Ιδιοπαθής ινωτική κυψελιδίτιδα - Ανασκόπηση πληροφοριών

Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες είναι μια μεγάλη ομάδα παθήσεων διαφόρων αιτιολογιών, που χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδεις αλλοιώσεις των κυψελιδικών τοιχωμάτων (κυψελίτιδα) και του διάμεσου ιστού που τα περιβάλλει. Επί του παρόντος, αυτή η ομάδα περιλαμβάνει περισσότερες από 130 ασθένειες. Ωστόσο, οι λοιμώδεις πνευμονοπάθειες γνωστής αιτιολογίας και οι κακοήθεις όγκοι (για παράδειγμα, η λεμφογενής καρκινωμάτωση), που μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια κλινικά συμπτώματα, δεν ταξινομούνται ως διάμεσες πνευμονοπάθειες.

Ανάλογα με την αιτιολογία, γίνεται διάκριση μεταξύ διάμεσων πνευμονοπαθειών γνωστής και άγνωστης αιτιολογίας και εντός κάθε ομάδας διακρίνονται δύο υποομάδες (παρουσία ή απουσία κοκκιωμάτων στον διάμεσο ιστό).

Οι BM Korenev, EA Kogan και EN Popova (1996) προτείνουν την ταξινόμηση των διάμεσων πνευμονοπαθειών λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά της μορφολογικής εικόνας της βλάβης στο πνευμονικό διάμεσο χώρο. Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες έχουν ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά:

• προοδευτική κλινική πορεία·
• προοδευτική περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια.
• Ακτινογραφική εικόνα διάχυτης βλάβης στον πνευμονικό ιστό με τη μορφή αυξημένου και παραμορφωμένου πνευμονικού προτύπου και μικρής ή μεσαίας εστιακής διασποράς.
• ο πρωταγωνιστικός ρόλος των ανοσολογικών μηχανισμών στην παθογένεση των περισσότερων νοσολογικών μορφών.

Η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα είναι μια διάχυτη πνευμονοπάθεια που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και ίνωση του πνευμονικού μεσοτοιχώματος και των αεραγωγών, αποδιοργάνωση των δομικών και λειτουργικών μονάδων του παρεγχύματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη περιοριστικών αλλαγών στους πνεύμονες, διαταραχή της ανταλλαγής αερίων και προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Hamman και Rich το 1935.

Αιτίες και παθογένεση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας

Τα αίτια της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας δεν έχουν προσδιοριστεί οριστικά. Οι ακόλουθοι πιθανοί αιτιολογικοί παράγοντες βρίσκονται υπό συζήτηση:

• ιογενής λοίμωξη - οι λεγόμενοι λανθάνοντες, "αργοί" ιοί, κυρίως ο ιός της ηπατίτιδας C και ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας. Ένας πιθανός ρόλος των αδενοϊών, του ιού Epstein-Barr, υποτίθεται επίσης (Egan, 1995). Υπάρχει μια άποψη για τον διπλό ρόλο των ιών στην ανάπτυξη της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας - οι ιοί είναι οι κύριοι παράγοντες που πυροδοτούν την ανάπτυξη βλάβης του πνευμονικού ιστού και, επιπλέον, ο πολλαπλασιασμός του ιού συμβαίνει σε ήδη κατεστραμμένο ιστό, ο οποίος φυσικά συμβάλλει στην εξέλιξη της νόσου. Έχει επίσης διαπιστωθεί ότι οι ιοί αλληλεπιδρούν με γονίδια που ρυθμίζουν την κυτταρική ανάπτυξη και έτσι διεγείρουν την παραγωγή κολλαγόνου, τον σχηματισμό ινών. Οι ιοί είναι επίσης ικανοί να εντείνουν την υπάρχουσα χρόνια φλεγμονή.
• περιβαλλοντικοί και επαγγελματικοί παράγοντες - υπάρχουν ενδείξεις σύνδεσης μεταξύ της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας και της μακροχρόνιας επαγγελματικής επαφής με σκόνη μετάλλου και ξύλου, ορείχαλκο, μόλυβδο, χάλυβα και ορισμένους τύπους ανόργανης σκόνης - αμίαντο, πυριτικό άλας. Δεν αποκλείεται ο αιτιολογικός ρόλος επιθετικών αιτιολογικών παραγόντων. Ωστόσο, πρέπει να τονιστεί ότι οι προαναφερθέντες επαγγελματικοί παράγοντες προκαλούν πνευμονοκονίαση και, σε σχέση με την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα, μπορούν πιθανώς να θεωρηθούν ως παράγοντες ενεργοποίησης.

Ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα - Αιτίες και παθογένεση

Συμπτώματα ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας

Η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα αναπτύσσεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 40 και 70 ετών και στους άνδρες είναι 1,7-1,9 φορές πιο συχνή από ό,τι στις γυναίκες.

Η πιο τυπική είναι μια σταδιακή, μόλις αισθητή έναρξη, ωστόσο, στο 20% των ασθενών η ασθένεια ξεκινά οξεία με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και σοβαρή δύσπνοια, αλλά στη συνέχεια η θερμοκρασία του σώματος ομαλοποιείται ή γίνεται υποφλέβια.

Για την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίτιδα, τα παράπονα των ασθενών είναι εξαιρετικά χαρακτηριστικά, μια εμπεριστατωμένη ανάλυση των οποίων μας επιτρέπει να υποψιαστούμε αυτή την ασθένεια:

• Η δύσπνοια είναι η κύρια και σταθερή εκδήλωση της νόσου. Αρχικά, η δύσπνοια είναι λιγότερο έντονη, αλλά καθώς η νόσος εξελίσσεται, επιδεινώνεται και γίνεται τόσο έντονη που ο ασθενής δεν μπορεί να περπατήσει, να φροντίσει τον εαυτό του ή ακόμα και να μιλήσει. Όσο πιο σοβαρή και παρατεταμένη είναι η νόσος, τόσο πιο έντονη είναι η δύσπνοια. Οι ασθενείς σημειώνουν τη συνεχή φύση της δύσπνοιας, την απουσία κρίσεων ασφυξίας, αλλά συχνά τονίζουν την αδυναμία να πάρουν μια βαθιά αναπνοή. Λόγω της προοδευτικής δύσπνοιας, οι ασθενείς μειώνουν σταδιακά τη δραστηριότητά τους και προτιμούν έναν παθητικό τρόπο ζωής.

Ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα - Συμπτώματα

Διάγνωση ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας

Ένας σημαντικός δείκτης της δραστηριότητας της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας είναι η αύξηση του επιπέδου των επιφανειοδραστικών γλυκοπρωτεϊνών Α και D στον ορό του αίματος, η οποία οφείλεται σε απότομη αύξηση της διαπερατότητας της κυψελιδικής-τριχοειδικής μεμβράνης.

Με την ανάπτυξη μη αντιρροπούμενης πνευμονικής καρδιοπάθειας, είναι δυνατή η μέτρια αύξηση των επιπέδων χολερυθρίνης, αμινοτρανσφεράσης αλανίνης και γ-γλουταμυλτρανσπεπτιδάσης στο αίμα.

Ανοσολογική εξέταση αίματος - χαρακτηριστικά μείωση του αριθμού των Τ-κατασταλτικών λεμφοκυττάρων και αύξηση των Τ-βοηθητικών λεμφοκυττάρων, αύξηση του γενικού επιπέδου ανοσοσφαιρινών και κρυοσφαιρινών, αυξημένοι τίτλοι ρευματοειδών και αντιπυρηνικών παραγόντων, πιθανή εμφάνιση αντιπνευμονικών αντισωμάτων, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα. Οι αναφερόμενες αλλαγές αντανακλούν την ένταση των αυτοάνοσων διεργασιών και της φλεγμονής του πνευμονικού μεσοκυττάριου.

Ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα - Διάγνωση

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]