Σύνδρομο Broughton-Secker

Ανάμεσα στις πολυάριθμες νευρολογικές ασθένειες, ξεχωρίζει το σύνδρομο Brown-Sequard, το οποίο ονομάζεται επίσης ημιπαραπληγικό σύνδρομο ή ημιπληγία Brown-Sequard (από το ελληνικό ημί - μισό). Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μονομερούς βλάβης του νωτιαίου μυελού, και συγκεκριμένα στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης. [ 1 ]

Η νόσος ταξινομείται ως παραλυτικό σύνδρομο και στο ICD-10 ο κωδικός της είναι G83.81.

Επιδημιολογία

Αυτό το σύνδρομο θεωρείται σπάνια νευρολογική πάθηση και δεν αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 4% των συνολικών στατιστικών στοιχείων για τους τραυματισμούς του νωτιαίου μυελού που καταγράφονται από τον ΠΟΥ. [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες Σύνδρομο Brown-Secker

Υπάρχουν διάφοροι λόγοι για το σύνδρομο βλάβης στο μισό του νωτιαίου μυελού και συχνότερα η βλάβη του σχετίζεται με:

• αμβλύς ή διατιτραίνων τραυματισμός του νωτιαίου μυελού, κάταγμα των σπονδύλων στον αυχένα ή την πλάτη.
• παρατεταμένη συμπίεση του νωτιαίου μυελού;
• κήλη δίσκου, καθώς και σπονδύλωση της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (C1-C8).
• προεξοχή του νωτιαίου δίσκου στο ίδιο τμήμα· [ 4 ]
• νεόπλασμα του νωτιαίου μυελού, συμπεριλαμβανομένου του αγγειώματος και του ενδομυελικού όγκου.
• αραχνοειδής ή γαγγλιακή κύστη της σπονδυλικής στήλης;
• ενδοσκληρίδια κήλη της σπονδυλικής στήλης;
• επισκληρίδιο αιμάτωμα του νωτιαίου μυελού στο επίπεδο της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (Th1-Th12).
• απομυελίνωση των νευρικών ριζών στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, συμπεριλαμβανομένων ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας.

Ασθένειες που οδηγούν σε βλάβη μέρους του νωτιαίου μυελού περιλαμβάνουν τη φυματίωση της σπονδυλικής στήλης. Και η ανάπτυξη συνδρόμου λόγω ανατομής της σπονδυλικής αρτηρίας, κατά το οποίο η ροή του αίματος στα σπονδυλικά αγγεία μειώνεται με ισχαιμική βλάβη - έμφραγμα του νωτιαίου μυελού, θεωρείται εξαιρετικά σπάνια περίπτωση. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Παράγοντες κινδύνου

Με βάση τις κύριες αιτίες του ημιπαραπληγικού συνδρόμου, οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξή του είναι:

• τραυματισμοί από πυροβολισμούς ή μαχαίρια στον αυχένα ή την πλάτη, πτώσεις από ύψος ή τροχαία ατυχήματα·
• παθολογικές αλλαγές στις δομές της σπονδυλικής στήλης εκφυλιστικής φύσης, καθώς και η πλευρική καμπυλότητά της (κύφωση).
• όγκοι του νωτιαίου μυελού (πρωτοπαθείς ή μεταστατικοί)
• φλεγμονώδεις διεργασίες στη σπονδυλική στήλη.
• αιμορραγίες στον νωτιαίο μυελό που προκαλούνται από αγγειακή βλάβη.
• βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις με ανάπτυξη φυματίωσης, νευροσύφιλης (tabes dorsalis), μηνιγγίτιδας, έρπητα ζωστήρα κ.λπ.
• χειρωνακτική και ακτινοθεραπεία, μακροχρόνια χρήση αντιπηκτικών.

Παθογένεση

Η παθογένεση της σπονδυλικής ημιπαραπληγίας προκαλείται από διαταραχή της νευρομυϊκής διαβίβασης λόγω βλάβης στη μία πλευρά του νωτιαίου μυελού με καταστροφή των ινών των πλευρικών νευρικών οδών: κορτικονωτιαία (πυραμιδική), σπινοθαλαμική (εξωπυραμιδική), καθώς και της μέσης λεμνικής οδού των ραχιαίων στηλών.

