Ιδιοπαθής ινωτική κυψελιδίτιδα - Διάγνωση

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Γενική ανάλυση αίματος - ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης είναι συνήθως φυσιολογικά, ωστόσο, με την ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, εμφανίζεται ερυθροκυττάρωση και αυξάνεται το επίπεδο αιμοσφαιρίνης. Στο 25% των ασθενών, είναι πιθανός ένας ήπιος βαθμός νορμοχρωμικής αναιμίας. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι φυσιολογικός ή μέτρια αυξημένος, με οξεία πορεία της νόσου, παρατηρείται μετατόπιση του λευκοκυττάρου προς τα αριστερά. Η αύξηση της ESR είναι χαρακτηριστική, πιο έντονη με υψηλή δραστηριότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας.
2. Η γενική ανάλυση ούρων δεν δείχνει σημαντικές αλλαγές. Με την ανάπτυξη μη αντιρροπούμενης πνευμονικής καρδιοπάθειας, ανιχνεύεται μέτρια πρωτεϊνουρία και μικροαιματουρία.
3. Βιοχημική εξέταση αίματος - παρατηρείται αύξηση της περιεκτικότητας σερομουκοειδές, απτοσφαιρίνη, α2- και γ-σφαιρίνες στο αίμα (αυτοί οι δείκτες αντανακλούν τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας). Επίσης χαρακτηριστικό είναι η αύξηση του επιπέδου της LDH, η πηγή της οποίας είναι τα κυψελιδικά μακροφάγα και τα κυψελιδικά κύτταρα τύπου 2. Τα επίπεδα LDH συσχετίζονται με τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας στους πνεύμονες.

Ένας σημαντικός δείκτης της δραστηριότητας της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας είναι η αύξηση του επιπέδου των επιφανειοδραστικών γλυκοπρωτεϊνών Α και D στον ορό του αίματος, η οποία οφείλεται σε απότομη αύξηση της διαπερατότητας της κυψελιδικής-τριχοειδικής μεμβράνης.

Με την ανάπτυξη μη αντιρροπούμενης πνευμονικής καρδιοπάθειας, είναι δυνατή η μέτρια αύξηση των επιπέδων χολερυθρίνης, αμινοτρανσφεράσης αλανίνης και γ-γλουταμυλτρανσπεπτιδάσης στο αίμα.

4. Ανοσολογική εξέταση αίματος - χαρακτηριστικά μείωση του αριθμού των Τ-κατασταλτικών λεμφοκυττάρων και αύξηση των Τ-βοηθητικών λεμφοκυττάρων, αύξηση του γενικού επιπέδου ανοσοσφαιρινών και κρυοσφαιρινών, αυξημένοι τίτλοι ρευματοειδών και αντιπυρηνικών παραγόντων, πιθανή εμφάνιση αντιπνευμονικών αντισωμάτων, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα. Οι αναφερόμενες αλλαγές αντανακλούν την ένταση των αυτοάνοσων διεργασιών και της φλεγμονής του πνευμονικού μεσοκυττάριου.

Τα τελευταία χρόνια, έχει δοθεί μεγάλη σημασία στον προσδιορισμό των αντιγόνων βλεννίνης στο αίμα, τα οποία αντανακλούν τόσο την ένταση της φλεγμονής στο πνευμονικό διάμεσο χώρο όσο και τη σοβαρότητα των αυτοάνοσων διεργασιών. Οι βλεννίνες είναι επιφανειακές γλυκοπρωτεΐνες που παρέχουν «συγκόλληση», ενοποίηση των επιθηλιακών κυττάρων (συμπεριλαμβανομένων των κυψελιδικών κυττάρων) και τον σχηματισμό μονοστοιβάδας. Το επίπεδο των βλεννινών στο αίμα αντανακλά την υπερπλασία και την υπερτροφία των κυψελιδικών κυττάρων τύπου 2 και την αυξημένη λειτουργία σχηματισμού βλεννίνης. Επιπλέον, οι βλεννίνες μπορούν να παραχθούν από τα λαγηνοειδή κύτταρα του βρογχικού επιθηλίου και τα εκκριτικά κύτταρα των αδένων του υποβλεννογόνιου στρώματος. Οι βλεννίνες είναι δείκτες της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας και της σοβαρότητας των αυτοάνοσων αντιδράσεων. Τα αντιγόνα βλεννίνης SSEA-1, KL-6, 3EG5 ανιχνεύονται στον ορό του αίματος στην ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα.

