Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η σκλήρυνση κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση διάσπαρτων εστιών απομυελίνωσης στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα περιλαμβάνουν οπτικές και οφθαλμοκινητικές διαταραχές, παραισθησία, αδυναμία, πυελική δυσλειτουργία και γνωστική εξασθένηση.

Συνήθως, το νευρολογικό έλλειμμα είναι πολλαπλό, με υφέσεις και εξάρσεις, που σταδιακά οδηγούν σε αναπηρία. Η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας τίθεται με την παρουσία υφέσεων και εξάρσεων, τουλάχιστον 2 τοπικά ξεχωριστών νευρολογικών διαταραχών που ανιχνεύονται κλινικά ή εργαλειακά, αλλαγών στην μαγνητική τομογραφία ή άλλων κριτηρίων (ανάλογα με τα παράπονα). Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας: γλυκοκορτικοειδή κατά τη διάρκεια των εξάρσεων, ανοσοτροποποιητές για την πρόληψη των εξάρσεων και συμπτωματική θεραπεία.

Διαβάστε επίσης: Σκλήρυνση κατά πλάκας: Πρόσωπο με πρόσωπο

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η πιο συχνή αιτία επίκτητης απομυελίνωσης του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία ουσιαστικά είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία που στρέφεται κατά της μυελίνης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Μια αρκετά συχνή ασθένεια στο Δυτικό Ημισφαίριο και την Ευρώπη, η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια από τις κύριες αιτίες αναπηρίας σε μεσήλικες και νεαρούς ενήλικες. Για τους περισσότερους, αν όχι όλους, τους ασθενείς, η σκλήρυνση κατά πλάκας αποτελεί πηγή σημαντικής σωματικής και συναισθηματικής ταλαιπωρίας και προκαλεί σημαντική οικονομική και κοινωνική ζημία στην κοινωνία. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, 300.000 έως 400.000 άνθρωποι πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας. Αν και η ακριβής αιτία της σκλήρυνσης κατά πλάκας παραμένει άγνωστη και η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, τα τελευταία χρόνια έχουν εμφανιστεί φάρμακα που επηρεάζουν την πορεία της νόσου, επηρεάζοντας τις παθογενετικές διεργασίες που την αποτελούν και είναι σε θέση να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής και υγείας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Επιδημιολογία της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) πιθανώς περιλαμβάνει έναν ανοσολογικό μηχανισμό και είναι πιθανό να υπάρχει μια λοίμωξη (ένας άγνωστος λανθάνων ιός) που να πυροδοτεί μια δευτερογενή ανοσολογική απόκριση. Η αυξημένη συχνότητα εμφάνισης σε ορισμένες οικογένειες ορισμένων αλλοτύπων του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA-DR2) υποδηλώνει γενετική προδιάθεση. Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι πιο συχνή σε άτομα που πέρασαν τα πρώτα 15 χρόνια της ζωής τους σε εύκρατα κλίματα (1/2000) από ό,τι στις τροπικές περιοχές (1/10.000). Το κάπνισμα αυξάνει επίσης τον κίνδυνο. Η έναρξη της νόσου είναι στην ηλικία των 15-60 ετών, συνήθως 20-40 ετών. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα.

Σκλήρυνση κατά πλάκας - Επιδημιολογία

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Αιτίες της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Αποκαλύπτονται περιοχές απομυελίνωσης (που ονομάζονται πλάκες), εντός και γύρω από τις οποίες υπάρχει καταστροφή της ολιγοδενδρογλοίας, περιαγγειακή φλεγμονή, χημικές αλλαγές στα λιπιδικά και πρωτεϊνικά συστατικά της μυελίνης. Είναι επίσης πιθανή η νευραξονική βλάβη, αλλά τα κυτταρικά σώματα και οι νευράξονες είναι αρκετά άθικτα. Η ινώδης γλοίωση αναπτύσσεται σε πλάκες διάσπαρτες σε όλο το ΚΝΣ, πρώτα στη λευκή ουσία, ιδιαίτερα στις πλάγιες και οπίσθιες στήλες (ειδικά στην αυχενική περιοχή), στα οπτικά νεύρα και στις περικοιλιακές ζώνες. Επηρεάζονται οι οδοί αγωγιμότητας του μεσεγκεφάλου, της γέφυρας και της παρεγκεφαλίδας. Η φαιά ουσία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού επηρεάζεται σε μικρότερο βαθμό.

