Πνευμονική ηωσινοφιλία με ασθματικό σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Βρογχικό άσθμα

Το βρογχικό άσθμα (ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή) μπορεί να εμφανιστεί με ηωσινοφιλία αίματος (συνήθως όχι περισσότερο από 15-20%) και «ιπτάμενα» πνευμονικά διηθήματα, μερικές φορές με άλλες κλινικές εκδηλώσεις αλλεργίας ( κνίδωση, οίδημα Quincke, αγγειοκινητική ρινίτιδα ).

Το πρόγραμμα εξέτασης είναι το ίδιο όπως και για την απλή πνευμονική ηωσινοφιλία.

Βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση

Η ασπεργίλλωση προκαλείται από μύκητες του γένους Aspergillus. Είναι ευρέως διαδεδομένοι στο περιβάλλον - στο έδαφος, στον αέρα, στα φυτά, τα λαχανικά, τα φρούτα, στα σιτηρά, το αλεύρι και άλλα προϊόντα, ειδικά εάν αποθηκεύονται σε ζεστό και υγρό περιβάλλον. Επιπλέον, τα σαπρόφυτα ασπεργίλλωσης στο δέρμα και τους βλεννογόνους υγιών ανθρώπων μπορούν να πολλαπλασιαστούν σημαντικά και να προκαλέσουν σοβαρή ασθένεια σε συνθήκες μειωμένης άμυνας του οργανισμού.

Η ασπεργίλλωση είναι πιο συχνή σε άτομα ορισμένων επαγγελμάτων: εκτροφείς περιστεριών, εργαζόμενοι σε φυτείες που καλλιεργούν και επεξεργάζονται κόκκινη πιπεριά, κάνναβη, κριθάρι, εργαζόμενοι σε εργοστάσια που παράγουν αλκοόλ, μπύρα και στην αρτοποιία (χρησιμοποιούνται σακχαροποιητικά ένζυμα ορισμένων τύπων ασπεργίλλωσης με τη μορφή μυκητιακής βύνης), σε ιχθυοτροφεία (ζύμωση ψαριών για κονσερβοποίηση), στην παρασκευή σάλτσας σόγιας, καθώς και σε λανάρια μαλλιού και μαλλιών. Η συγκεκριμένη φύση των επαγγελμάτων θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά τη διάγνωση της ασπεργίλλωσης.

Επί του παρόντος, έχουν περιγραφεί περίπου 300 είδη ασπεργίλλωσης. Οι πιο αξιόπιστοι αιτιολογικοί παράγοντες ασπεργίλλωσης σε ανθρώπους και ζώα είναι τα ακόλουθα είδη ασπεργίλλωσης: A. fumigatus, A. niger, A. clavatus, A. flavus, A. candidus, A. nidulans, A. glaucus, A. versicolor.

Η ανθρώπινη μόλυνση συμβαίνει συχνότερα μέσω της εισπνοής και εν μέρει μέσω της πεπτικής οδού, λιγότερο συχνά ως αποτέλεσμα άμεσης επαφής (κατά τη διάρκεια βλάβης και διαβροχής των βλεννογόνων και του δέρματος) με μυκητιακά σπόρια, καθώς και μέσω αυτομόλυνσης ως αποτέλεσμα της βιολογικής ενεργοποίησης ασπεργίλλων που ζουν στο ανθρώπινο δέρμα.

Όταν εισέρχονται στο ανθρώπινο σώμα, οι ασπεργίλλοι απελευθερώνουν μια σειρά από ουσίες που έχουν τοξική δράση. Οι αφλατοξίνες είναι οι πιο σημαντικές. Αναστέλλουν τη σύνθεση του DNA, τη μίτωση των κυττάρων, επηρεάζουν το αιμοποιητικό σύστημα και προκαλούν θρομβοπενία, λευκοπενία και αναιμία. Η αφλατοξίνη προκαλεί επίσης σημαντική βλάβη στο ήπαρ και σε άλλα όργανα.

