Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η σαρκοείδωση (μια ασθένεια Besnier-Boeck-Schaumann) - μία συστημική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των παραγωγικών φλεγμονής με το σχηματισμό κοκκιωμάτων επιθηλιοειδή κυττάρων χωρίς νέκρωση με την έκβαση της επαναρρόφησης ή ίνωσης.

Η σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μη ευαίσθητων κοκκιωμάτων σε ένα ή περισσότερα όργανα και ιστούς. η αιτιολογία είναι άγνωστη. Πιο συχνά οι πνεύμονες και το λεμφικό σύστημα επηρεάζονται, αλλά η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε όργανο. Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης του πνεύμονα μπορεί να κυμαίνεται από κανένα (Περιορισμένη Νοσημάτων) για να δύσπνοια στην κόπωση και, σπάνια, αναπνευστική ή άλλη ανεπάρκεια οργάνων (μια κοινή ασθένεια). Η διάγνωση συνήθως υποπτεύεται αρχικά με εμπλοκή στη διαδικασία των πνευμόνων και επιβεβαιώνεται με ακτινογραφία θώρακα, βιοψία και τον αποκλεισμό άλλων αιτιών της κοκκιωματώδους φλεγμονής. Τα γλυκοκορτικοειδή είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής. Η πρόγνωση είναι πολύ καλή για μια περιορισμένη μορφή της νόσου, αλλά είναι δυσμενής για μια πιο κοινή ασθένεια.

Η σαρκοείδωση επηρεάζει κυρίως τους ανθρώπους ηλικίας 20-40 ετών, αλλά μερικές φορές εμφανίζεται σε παιδιά και ηλικιωμένους. Σε όλο τον κόσμο, ο επιπολασμός είναι μεγαλύτερος στους Αφροαμερικανούς και τους Βόρειους Ευρωπαίους, ειδικά στους Σκανδιναβούς. Ο επιπολασμός της σαρκοείδωσης στον κόσμο είναι κατά μέσο όρο 20 ανά 100.000 κατοίκους (σε διάφορες χώρες, οι αριθμοί κυμαίνονται από 10 έως 40). Οι εκδηλώσεις της νόσου ποικίλλουν ευρέως, ανάλογα με τη φυλή και την εθνικότητα, με τους Αφροαμερικανούς και τους Πουέρτο-Ριχάρους πιο πιθανό να έχουν εξωθωρακικές εκδηλώσεις. Για άγνωστους λόγους, η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι ελαφρώς πιο συχνή στις γυναίκες.
 
Η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται το χειμώνα και νωρίς την άνοιξη.

Lung σαρκοείδωση είναι μια συστημική ασθένεια που επηρεάζει ενδοθωρακική λεμφαδένες, τους πνεύμονες, τους βρόγχους, ορώδης μεμβράνες, ήπαρ, σπλήνα, δέρμα, τα οστά και άλλα όργανα.

[1], [2], [3],

Τι προκαλεί τη σαρκοείδωση των πνευμόνων;

Η σαρκοείδωση πιστεύεται ότι αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας φλεγμονώδους αντίδρασης στον περιβαλλοντικό παράγοντα σε ανθρώπους με προδοσία. Αναμενόμενη μέρος των ιικών, βακτηριακών και μυκοβακτηριακών λοιμώξεων και ανόργανα (π.χ., αλουμινίου, ζιρκονίου, τάλκη) και οργανικά (π.χ., γύρη πεύκου, άργιλος ουσίες) ως εναύσματα, αλλά η υπόθεση αυτή δεν έχει ακόμη αποδειχθεί. Άγνωστη αντιγόνα επάγουν κυτταρική ανοσολογική απόκριση, η οποία χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση των Τ λεμφοκυττάρων και μακροφάγων, κυτοκίνες απελευθέρωσης και χημειοκινών και το σχηματισμό κοκκιωμάτων. Μερικές φορές ένα οικογενειακό ιστορικό ή μια αύξηση της νοσηρότητας σε ορισμένες κοινότητες υποδηλώνει γενετική προδιάθεση, ορισμένα αποτελέσματα, ή, λιγότερο πιθανό, μετάδοση από άτομο σε άτομο.

