Διάγνωση όγκου Wilms

Ο όγκος των απαραίτητων μελετών για τον ύποπτο όγκο Wilms

Αναμνησία	Οικογενειακή ογκολογική ανωμαλία, συγγενή ελαττώματα
Ιατρική εξέταση	Προσδιορισμός συγγενών ανωμαλιών (ανυδρία, ημιυπερτροφία, ουρογεννητικές ανωμαλίες), μέτρηση της αρτηριακής πίεσης
Πλήρες αίμα	Η παρουσία ή απουσία πολυκυτταραιμίας
Γενική ανάλυση των ούρων	Η παρουσία ή απουσία μικροεγατιών
Βιοχημική εξέταση αίματος	Η συγκέντρωση της ουρίας, κρεατινίνης, ουρικού οξέος, δραστικότητα γλουτένη-noksaloatsetatkinazy, glutaminpiruvagkinazy, LDH και αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό του αίματος
Αξιολόγηση της αιμόστασης	Χρόνος προθρομβίνης, χρόνος θρομβοπλαστίνης, συγκέντρωση ινωδογόνου, χρόνος αιμορραγίας (αν αυξηθεί, προσδιορίστε τη συγκέντρωση του παράγοντα VIII, αντιγόνο παράγοντα von Willebrand)
Αξιολόγηση της καρδιακής δραστηριότητας	Η ηλεκτροκαρδιογραφία και η ηχοκαρδιογραφία παρουσιάζονται σε όλους τους ασθενείς που λαμβάνουν ανθρακυκλίνες (η ηχοκαρδιογραφία, επιπλέον, επιτρέπει τον εντοπισμό ενός θρόμβου όγκου στο δεξιό κόλπο)
Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων	-
CT των κοιλιακών οργάνων με στοχοθετημένη εξέταση	Σας επιτρέπει να διευκρινίσετε την παρουσία και τη λειτουργία του αντίπλευρου νεφρού, να αποκλείσετε τη διμερή νεφρική εμπλοκή, τη συμμετοχή των κύριων αγγείων και των λεμφαδένων στη διαδικασία του όγκου, να καθορίσετε τη διήθηση του ήπατος του όγκου
Ακτινογραφία των οργάνων της θωρακικής κοιλότητας (σε τρεις προβολές)	-
CT των οργάνων της θωρακικής κοιλότητας	Επιτρέπει τον εντοπισμό μικρών μεταστάσεων που μπορούν να κρυφτούν από πλευρές ή διάφραγμα και χάνονται με ακτινογραφική εξέταση των οργάνων της θωρακικής κοιλότητας
Ραδιοϊσοτοπική εξέταση του σκελετού	Η μελέτη παρουσιάζεται μόνο στην περίπτωση ενός σαφούς κυτταρικού νεφρού σαρκώματος που μπορεί να μετασταθεί στο οστό
CT ή MRI του εγκεφάλου	Η μελέτη παρουσιάζεται στην περίπτωση όγκων όγκου, συχνά συνδεόμενων με όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος (CNS), και ενός σακχάρου των νεφρών που μπορεί να μετασταθεί στον εγκέφαλο
Χρωμοσωμική ανάλυση των περιφερικών αιμοκυττάρων	Η μελέτη παρουσιάζεται με συγγενείς ανωμαλίες (aniridia, σύνδρομο Bekuit-Wiedemann, ημιυπερτροφία)

Η προεγχειρητική πρέπει να εξετάσει τη λειτουργία neporazhonnoy ετερόπλευρο νεφρό, εκτός από μεταστάσεις στους πνεύμονες, η παρουσία θρόμβου όγκου στην κάτω κοίλη φλέβα.

