Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα: διάγνωση

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Μια γενική εξέταση αίματος - ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των τιμών της αιμοσφαιρίνης είναι συνήθως φυσιολογικό, ωστόσο, με την εμφάνιση σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, εμφανίζεται ερυθροκύττωση και αυξάνεται το επίπεδο αιμοσφαιρίνης. Σε 25% των ασθενών, είναι πιθανό ένας ελαφρός βαθμός κανονικοχημικής αναιμίας. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι φυσιολογικός ή μετρίως αυξημένος, με οξεία πορεία της νόσου, παρατηρείται μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας προς τα αριστερά. Χαρακτηριστική αύξηση της ESR, η πιο έντονη με υψηλή δραστηριότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας.
2. Γενική ανάλυση ούρων χωρίς σημαντικές αλλαγές. Με την ανάπτυξη της μη αντιρροπούμενης πνευμονικής καρδιάς, υπάρχει μια μέτρια πρωτεϊνουρία, μια μικροεγατία.
3. Βιοχημική ανάλυση των αυξημένων στο αίμα επιπέδων των οροεκλεκτικών, απτοσφαιρίνης, α2- και γ-σφαιρίνης (αυτοί οι δείκτες αντικατοπτρίζουν τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας). Χαρακτηριστικό είναι επίσης η αύξηση του επιπέδου της LDH, η πηγή της οποίας είναι οι κυψελιδικοί μακροφάγοι και τα κυψελιδικά κύτταρα τύπου 2. Τα επίπεδα LDH συσχετίζονται με τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας στους πνεύμονες.

Μια σημαντική δραστηριότητα δείκτη ιδιοπαθής κυψελιδική ίνωση είναι η αύξηση του επιπέδου των γλυκοπρωτεϊνών surfakganga Α και D του ορού, λόγω της απότομης αύξηση της διαπερατότητας της φατνιακής-τριχοειδούς μεμβράνης.

Με την ανάπτυξη των μη αντιρροπούμενη πνευμονικής καρδιάς μπορεί μέτρια αύξηση της χολερυθρίνης, αλανίνης αμινοτρανσφεράσης, γάμμα-γλουταμυλο.

4. Immunoassay αίματος - που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων και καταστολέα αύξηση Τ-βοηθούς, αυξάνουν το συνολικό επίπεδο των ανοσοσφαιρινών και κρυοσφαιρίνες, αυξημένοι τίτλοι ρευματοειδούς παράγοντα και αντιπυρηνικών μπορεί protivolegochnyh εμφάνιση αντισωμάτων, κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων. Οι αλλαγές αυτές αντανακλούν την ένταση των αυτοάνοσων διαδικασιών και διάμεση φλεγμονή των πνευμόνων.

Τα τελευταία χρόνια αποδίδεται μεγάλη σημασία στον ορισμό των αντιγόνων βλεννίνης στο αίμα, τα οποία αντικατοπτρίζουν τόσο την ένταση της φλεγμονής στο πνευμονικό παρενθέμα όσο και τη σοβαρότητα των αυτοάνοσων διεργασιών. Οι βλεννίνες είναι επιφανειακές γλυκοπρωτεΐνες που παρέχουν "συγκόλληση", την ένωση επιθηλιακών κυττάρων (συμπεριλαμβανομένων των κυψελιδικών κυττάρων) και τον σχηματισμό μιας μονοστιβάδας. Το επίπεδο των βλεννινών στο αίμα αντανακλά την υπερπλασία και την υπερτροφία των κυψελιδικών κυψελίδων τύπου 2 και την αυξημένη λειτουργία τους στη βλεννογονία. Επιπροσθέτως, οι βλεννίνες μπορούν να παραχθούν από κυψελιδικά κύτταρα του βρογχικού επιθηλίου και των εκκριτικών κυττάρων των αδένων του υποβλεννογόνου στρώματος. Οι μουκίνες είναι δείκτες της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας και της έκφρασης των αυτοάνοσων αντιδράσεων. Στον ορό του αίματος με ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα, ανιχνεύονται τα αντιγόνα βλεννίνης SSEA-1, KL-6, 3EG5.

