Ανεύρυσμα της θωρακικής αορτής

Τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής αντιστοιχούν στο ένα τέταρτο του ανευρύσματος της αορτής. Οι άνδρες και οι γυναίκες υποφέρουν εξίσου συχνά.

Περίπου το 40% των ανευρυσμάτων θωρακικής αορτής αναπτύσσεται σε αύξουσα θωρακική αορτή (μεταξύ της αορτικής βαλβίδας και βραχιονοκεφαλικό στέλεχος) 10% - στο αορτικό τόξο (συμπεριλαμβανομένου του βραχιονοκεφαλικό κορμό, καρωτιδικές και αρτηρίες υποκλείδια), 35% - στην κατιούσα θωρακική αορτή (άπω προς τα αριστερά υποκλείδια αρτηρία), 15% - στην άνω κοιλιακή χώρα (όπως θωρακοκοιλιακά ανεύρυσμα).

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες ανευρύσματος της θωρακικής αορτής

Τα περισσότερα ανεύρυσματα της θωρακικής αορτής προκύπτουν από αθηροσκλήρωση. Παράγοντες κινδύνου και για τις δύο καταστάσεις είναι η παρατεταμένη αρτηριακή υπέρταση, η δυσλιπιδαιμία και το κάπνισμα. Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου για ανευρύσματα της θωρακικής αορτής περιλαμβάνουν την παρουσία ανευρύσματος άλλης εντοπισμού και μεγαλύτερης ηλικίας (η μέγιστη επίπτωση είναι 65-70 έτη).

Συγγενείς παθήσεις του συνδετικού ιστού (π.χ., σύνδρομο Marfan, το σύνδρομο Ehlers-Danlos) προκαλούν κυστική νέκρωση των μέσων ενημέρωσης tunica - μια εκφυλιστική αλλαγή, η οποία οδηγεί σε ένα ανεύρυσμα περίπλοκη ανατομή και επέκταση του εγγύς αορτής και της αορτικής βαλβίδας, που οδηγεί σε αορτικό D gurgitatsiyu . Marfan σύνδρομο εμφανίζεται το 50% των εν λόγω επεκτάσεων, αλλά κυστική νέκρωση του μέσου χιτώνα και των επιπλοκών της μπορεί να αναπτυχθεί σε νέους ανθρώπους, ακόμη και εν απουσία των συγγενών ανωμαλιών του συνδετικού ιστού.

Μολυσμένα (μυκωτικά) θωρακικής αποτέλεσμα αορτικό ανεύρυσμα από αιματογενή εξάπλωση του αιτιώδους παράγοντα για συστημική ή τοπική λοιμώξεις (π.χ., σήψη, πνευμονία), λεμφική διήθηση (π.χ., φυματίωση), καθώς και μια άμεση επέκταση από ένα κοντινό εστίασης (π.χ., οστεομυελίτιδα, ή περικαρδίτιδα). Η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα και η τριτοταγής σύφιλη είναι σπάνιες αιτίες. Ανεύρυσμα αναπτύσσεται σε ορισμένες ασθένειες του συνδετικού ιστού (π.χ., αρτηρίτιδα γιγαντοκυττάρων, αρτηρίτιδα Takayasu, η κοκκιωμάτωση του Wegener).

Ένα θαμπό τραύμα στο στήθος προκαλεί ψευδοανευρύσματα (εξωσωματικά αιμάτωμα που σχηματίζονται λόγω ρήξης του αορτικού τοιχώματος).

Τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής μπορούν να απολέσουν, να καταστρέψουν, να καταστρέψουν παρακείμενες δομές, να οδηγήσουν σε θρομβοεμβολή ή ρήξη.

[6], [7], [8], [9]

Συμπτώματα ανευρύσματος της θωρακικής αορτής

Τα περισσότερα ανευρύσματα θωρακικής αορτής είναι ασυμπτωματικές μέχρι επιπλοκές (π.χ., ανεπάρκεια αορτής, αορτική). Συμπίεση των παρακείμενων δομών μπορεί να προκαλέσει πόνο στο στήθος ή πόνο στην πλάτη, βήχας, συριγμός, δυσφαγία, βραχνάδα (λόγω της συμπίεσης του αριστερού παλίνδρομου λαρυγγικού ή πνευμονογαστρικού νεύρου), πόνος στο στήθος (λόγω της συμπίεσης της στεφανιαίας αρτηρίας) και την ανώτερη σύνδρομο κοίλης φλέβας. Η διαβρωτική διάσπαση ενός ανευρύσματος στους πνεύμονες προκαλεί αιμόπτυση ή πνευμονία. Ο θρομβοεμβολισμός μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό επεισόδιο, κοιλιακό άλγος (λόγω μεσεντερικής εμβολής) ή άκρων. Όταν σπάσει ένα ανεύρυσμα, αν συμβεί δεν ακαριαίο θάνατο, υπάρχουν και έντονο πόνο στο στήθος ή πόνο στην πλάτη, υπόταση ή σοκ. Η αιμορραγία συνήθως συμβαίνει στην πλευρική ή περικαρδιακή κοιλότητα. Εάν υπάρχει αορτικό-οισοφαγικό συρίγγιο πριν από τη ρήξη, είναι δυνατή ο μαζικός εμετός με αίμα.

