Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα: συμπτώματα

Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα αναπτύσσεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 40 και 70 ετών, ενώ οι άνδρες είναι 1,7-1,9 φορές πιο πιθανό από τις γυναίκες.

Οι περισσότεροι συνήθως μια σταδιακή, διακριτική ξεκίνημα, αλλά σε 20% των ασθενών με οξεία νόσο αρχίζει με πυρετό και σοβαρή δύσπνοια, αλλά αργότερα την θερμοκρασία του σώματος σε κανονικά ή καθίσταται subfebrile.

Για την ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίδα, οι καταγγελίες ασθενών είναι εξαιρετικά χαρακτηριστικές και μια προσεκτική ανάλυση των οποίων επιτρέπει σε κάποιον να υποψιάζεται αυτή την ασθένεια:

• η δύσπνοια είναι η κύρια και μόνιμη εκδήλωση της νόσου. Στην αρχή, η δύσπνοια είναι λιγότερο έντονη, αλλά καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μεγαλώνει και γίνεται τόσο έντονη ώστε ο ασθενής δεν μπορεί να περπατήσει, να υπηρετήσει τον εαυτό του και μάλιστα να μιλήσει. Όσο πιο σοβαρή και παρατεταμένη η ασθένεια, τόσο πιο έντονη δύσπνοια. Οι ασθενείς σημειώνουν τη συνεχή φύση της δύσπνοιας, την απουσία επιθέσεων ασφυξίας, αλλά συχνά τονίζουν την αδυναμία να πάρει μια βαθιά ανάσα. Λόγω της προοδευτικής δύσπνοιας, οι ασθενείς μειώνουν σταδιακά τη δραστηριότητά τους και προτιμούν έναν παθητικό τρόπο ζωής.
• βήχας - ένα δεύτερο χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου, βήχας παραπονιέται για το 90% των ασθενών, αλλά αυτό δεν είναι το πρώτο σύμπτωμα, έρχεται αργότερα, συνήθως κατά τη διάρκεια της βαριά κλινική εικόνα της ιδιοπαθούς κυψελιδική ίνωση. Τις περισσότερες φορές, ο βήχας είναι ξηρός, αλλά στο 10% των ασθενών συνοδεύεται από διαχωρισμό των πτυέλων των βλεννογόνων.
• πόνος στο στήθος - παρατηρείται στους μισούς ασθενείς, εντοπίζονται συχνότερα στην επιγαστρική περιοχή και στις δύο πλευρές και, κατά κανόνα, ενισχύονται με βαθιά έμπνευση.
• η απώλεια βάρους είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας και ανησυχεί τους ασθενείς συνήθως στη φάση της πρόωρης νόσου. ο βαθμός απώλειας βάρους εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας στους πνεύμονες, ενδεχομένως απώλεια βάρους 10-12 kg για 4-5 μήνες.
• η γενική αδυναμία, η ταχεία κόπωση, η μειωμένη απόδοση - οι καταγγελίες που χαρακτηρίζουν όλους τους ασθενείς, είναι ιδιαίτερα έντονες στην πορεία της νόσου που εξελίσσεται.
• πόνος στις αρθρώσεις και πρωινή δυσκαμψία σε αυτά - σπάνιες καταγγελίες, αλλά μπορεί να εκφραστεί σαφώς σε σοβαρές ασθένειες.
• πυρετός - ασυνήθιστη για ιδιοπαθή κυψελιδική ίνωση αιτίαση, ωστόσο, σύμφωνα με την Μ Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 των ασθενών έχουν χαμηλού βαθμού ή εμπύρετη θερμοκρασία του σώματος, συχνότερα μεταξύ 10 και 13 ωρών . Ένας πυρετός υποδεικνύει μια ενεργή παθολογική διαδικασία στους πνεύμονες.

