Διαταραχή της νευρομυϊκής μετάδοσης

Η διαταραχή της νευρομυϊκής διαβίβασης συμβαίνει λόγω ελαττωμάτων στους μετασυναπτικούς υποδοχείς (π.χ. μυασθένεια) ή προσυναπτικής απελευθέρωσης ακετυλοχολίνης (π.χ. αλλαντίαση), καθώς και διάσπασης της ακετυλοχολίνης στη συναπτική σχισμή (επίδραση φαρμάκων ή νευροτοξικών παραγόντων). Οι διακυμάνσεις στον βαθμό μυϊκής αδυναμίας και κόπωσης είναι τυπικές.

Ασθένειες στις οποίες υπάρχει παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης

Το σύνδρομο Eaton-Lambert αναπτύσσεται όταν η απελευθέρωση ακετυλοχολίνης από τις προσυναπτικές νευρικές απολήξεις μειώνεται.

Η αλλαντίαση είναι συνέπεια της μειωμένης απελευθέρωσης ακετυλοχολίνης από το προσυναπτικό άκρο λόγω της μη αναστρέψιμης σύνδεσης της τοξίνης Clostridium botulinum σε αυτό. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν σοβαρή αδυναμία έως αναπνευστική ανεπάρκεια και σημάδια αυξημένου συμπαθητικού τόνου λόγω αποκλεισμού της παρασυμπαθητικής δραστηριότητας: μυδρίαση, ξηροστομία, δυσκοιλιότητα, κατακράτηση ούρων, ταχυκαρδία, η οποία δεν εμφανίζεται στη μυασθένεια. Το ηλεκτρομυογράφημα δείχνει μέτρια μείωση στην απόκριση σε ερεθισμό χαμηλής συχνότητας (2-3 ανά 1 δευτερόλεπτο) του νεύρου και αύξηση στην απόκριση με αύξηση της συχνότητας του ερεθισμού (50 παλμοί/δευτερόλεπτο) ή μετά από βραχυπρόθεσμη (10 δευτερόλεπτα) μυϊκή εργασία.

Τα φάρμακα ή οι τοξικές ουσίες μπορεί να επηρεάσουν τη λειτουργία της νευρομυϊκής σύναψης. Τα χολινεργικά φάρμακα, τα οργανοφωσφορικά εντομοκτόνα και τα περισσότερα νευρικά αέρια μπλοκάρουν τη νευρομυϊκή διαβίβαση εκπολώνοντας την μετασυναπτική μεμβράνη λόγω της υπερβολικής δράσης της ακετυλοχολίνης στους υποδοχείς της. Το αποτέλεσμα είναι μύση, βρογχορροία και μυασθενική αδυναμία. Οι αμινογλυκοσίδες και τα πολυπεπτιδικά αντιβιοτικά μειώνουν την προσυναπτική απελευθέρωση ακετυλοχολίνης και την ευαισθησία της μετασυναπτικής μεμβράνης σε αυτήν. Στο πλαίσιο λανθάνουσας μυασθένειας, οι υψηλές συγκεντρώσεις αυτών των αντιβιοτικών στον ορό επιδεινώνουν τον νευρομυϊκό αποκλεισμό.

Η μακροχρόνια θεραπεία με πενικιλαμίνη μπορεί να συνοδεύεται από ένα αναστρέψιμο σύνδρομο που κλινικά και με ηλεκτρομυογράφημα μοιάζει με μυασθένεια. Η περίσσεια μαγνησίου (επίπεδο στο αίμα 8-9 mg/dl) είναι γεμάτη με την ανάπτυξη σοβαρής αδυναμίας, η οποία μοιάζει επίσης με μυασθενικό σύνδρομο. Η θεραπεία περιλαμβάνει την εξάλειψη των τοξικών επιδράσεων, την εντατική παρατήρηση και, εάν είναι απαραίτητο, τον τεχνητό αερισμό. Για τη μείωση της υπερβολικής βρογχικής έκκρισης, συνταγογραφείται ατροπίνη 0,4-0,6 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα. Σε περίπτωση δηλητηρίασης με οργανοφωσφορικά εντομοκτόνα ή νευρικό αέριο, μπορεί να απαιτηθούν υψηλότερες δόσεις (2-4 mg ενδοφλεβίως σε διάστημα 5 λεπτών).

Το σύνδρομο δυσκαμψίας είναι η αιφνίδια εμφάνιση προοδευτικής ακαμψίας των μυών του κορμού και της κοιλιάς, και σε μικρότερο βαθμό, των άκρων. Δεν υπάρχουν άλλες ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένου του ΗΜΓ. Αυτό το αυτοάνοσο σύνδρομο αναπτύσσεται ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο (συχνότερα στον καρκίνο του μαστού, του πνεύμονα και του ορθού και στη νόσο Hodgkin). Τα αυτοαντισώματα έναντι αρκετών πρωτεϊνών που σχετίζονται με τις συνάψεις GABA γλυκίνης επηρεάζουν κυρίως τους ανασταλτικούς νευρώνες των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού. Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Η διαζεπάμη μειώνει σημαντικά την μυϊκή ακαμψία. Τα αποτελέσματα της πλασμαφαίρεσης είναι αντιφατικά.

Το σύνδρομο Isaac (συνώνυμα: νευρομυοτονία, σύνδρομο armadillo) εκδηλώνεται κυρίως με παράπονα σχετικά με τη λειτουργία των άκρων. Εμφανίζεται μυοκυμία - μυϊκές συσσωματώσεις που μοιάζουν με συσσωμάτωμα σκωλήκων που κινούνται κάτω από το δέρμα. Άλλα παράπονα: καρποποδικοί σπασμοί, διαλείπουσες κράμπες, αυξημένη εφίδρωση και ψευδομυοτονία (διαταραγμένη χαλάρωση μετά από ισχυρή μυϊκή συστολή, αλλά χωρίς την τυπική για την πραγματική μυοτονία αύξηση-μείωση στο ΗΜΓ). Αρχικά επηρεάζει το περιφερικό νεύρο, καθώς το κουράρο αφαιρεί τα παράπονα, και υπό γενική αναισθησία τα συμπτώματα επιμένουν. Η αιτία είναι άγνωστη. Η καρβαμαζεπίνη ή η φαινυτοΐνη μειώνουν τα παράπονα.

[ 1 ], [ 2 ]