Ιδιοπαθής ινωτική κυψελιδίτιδα - Συμπτώματα

Η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα αναπτύσσεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 40 και 70 ετών και στους άνδρες είναι 1,7-1,9 φορές πιο συχνή από ό,τι στις γυναίκες.

Η πιο τυπική είναι μια σταδιακή, μόλις αισθητή έναρξη, ωστόσο, στο 20% των ασθενών η ασθένεια ξεκινά οξεία με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και σοβαρή δύσπνοια, αλλά στη συνέχεια η θερμοκρασία του σώματος ομαλοποιείται ή γίνεται υποφλέβια.

Για την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίτιδα, τα παράπονα των ασθενών είναι εξαιρετικά χαρακτηριστικά, μια εμπεριστατωμένη ανάλυση των οποίων μας επιτρέπει να υποψιαστούμε αυτή την ασθένεια:

• Η δύσπνοια είναι η κύρια και σταθερή εκδήλωση της νόσου. Αρχικά, η δύσπνοια είναι λιγότερο έντονη, αλλά καθώς η νόσος εξελίσσεται, επιδεινώνεται και γίνεται τόσο έντονη που ο ασθενής δεν μπορεί να περπατήσει, να φροντίσει τον εαυτό του ή ακόμα και να μιλήσει. Όσο πιο σοβαρή και παρατεταμένη είναι η νόσος, τόσο πιο έντονη είναι η δύσπνοια. Οι ασθενείς σημειώνουν τη συνεχή φύση της δύσπνοιας, την απουσία κρίσεων ασφυξίας, αλλά συχνά τονίζουν την αδυναμία να πάρουν μια βαθιά αναπνοή. Λόγω της προοδευτικής δύσπνοιας, οι ασθενείς μειώνουν σταδιακά τη δραστηριότητά τους και προτιμούν έναν παθητικό τρόπο ζωής.
• Ο βήχας είναι το δεύτερο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου, περίπου το 90% των ασθενών παραπονιούνται για βήχα, αλλά αυτό δεν είναι το πρώτο σύμπτωμα, εμφανίζεται αργότερα, κατά κανόνα, κατά την περίοδο έντονης κλινικής εικόνας της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας. Τις περισσότερες φορές, ο βήχας είναι ξηρός, αλλά στο 10% των ασθενών συνοδεύεται από τον διαχωρισμό βλεννογόνων πτυέλων.
• πόνος στο στήθος - παρατηρείται στους μισούς ασθενείς, εντοπίζεται συχνότερα στην επιγαστρική περιοχή και στις δύο πλευρές και, κατά κανόνα, εντείνεται με βαθιά εισπνοή.
• Η απώλεια βάρους είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας και συνήθως ενοχλεί τους ασθενείς στη φάση εξέλιξης της νόσου. ο βαθμός απώλειας βάρους εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας στους πνεύμονες, η απώλεια βάρους 10-12 kg είναι δυνατή εντός 4-5 μηνών.
• γενική αδυναμία, ταχεία κόπωση, μειωμένη απόδοση - παράπονα που είναι τυπικά για όλους τους ασθενείς, ιδιαίτερα έντονα κατά την προοδευτική πορεία της νόσου.
• ο πόνος στις αρθρώσεις και η πρωινή δυσκαμψία είναι ασυνήθιστα παράπονα, αλλά μπορεί να είναι αισθητά σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου.
• Η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος δεν αποτελεί τυπικό παράπονο για την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα, ωστόσο, σύμφωνα με τους MM Ilkovich και LN Novikova (1998), το 1/3 των ασθενών έχουν υποπυρετική ή εμπύρετη θερμοκρασία σώματος, συχνότερα μεταξύ 10 και 13 ωρών. Ο πυρετός υποδηλώνει μια ενεργό παθολογική διαδικασία στους πνεύμονες.

Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει τις ακόλουθες χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας:

• δύσπνοια και κυάνωση του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων - παρατηρούνται αρχικά κυρίως κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης και καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αυξάνονται σημαντικά και γίνονται σταθερά. αυτά τα συμπτώματα είναι πρώιμα σημάδια της οξείας μορφής ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας. με σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, εμφανίζεται διάχυτη κυάνωση χρώματος γκρίζου-τέφρας. ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της αναπνοής είναι η συντόμευση των φάσεων εισπνοής και εκπνοής.
• Αλλαγές στις φάλαγγες των νυχιών (πάχυνση των φαλαγγών των νυχιών με τη μορφή "κνημών" και των νυχιών με τη μορφή "γυαλιών ρολογιού" - Ιπποκρατικά δάχτυλα) - εμφανίζονται στο 40-72% των ασθενών, συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Αυτό το σύμπτωμα είναι πιο φυσικό με έντονη δραστηριότητα και μακρά διάρκεια της νόσου.
• αλλαγές στον ήχο κατά την κρούση των πνευμόνων - η θαμπάδα είναι χαρακτηριστική στην πληγείσα περιοχή, κυρίως στα κάτω μέρη των πνευμόνων.
• Χαρακτηριστικά ακουστικά φαινόμενα είναι η εξασθένηση της κυστιδικής αναπνοής και ο κριγμός. Η εξασθένηση της κυστιδικής αναπνοής συνοδεύεται από βράχυνση των φάσεων εισπνοής και εκπνοής. Ο κριγμός είναι το πιο σημαντικό σύμπτωμα της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας. Ακούγεται και στις δύο πλευρές, κυρίως κατά μήκος των οπίσθιων και μεσομασχαλιαίων γραμμών στην μεσοωμοπλάτη περιοχή, σε ορισμένους ασθενείς (με την πιο σοβαρή πορεία της νόσου) - σε ολόκληρη την επιφάνεια των πνευμόνων. Ο κριγμός μοιάζει με το "κροτάλισμα του σελοφάν". Σε σύγκριση με τον κριγμό σε άλλες πνευμονικές παθήσεις (πνευμονία, συμφόρηση), ο κριγμός στην ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα είναι πιο "ήπιος", υψηλότερος σε συχνότητα, λιγότερο δυνατός και ακούγεται καλύτερα στο τέλος της εισπνοής. Καθώς η παθολογική διαδικασία στους πνεύμονες εξελίσσεται, το "ήπιο" ηχόχρωμα του κριγμού μπορεί να αλλάξει σε πιο ηχηρό και τραχύ.

Στην προχωρημένη ιδιοπαθή ινώδη κυψελίτιδα, εμφανίζεται ένα άλλο χαρακτηριστικό σημάδι - το "τρίξιμο", το οποίο μοιάζει με τον ήχο τριβής ή περιστροφής ενός φελλού. Το φαινόμενο του "τριξίματος" ακούγεται κατά την εισπνοή και κυρίως πάνω από τα ανώτερα πνευμονικά πεδία και, κυρίως, σε έντονες πλευρο-πνευμοσκληρωτικές αποφύσεις.

Στο 5% των ασθενών, μπορεί να ακουστεί ξηρός συριγμός (συνήθως με την ανάπτυξη ταυτόχρονης βρογχίτιδας).

Η πορεία της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας

Η IFA εξελίσσεται σταθερά και αναπόφευκτα οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας (που εκδηλώνεται με σοβαρή συνεχή δύσπνοια, διάχυτη γκρίζα κυάνωση του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων) και χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας (αντιρροπούμενη, στη συνέχεια μη αντιρροπούμενη). Η οξεία πορεία της νόσου παρατηρείται στο 15% των περιπτώσεων και εκδηλώνεται με σοβαρή αδυναμία, δύσπνοια, υψηλή θερμοκρασία σώματος. Σε άλλους ασθενείς, η έναρξη της νόσου είναι σταδιακή, η πορεία είναι αργά προοδευτική.