Οι ίνες των αγώγιμων νευρικών οδών, που αποτελούνται από κινητικούς και αισθητήριους νευρώνες και τις αποφύσεις τους - άξονες, δεν πηγαίνουν ευθεία, αλλά διασταυρώνονται επανειλημμένα με τη μετάβαση στην αντίθετη πλευρά. Αυτό σημαίνει ότι η μονομερής βλάβη του νωτιαίου μυελού, που προκαλεί την ανάπτυξη του συνδρόμου Brown-Sequard, οδηγεί στις εκδηλώσεις του τόσο στην ίδια πλευρά με την αλλοίωση των νευρικών ινών - ομόπλευρα, όσο και στην αντίθετη, δηλαδή, αντίπλευρη πλευρά του σώματος.

Ελλείψει μετάδοσης νευρικών σημάτων κατά μήκος της πλάγιας κορτικονωτιαίας οδού, η κινητική λειτουργία χάνεται. Και το αποτέλεσμα της διαταραχής της νευροαισθητηριακής αγωγιμότητας κατά μήκος των πλάγιων σπινοθαλαμικών και μέσων λεμνικών οδών είναι η απώλεια της αλγαισθησίας (αισθήσεις πόνου) - με επίμονη υπαλγία, ιδιοδεκτικότητα (μηχανοαισθητηριακή αίσθηση της θέσης και της κίνησης του σώματος) και απτικές (αφτικές) αισθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της θερμοκρασίας - με έντονη θερμοαισθησία.

Περισσότερες πληροφορίες στα υλικά:

• Αγωγικές οδοί του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού
• Δομή του νευρικού συστήματος

Συμπτώματα Σύνδρομο Brown-Secker

Ανάλογα με τη θέση της βλάβης του νωτιαίου μυελού, υπάρχουν τέτοιοι τύποι συνδρόμου Brown-Sequard ως δεξιόστροφο και αριστερόστροφο. Και σύμφωνα με την κλινική εκδήλωση - πλήρες (ανεστραμμένο) και ατελές (μερικό). Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μια ατελή μορφή.

Τα πρώτα σημάδια αυτού του συνδρόμου είναι: απώλεια αίσθησης του πόνου, της θερμοκρασίας, της ελαφριάς αφής, της δόνησης και της θέσης των αρθρώσεων των ποδιών - κάτω από τη ζώνη αλλοίωσης του νωτιαίου μυελού (στην ίδια πλευρά του σώματος).

Τα κύρια κλινικά συμπτώματα αντικατοπτρίζουν την ημιτομική βλάβη του νωτιαίου μυελού και εκδηλώνονται ως:

• απώλεια κινητικής λειτουργίας – χαλαρή (σπαστική) παραπάρεση ή ημιπληγία με εξασθένηση του ομόπλευρου κάτω άκρου.
• ετερόπλευρη απώλεια (κάτω από την πληγείσα περιοχή) αίσθησης πόνου, πελματιαίας αντίδρασης και ευαισθησίας στη θερμοκρασία.
• μειωμένος συντονισμός των κινήσεων - αταξία.
• απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

Επιπλοκές και συνέπειες

Πιθανές επιπλοκές σχετίζονται με την απώλεια ευαισθησίας (η οποία αυξάνει τον κίνδυνο κοψιμάτων και εγκαυμάτων) και την αποδυνάμωση - υποτονία των μυών, η οποία, υπό συνθήκες περιορισμένης κινητικότητας, μπορεί να οδηγήσει στην ατροφία τους.

Οι πιο σοβαρές συνέπειες εμφανίζονται όταν το σύνδρομο εξελίσσεται σε πλήρη παράλυση.

Διαγνωστικά Σύνδρομο Brown-Secker

Η έγκαιρη διάγνωση παίζει ζωτικό ρόλο στην πρόληψη των μη αναστρέψιμων συνεπειών του ημιπαραπληγικού συνδρόμου.

Οι νευρολόγοι εξετάζουν τον ασθενή, μελετώντας τα αντανακλαστικά - βαθιά και επιφανειακά, και επίσης αξιολογούν τον βαθμό λειτουργικών και νευρολογικών διαταραχών.

