Όγκος Wilms

Ο όγκος Wilms στα παιδιά (εμβρυϊκό νέφρωμα, αδενοσάρκωμα, νεφροβλάστωμα) είναι ένας κακοήθης όγκος που αναπτύσσεται από ένα πολυδύναμο νεφρικό όγκωμα - το μετανεφρογόνο βλάστωμα.

Ο όγκος Wilms εμφανίζεται με συχνότητα 7-8 ανά 1 εκατομμύριο παιδιά κάτω των 15 ετών, ανεξαρτήτως φύλου. Σχεδόν όλοι οι όγκοι των νεφρών στα παιδιά είναι όγκοι Wilms. Όσον αφορά την εμφάνιση στην παιδική ηλικία, το νεφροβλάστωμα κατατάσσεται τέταρτο μεταξύ όλων των όγκων.

Παθολογική ανατομία

Το νεφροβλάστωμα είναι ένας συμπαγής όγκος που καλύπτεται από μια κάψουλα. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο όγκος αναπτύσσεται εκτεταμένα, χωρίς να διαπερνά την κάψουλα ή να κάνει μετάσταση. Ταυτόχρονα, μπορεί να αποκτήσει πολύ μεγάλα μεγέθη, συμπιέζοντας και εκτοπίζοντας τους περιβάλλοντες ιστούς. Μικρές εστίες φρέσκων και παλαιών αιμορραγιών ανιχνεύονται στο πάχος του ιστού του όγκου. Η περαιτέρω ανάπτυξη του όγκου οδηγεί σε ανάπτυξη της κάψουλας και μετάσταση.

Ιστολογικά, αποκαλύπτονται επιθηλιακά και στορομικά στοιχεία. Τα επιθηλιακά στοιχεία αντιπροσωπεύονται από συμπαγή πεδία ή κλώνους κυττάρων, στο κέντρο των οποίων σχηματίζονται σωληνάρια, που μοιάζουν με νεφρικά σωληνάρια. Μεταξύ των συμπαγών πεδίων υπάρχει χαλαρός ινώδης ιστός - στρώμα, στο οποίο μπορούν να βρεθούν διάφορα παράγωγα του μεσοδέρματος (γραμμωτές και λείες μυϊκές ίνες, λιπώδης ιστός, χόνδρος, αγγεία, μερικές φορές - παράγωγα του εξώδερμου και της νευρικής πλάκας).

Στην παγκόσμια βιβλιογραφία, διακρίνονται διάφορες μορφολογικές παραλλαγές του όγκου Wilms, οι οποίες θεωρούνται προγνωστικά δυσμενείς και σε 60% των περιπτώσεων προκαλούν θανατηφόρο έκβαση (γενικά, αυτά τα σημεία ανιχνεύονται στο 10% των νεφροβλαστωμάτων).

Τι προκαλεί τον όγκο Wilms;

Η αναπλασία είναι μια ιστολογική παραλλαγή που χαρακτηρίζεται από υψηλή μεταβλητότητα στο μέγεθος των πυρήνων των κυττάρων με ανώμαλες μιτωτικές δομές και υπερχρωμασία των διευρυμένων πυρήνων. Αυτή η παραλλαγή εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας περίπου 5 ετών.

Ραβδοειδής όγκος - αποτελείται από κύτταρα με ινώδη ηωσινοφιλικά εγκλείσματα, αλλά δεν περιέχει πραγματικά γραμμωτά μυϊκά κύτταρα. Εμφανίζεται σε πολύ μικρά παιδιά.

Σάρκωμα διαυγών κυττάρων - περιέχει ατρακτοειδή κύτταρα με αγγειοκεντρική δομή. Κυριαρχεί στα αγόρια και συχνά κάνει μετάσταση στα οστά και τον εγκέφαλο.

Η μετάσταση εμφανίζεται κυρίως στους πνεύμονες, καθώς και στο ήπαρ και τους λεμφαδένες.

Συμπτώματα του όγκου Wilms στα παιδιά

Από την κλασική τριάδα σημείων των όγκων των νεφρών - αιματουρία, ψηλαφητός όγκος και σύνδρομο κοιλιακού πόνου - ο όγκος Wilms εκδηλώνεται συχνότερα αρχικά ως ψηλαφητός σχηματισμός στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο πόνος και η αιματουρία ανιχνεύονται αργότερα. Στο 60% των περιπτώσεων, η αρτηριακή υπέρταση προστίθεται με την πάροδο του χρόνου. Επιπλέον, μπορεί να παρατηρηθούν μη ειδικά σημεία (πυρετός, καχεξία κ.λπ.).

Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 3 έτη. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ο όγκος Wilms συχνά συνδυάζεται με συγγενείς ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος, σποραδική ανιριδία και ημιυπερτροφία. Είναι γνωστές οικογενείς μορφές όγκου Wilms, οι οποίες χαρακτηρίζονται από υψηλή συχνότητα αμφοτερόπλευρων καρκινικών αλλοιώσεων και συχνότερες συγγενείς ανωμαλίες. Εάν ένας από τους γονείς διαγνωστεί με οικογενή ή αμφοτερόπλευρο όγκο Wilms, τότε η πιθανότητα ανάπτυξής του στο παιδί είναι περίπου 30%.