Σταδιοποίηση του όγκου Wilms

Κλινική και παθολογική κατάταξη του όγκου Wilms

Στάδιο	Χαρακτηριστικά του όγκου
Εγώ	Ο όγκος δεσμεύεται από το νεφρό και απομακρύνεται πλήρως, η νεφρική κάψουλα είναι άθικτη. Η ρήξη του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση και κατά τη διάρκεια της απομάκρυνσής του. Ο όγκος απομακρύνεται ριζικά, ο ιστός του όγκου δεν περιθωριοποιείται
II	Ο όγκος βλασταίνει την κάψουλα του νεφρού, αλλά απομακρύνεται εντελώς, αποκαλύπτεται η περιφερειακή εξάπλωση του όγκου (δηλαδή η βλάστηση του όγκου στους μαλακούς ιστούς που περιβάλλουν τον νεφρό). Οι ουρητήρες δεν εμπλέκονται στη διαδικασία του όγκου, δεν υπάρχει εισβολή στη νεφρική λεκάνη. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, δεν υπάρχουν ενδείξεις όγκου
III	Ο υπολειπόμενος όγκος περιορισμένης κοιλιακής κοιλότητας χωρίς αιματογενείς μεταστάσεις, καθώς και η παρουσία οποιουδήποτε από τους ακόλουθους παράγοντες. Α. Μορφολογικά επιβεβαιωμένη συμμετοχή των λεμφαδένων έξω από την παρααορτική ζώνη στη διαδικασία του όγκου . B. διάχυτη περιτοναϊκή μόλυνση με κύτταρα όγκου ή να εξαπλωθεί ipsilaterapnym κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης ή του πολλαπλασιασμού των κυττάρων όγκου στο περιτόναιο του εξαιτίας της ρήξης του όγκου πριν ή κατά τη διάρκεια εγχείρησης. Β. Εμφυτεύματα όγκου περιτονίου. G. Μετεγχειρητικά με μακροσκοπική ή μικροσκοπική ανίχνευση του υπολειπόμενου όγκου. Δ. Ο όγκος δεν απομακρύνεται εντελώς λόγω διείσδυσης ζωτικών δομών
IV	Αιματολογικές μεταστάσεις: μεταστάσεις στους πνεύμονες, το ήπαρ, τα οστά, τον εγκέφαλο
V	Διμερείς όγκοι κατά τη στιγμή της διάγνωσης: απαιτείται μελέτη σε κάθε πλευρά, σύμφωνα με τα κριτήρια διάγνωσης στο στάδιο της προεγχειρητικής θεραπείας. Αυτό το στάδιο χωρίζεται σε μια σειρά υπο-στάσεων. Α. Η ήττα ενός από τους πόλους και των δύο νεφρών. Β. Η ήττα ενός νεφρού με εμπλοκή του οργάνου οργάνου (ολικό ή υποσύνολο) στη διαδικασία του όγκου και έναν από τους πόλους του δεύτερου νεφρού. Γ. Η ήττα και των δύο νεφρών με τη συμμετοχή των πύλων (συνολικά ή υποσύνολα)

Παθομορφολογικά χαρακτηριστικά του όγκου Wilms

Ο όγκος Wilms προέρχεται από τα κύτταρα μιας πρωτόγονης μετανεφρικής βλαστώματος και χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία ιστολογικών μοτίβων. Η κλασική παραλλαγή του όγκου του Wilms αντιπροσωπεύεται από κύτταρα βλαστώματος και δυσπλαστικά επιθηλιακά σωληνάρια, περιέχει μεσεγχύμη ή στρώμα. Ο προσδιορισμός των επιθηλιακών βλαστικών κυττάρων και των στρωματικών κυττάρων στον ιστό του όγκου οδήγησε στην εμφάνιση του όρου «τριφασική ιστολογική εικόνα», που χαρακτηρίζει την κλασσική παραλλαγή του όγκου Wilms. Κάθε τύπος καρκινικού κυττάρου Wilms μπορεί να διαφοροποιηθεί σε διαφορετικές κατευθύνσεις, επαναλαμβάνοντας τα στάδια της νεφρικής εμβρυογένεσης. Η αναλογία των κυτταρικών τύπων στον ιστό του όγκου σε διαφορετικούς ασθενείς μπορεί να διαφέρει σημαντικά.

Πρέπει να σημειωθεί ότι το νεφρικό σάρκωμα των ελαφρών κυττάρων και ο όγκος των νεφρικών όγκων δεν είναι παραλλαγές του όγκου Wilms.

Αναπλαστικός όγκος του Wilms

Η παρουσία αναπλασίας κυττάρων στον όγκο του Wilms είναι το μόνο κριτήριο μιας «δυσμενούς» ιστολογικής εικόνας. Η εστιακή αναπλασία από τη διάχυση διαφέρει από τον βαθμό κατανομής στον ιστό του όγκου. Στην πρώτη περίπτωση, οι αναπλαστικοί πυρήνες περιορίζονται εστιακά σε μία ή περισσότερες θέσεις χωρίς αναπλάσια. Για να τεκμηριωθεί η διάγνωση των μορφολογικών αναπλασία πρέπει να διαχυθεί αναπλαστικό κυττάρων παρουσία της εξωνεφρικής οποιαδήποτε εντοπισμού (ουρητήρες, εξωκαψική διήθηση, περιφερειακές ή απομακρυσμένες μεταστάσεις) αναπλασία όγκου βιοψία (περισσότερες από μία φέτα).

[1], [2], [3], [4]