Το αποτέλεσμα της φλεγμονώδους διαδικασίας είναι ο σχηματισμός των νεκρωτικών κοκκιωμάτων - διαθέτουν σαρκοείδωση. Κοκκίωμα - ένα σύμπλεγμα των μονοπύρηνων κυττάρων και των μακροφάγων που έχουν διαφοροποιηθεί σε επιθηλιοειδή και πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα περιβάλλονται από λεμφοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος, σιτευτικά κύτταρα, ινοβλάστες και κολλαγόνο. Τα κοκκιώματα βρίσκονται συνήθως στους κόμβους των πνευμόνων και των λεμφαδένων, αλλά μπορούν να σχηματιστούν σε πολλά άλλα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος, της σπλήνας, τα μάτια, τα ιγμόρεια, το δέρμα, οστά, αρθρώσεις, σκελετικό μυ, νεφρό, αναπαραγωγικά όργανα, την καρδιά, σιελογόνους αδένες και το νευρικό σύστημα. Τα κοκκιώματα στον πνεύμονα που βρίσκεται κατά μήκος των λεμφαγγείων, τις περισσότερες φορές σε περιβρογχιολική, υποϋπεζωκοτική εντόπισή και perilobulyarnyh περιοχές.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων εξαρτώνται από τον εντοπισμό και την έκταση της βλάβης και την αλλαγή με την πάροδο του χρόνου, που κυμαίνεται από αυθόρμητη ύφεση έως χρόνια ασυμπτωματική νόσο. Επομένως, απαιτείται τακτική εξέταση για τον εντοπισμό νέων συμπτωμάτων σε διάφορα όργανα.

