Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα

Νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα (JRA) - αρθρίτιδας άγνωστης αιτίας, που διαρκεί περισσότερο από 6 εβδομάδες, ανάπτυξη σε παιδιά ηλικίας κάτω των 16 ετών στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών των αρθρώσεων.

Ανάλογα με την ταξινόμηση τύπο, η ασθένεια έχει τα ακόλουθα ονόματα: νεανική αρθρίτιδα (ICD-10), νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα (ILAR), νεανική χρόνια αρθρίτιδα (EULAR), νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα (ACR).

Κωδικός ICD-10

• Μ08. Νεανική αρθρίτιδα.
• Μ08.0. Νεανική (νεανική) ρευματοειδής αρθρίτιδα (οροθετική ή οροαρνητική).
• Μ08.1. Σπονδυλίτιδα ανηλίκων ανηκόντων.
• Μ08.2. Νεανική (νεανική) αρθρίτιδα με συστηματική εμφάνιση.
• Μ08.3. Νεανική (νεανική) πολυαρθρίτιδα (οροαρνητική).
• Μ08.4. Παρηαρθρική νεανική αρθρίτιδα.
• Μ08.8. Άλλη νεανική αρθρίτιδα.
• Μ08.9. Νεανική αρθρίτιδα, απροσδιόριστη.

Επιδημιολογία της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια από τις συχνότερες και πιο αναπηρικές ρευματικές ασθένειες που εμφανίζονται στα παιδιά. Η επίπτωση της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας κυμαίνεται από 2 έως 16 άτομα ανά 100.000 παιδιά ηλικίας κάτω των 16 ετών. Ο επιπολασμός της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας κυμαίνεται από 0,05 έως 0,6% σε διάφορες χώρες. Η ρευματοειδής αρθρίτιδα επηρεάζεται συχνά από τα κορίτσια. Η θνησιμότητα είναι 0,5-1%.

Στους εφήβους, υπάρχει μια πολύ δυσάρεστη κατάσταση για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, ο επιπολασμός της είναι 116,4 ανά 100 000 (παιδιά κάτω των 14 - 45,8 ανά 100 000), η κύρια ασθένεια - 28,3 ανά 100 000 (παιδιά έως 14 ετών - 12,6 ανά 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Για πρώτη φορά, η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα περιγράφηκε στα τέλη του περασμένου αιώνα από δύο γνωστούς παιδίατρους: ο Άγγλος Stille και ο Γάλλος Schaffar. Τις επόμενες δεκαετίες στη λογοτεχνία, αυτή η ασθένεια αναφέρεται ως η ασθένεια Still-Shaffar.

Το συμπτωματικό σύμπλεγμα της νόσου περιελάμβανε: συμμετρική βλάβη των αρθρώσεων, σχηματισμό παραμορφώσεων, συστολές και αγκύλωση σε αυτά. η ανάπτυξη της αναιμίας, οι διευρυμένοι λεμφαδένες, το ήπαρ και ο σπλήνας, μερικές φορές η παρουσία πυρετού πυρετού και περικαρδίτιδας. Αργότερα, στις 30-40-ες του περασμένου αιώνα, πολλές παρατηρήσεις και περιγραφές του συνδρόμου Ακόμα έχουν αποκαλύψει πολλές ομοιότητες μεταξύ της ρευματοειδούς αρθρίτιδας σε ενήλικες και παιδιά, τόσο σε κλινικές εκδηλώσεις και τη φύση της νόσου. Ωστόσο, η ρευματοειδής αρθρίτιδα στα παιδιά ήταν επίσης διαφορετική από την ασθένεια με το ίδιο όνομα στους ενήλικες. Σε αυτό το πλαίσιο, το 1946 δύο Αμερικανοί ερευνητές Koss και Boots πρότειναν τον όρο "νεανική (νεανική) ρευματοειδής αρθρίτιδα". Η νοσολογική απομόνωση της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας και της ρευματοειδούς αρθρίτιδας ενηλίκων στη συνέχεια επιβεβαιώθηκε με ανοσογενετικές μελέτες.

Τι προκαλεί τη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα;

[6], [7], [8], [9]

Παθογένεια της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Η παθογένεση της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας έχει μελετηθεί εντατικά τα τελευταία χρόνια. Η ανάπτυξη της νόσου βασίζεται στην ενεργοποίηση τόσο της κυτταρικής όσο και της χυμικής ανοσίας.

Παθογένεια της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Συμπτώματα της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Η κύρια κλινική εκδήλωση της νόσου είναι η αρθρίτιδα. Οι παθολογικές αλλαγές στην άρθρωση χαρακτηρίζονται από πόνο, οίδημα, παραμορφώσεις και περιορισμό των κινήσεων, αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος στις αρθρώσεις. Τα παιδιά επηρεάζονται συχνότερα από μεγάλες και μεσαίες αρθρώσεις, ειδικότερα το γόνατο, τον αστράγαλο, τον καρπό, τον αγκώνα, τον ισχίο, λιγότερο συχνά - τις μικρές αρθρώσεις των χεριών. Τυπικό νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι μια ήττα της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης και των αρθρώσεων σαγόνι-κροταφική, η οποία οδηγεί στην υπανάπτυξη του κάτω, και σε ορισμένες περιπτώσεις, η άνω σιαγόνα και ο σχηματισμός των λεγόμενων «σαγόνια πουλιού.»