Εργαστηριακές εξετάσεις – βιοχημικές και ανοσολογικές εξετάσεις αίματος, καθώς και εξετάσεις εγκεφαλονωτιαίου υγρού – μπορεί να απαιτηθούν σε περίπλοκες περιπτώσεις (μη τραυματική προέλευση του συνδρόμου) και για τη διευκρίνιση της διάγνωσης.

Η βασική διαγνωστική μέθοδος είναι η ενόργανη διάγνωση: ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης, ηλεκτρονευρομυογραφία, αξονική τομογραφία μυελογραφίας.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει παθήσεις των κινητικών νευρώνων (κυρίως αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση), προοδευτική ατροφία των νωτιαίων μυών, κληρονομικές κινητικές-αισθητηριακές πολυνευροπάθειες και σπινοεγκεφαλικές αταξίες, σύνδρομα Mills και Horner, σκλήρυνση κατά πλάκας, [ 9 ] σχεδόν όλα τα εναλλασσόμενα σύνδρομα που σχετίζονται με το νωτιαίο μυελό και εγκεφαλικό επεισόδιο. [ 10 ]

Θεραπεία Σύνδρομο Brown-Secker

Η τυπική θεραπεία για την ημιπληγία Brown-Sequard στοχεύει στην αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας, αφού αυτή έχει σαφώς εντοπιστεί. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα για την ανακούφιση ή τη μείωση της έντασης ορισμένων συμπτωμάτων.

Αν και στην πράξη χρησιμοποιούνται υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, η αποτελεσματικότητά τους παραμένει αμφιλεγόμενη.

Στο σύνδρομο Brown-Sequard, που σχετίζεται αιτιολογικά με σκλήρυνση κατά πλάκας, χρησιμοποιείται ένα ανοσοδιεγερτικό, η Β-ανοσοφερόνη 1α.

Σε περίπτωση συνδρόμου Brown-Sequard που προκαλείται από κήλη αυχενικού μεσοσπονδύλιου δίσκου, χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία: δισκεκτομή, σπονδυλοδεσία, πεταλεκτομή.

Και η θεραπεία του επισκληρίδιου αιματώματος του νωτιαίου μυελού πραγματοποιείται με χειρουργική παροχέτευσή του. Η χειρουργική επέμβαση αποσυμπίεσης συνιστάται σε ασθενείς με τραύμα, όγκο ή απόστημα που προκαλεί συμπίεση του νωτιαίου μυελού. [ 11 ], [ 12 ]

Όλοι οι ασθενείς με σύνδρομο Brown-Sequard χρειάζονται ολοκληρωμένη αποκατάσταση, η οποία μπορεί να βοηθήσει στη μερική αποκατάσταση των κινητικών δεξιοτήτων (λόγω των διατηρημένων λειτουργιών των κατιόντων κινητικών αξόνων των αγώγιμων νευρικών οδών). Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται διάφορες φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες, καθώς και κινητική θεραπεία χρησιμοποιώντας ρομποτικό διάδρομο με υποστήριξη σωματικού βάρους.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της μονομερούς βλάβης του νωτιαίου μυελού με την ανάπτυξη ημιπαραπληγικού συνδρόμου.

Πρόβλεψη

Στο σύνδρομο Brown-Séquard, η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με την αιτιολογία του και τον βαθμό κλινικής εκδήλωσης και δεν είναι καλή όσον αφορά τη λειτουργική βελτίωση. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με σύνδρομο Brown-Séquard αναρρώνουν καλά και οι περισσότεροι μετατραυματικοί ασθενείς ανακτούν την κινητική τους λειτουργία. Η ανάρρωση επιβραδύνεται σε διάστημα τριών έως έξι μηνών και η μόνιμη νευρολογική ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει έως και δύο χρόνια. [ 13 ] Εάν το έλλειμμα βρίσκεται στο επίπεδο που επηρεάζει το έντερο και την ουροδόχο κύστη, οι ασθενείς μπορούν να ανακτήσουν τη λειτουργικότητά τους στο 90% των περιπτώσεων. Οι περισσότεροι ασθενείς ανακτούν κάποια δύναμη στα κάτω άκρα και οι περισσότεροι ανακτούν τη λειτουργική ικανότητα βάδισης. Όταν υπάρχει κινητική απώλεια, η ανάρρωση είναι ταχύτερη στην αντίπλευρη πλευρά και πιο αργή στην ομόπλευρη πλευρά.