Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα: Μια ανασκόπηση πληροφοριών

Διάμεση πνευμονοπάθεια - μια μεγάλη ομάδα νόσων διαφορετικής αιτιολογίας που χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδεις βλάβες των τοιχωμάτων των κυψελίδων (κυψελίτιδα) και των περιβαλλόντων ιστών διάμεσο. Επί του παρόντος, αυτή η ομάδα περιλαμβάνει περισσότερες από 130 ασθένειες. αλλά όχι διάμεσες πνευμονοπάθειες περιλαμβάνουν μολυσματικές πνευμονοπάθεια γνωστή αιτιολογία και κακοήθεις όγκους (π.χ., lymphogenous καρκινωμάτωσης) στην οποία μπορεί να προκαλέσει παρόμοια κλινικά συμπτώματα.

Ανάλογα με την αιτιολογία, οι διάμεσες πνευμονοπάθειες διακρίνονται μεταξύ γνωστής και άγνωστης αιτιολογίας και σε κάθε ομάδα διακρίνονται δύο υποομάδες (παρουσία ή απουσία κοκκιωμάτων στο διάμεσο ιστό).

Τα BM Korenev, EA Kogan και EN Popova (1996) προτείνουν να ταξινομηθούν οι διάμεσες πνευμονοπάθειες, λαμβάνοντας υπόψη τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των πνευμονικών διάμεσων αλλοιώσεων. Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες έχουν ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά:

• προοδευτική κλινική πορεία.
• αύξηση της αναπνευστικής ανεπάρκειας περιοριστικού τύπου.
• Εικόνα ακτίνων Χ διάχυτης βλάβης πνευμονικού ιστού υπό μορφή ενίσχυσης και παραμόρφωσης του πνευμονικού σχεδίου και διάδοσης μικρής ή μεσαίας εστίασης.
• ο ηγετικός ρόλος των ανοσολογικών μηχανισμών στην παθογένεση των περισσότερων νοσολογικών μορφών.

Οξεία διάμεση πνευμονίτιδα - διάχυτη πνευμονική νόσο που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και ίνωση και πνευμονική ενδιάμεσους χώρους πνευματικό διατάραξη των δομικών και λειτουργικών μονάδων του παρεγχύματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη των περιοριστικών αλλαγών του πνεύμονα, ανωμαλίες εναλλαγής αερίου, προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Hamman και τον Rich το 1935.

Αιτίες και παθογένεια της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

Οι αιτίες της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας δεν έχουν τεκμηριωθεί πλήρως. Οι ακόλουθοι πιθανές αιτιολογικοί παράγοντες συζητούνται επί του παρόντος:

• λοίμωξη από τον ιό - τους λεγόμενους λανθάνοντες, "αργούς" ιούς, κυρίως τον ιό της ηπατίτιδας C και τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας. Ο πιθανός ρόλος των αδενοϊών, ο ιός Epstein-Barr (Egan, 1995) θεωρείται επίσης. Υπάρχει μια άποψη σχετικά με το διττό ρόλο των ιών στην ανάπτυξη της ιδιοπαθούς κυψελιδική ίνωση - ιοί είναι οι κύριοι παράγοντες ενεργοποίησης της βλάβης πνευμονικού ιστού και, επιπλέον, υπάρχει μια αντιγραφή του ιού στο ήδη κατεστραμμένο ιστό, η οποία συμβάλλει φυσικά στην εξέλιξη της νόσου. Επίσης, διαπιστώνεται ότι οι ιοί αλληλεπιδρούν με τα γονίδια που ρυθμίζουν την κυτταρική ανάπτυξη και έτσι διεγείρουν την παραγωγή κολλαγόνου, το σχηματισμό ινωδοκυττάρων. Οι ιοί μπορούν επίσης να επιδεινώσουν την ήδη υπάρχουσα χρόνια φλεγμονή.
• περιβαλλοντικούς και επαγγελματικοί παράγοντες - υπάρχουν στοιχεία επικοινωνίας ιδιοπαθούς κυψελιδική ίνωση με παρατεταμένη επαγγελματική έκθεση σε σκόνη ξύλο και μέταλλο, ορείχαλκο, μόλυβδο, χάλυβα, ορισμένοι τύποι ανόργανη σκόνη - αμιάντου, πυριτικό. Δεν αποκλείεται ο αιτιολογικός ρόλος των επιθετικών αιτιολογικών παραγόντων. Ωστόσο, θα πρέπει να τονιστεί ότι αυτοί οι επαγγελματικοί παράγοντες προκαλούν πνευμονοκονίαση και, αναφορικά με την ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίτιδα, μπορούν πιθανώς να θεωρηθούν ως παράγοντες που προκαλούν σπασμούς.

Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα - Αιτίες και παθογένεια

Συμπτώματα της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα αναπτύσσεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 40 και 70 ετών, ενώ οι άνδρες είναι 1,7-1,9 φορές πιο πιθανό από τις γυναίκες.

Οι περισσότεροι συνήθως μια σταδιακή, διακριτική ξεκίνημα, αλλά σε 20% των ασθενών με οξεία νόσο αρχίζει με πυρετό και σοβαρή δύσπνοια, αλλά αργότερα την θερμοκρασία του σώματος σε κανονικά ή καθίσταται subfebrile.

Για την ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίδα, οι καταγγελίες ασθενών είναι εξαιρετικά χαρακτηριστικές και μια προσεκτική ανάλυση των οποίων επιτρέπει σε κάποιον να υποψιάζεται αυτή την ασθένεια:

• η δύσπνοια είναι η κύρια και μόνιμη εκδήλωση της νόσου. Στην αρχή, η δύσπνοια είναι λιγότερο έντονη, αλλά καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μεγαλώνει και γίνεται τόσο έντονη ώστε ο ασθενής δεν μπορεί να περπατήσει, να υπηρετήσει τον εαυτό του και μάλιστα να μιλήσει. Όσο πιο σοβαρή και παρατεταμένη η ασθένεια, τόσο πιο έντονη δύσπνοια. Οι ασθενείς σημειώνουν τη συνεχή φύση της δύσπνοιας, την απουσία επιθέσεων ασφυξίας, αλλά συχνά τονίζουν την αδυναμία να πάρει μια βαθιά ανάσα. Λόγω της προοδευτικής δύσπνοιας, οι ασθενείς μειώνουν σταδιακά τη δραστηριότητά τους και προτιμούν έναν παθητικό τρόπο ζωής.

Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα - Συμπτώματα

Διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

Μια σημαντική δραστηριότητα δείκτη ιδιοπαθής κυψελιδική ίνωση είναι η αύξηση του επιπέδου των γλυκοπρωτεϊνών surfakganga Α και D του ορού, λόγω της απότομης αύξηση της διαπερατότητας της φατνιακής-τριχοειδούς μεμβράνης.

Με την ανάπτυξη των μη αντιρροπούμενη πνευμονικής καρδιάς μπορεί μέτρια αύξηση της χολερυθρίνης, αλανίνης αμινοτρανσφεράσης, γάμμα-γλουταμυλο.

Immunoassay αίματος - που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων και καταστολέα αύξηση Τ-βοηθούς, αυξάνουν το συνολικό επίπεδο των ανοσοσφαιρινών και κρυοσφαιρίνες, αυξημένοι τίτλοι ρευματοειδούς παράγοντα και αντιπυρηνικών μπορεί protivolegochnyh εμφάνιση αντισωμάτων, κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων. Οι αλλαγές αυτές αντανακλούν την ένταση των αυτοάνοσων διαδικασιών και διάμεση φλεγμονή των πνευμόνων.

Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα - Διάγνωση

[1], [2], [3], [4]