Σύνδρομο Brown-Sequard

Μεταξύ των πολυάριθμων νευρολογικών παθήσεων, ξεχωρίζει το σύνδρομο Brown-Séquard, το οποίο ονομάζεται επίσης ημιπαραπληγικό σύνδρομο ή ημιπληγία Brown-Séquard (από το ελληνικό μισό). Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μονομερούς βλάβης του νωτιαίου μυελού, ιδιαίτερα στην αυχενική μοίρα. [1]

Η ασθένεια ανήκει σε παράλυτα σύνδρομα και στο ICD-10 ο κωδικός της είναι G83.81.

Επιδημιολογία

Αυτό το σύνδρομο ταξινομείται ως μια σπάνια νευρολογική κατάσταση και το μερίδιό του στα συνολικά στατιστικά των τραυματισμών του νωτιαίου μυελού που καταγράφηκαν από την ΠΟΥ αντιπροσωπεύει όχι περισσότερο από 4%. [2], [3]

Αιτίες Σύνδρομο Brown-Séquard

Το σύνδρομο της ήττας του μισού του νωτιαίου μυελού μπορεί να προκληθεί από διάφορες αιτίες και τις περισσότερες φορές η βλάβη του σχετίζεται με:

• αμβλύ ή διεισδυτικό  τραυματισμό του νωτιαίου μυελού , σπονδυλικό κάταγμα στο λαιμό ή την πλάτη.
• παρατεταμένη συμπίεση -  συμπίεση του νωτιαίου μυελού .
• δίσκος με κήλη , καθώς και αυχενική σπονδυλίωση (C1-C8).
• προεξοχή του δίσκου της  σπονδυλικής στήλης στο ίδιο τμήμα. [4]
• σπονδυλικό νεόπλασμα, συμπεριλαμβανομένου του  αγγειώματος  και του ενδομυελικού όγκου.
• αραχνοειδής ή γαγγλιονική  κύστη της σπονδυλικής στήλης .
• ενδοδοντική σπονδυλική κήλη
• επισκληρίδιο αιμάτωμα του νωτιαίου μυελού στο επίπεδο της θωρακικής σπονδυλικής στήλης (Th1-Th12).
• απομυελίνωση των νευρικών ριζών στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, ακόμη και σε ασθενείς με  σκλήρυνση κατά πλάκας .

Η φυματίωση της σπονδυλικής στήλης ανήκει επίσης σε ασθένειες που βλάπτουν μέρος του νωτιαίου μυελού. Και η ανάπτυξη του συνδρόμου λόγω της ανατομής της σπονδυλικής αρτηρίας, στην οποία η ροή του αίματος στα νωτιαία αγγεία με ισχαιμική βλάβη - το  έμφραγμα του νωτιαίου μυελού , μειώνεται, θεωρείται εξαιρετικά σπάνια περίπτωση. [5],  [6],  [7], [8]

Παράγοντες κινδύνου

Με βάση τις κύριες αιτίες του ημιπαραπληγικού συνδρόμου, οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξή του είναι:

• τραυματισμοί από πυροβολισμούς ή πληγές στο λαιμό ή την πλάτη, που πέφτουν από ύψος ή τροχαία ατυχήματα.
• παθολογικές αλλαγές στις δομές της σπονδυλικής στήλης εκφυλιστικής φύσης, καθώς και στην πλευρική καμπυλότητά της (κύφωση).
• όγκοι του νωτιαίου μυελού (πρωτογενής ή μεταστατικός)
• φλεγμονώδεις διεργασίες στη σπονδυλική στήλη.
• αιμορραγία του νωτιαίου μυελού που προκαλείται από αγγειακή βλάβη.
• βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις με την ανάπτυξη φυματίωσης, νευροσύφιλης (tabes dorsalis), μηνιγγίτιδας, έρπητα ζωστήρα κ.λπ.
• χειροκίνητη και ακτινοθεραπεία, μακροχρόνια χρήση αντιπηκτικών.

Παθογένεση

Η παθογένεση της σπονδυλικής ημιπαραπληγίας προκαλείται από  εξασθενημένη νευρομυϊκή μετάδοση  λόγω βλάβης στη μία πλευρά του νωτιαίου μυελού με καταστροφή των ινών των πλευρικών νευρικών οδών: κορτικοσπονδυλική (πυραμιδική), σπινθοθαλαμική (εξωπυραμιδική), καθώς και η διάμεση οδός λεμνίσκου τις ραχιαίες στήλες.