Οι ακόλουθοι τύποι ασπεργίλλωσης διακρίνονται ανάλογα με τη θέση των αλλοιώσεων:

• βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση;
• εξωπνευμονική σπλαχνική συστηματική ασπεργίλλωση οργάνων.
• ασπεργίλλωση των οργάνων ΩΡΛ.
• ασπεργίλλωση του οφθαλμού.
• οστική ασπεργίλλωση;
• ασπεργίλλωση του δέρματος και των νυχιών.
• ασπεργίλλωση των βλεννογόνων μεμβρανών.
• άλλες εκδηλώσεις ασπεργίλλωσης.

Η βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση είναι η πιο κοινή μορφή ασπεργίλλωσης στους ανθρώπους.

Αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση

Στην παθογένεση του βρογχικού άσθματος στην ασπεργίλλωση, η ανάπτυξη μιας άμεσης αλλεργικής αντίδρασης που προκαλείται από την παραγωγή αντιδραστηρίων IgE και την αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων είναι πρωταρχικής σημασίας. Οι προσβεβλημένες κυψελίδες γεμίζουν με ηωσινόφιλα, ακολουθούμενες από κοκκιωματώδη διάμεση πνευμονίτιδα με έντονη διήθηση του περιβρογχικού ιστού και των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων με πλασματοκύτταρα, μονοκύτταρα, λεμφοκύτταρα και μεγάλο αριθμό ηωσινόφιλων. Με σταθερή εξέλιξη της νόσου, σχηματίζονται εγγύς βρογχεκτασίες. Χαρακτηριστική είναι επίσης η υπερπλασία των βλεννογόνων αδένων και των λαγηνοειδών κυττάρων στους βρόγχους και τα βρογχιόλια.

Η αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση χαρακτηρίζεται από κρίσεις βρογχικού άσθματος, η κλινική εικόνα των οποίων αντιστοιχεί στο συνηθισμένο βρογχικό άσθμα, ωστόσο, επιπλέον, ο ασθενής μπορεί να έχει διαλείποντα πυρετό. Χαρακτηριστικό είναι επίσης ο διαχωρισμός πτυέλων που περιέχουν καφέ ή κιτρινωπούς κόκκους ή βύσματα.

Ασπεργίλλωση βρογχίτιδα, τραχειοβρογχίτιδα

Η κλινική εικόνα της ασπεργιλλωτικής βρογχίτιδας και της τραχειοβρογχίτιδας είναι παρόμοια με την κλινική εικόνα της κοινότυπης φλεγμονής των βρόγχων και της τραχείας. Αλλά σε αντίθεση με αυτές, η ασπεργιλλωτική βρογχίτιδα και η τραχειοβρογχίτιδα χαρακτηρίζονται από την απελευθέρωση γκρίζων σβόλων που μοιάζουν με βαμβάκι, μερικές φορές πυώδη πτύελα με αιματηρές ραβδώσεις, κατά τον βήχα. Η ασπεργιλλωτική φύση της νόσου μπορεί να αποδειχθεί μόνο με την ανίχνευση ασπεργίλλωσης στα πτύελα.

Βρογχοπνευμονία από ασπεργίλλιο

Μικρές εστιακές διάσπαρτες αποφύσεις στους πνεύμονες παρατηρούνται συχνότερα και εκτεταμένες πνευμονικές εστίες είναι λιγότερο συχνές.

Η ασπεργιλωτική βρογχοπνευμονία κλινικά εμφανίζεται ως βρογχοπνευμονία διαφορετικής αιτιολογίας.

Η ακτινογραφία αποκαλύπτει εστίες φλεγμονώδους διήθησης κυρίως στα μεσαία-κάτω τμήματα του πνεύμονα, πιο συχνά στο δεξί. Σε αυτή την περίπτωση, τα πτύελα περιέχουν γκριζοπράσινες νιφάδες. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση ασπεργίλλωσης στα πτύελα. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ορισμένοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν απόστημα και νεκρωτική ασπεργιλωτική πνευμονία, οπότε εμφανίζονται αιμόπτυση και σοβαρά ρίγη, ενώ εστίες διήθησης με κοιλότητες αποσύνθεσης αποκαλύπτονται στις ακτινογραφίες θώρακος.

