Wilms όγκου

Όγκου Wilms' σε Παιδιά (εμβρυονικό καρκινοσάρκωμα, αδενοκαρκίνωμα, νεφροβλάστωμα) είναι ένας κακοήθης όγκος που αναπτύσσεται από πολυδύναμα νεφρική σελιδοδείκτες - metanefrogennoy βλάστημα.

Ο όγκος Wilms βρίσκεται σε συχνότητα 7-8 ανά 1 εκατομμύριο παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών, ανεξαρτήτως φύλου. Σχεδόν όλοι οι νεφροί όγκοι στα παιδιά αντιπροσωπεύονται από τον όγκο του Wilms. Σύμφωνα με το περιστατικό στην παιδική ηλικία, το νεφροβλάστωμα κατατάσσεται τέταρτος σε όλους τους όγκους.

Παθολογική ανατομία

Το νεφοβλάστωμα είναι ένας συμπαγής όγκος, καλυμμένος με κάψουλα. Για πολύ καιρό ο όγκος αναπτύσσεται εκτεταμένα, δεν βλάπτει την κάψουλα και δεν μεταστατώνεται. Ταυτόχρονα, μπορεί να αποκτήσει πολύ μεγάλες διαστάσεις, συμπιέζοντας και σπρώχνοντας τους περιβάλλοντες ιστούς. Στο πάχος του ιστού του όγκου αποκαλύπτονται μικρές εστίες φρέσκων και παλαιών αιμορραγιών. Περαιτέρω ανάπτυξη ανάπτυξης όγκου οδηγεί σε βλάστηση της κάψουλας και μετάσταση.

Επιθηλιακά και πλευρικά στοιχεία ανιχνεύονται ιστολογικά. Επιθηλιακά στερεά στοιχεία είναι κλώνων των κυττάρων ή των πεδίων στο κέντρο της οποίας σχηματίζεται σωληναρίων μοιάζει σωληναρίων. Μεταξύ των πεδίων έχει μια σταθερή χαλαρό ινώδη ιστό - στρώμα, το οποίο μπορεί να ικανοποιήσει τις διάφορες παράγωγα μεσοδέρματος (λείους και τους γραμμωτούς μυϊκές ίνες, λιπώδη ιστό, χόνδρο, σκάφη, μερικές φορές - εξωδερματική παράγωγα και η νευρική πλάκα).

Στη βιβλιογραφία υπάρχουν διάφορες παγκόσμιες μορφολογικές παραλλαγές Wilms όγκους που θεωρούνται αρνητικές προγνωστικές και σε 60% των περιπτώσεων να προκαλέσει τον θάνατο (σε γενικές γραμμές, αυτά τα σημάδια ανιχνεύονται σε 10% νεφροβλάστωμα).

Τι προκαλεί τον όγκο του Wilms;

Η αναπλάσια είναι μια ιστολογική παραλλαγή, στην οποία προσδιορίζεται μια υψηλή μεταβλητότητα στο μέγεθος των κυτταρικών πυρήνων με ανώμαλες μιτωτικές δομές και υπερχρωμάτωση διευρυμένων πυρήνων. Αυτή η παραλλαγή εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας περίπου 5 ετών.

Ραμποειδής όγκος - αποτελείται από κύτταρα με ινώδη ηωσινοφιλικά εγκλείσματα, αλλά δεν περιέχει κύτταρα πραγματικών μυών. Εμφανίζεται στα μικρότερα παιδιά.

Σαφές σάρκωμα κυττάρων - περιέχει κυστίδια με σχήμα αγγελιών με δομή αγγειοκεντρισμού. Κυριαρχεί στα αγόρια και συχνά μετασταίνεται στα οστά και τον εγκέφαλο.

Η μετάσταση εμφανίζεται κυρίως στους πνεύμονες, καθώς και στο ήπαρ και τους λεμφαδένες.

Συμπτώματα του όγκου Wilms στα παιδιά

Από την κλασική τριάδα των συμπτωμάτων των όγκων του νεφρού - αιματουρία, ψηλαφητό όγκο και κοιλιακό άλγος - Wilms όγκου συχνότερα εκδηλώνεται αρχικά στο σχηματισμό ψηλαφητών κοιλιακή κοιλότητα. Ο πόνος και η αιματουρία αποκαλύπτονται αργότερα. Στο 60% των περιπτώσεων με χρονική αρτηριακή υπέρταση ενώνει. Επιπλέον, παρατηρούνται μη ειδικά μηνύματα (πυρετός, καχεξία κ.λπ.).

Η μέση ηλικία κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι 3 έτη. Σημειώστε ότι ο όγκος Wilms' αυτό αρκετά συχνά σχετίζεται με συγγενείς ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος, σποραδικές Aniridia και hemihypertrophy. Είναι γνωστές οικογενείς μορφές όγκου Wilms, οι οποίες χαρακτηρίζονται από υψηλή συχνότητα εμφάνισης αμφίπλευρης καταστροφής του όγκου και συχνότερες συγγενείς ανωμαλίες. Εάν ένας από τους γονείς αποκαλύψει έναν οικογενειακό ή διμερή όγκο Wilms, τότε η πιθανότητα του παιδιού είναι περίπου 30%.