Οι ίνες των αγώγιμων νευρικών οδών, που αποτελούνται από κινητικούς και αισθητήριους νευρώνες και τις διεργασίες τους - άξονες, δεν πηγαίνουν ευθεία, αλλά τέμνονται επανειλημμένα με τη μετάβαση στην αντίθετη πλευρά. Αυτό σημαίνει ότι η μονομερής βλάβη του νωτιαίου μυελού, προκαλώντας την ανάπτυξη του συνδρόμου Brown-Séquard, οδηγεί στις εκδηλώσεις του τόσο από την ίδια πλευρά όσο και από την αλλοίωση των νευρικών ινών - αμφίπλευρη, και από την αντίθετη, δηλαδή, την αντίθετη πλευρά του σώμα.

Ελλείψει μετάδοσης νευρικών σημάτων κατά μήκος του πλευρικού κορτικοσπονδυλικού σωλήνα, η κινητική λειτουργία χάνεται. Και το αποτέλεσμα μιας παραβίασης της νευροαισθητικής αγωγής κατά μήκος των πλευρικών σπινθηλαμικών και μεσαίων λεμφαδένων οδών είναι η απώλεια νοσηλείας (αισθήσεις πόνου) - με επίμονη υπογλυκαιμία, ιδιοδεκτικότητα (μηχανική αίσθηση της θέσης και κίνησης του σώματος) και αίσθηση αφής (αφής), συμπεριλαμβανομένων θερμοκρασία - με έντονη θερμοισθησία.

Περισσότερες πληροφορίες στα υλικά:

• Διαδρομές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού
• Η δομή του νευρικού συστήματος

Συμπτώματα Σύνδρομο Brown-Séquard

Ανάλογα με τον εντοπισμό του τραυματισμού του νωτιαίου μυελού, τέτοιοι τύποι συνδρόμου Brown-Séquard διακρίνονται ως δεξιά και αριστερή πλευρά. Και σύμφωνα με την κλινική εκδήλωση - πλήρης (ανεστραμμένη) και ελλιπής (μερική). οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ελλιπή φόρμα.

Τα πρώτα σημάδια αυτού του συνδρόμου: απώλεια αισθήσεων πόνου, θερμοκρασίας, ελαφριάς αφής, δόνησης και θέσης των αρθρώσεων των ποδιών - κάτω από τη ζώνη αλλοίωσης του νωτιαίου μυελού (στην ίδια πλευρά του σώματος).

Τα κύρια κλινικά συμπτώματα αντικατοπτρίζουν την ημικυκλική βλάβη στον νωτιαίο μυελό και εκδηλώνονται ως:

• απώλεια της κινητικής λειτουργίας - χαλαρή (σπαστική) παραπάρεση ή  ημιπάρεση (ημιπληγία)  με εξασθένιση του κάτω πλευρικού άκρου.
• αντίπλευρη απώλεια (κάτω από την πληγείσα περιοχή) αίσθησης πόνου, πελματιαίας απόκρισης και ευαισθησίας θερμοκρασίας.
• παραβιάσεις του συντονισμού των κινήσεων - αταξία
• απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

Επιπλοκές και συνέπειες

Πιθανές επιπλοκές σχετίζονται με την απώλεια ευαισθησίας (στην οποία αυξάνεται ο κίνδυνος εγκαυμάτων και εγκαυμάτων) και εξασθένιση - υποτονία των μυών, η οποία σε συνθήκες περιορισμένης κινητικότητας μπορεί να οδηγήσει σε μυϊκή ατροφία.

Οι πιο σοβαρές συνέπειες σημειώνονται όταν το σύνδρομο προχωρήσει σε πλήρη παράλυση.

Διαγνωστικά Σύνδρομο Brown-Séquard

Στην πρόληψη των μη αναστρέψιμων συνεπειών του ημιπαραπληγικού συνδρόμου, η έγκαιρη διάγνωσή του παίζει σημαντικό ρόλο.

Οι νευροπαθολόγοι εξετάζουν τον ασθενή με τη  μελέτη των αντανακλαστικών  - βαθιά και επιφανειακά, καθώς και αξιολογούν τον βαθμό λειτουργικών και νευρολογικών διαταραχών.