5. Μελέτη πλύση των βρόγχων (που λαμβάνεται με πλύση των βρόγχων) - σημαντικά αυξημένο αριθμό ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, λεμφοκύτταρα, κυψελιδικούς μακροφάγους, αυξημένη δραστηριότητα proclitic ένζυμα ελαστάση και κολλαγενάση (στα προχωρημένα στάδια της ιδιοπαθούς κυψελιδική ίνωση πιθανή δραστικότητα πρωτεόλυση μείωση) πολύ αυξημένη περιεκτικότητα των ανοσοσυμπλόκων, IgG .

Χαρακτηριστική για την ενεργή τρέχουσα κυψελίδα είναι η ουδετεροφίλος-ηωσινοφιλική συσχέτιση και η έντονη λεμφοκύτταρα. Σοβαρή ηωσινοφιλία του υγρού βρογχικού πλύσης παρατηρείται σε ασθενείς με δυσμενή πρόγνωση και ανεπαρκή απόκριση στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Η κυτταρολογική σύνθεση του βρογχικού υγρού πλύσης επηρεάζεται από το κάπνισμα: οι κυψελιδικοί μακροφάγοι, τα ουδετερόφιλα, τα ηωσινόφιλα είναι σημαντικά υψηλότεροι σε σύγκριση με τους μη καπνιστές.

Μεγάλη σημασία έχει ο ορισμός στο υγρό πλύσης των βρογχικών λιπιδίων και ορισμένων πρωτεϊνών που αντικατοπτρίζουν τη σύνθεση και τη λειτουργία του επιφανειοδραστικού. Έχουν γίνει οι ακόλουθες αλλαγές:

• το συνολικό επίπεδο των φωσφολιπιδίων μειώνεται (τόσο χαμηλότερο είναι το επίπεδο τους, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση).
• η κλασματική σύνθεση των συνολικών αλλαγών φωσφολιπιδίων (η αναλογία φωσφατιδυλογλυκόλης προς φωσφατιδυλοϊνοσιτόλη μειώνεται),
• το περιεχόμενο του παράγοντα-Α μολυντικής πρωτεΐνης μειώνεται (αυτό το σημάδι συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της κυψελίτιδας).

Η δραστικότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας στην ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα υποδεικνύεται επίσης από την υψηλή συγκέντρωση στο βρογχικό υγρό πλύσης των ακόλουθων συστατικών της:

• αντιγόνα βλεννίνης KL-6 - προϊόντα έκκρισης κυψελιδικών κυττάρων τύπου 2.
• πεπτιδάση προκολλαγόνου-3 (εκκρινόμενη από ινοβλάστες).
• ελαστάση (που παράγεται από ουδετερόφιλα κύτταρα).
• ισταμίνη και τρυπτάση (που απεκκρίνεται κατά την αποκοκκίωση των ιστιοκυττάρων).
• το μετατρεπτικό ένζυμο αγγειοτασίνης (που παράγεται από τα ενδοθηλιακά κύτταρα).
• ινωδονεκτίνη και βιτρονεκτίνη - συστατικά της εξωκυτταρικής μήτρας.

6. Ανάλυση πτυέλων - καμία σημαντική αλλαγή. Με την προσθήκη χρόνιας βρογχίτιδας, ο αριθμός των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων αυξάνεται.

Ενόργανη έρευνα

Η ακτινογραφία των πνευμόνων είναι η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος για την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα. Υπάρχουν διμερείς αλλαγές κυρίως στα χαμηλότερα τμήματα των πνευμόνων.