Συστηματικά συμπτώματα της σαρκοείδωσης

Συστήματος	Συχνότητα τραυματισμού	Σχόλια
Πλευροπνευμονία (πνεύμονες, υπεζωκότα)	> 90%	Τα κοκκία σχηματίζονται σε κυψελιδικά διαφράγματα, βρογχιολικά και βρογχικά τοιχώματα, προκαλώντας διάχυτη πνευμονική εμπλοκή. πνευμονικές αρτηρίες και φλέβες Συχνά ασυμπτωματική. Αυθόρμητα διαλυτοποιήθηκε σε πολλούς ασθενείς, αλλά μπορεί να προκαλέσει προοδευτική πνευμονική δυσλειτουργία, οδηγώντας σε περιορισμούς σωματικής δραστηριότητας, αναπνευστικής ανεπάρκειας και θανάτου σε λίγους ασθενείς Οδηγεί στην ανάπτυξη λεμφοκυτταρικών εξιδρωτικών εκρήξεων, συνήθως διμερών
Λεμφικό	90%	Η εμπλοκή των ριζών των πνευμόνων ή του μεσοθωρακίου στους περισσότερους ασθενείς βρίσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας στο θώρακα. Σε άλλες, ήπια περιφερική ή τραχηλική λεμφαδενοπάθεια
GI Hepatic Splenic Άλλοι	40-75%	Συνήθως είναι ασυμπτωματική. που εκδηλώθηκε ως μέτριες αυξήσεις σε λειτουργικές ηπατικές εξετάσεις, μείωση της συσσώρευσης του φαρμάκου σε CT με αντίθεση Σπάνια οδηγεί σε κλινικά σημαντική χολόσταση, κίρρωση Δεν είναι σαφής η διαφορά μεταξύ σαρκοείδωσης και κοκκιωματώδους ηπατίτιδας, όταν η σαρκοείδωση βλάπτει μόνο το ήπαρ Συνήθως εμφανίζεται ασυμπτωματικά, που εκδηλώνεται με πόνο στο αριστερό ανώτερο τεταρτημόριο της κοιλίας, θρομβοπενία, ένα απροσδόκητο εύρημα στην ακτινογραφία ή CT Σπάνιες αναφορές γαστρικών κοκκιωμάτων, σπάνια εντερική εμπλοκή. η μεσεντερική λεμφαδενοπάθεια μπορεί να προκαλέσει κοιλιακό άλγος
Σώμα όρασης	25%	Συχνότερα, ραγοειδίτιδα με όραση, φωτοφοβία και δακρύρροια. Μπορεί να προκαλέσει τύφλωση, αλλά πιο συχνά αυτό επιλύεται αυθόρμητα Επιπεφυκίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα, χοριοαμφιβληστροειδίτιδα, δακρυοκυστίτιδα, διήθηση των δακρυγόνων αδένων, με αποτέλεσμα την ξηροφθαλμία, οπτική νευρίτιδα, γλαύκωμα και καταρράκτη συμβαίνουν επίσης Συμπεριφορά του οργάνου του οράματος συχνότερα σε Αφροαμερικανοί και Ιαπωνικά Για την έγκαιρη ανίχνευση της οφθαλμικής παθολογίας, πραγματοποιείται μια έρευνα μία ή δύο φορές το χρόνο
Μυοσκελετικό	50-80%	Ασυμπτωματική ασθένεια με αύξηση / μη αύξηση των ενζύμων στους περισσότερους ασθενείς. μερικές φορές σίγαση ή οξεία μυοπάθεια με μυϊκή αδυναμία Αρμονική άρθρωση, γόνατο, καρπός, αγκώνα - ο συχνότερος εντοπισμός της αρθρίτιδας. μπορεί να προκαλέσει χρόνια αρθρίτιδα με παραμορφώσεις του Jakkoud ή dactylitis Το σύνδρομο Léfgren είναι μια τριάδα συμπτωμάτων, όπως η οξεία πολυαρθρίτιδα, το οζώδες ερύθημα και η λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων. Έχει διάφορα χαρακτηριστικά? συνηθέστερη στις σκανδιναβικές και ιρλανδικές γυναίκες, συχνά ευαίσθητες στα ΜΣΑΦ και συχνά αυτοτραυματισμένες. χαμηλό ποσοστό υποτροπής Οστεολυτικές ή κυστικές αλλοιώσεις. οστεοπενία
Δερματολογικά	25%	Οζώδες ερύθημα: κόκκινα στερεά οζίδια στην πρόσθια επιφάνεια των ποδιών. πιο συχνά μεταξύ των Ευρωπαίων, των Πουέρτο Ριχάν και των Μεξικανών. συνήθως διαρκεί 1-2 μήνες. γύρω από τις αρθρώσεις συχνά με αρθρίτιδα (σύνδρομο Léfgren). μπορεί να είναι ένα καλό προγνωστικό σημάδι Μη ειδικές αλλοιώσεις του δέρματος. οι κηλίδες και οι παλμοί, τα υποδόρια οζίδια και η υποσιτισμοποίηση και η υπερχρωματοποίηση εμφανίζονται επίσης συχνά Οσφυϊκός λύκος: προεξέχοντα σημεία στη μύτη, τα μάγουλα, τα χείλη και τα αυτιά. πιο συχνά στους Αφροαμερικανούς και τους Πουέρτο Ριάνους. συχνά συνδέονται με ίνωση των πνευμόνων. κακό προγνωστικό σημάδι
Νευρολογικά	<10%	Η νευροπάθεια των κρανιακών νεύρων, ειδικά η 7η (οδηγεί σε παράλυση του νεύρου του προσώπου) και η 8η (απώλεια ακοής) των ζευγαριών. Επίσης, συχνή είναι η περιφερική νευροπάθεια και η νευροπάθεια του οπτικού νεύρου. Οποιοδήποτε ζεύγος κρανιακών νεύρων μπορεί να επηρεαστεί Η συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, με κομβικές βλάβες ή διάχυτη φλεγμονή της μελανώδους μεμβράνης, είναι χαρακτηριστική στην παρεγκεφαλίδα και την περιοχή του εγκεφαλικού στελέχους Υπογλυκαιμικός διαβήτης υποθυλασμού, πολυφαγία και παχυσαρκία, θερμορυθμιστικές διαταραχές και αλλαγές στη λίμπιντο
Νεφρική	10%	Ασυμπτωματική υπερασβεστιουρία είναι πιο συχνή. διάμεση νεφρίτιδα. η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια που προκαλείται από τη νεφρολιθίαση και τη νεφροσκλήρωση απαιτεί νεφρική μεταμόσχευση (αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση) σε ορισμένους ασθενείς
Καρδιά	5%	Οι αποκλεισμοί και οι αρρυθμίες είναι πιο συχνές και μπορούν να προκαλέσουν αιφνίδιο θάνατο. επίσης καρδιακή ανεπάρκεια είναι δυνατή λόγω περιοριστικής καρδιομυοπάθειας (πρωτοπαθούς) ή πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (δευτερογενής) Μεταβατική δυσλειτουργία των θηλών και σπάνια περικαρδίτιδα Πιο συχνά στα ιαπωνικά, στους οποίους η καρδιομυοπάθεια είναι η συνηθέστερη αιτία θανάτου από τη σαρκοείδωση
Αναπαραγωγική	Σπάνια	Υπάρχουν δεδομένα σχετικά με τη βλάβη του ενδομητρίου, των ωοθηκών, της επιδιδυμίδας και των όρχεων. Δεν επηρεάζει τη γονιμότητα. Η ασθένεια μπορεί να υποχωρήσει κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και να επαναληφθεί μετά την παράδοση
Στοματική κοιλότητα	<5%	Ασυμπτωματικό πρήξιμο των παρωτιδικών αδένων συχνότερα. η παρωτίτιδα με ξηροστομία είναι επίσης δυνατή. μπορεί να είναι ένα συστατικό της κερατοεπιπεφυκίτιδας ξηρό Το σύνδρομο Heerford (που ονομάζεται επίσης ουρεοπαροτοξικό πυρετό): ραγοειδίτιδα, διόγκωση διπολικής παρωτίτιδας, παράλυση προσώπου και χρόνιος πυρετός Η στοματική κοιλότητα Lupus pernio μπορεί να ακρωτηριάσει τον σκληρό ουρανίσκο και να επηρεάσει τα μάγουλα, τη γλώσσα και τα ούλα
ρινικών κόλπων	<10%	Η οξεία και η χρόνια κοκκιωματώδης φλεγμονή της βλεννώδους μεμβράνης των κόλπων προκαλεί συμπτώματα που δεν διακρίνονται από την απλή αλλεργική και λοιμώδη ιγμορίτιδα. Μια βιοψία επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Πιο συχνές σε ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο
Ενδοκρινικό	Σπάνια	Η διήθηση της υποθαλαμικής ζώνης και του μίσχου της υπόφυσης μπορεί να προκαλέσει πανφυποπειρατισμό. μπορεί να προκαλέσει διήθηση του θυρεοειδούς αδένα χωρίς δυσλειτουργία. δευτεροπαθής υποπαραθυρεοειδισμός λόγω υπερασβεστιαιμίας
Ψυχική	10%	Η κατάθλιψη αναπτύσσεται συχνά. Είναι αμφίβολο αν αυτή είναι η πρώτη εκδήλωση της σαρκοείδωσης, είναι πιο συχνά μια αντίδραση σε μια μακρά πορεία της νόσου και συχνές υποτροπές
Αιματολογικές	<5-30%	Λεμφοπενία. αναιμία χρόνιας νόσου. αναιμία λόγω διήθησης κοκκιωματώδους μυελού των οστών, μερικές φορές οδηγώντας σε πανκυτταροπενία. απομόνωση της σπλήνας που οδηγεί σε θρομβοπενία. λευκοπενία

