Πώς θεραπεύεται ο όγκος του Wilms;

Η θεραπεία του όγκου Wilms εξαρτάται από το στάδιο και την ιστολογική δομή. Το νεφροβλάστωμα είναι ένας από τους πρώτους όγκους στη θεραπεία των οποίων εφαρμόστηκε πολύπλοκη προσέγγιση.

Θεραπεία του όγκου Wilms (πρωτόκολλο της Εθνικής Ερευνητικής Ομάδας για τη Μελέτη του Όγκου Wilms)

Στάδιο	Θεραπευτικά μέτρα
Στάδιο Ι (ευνοϊκή ιστολογική δομή)	Λειτουργία, δεν πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία - δακτινομυκίνη + βινκριστίνη
Αναπλασία στο στάδιο Ι (δυσμενής ιστολογική δομή)	Λειτουργία, ακτινοθεραπεία δεν εκτελείται, χημειοθεραπεία (dactinomycin + βινκριστίνη) για 6 μήνες
Στάδιο II (ευνοϊκή ιστολογική δομή)	Λειτουργία, δεν πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία στον τρόπο 1 (δακτινομυκίνη + βινκριστίνη)
Στάδιο ΙΙΙ (ευνοϊκή ιστολογική δομή)	Λειτουργία, ακτινοθεραπεία σε κρεβάτι όγκου με συνολική εστιακή δόση 10,8 Gy, χημειοθεραπεία - δακτινομυκίνη + βινκριστίνη + δοξορουβικίνη
Στάδιο IV (ευνοϊκή ιστολογική δομή)	Λειτουργία, ακτινοθεραπεία στην κλίνη όγκου με συνολική εστιακή δόση 10,8 Gy, χημειοθεραπεία - δακτινομυκίνη + βινκριστίνη + δοξορουβικίνη
Στάδιο II-IV (δυσμενής ιστολογική δομή)	Η κυκλοφωσφαμίδη προστίθεται στη δακτινομυκίνη, τη βινκριστίνη και τη δοξορουβικίνη

Τα παιδιά ηλικίας κάτω των 12 μηνών συνιστώνται να μειώσουν τη δόση όλων των φαρμάκων κατά 50%. Χορήγηση χημειοθεραπείας με πλήρεις δόσεις φαρμάκων χορηγείται σε παιδιά ηλικίας άνω των 12 μηνών.

Η χειρουργική θεραπεία ολοκληρώνεται στην απομάκρυνση του όγκου, στην καθιέρωση της ιστολογικής του εμφάνισης και στο στάδιο της νόσου. Η ακτινοθεραπεία με νεφροβλάστωμα χρησιμοποιείται σε μερικές περιπτώσεις στα στάδια III και IV της νόσου. αγωγή χημειοθεραπείας με νεφροβλάστωμα εξαρτάται από το στάδιο της ασθένειας και περιλαμβάνει τη χρήση δακτινομυκίνη, δοξορουβικίνη και βινκριστίνη. Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία στις ΗΠΑ σπάνια χρησιμοποιείται, αλλά στην Ευρώπη είναι υποχρεωτική. Ένα από τα προβλήματα της προεγχειρητικής χημειοθεραπείας είναι το σφάλμα της προεγχειρητικής διάγνωσης του όγκου Wilms στο 6% των περιπτώσεων. Η ερευνητική ομάδα υποστηρίζει SIOP χρειάζονται για την προεγχειρητική χημειοθεραπεία, επειδή οι περισσότερες λανθασμένες διαγνώσεις παρουσιάζονται νευροβλάστωμα. Μελέτες SIOP έδειξε ότι η προεγχειρητική χημειοθεραπεία μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης των διαλειμμάτων όγκου κατά την διάρκεια χειρουργικής από 32 έως 4%, και μειώνει το στάδιο της νόσου - σε 80% των ασθενών μετά από 4 εβδομάδες προεγχειρητικής χημειοθεραπείας με βινκριστίνη και δακτινομυκίνη κατά το χρόνο της χειρουργικής επέμβασης έδειξε νεφροβλάστωμα στο στάδιο Ι-ΙΙ . Στις ΗΠΑ, προεγχειρητική χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται μόνο σε ασθενείς με μεταστατικές αλλοιώσεις ή με μη εγχειρήσιμο όγκου, καθώς και διμερείς νεφροβλάστωμα.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση σε ασθενείς με νεφροβλάστωμα εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Μη ευνοϊκοί προγνωστικοί παράγοντες:

• III-V στάδιο.
• μεταστάσεις σε παρα-αορτικούς λεμφαδένες.
• αναπλαστική ή σαρκομιδική ιστολογική δομή.
• ρήξη του όγκου πριν ή κατά τη διάρκεια της εγχείρησης.
• μεταστάσεις στο ήπαρ (η μετάσταση στους πνεύμονες είναι πιο ευνοϊκή από τη μετάσταση στο ήπαρ).

Αποτελέσματα της θεραπείας με όγκους Wilms

Στάδιο (ευνοϊκή ιστολογική δομή)	Δύο χρόνια επιβίωσης χωρίς υποτροπή,%	Συνολικό ποσοστό επιβίωσης τεσσάρων ετών,%
Εγώ	89	95.6
II	87.4	91,1
III	82	90.9
IV	79	80.9

[1], [2], [3], [4], [5]