Μ. Μ. Ο Ilkovich (1998) δίνει τρεις παραλλαγές των ακτινολογικών αλλαγών στην ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα:

• πρωταρχική βλάβη του διάμεσου πνευμονικού ιστού (παραλλαγή τοιχογραφίας).
• Πρωτοπαθής κυψελίτιδα (παραδειγματική παραλλαγή).
• Εικόνα ακτίνων Χ που αντιστοιχεί στο "φως κηρήθρας".

Παραλλαγή με πρωτοπαθή βλάβη χαρακτηρίζεται από διάμεσο ιστό στα πρώτα στάδια της ασθένειας των πνευμόνων μειώνεται η διαφάνεια του τύπου «ματ», κάποια μείωση του όγκου των κατώτερων λοβών των πνευμόνων, μειωμένη δομική ρίζες, παραμόρφωση πνευμονική μοτίβο, περιβρογχικές, περιαγγειακή αλλαγές muftoobraznymi mesh. Όπως φόντο στην εξέλιξη ELISA tyazhistosti χονδρική ρύθμιση και πνευμονική μοτίβο εμφανίζονται στρογγυλεμένα κυστική διάμετρο λεύκανση των 0.5-2 cm ( «φωλιές»). Στα μεταγενέστερα στάδια της ιδιοπαθούς κυψελιδική ίνωση δυνατόν τραχεία traheomegaliya και απόκλιση προς τα δεξιά.

Η παραλλαγή με την κυρίαρχη βλάβη των κυψελίδων (αποκομιδωτική παραλλαγή) χαρακτηρίζεται από αμφίπλευρη διεισδυτική σκίαση διαφορετικής σοβαρότητας και έκτασης.

Στον σχηματισμό της πνευμονικής υπέρτασης, υπάρχει μια επέκταση των κύριων διακλαδώσεων της πνευμονικής αρτηρίας.

Johnson et αϊ. (1997) θεωρούν τα ακόλουθα ακτινογραφικά σημάδια ως τα πιο χαρακτηριστικά για την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα:

• γραμμικής γραμμικής εξασθένισης (51%) ·
• αλλαγές στον τύπο του "κυτταρικού πνεύμονα" (15%).
• αλλαγές στον τύπο του "παγωμένου γυαλιού" (5%).

Υπολογιστική τομογραφία είναι ελαφρύ, άκρως κατατοπιστική μέθοδο διάγνωσης βλάβη στους πνεύμονες σε ιδιοπαθή κυψελιδική ίνωση και επιτρέπει την ανίχνευση μεταβολών της διάμεσου πνευμονικού χώρου κατά το στάδιο της νόσου, όταν η συμβατική ακτινογραφία δεν τα ανιχνεύσει.

Τα πιο χαρακτηριστικά σημεία της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας με υπολογισμένη τομογραφία του πνεύμονα είναι τα εξής:

• ομοιόμορφη πάχυνση των διασωληνοειδών και διασωληνωτών διαφραγμάτων (σχήμα πλέγματος των πνευμόνων, πιο έντονη στις υποπληθυστικές και βασικές περιοχές των πνευμόνων).
• μείωση της διαφάνειας των πεδίων των πνευμόνων του «ματ» τύπου (αυτή η δυνατότητα ανιχνεύεται με ελάχιστη πάχυνση των τοιχωμάτων των κυψελίδων, διάμεσο ή κυψελιδικό μερική πλήρωση των κυττάρων, υγρό τρίμματα)?
• τα σημάδια του "κυτταρικού πνεύμονα" (που αποκαλύφθηκαν στο 90% των περιπτώσεων) με τη μορφή κυψελίδων αέρα που κυμαίνονται σε μέγεθος από 2 έως 20 mm σε διάμετρο (προσδιορίζεται πολύ νωρίτερα απ 'ότι με ακτινογραφία πνεύμονα).

Αγγειοπνευμονιολογία - επιτρέπει να κρίνεται η κατάσταση της πνευμονικής ροής αίματος σε ασθενείς με ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα. Προσδιόρισε επέκταση των κεντρικών κλάδων των πνευμονικών αρτηριών, στένωση τους και ασαφής περιγράμματα στην περιφέρεια, επιβραδύνοντας αρτηριακή φάση της ροής του αίματος, η παρουσία των περιοχών των ταχείας παροχέτευσης αρτηριοφλεβικής, φλεβική αδιαφανοποίηση επιταχύνθηκε.