Σκλήρυνση κατά πλάκας - Αιτίες και παθογένεση

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Η σκλήρυνση κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από υφέσεις και εξάρσεις νευρολογικών ελλειμμάτων. Η συχνότητα των εξάρσεων ποικίλλει, κατά μέσο όρο περίπου 3 φορές το χρόνο. Τα πιο συνηθισμένα αρχικά συμπτώματα είναι οι παραισθησίες σε ένα ή περισσότερα άκρα, τον κορμό ή τη μία πλευρά του προσώπου, η αδυναμία ή η αδεξιότητα σε ένα χέρι ή πόδι και οι οπτικές διαταραχές (π.χ. μερική απώλεια όρασης και πόνος στο ένα μάτι λόγω οπισθοβολβικής νευρίτιδας, διπλωπία λόγω οφθαλμοκινητικής παράλυσης, σκοτώματα). Άλλα συνηθισμένα πρώιμα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνουν μούδιασμα ή αυξημένη κόπωση ενός άκρου, διαταραχές βάδισης και πυέλου και ζάλη. Αυτά τα σημάδια, που υποδηλώνουν μωσαϊκή εμπλοκή του κεντρικού νευρικού συστήματος, μπορεί να είναι ελάχιστα αισθητά. Τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν με την αυξημένη θερμοκρασία (ζέστη, ζεστό μπάνιο, πυρετός).

Συνήθως ήπια γνωστική έκπτωση, μερικές φορές απάθεια, μειωμένη κριτική και προσοχή, και συναισθηματικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της συναισθηματικής αστάθειας, της ευφορίας ή, πιο συχνά, της κατάθλιψης. Η κατάθλιψη μπορεί να είναι αντιδραστική ή να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα εγκεφαλικής βλάβης. Είναι πιθανές επιληπτικές κρίσεις.

Κρανιακά νεύρα

Η μονομερής (ασύμμετρη) οπτική νευρίτιδα και η αμφοτερόπλευρη μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία είναι τυπικές. Η οπτική νευρίτιδα οδηγεί σε οπτική βλάβη (από σκότωμα έως τύφλωση), πόνο στα μάτια, μερικές φορές στένωση των οπτικών πεδίων, οίδημα του οπτικού δίσκου, μερικό ή πλήρες ελάττωμα της κόρης του οφθαλμού. Η μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία είναι αποτέλεσμα βλάβης στην έσω διαμήκη δεσμίδα, η οποία ενώνει τους πυρήνες των ζευγών III και VI κρανιακών νεύρων. Όταν κοιτάμε στο οριζόντιο επίπεδο, η προσαγωγή του ενός οφθαλμού μειώνεται και εμφανίζεται νυσταγμός του άλλου. Η σύγκλιση δεν επηρεάζεται. Οι ταχείες, χαμηλού εύρους ταλαντώσεις του οφθαλμού κατά το άμεσο βλέμμα (ποδοκνηριοειδής νυσταγμός) είναι χαρακτηριστικές της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά είναι σπάνιες. Η ζάλη είναι συχνή. Μπορεί να εμφανιστεί διαλείπον μονομερές μούδιασμα του προσώπου, πόνος (που μοιάζει με νευραλγία τριδύμου), παράλυση ή σπασμός. Μπορεί να εμφανιστεί ήπια δυσαρθρία λόγω διαταραχών ελέγχου του βολβού, της παρεγκεφαλίδας ή του φλοιού. Η εμπλοκή άλλων κρανιακών νεύρων είναι ασυνήθιστη, αλλά μπορεί να περιπλέξει βλάβες του εγκεφαλικού στελέχους.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Σφαίρα κινητήρα

Η αμφοτερόπλευρη σπαστική πάρεση, κυρίως των κάτω άκρων, συνήθως αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης των κορτικονωτιαίων οδών στο επίπεδο του νωτιαίου μυελού. Τα αντανακλαστικά των τενόντων (γόνατος και Αχίλλειου) είναι αυξημένα, συχνά ανιχνεύονται εκτεινόμενα πελματιαία αντανακλαστικά (αντανακλαστικό Babinski) και κλώνος των ποδιών και των επιγονατίδων. Οι διαταραχές βάδισης με την πάροδο του χρόνου μπορεί να περιορίσουν τον ασθενή σε αναπηρικό καροτσάκι. Στα μεταγενέστερα στάδια, εμφανίζεται επώδυνος σπασμός των καμπτήρων ως απόκριση σε αισθητηριακά ερεθίσματα (π.χ., άγγιγμα κλινοσκεπασμάτων). Η εγκεφαλική βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε ημιπληγία.

