σπληνομεγαλία. Καρδιακές φλέβες με πιθανή αιμορραγία, ασκίτη, υπερσπληνισμός.
• με την επικράτηση της υπέρτασης hepatolienal τύπου ενδοηπατική πόνος εντοπίζεται στην επιγάστριο, ιδιαίτερα στο αριστερό άνω τεταρτημόριο, λαπαροσκόπηση αποκάλυψε στάσιμη φλέβα στην ευρύτερη καμπυλότητα του στομάχου και του σπλήνα, ενώ οι FEGDS κιρσώδεις φλέβες βρεθεί ακόμη και στα υψηλότερα τμήματα του οισοφάγου?
• με επικράτηση εντερικής-μεσεντερικής τύπου ενδοθηλιακής πυλαίας υπέρτασης, ο πόνος εντοπίζεται γύρω από τον ομφαλό, στις λαγόνες περιοχές ή στην περιοχή του ήπατος. Με τη λαπαροσκόπηση, οι στάσιμες φλέβες εντοπίζονται κυρίως στο διάφραγμα, στο συκώτι, στον στρογγυλό σύνδεσμο, στο έντερο. Με την οισοφαγοσκόπηση, οι κιρσώδεις φλέβες στον οισοφάγο δεν εκφράζονται σαφώς.

Κλινικά χαρακτηριστικά των κύριων αιτιολογικών μορφών της πυλαίας υπέρτασης

Αυξημένη ροή αιμοποιητικού φλεβικού αίματος

1. Αρτηριοφλεβικά συρίγγια.

Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια είναι συγγενή και αποκτηθούν. Συγγενή συρίγγια παρατηρούνται με κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία.

Τα αποκτηθέντα αρτηριοφλεβικά ανευρύσματα σχηματίζονται λόγω τραύματος, βιοψίας ήπατος, ρήξης ανευρύσματος της ηπατικής ή σπληνικής αρτηρίας. Μερικές φορές τα αρτηριοφλεβικά ανευρύσματα συνοδεύουν το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.

Στα αρτηριοφλεβικά συρίγγια υπάρχει συνδυασμός της ηπατικής αρτηρίας και της πυλαίας φλέβας ή της σπληνικής αρτηρίας και της σπληνικής φλέβας. Η παρουσία συριγγίων προκαλεί αυξημένη ροή αίματος στο σύστημα πύλης. Κλινικά, ο ασθενής έχει συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης. Το ένα τρίτο των ασθενών έχουν κοιλιακό άλγος. Η κύρια μέθοδος διάγνωσης των αρτηριοφλεβίων συρίγγων είναι η αγγειογραφία.

2. Σπληνομεγαλία, που δεν σχετίζεται με ηπατική νόσο.

Σε αυτή την περίπτωση, η πυλαία υπέρταση προκαλείται από μυελο-πολλαπλασιαστικές ασθένειες, κυρίως μυελοϊνωμάτωση (υπεργλυκαιμική μυέλωση).

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για τη μυελοϊνωση είναι:

• εκφράζεται σπληνομεγαλία και λιγότερο συχνά ηπατομεγαλία.
• λευκοκυττάρωση με μετατόπιση ουδετερόφιλων, συχνά με έντονη αναζωογόνηση του τύπου (εμφάνιση μυελοβλαστών, μυελοκυττάρων).
• αναιμία;
• υπερθρομβοκυττάρωση (τα αιμοπετάλια είναι λειτουργικά κατώτερα).
• τριπλή μεταπλασία αιματοποίησης σε σπλήνα, ήπαρ (εξωμυελική αιμοποίηση).
• έντονη ίνωση του μυελού των οστών σε τρεναβιοβικό άλας από το ilium.
• το στένωση του μυελικού σωλήνα, την πάχυνση του φλοιώδους στρώματος στις ακτινογραφίες των πυελικών οστών, των σπονδύλων, των πλευρών, των μακριών σωληνωτών οστών.

3. Cavernomatosis της πυλαίας φλέβας.

Η αιτιολογία και η παθογένεση αυτής της ασθένειας είναι άγνωστες. Πολλοί ειδικοί θεωρούν ότι είναι συγγενής, άλλοι - αποκτώμενοι (πρώιμη έναρξη θρόμβωσης της πυλαίας φλέβας που ακολουθείται από επανεξέλιξή της). Σε αυτή τη νόσο, η φλεβική φλέβα είναι ένα σπηλαιώδες αγγείο ή ένα δίκτυο πολυάριθμων αγγείων μικρού διαμετρήματος. Η νόσος εκδηλώνεται σε παιδική ηλικία πυλαία υπέρταση ή θρόμβωση της πυλαίας φλέβας, περιπλέκεται από αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου και του γαστρικού, εντερική απόφραξη, ηπατικό κώμα. Η πρόγνωση είναι δυσμενής, το προσδόκιμο ζωής από την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων της πυλαίας υπέρτασης είναι 3-9 έτη. Η βασική μέθοδος για τη διάγνωση της σφηνομετώδους της πυλαίας φλέβας είναι η αγγειογραφία.

4. Θρόμβωση ή απόφραξη της πύλης ή των σπληνικών φλεβών

Ανάλογα με την εντόπιση του θρόμβωση της πυλαίας φλέβας (pylethrombosis) απομονωμένο ριζιτικός (ριζιτικός) θρόμβωση, στην οποία η μόλυνση σπληνική Βιέννης ή (σπάνια) άλλες φλέβες που καταλήγουν στη κοινή κορμό? στέλεχος - με απόφραξη της πυλαίας φλέβας στην περιοχή μεταξύ της συμβολής του σπληνική φλέβα και πυλαία φλέβα, και του τερματικού - τον εντοπισμό των θρόμβων στα κλαδιά της φλέβας στο ήπαρ-γεωγραφικού πλάτους \.

Η αποφρακτική απόφραξη της φλέβας του σπληνός προκαλεί υπέρμετρη πύλη στην αριστερή πλευρά. Η αιτία μπορεί να είναι οποιοσδήποτε από τους παράγοντες που προκαλούν απόφραξη της πυλαίας φλέβας. Ιδιαίτερα σημαντικές είναι οι παθήσεις του παγκρέατος, όπως ο καρκίνος (18%), η παγκρεατίτιδα (65%), οι ψευδοκύστες και η παγκρεατεκτομή.

Εάν απόφραξη αναπτύσσει άπω μέχρι και τη συμβολή του αριστερού γαστρικού φλέβα, το αίμα των εξασφαλίσεων, παρακάμπτοντας την σπληνική φλέβα εισέρχεται στο σύντομο γαστρικό φλέβα και στη συνέχεια στον πυθμένα του στομάχου και το κατώτερο τμήμα του οισοφάγου, έχει εκρεύσει μέσα στο αριστερό γαστρικών και της πυλαίας φλέβας. Αυτό οδηγεί σε πολύ σημαντικές κιρσώδεις φλέβες στο κάτω μέρος του στομάχου. Οι φλέβες του κάτω μέρους του οισοφάγου διευρύνουν ελαφρά.

