Πνευμονική ηωσινοφιλία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η πνευμονική ηωσινοφιλία είναι μια ομάδα ασθενειών και συνδρόμων που χαρακτηρίζονται από παροδικά πνευμονικά διηθήματα και ηωσινοφιλία αίματος που υπερβαίνουν τα 1,5 x ¹⁰⁹ / L

Διακρίνετε τις ακόλουθες ομάδες πνευμονικής ηωσινοφιλίας:

1. Τοπική πνευμονική ηωσινοφιλία
   • Απλή πνευμονική ηωσινοφιλία (σύνδρομο Leffler).
   • Χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία (παρατεταμένη πνευμονική ηωσινοφιλία, σύνδρομο Lera-Kindberg).
   • Πνευμονική ηωσινοφιλία ασθματικό σύνδρομο (ατοπικό άσθμα, μη-ατοπικό άσθμα, αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση, της τροπικής ηωσινοφιλίας).
2. Πνευμονική ηωσινοφιλία με συστηματικές εκδηλώσεις
   • Αλλεργική ηωσινοφιλική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα (σύνδρομο Charge-Strauss).
   • Υπερεοσινοφιλικό μυελο-πολλαπλασιαστικό σύνδρομο.

Τοπική πνευμονική ηωοφιλοφιλία

Απλή πνευμονική ηωσινοφιλία

Η απλή πνευμονική ηωσινοφιλία (σύνδρομο Leffler) είναι ένας συνδυασμός παροδικών "πτητικών" πνευμονικών διηθήσεων με υψηλή ηωσινοφιλία αίματος 1,5 x ¹⁰⁹ / L

Αιτίες πνευμονικής ηωσινοφιλίας

Οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες του συνδρόμου Leffler είναι:

• ευαισθητοποίηση στα αλλεργιογόνα της γύρης ·
• ευαισθητοποίηση σε αλλεργιογόνα μυκήτων, κυρίως ασπεργίλλος ·
• (. Ascariasis, strongyloidiasis, σχιστοσωμίαση, αγκυλόστομο, paragonimiasis, toksakaroz κλπ) παρασιτώσεις ελμίνθων - παθογόνα ελμινθίασης δοκιμαστεί προνυμφών μετανάστευση φάση και εισάγετε τον πνευμονικό ιστό?
• εργασία σε βιομηχανίες που σχετίζονται με τη χρήση νικελίου (εισπνοή ατμών ανθρακικού νικελίου) ·
• αλλεργία φαρμάκων (σε αντιβιοτικά, σουλφοναμίδια, ενώσεις νιτροφουρανίου, σαλικυλικά, φάρμακα κατά της φυματίωσης, άλλα φάρμακα).
• αλλεργία σε διάφορα τρόφιμα.

Αν είναι αδύνατο να διαπιστωθεί η αιτία, θα πρέπει να μιλήσουμε για το κρυπτογονικό (ιδιοπαθές) σύνδρομο του Leffler.

Παθογένεση πνευμονικής ηωσινοφιλίας

Με την πνευμονική ηωσινοφιλία υπάρχει συσσώρευση ηωσινοφίλων στον πνευμονικό ιστό ως απόκριση στις επιδράσεις των προαναφερθέντων αιτιολογικών παραγόντων - αντιγόνων. Στην επιφάνεια μεμβράνης των ηωσινοφίλων, υπάρχουν υποδοχείς για χημειοτακτικούς παράγοντες που προκαλούν τη συσσώρευση ηωσινοφίλων στους πνεύμονες. Οι κύριοι χημειοτακτικοί παράγοντες για τα ηωσινόφιλα είναι:

• ηωσινοφιλικός χημειοτακτικός παράγοντας αναφυλαξίας (εκκρίνεται από μαστοκύτταρα και βασεόφιλα).
• ένας παράγοντας που διεγείρει τη μετανάστευση ηωσινοφίλων (που εκκρίνονται από Τ-λεμφοκύτταρα).
• ηωσινοφιλικό χημειοτακτικό παράγοντα των ουδετεροφίλων.

Η χημειοταξία των ηωσινοφίλων διεγείρεται επίσης από ενεργοποιημένα συστατικά του συστήματος συμπληρώματος. ισταμίνη και άλλους μεσολαβητές που απελευθερώνονται κατά την αποκοκκίωση των ιστιοκυττάρων (ταννίνες, λευκοτριένια). αντιγόνα ελμινθών. αντιγόνα καρκινικών ιστών.

Βαδίζοντας στον πνευμονικό ιστό, τα ηωσινόφιλα ασκούν προστατευτικά και ανοσοπαθολογικά αποτελέσματα.