Ο τρόμος πρόθεσης - το άκρο ταλαντώνεται κατά την κίνηση - μπορεί να προσομοιώσει παρεγκεφαλιδική δυσμετρία (αταξικές κινήσεις των άκρων). Επίσης, παρατηρείται τρόμος ηρεμίας, ιδιαίτερα αισθητός όταν η κεφαλή στερείται πρόσθετης στήριξης.

Παρεγκεφαλίτιδα

Σε προχωρημένα στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η παρεγκεφαλιδική αταξία και η σπαστικότητα οδηγούν σε μόνιμη αναπηρία. Άλλες εκδηλώσεις παρεγκεφαλιδικής βλάβης μπορεί να περιλαμβάνουν δυσαρθρία, σαρωμένη ομιλία (αργή προφορά με δισταγμό στην αρχή μιας λέξης ή συλλαβής), τρόμο πρόθεσης και νυσταγμό.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ευαισθησία

Χαρακτηριστικά είναι η παραισθησία και η μερική απώλεια ευαισθησίας οποιουδήποτε τύπου (π.χ. στα χέρια ή τα πόδια). Διάφορες αισθητηριακές διαταραχές (π.χ. αίσθημα καύσου ή πόνος σαν να προκλήθηκε ηλεκτροπληξία) μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα ή ως απόκριση στην αφή, ειδικά σε περιπτώσεις βλάβης του νωτιαίου μυελού. Ένα παράδειγμα είναι το σημείο Lhermitte, όταν, όταν το κεφάλι γέρνει προς τα εμπρός, ο πόνος σαν ηλεκτροπληξία ακτινοβολεί από πάνω προς τα κάτω κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης και στα πόδια. Τα αντικειμενικά σημάδια αισθητηριακών διαταραχών είναι παροδικά.

Νωτιαίος μυελός

Η εμπλοκή του νωτιαίου μυελού έχει ως αποτέλεσμα πυελική δυσλειτουργία (π.χ. επιτακτική ανάγκη για ούρηση, κατακράτηση ούρων ή ακράτεια). Μπορεί να εμφανιστεί δυσκοιλιότητα, στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες και αναισθησία των γεννητικών οργάνων στις γυναίκες.

Η οπτική μυελίτιδα ( νόσος Devic ) είναι μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας - οξεία, μερικές φορές αμφοτερόπλευρη οπτική νευρίτιδα σε συνδυασμό με απομυελίνωση στον αυχενικό ή θωρακικό νωτιαίο μυελό. Οδηγεί σε απώλεια όρασης και παραπάρεση. Μια άλλη παραλλαγή είναι η μεμονωμένη κινητική αδυναμία λόγω βλάβης του νωτιαίου μυελού χωρίς άλλα νευρολογικά ελλείμματα (προοδευτική μυελοπάθεια).

Σκλήρυνση κατά πλάκας - Συμπτώματα

Διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Η υποψία για σκλήρυνση κατά πλάκας θα πρέπει να τίθεται σε περίπτωση οπτικής νευρίτιδας, μεσοπυρηνικής οφθαλμοπληγίας και άλλων συμπτωμάτων συμβατών με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, ειδικά εάν το έλλειμμα είναι πολυεστιακό ή διαλείπον. Τα περισσότερα διαγνωστικά κριτήρια για τη σκλήρυνση κατά πλάκας απαιτούν ιστορικό παροξύνσεων και υφέσεων και αντικειμενική ένδειξη δύο ή περισσότερων εστιακών βλαβών του ΚΝΣ. Διεξάγεται μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και μερικές φορές του νωτιαίου μυελού. Εάν η μαγνητική τομογραφία και τα κλινικά ευρήματα είναι ασαφή, μπορεί να χρειαστούν πρόσθετες εξετάσεις για να αποδειχθεί αντικειμενικά η παρουσία βλαβών. Η ανάλυση του ΕΝΥ και, εάν είναι απαραίτητο, τα προκλητά δυναμικά είναι συνήθως το πρώτο βήμα.