5. Μια μελέτη του υγρού βρογχικής πλύσης (που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχικής πλύσης) δείχνει σημαντικά αυξημένο αριθμό ουδετερόφιλων, ηωσινοφίλων, λεμφοκυττάρων, κυψελιδικών μακροφάγων, αυξημένη δραστηριότητα των προκλιτικών ενζύμων ελαστάση και κολλαγενάση (στα τελευταία στάδια της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας, είναι δυνατή η μείωση της πρωτεόλυσης) και η περιεκτικότητα σε ανοσοσυμπλέγματα και IgG αυξάνεται σημαντικά.

Η συσχέτιση ουδετερόφιλων-ηωσινοφίλων και η έντονη λεμφοκυττάρωση είναι χαρακτηριστικά της ενεργού κυψελίτιδας. Έντονη ηωσινοφιλία στο υγρό βρογχικής έκπλυσης παρατηρείται σε ασθενείς με δυσμενή πρόγνωση και κακή ανταπόκριση στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Το κάπνισμα επηρεάζει την κυτταρολογική σύνθεση του υγρού βρογχικής έκπλυσης: οι καπνιστές έχουν σημαντικά υψηλότερο αριθμό κυψελιδικών μακροφάγων, ουδετερόφιλων και ηωσινοφίλων σε σύγκριση με τους μη καπνιστές ασθενείς.

Μεγάλης σημασίας είναι ο προσδιορισμός των λιπιδίων και ορισμένων πρωτεϊνών στο υγρό βρογχικής έκπλυσης, που αντικατοπτρίζει τη σύνθεση και τη λειτουργία του επιφανειοδραστικού. Έχουν διαπιστωθεί οι ακόλουθες αλλαγές:

• το συνολικό επίπεδο των φωσφολιπιδίων μειώνεται (όσο χαμηλότερο είναι το επίπεδό τους, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση).
• η κλασματική σύνθεση των συνολικών φωσφολιπιδίων αλλάζει (η αναλογία φωσφατιδυλογλυκόλης προς φωσφατιδυλοϊνοσιτόλη μειώνεται).
• η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη επιφανειοδραστικής ουσίας-Α μειώνεται (αυτό το σημάδι συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της κυψελίτιδας).

Η δραστηριότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας στην ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα αποδεικνύεται επίσης από την υψηλή συγκέντρωση των ακόλουθων συστατικών στο υγρό βρογχικής έκπλυσης:

• αντιγόνα βλεννίνης KL-6 - προϊόντα έκκρισης κυψελιδικών κυττάρων τύπου 2.
• προκολλαγόνο-3 πεπτιδάση (εκκρίνεται από ινοβλάστες)
• ελαστάση (που παράγεται από ουδετερόφιλα κύτταρα)
• ισταμίνη και τρυπτάση (απελευθερώνονται κατά την αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων)
• μετατρεπτικό ένζυμο αγγειοτενσίνης (που παράγεται από ενδοθηλιακά κύτταρα)
• φιμπρονεκτίνη και βιτρονεκτίνη - συστατικά της εξωκυτταρικής μήτρας.

6. Ανάλυση πτυέλων - καμία σημαντική αλλαγή. Όταν προστίθεται χρόνια βρογχίτιδα, ο αριθμός των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων αυξάνεται.

Ενόργανη έρευνα

Η ακτινογραφία θώρακος είναι η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος για την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα. Ανιχνεύονται αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις, κυρίως στα κάτω μέρη των πνευμόνων.

