Πνευμονική ηωσινοφιλία με συστηματικές εκδηλώσεις: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Για αυτή την ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από έντονη ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα, πνευμονικά διηθήματα και εμπλοκή στην παθολογική διαδικασία πολλών οργάνων και συστημάτων.

Αλλεργική ηωσινοφιλική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα

Στην αλλεργική ηωσινοφιλική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα (σύνδρομο Churg-Strauss) επηρεάζει μικρού και μεσαίου μεγέθους σκάφη, σε συνδυασμό με βρογχικό άσθμα, πνευμονικές διηθήσεις, υψηλή ηωσινοφιλία φορείς porazhenie4 σύστημα περιφερικού αίματος {γαστρεντερικού σωλήνα, των νεφρών, το καρδιαγγειακό σύστημα, το μυοσκελετικό συσκευές, νευρικό σύστημα, δέρμα).

Υπερεοσινοφιλικό μυελο-πολλαπλασιαστικό σύνδρομο

Τα αίτια της ασθένειας είναι άγνωστα. Χαρακτηρίζεται από βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, ενδοκαρδιακή ίνωση, υπερπλασία μυελού των οστών με υψηλή περιεκτικότητα σε ηωσινόφιλα.

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι:

• η ανάπτυξη προοδευτικής περιοριστικής καρδιακής ανεπάρκειας (σύμφωνα με την ηχοκαρδιογραφία - η καρδιά μικρών μεγεθών, η καρδιακή κοιλότητα μειώνεται έντονα λόγω της ανάπτυξης έντονων ινωδοπλαστικών διαδικασιών).
• μεγαλύτερη συχνότητα θρομβοεμβολικών επιπλοκών, ειδικά στο πνευμονικό σύστημα αρτηριών.
• ήττα των πνευμόνων με τη μορφή διηθήσεων (ανιχνεύονται ακτινολογικά).
• πυρετός, αρθραλγία, μυαλγία, πολυμορφικά δερματικά εξανθήματα, λεμφαδενοπάθεια,
• ηπατοσπληνομεγαλία.
• νεφρική βλάβη με τη μορφή σπειραματονεφρίτιδας (πρωτεϊνουρία, αιματουρία).
• ήττα του κεντρικού νευρικού συστήματος (σύμπτωμα του Gordon).
• υψηλή ηωσινοφιλία του αίματος.
• υπερπλασία του μυελού των οστών με υψηλή περιεκτικότητα σε ηωσινόφιλα (που ανιχνεύεται στην ανάλυση των μυελογραμμάτων).

Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής. Οι ασθενείς πεθαίνουν γρήγορα από προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια και από θρομβοεμβολικές επιπλοκές.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]