Εργαστηριακές εξετάσεις - βιοχημικές και ανοσολογικές εξετάσεις αίματος, καθώς και εγκεφαλονωτιαίο υγρό - μπορεί να απαιτούνται σε δύσκολες περιπτώσεις (μη τραυματική προέλευση του συνδρόμου) και για την αποσαφήνιση της διάγνωσης.

Η βασική διαγνωστική μέθοδος είναι η οργάνωση της διάγνωσης:  ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού , υπολογιστική τομογραφία και  μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης ,  ηλεκτρονευρομυογραφία , μυελογραφία CT.

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει ασθένειες των κινητικών νευρώνων (κυρίως αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση), προοδευτική ατροφία των νωτιαίου μυών, κληρονομική κινητήρα-αισθητηριακή πολυνευροπάθειες και spinocerebellar αταξίες, Mills και σύνδρομα Horner, σκλήρυνση κατά πλάκας,  [9]σχεδόν όλα τα εναλλασσόμενο σύνδρομα που συνδέονται με το νωτιαίο μυελό  , καθώς και όπως... [10]

Θεραπεία Σύνδρομο Brown-Séquard

Η τυπική θεραπεία για την ημιπληγία Brown-Séquard επικεντρώνεται στην υποκείμενη αιτία της - όταν είναι καλά εδραιωμένη. Τα ναρκωτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση ή τη μείωση της έντασης ορισμένων συμπτωμάτων.

Αν και χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης, η αποτελεσματικότητά τους παραμένει θέμα συζήτησης.

Στο σύνδρομο Brown-Séquard, που συνδέεται αιτιολογικά με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, χρησιμοποιείται ένα ανοσοδιεγερτικό -  B-immunoferon 1a .

Με το σύνδρομο Brown-Séquard, που προκαλείται από κήλη του τραχηλικού μεσοσπονδύλιου δίσκου, καταφεύγουν σε χειρουργική θεραπεία: δισκεκτομή, σπονδυλική σύντηξη,  λαμιντεκτομή .

Και η θεραπεία ενός επισκληριδίου αιματώματος του νωτιαίου μυελού πραγματοποιείται με τη χειρουργική αποστράγγιση. Συνιστάται χειρουργική αποσυμπίεση για ασθενείς με τραύμα, όγκο ή απόστημα που προκαλεί συμπίεση του νωτιαίου μυελού. [11], [12]

Όλοι οι ασθενείς με σύνδρομο Brown-Séquard απαιτούν πλήρη αποκατάσταση, η οποία μπορεί να βοηθήσει εν μέρει στην αποκατάσταση κινητικών δεξιοτήτων (χάρη στις διατηρημένες λειτουργίες των φθίνουσων κινητικών αξόνων των νευρικών οδών). Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιούνται διάφορες διαδικασίες φυσικοθεραπείας, καθώς και κινητική θεραπεία με ρομποτικό διάδρομο με υποστήριξη σωματικού βάρους.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα για την πρόληψη μονομερούς τραυματισμού του νωτιαίου μυελού με την εμφάνιση ημιπαραπληγικού συνδρόμου.

Πρόβλεψη

Στο σύνδρομο Brown-Séquard, η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με την αιτιολογία του και τον βαθμό κλινικής εκδήλωσης και δεν μπορεί να χαρακτηριστεί καλό από πλευράς λειτουργικών βελτιώσεων. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με BSS αναρρώνουν καλά και οι περισσότεροι μετατραυματικοί ασθενείς ανακτούν κινητική λειτουργία. Η ανάκαμψη επιβραδύνεται εντός τριών έως έξι μηνών και η μόνιμη νευρολογική ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει έως και δύο χρόνια.  [13] Εάν η ανεπάρκεια είναι στο επίπεδο στο οποίο επηρεάζει τα έντερα και την ουροδόχο κύστη, οι ασθενείς μπορούν να ανακτήσουν τη λειτουργία τους στο 90% των περιπτώσεων. Οι περισσότεροι ασθενείς ανακτούν κάποια δύναμη στα κάτω άκρα και οι περισσότεροι ανακτούν τη λειτουργική ικανότητα να περπατούν. Όταν υπάρχει απώλεια της λειτουργίας του κινητήρα, η ανάκτηση είναι ταχύτερη από την αντίθετη πλευρά και πιο αργή από την πλευρική πλευρά.