Οι κύριες αιτίες της πυλωρόωσης:

• Κίρρωση του ήπατος (με αυτό υπάρχει επιβράδυνση της ροής αίματος στην πυλαία φλέβα). Κίρρωση του ήπατος βρίσκεται στο 25% των ασθενών με σωρούς.
• αυξημένη πήξη του αίματος (πολυκυταιμία, μυελοτρωμώσεις, θρομβωτική θρομβοκυτταραιμία, κατάσταση μετά από σπληνεκτομή, από του στόματος αντισυλληπτικά, κ.λπ.).
• (πίεση της φλεβικής φλέβας από έξω (όγκοι, κύστες, λεμφαδένες).
• φλεβοσκλήρυνση (ως συνέπεια της φλεγμονής του φλεβικού τοιχώματος με συγγενή στένωση πυέλου).
• φλεγμονή στην πυλαία φλέβα (pylephlebitis), μερικές φορές λόγω της μετάβασης της φλεγμονής με ενδοηπατικών χοληφόρων (χολαγγειίτιδα), παγκρέατος σε σήψη (ειδικά όταν ομφάλιος σήψη συχνά σε παιδιά)?
• βλάβη στο τοίχωμα της φλεβικής φλέβας κατά τη διάρκεια του τραύματος (ιδιαίτερα, κατά τη διάρκεια των εργασιών στα κοιλιακά όργανα).
• πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος (παρανεοπλασματική διαδικασία), καρκίνο του παγκρέατος (συμπίεση της πυλαίας φλέβας).
• σε 13-61% όλων των περιπτώσεων θρομβοφλεβικής φλεβικής θρόμβωσης η αιτία της είναι άγνωστη (ιδιοπαθής πείραμμωση).

Τα κύρια συμπτώματα των οξειών σωμάτων:

• πιο συχνά παρατηρείται με πολυκυταιμία, κίρρωση, μετά από σπληνεκτομή
• έντονο πόνο στην κοιλιά.
• αιματηρός εμετός?
• κατάρρευση;
• ταχέως αναπτυσσόμενο ασκίτη (μερικές φορές αιμορραγική) ·
• το ήπαρ δεν διευρύνεται. εάν εμφανιστεί οξεία θρόμβωση της πυλαίας φλέβας σε έναν ασθενή με κίρρωση του ήπατος, τότε υπάρχει ηπατομεγαλία.
• ο ίκτερος απουσιάζει.
• στη λευκοκυττάρωση του αίματος με μετατόπιση ουδετερόφιλων.
• όταν συνδέεται η θρόμβωση των μεσεντερικών αρτηριών, υπάρχουν έμφραγμα του εντέρου με μια εικόνα της οξείας κοιλίας.
• με θρόμβωση της σπληνικής φλέβας, υπάρχουν πόνους στο αριστερό υποχωρόνιο και αύξηση της σπλήνας.

Το αποτέλεσμα είναι συνήθως θανατηφόρο.

Υποψία οξείας πασσάλων απαιτείται εάν, μετά από κοιλιακό τραύμα, χειρουργική του ήπατος και το σύστημα πύλης, εμφανίζεται ξαφνικά η πυλαία υπέρταση.

Η πρόγνωση για οξεία πασσάλους είναι κακή. Ο πλήρης αποκλεισμός της φλεβικής φλέβας οδηγεί σε θάνατο μέσα σε λίγες ημέρες από αιμορραγία του γαστρεντερικού, εντερικό έμφραγμα, οξεία ανεπάρκεια ηπατικών κυττάρων.

Η χρόνια πυρεθρομβολή ρέει για μεγάλο χρονικό διάστημα - από αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές .

• σημεία υποκείμενης νόσου.
• πόνος ποικίλης έντασης στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, επιγαστρικό, σπλήνα.
• σπληνομεγαλία;
• η μεγέθυνση του ήπατος δεν είναι χαρακτηριστική, εκτός από περιπτώσεις σωρών με κίρρωση του ήπατος.
• γαστρεντερική αιμορραγία (μερικές φορές αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα της ασθένειας των παχιτών).
• ασκίτες (σε ορισμένους ασθενείς).
• η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας στο υπόβαθρο της κίρρωσης του ήπατος χαρακτηρίζεται από απότομη ανάπτυξη ασκίτη, άλλα σημάδια πυλαίας υπέρτασης και απότομη χειροτέρευση της ηπατικής λειτουργίας.

Η διάγνωση των πασσάλων επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα της σπληνοφωτογραφίας, λιγότερο συχνά από υπερηχογράφημα.

Χαρακτηριστικό διάγνωση της ιδιοπαθούς θρόμβωσης πυλαίας φλέβας: λαπαροσκόπηση ανιχνεύεται σταθερά όταν το ήπαρ έχει αναπτυχθεί καλά εξασφαλίσεις, ασκίτης, μια μεγεθυμένη σπλήνα.

Η πρόγνωση για σωρούς είναι δυσμενή. Οι ασθενείς πεθαίνουν από γαστρεντερική αιμορραγία, εντερικό έμφρακτο, ηπατική νεφρική ανεπάρκεια.

Οξεία θρόμβωση της πυλαίας φλέβας (pylephlebitis) - διαπυητική φλεγμονώδη διαδικασία σε ολόκληρη την περιοχή της πυλαίας φλέβας ή ατομικές μερίδες της. Τυπικά, pylephlebitis είναι μια επιπλοκή της φλεγμονώδους κοιλιακής ασθενειών (σκωληκοειδίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, διεισδυτική γαστρικό έλκος ή δωδεκαδάκτυλο 12, καταστροφική χολοκυστίτιδα, χολαγγειίτιδα, εντερική φυματίωση, κλπ) ή της λεκάνης (ενδομητρίτιδα et al.).

Κύριες κλινικές εκδηλώσεις:

• απότομη χειροτέρευση της κατάστασης του ασθενούς ενάντια στο υποκείμενο της νόσου.
• πυρετός με τεράστιες ρίγη και πρησμένους ιδρώτες, η θερμοκρασία του σώματος φτάνει τους 40 ° C.
• έντονος πόνος στην κοιλιά, συχνά στα δεξιότερα άνω μέρη.
• κατά κανόνα, υπάρχει έμετος, συχνά διάρροια.
• το ήπαρ είναι διευρυμένο, οδυνηρό?
• Το 50% των ασθενών έχουν σπληνομεγαλία.
• ήπιος ίκτερος.
• εργαστηριακά δεδομένα - γενική εξέταση αίματος: λευκοκυττάρωση με μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας προς τα αριστερά. αύξηση του ESR. χημεία του αίματος: υπερχολερυθριναιμία, αυξημένα επίπεδα αμινοτρανσφεράσης, αύξηση της y-σφαιρίνες, το ινωδογόνο, seromucoid, απτοσφαιρίνης, σιαλικά οξέα?
• με σωληνίσκο της ομφαλικής φλέβας, το πύον βρίσκεται στο σύστημα πύλης.