Ο MM Ilkovich (1998) προσδιορίζει τρεις παραλλαγές ακτινολογικών αλλαγών στην ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα:

• κυρίαρχη βλάβη στον διάμεσο ιστό των πνευμόνων (παραλλαγή τοιχογραφίας).
• κυρίαρχη βλάβη στις κυψελίδες (απολεπιστική παραλλαγή).
• Ακτινογραφική εικόνα που αντιστοιχεί σε "πνεύμονα κηρήθρας".

Η παραλλαγή με κυρίαρχη βλάβη στον διάμεσο ιστό χαρακτηρίζεται στα αρχικά στάδια της νόσου από μειωμένη πνευμονική διαφάνεια τύπου "θολής υάλου", κάποια μείωση του όγκου των κάτω λοβών των πνευμόνων, μειωμένη ριζική δομή, δικτυωτή παραμόρφωση του πνευμονικού προτύπου, περιβρογχικές-περιαγγειακές αλλαγές που μοιάζουν με μανικετοειδή. Καθώς η IFA εξελίσσεται, στο φόντο της χονδροειδούς ινώδους υφής και της αναδιάρθρωσης του πνευμονικού προτύπου, εμφανίζεται στρογγυλεμένη κυστική φώτιση με διάμετρο 0,5-2 cm ("πνεύμονας κηρήθρας"). Στα τελευταία στάδια της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας, είναι πιθανή η τραχειομεγαλία και η τραχειακή απόκλιση προς τα δεξιά.

Η παραλλαγή με κυρίαρχη βλάβη στις κυψελίδες (απολεπιστική παραλλαγή) χαρακτηρίζεται από αμφοτερόπλευρη διηθητική σκίαση ποικίλης σοβαρότητας και έκτασης.

Όταν αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση, οι κύριοι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας διαστέλλονται.

Οι Johnson et al. (1997) θεωρούν τα ακόλουθα ακτινογραφικά σημεία ως τα πιο χαρακτηριστικά της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας:

• οριοθετημένες οζώδεις-γραμμικές αδιαφάνειες (51%).
• αλλαγές τύπου «πνεύμονα κηρήθρας» (15%).
• αλλαγές τύπου "ματ γυαλιού" (5%).

Η αξονική τομογραφία των πνευμόνων είναι μια εξαιρετικά ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση της πνευμονικής βλάβης στην ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα και επιτρέπει την ανίχνευση αλλαγών στο πνευμονικό διάμεσο χώρο σε ένα στάδιο της νόσου όταν η συμβατική ακτινογραφία θώρακος δεν τις ανιχνεύει.

Τα πιο χαρακτηριστικά σημεία της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας στην αξονική τομογραφία των πνευμόνων είναι:

• ανομοιόμορφη πάχυνση των μεσοκυψελιδικών και μεσολοβιακών διαφραγμάτων (ένα πρότυπο πνευμονικού δικτύου, πιο έντονο στα υποπλευρικά και βασικά μέρη των πνευμόνων).
• μειωμένη διαφάνεια των πνευμονικών πεδίων σύμφωνα με τον τύπο "θολωμένου γυαλιού" (αυτό το σημάδι αποκαλύπτεται με ελάχιστη πάχυνση των κυψελιδικών τοιχωμάτων, του ενδιάμεσου χώρου ή μερική πλήρωση των κυψελίδων με κύτταρα, υγρό, υπολείμματα).
• σημάδια «πνεύμονα κηρήθρας» (ανιχνεύονται στο 90% των περιπτώσεων) με τη μορφή αεροκυττάρων που κυμαίνονται σε μέγεθος από 2 έως 20 mm σε διάμετρο (ανιχνεύονται σημαντικά νωρίτερα από ό,τι με ακτινογραφίες θώρακος).