Η σπινθηρογραφική εξέταση των πνευμόνων με μια ραδιενεργή Ga μέθοδος επιτρέπει σε κάποιον να κρίνει τη δραστηριότητα της κυψελίτιδας, καθώς αυτό το ισότοπο είναι συγκεντρωμένο σε αλλοιωμένους με φλεγμονή ιστούς. Το Gali συνδέεται με υποδοχείς τρανσφερίνης, οι οποίοι εκφράζονται μόνο σε μεμβράνες ενεργών κυψελιδικών μακροφάγων και συνεπώς παρατηρείται εντονότερη συσσώρευση γαλλίου στην ενεργό κυψελίδα. Ο συντελεστής συσσώρευσης ισοτόπων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κυψελίτιδας και δεν εξαρτάται από τον επιπολασμό της.

Positron τομογραφικής σάρωσης των πνευμόνων μετά διαιθυλενο εισπνοή triaminpentaatsetata επισημασμένα με τεχνήτιο-99 C-Tc-DTPA) - επιτρέπει να αξιολογηθεί η διαπερατότητα του κυψελιδικού-τριχοειδή μεμβράνη και για την ταυτοποίηση του DAD. Σε έντονη φλεγμονώδη δραστικότητα ημιζωή του ισοτόπου (Τ1 / 2) μειώνεται σημαντικά.

Βρογχοσκόπηση - δεν παίζει σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας. Μια βρογχοσκόπηση μπορεί να αποκαλύψει μια εικόνα μέτριας καταρροϊκής βρογχίτιδας.

Εξέταση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής. Για την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα, το συμπτωματικό σύμπλεγμα πνευμονικού εξαερισμού είναι χαρακτηριστικό:

• αυξημένο αναπνευστικό ρυθμό.
• μείωση του όγκου της έμπνευσης.
• Μείωση του ZHEL, υπολειπόμενος όγκος πνεύμονα, ολική πνευμονική ικανότητα,
• αυξημένη ελαστική αντίσταση των πνευμόνων.
• μείωση της διάχυσης των πνευμόνων.
• η απουσία παραβιάσεων της βρογχικής διαπερατότητας ή οι ελάχιστα εκπεφρασμένες αλλαγές σε αυτήν.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι τα στοιχεία spirography νωρίς στην νόσο μπορεί να είναι φυσιολογική, αλλά την ίδια στιγμή μπορεί να έχει μια αξίες μείωση της ολικής χωρητικότητας πνεύμονα, λειτουργικής υπολειπόμενης χωρητικότητας και το υπολειμματικό όγκο, το οποίο ανιχνεύεται με τη μέθοδο του σώματος πληθυσμογραφίας ή αραίωση αερίου. Η μείωση της συνολικής χωρητικότητας των πνευμόνων συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της φλεγμονώδους απόκρισης στον πνευμονικό ιστό και, δυστυχώς, με μια δυσμενή πρόγνωση.

Πολύ ευαίσθητη μέθοδος για πρώιμο στάδιο ανάλυσης ELISA είναι καμπύλη πίεσης-όγκου (με μέτρηση της πίεσης στο μεσαίο τρίτο του οισοφάγου, η οποία αντιστοιχεί σε ενδοπλευρική πίεση, που ακολουθείται από καταγραφή της πίεσης και του όγκου του πνεύμονα σε ολόκληρο το VC εύρος). Με αυτή την τεχνική, αποκαλύπτεται μείωση στην επιμήκυνση του πνεύμονα και μείωση του όγκου του πνεύμονα.