4. Ασθένειες του ήπατος

Η διάγνωση των ασθενειών του ήπατος, που αναφέρονται παραπάνω, ως αιτία της πυλαίας υπέρτασης, γίνεται με βάση τα κατάλληλα συμπτώματα.

• Κίρρωση του ήπατος

Όλες οι μορφές κίρρωσης οδηγούν σε πυλαία υπέρταση. Αρχίζει με την παρεμπόδιση του καναλιού πύλης. Αίμα της πυλαίας φλέβας αναδιανέμονται σε εξασφαλίσεις σκάφη, κάποιες από αυτές παρακάμπτει ηπατοκυττάρων και πηγαίνει απευθείας μέσα στο μικρό ηπατικής φλέβας σε ινώδη διαφράγματα. Αυτές οι αναστομώσεις μεταξύ της πύλης και της ηπατικής φλέβας αναπτύσσονται από τα ημιτονοειδή που βρίσκονται μέσα στο διάφραγμα. Η ηπατική φλέβα μέσα στο ινώδες διάφραγμα μετατοπίζεται περαιτέρω προς τα έξω μέχρι να υπάρξουν μηνύματα με τον κλάδο της φλεβικής φλέβας μέσω του ημιτονοειδούς. Η παροχή αίματος των μονάδων αναγέννησης από την πυλαία φλέβα διαταράσσεται, το αίμα τους προέρχεται από την ηπατική αρτηρία. Στο ήπαρ, η κίρρωση αποκαλύπτει επίσης μεγαλύτερες επεμβατικές αναστομώσεις. Ταυτόχρονα, περίπου το ένα τρίτο όλου του αίματος που εισέρχεται στο ήπαρ περνά μέσα από αυτές τις απολήξεις, παρακάμπτοντας τα ημιτονοειδή, δηλ. παρακάμπτοντας τη λειτουργία του ηπατικού ιστού.

Μερική διατάραξη της ροής αίματος της πύλης προκαλείται από τους κόμβους αναγέννησης, οι οποίοι συμπιέζουν τους κλάδους της πυλαίας φλέβας. Αυτό θα μπορούσε να οδηγήσει σε μηνύματα ινσουλιδοειδή πυλαία υπέρταση. Ωστόσο, με την κίρρωση, η πίεση της σφήνωσης των ηπατικών φλεβών (ημιτονοειδής) και η πίεση στον κύριο κορμό της πυλαίας φλέβας είναι σχεδόν ίδιες και η στάση εκτείνεται στα κλαδιά της πυλαίας φλέβας. Οι ημιτονοειδείς, προφανώς, καθορίζουν την κύρια αντίσταση στη ροή του αίματος. Λόγω αλλαγών στο χώρο Disse που προκαλείται από την κολλαγονότητά της, τα ημιτονοειδή στενεύουν. ιδιαίτερα μπορεί να εκφραστεί με αλκοολική ηπατική βλάβη, στην οποία η ροή αίματος στα ημιτονοειδή μπορεί να μειωθεί επίσης εξαιτίας της διόγκωσης των ηπατοκυττάρων. Κατά συνέπεια, η απόφραξη εξελίσσεται σε όλη τη διαδρομή από τις ζώνες της πύλης μέσω των ημιτονοειδών στις ηπατικές φλέβες.

Στην ηπατική αρτηρία, μια μικρή ποσότητα αίματος χορηγείται στο ήπαρ υπό υψηλή πίεση, μια μεγάλη ποσότητα και κάτω από χαμηλή πίεση εισέρχονται στην πυλαία φλέβα. Η πίεση σε αυτά τα δύο συστήματα εξισώνεται στα ημιτονοειδή. Κανονικά, η ηπατική αρτηρία έχει πιθανώς μικρή σημασία για τη διατήρηση της πίεσης στην πυλαία φλέβα. Με την κίρρωση, η σύνδεση μεταξύ αυτών των αγγειακών συστημάτων γίνεται πιο γεμάτη λόγω των αρτηριοπολιτικών απολήξεων. Η αντισταθμιστική επέκταση της ηπατικής αρτηρίας και η αύξηση της ροής του αίματος κατά μήκος αυτής προάγουν τη διατήρηση της αιμάτωσης των ημιτονοειδών.

• Άλλες ασθένειες του ήπατος που συμβαίνουν με το σχηματισμό κόμβων

Η υπέρταση της πύλης μπορεί να προκαλέσει διάφορες μη-κυκλοφοριακές ασθένειες, συνοδευόμενες από το σχηματισμό κόμβων στο ήπαρ. Είναι δύσκολο να διαγνωσθούν και συνήθως αναμειγνύονται με κίρρωση ή με «ιδιοπαθή» πυλαία υπέρταση. Μια "κανονική" εικόνα με βιοψία ηπατικής διάτρησης δεν αποκλείει αυτή τη διάγνωση.

Αναγεννητική υπερπλασία των κόμβων. Σε όλο το ήπαρ, μονοκλωνικά οζίδια από κύτταρα παρόμοια με τα φυσιολογικά ηπατοκύτταρα προσδιορίζονται διάχυτα. Η εμφάνιση αυτών των οζιδίων δεν συνοδεύεται από πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού. Η αιτία της ανάπτυξής τους είναι η εξάλειψη μικρών (λιγότερο από 0,5 mm) κλαδιών της πυλαίας φλέβας στο επίπεδο της ακίδας. Οδηγεί σε απόφραξη ατροφία επηρεάζονται acini, ενώ το παρακείμενο acini, η οποία ροή του αίματος δεν έχει διαταραχθεί, εκτίθεται αντισταθμιστική υπερπλασία, οζώδης προκαλώντας εκφύλιση του ήπατος. Η υπέρταση της πύλης εκφράζεται σε μεγάλο βαθμό, μερικές φορές παρατηρούνται αιμορραγίες σε οζίδια.

Με την αιμορραγία, ο υπερηχογράφος αποκαλύπτει υπο-και ισο-ηχογενείς σχηματισμούς που έχουν ένα ανόικο κεντρικό τμήμα. Με το CT, η πυκνότητα των ιστών μειώνεται και όταν συγκρίνεται, δεν αυξάνεται.

Στην ηπατική βιοψία, δύο πληθυσμοί ηπατοκυττάρων διαφέρουν σε μέγεθος. Η βιοψία δεν έχει διαγνωστική αξία.