Αγγειοπνευμονογραφία - επιτρέπει την αξιολόγηση της κατάστασης της πνευμονικής ροής αίματος σε ασθενείς με ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα. Αποκαλύπτει επέκταση των κεντρικών κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, στένωση και ασαφή περιγράμματα στην περιφέρεια, επιβράδυνση της αρτηριακής φάσης της ροής του αίματος, παρουσία περιοχών ταχείας αρτηριοφλεβικής παράκαμψης, επιταχυνόμενη αντίθεση της φλεβικής κοίτης.

Σπινθηρογραφική εξέταση των πνευμόνων με ραδιενεργό Ga - η μέθοδος μας επιτρέπει να κρίνουμε τη δραστηριότητα της κυψελίτιδας, καθώς αυτό το ισότοπο συγκεντρώνεται σε ιστούς που έχουν αλλοιωθεί από φλεγμονή. Το γάλλιο συνδέεται με υποδοχείς τρανσφερίνης, οι οποίοι εκφράζονται μόνο στις μεμβράνες των ενεργών κυψελιδικών μακροφάγων και επομένως παρατηρείται πιο εντατική συσσώρευση γαλλίου στην ενεργό κυψελίτιδα. Ο συντελεστής συσσώρευσης του ισοτόπου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κυψελίτιδας και δεν εξαρτάται από την επικράτησή της.

Η ποζιτρονική τομογραφία των πνευμόνων μετά από εισπνοή πενταοξικού διαιθυλενοτριαμίνης επισημασμένου με τεχνήτιο-99C-Tc-DTPA - επιτρέπει την αξιολόγηση της διαπερατότητας της κυψελιδικής-τριχοειδικής μεμβράνης και την αναγνώριση διάχυτης κυψελιδικής βλάβης. Στην περίπτωση έντονης ενεργού φλεγμονώδους διαδικασίας, ο χρόνος ημιζωής του ισοτόπου (T1/2) μειώνεται σημαντικά.

Η βρογχοσκόπηση δεν παίζει σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας. Η βρογχοσκόπηση μπορεί να αποκαλύψει μια εικόνα μέτριας καταρροϊκής βρογχίτιδας.

Εξέταση της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας. Η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα χαρακτηρίζεται από ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων διαταραχών της ικανότητας αερισμού των πνευμόνων:

• αυξημένος αναπνευστικός ρυθμός;
• μείωση του εισπνεόμενου όγκου.
• μείωση της ζωτικής χωρητικότητας, του υπολειπόμενου όγκου των πνευμόνων, της συνολικής πνευμονικής χωρητικότητας·
• αύξηση της ελαστικής αντίστασης των πνευμόνων.
• μειωμένη ικανότητα διάχυσης των πνευμόνων.
• απουσία βρογχικής απόφραξης ή μικρών αλλαγών σε αυτήν.

Πρέπει να σημειωθεί ότι οι τιμές της σπιρογραφής μπορεί να είναι φυσιολογικές στα αρχικά στάδια της νόσου, αλλά ταυτόχρονα μπορεί να υπάρχει μείωση στις τιμές της συνολικής πνευμονικής χωρητικότητας, της λειτουργικής υπολειμματικής χωρητικότητας και του υπολειμματικού όγκου, η οποία ανιχνεύεται με τη χρήση πληθυσμογραφίας σώματος ή με τη μέθοδο αραίωσης αερίου. Η μείωση της συνολικής πνευμονικής χωρητικότητας συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της φλεγμονώδους αντίδρασης στον πνευμονικό ιστό και, δυστυχώς, με δυσμενή πρόγνωση.

Μια εξαιρετικά ευαίσθητη μέθοδος στο πρώιμο στάδιο της ELISA είναι η ανάλυση της καμπύλης πίεσης-όγκου (μετρώντας την πίεση στο μέσο τρίτο του οισοφάγου, η οποία αντιστοιχεί στην ενδοπλευρική πίεση, και στη συνέχεια καταγράφοντας την πίεση και τον όγκο των πνευμόνων σε όλο το εύρος της ζωτικής χωρητικότητας). Αυτή η τεχνική αποκαλύπτει μείωση της πνευμονικής συμμόρφωσης και μείωση του πνευμονικού όγκου.