Συμπτώματα της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Ταξινόμηση της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Χρησιμοποιεί τρεις ταξινομήσεις της νόσου: την ταξινόμηση των νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, το Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας (ACR), η ταξινόμηση του χρόνια νεανική αρθρίτιδα του Ευρωπαϊκού Συνδέσμου κατά των Ρευματισμών (EULAR), την ταξινόμηση της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας του Διεθνούς Συνδέσμου των Ενώσεων Ρευματολογίας (ILAR).

Ταξινόμηση της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

[10], [11], [12], [13], [14]

Διάγνωση νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Στην ενσωμάτωση του συστήματος, νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα συχνά αποκαλύπτουν λευκοκυττάρωση (μέχρι 30-50 χιλιάδες. Λευκοκύτταρα) με ουδετερόφιλη μετατόπιση προς τα αριστερά (λευκοκύτταρα μαχαιριά 25-30%, μερικές φορές μέχρι μυελοκύτταρα), αυξημένη ESR έως 50-80 mm / h, υπόχρωμη αναιμία, θρομβοκυττάρωση , αυξάνοντας τη συγκέντρωση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, IgM και IgG στον ορό.

Διάγνωση νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

[15]

Στόχοι της θεραπείας της νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

• Καταστολή της φλεγμονώδους και ανοσολογικής δραστηριότητας της διαδικασίας.
• Kupirovanie συστηματικές εκδηλώσεις και αρθρικό σύνδρομο.
• Διατήρηση της λειτουργικής ικανότητας των αρθρώσεων.
• Πρόληψη ή επιβράδυνση της καταστροφής των αρθρώσεων, αναπηρία ασθενών.
• Επίτευξη ύφεσης.
• Βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
• Ελαχιστοποίηση των παρενεργειών της θεραπείας.

Θεραπεία νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Πρόληψη νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας

Λόγω του γεγονότος ότι η αιτιολογία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας είναι άγνωστη, δεν γίνεται πρωτογενής πρόληψη.

Πρόβλεψη

Με μια συστηματική εκδοχή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας στο 40-50% των παιδιών είναι μια ευνοϊκή πρόγνωση, μπορεί να υπάρξει μια ύφεση που διαρκεί από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Ωστόσο, η επιδείνωση της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί χρόνια μετά από μια επίμονη ύφεση. Σε ένα τρίτο των ασθενών παρατηρείται συνεχώς η επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου. Η πιο δυσμενής πρόγνωση σε παιδιά με επίμονο πυρετό, θρομβοκυττάρωση, παρατεταμένη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Στο 50% των ασθενών αναπτύσσεται σοβαρή καταστροφική αρθρίτιδα, το 20% έχει αμυλοείδωση στην ενηλικίωση και το 65% έχει σοβαρή λειτουργική ανεπάρκεια.

Όλα τα παιδιά με πρώιμη εμφάνιση πολυαρθρι κής οροαρνητικής νεανικής αρθρίτιδας έχουν δυσμενή πρόγνωση. Σε εφήβους με οροθετική πολυαρθρίτιδα, υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισης σοβαρής καταστροφικής αρθρίτιδας, αναπηρίας ανάλογα με την κατάσταση του μυοσκελετικού συστήματος.

Στο 40% των ασθενών με ολιγοαρθρίτιδα με πρώιμη έναρξη, σχηματίζεται καταστροφική συμμετρική πολυαρθρίτιδα. Σε ασθενείς με καθυστερημένη έναρξη, η ασθένεια μπορεί να μετατραπεί σε αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα. Το 15% των ασθενών με ραγοειδίτιδα μπορεί να αναπτύξει τύφλωση.

Η αύξηση του επιπέδου της πρωτεΐνης C-reactive, IgA, IgM, IgG είναι ένα αξιόπιστο σημάδι μιας δυσμενούς πρόγνωσης της εξέλιξης της καταστροφής των αρθρώσεων και της δευτερογενούς αμυλοείδωσης.

Η θνησιμότητα στην νεανική αρθρίτιδα είναι χαμηλή. Οι περισσότεροι από τους θανάτους σχετίζονται με την ανάπτυξη αμυλοείδωσης ή μολυσματικών επιπλοκών σε ασθενείς με συστηματική εκδοχή νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, που συχνά προκύπτει από παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Σε δευτερογενή αμυλοείδωση, η πρόγνωση καθορίζεται από τη δυνατότητα και την επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου.

[16]