 
Προφανώς, οι περισσότερες περιπτώσεις είναι ασυμπτωματικές και συνεπώς παραμένουν αδιάγνωστες. Η πνευμονική νόσος εμφανίζεται σε περισσότερο από το 90% των ενηλίκων ασθενών με σαρκοείδωση.

Στάδια σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Στάδιο	Ορισμός	Συχνότητα αυθόρμητων υποχωρήσεων
0	Κανονική ακτινογραφία θώρακα	Συνήθης ύφεση. δεν υπάρχει συσχέτιση με την πρόβλεψη
1	Διμερής λεμφαδενοπάθεια των ριζών, παρατραχειακών και μεσοθωρακικών λεμφογαγγλίων χωρίς παρεγχυματικά διηθήματα	60-80%
2	Διμερής λεμφαδενοπάθεια των ριζών / μεσοθωρακίου με διάμεσο διήθημα (συνήθως άνω πνευμονικά πεδία)	50-65%
3	Διάχυτες διάμεσες διηθήσεις χωρίς αδενοπάθεια των ριζών	<30%
4	Διάχυτη ίνωση, που συχνά συνδέεται με ινώδεις σχηματισμούς, έλξη των βρόγχων, κύστεις έλξης	0%

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων μπορεί να περιλαμβάνουν δύσπνοια, βήχα, δυσφορία στο στήθος και συριγμό. Κόπωση, αίσθημα κακουχίας, αδυναμία, ανορεξία, απώλεια βάρους και ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος συμβαίνουν επίσης συχνά. Η σαρκοείδωση είναι συχνή αιτία πυρετού άγνωστης προέλευσης. Συχνά το μόνο σημάδι είναι η λεμφαδενοπάθεια, οι λεμφαδένες είναι διευρυμένες αλλά ανώδυνοι. Οι συστηματικές εκδηλώσεις προκαλούν διάφορα συμπτώματα σαρκοείδωσης, τα οποία ποικίλουν ανάλογα με τη φυλή, το φύλο και την ηλικία. Οι νέοι άνθρωποι είναι πιο πιθανό να επηρεαστούν από τα μάτια, το ήπαρ, τον μυελό των οστών, τους περιφερικούς λεμφαδένες και το δέρμα (αλλά όχι το οζώδες ερύθημα). Στις γυναίκες εμφανίζεται συχνά ερύθημα οζώδους όγκου και εμπλέκεται το νευρικό σύστημα ή τα μάτια. Σε άνδρες και σε ηλικιωμένους ασθενείς, η υπερασβεστιαιμία είναι πιο συχνή. Στα παιδιά ηλικίας κάτω των 4 ετών, οι συχνότερες εκδηλώσεις είναι αρθρίτιδα, εξάνθημα και ραγοειδίτιδα. Σε αυτή την ηλικιακή ομάδα, η σαρκοείδωση μπορεί να συγχέεται με τη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Ταξινόμηση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η πιο κοινή και προσιτή ταξινόμηση της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι η ταξινόμηση του Κ. Wurm.

Δυστυχώς, στην ταξινόμηση Wurn, δεν αντικατοπτρίζονται όλες οι κλινικές πτυχές της σαρκοείδωσης. Συγκεκριμένα, δεν υπάρχει ένδειξη για τη δυνατότητα συνδυασμού πνευμονικών και εξωπνευμονικών εκδηλώσεων της σαρκοείδωσης, η δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας δεν αντικατοπτρίζεται. Από την άποψη αυτή, η ταξινόμηση της AG Khomenko αξίζει πολύ προσοχή.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Ταξινόμηση αναπνευστικής σαρκοείδωσης (Κ. Wurm, 1958)