Η πιο συνηθισμένη οζώδης αναγεννητική υπερπλασία αναπτύσσεται με ρευματοειδή αρθρίτιδα και σύνδρομο Felty. Επιπλέον, οι κόμβοι σχηματίζονται σε μυελο-πολλαπλασιαστικά σύνδρομα, σύνδρομα αυξημένου ιξώδους αίματος και ως αντίδραση σε φάρμακα, ιδιαίτερα αναβολικά στεροειδή και κυτταροστατικά.

Το περιστρεφόμενο πορτοκαλί για αιμορραγία των κιρσών του οισοφάγου είναι συνήθως καλά ανεκτό.

Ο μερικός κομβικός μετασχηματισμός είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Στην περιοχή των λοβών του ήπατος σχηματίζονται κόμβοι. Στην περιφέρεια, ο ιστός του ήπατος έχει κανονική δομή ή ατροφία. Οι κόμβοι παρεμποδίζουν τη φυσιολογική ροή αίματος στο ήπαρ, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης. Η λειτουργία των ηπατοκυττάρων δεν διαταράσσεται. Η ίνωση συνήθως απουσιάζει. Η διάγνωση της νόσου είναι δύσκολη, είναι συχνά δυνατό να επιβεβαιωθεί η διάγνωση μόνο με αυτοψία. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη.

5. Δράση τοξικών ουσιών

Η τοξική ουσία συλλαμβάνεται από ενδοθηλιακά κύτταρα, κυρίως λιποκύτταρα (κύτταρα Ito) στο χώρο Disse. έχουν ινογενείς ιδιότητες και προκαλούν απόφραξη μικρών διακλαδώσεων της πυλαίας φλέβας και ανάπτυξη ενδοθηλιακής πύλης υπέρτασης.

Η αρτηριακή υπέρταση της πυλαίας προκαλείται από τα ανόργανα αρσενικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ψωρίασης.

Η ήττα του ήπατος στους εργαζόμενους που ψεκάζουν αμπελώνες στην Πορτογαλία, μπορεί να οφείλεται σε επαφή με χαλκό. Η ασθένεια μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη αγγειοσαρκώματος.

Όταν οι εισπνεόμενοι ατμοί πολυμερισμένου χλωριούχου βινυλίου αναπτύσσουν σκλήρυνση θυλακοειδών φλεβών με την ανάπτυξη πύλης υπέρτασης, καθώς και αγγειοσάρκωμα.

Όταν η βιταμίνη Α είναι σε κατάσταση μέθης, μπορεί να εμφανιστεί αναστρέψιμη πυλαία υπέρταση - η βιταμίνη Α συσσωρεύεται στα κύτταρα Ito. Η υπερπυρηνοειδής ίνωση και η πυλαία υπέρταση μπορεί να οδηγήσουν σε παρατεταμένη χρήση κυτταροστατικών, όπως η μεθοτρεξάτη, η 6-μερκαπτοπουρίνη και η αζαθειοπρίνη.

Ιδιοπαθής πυλαία υπέρταση (portal ίνωση netsirrotichesky) - μια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας, που εκδηλώνεται με πυλαία υπέρταση και σπληνομεγαλία χωρίς απόφραξη της πυλαίας φλέβας, εξωηπατική αλλαγές της αγγείωσης και την έκφραση της βλάβης του ήπατος.

Αυτό το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Banti το 1882. Η παθογένεση της πυλαίας υπέρτασης είναι άγνωστη. Η σπληνομεγαλία με αυτή την ασθένεια δεν είναι πρωταρχική, όπως προτείνει η Banti, αλλά είναι συνέπεια της πυλαίας υπέρτασης. Στα ενδοηπατικά θυλάκια της πύλης υπάρχουν μικροθρόμβοι και σκλήρυνση.

Κύριες κλινικές εκδηλώσεις και όργανα:

• σπληνομεγαλία;
• ασκίτες.
• γαστρική αιμορραγία.
• οι ηπατικές εξετάσεις είναι φυσιολογικές ή έχουν αλλάξει ελάχιστα, η ηπατική ανεπάρκεια αναπτύσσεται στο τέλος του σταδίου.
• σε δείγματα βιοψίας ήπατος αποκαλύπτεται περιστροφική ίνωση, δεν μπορεί να υπάρξουν ιστολογικές αλλαγές (πρέπει να βρεθούν κατ 'ανάγκην οι εκδοχές).
• απουσία σημείων πύλης ή σπληνικής θρόμβωσης σύμφωνα με την αγγειογραφία.
• κανονική ή ελαφρώς ανυψωμένη ηπατική φλεβική πίεση, υψηλή πίεση στην πυλαία φλέβα σύμφωνα με τα δεδομένα καθετηριασμού ή διάτρησης της πυλαίας φλέβας.

Η ιδιοπαθής πύλη υπέρταση μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με συστηματικό σκληροδερμία, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, βρογχοκήλη Hashimoto, χρόνια νεφρίτιδα.

Η πρόγνωση της ιδιοπαθούς πυλαίας υπέρτασης θεωρείται σχετικά καλή, το 50% των ασθενών ζουν 25 ή περισσότερα έτη από την εμφάνιση της νόσου.

Οζώδη υπερπλασία αναγεννητική του ήπατος - Ηπατική αλλαγές (εστιακή ή διάχυτη) άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση οζιδίων που αποτελείται από πολλαπλασιαζόμενων ηπατοκυττάρων υπερτροφικών, δεν περιβάλλεται από ινώδη ιστό.

Η απουσία ίνωσης είναι ένα χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου, το οποίο καθιστά δυνατή τη διαφοροποίησή της από την κίρρωση του ήπατος.

Τα κύρια συμπτώματα είναι:

• ασκίτες.
• σπληνομεγαλία;
• αιμορραγία των οισοφαγικών και γαστρικών διασταλμένων φλεβών.
• το ήπαρ είναι ελαφρώς διευρυμένο, η επιφάνεια είναι λεπτόκοκκο.
• οι λειτουργικές εξετάσεις του ήπατος έχουν αλλάξει ελάχιστα.
• η πίεση στην πύλη αυξάνεται σημαντικά.
• η πύλη υπέρταση έχει presynusoidal χαρακτήρα? η ηπατική φλεβική πίεση είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη.
• στην ηπατική βιοψία σημειώνεται πολλαπλασιασμός των ηπατοκυττάρων χωρίς την ανάπτυξη ινώδους ιστού.

Η παθογένεση της πυλαίας υπέρτασης με αυτήν την ασθένεια δεν είναι ξεκάθαρη. Πιθανώς, υπάρχει μια συμπίεση των πυλαίων φλεβών και μια αύξηση στη ροή αίματος σπληνός. Συχνά, οζώδης υπερπλασία του ήπατος παρατηρείται με ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικές παθήσεις του αίματος.