Τα επιπλέον συμπτώματα περιλαμβάνουν το σύνδρομο του Horner εξαιτίας της συμπίεσης των συμπαθητικών γαγγλίων, του πιεστικού στρες της τραχείας με κάθε καρδιακό παλμό (τραχειακή έξαρση) και την απόκλιση της τραχείας. Ο ορατός ή παλλόμενος παλμός του θωρακικού τοιχώματος, μερικές φορές πιο αισθητός από την κορυφαία ώθηση της αριστερής κοιλίας, είναι ασυνήθιστος, αλλά πιθανός.

Συφιλιδική ανευρύσματα την αορτική ρίζα κλασικά οδηγούν σε παλινδρόμηση, αορτική στένωση και φλεγμονώδεις στόματα των στεφανιαίων αρτηριών, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με πόνο στο στήθος λόγω ισχαιμίας του μυοκαρδίου. Τα συφιλειτουργικά ανευρύσματα δεν απολεπίζουν.

Διάγνωση ανευρύσματος της θωρακικής αορτής

Συνήθως υπάρχει υποψία ανευρύσματος της θωρακικής αορτής όταν η ραδιογραφία του θώρακα αποκαλύπτει ένα διευρυμένο μεσοθωράκιο ή μια επέκταση της αορτικής σκιάς. Αυτά τα δεδομένα ή οι κλινικές εκδηλώσεις που προκαλούν υποψία ανευρύσματος επιβεβαιώνονται από μελέτες τρισδιάστατης απεικόνισης. Το KTA επιτρέπει τον προσδιορισμό του μεγέθους ενός ανευρύσματος, των εγγύς και περιφερικών επιπέδων της κατανομής του, την ανίχνευση διαρροής αίματος και τον εντοπισμό μιας άλλης παθολογίας. Το MRA παρέχει παρόμοια δεδομένα. Η διαζεοφαγική ηχοκαρδιογραφία (TEE) βοηθά στον προσδιορισμό του μεγέθους και του επιπολασμού και στην ανίχνευση διαρροής αίματος στο ανερχόμενο (αλλά όχι κατιούσα) τμήμα της αορτής.

Η ΜΣΕ είναι ιδιαίτερα σημαντική για την ανίχνευση της αορτικής ανατομής. Αντίθεση αγγειογραφία παρέχει την καλύτερη εικόνα του αρτηριακού αυλού, αλλά δεν παρέχει πληροφορίες σχετικά με τις δομές εκτός του αυλού της αορτής, επεμβατική, δημιουργεί ένα σημαντικό κίνδυνο νεφρικής εμβολής εμβόλων αθηρωματική πλάκα στα κάτω άκρα και νεφρική νόσο, συμβαίνουν υπό την επίδραση της αντίθεσης. Η επιλογή των μελετών απεικόνισης με βάση τη διαθεσιμότητα και την εμπειρία του γιατρού, αλλά σε περίπτωση υποψίας ρήξης δείχνει την άμεση εκμετάλλευση των ΤΕΕ ή CTA (ανάλογα με τη διαθεσιμότητα).

Η διαστολή της ρίζας της αορτής ή τα ανεξήγητα ανευρύσματα του ανερχόμενου τμήματος της αορτής είναι ένδειξη για μια ορολογική μελέτη της σύφιλης. Εάν υπάρχει υποψία μυκητικού ανευρύσματος, αποκτούνται βακτηριακές και μυκητιακές καλλιέργειες αίματος.

[10]

Θεραπεία ανευρύσματος της θωρακικής αορτής

Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική προσθετική και έλεγχο της υπέρτασης, εάν υπάρχει.