Η προστατευτική δράση των ηωσινοφίλων περιλαμβάνει τον διαχωρισμό των ενζύμων που αδρανοποιούν κινίνες (kininaza), ισταμίνη (ισταμινάση), λευκοτριένια (αρυλσουλφατάση), παράγοντας ενεργοποίησης αιμοπεταλίων (φωσφολιπάση Α) - δηλ μεσολαβητών που εμπλέκονται στην ανάπτυξη φλεγμονωδών και αλλεργικών αντιδράσεων. Επιπλέον, ηωσινόφιλα, υπεροξειδάσης ηωσινοφίλων που παράγεται που καταστρέφει σχιστοσώματα, τοξόπλασμα, Trypanosoma, προκαλεί καταστροφή των κυττάρων όγκου. Αυτές οι επιδράσεις προκαλούνται από την παραγωγή μίας μεγάλης ποσότητας υπεροξειδίου του υδρογόνου υπό την επίδραση ενός ενζύμου υπεροξειδάσης.

Μαζί με προστατευτικά αποτελέσματα, τα ηωσινόφιλα έχουν επίσης παθολογική επίδραση, απελευθερώνοντας μια μεγάλη πρωτεΐνη βάσης και μια ηωσινοφιλική κατιονική πρωτεΐνη.

Μια μεγάλη βασική πρωτεΐνη κόκκων ηωσινόφιλων βλάπτει τα κύτταρα του επιθηλίου του βρογχικού βλεννογόνου, το οποίο, φυσικά, διαταράσσει τη βλεννογόνο μεταφορά. Επιπλέον, υπό την επίδραση μίας μεγάλης βασικής πρωτεΐνης των κοκκίων ηωσινόφιλων, ενεργοποιείται η απελευθέρωση ισταμίνης από τους κόκκους των μαστοκυττάρων, πράγμα που επιδεινώνει την φλεγμονώδη απόκριση.

Η ηωσινοφιλική κατιονική πρωτεΐνη ενεργοποιεί το σύστημα καλλικρεϊνης-κινίνης, τον σχηματισμό ινώδους και ταυτόχρονα εξουδετερώνει το αντιπηκτικό αποτέλεσμα της ηπαρίνης. Αυτές οι επιδράσεις μπορούν να προάγουν την αυξημένη συσσώρευση των αιμοπεταλίων και την εξασθενημένη μικροκυκλοφορία στους πνεύμονες.

Στα ηωσινόφιλα σε μεγάλες ποσότητες χορηγούνται επίσης προσταγλανδίνες Ε2 και R, οι οποίες έχουν ρυθμιστική επίδραση στις φλεγμονώδεις και ανοσολογικές διεργασίες.

Έτσι, οι κύριοι παθογενετικοί μηχανισμοί πνευμονικής ηωζινοφιλίας σε γενικές γραμμές και απλή πνευμονική ηωσινοφιλία (σύνδρομο Loeffler) ειδικότερα, συνδέονται με λειτουργική δραστικότητα συσσωρευτεί στους βρογχοπνευμονική ηωσινόφιλα συστήματος. Ροπή εκκίνησης της ηωσινοφιλικής κυψελίτιδα εκτεθεί στο αντιγόνο είναι η ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος στους πνεύμονες, λόγω του γεγονότος ότι, υπό το φως της πιθανής τοπικής παραγωγής των συστατικών συμπληρώματος C3 και C5. Στο μέλλον αναπτύσσεται μια αντίδραση ανοσοσυμπλόκου (συχνότερα) ή μια αλλεργική αντίδραση του άμεσου τύπου (εξαρτώμενη από την IgE).

Τα κύρια παθομορφολογικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου Leffler είναι:

• πλήρωση των κυψελίδων με ηωσινόφιλα και μεγάλα μονοπύρηνα κύτταρα.
• διήθηση διασωληνοειδών διαφραγμάτων από ηωσινόφιλα, κύτταρα πλάσματος, μονοπύρηνα κύτταρα,
• διείσδυση των αγγείων με ηωσινόφιλα.
• ο σχηματισμός συσσωματωμάτων αιμοπεταλίων στην μικροκυκλοφορική κλίνη, αλλά χωρίς σημεία νεκρωτικής αγγειίτιδας και ανάπτυξη κοκκιωμάτων.

Συμπτώματα πνευμονικής ηωσινοφιλίας

Οι ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο του Loeffler, παρέχοντας αρκετό τυπικό παράπονα του ξηρού βήχα (μερικές φορές με πτύελα «καναρίνι» Χρώμα), αδυναμία, μειωμένη απόδοση, σημαντική εφίδρωση, πυρετό (συνήθως όχι πάνω από 38 ° C). Μερικοί ασθενείς παραπονούνται για πόνο στο στήθος, χειρότερα βήχα και της αναπνοής (συνήθως σε συνδυασμό με ξηρό σύνδρομο Leffler πλευρίτιδα). Η εμφάνιση της αιμόπτυσης είναι δυνατή με λοιμώξεις από ελμινθώματα (η φάση της μετανάστευσης των προνυμφών και η είσοδός τους στους πνεύμονες). Ίσως η εμφάνιση κνησμού του δέρματος, ξαφνικού και επαναλαμβανόμενου οίδημα του Quinck, κνίδωση. Ωστόσο, συχνά η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και ανιχνεύεται μόνο όταν ο ασθενής εξετάζεται τυχαία για οποιονδήποτε άλλο λόγο.