Η υπερπλασία εστιακού κόμβου είναι μια σπάνια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο παρέγχυμα του ήπατος των οζιδίων μεγέθους 2-8 mm, που εντοπίζονται κυρίως στις πύλες του ήπατος. Ταυτόχρονα, βρίσκεται η υποπλασία του κύριου κορμού της πυλαίας φλέβας.

Τα οζίδια συμπιέζουν τον κανονικό ιστό του ήπατος και προάγουν την ανάπτυξη της πρεγυναζωτικής πύλης υπέρτασης. Οι λειτουργικές εξετάσεις του ήπατος έχουν αλλάξει ελάχιστα.

Ασθένειες των ηπατικών φλεβιδών και φλεβών, κατώτερη κοίλη φλέβα

Η ασθένεια Badda-Chiari είναι η κύρια αποφρακτική ενδοφλέβιτιδα των ηπατικών φλεβών με θρόμβωση και επακόλουθη απόφραξη.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Ο ρόλος των αυτοάνοσων μηχανισμών δεν αποκλείεται.

Όταν η ασθένεια εντοπίζεται, πολλαπλασιασμό Budd Chiari εσωτερικό κέλυφος ηπατική φλέβα, αρχίζοντας κοντά στόματά τους ή στην κάτω κοίλη φλέβα κοντά συρροή των ηπατικών φλεβών, μερικές φορές η διαδικασία αρχίζει στο μικρών ενδοηπατικών κλαδιά των ηπατικών φλεβών. Απομονώστε οξείες και χρόνιες μορφές της νόσου.

Η οξεία μορφή της νόσου του Badda-Chiari έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Ξαφνικά υπάρχει ένας έντονος πόνος στο επιγαστρικό και το σωστό υποχώδριο.
• ξαφνικά υπάρχει έμετος (συχνά αιματηρή)?
• το ήπαρ αυξάνεται ταχέως.
• γρήγορα (εντός μερικών ημερών) ασκίτη με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στο ασκίτη (μέχρι 40 g / l). συχνά αιμορραγικοί ασκίτες.
• όταν εμπλέκεται στη διαδικασία της κατώτερης κοίλης φλέβας, διόγκωση των ποδιών, διαστολή των υποδόριων φλεβών στην κοιλία και τον θώρακα,
• υψηλή θερμοκρασία σώματος.
• Το 1/2 των ασθενών είχε ήπιο ίκτερο.
• Υπάρχει μέτρια σπληνομεγαλία, αλλά δεν καθορίζεται πάντοτε σε σχέση με την παρουσία ασκίτη.

Ο ασθενής συνήθως πεθαίνει στις πρώτες ημέρες της ασθένειας από οξεία ηπατική ανεπάρκεια.

Έτσι, μπορεί να υποψιαστεί η οξεία μορφή της νόσου του Budd Chiari παρουσία του συνεχούς έντονου πόνου στην κοιλιά και της ταχείας ανάπτυξης της πυλαίας υπέρτασης, της ηπατομεγαλίας και της ηπατικής ανεπάρκειας.

Η χρόνια μορφή της νόσου του Budd-Chiari παρατηρείται σε 80-85% των ασθενών, με ατελή απόφραξη των ηπατικών φλεβών.

Συμπτωματολογία της νόσου:

• στα πρώιμα στάδια της διαδικασίας είναι δυνατή η θερμοκρασία του σώματος του υπογαστρικού σώματος, ο παροδικός κοιλιακός πόνος, οι δυσπεπτικές διαταραχές,
• σε 2-4 χρόνια υπάρχει αναπτυγμένη κλινική της νόσου με τις ακόλουθες εκδηλώσεις: ηπατομεγαλία, το ήπαρ είναι πυκνό, οδυνηρό, είναι δυνατό να σχηματιστεί αληθινή κίρρωση του ήπατος,
• διευρυμένες φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και στο στήθος.
• έντονο ασκίτη.
• αιμορραγία από τις κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου, αιμορροΐδες,
• αύξηση της ESR, λευκοκυττάρωση, αύξηση του επιπέδου της γ-σφαιρίνης στον ορό,
• σε ηπατικές βιοψίες - έντονη φλεβική συμφόρηση (απουσία καρδιακής ανεπάρκειας), εικόνα της κίρρωσης του ήπατος,
• venogepatografiya και κατώτερη kavografiya είναι αξιόπιστες διαγνωστικές μέθοδοι.

Η ασθένεια τελειώνει με σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Το προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται από 4-6 μήνες έως 2 έτη.

Το σύνδρομο Badda-Chiari είναι δευτερογενής βλάβη της εκροής φλεβικού αίματος από το ήπαρ σε διάφορες παθολογικές καταστάσεις που δεν σχετίζονται με αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία του ήπατος. Ωστόσο, επί του παρόντος υπάρχει η τάση να χρησιμοποιείται ο όρος «σύνδρομο Budd-Chiari» για να περιγράψει παρεμποδιζόμενη φλεβική εκροή του αίματος από το ήπαρ, ανεξάρτητα από την αιτία αποκλεισμού θα πρέπει να βρίσκονται στο μονοπάτι από το ήπαρ προς το δεξιό κόλπο. Σύμφωνα με τον ορισμό αυτό, προτείνεται η διάκριση 4 τύπων συνδρόμου Badd-Chiari ανάλογα με τον τόπο και τον μηχανισμό του αποκλεισμού:

• πρωταρχικές διαταραχές των ηπατικών φλεβών.
• συμπίεση των ηπατικών φλεβών με καλοήθεις ή κακοήθεις αναπτύξεις.
• πρωτογενή παθολογία της κάτω κοίλης φλέβας.
• πρωτογενείς διαταραχές των ηπατικών κυττάρων.

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου και της ασθένειας του Budd Chiari είναι παρόμοια. Στην κλινική εικόνα, θα πρέπει επίσης να ληφθούν υπόψη τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε το σύνδρομο Badda-Chiari.

Κατά τα τελευταία έτη, για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari, αντί της επεμβατικής (venacavography, βιοψία ήπατος) άρχισαν να χρησιμοποιούν μη-επεμβατική (υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, απεικόνιση πυρηνικού συντονισμού) μεθόδους.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Badda-Chiari, συνιστάται να ξεκινήσετε με υπερηχογράφημα ηπατικής και έγχρωμης Doppler. Εάν τα δεδομένα σχετικά με την φυσιολογική κατάσταση των φλεβών του ήπατος αποκτώνται με Doppler echography, αποκλείεται η διάγνωση του συνδρόμου Badd-Chiari. Με τη βοήθεια υπερήχων, η διάγνωση του συνδρόμου Budda-Chiari μπορεί να διαγνωστεί σε 75% των περιπτώσεων.