• I Απομονωμένη διεύρυνση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων (mediastinal λεμφαδενοπάθεια)
• II Συνδυασμένη αλλοίωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων και πνευμόνων
  • ΙΙ-Α Ενίσχυση του πνευμονικού μοτίβου, παραμόρφωση του πλέγματος του (υπερβολικό, βρόχο μοτίβο στο βασικό και κάτω μέρος των πνευμόνων)
  • ΙΙ-Β Κοινή διμερής μικρή εστιακή σκιά στους πνεύμονες (milaria τύπου)
  • II-B Συμβατικές αμφίπλευρες σκιές μέσης εμβέλειας (διαμέτρου 3-5 mm) στους πνεύμονες
  • II-D Κοινή αμφοτερόπλευρη, μεγάλης εστίασης σκιάσεις (9 mm διαμέτρου και μεγαλύτερη) στους πνεύμονες
• III Ο συνδυασμός της μεσοθωρακικής λεμφαδενοπάθειας με έντονη διαδεδομένη ίνωση και μεγάλους σχηματισμούς αποστράγγισης:
  • ΙΙΙ-Α στα κάτω μέρη των πνευμόνων
  • ΙΙΙ-Β στο άνω και στο μέσον των πνευμόνων

[11], [12], [13], [14], [15]

Διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι συνήθως ύποπτη όταν η ακτινογραφία θώρακα αποκαλύπτει τυχαία λεμφαδενοπάθεια των ριζών του πνεύμονα. Αυτές οι αλλαγές είναι τα συχνότερα ακτινολογικά σημάδια της νόσου, είναι επίσης προγνωστικά σημεία αυθόρμητης ύφεσης σε ασθενείς με εμπλοκή των πνευμόνων. Επομένως, οι ακτινογραφίες θώρακος θα πρέπει να είναι η πρώτη δοκιμασία αν δεν έχει ακόμη διεξαχθεί σε ασθενείς με υποψία σαρκοείδωσης.

Επειδή η εμπλοκή των πνευμόνων είναι τόσο συχνή, η κανονική ακτινογραφία θώρακα αποκλείει γενικά τη διάγνωση. Σε περιπτώσεις όπου η νόσος εξακολουθεί να υπάρχει υποψία, παρά ένα φυσιολογικό ακτινογραφία θώρακος, είναι απαραίτητο να γίνει μια αξονική τομογραφία θώρακος με υψηλή ανάλυση, η οποία είναι περισσότερο ευαίσθητη για την ανίχνευση των λεμφαδενοπάθεια ρίζες των πνευμόνων και μεσοθωράκιο. Τα αποτελέσματα CT σε μεταγενέστερα στάδια (ΙΙ-IV) περιλαμβάνουν πάχυνση των βρογχοαγγειακών αρθρώσεων και βρογχικών τοιχωμάτων. αλυσιδωτή αλλαγή διαχωριστικών χωρισμάτων. διείσδυση από τον τύπο του γυαλιού με παγωμένο υλικό · παρεγχυματικά οζίδια, κύστεις ή κοιλότητες και / ή έλξη των βρόγχων.

Όταν τα αποτελέσματα των μελετών απεικόνισης υποδηλώνουν σαρκοείδωση, η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση του μη-caseating κοκκιώματα για βιοψία και αποκλείοντας εναλλακτικές αιτίες της κοκκιωματώδης νόσος. Για τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να επιλέξετε το σωστό σημείο για τη βιοψία, να αποκλείσετε άλλες αιτίες κοκκιωματώδους νόσου και να προσδιορίσετε τη σοβαρότητα και την επικράτηση της νόσου για να αξιολογήσετε την ανάγκη για θεραπεία.

Οι θέσεις βιοψίας μπορούν να προσδιοριστούν με φυσική εξέταση και ψηλάφηση: οι περιφερειακοί λεμφαδένες, οι
δερματικές αλλοιώσεις και ο επιπεφυκότα είναι άμεσα διαθέσιμοι για βιοψία. Ωστόσο, σε ασθενείς με πυλαία λεμφαδενοπάθεια προτιμάται βρογχοσκοπικών διαβρογχική βιοψία, αφού η ευαισθησία φθάνει το 90% κατά τη διάρκεια της έμπειρο τεχνικό. Η βιντεοτορκοσκόπηση μπορεί να παρέχει πρόσβαση στον ιστό του πνεύμονα όταν μια βρογχοσκοπική διαβρογχική βιοψία δεν είναι ενημερωτική. Μερικές φορές η μεστινοσκόπηση γίνεται όταν η λεμφαδενοπάθεια των ριζών ή του μεσοθωρακίου υπάρχει απουσία πνευμονικής διήθησης, ειδικά εάν το λέμφωμα απαιτεί διαφορική διάγνωση. Ωστόσο, ακόμη και σε ασθενείς με λεμφαδενοπάθεια μόνο στο μεσοθωράκιο, σύμφωνα με ακτίνες Χ ή CT, οι διαβρογχικές βιοψίες είναι συχνά διαγνωστικές. Η ανοιχτή βιοψία του πνεύμονα είναι ένας άλλος τρόπος για να πάρει ιστό, αλλά απαιτεί γενική αναισθησία και σήμερα σπάνια γίνεται. Τα κλινικά και ακτινογραφικά ευρήματα μπορεί να είναι αρκετά ακριβή για διάγνωση στο στάδιο Ι ή ΙΙ, όταν η βιοψία δεν είναι δυνατή.