Ανάλογα με την έκταση της εξάπλωσης του όγκου, υπάρχουν 5 στάδια της καρκινικής εξεργασίας. Στο στάδιο Ι, η εξεργασία περιορίζεται στο νεφρό και ο όγκος συνήθως δεν αναπτύσσεται μέσω της κάψας. Ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί χωρίς να διαρραγεί η κάψα και μορφολογικά, δεν ανιχνεύεται καρκινικός ιστός κατά μήκος της άκρης του δείγματος. Στο στάδιο II, ο όγκος εκτείνεται πέρα από τον νεφρό και μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως. Μορφολογικά, τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να ανιχνευθούν στον παρανεφρικό ιστό. Στο στάδιο III της ανάπτυξης του όγκου, εμφανίζεται μη αιματογενής μετάσταση εντός της κοιλιακής κοιλότητας (περιαρτηριακοί και νεφρικοί λεμφαδένες της πύλης του νεφρού· εμφυτεύσεις όγκου στο περιτόναιο· ο όγκος αναπτύσσεται μέσω του περιτοναϊκού ιστού· η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει καρκινικά κύτταρα κατά μήκος της άκρης του δείγματος). Στο στάδιο IV, παρατηρείται αιματογενής μετάσταση του όγκου στους πνεύμονες, τα οστά, το ήπαρ και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Στο στάδιο V, ο όγκος εξαπλώνεται στον δεύτερο νεφρό.

Συμπτώματα του όγκου Wilms

Διάγνωση του όγκου Wilms σε παιδιά

Η ανίχνευση ψηλαφητού σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα, ειδικά σε συνδυασμό με αιματουρία, απαιτεί τον αποκλεισμό του νεφροβλαστώματος. Σε ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων, η μόνη εκδήλωση παθολογίας μπορεί να είναι η αιματουρία. Ο υπέρηχος και η απεκκριτική ουρογραφία αποκαλύπτουν ενδονεφρική εντόπιση του νεοπλάσματος, καταστροφή του νεφρικού αθροιστικού συστήματος. Είναι δυνατή η ανίχνευση ασβεστώσεων στη θέση παλαιών αιμορραγιών και σημείων θρόμβωσης της κάτω κοίλης φλέβας.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλους όγκους, κυρίως με οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα που προέρχεται από τα επινεφρίδια ή τα παρασπονδυλικά γάγγλια.

Διάγνωση του όγκου Wilms

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Θεραπεία του όγκου Wilms σε παιδιά

Διεξάγεται σύνθετη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της νεφρεκτομής, της πολυχημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας.

Η νεφρεκτομή πραγματοποιείται αμέσως μετά τη διάγνωση, ακόμη και παρουσία μεταστάσεων.

Οι τακτικές θεραπείας εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο της νόσου. Στα στάδια I-III, αρχικά πραγματοποιείται νεφρεκτομή, ενώ είναι σημαντικό να αποφευχθεί η ρήξη της άθικτης νεφρικής κάψουλας, καθώς αυτό επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση. Στα στάδια II-III, χορηγείται μια σειρά ακτινοβολιών στην μετεγχειρητική περίοδο. Στα στάδια IV-V, η προεγχειρητική ακτινοβόληση του όγκου είναι δυνατή σύμφωνα με τις μεμονωμένες ενδείξεις.

Η πολυχημειοθεραπεία χορηγείται σε όλους τους ασθενείς κατά την μετεγχειρητική περίοδο. Ο όγκος Wilms είναι αρκετά ευαίσθητος στη βινκριστίνη και την ακτινομυκίνη D, οι οποίες χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό. Στις πιο δυσμενείς προγνωστικά περιπτώσεις, η ιφωσφαμίδη και οι ανθρακυκλίνες περιλαμβάνονται στη θεραπεία.

Στις ΗΠΑ, το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο πρωτόκολλο θεραπείας είναι η Εθνική Ομάδα Έρευνας NWTS. Στις ευρωπαϊκές χώρες έχει αναπτυχθεί το πρωτόκολλο SIOR. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας σε καθεμία από αυτές είναι περίπου η ίδια.

Πώς αντιμετωπίζεται ο όγκος Wilms;

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή σε παιδιά κάτω των 2 ετών κατά τη διάγνωση και με μάζα όγκου μικρότερη από 250 g. Η υποτροπή του όγκου και η παρουσία ιστολογικά δυσμενών σημείων επιδεινώνουν την πρόγνωση.

Σύμφωνα με τον BA Kolygin (1997), το 20ετές ποσοστό επιβίωσης μετά από σύνθετη θεραπεία είναι 62,4%, και τα τελευταία χρόνια, με την επαρκή εφαρμογή του πρωτοκόλλου θεραπείας, το ποσοστό ίασης είναι 70-75% (ποσοστό επιβίωσης 8 ετών).

[ 4 ], [ 5 ]