Σε περίπτωση μη ενημερωτικού υπερηχογραφήματος, θα πρέπει να χρησιμοποιείται τομογραφία ηλεκτρονικού υπολογιστή με απεικόνιση αντίθεσης ή μαγνητικού συντονισμού.

Εάν αυτές οι μη επεμβατικές μέθοδοι δεν επιτρέπουν τη διάγνωση, χρησιμοποιήστε kavografiyu, φλεβογραφία των ηπατικών φλεβών ή βιοψία ήπατος.

Η φλεβική απόφραξη οφείλεται σε οξεία απόφραξη των μικρών και μεσαίων κλαδιών των ηπατικών φλεβών χωρίς να επηρεάζουν τους μεγαλύτερους φλεβικούς κορμούς.

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παίζει το ρόλο της δηλητηρίασης ηλιοτρόπιο (Ουζμπεκιστάν, Τατζικιστάν, Καζακστάν, Κιργιστάν, Αρμενία, Yerevan, το Αφγανιστάν, το Ιράν). Μερικές φορές η αιτία της νόσου μπορεί να είναι η επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας.

Ιστολογικά, εντοπίζονται οι ακόλουθες αλλαγές στο ήπαρ:

• μη θρομβωτική εξάλειψη των μικρότερων κλάδων των ηπατικών φλεβών, στασιμότητα στο κέντρο των ηπατικών λοβών, τοπική ατροφία και νέκρωση των ηπατοκυττάρων.
• σε υποξεία και χρόνιες μορφές, αναπτύσσεται η κεντροβιακή ίνωση, ακολουθούμενη από κίρρωση του ήπατος.

Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών από 1 έως 6 ετών. Απομονώστε οξεία, υποξεία και χρόνια μορφή. Η οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από:

• οξεία πόνου στο σωστό υποχονδρίδιο.
• ναυτία, έμετος, συχνά αιματηρή?
• ασκίτη (αναπτύσσεται σε 2-4 εβδομάδες από την εμφάνιση της νόσου).
• ηπατομεγαλία.
• μέτρια ίκτερο;
• σπληνομεγαλία;
• σημαντική απώλεια σωματικού βάρους.

Το 1/3 των ασθενών πεθαίνουν από ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια, το ένα τρίτο των ασθενών έχει κίρρωση, το ένα τρίτο αναρρώνει μετά από 4-6 εβδομάδες.

Η υποξεία μορφή χαρακτηρίζεται από:

• ηπατομεγαλία.
• ascitom;
• μέτριες αλλαγές στα λειτουργικά δείγματα ήπατος.

Αργότερα η ασθένεια παίρνει μια χρόνια πορεία. Η χρόνια μορφή προχωρά ως κίρρωση του ήπατος με πυλαία υπέρταση.

Της νόσου και του συνδρόμου Cruevilian-Baumgarten

Η νόσος και το σύνδρομο Cruevelle-Baumgarten είναι σπάνιες και μπορεί να είναι η αιτία της πυλαίας υπέρτασης.

Η νόσος του Cruevelle-Baumgarten είναι ένας συνδυασμός συγγενούς υποπλασίας φλεβικής φλέβας, ατροφίας ήπατος και νεφελοποίησης της ομφαλικής φλέβας.

Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου:

• διευρυμένα υποδόρια φλεβικά κολάρα του κοιλιακού τοιχώματος ("caput medusae").
• ο θορυβώδης φλεβικός θόρυβος ορίζεται πάνω από τον ομφαλό, αυξάνεται αν ο ασθενής σηκώσει το κεφάλι του από το μαξιλάρι. ο θόρυβος μπορεί να είναι αισθητός και να εξαφανιστεί όταν πιέζετε την παλάμη πάνω από τον ομφαλό.
• Σύνδρομο σπληνομεγαλίας και υπερσπληνισμού (πανκυτταροπενία).
• πόνος vepigastria και δεξιά υποχχοδόνι?
• γαστρεντερική αιμορραγία.
• επίμονη μετεωρισμός.
• ασκίτες.
• υψηλή πίεση στην πυλαία φλέβα (καθορίζεται από τη σπληνομετρία).

Οι προοπτικές είναι δυσμενείς. Οι ασθενείς πεθαίνουν από γαστρεντερική αιμορραγία ή ηπατική ανεπάρκεια.

Το σύνδρομο Cruevelle-Baumgarten είναι ένας συνδυασμός της μη συζευγμένης ομφαλικής φλέβας (ανασχηματισμός) και της πυλαίας υπέρτασης, όχι από έμφυτο αλλά από αποκτώμενο χαρακτήρα.

Οι κύριες αιτίες του συνδρόμου είναι:

• κίρρωση του ήπατος.
• εξάλειψη ή ενδοφλέβιτιδα των ηπατικών φλεβών.

Το σύνδρομο Cruevelle-Baumgarten είναι πιο συχνές στις νεαρές γυναίκες. Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου είναι οι ίδιες όπως στην περίπτωση της νόσου Cruewell-Baumgarten, αλλά σε αντίθεση με την τελευταία, υπάρχει αύξηση στο ήπαρ.

Σκλήρυνση κατά την ηπατική πύλη

Για ηπατική-πύλης κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από σπληνομεγαλία, υπερσπληνισμό και πυλαία υπέρταση χωρίς απόφραξη της πυλαίας φλέβας και σπληνική και τις παθολογικές μεταβολές στο ήπαρ. Στην παθογένεση αυτής της ασθένειας, πολλά είναι ασαφή. Άλλες ονομασίες περιλαμβάνουν: μη κυκλική πυλαία ίνωση, μη κυρτωτική πυλαία υπέρταση, ιδιοπαθή πύλη υπέρταση. Το σύνδρομο Banty (όρος που έχει καταστεί άνευ αντικειμένου) πιθανότατα ανήκει σε αυτή την ομάδα ασθενειών. Στην καρδιά της νόσου είναι βλάβη στους ενδοηπατικούς κλάδους της πυλαίας φλέβας και των ενδοθηλιακών κυττάρων των ημιτονοειδών. Η αυξημένη ενδοεπική αντοχή υποδηλώνει την ενδοθηλιακή απόφραξη του καναλιού πύλης. Η αιτία της σκλήρυνσης κατά την ηπατική πύλη μπορεί να είναι λοίμωξη, δηλητηρίαση. σε πολλές περιπτώσεις η αιτία παραμένει άγνωστη. Στα παιδιά, η πρώτη εκδήλωση μπορεί να είναι η ενδοηπατική θρόμβωση των μικρών κλάδων της πυλαίας φλέβας.

