Παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης

Παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης οφείλεται σε ελαττώματα μετασυναπτικούς υποδοχείς (π.χ., βαρεία μυασθένεια) ή προσυναπτική απελευθέρωση ακετυλοχολίνης (π.χ. αλλαντίαση), καθώς και η κατανομή της ακετυλοχολίνης στη συναπτική σχισμή (νευροτοξικές επιδράσεις του φαρμάκου ή φαρμάκων). Τυπικές διακυμάνσεις ως προς το βαθμό της μυϊκή αδυναμία και κόπωση.

Ασθένειες στις οποίες υπάρχει παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης

Το σύνδρομο Eaton-Lambert αναπτύσσεται όταν μειώνεται η απελευθέρωση της ακετυλοχολίνης από τις προσυναπτικές απολήξεις των νεύρων.

Ο Botulism είναι συνέπεια της διάσπασης της απελευθέρωσης ακετυλοχολίνης από το προσυναπτικό τερματικό λόγω της μη αναστρέψιμης σύνδεσης της τοξίνης Clostridium botulinum. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν έντονη αδυναμία, μέχρι αναπνευστικές διαταραχές και συμπτώματα αυξημένης συμπαθητικού τόνου λόγω της δέσμευσης του παρασυμπαθητικού δραστηριότητας: μυδρίαση, ξηροστομία, δυσκοιλιότητα, κατακράτηση ούρων, ταχυκαρδία, το οποίο δεν συμβαίνει σε βρέφη. EMG μέτρια μείωση σε απόκριση χαμηλών συχνοτήτων (2-3 έως 1 δευτερόλεπτο) ερεθισμό των νεύρων και απόκριση ανάπτυξη με αυξανόμενη διέγερση συχνότητας (50 παλμοί / s) ή μετά από ένα σύντομο (10 s) της μυϊκή εργασία.

Φάρμακα ή τοξικές ουσίες μπορεί να διαταράξουν τη λειτουργία της νευρομυϊκής σύναψης. Οι χολινεργικοί παρασκευάσματα, εντομοκτόνα και νεύρων οι οργανοφωσφορικοί παράγοντες πιο μπλοκ μετάδοσης νευρομυική, αποπόλωσης μετασυναπτική μεμβράνη που οφείλεται στην υπερβολική δράση της ακετυλοχολίνης στον υποδοχέα της. Αποτέλεσμα: μυόση, βρογχόρροια, αδυναμία myasthenopodobnaya. Τα αμινογλυκοσίδια και τα πολυπεπτιδικά αντιβιοτικά μειώνουν την προσυναπτική απελευθέρωση της ακετυλοχολίνης και την ευαισθησία της μετασυναπτικής μεμβράνης σε αυτήν. Στο πλαίσιο της λανθάνουσας βαρείας μυασθένειας, υψηλές συγκεντρώσεις αυτών των αντιβιοτικών στον ορό επιδεινώνουν το νευρομυϊκό αποκλεισμό.

Η μακροχρόνια θεραπεία με πενικιλλαμίνη μπορεί να συνοδεύεται από αναστρέψιμο σύνδρομο, το οποίο κλινικά και σύμφωνα με το EMG μοιάζει με μυασθένεια gravis. Η περίσσεια μαγνησίου (επίπεδο αίματος 8-9 mg / dL) είναι γεμάτη με την ανάπτυξη σοβαρής αδυναμίας, η οποία μοιάζει επίσης με το μυασθενικό σύνδρομο. Η θεραπεία περιλαμβάνει την εξάλειψη των τοξικών επιδράσεων, την εντατική παρακολούθηση και, εάν είναι απαραίτητο, τον μηχανικό εξαερισμό. Για να μειωθεί η περίσσεια βρογχικής έκκρισης, η ατροπίνη χορηγείται 0,4-0,6 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα. Όταν η δηλητηρίαση με οργανοφωσφορικά εντομοκτόνα ή νευρικό αέριο μπορεί να απαιτεί υψηλότερες δόσεις (2-4 mg IV σε 5 λεπτά).

Το σύνδρομο ενός άκαμπτου ατόμου είναι ξαφνική εμφάνιση προοδευτικής ακαμψίας των μυών του κορμού και της κοιλιάς, σε μικρότερο βαθμό των άκρων. Δεν υπάρχουν άλλες ανωμαλίες, όπως το EMG. Αυτό το αυτοάνοσο σύνδρομο αναπτύσσεται ως παρανεοπλαστικό (πιο συχνά με καρκίνο του στήθους, των πνευμόνων, του ορθού και της νόσου του Hodgkin). Τα αυτοαντισώματα έναντι αρκετών πρωτεϊνών που σχετίζονται με συνάψεις GABA γλυκίνης, επηρεάζουν κυρίως τους ανασταλτικούς νευρώνες των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού. Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Η διαζεπάμη μειώνει σημαντικά την ακαμψία των μυών. Τα αποτελέσματα της πλασμαφαίρεσης είναι αντιφατικά.

Το σύνδρομο των Ισαάκ (συνώνυμα: νεορομοιογία, σύνδρομο θωρηκτών) εκδηλώνεται κυρίως από καταγγελίες για το έργο των άκρων. Υπάρχουν myoquima - μυϊκή γοητεία, που μοιάζει με ένα συγκρότημα σκουληκιών που κινούνται κάτω από το δέρμα. Άλλα παράπονα: κράμπες karpopedalnye, διαλείπουσα κράμπες, εφίδρωση και psevdomiotoniya (εξασθενημένη χαλάρωση μετά από μια ισχυρή σύσπαση των μυών, αλλά όχι τυπικό της πραγματικής αύξησης μυοτονία - μείωση του ΗΜΓ). Αρχικά επηρεάζει το περιφερικό νεύρο, καθώς η θεραπεία απομακρύνει τις καταγγελίες και υπό γενική αναισθησία τα συμπτώματα επιμένουν. Ο λόγος είναι άγνωστος. Η καρβαμαζεπίνη ή η φαινυτοΐνη μειώνουν τα παράπονα.

[1], [2],