Η αντικειμενική έρευνα αποκαλύπτει τις ακόλουθες χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας:

• η δύσπνοια και η κυάνωση του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων - που παρατηρούνται αρχικά κυρίως κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης και καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, καθίστανται πολύ ισχυρότερες και γίνονται μόνιμες. αυτά τα συμπτώματα είναι πρώιμα συμπτώματα στην οξεία μορφή της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας. με σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, εμφανίζεται διάχυτη κυάνωση χρώματος γκρίζου τέφρας. το χαρακτηριστικό γνώρισμα της αναπνοής είναι η μείωση της φάσης της εισπνοής και της εκπνοής.
• αλλαγές σε φάλαγγες των νυχιών (πάχυνση των νυχιών φάλαγγες της «κνήμες» και τα νύχια - με τη μορφή της «παράθυρα χρόνου» - Ιπποκράτειο δάχτυλα) - βρίσκονται στο 40-72% των ασθενών, πιο συχνά στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Αυτό το σύμπτωμα είναι πιο φυσικό με έντονη δραστηριότητα και μεγάλη διάρκεια της νόσου.
• μεταβολές στον ήχο με κρούση των πνευμόνων - χαρακτηριζόμενη από άμβλυνση στην περιοχή της βλάβης, κυρίως στα κάτω μέρη των πνευμόνων.
• Χαρακτηριστικά ακουστικά φαινόμενα - εξασθένηση της φυσαλιδώδους αναπνοής και της κρύπτης. Η αποδυνάμωση της φυσαλιδώδους αναπνοής συνοδεύεται από τη συντόμευση των φάσεων της έμπνευσης και της λήξης. Η διαύγεια είναι το πιο σημαντικό σύμπτωμα της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας. Auscultated αυτό και στις δύο πλευρές, κατά προτίμηση στην οπίσθια πλευρά και τα μέσα μασχαλιαία γραμμή στο μεσοπλάτια περιοχή, μερικοί ασθενείς (με πιο σοβαρή ασθένεια) - σε ολόκληρη την επιφάνεια των πνευμόνων. Η κροψία μοιάζει με το "ξέσπασμα του tselofan". Σε σύγκριση με crepitus με άλλες ασθένειες των πνευμόνων (πνευμονία, στασιμότητας) crepitus ιδιοπαθή κυψελιδική ίνωση πιο «ήπια», μια υψηλότερη συχνότητα, λιγότερο δυνατά καλύτερα auscultated στο τέλος της εισπνοής. Καθώς η εξέλιξη της παθολογική διαδικασία στους πνεύμονες «ήπια» crepitations τόνος μπορεί να αλλάξει σε ένα ηχηρά και τραχύ.

Με μια πάρα παλιότερη ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίδα, υπάρχει ένα ακόμα χαρακτηριστικό γνώρισμα - "στύπωση", που μοιάζει με χαρακτήρα ήχο τριβής ή στροφής του βύσματος. Το φαινόμενο του "κοκκινίσματος" ακούγεται με εισπνοή και κυρίως πάνω από τα ανώτερα πνευμονικά πεδία και, κυρίως, στις έντονες πλευροπνευμονικές διαδικασίες.

Σε 5% των ασθενών μπορεί να ακουστούν ξηρές ραβδώσεις (συνήθως με την ανάπτυξη συνακόλουθης βρογχίτιδας).

Η πορεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

IFA προχωρεί σταθερά και αναπόφευκτα οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας (εκδηλώνεται προφέρεται συνεχή δύσπνοια, κυάνωση, διάχυτη γκρι δέρμα και τους βλεννογόνους ορατό), και χρόνια πνευμονική καρδιά (αντισταθμίζεται, τότε αντιρροπούμενη). Η οξεία πορεία της νόσου παρατηρείται στο 15% των περιπτώσεων και εκδηλώνεται από σοβαρή αδυναμία, δύσπνοια και υψηλή θερμοκρασία σώματος. Σε άλλους ασθενείς, η εμφάνιση της νόσου είναι σταδιακή, η πορεία προχωρά αργά.

Οι κύριες επιπλοκές της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας είναι η χρόνια πνευμονική καρδιά, η σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια με ανάπτυξη υποξαιμικού κώματος στον τελικό. Λιγότερο συχνές είναι ο πνευμοθώρακας (με σχηματισμένο "κυψελοειδές πνεύμονα"), ο θρομβοεμβολισμός της πνευμονικής αρτηρίας, η εξιδρωματική πλευρίτιδα.