Μεγάλη σημασία έχει επίσης ο προσδιορισμός της διαχυτικής ικανότητας των πνευμόνων, η οποία μελετάται χρησιμοποιώντας τη μέθοδο της μίας εισπνοής αερίου δοκιμής (μονοξείδιο του άνθρακα) με κράτημα της αναπνοής. Τα τελευταία χρόνια, έχει χρησιμοποιηθεί η μέθοδος της μίας εισπνοής μονοξειδίου του άνθρακα χωρίς κράτημα της αναπνοής με σταδιακή ομαλή εκπνοή. Η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα χαρακτηρίζεται από μείωση της διαχυτικής ικανότητας των πνευμόνων, η οποία οφείλεται σε μείωση του όγκου των πνευμόνων, πάχυνση της κυψελιδικής-τριχοειδικής μεμβράνης και μείωση του τριχοειδούς δικτύου.

Με έντονη εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας στην ιδιοπαθή ινώδη κυψελίτιδα, μπορούν να σχηματιστούν αποφρακτικές διαταραχές στο επίπεδο της περιφερικής αναπνευστικής οδού, οι οποίες μπορούν να εκδηλωθούν ως μείωση του αναγκαστικού εκπνευστικού όγκου στο πρώτο δευτερόλεπτο.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η μελέτη της λειτουργικής ικανότητας των πνευμόνων θα πρέπει να διεξάγεται όχι μόνο σε ηρεμία, αλλά και κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική για την αναγνώριση διαταραχών σε πρώιμο στάδιο της νόσου.

Μελέτη της σύνθεσης αερίων του αρτηριακού αίματος. Στα πρώιμα στάδια της νόσου, μείωση της μερικής τάσης οξυγόνου παρατηρείται μόνο κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, αλλά καθώς η νόσος εξελίσσεται, ανιχνεύεται υποξαιμία και σε ηρεμία. Στο τελικό στάδιο της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας, αναπτύσσεται υπερκαπνία (απότομη αύξηση του κορεσμού του αίματος με διοξείδιο του άνθρακα).

Ανοιχτή βιοψία πνεύμονα - αυτή η μέθοδος θεωρείται το "χρυσό πρότυπο" για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας. Η πληροφοριακή αξία της μεθόδου υπερβαίνει το 94%. Η βιοψία πραγματοποιείται από διάφορες περιοχές των πνευμόνων - με τις μεγαλύτερες και τις ελάχιστες αλλαγές σύμφωνα με την ακτινογραφία και την αξονική τομογραφία των πνευμόνων. Συνιστάται η λήψη 2-4 δειγμάτων από τους άνω και κάτω λοβούς του πνεύμονα. Τα δείγματα βιοψίας υποβάλλονται σε μορφολογικές, βακτηριολογικές, ιολογικές, ανοσοφθορίζουσες, ανοσογαστοχημικές και ηλεκτρονιομικροσκοπικές μελέτες. Αυτές οι μέθοδοι αποκαλύπτουν αλλαγές τυπικές για την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα.

Τα τελευταία χρόνια, η βιοψία πνεύμονα με τη βοήθεια τηλεόρασης έχει γίνει ολοένα και πιο διαδεδομένη.

Η διαδερμική βιοψία παρακέντησης των πνευμόνων έχει επίσης προταθεί για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας. Το πληροφοριακό της περιεχόμενο είναι περίπου 90%, αλλά ο αριθμός των επιπλοκών (κυρίως πνευμοθώρακας) είναι περίπου 30%.

Η διαβρογχική βιοψία πνεύμονα σπάνια χρησιμοποιείται λόγω του χαμηλού περιεχομένου πληροφοριών στη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας, αλλά είναι σημαντική για τη διαφορική διάγνωση με σαρκοείδωση, αποφρακτική βρογχιολίτιδα και βρογχογενή καρκίνο.