Ανάλογα με την έκταση της εξάπλωσης του όγκου κατανέμεται 5 στάδια του καρκίνου. Στο βήμα Ι, η διαδικασία περιορίζεται στην νεφρού και όγκου συνήθως δεν βλαστήσουν κάψουλα. Όγκου μπορεί να αφαιρεθεί χωρίς να σπάσει το μορφολογία κάψουλα δεν ανιχνεύεται κατά μήκος της άκρης του παρασκευάσματος ιστού του όγκου. Στο στάδιο II του όγκου εκτείνεται πέρα από το νεφρό, μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς. Μορφολογικά μπορεί να ανιχνευθεί κύτταρα όγκου σε pararenalnoy ιστό. Στο στάδιο III μετάσταση negematogennoe ανάπτυξη όγκου συμβαίνει εντός της κοιλιακής κοιλότητας (περιαρτηριακός λεμφαδένες και τους νεφρούς πύλη, εμφυτεύματα όγκου στο περιτόναιο, η περιτοναϊκή καρκινικός ιστός μεγαλώνει, με μορφολογική εξέταση αποκάλυψε τα κύτταρα όγκου στην άκρη του φαρμάκου). Στο στάδιο IV σημειωθεί αιματογενή μετάσταση στους πνεύμονες, τα οστά, το ήπαρ, το κεντρικό νευρικό σύστημα. Στο στάδιο V, η εξάπλωση του όγκου σε ένα δεύτερο νεφρό.

Συμπτώματα του όγκου Wilms

Διάγνωση του όγκου Wilms στα παιδιά

Η ανίχνευση του ψηλού σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα, ειδικά σε συνδυασμό με αιματουρία, απαιτεί τον αποκλεισμό του νεφροπλαστώματος. Σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων, η μόνη εκδήλωση της παθολογίας μπορεί να είναι η αιματουρία. Με υπερηχογράφημα και απεκκριτική ουρογραφία, ενδοκράνιο εντοπισμό του νεοπλάσματος, ανιχνεύεται η καταστροφή του συστήματος συλλογής του νεφρού. Είναι δυνατόν να ανιχνευθούν οι ασβεστοποιήσεις στη θέση των παλαιών αιμορραγιών και σημείων θρόμβωσης της κατώτερης κοίλης φλέβας.

Διαφορική διάγνωση διεξάγεται με άλλους όγκους, κυρίως με νευροβλάστωμα οπισθοπεριτοναϊκή που προέρχονται από το επινεφριδίων ή παρασπονδυλικά γάγγλια.

Διάγνωση όγκου Wilms

[1], [2], [3]

Θεραπεία του όγκου Wilms στα παιδιά

Παρέχεται πολύπλοκη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της νεφρεκτομής, της πολυχημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας.

Η νεφρεκτομή εκτελείται αμέσως μετά τη διάγνωση, ακόμη και αν υπάρχουν μεταστάσεις.

Η τακτική της θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο της νόσου. Στο στάδιο Ι-ΙΙΙ πραγματοποιείται νεφρεκτομή και είναι σημαντικό να αποφευχθεί η ρήξη της άθικτης κάψας του νεφρού. αυτό επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση. Σε ΙΙ-ΙΙΙ βαθμό στην μετεγχειρητική περίοδο διεξάγεται η πορεία της ακτινοβολίας. Σε βαθμούς IV-V σε μεμονωμένες ενδείξεις είναι δυνατή η προεγχειρητική ακτινοβόληση ενός όγκου.

Η πολυεθεραπεία εκτελείται από όλους τους ασθενείς στην μετεγχειρητική περίοδο. Ο όγκος Wilms είναι ιδιαίτερα ευαίσθητος στη βινκριστίνη και την ακτινομυκίνη D, οι οποίες εφαρμόζονται σε συνδυασμό. Στις πλέον προγνωστικώς δυσμενείς περιπτώσεις, περιλαμβάνονται στη θεραπεία η ιφοσφαμίδη και οι ανθρακυκλίνες.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο πρωτόκολλο ήταν η θεραπεία της συνδυασμένης Εθνικής Ερευνητικής Ομάδας NWTS. στις ευρωπαϊκές χώρες αναπτύσσεται το πρωτόκολλο SI0R. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας σε κάθε μία από αυτές είναι περίπου η ίδια.

Πώς θεραπεύεται ο όγκος του Wilms;

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών και μάζας όγκου κάτω των 250 g. Οι υποτροπές των όγκων και η παρουσία ιστολογικά δυσμενούς σημείων επιδεινώνουν την πρόγνωση.

Σύμφωνα B.A.Kolygina (1997) 20-ετή επιβίωση μετά συνδυασμένη θεραπεία είναι 62,4%, και κατά τα τελευταία χρόνια με επαρκή ρυθμό σκλήρυνσης θεραπεία πρωτόκολλο αξία να είναι 70-75% (ποσοστό επιβίωσης 8-έτος).

[4], [5]