Η εξάλειψη άλλων διαγνώσεων είναι υποχρεωτική, ειδικά όταν τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων και των ραδιογραφικών σημείων είναι ελάχιστα, καθώς η κοκκιωματώδης φλεγμονή μπορεί να προκληθεί από πολλές άλλες ασθένειες. Ο ιστός της βιοψίας θα πρέπει να σπαρθεί σε μανιτάρια και μυκοβακτηρίδια. Πρέπει να αναλυθεί ιστορία των επαγγελματικών ανοιγμάτων (πυριτικά, βηρύλλιο) και περιβαλλοντικούς παράγοντες (η συνθλίβονται σανό, πουλερικά και άλλα αντιγονικά ενεργοποιεί πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία)? έχουν διεξαχθεί δοκιμές για μολυσματικά αντιγόνα (φυματίωση, κοκκιδιοειδομυκητίαση, ιστοπλάσμωση). Το συντομότερο δυνατόν, τα δείγματα δερματικής φυματίνης πρέπει να χορηγούνται με έλεγχο της ανεργίας.

Η σοβαρότητα της νόσου εκτιμάται με δεδομένα πνευμονικής λειτουργίας και δεδομένα παλμομετρίας. Τα αποτελέσματα των δοκιμασιών πνευμονικής λειτουργίας είναι συχνά φυσιολογικά στα αρχικά στάδια, αλλά δείχνουν τον περιορισμό και τη μειωμένη ικανότητα διάχυσης του μονοξειδίου του άνθρακα (DL ^) σε προχωρημένα στάδια της νόσου. Επίσης, υπάρχει μερικές φορές μια απόφραξη της ροής του αέρα, η οποία μπορεί να υποδεικνύει την εμπλοκή του βρογχικού βλεννογόνου. Η παλμική οξυμετρία είναι συχνά φυσιολογική όταν μετριέται σε ηρεμία, αλλά μπορεί να παρουσιάσει αποκορεσμό κατά τη διάρκεια της άσκησης με πιο εκτεταμένη εμπλοκή των πνευμόνων. Η ανάλυση της σύνθεσης αερίου του αρτηριακού αίματος σε κατάσταση ηρεμίας και κατά τη διάρκεια της άσκησης είναι πιο ευαίσθητη από την παλμική οξυμετρία.

Οι συνιστώμενες εξετάσεις διαλογής για την ανίχνευση εξωπνευμονικής νόσου περιλαμβάνουν το ΗΚΓ, την οφθαλμολογική εξέταση με λαμπτήρα σχισμής και τις συνήθεις νεφρικές και ηπατικές εξετάσεις. Ηχωκαρδιογραφία, απεικόνισης του εγκεφάλου, οσφυονωτιαία παρακέντηση, εικόνες οστών ή μαγνητική τομογραφία και ηλεκτρομυογράφημα μπορεί να είναι χρήσιμο όταν τα συμπτώματα υποδεικνύουν την εμπλοκή της καρδιάς, του νευρικού συστήματος και των ρευματικών. Η CT της κοιλιακής κοιλότητας με ραδιοσυχνότητα συνήθως δεν συνιστάται, αλλά μπορεί να αποκαλύψει σημεία εμπλοκής του ήπατος ή της σπλήνας με τη μορφή αύξησης του μεγέθους των οργάνων και των αλλοιώσεων με αυξημένη ένταση.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις διαδραματίζουν έναν επιπλέον ρόλο στην καθιέρωση της διάγνωσης και στην αποσαφήνιση της επικράτησης της βλάβης οργάνων. Η σύνθεση αίματος, οι ηλεκτρολύτες (συμπεριλαμβανομένου του ασβεστίου ), το άζωτο ουρίας αίματος, η κρεατινίνη και οι λειτουργικές ηπατικές εξετάσεις παρέχουν συνήθως χρήσιμες πληροφορίες όσον αφορά την αποκάλυψη εξωθωρακικών αλλοιώσεων. Ο τύπος αίματος μπορεί να αποκαλύψει αναιμία, ηωσινοφιλία ή λευκοπενία. Το ασβέστιο του ορού μπορεί να αυξηθεί λόγω της παραγωγής αναλόγων βιταμίνης D από ενεργοποιημένους μακροφάγους. Το αίμα της ουρίας ουρίας, η κρεατινίνη και οι λειτουργικές εξετάσεις ήπατος μπορούν να αυξηθούν στη νεφρική και ηπατική σαρκοείδωση. Η συνολική πρωτεΐνη μπορεί να αυξηθεί εξαιτίας της υπεργαμμασφαιριναιμίας. Η αυξημένη ESR είναι μη ειδική. Η μελέτη του ασβεστίου στα καθημερινά ούρα συνιστάται να αποκλείσει την υπερασβεστιουρία, ακόμη και σε ασθενείς με φυσιολογικά επίπεδα ορού. Οι αυξημένες συγκεντρώσεις του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης (ACE) στον ορό υποδηλώνουν επίσης σαρκοείδωση, αλλά δεν είναι ειδικές. συγκέντρωση μπορεί να μειωθεί σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με αναστολείς του ΜΕΑ, ή αυξημένη σε μια ποικιλία από άλλες συνθήκες (π.χ., υπερθυρεοειδισμός, νόσος του Gaucher, πυριτίαση, μυκοβακτηριακή μόλυνση, πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία). Μια μελέτη του επιπέδου του ACE μπορεί να είναι χρήσιμη στον έλεγχο της δραστηριότητας της νόσου και στην ανταπόκριση στη θεραπεία σε ασθενείς με επιβεβαιωμένη σαρκοείδωση. Η αύξηση του επιπέδου του ACE στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της σαρκοείδωσης του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Άλλες πρόσθετες μελέτες περιλαμβάνουν τη βρογχοκυψελική πλύση και τη σάρωση του γαλλίου. Αποτελέσματα της βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα μελέτη ποικίλει σημαντικά, αλλά λεμφοκυττάρωση (λεμφοκύτταρα> 10%) και / ή η αναλογία των CD4 + / CD8 + στο υγρό πλύσης είναι διαγνωστικά άνω των 3,5 σε κατάλληλο κλινικό πλαίσιο. Ωστόσο, η απουσία αυτών των αλλαγών δεν αποκλείει τη σαρκοείδωση.