Ασπεργίλωμα των πνευμόνων

Το ασπεργίλωμα είναι μια μοναδική μορφή ασπεργίλλωσης που μοιάζει με όγκο, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας κοιλότητας στους πνεύμονες επενδεδυμένης με επιθήλιο με ποικίλες ποσότητες κοκκιώδους ιστού. Η κοιλότητα συνήθως επικοινωνεί με τους βρόγχους και περιέχει μυκητιακές μάζες στο εσωτερικό της - βύσσο. Η κοιλότητα καταστρέφεται εύκολα από βύσσο κατά την κίνηση, γεγονός που οδηγεί σε αιμορραγία του ασπεργιλώματος.

Η διάγνωση του ασπεργιλλώματος βασίζεται στα ακόλουθα σημεία:

• επαναλαμβανόμενη αιμόπτυση (μερικές φορές αιμορραγία).
• χρόνια κυματοειδής πορεία (εμπύρετη και υποφλέβια με περιόδους ύφεσης).
• Μια χαρακτηριστική ακτινολογική εικόνα είναι η παρουσία, συχνότερα στα κορυφαία τμήματα των άνω λοβών, μιας «ελίτ στρογγυλής λεπτής κοιλότητας χωρίς περιφερική διήθηση με κεντρική σκίαση με τη μορφή μπάλας και οριακή φώτιση με τη μορφή ημισελήνου».
• θετικές ορολογικές αντιδράσεις με ειδικά αντιγόνα από ασπεργίλλιο·
• επαναλαμβανόμενη απομόνωση του ίδιου είδους ασπεργίλλου από πτύελα, υλικά βιοψίας ή βρογχικά εκπλύματα.

Διαγνωστικά κριτήρια

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για την αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση είναι:

• επαναλαμβανόμενες κρίσεις ατοπικού βρογχικού άσθματος.
• εγγύς βρογχεκτασίες (ανιχνεύονται με ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία, η βρογχογραφία δεν συνιστάται).
• υψηλό ποσοστό ηωσινοφίλων στο περιφερικό αίμα· ηωσινοφιλία στα πτύελα·
• υψηλά επίπεδα IgE στο αίμα.
• επαναλαμβανόμενες πνευμονικές διηθήσεις (ανιχνεύονται με ακτινογραφία) · μπορούν να μετακινηθούν από τον έναν λοβό στον άλλο.
• ανίχνευση αντισωμάτων κατακρήμνισης κατά του αντιγόνου του ασπεργίλλου·
• ανάπτυξη ασπεργίλλων σε καλλιέργεια πτυέλων.
• ανίχνευση κρυστάλλων οξαλικού ασβεστίου στα πτύελα - ένας μεταβολίτης του ασπεργίλλου.
• αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος στο βρογχικό έκπλυμα.
• θετικές δερματικές δοκιμασίες με ένα συγκεκριμένο αλλεργιογόνο. Η δερματική δοκιμασία μπορεί να δώσει μια διφασική θετική αντίδραση: πρώτα, έναν άμεσο τύπο με βλατίδα και ερύθημα, και στη συνέχεια έναν καθυστερημένο τύπο με τη μορφή ερυθήματος, οιδήματος και πόνου, τα οποία εκδηλώνονται στο μέγιστο μετά από 6-8 ώρες.

Εργαστηριακά δεδομένα

Στην ασπεργίλλωση, πραγματοποιείται ανάλυση πτυέλων, εξετάζονται τα νερά βρογχικής έκπλυσης και η βλέννα από τον φάρυγγα. Το προς εξέταση υλικό υποβάλλεται σε επεξεργασία με διάλυμα KOH 20%, στη συνέχεια πραγματοποιείται μικροσκοπία φυσικών μη χρωματισμένων παρασκευασμάτων και το διαφραγματικό μυκήλιο του ασπεργίλλου είναι ήδη ορατό σε χαμηλή μεγέθυνση, αλλά ιδιαίτερα καλά - σε υψηλή μεγέθυνση. Συχνά, μαζί με το μυκήλιο, βρίσκονται και οι κωνικές κεφαλές του ασπεργίλλου.