ΗΚΓ - προσδιορίζονται οι αλλαγές που χαρακτηρίζουν τη χρόνια πνευμονική καρδιοπάθεια (σημάδια υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας, απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά).

Διαγνωστικά κριτήρια για την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα

Τα κύρια κριτήρια που επιτρέπουν τη διάγνωση της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας μπορούν να θεωρηθούν τα ακόλουθα:

• προοδευτική δύσπνοια (που δεν προκαλείται από κάποια άλλη ασθένεια)
• διάχυτη κυάνωση με γκριζογκριζωπή χροιά.
• συντόμευση των φάσεων εισπνοής και εκπνοής·
• συνεχής «ήπιος» κριγμός που ακούγεται και στους δύο πνεύμονες.
• κυρίως διάμεσες αλλαγές και στους δύο πνεύμονες,
• αμφοτερόπλευρη διηθητική σκίαση ποικίλης σοβαρότητας και έκτασης, το πρότυπο «πνεύμονα κηρήθρας» στην ακτινογραφία των πνευμόνων).
• περιοριστικός τύπος αναπνευστικής ανεπάρκειας (σύμφωνα με δεδομένα σπιρογραφής).
• υποξία χωρίς υπερκαπνία σε ηρεμία ή μόνο κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης.
• χαρακτηριστική μορφολογική εικόνα βιοψιών πνευμόνων.
• η απουσία σύνδεσης μεταξύ της εμφάνισης των ονομαζόμενων κριτηρίων και οποιουδήποτε αξιόπιστου αιτιολογικού παράγοντα.

Διαφορική διάγνωση

Τις περισσότερες φορές, η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από τις ακόλουθες ασθένειες.