Η σάρωση με το γάλλιο ολόκληρου του οργανισμού μπορεί να δώσει χρήσιμες πληροφορίες χωρίς την επιβεβαίωση των ιστών. Συμμετρικά αυξημένη απορρόφηση στα μεσοθωρακίου και πυλαία λεμφαδένων (σημείο λάμδα) και του δακρυϊκού, παρωτίδας και τους σιελογόνους αδένες (σημάδι Panda) είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό της σαρκοείδωσης. Η αρνητική έκβαση σε ασθενείς που λαμβάνουν πρεδνιζολόνη δεν είναι ενημερωτική.

[16], [17], [18],

Θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Από πνευμονική σαρκοείδωση συχνά υποχωρούν αυτόματα, ασυμπτωματικούς ασθενείς και σε ασθενείς με ήπια συμπτώματα δεν χρειάζονται θεραπεία, αν και θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά για τυχόν απομείωση. Παρατήρηση αυτών των ασθενών μπορεί να περιλαμβάνουν περιοδικές ραδιογραφικών μελετών, τεστ πνευμονικής λειτουργίας (συμπεριλαμβανομένων διαχύσεως) και εξωθωρακικής αλλοιώσεις δείκτες (π.χ., πρότυπη μελέτη τα νεφρά και το συκώτι). Ανεξάρτητα από το στάδιο της ασθένειας, η θεραπεία που απαιτείται ασθενείς με επιδείνωση των συμπτωμάτων δραστικότητα περιορισμού, σημειώνονται παθολογική ή επιδεινούμενη λειτουργία των πνευμόνων, ανησυχητικά αλλαγές στις ακτινογραφίες (σπηλαίωση, σχηματισμός ίνωση ομαδοποιούνται, τα συμπτώματα της πνευμονικής arteriapnoy υπέρτασης), που επηρεάζουν την καρδιά, το νευρικό σύστημα και τα μάτια, τα νεφρά ή ηπατική ανεπάρκεια ή παραμορφώνουν βλάβες του δέρματος και των αρθρώσεων.

Η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης κατέχεται από γλυκοκορτικοειδή. Πρότυπο πρωτόκολλο - πρεδνιζόνη σε δόση από 0,3 έως 1 mg / kg από το στόμα 1 φορές την ημέρα ανάλογα με τα συμπτώματα και τη σοβαρότητα της αλλαγής. Οι τρόποι εναλλασσόμενα υποδοχής χρησιμοποιούνται επίσης (π.χ., 40-60 mg πρεδνιζόνης από το στόμα μια sugki 1 φορές την ημέρα). Σπάνια η δόση υπερβαίνει τα 40 mg ανά ημέρα. αλλά μπορεί να απαιτεί υψηλότερες δόσεις για την αγωγή επιπλοκών σε ασθενείς με ασθένεια των ματιών, καρδιάς ή νευρολογικών βλαβών. Η ανταπόκριση στη θεραπεία τυπικά παρατηρείται εντός 2-4 εβδομάδων, έτσι ώστε τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, τα αποτελέσματα ακτινογραφία θώρακος και πνευμονική λειτουργία μπορεί να επαναξιολογείται μετά από 4 και 12 εβδομάδες. Τα χρόνια, τα σίγαση μπορούν να ανταποκριθούν πιο αργά. Οι δοσολογίες μειώνεται σε μια δόση συντήρησης (π.χ., πρεδνιζόνη <10 mg την ημέρα, αν είναι δυνατόν) μετά την έναρξη της απόκρισης στη θεραπεία, η θεραπεία συνεχίζεται για τουλάχιστον 12 μήνες, εάν συμβεί ανάκτησης. Η βέλτιστη διάρκεια της θεραπείας είναι άγνωστη. Η πρόωρη χορήγηση δοσολογίας μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή. Η χρήση του φαρμάκου σταματά βαθμιαία εάν η αντίδραση απουσιάζει ή αμφισβητείται. Τα γλυκοκορτικοειδή μπορεί τελικά να καταργηθεί στους περισσότερους ασθενείς, αλλά επειδή υποτροπή συμβαίνει στο 50% των περιπτώσεων, θα πρέπει να υπάρχει παρακολούθηση εξετάσεις, συνήθως κάθε 3-6 μήνες. Θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης με γλυκοκορτικοειδή θα πρέπει να επαναλαμβάνεται στις υποτροπή των συμπτωμάτων και σημείων, συμπεριλαμβανομένων της δύσπνοιας, αρθραλγία, πυρετό, ηπατική ανεπάρκεια, καρδιακή αρρυθμία, τα συμπτώματα του ΚΝΣ, υπερασβεστιαιμία, οφθαλμικής νόσου, την έλλειψη ελέγχου από τους τοπικούς παράγοντες και παραμορφώνουν δερματικές βλάβες.