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η πιο ευαίσθητη νευροαπεικονιστική μέθοδος. Επιτρέπει τον αποκλεισμό δυνητικά αναστρέψιμων ασθενειών που μιμούνται τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Μεταξύ αυτών είναι οι μη απομυελινωτικές αλλοιώσεις στην περιοχή της μετάβασης του νωτιαίου μυελού στο επιμήκη νωτιαίο μυελό (για παράδειγμα, υποαραχνοειδείς κύστεις και όγκοι στην περιοχή του ινιακού τρήματος). Η ενίσχυση της αντίθεσης με γαδολίνιο βοηθά στη διαφοροποίηση της ενεργού φλεγμονής από τις παλαιές πλάκες. Η αξονική τομογραφία με ενίσχυση της αντίθεσης είναι μια εναλλακτική λύση. Η ευαισθησία της μαγνητικής τομογραφίας και της αξονικής τομογραφίας μπορεί να αυξηθεί με επαναλαμβανόμενη χορήγηση σκιαγραφικού και καθυστερημένη σάρωση.

Συνήθως, το ΕΝΥ έχει αυξημένα επίπεδα IgG σε σχέση με την πρωτεΐνη (φυσιολογικό <11%), την αλβουμίνη (φυσιολογικό <27%) και άλλους δείκτες. Το επίπεδο IgG συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της νόσου. Η ηλεκτροφόρηση αγαρόζης στο ΕΝΥ συνήθως αποκαλύπτει μια ζώνη ολιγοκλωνικών συστάδων. Στη φάση ενεργού απομυελίνωσης, η βασική πρωτεΐνη μυελίνης μπορεί να αυξηθεί. Τα επίπεδα λεμφοκυττάρων και πρωτεϊνών στο ΕΝΥ μπορεί να είναι αυξημένα.

Η μέθοδος των προκλητών δυναμικών (περίοδοι λανθάνουσας απόκρισης σε αισθητηριακή διέγερση) για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι συχνά πιο ευαίσθητη από τα παράπονα. Τα οπτικά προκλητά δυναμικά αποκαλύπτουν κρυφές εγκεφαλικές αλλοιώσεις (για παράδειγμα, με επιβεβαιωμένες αλλοιώσεις μόνο στον νωτιαίο μυελό). Μερικές φορές αξιολογούνται σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά, συμπεριλαμβανομένου του επιπέδου του εγκεφαλικού στελέχους. Οι τακτικές εξετάσεις αίματος μας επιτρέπουν μερικές φορές να αποκλείσουμε, για παράδειγμα, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τη νόσο του Lyme κ.λπ.

Σκλήρυνση κατά πλάκας - Διάγνωση

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Στόχος της θεραπείας είναι η μείωση της διάρκειας των παροξύνσεων, της συχνότητάς τους και της σοβαρότητας των συμπτωμάτων. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να διασφαλιστεί η ικανότητα βάδισης. Σε παροξύνσεις που οδηγούν σε αντικειμενικά ελλείμματα (π.χ. απώλεια όρασης, δύναμης ή συντονισμού), συνταγογραφούνται βραχείες αγωγές γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη 60-100 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα με μείωση της δόσης σε διάστημα 2-3 εβδομάδων, μεθυλπρεδνιζολόνη 500-1000 mg ενδοφλεβίως μία φορά την ημέρα για 3-5 ημέρες). Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να μειώσουν τη διάρκεια μιας οξείας κρίσης, αλλά δεν παρέχουν μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα. Ωστόσο, η μεθυλπρεδνιζολόνη μπορεί να καθυστερήσει την εξέλιξη της οξείας σοβαρής οπτικής νευρίτιδας.