Οι κύριες επιπλοκές της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας είναι η χρόνια πνευμονική καρδιοπάθεια, η σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια με την ανάπτυξη υποξαιμικού κώματος στο τέλος της νόσου. Λιγότερο συχνές είναι ο πνευμοθώρακας (με σχηματισμό "πνεύμονα κηρήθρας"), η πνευμονική εμβολή και η εξιδρωματική πλευρίτιδα.

Από τη στιγμή της διάγνωσης της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας, οι ασθενείς ζουν περίπου 3-5 χρόνια. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι η σοβαρή καρδιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια, η πνευμονική εμβολή, η δευτεροπαθής πνευμονία και ο καρκίνος του πνεύμονα. Ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου του πνεύμονα σε ασθενείς με IFA είναι 14 φορές υψηλότερος από ό,τι στον γενικό πληθυσμό της ίδιας ηλικίας, φύλου και ιστορικού καπνίσματος. Παράλληλα, αναφέρεται ότι η ανάρρωση είναι δυνατή σε μορφές ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας όπως η απολεπιστική διάμεση πνευμονία, η οξεία διάμεση πνευμονία και η μη ειδική διάμεση πνευμονία όταν χρησιμοποιούνται σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας.

Οι AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) διακρίνουν τα πρώιμα και τα όψιμα στάδια της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας.

Το πρώιμο στάδιο χαρακτηρίζεται από αναπνευστική ανεπάρκεια βαθμού 1, ήπια ανοσοφλεγμονώδη αντίδραση, διάχυτη αύξηση του διάμεσου μοτίβου χωρίς σημαντική παραμόρφωση. Οι ασθενείς παραπονιούνται για εφίδρωση, αρθραλγία, αδυναμία. Δεν υπάρχει ακόμη κυάνωση. Ακούγεται «ευαίσθητος» κριγμός στους πνεύμονες, δεν υπάρχει υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια (σύμπτωμα «κουνουπιδιών» και «γυαλιών ρολογιού»). Στις βιοψίες του πνευμονικού ιστού, κυριαρχούν οι εξιδρωματικές και εξιδρωματικά-πολλαπλασιαστικές διεργασίες στο διάμεσο χώρο, αποκαλύπτονται σημάδια απολέπισης του κυψελιδικού επιθηλίου και αποφρακτικής βρογχιολίτιδας.

Το όψιμο στάδιο εκδηλώνεται με σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, έντονα συμπτώματα μη αντιρροπούμενης χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας, διάχυτη γκρίζα κυάνωση και ακροκυάνωση, υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια. Υψηλά επίπεδα IgG και κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων ανιχνεύονται στο αίμα, υψηλή δραστηριότητα υπεροξείδωσης λιπιδίων και μειωμένη δραστηριότητα του αντιοξειδωτικού συστήματος είναι χαρακτηριστικά. Οι βιοψίες πνευμονικού ιστού αποκαλύπτουν έντονες σκληρωτικές αλλαγές και δομική αναδιοργάνωση τύπου "πνεύμονα κηρήθρας", άτυπη δυσπλασία και αδενωματώδωση του κυψελιδικού και βρογχικού επιθηλίου.

Υπάρχουν οξείες και χρόνιες παραλλαγές της πορείας της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας. Η οξεία παραλλαγή είναι σπάνια και χαρακτηρίζεται από απότομα αυξανόμενη αναπνευστική ανεπάρκεια με θανατηφόρο έκβαση εντός 2-3 μηνών. Στη χρόνια πορεία της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας, υπάρχουν επιθετικές, επίμονες, αργά εξελισσόμενες παραλλαγές. Η επιθετική παραλλαγή χαρακτηρίζεται από ταχέως εξελισσόμενη δύσπνοια, εξάντληση, σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, προσδόκιμο ζωής από 6 μήνες έως 1 έτος. Η επίμονη παραλλαγή χαρακτηρίζεται από λιγότερο έντονες κλινικές εκδηλώσεις, προσδόκιμο ζωής έως 4-5 έτη. Η αργά εξελισσόμενη παραλλαγή της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη ίνωσης και αναπνευστικής ανεπάρκειας, προσδόκιμο ζωής έως 10 έτη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]