Ιδιαίτερη σημασία έχει επίσης ο προσδιορισμός της διάχυσης των πνευμόνων, η οποία μελετάται με τη μέθοδο απλής εισπνοής αερίου δοκιμής (μονοξείδιο του άνθρακα) με καθυστέρηση στην αναπνοή. Τα τελευταία χρόνια, χρησιμοποιείται η τεχνική μίας μόνο εισπνοής μονοξειδίου του άνθρακα χωρίς καθυστέρηση της αναπνοής με βαθμιαία ομαλή εκπνοή. Για ιδιοπαθή Είνβοΐίΐίδ που χαρακτηρίζονται από μειωμένη ικανότητα διάχυσης των πνευμόνων που προκαλείται από τη μείωση του όγκου των πνευμόνων, πάχυνση του φατνιακού-τριχοειδή μεμβράνη, μειώνεται το τριχοειδές δίκτυο.

Σε έντονη εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας στην οξεία διάμεση πνευμονίτιδα μπορεί να σχηματίσουν αποφρακτικές παθήσεις στο επίπεδο των περιφερικών αεραγωγών, η οποία μπορεί να προκύψει από μια μείωση του ταχέως εκπνεόμενου όγκου στο πρώτο δευτερόλεπτο.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η μελέτη της λειτουργικής ικανότητας των πνευμόνων πρέπει να πραγματοποιείται όχι μόνο σε ηρεμία αλλά και κατά τη διάρκεια της άσκησης, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική για την ανίχνευση διαταραχών σε πρώιμο στάδιο της νόσου.

Διερεύνηση της σύνθεσης αερίων του αρτηριακού αίματος. Στα πρώτα στάδια της νόσου, μόνο με σωματική άσκηση παρατηρείται μείωση της μερικής πίεσης του οξυγόνου, αλλά καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η υποξαιμία εμφανίζεται σε ηρεμία. Η υπερκαπνία αναπτύσσεται στο τελικό στάδιο της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας (έντονη αύξηση του κορεσμού του αίματος με διοξείδιο του άνθρακα).

Ανοικτή βιοψία πνευμόνων - αυτή η μέθοδος θεωρείται το "χρυσό πρότυπο" για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίτιδας. Η πληροφόρηση της μεθόδου υπερβαίνει το 94%. Η βιοψία εκτελείται από διάφορες θέσεις των πνευμόνων - με τις μεγαλύτερες και ελάχιστες αλλαγές σύμφωνα με την ακτινογραφία και την υπολογισμένη τομογραφία των πνευμόνων. Συνιστάται να λαμβάνετε 2-4 δείγματα από τον άνω και κάτω λοβούς του πνεύμονα. Τα βιοπτέτα υποβάλλονται σε μορφολογικές, βακτηριολογικές, ιολογικές, ανοσοφθορίζουσες, ανοσοϊστοχημικές και ηλεκτρονικές μικροσκοπικές μελέτες. Με τη βοήθεια αυτών των μεθόδων, οι τυπικές για την ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίδα αποκαλύπτονται αλλαγές.

Τα τελευταία χρόνια, η πνευμονική βιοψία με συνοδεία TV έχει γίνει όλο και πιο διαδεδομένη.

Για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας προτείνεται επίσης μια διαδερμική βιοψία παρακέντησης των πνευμόνων, η οποία είναι περίπου 90% ενημερωτική, αλλά ο αριθμός των επιπλοκών (κυρίως πνευμοθώρακας) είναι περίπου 30%.

Διαβρογχική βιοψία πνεύμονα χρησιμοποιείται σπάνια λόγω του μικρού ενημερωτικό του στη διάγνωση της ιδιοπαθούς κυψελιδική ίνωση, αλλά έχει μια τιμή για τη διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης, αποφρακτικής βρογχιολίτιδας, βρογχογενές καρκίνωμα.

ΗΚΓ - προσδιορίζονται οι μεταβολές που είναι χαρακτηριστικές της χρόνιας πνευμονικής καρδιάς (ενδείξεις υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας, απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά).