Δεδομένου ότι η διάγνωση των παθήσεων ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας ζουν περίπου 3-5 χρόνια. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι σοβαρή καρδιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια, ΡΕ, σχετιζόμενη πνευμονία, καρκίνος του πνεύμονα. Ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου του πνεύμονα σε ασθενείς με ΕΠΕ είναι 14 φορές υψηλότερος από τον γενικό πληθυσμό της ίδιας ηλικίας, το φύλο, τη διάρκεια του καπνίσματος. Επιπλέον, οι εκθέσεις της πιθανής ανάκτησης σε τέτοιες μορφές ιδιοπαθούς κυψελιδική ίνωση ως απολεπιστικής διάμεση, οξείας διάμεσης και μη ειδική διάμεση πνευμονία χρησιμοποιώντας σύγχρονες μεθόδους θεραπείας.

Οι AE Kogan, BM Kornev, Yu, A. Salov (1995) διακρίνουν τα πρώιμα και τα τελευταία στάδια της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας.

Η πρώιμη φάση χαρακτηρίζεται από αναπνευστική ανεπάρκεια 1ου βαθμού, που εκφράζεται με ανοσοποιητικά ήπια ενίσχυση αντίδρασης διάχυτη διάμεση μοτίβο χωρίς σοβαρή παραμόρφωση. Οι ασθενείς παραπονιούνται για εφίδρωση, αρθραργία, αδυναμία. Δεν υπάρχει ακόμα κυάνωση. Στους πνεύμονες, ακούγεται «απαλή» κρύπτη, δεν υπάρχει υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια (σύμπτωμα των "κουνουπιών" και "ποτηριών"). Σε βιοψίες του πνευμονικού ιστού κυριαρχείται αντιεξιδρωματική και εξιδρωματική-πολλαπλασιαστικές διεργασίες στο διάμεσο, αποκάλυψε σημάδια κυψελιδικών επιθηλιακών απολέπιση, αποφρακτική βρογχιολίτιδα.

Όψιμου σταδίου εκδηλώνεται σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, συμπτωματική αντιρροπούμενη χρόνια πνευμονική καρδιοπάθεια, διάχυτη τέφρα-γκρι κυάνωση και η νόσος του Crocq του, υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια. Το αίμα παρουσιάζει υψηλό επίπεδο IgG, κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, που χαρακτηρίζονται από υψηλή δραστηριότητα υπεροξείδωσης λιπιδίων και μείωση της δραστικότητας του αντιοξειδωτικού συστήματος. Σε βιοψίες του πνευμονικού ιστού αποκάλυψε έντονες αρτηριοσκληρωτική αλλαγές και αναδιαρθρώσεις σε «φωλιές» άτυπα δυσπλασία, αδενομάτωση και κυψελιδικό και βρογχικό επιθήλιο.

Απομονώστε οξείες και χρόνιες παραλλαγές της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας. Η οξεία παραλλαγή είναι σπάνια και χαρακτηρίζεται από έντονα αυξημένη αναπνευστική ανεπάρκεια με θανατηφόρο αποτέλεσμα εντός 2-3 μηνών. Σε χρόνια παράταση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας, απομονώνονται επιθετικές, επίμονες, βραδέως προοδευτικές παραλλαγές. Η επιθετική παραλλαγή χαρακτηρίζεται από ταχεία προοδευτική δύσπνοια, εξάντληση, σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, προσδόκιμο ζωής από 6 μήνες έως 1 έτος. Η επίμονη παραλλαγή χαρακτηρίζεται από λιγότερο έντονες κλινικές εκδηλώσεις, με προσδόκιμο ζωής έως και 4-5 έτη. Η αργά προοδευτική έκδοση της ιδιοπαθούς ινώδους αλλεόλίτιδας χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη ίνωσης και αναπνευστικής ανεπάρκειας, με προσδόκιμο ζωής έως και 10 έτη.

[1], [2], [3], [4], [5]