Στην Ιαπωνία, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες μέσης ηλικίας και χαρακτηρίζεται από απόφραξη των ενδοηπατικών κλάδων της πυλαίας φλέβας. Η αιτιολογία του είναι άγνωστη. Μια παρόμοια ασθένεια, που ονομάζεται noncirrhotic πύλη ίνωση, στην Ινδία νεαροί άνδρες είναι άρρωστοι. Η σύνδεση αυτής της ασθένειας με την παρουσία αρσενικού στο πόσιμο νερό και στην εναλλακτική ιατρική υποτίθεται. Είναι πιθανότερο να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα μακροχρόνιων επιδράσεων στο ήπαρ των επαναλαμβανόμενων εντερικών λοιμώξεων.

Περιπτώσεις με πολλούς τρόπους παρόμοιες ασθένειες περιγράφονται στις ΗΠΑ και το Ηνωμένο Βασίλειο.

Η βιοψία του ήπατος αποκαλύπτει σκλήρυνση και μερικές φορές εξαλείψεις του ενδοηπατικού φλεβικού καναλιού, αλλά όλες αυτές οι αλλαγές, ιδιαίτερα η ίνωση, μπορούν να εκφραστούν ελάχιστα. Στην αυτοψία παρατηρείται πάχυνση των τοιχωμάτων των μεγάλων φλεβών κοντά στις πύλες του ήπατος και η στένωση του αυλού τους. Ορισμένες αλλαγές είναι δευτερεύουσες, προκαλούμενες από μερική θρόμβωση μικρών κλάδων της πυλαίας φλέβας με επακόλουθη αποκατάσταση της ροής αίματος. Συνήθως υπάρχει περιγεννητική ίνωση, αλλά μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Στην πύλη της φλεβογραφίας, αποκαλύπτεται η στένωση των μικρών διακλαδώσεων της πυλαίας φλέβας και η μείωση του αριθμού τους. Τα περιφερειακά κλαδιά έχουν ανομοιόμορφα περιγράμματα και ξεκινούν με οξεία γωνία. Ορισμένοι μεγάλοι ενδοηπατικοί κλάδοι μπορεί να μην είναι γεμάτοι με μια αντίθετη ουσία, ενώ ταυτόχρονα γύρω τους υπάρχει ένας πολλαπλασιασμός πολύ λεπτών αγγείων. Η αντίθετη εξέταση των ηπατικών φλεβών επιβεβαιώνει τις αλλαγές των αγγείων. συχνά υπάρχουν φλεβικές αναστομώσεις.

Σύνδρομο τροπικής σπληνομεγαλίας

Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται σε άτομα που ζουν σε ενδημικές περιοχές της ελονοσίας, και εμφανίζεται σπληνομεγαλία, λεμφοκυτταρική διήθηση κολποειδή, υπερπλασία των κυττάρων Kupffer, αυξημένα επίπεδα IgM και οι τίτλοι των αντισωμάτων προς Plasmodium falciparum ορού. Με την παρατεταμένη χημειοθεραπεία, τα φάρμακα κατά της ελονοσίας βελτιώνονται. Η υπέρταση της πυλαίας είναι ασήμαντη, η αιμορραγία από τις φλεβίτιδα-διασταλμένες φλέβες αναπτύσσεται σπάνια.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αντικειμενική εξέταση

Η κίρρωση είναι η πιο κοινή αιτία της πυλαίας υπέρτασης. Σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος, είναι απαραίτητο να ανακαλύψετε όλες τις πιθανές αιτίες, συμπεριλαμβανομένης της ένδειξης του αλκοολισμού ή της ηπατίτιδας σε μια αναμνησία. Στην ανάπτυξη εξωηπατικής πυλαίας υπέρτασης, οι φλεγμονώδεις ασθένειες των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας ήταν ιδιαίτερα σημαντικές νωρίτερα (ιδιαίτερα στη νεογνική περίοδο). Οι παραβιάσεις του συστήματος πήξης του αίματος και η πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων, όπως οι ορμόνες φύλου, προδιαθέτουν στη θρόμβωση της πύλης ή της ηπατικής φλέβας.

Αναμνησία

• Παρουσία ασθενούς με κίρρωση ή χρόνια ηπατίτιδα
• Γαστρεντερική αιμορραγία: ο αριθμός των επεισοδίων, οι ημερομηνίες, ο όγκος της απώλειας αίματος, οι κλινικές εκδηλώσεις, η θεραπεία
• Τα αποτελέσματα της προηγούμενης ενδοσκόπησης
• Ενδείξεις του αλκοολισμού, μετάγγιση αίματος, ιογενή ηπατίτιδα Β και C, σηψαιμία (συμπεριλαμβανομένης της νεογνικής σηψαιμίας, σηψαιμία που προκαλείται από ενδο-κοιλιακή παθολογία ή άλλης προέλευσης), μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, που λαμβάνουν από του στόματος αντισυλληπτικά

Εξέταση

• Σημάδια αποτυχίας ηπατικών κυττάρων
• Φλέβες του κοιλιακού τοιχώματος:
  • θέση
  • κατεύθυνση της ροής του αίματος
• Σπληνομεγαλία
• Το μέγεθος και η συνοχή του ήπατος
• Ασκίτης
• Πρήξιμο οίδημα
• Πρωκτική εξέταση
• Ενδοσκοπική εξέταση του οισοφάγου, του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου

Πρόσθετη έρευνα

• Βιοψία διάτρησης ψημένη
• Ο καθετηριασμός της ηπατικής φλέβας
• Επιλεκτική αρτηριογραφία των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας
• Ανίχνευση υπερήχων, υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού του ήπατος

Ο εμετός του αίματος είναι η συνηθέστερη εκδήλωση της πυλαίας υπέρτασης. Είναι απαραίτητο να ανακαλύψετε τον αριθμό και τη σοβαρότητα της προηγουμένως μεταδιδόμενης αιμορραγίας, είτε αυτό οδήγησε σε διακοπή της συνείδησης είτε στον κώμα και εάν διεξήχθη μετάγγιση αίματος. Με τις κιρσοί, η μέλενα μπορεί να παρατηρηθεί χωρίς αιματηρό εμετό. Η απουσία δυσπεψίας και ευαισθησίας στην επιγαστρική περιοχή, καθώς και η παθολογία στην προηγούμενη ενδοσκοπική μελέτη, καθιστά δυνατή την εξαίρεση της αιμορραγίας από το πεπτικό έλκος.

Μπορείτε να εντοπίσετε τα στίγματα κίρρωσης - ίκτερο, αγγειακά βλαστάρια, παλαμικό ερύθημα. Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στην παρουσία αναιμίας, ασκίτη και συμπτωμάτων πρόωρου κώματος.

Φλέβες πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος

Με ενδοϋπεπτική πυλαία υπέρταση, μπορεί να ρέει μια ορισμένη ποσότητα αίματος από τον αριστερό κλάδο της φλεβικής φλέβας μέσω των περιαπτικών φλεβών στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Με εξωηπατική πύλη υπέρτασης, διευρυμένες φλέβες μπορούν να εμφανιστούν στο πλευρικό τοίχωμα της κοιλίας.