Διαγνωστικά κριτήρια της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας

Τα κύρια κριτήρια για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας είναι:

• προοδευτική δύσπνοια (που δεν οφείλεται σε καμία άλλη νόσο) ·
• διάχυτη κυανόχρωμη τέφρα ·
• τη μείωση των φάσεων της έμπνευσης και της λήξης.
• σταθερή "απαλή" κρύπτη, ακούγεται και στους δύο πνεύμονες.
• κατά κύριο λόγο παρεντερικές αλλαγές και στους δύο πνεύμονες,
• αμφίπλευρη διεισδυτική σκίαση ποικίλης σοβαρότητας και έκτασης, εικόνα του "κυτταρικού πνεύμονα" με ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων).
• περιοριστικό τύπο αναπνευστικής ανεπάρκειας (σύμφωνα με τη σπειρογραφία).
• υποξία χωρίς υπερκαπνία σε κατάσταση ηρεμίας ή μόνο με σωματική άσκηση.
• ένα χαρακτηριστικό μορφολογικό μοντέλο δειγμάτων βιοψίας πνευμόνων.
• η έλλειψη σύνδεσης μεταξύ της εμφάνισης αυτών των κριτηρίων και οποιουδήποτε αξιόπιστου αιτιολογικού παράγοντα.

Διαφορική διάγνωση

Πιο συχνά, η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα πρέπει να διαφοροποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες.

1. Σύνδρομο ινώδους κυψελίτιδας σε διάχυτες ασθένειες συνδετικού ιστού. Τα σημεία που διακρίνουν αυτό το σύνδρομο από την ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίδα είναι τα εξής:
   • η παρουσία σοβαρών συστηματικών εκδηλώσεων (βλάβες του δέρματος, των νεφρών, των μυών, των αρθρώσεων, νευρικό σύστημα). τα κλινικά χαρακτηριστικά αυτών των εκδηλώσεων είναι χαρακτηριστικές ορισμένων νοσολογικών μορφών ασθενειών διάχυτων συνδετικών ιστών.
   • συχνή παρουσία ενός συνδρόμου μιας πολυσεροζίτιδας (ειδικά σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο).
   • αρθρικό σύνδρομο.
   • προσδιορισμός των αυτοαντισωμάτων ειδικών για ορισμένους κλινικές οντότητες διάχυτες νόσους του συνδετικού ιστού (αντιπυρηνικά αντισώματα στον συστημικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή παράγοντα - ρευματοειδής αρθρίτιδα, κλπ)?
   • απουσία σταθερής προόδου δύσπνοιας.
2. Η σαρκοείδωση των πνευμόνων από την ιδιοπαθή ινώδη κυψελίδα χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:
   • συστηματικές βλάβες (συχνότερα προσβεβλημένοι βασικοί λεμφαδένες, πνεύμονες, δέρμα, αρθρώσεις, λιγότερο συχνά - ήπαρ, σπλήνα, καρδιά, νευρικό και ενδοκρινικό σύστημα).
   • η παρουσία του συνδρόμου Löfgren (συνδυασμός lyfridka, ερυθήματος nodosum, πολυαρθρίτιδα).
   • μια θετική αντίδραση Kveim (βλέπε " Σαρκοείδωση ").
   • αυξημένα επίπεδα στο αίμα του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης.
   • απουσία σοβαρής προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας περιοριστικού τύπου (σε μερικούς ασθενείς είναι δυνατές οι μετριοπαθείς εκδηλώσεις αυτών).
   • σχετικά καλοήθη και μη-συμπτωματική ροή.
   • η παρουσία ειδικών σαρκοειδών φυκιών στον βρογχικό βλεννογόνο (αποκαλυπτόμενο με βρογχοσκόπηση).
   • την ανίχνευση χαρακτηριστικών κοκκιωμάτων επιθηλιοειδών κυττάρων σε δείγματα βιοψίας πνευμονικού ιστού που λαμβάνονται με διαβρογχική βιοψία.
3. Διαδεδομένη φυματίωση των πνευμόνων. Σε αντίθεση με την ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίδα, η διαδεδομένη πνευμονική φυματίωση χαρακτηρίζεται από:
   • αναμνηστικά δεδομένα (επαφή με έναν ασθενή με φυματίωση, προηγούμενη φυματίωση των πνευμόνων ή άλλα όργανα) ·
   • επαναλαμβανόμενη ινώδης ή εξιδρωματική πλευρίτιδα.
   • συχνή βλάβη από φυματίωση άλλων οργάνων και συστημάτων (νεφροί, σπονδυλική στήλη κ.λπ.) ·
   • χαρακτηριστικές ακτινογραφικές μεταβολές (πολλές συμμετρικές μικρές εστιακές σκιάσεις σε όλα τα πεδία των πνευμόνων μεγέθους 1-2 mm με ζώνη περιφερικής φλεγμονής, μερικές φορές σχηματισμό σπηλαίων).
   • θετικές δοκιμασίες φυματίνης.
   • ανίχνευση βακίλου του φυματιδίου στα πτύελα, βρογχικά ύδατα έκπλυσης.
4. Εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό της εξωγενούς αλλεργικής κυψελίτιδας είναι μια σαφής σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης της νόσου και ενός γνωστού αιτιολογικού παράγοντα.
5. Πνευμονία. Τα σημαντικότερα σημάδια που διακρίνουν την πνευμονοκονίαση από την ιδιοπαθή ινοβλαστική κυψελίδα είναι τα εξής:
   • συνδέουν την ανάπτυξη της νόσου με την εργασία σε σκόνη παραγωγή.
   • ο κυρίαρχος εντοπισμός των ακτινογραφικών μεταβολών στα μεσαία πλευρικά πνευμονικά πεδία και η τάση συγχώνευσης των μικρών εστιακών σκιών σε μεσαίες και μεγάλες.
   • την ανίχνευση σιλικωτικών κοκκιωμάτων σε δείγματα βιοψίας ιστού πνεύμονα.
6. Ιδιοπαθητική αιμοσχερίωση. Το κύριο χαρακτηριστικό γνώρισμα της αιμοσχερίωσης των πνευμόνων είναι ένας συνδυασμός αιμόπτυσης, αναιμίας, αναπνευστικής ανεπάρκειας περιοριστικού τύπου.