Η γενική κατάσταση των ασθενών στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ικανοποιητική. Στη φυσική εξέταση των πνευμόνων προσδιορίζεται η άμβλυνση του κρουστικού ήχου στην περιοχή της διήθησης. Στην ίδια ζώνη, ακούγονται υγρές, λεπτές φυσαλίδες που εκρήγνυνται στο φόντο της εξασθενημένης φυσαλιδώδους αναπνοής. Όταν συνδυάζεται με "πτητική" ηωσινοφιλική διήθηση και ξηρή (ινώδη) πλευρίτιδα, ακούγεται υπεζωκοτική τριβή. Τυπική ταχεία δυναμική (ταχεία μείωση και εξαφάνιση) των σωματικών συμπτωμάτων.

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Μια γενική εξέταση αίματος - ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα - ηωσινοφιλία, ήπια λευκοκυττάρωση, πιθανώς μια αύξηση του ESR.
2. Βιοχημική ανάλυση του αίματος - αυξημένη seromucoid περιεκτικότητα, σιαλικό οξύ, ινώδους (ως εκδήλωση της μη-ειδικών βιοχημικών «φλεγμονώδης ασθένεια»), τουλάχιστον αυξάνει επίπεδο Α2 και σφαιρίνες.
3. Ανοσολογικές μελέτες - είναι δυνατόν να μειωθεί ο αριθμός των καταστολέων Τ-λεμφοκυττάρων, να αυξηθεί το επίπεδο ανοσοσφαιρινών, η εμφάνιση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, αλλά αυτές οι αλλαγές δεν είναι κανονικές.
4. Γενική ανάλυση των ούρων - χωρίς σημαντικές αλλαγές.
5. Γενική κλινική μελέτη των πτυέλων - στην κυτταρολογική μελέτη, βρέθηκε μεγάλος αριθμός ηωσινοφίλων.

Ενόργανη έρευνα

1. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων. Στους πνεύμονες, μη ομοιογενείς, με ασαφή περιγράμματα, ανιχνεύονται θέσεις διήθησης διαφορετικών μεγεθών. Βρίσκονται σε διάφορα τμήματα του ενός ή και των δύο πνευμόνων, σε μερικούς ασθενείς η θέση διείσδυσης είναι μικρή και μπορεί να καταλαμβάνει μόνο ένα τμήμα. Το πιο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό αυτών των διηθήσεων είναι η «πτητικότητά τους» - μετά από διήθηση 7-8 ημερών διαλύονται, σε σπάνιες περιπτώσεις παραμένουν για 3-4 εβδομάδες, αλλά στη συνέχεια εξαφανίζονται τελείως. Σε ορισμένους ασθενείς, η ενίσχυση του πνευμονικού μοτίβου μπορεί να παραμείνει για 3-4 ημέρες στη θέση του εξαφανισμένου διηθήματος. Η "πτητικότητα" του διηθήματος είναι το κύριο διαφορικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό που διακρίνει αυτή την ασθένεια από πνευμονία και πνευμονική φυματίωση. Αν το σύνδρομο του Loeffler οφείλεται σε μολύνσεις ελμίνθων, σχηματισμό εστιών στην καταστροφή του πνευμονικού ιστού, επιβραδύνουν την εξαφάνισή τους, όπως σε μερικούς ασθενείς με σχηματισμό κύστεως από την εναπόθεση αλάτων ασβεστίου.
2. Έρευνα της λειτουργίας αερισμού των πνευμόνων. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν σημαντικές παραβιάσεις της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής. Με εκτεταμένες διηθήσεις στους πνεύμονες, μπορεί να παρατηρηθεί μέτρια αναπνευστική ανεπάρκεια του μικτού περιοριστικού-αποφρακτικού τύπου (μειωμένη GEL, FEV1).

Η πορεία της απλής πνευμονικής ηωσινοφιλίας είναι ευνοϊκή, δεν παρατηρούνται επιπλοκές, υπάρχει πλήρης ανάκαμψη. Εάν το αλλεργιογόνο δεν μπορεί να εξαλειφθεί, είναι δυνατή η επανεμφάνιση της νόσου.

Πρόγραμμα έρευνας

1. Γενικές εξετάσεις αίματος, ούρων, περιττωμάτων (για ελμίνθους), πτύων (κυτταρολογική ανάλυση).
2. Βιοχημική εξέταση αίματος - προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε ορολευκωματίδια, σιαλικά οξέα, ινώδες, ολικές πρωτεΐνες, πρωτεϊνικά κλάσματα.
3. Ανοσολογικές μελέτες - προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, υποπληθυσμοί Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα.
4. ECG.
5. Ακτινογραφία των πνευμόνων σε τρεις προβολές.
6. Σπιρογραφία.
7. Αλλεργιολογική εξέταση για την ανίχνευση ευαισθητοποίησης σε γύρη, τρόφιμα, μυκητιασικά, ελμινθικά, φαρμακευτικά και άλλα αλλεργιογόνα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],