Η φύση της κατανομής και η κατεύθυνση της ροής του αίματος. Οι επεκτεινόμενες πτερυγμένες φλέβες, που αποκλίνουν από τον ομφαλό, ονομάζονταν "το κεφάλι της Μέδουσας". Αυτό το σύμπτωμα είναι σπάνιο, συνήθως μια ή δύο φλέβες, συνήθως επιγαστρικοί, διευρύνονται. Το αίμα ρέει μακριά από τον ομφαλό. με απόφραξη της κατώτερης κοίλης φλέβας, το αίμα ρέει μέσα από τις ασφάλειες από κάτω προς τα πάνω, στο σύστημα της ανώτερης κοίλης φλέβας. Με έντονο ασκίτη, μπορεί να αναπτυχθεί λειτουργική απόφραξη της κατώτερης κοίλης φλέβας, γεγονός που καθιστά δύσκολο να εξηγηθούν οι παρατηρούμενες αλλαγές.

Οι φλέβες του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος μπορούν να απεικονιστούν με φωτογράφηση τους στο υπέρυθρο φως.

Θόρυβοι

Στην ξιφοειδή απόφυση ή ομφαλό μπορεί να ακούσει φλεβική θόρυβο μερικές φορές εξαπλώνεται σε προκάρδιο περιοχή, στη θέση των οστών του μαστού ή περιοχή του ήπατος. Στη θέση της μεγαλύτερη έκφρασή του με μια μικρή πίεση μπορεί να πιάσει τη δόνηση. Ο θόρυβος μπορεί να αυξηθεί κατά τη διάρκεια της συστολής, με έμπνευση, σε όρθια θέση ή σε καθιστή θέση. Θόρυβος συμβαίνει όταν η δίοδος του αίματος από την αριστερή κλάδο της πυλαίας φλέβας μέσω ενός μεγάλου ομφάλιου και paraumbilical φλέβες διατεταγμένα σε συνδυασμό μισοφέγγαρο, φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα - το ανώτερο επιγάστριο, εσωτερική θώρακα φλέβα και κατώτερη επιγαστρική φλέβα. Μερικές φορές φλεβικός θόρυβος μπορεί επίσης να ακουστεί σε άλλες μεγάλες φλεβικές ασφάλειες, για παράδειγμα, πάνω από την κατώτερη μεσεντερική φλέβα. Ο συστολικός αρτηριακός θόρυβος συνήθως υποδηλώνει κύριο καρκίνο του ήπατος ή αλκοολική ηπατίτιδα.

Ο συνδυασμός των διευρυμένων φλεβών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, ο έντονος φλεβικός θόρυβος πάνω από τον ομφαλό και οι κανονικές διαστάσεις του ήπατος ονομάζεται σύνδρομο Cruevel-Baumgarten. Η αιτία μπορεί να είναι μια μη συζευγμένη ομφαλική φλέβα, αλλά συχνότερα αντισταθμίζεται η κίρρωση του ήπατος.

Ο θόρυβος που εκπέμπεται από τη ξιφοειδή απόφυση προς τον ομφαλό, και «κεφαλή Μέδουσας» σημείο στην απόφραξη της πυλαίας φλέβας άπω του σημείου προέλευσης του ομφαλική φλέβα του αριστερού κλάδου του πυλαία φλέβα, δηλαδή, στην ενδοθηλιακή πυλαία υπέρταση (κίρρωση του ήπατος).

Σπλήνα

Ο σπλήνας αυξάνεται σε όλες τις περιπτώσεις, με ψηλάφηση το πυκνό άκρο του αποκαλύπτεται. Δεν υπάρχει σαφής αντιστοιχία μεταξύ του μεγέθους της σπλήνας και της πίεσης στην πυλαία φλέβα. Σε νεαρούς ασθενείς και με κίρρωση μεγάλου οισοφάγου, ο σπλήνας διευρύνεται σε μεγαλύτερο βαθμό.

Εάν ο σπλήνας δεν μπορεί να ψηλαφιστεί ή εάν οι διαστάσεις του δεν διευρυνθούν, η διάγνωση της πυλαίας υπέρτασης είναι αμφισβητήσιμη.

Σε περιφερικό αίμα αποκαλύπτουν πανκυτταροπενία που συνδέονται με μια αύξηση στην σπλήνα (δευτερεύον «υπερσπληνισμό»). Η πανκυτταροπενία συνδέεται περισσότερο με την υπερπλασία του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος από ότι με την πυλαία υπέρταση και δεν εξαφανίζεται με την ανάπτυξη παρακέντων, παρά τη μείωση της πίεσης στην πύλη.

Το ήπαρ

Η σημασία τόσο των μικρών όσο και των μεγάλων μεγεθών του ήπατος, οπότε η κρούστα τους θα πρέπει να καθοριστεί προσεκτικά. Δεν υπάρχει ξεχωριστή εξάρτηση του μεγέθους του ήπατος από την πίεση στην πύλη της πύλης.

Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στη συνοχή του ήπατος, στην ευαισθησία του και στην ολίσθηση της επιφάνειας κατά την ψηλάφηση. Με ήπια σύσταση του ήπατος, θα πρέπει να σκεφτόμαστε την εξωηπατική παρεμπόδιση της πυλαίας φλέβας. Με πυκνή συνοχή, η κίρρωση είναι πιο πιθανή.

Ασκίτης

Οι ασκίτες σπάνια οφείλονται σε πυλαία υπέρταση, αν και η σημαντική αύξηση στην πίεση της πύλης μπορεί να αποτελέσει τον κύριο παράγοντα στην ανάπτυξή της. Με πύλη υπέρτασης, αυξάνεται η πίεση διήθησης στα τριχοειδή αγγεία, με αποτέλεσμα το υγρό να κολυμπάει στην κοιλιακή κοιλότητα. Επιπλέον, η ανάπτυξη του ασκίτη στην κίρρωση δείχνει, εκτός από την πυλαία υπέρταση, και την αποτυχία των ηπατικών κυττάρων.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rectum

Οι κιρσώδεις φλέβες της ορθοπρωκτικής περιοχής μπορούν να ανιχνευθούν κατά την σιγμοειδοσκόπηση. οι φλέβες μπορεί να αιμορραγούν. Παρατηρείται στο 44% των περιπτώσεων κίρρωσης του ήπατος και ενισχύεται σε ασθενείς με αιμορραγία από τον οισοφάγο που έχει διασταλθεί με κιρσοί. Πρέπει να διακρίνεται από τις απλές αιμορροΐδες, που είναι το πρήξιμο των φλεβικών σωμάτων που δεν συνδέονται με το σύστημα φλεβικής φλέβας.