Η ανοσοτροποποιητική θεραπεία μειώνει τη συχνότητα των παροξύνσεων και μπορεί να καθυστερήσει την απειλή αναπηρίας. Μεταξύ των ανοσοτροποποιητικών φαρμάκων είναι η ιντερφερόνη-βήτα 1b 8 εκατομμύρια IU υποδόρια κάθε δεύτερη μέρα, η ιντερφερόνη-βήτα 1a 6 εκατομμύρια IU ενδομυϊκά εβδομαδιαίως. Παρενέργειες: συμπτώματα γρίπης, κατάθλιψη (μειώνεται με την πάροδο του χρόνου), εμφάνιση εξουδετερωτικών αντισωμάτων μετά από μήνες θεραπείας και κυτταροπενία. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί οξική γλατιραμέρη 20 mg υποδόρια μία φορά την ημέρα. Η ιντερφερόνη-βήτα και η οξική γλατιραμέρη δεν είναι ανοσοκατασταλτικά και, σε σταδιακά εξελισσόμενη σκλήρυνση κατά πλάκας, το ανοσοκατασταλτικό μιτοξαντρόνη, 12 mg/m2 ^{ενδοφλεβίως} κάθε 3 μήνες για ένα χρόνο, μπορεί να βοηθήσει. Η ναταλιζουμάμπη είναι ένα αντίσωμα κατά της άλφα _4- ιντεγκρίνης - αναστέλλει τη διέλευση των λευκοκυττάρων μέσω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού. με μηνιαίες εγχύσεις βοηθά στη μείωση της συχνότητας των παροξύνσεων και της εμφάνισης νέων αλλοιώσεων, αλλά η έγκρισή της για την αγορά έχει ανασταλεί εν αναμονή της ολοκλήρωσης μιας μελέτης για τη σύνδεσή της με την προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Εάν η ανοσοτροποποιητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, η μηνιαία ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης μπορεί να βοηθήσει. Σε σοβαρή, προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά (μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη, κυκλοφωσφαμίδη, κλαδριβίνη), αλλά η αιτιολόγηση της χρήσης τους παραμένει υπό συζήτηση.

Για τη σπαστικότητα, χορηγείται μπακλοφαίνη, αυξάνοντας σταδιακά τη δόση από 10 σε 20 mg από το στόμα 3-4 φορές την ημέρα ή τιζανιδίνη 4-8 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα. Η εκπαίδευση βάδισης και η άσκηση είναι αποτελεσματικά. Για τον νευροπαθητικό πόνο, συνταγογραφείται γκαμπαπεντίνη 100-600 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα, ενώ εναλλακτικά χορηγούνται τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (π.χ. αμιτριπτυλίνη 25-75 mg από το στόμα πριν τον ύπνο· εάν η αμιτριπτυλίνη προκαλεί αντιχολινεργικές παρενέργειες, τότε δεσιπραμίνη 25-100 mg από το στόμα πριν τον ύπνο), καρβαμαζεπίνη 200 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα και οπιοειδή. Για τις πυελικές διαταραχές, η θεραπεία εξαρτάται από τον συγκεκριμένο μηχανισμό δράσης τους.

Ενθάρρυνση και υποστήριξη. Ακόμα και σε προχωρημένα στάδια, η τακτική άσκηση (ποδήλατο γυμναστικής, διάδρομος, κολύμβηση) ενδείκνυται για την εκγύμναση των μυών και της καρδιάς. Μειώνει τη σπαστικότητα, βοηθά στην πρόληψη των συσπάσεων και είναι ψυχολογικά ωφέλιμη. Οι ασθενείς θα πρέπει να διατηρούν έναν ενεργό τρόπο ζωής, ει δυνατόν, αλλά να αποφεύγουν την υπερβολική εργασία και την υπερθέρμανση. Τα εμβόλια δεν αυξάνουν τον κίνδυνο επιδείνωσης. Οι εξασθενημένοι ασθενείς χρειάζονται πρόληψη των κατακλίσεων και των ουρολοιμώξεων. Μερικές φορές είναι απαραίτητος ο διαλείπων αυτοκαθετηριασμός της ουροδόχου κύστης.

• Θεραπεία των εξάρσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας
• Ιντερφερόνες και Σκλήρυνση κατά Πλάκας
• Συμπτωματική θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Πρόγνωση για σκλήρυνση κατά πλάκας

Η πορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη και μεταβλητή. Συχνότερα, συνήθως όταν η νόσος ξεκινά με οπτική νευρίτιδα, η ύφεση μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από 10 χρόνια. Σε άλλες περιπτώσεις, ειδικά σε άνδρες που νοσούν στη μέση ηλικία, υπάρχουν συχνές εξάρσεις, οι οποίες οδηγούν σε αναπηρία. Το κάπνισμα μπορεί να επιταχύνει την πορεία της νόσου. Το προσδόκιμο ζωής μειώνεται μόνο στις πιο σοβαρές περιπτώσεις.

[ 27 ], [ 28 ]