1. Σύνδρομο ινωτικής κυψελίτιδας σε διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού. Τα σημεία που διακρίνουν αυτό το σύνδρομο από την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα είναι:
   • η παρουσία έντονων συστηματικών εκδηλώσεων (βλάβη στο δέρμα, τα νεφρά, τους μύες, τις αρθρώσεις, το νευρικό σύστημα) · τα κλινικά χαρακτηριστικά αυτών των εκδηλώσεων είναι χαρακτηριστικά ορισμένων νοσολογικών μορφών διάχυτων ασθενειών του συνδετικού ιστού.
   • συχνή παρουσία συνδρόμου πολυσεροσίτιδας (ειδικά σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο).
   • αρθρικό σύνδρομο;
   • προσδιορισμός αυτοαντισωμάτων στο αίμα που είναι ειδικά για ορισμένες νοσολογικές μορφές διάχυτων ασθενειών του συνδετικού ιστού (αντιπυρηνικά αντισώματα στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδής παράγοντας στη ρευματοειδή αρθρίτιδα κ.λπ.)·
   • απουσία σταθερά εξελισσόμενης δύσπνοιας.
2. Η σαρκοείδωση των πνευμόνων διαφέρει από την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα στα ακόλουθα χαρακτηριστικά:
   • συστηματική φύση της βλάβης (συχνότερα επηρεάζονται οι πυλαίοι λεμφαδένες, οι πνεύμονες, το δέρμα, οι αρθρώσεις, λιγότερο συχνά το ήπαρ, ο σπλήνας, η καρδιά, το νευρικό και το ενδοκρινικό σύστημα).
   • η παρουσία του συνδρόμου Löfgren (συνδυασμός λεμφαδενοπάθειας, οζώδους ερυθήματος, πολυαρθρίτιδας).
   • θετική αντίδραση Kveim (βλ. « Σαρκοείδωση »).
   • αυξημένα επίπεδα μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης στο αίμα.
   • απουσία σοβαρής προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας περιοριστικού τύπου (σε ορισμένους ασθενείς, είναι πιθανές οι μέτριες εκδηλώσεις της).
   • σχετικά καλοήθης και ασυμπτωματική πορεία.
   • η παρουσία συγκεκριμένων σαρκοειδών φυσαλίδων στον βρογχικό βλεννογόνο (ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης).
   • ανίχνευση χαρακτηριστικών κοκκιωμάτων επιθηλιοειδών κυττάρων σε βιοψίες πνευμονικού ιστού που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια διαβρογχικής βιοψίας.
3. Διάχυτη πνευμονική φυματίωση. Σε αντίθεση με την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα, η διάχυτη πνευμονική φυματίωση χαρακτηρίζεται από:
   • αναμνηστικά δεδομένα (επαφή με ασθενή με φυματίωση, προηγούμενη φυματίωση των πνευμόνων ή άλλων οργάνων)·
   • υποτροπιάζουσα ινώδης ή εξιδρωματική πλευρίτιδα.
   • συχνή φυματίωση άλλων οργάνων και συστημάτων (νεφρά, σπονδυλική στήλη κ.λπ.) ·
   • χαρακτηριστικές ακτινολογικές αλλαγές (πολλαπλές συμμετρικές μικρές εστιακές σκιές σε όλα τα πνευμονικά πεδία διαστάσεων 1-2 mm με ζώνη περιεστιακής φλεγμονής, μερικές φορές σχηματισμό κοιλοτήτων).
   • θετικές δοκιμασίες φυματίνης·
   • ανίχνευση βακτηρίων φυματίωσης σε πτύελα και βρογχικά εκπλύματα.
4. Εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της εξωγενούς αλλεργικής κυψελίτιδας είναι η σαφής σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης της νόσου και ενός γνωστού αιτιολογικού παράγοντα.
5. Πνευμονοκονίαση. Τα σημαντικότερα χαρακτηριστικά που διακρίνουν την πνευμονοκονίαση από την ιδιοπαθή ινωτική κυψελίτιδα είναι:
   • σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης της ασθένειας και της εργασίας σε μια σκονισμένη εγκατάσταση παραγωγής·
   • κυρίαρχος εντοπισμός ακτινολογικών αλλαγών στα μεσοπλευρικά πνευμονικά πεδία και τάση συγχώνευσης μικρών εστιακών σκιών σε μεσαίες και μεγάλες.
   • ανίχνευση πυριτικών κοκκιωμάτων σε βιοψίες πνευμονικού ιστού.
6. Ιδιοπαθής αιμοσιδήρωση των πνευμόνων. Το κύριο διακριτικό χαρακτηριστικό της αιμοσιδήρωσης των πνευμόνων είναι ένας συνδυασμός αιμόπτυσης, αναιμίας και περιοριστικής αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Πρόγραμμα έρευνας

1. Πλήρης αιμοληψία.
2. Ανοσολογικές μελέτες: προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, υποπληθυσμοί Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα.
3. Βιοχημική εξέταση αίματος: προσδιορισμός συνολικής πρωτεΐνης, κλασμάτων πρωτεϊνών, απτοσφαιρίνης, σερομουκοειδούς, χολερυθρίνης, αλανίνης και ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης, ουρίας, κρεατινίνης.
4. ΗΚΓ.
5. Ακτινογραφία θώρακος (προτιμάται η αξονική τομογραφία πνευμόνων).
6. Προσδιορισμός της σύνθεσης αερίων αίματος.
7. Σπιρομέτρηση.
8. Μελέτη υγρού βρογχικής πλύσης: προσδιορισμός κυτταρικής σύνθεσης, λιπιδίων και επιφανειοδραστικών πρωτεϊνών, πρωτεολυτικών ενζύμων, αντιγόνων βλεννίνης.
9. Ανοιχτή βιοψία πνεύμονα.

Παραδείγματα διατύπωσης διάγνωσης

1. Ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα, οξεία πορεία, αναπνευστική ανεπάρκεια σταδίου II.
2. Ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα, χρόνια πορεία, αργά εξελισσόμενη παραλλαγή, αναπνευστική ανεπάρκεια σταδίου II, χρόνια αντιρροπούμενη πνευμονική καρδιοπάθεια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]