Πρόγραμμα έρευνας

1. Γενική εξέταση αίματος.
2. Ανοσολογικές μελέτες: προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, υποπληθυσμοί Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα.
3. Βιοχημική ανάλυση του αίματος: προσδιορισμός της συνολικής πρωτεΐνης, κλάσματα πρωτεϊνών, απτοσφαιρίνη, seromucoid, χολερυθρίνη, αλανίνη και ασπαρτικό αμινοτρανσφεράση, ουρία, κρεατινίνη.
4. ΗΚΓ.
5. Ακτινογραφία των πνευμόνων (κατά προτίμηση υπολογισμένη τομογραφία των πνευμόνων).
6. Προσδιορισμός της σύνθεσης αερίων του αίματος.
7. Σπιρογραφία.
8. Διερεύνηση υγρού βρογχικής πλύσης: προσδιορισμός της κυτταρικής σύνθεσης, λιπιδίων και πρωτεϊνών της επιφανειοδραστικής ουσίας, πρωτεολυτικά ένζυμα, αντιγόνα βλεννίνης.
9. Ανοίξτε βιοψία πνευμόνων.

Παραδείγματα της διατύπωσης της διάγνωσης

1. Ιδιοπαθής ινώδης αλλεόλιτιδα, οξεία πορεία, αναπνευστική ανεπάρκεια του ΙΙ st.
2. Ιδιοπαθής ινώδης αλλεόλιτιδα, χρόνια οδός, βραδεία εξέλιξη, αναπνευστική ανεπάρκεια ΙΙ, χρόνια πνευμονική καρδιά.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]