Τα ρηγματωμένα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής χωρίς θεραπεία είναι πάντα θανατηφόρα. Απαιτούν άμεση χειρουργική επέμβαση, καθώς και ένα ανεύρυσμα με Dribble αίμα και να είναι σε θέση να οξεία αποφλοίωση ή οξεία βαλβιδική παλινδρόμηση. Χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει μέση στερνοτομή (uplink μέρος για ανευρύσματα και αορτικό τόξο), ή αριστερής πλευράς θωρακοτομή (κάρτα ανεύρυσμα downlink και θώρακος ανεύρυσμα), μετέπειτα εκτομή του ανευρύσματος και την εγκατάσταση των συνθετικών πρόσθεσης. Καθετήρας ενδοαγγειακή τοποθέτηση stent (σετ ενδοπρόσθεση) στο τμήμα κατερχόμενο αορτή βρίσκεται στη διαδικασία της μάθησης ως λιγότερο επεμβατική εναλλακτική λύση για να ανοίξει τη χειρουργική επέμβαση. Στην επείγουσα χειρουργική θεραπεία, η θνησιμότητα ενός μηνός είναι περίπου 40-50%. Στους ασθενείς που επιβίωσαν είναι υψηλή συχνότητα εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών (π.χ., νεφρική ανεπάρκεια, αναπνευστική ανεπάρκεια, σοβαρή παθολογία του νευρικού συστήματος).

Χειρουργική θεραπεία προτιμάται για μεγάλες (διάμετρος> 6,5 cm σε ανοδικό τμήμα> 6-7 cm στο φθίνουσα μέρος της αορτής, και για ασθενείς με σύνδρομο Marfan> 5 cm σε κάθε θέση) και επίσης αυξάνεται με ταχείς ρυθμούς (> 1 cm / έτος) ανευρύσματα. Η χειρουργική θεραπεία συνταγογραφείται επίσης για ανευρύσματα, συνοδευόμενα από κλινικά συμπτώματα, μετατραυματικά ή συφιλητικά ανευρύσματα. Με σύφιλη ανευρύσματα μετά από χειρουργική επέμβαση, ενδομυϊκά συνταγογραφήθηκε βενζυλοπενικιλλίνη για 2,4 εκατομμύρια μονάδες την εβδομάδα για 3 εβδομάδες. Εάν ένας ασθενής έχει αλλεργία στην πενικιλίνη, χρησιμοποιήστε τετρακυκλίνη ή ερυθρομυκίνη 500 mg 4 φορές την ημέρα για 30 ημέρες.

Αν και χειρουργική θεραπεία των ακέραιων ανευρυσμάτων της θωρακικής αορτής δίνει καλά αποτελέσματα, το ποσοστό θνησιμότητας μπορεί να εξακολουθεί να υπερβαίνει το 5-10% εντός 30 ημερών και το 40-50% στα επόμενα 10 χρόνια. Ο κίνδυνος θανάτου αυξάνεται έντονα με περίπλοκες ανευρύσματα (π.χ., εντοπισμένη στο αορτικό τόξο ή θωρακοκοιλιακά) και εάν οι ασθενείς με CHD έχουν, προχωρημένη ηλικία, συμπτωματική ανεύρυσμα ή ιστορικό νεφρικής ανεπάρκειας. Περιπλοκές επιπλοκών (όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, τραυματισμό της σπονδυλικής στήλης, νεφρική ανεπάρκεια) εμφανίζονται σε περίπου 10-20% των περιπτώσεων.

Με ασυμπτωματικό ανεύρυσμα και απουσία ενδείξεων για χειρουργική θεραπεία, ο ασθενής παρακολουθείται, ελέγχεται προσεκτικά με την πίεση του αίματος, χορηγείται β-αναστολείς και άλλα αντιυπερτασικά όπως απαιτείται. Απαιτεί αξονική τομογραφία κάθε 6-12 μήνες και συχνές ιατρικές εξετάσεις για τον εντοπισμό των συμπτωμάτων. Η διακοπή είναι υποχρεωτική.

Πρόγνωση για ανεύρυσμα της θωρακικής αορτής

Τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής αυξάνονται κατά μέσο όρο 5 mm ετησίως. Οι παράγοντες ταχείας επέκτασης περιλαμβάνουν ένα μεγάλο μέγεθος ανευρύσματος, τη θέση του στο φθίνουσα τμήμα της αορτής και την παρουσία θρόμβων στο όργανο. Κατά μέσο όρο, σε ρήξη του ανευρύσματος, η διάμετρος του είναι 6 cm για ανοδικό τμήμα της ανευρυσμάτων και 7 cm για κάρτα ανευρύσματα κατερχόμενη ζεύξη, αλλά σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan και ρήξη μπορεί να συμβεί σε μικρότερα μεγέθη. Η επιβίωση των ασθενών με μεγάλο ανεύρυσμα της θωρακικής αορτής χωρίς θεραπεία είναι 65% εντός ενός έτους και 20% εντός 5 ετών.