Ποια είναι η θεραπεία για τον όγκο Wilms;

Η θεραπεία του όγκου Wilms εξαρτάται από το στάδιο και την ιστολογική δομή. Το νεφροβλάστωμα είναι ένας από τους πρώτους όγκους στη θεραπεία του οποίου χρησιμοποιήθηκε μια ολοκληρωμένη προσέγγιση.

Θεραπεία του όγκου Wilms (Πρωτόκολλο Εθνικής Ομάδας Μελέτης Όγκων Wilms)

Στάδιο	Μέτρα θεραπείας
Στάδιο Ι (ευνοϊκή ιστολογική δομή)	Χειρουργική επέμβαση, χωρίς ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία - δακτινομυκίνη + βινκριστίνη
Αναπλασία σταδίου Ι (δυσμενής ιστολογική δομή)	Χειρουργική επέμβαση, χωρίς ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία (δακτινομυκίνη + βινκριστίνη) για 6 μήνες
Στάδιο II (ευνοϊκή ιστολογία)	Χειρουργική επέμβαση, χωρίς ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία στο σχήμα 1 (δακτινομυκίνη + βινκριστίνη)
Στάδιο III (ευνοϊκή ιστολογία)	Χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία στην κοίτη του όγκου σε συνολική εστιακή δόση 10,8 Gy, χημειοθεραπεία - δακτινομυκίνη + βινκριστίνη + Δοξορουβικίνη
Στάδιο IV (ευνοϊκή ιστολογία)	Χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία στην κοίτη του όγκου σε συνολική εστιακή δόση 10,8 Gy, χημειοθεραπεία - δακτινομυκίνη + βινκριστίνη + δοξορουβικίνη
Στάδιο II-IV (δυσμενής ιστολογική δομή)	Η κυκλοφωσφαμίδη προστίθεται στη δακτινομυκίνη, τη βινκριστίνη και τη δοξορουβικίνη

Για παιδιά κάτω των 12 μηνών, συνιστάται η μείωση της δόσης όλων των χημειοθεραπευτικών φαρμάκων κατά 50%. Η χημειοθεραπεία με πλήρεις δόσεις φαρμάκων πραγματοποιείται για παιδιά άνω των 12 μηνών.

Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου, τον προσδιορισμό του ιστολογικού τύπου και του σταδίου της νόσου. Η ακτινοθεραπεία για το νεφροβλάστωμα χρησιμοποιείται σε ορισμένες περιπτώσεις στα στάδια III και IV της νόσου. Το χημειοθεραπευτικό σχήμα για το νεφροβλάστωμα εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και περιλαμβάνει τη χρήση δακτινομυκίνης, βινκριστίνης και δοξορουβικίνης. Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία σπάνια χρησιμοποιείται στις ΗΠΑ, αλλά είναι υποχρεωτική στην Ευρώπη. Ένα από τα προβλήματα με την προεγχειρητική χημειοθεραπεία είναι η εσφαλμένη προεγχειρητική διάγνωση όγκου Wilms στο 6% των περιπτώσεων. Η ερευνητική ομάδα SIOP υποστηρίζει την ανάγκη για προεγχειρητική χημειοθεραπεία από το γεγονός ότι οι περισσότερες εσφαλμένες διαγνώσεις αφορούν το νευροβλάστωμα. Μελέτες SIOP έχουν δείξει ότι η προεγχειρητική χημειοθεραπεία μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης ρήξης του όγκου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης από 32% σε 4% και επίσης μειώνει το στάδιο της νόσου - το 80% των ασθενών μετά από 4 εβδομάδες προεγχειρητικής χημειοθεραπείας με βινκριστίνη και δακτινομυκίνη είχαν νεφροβλάστωμα σταδίου I-II κατά τη στιγμή της χειρουργικής επέμβασης. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η προεγχειρητική χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται μόνο σε ασθενείς με διάχυτη νόσο ή μη χειρουργήσιμους όγκους, καθώς και σε αμφοτερόπλευρο νεφροβλάστωμα.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση των ασθενών με νεφροβλάστωμα εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες:

• Στάδιο III-V.
• μεταστάσεις στους παραορτικούς λεμφαδένες.
• αναπλαστική ή σαρκοματώδης ιστολογική δομή.
• ρήξη όγκου πριν ή κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
• ηπατικές μεταστάσεις (η μετάσταση στους πνεύμονες είναι πιο ευνοϊκή από τη μετάσταση στο ήπαρ).

Αποτελέσματα θεραπείας όγκου Wilms

Στάδιο (ευνοϊκή ιστολογική δομή)	Διετής επιβίωση χωρίς υποτροπή, %	Συνολικό ποσοστό τετραετούς επιβίωσης, %
εγώ	89	95,6
II	87,4	91.1
III	82	90,9
IV	79	80,9

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]