Για την αναγνώριση του τύπου του ασπεργίλλου, καθώς και για την απομόνωση μιας καθαρής καλλιέργειας, το παθολογικό υλικό σπέρνεται σε θρεπτικά μέσα Chapek, άγαρ γλεύκους και άγαρ γλυκόζης Sabouraud.

Ο προσδιορισμός των αντισωμάτων που κατακρημνίζουν τον ορό έναντι του αντιγόνου του ασπεργίλλου και η βλατιδώδης-ερυθηματώδης δερματική αντίδραση στο αντιγόνο του ασπεργίλλου έχουν επίσης μεγάλη διαγνωστική σημασία.

Πρόγραμμα έρευνας

1. Ανάλυση των υποκειμενικών εκδηλώσεων της νόσου και του επαγγελματικού ιστορικού.
2. Γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
3. Ανάλυση πτυέλων - φυσικές ιδιότητες (χρώμα, οσμή, διαφάνεια, παρουσία κίτρινων και καφέ σβώλων), κυτταρολογική εξέταση (αριθμός ηωσινοφίλων, ουδετερόφιλων, λεμφοκυττάρων, άτυπων κυττάρων), εξέταση για την παρουσία μυκηλίου ασπεργίλλου, καλλιέργεια πτυέλων σε ειδικά θρεπτικά μέσα.
4. Ανοσολογικές μελέτες - περιεκτικότητα σε Τ- και Β-λεμφοκύτταρα, υποπληθυσμοί Τ-λεμφοκυττάρων, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, ανοσοσφαιρίνες, συμπεριλαμβανομένης της IgE.
5. Προσδιορισμός αντισωμάτων που κατακρημνίζουν τον ορό κατά του αντιγόνου του ασπεργίλλου.
6. Δερματική δοκιμή με αντιγόνο ασπεργίλλου.
7. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων.
8. ΗΚΓ.
9. Σπιρομέτρηση.
10. Αξονική τομογραφία των πνευμόνων.
11. Διαβούλευση με φθισιολόγο, ογκολόγο, αλλεργιολόγο.

Τροπική πνευμονική ηωσινοφιλία

Η τροπική πνευμονική ηωσινοφιλία (σύνδρομο Weingarten) προκαλείται από την εισβολή και την επακόλουθη μετανάστευση προνυμφικών μορφών μικροφιλαρικών ελμινθών. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου είναι:

• σοβαρές κρίσεις βρογχικού άσθματος.
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 38°C, μερικές φορές έως και 39°C.
• συμπτώματα δηλητηρίασης (πονοκέφαλος, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, εφίδρωση).
• βήχας με δύσκολο να διαχωριστούν τα βλεννώδη πτύελα.
• πόνος, μερικές φορές παροξυσμικός πόνος στην κοιλιά χωρίς σαφή εντοπισμό.
• συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου - διεύρυνση των περιφερειακών λεμφαδένων, διάφορα δερματικά εξανθήματα, πολυαρθραλγία (λιγότερο συχνά - παροδική πολυαρθρίτιδα), σπληνομεγαλία,
• εστιακές διηθητικές, συχνά διάσπαρτες, κεχρώδεις ακτινολογικές αλλοιώσεις στους πνεύμονες.
• χαρακτηριστικά εργαστηριακά δεδομένα - υψηλή ηωσινοφιλία (60-80%) στο περιφερικό αίμα, υψηλά επίπεδα IgE στο αίμα, ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman (συχνό αλλά όχι σταθερό σύμπτωμα).

Κατά τη διάγνωση αυτής της ασθένειας, αποδίδεται μεγάλη σημασία στο επιδημιολογικό ιστορικό (η ασθένεια παρατηρείται συχνότερα σε κατοίκους της Νοτιοανατολικής Ασίας, της Ινδίας, του Πακιστάν), στην ανίχνευση μικροφιλαριών σε μια παχιά σταγόνα αίματος και στην ανίχνευση αντισωμάτων κατά της φιλαρίασης στο αίμα χρησιμοποιώντας την αντίδραση στερέωσης συμπληρώματος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]