Δεδομένα σχετικά με τη χρήση των εισπνεόμενων γλυκοκορτικοειδών στην πνευμονική σαρκοείδωση αναμιγνύεται, αλλά μερικές μελέτες υποδεικνύουν ότι αυτή η οδός χορήγησης μπορεί να μειώσει βήχα σε ασθενείς με ενδοβρογχικό βλάβες. Τα τοπικά γλυκοκορτικοειδή μπορεί να είναι χρήσιμα σε μερικές περιπτώσεις δερματολογικών και οφθαλμικών αλλοιώσεων.

Περίπου 10% των ασθενών που απαιτούν θεραπεία, ανθεκτικό σε ανεκτές δόσεις γλυκοκορτικοειδών και πρέπει να αντιστοιχίσετε έξι τεστ πορεία της μεθοτρεξάτης, αρχίζοντας με ένα εβδομαδιαίο του στόματος χορήγηση 2,5 mg ακολουθούμενη από μία αύξηση έως 10-15 mg ανά εβδομάδα, κατά την οποία η περιεκτικότητα λευκών κυττάρων του αίματος διατηρείται σε > 3000 / μl. Κατ 'αρχάς, η μεθοτρεξάτη και τα γλυκοκορτικοειδή αποδίδονται ταυτόχρονα. Μετά από 8 εβδομάδες η δόση του γλυκοκορτικοειδούς μπορεί να μειωθεί και σε πολλές περιπτώσεις να ακυρωθεί. Ωστόσο, η μέγιστη ανταπόκριση στη μεθοτρεξάτη μπορεί να εμφανιστεί μετά από 6-12 μήνες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η δόση πρεδνιζολόνης θα πρέπει να μειώνεται πιο αργά. Οι σειριακές εξετάσεις αίματος και οι δοκιμασίες των ηπατικών ενζύμων πρέπει να διεξάγονται πρώτα κάθε 1-2 εβδομάδες και στη συνέχεια κάθε 4 έως 6 εβδομάδες μόλις επιτευχθεί σταθερή δόση. Το φολικό οξύ (1 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα) συνιστάται σε ασθενείς που λαμβάνουν μεθοτρεξάτη.

Η αποτελεσματικότητα άλλων φαρμάκων εμφανίζεται σε μικρό αριθμό ασθενών που είναι ανθεκτικοί σε γλυκοκορτικοειδή ή που έχουν ανεπιθύμητα συμβάντα. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη, χλωροκίνη ή υδροξυχλωροκίνη, θαλιδομίδη, πεντοξυφυλλίνη και inflleximab.

Hydroxychloroquine 200 mg από το στόμα τρεις φορές την ημέρα μπορεί να είναι τόσο αποτελεσματική όσο τα στεροειδή για την θεραπεία βλαβών του δέρματος παραμορφώνουν στη σαρκοείδωση και την έλξη υπερασβεστιουρία. Αν και τα ανοσοκατασταλτικά είναι συχνά πιο αποτελεσματικά σε ανθεκτικά περιστατικά, συχνά εμφανίζεται υποτροπή μετά τη διακοπή της θεραπείας.

Δεν υπάρχουν διαθέσιμα φάρμακα που να εμποδίζουν σταθερά την πνευμονική ίνωση.

Η μεταμόσχευση πνευμόνων είναι μια επιλογή για ασθενείς με τελικό τραύμα στον πνεύμονα, αν και η νόσος μπορεί να επαναληφθεί στο μεταμοσχευμένο όργανο.

Ποια είναι η πρόγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης;

Παρόλο που συχνά εμφανίζεται αυθόρμητη αποκατάσταση, η σοβαρότητα και οι εκδηλώσεις της νόσου είναι εξαιρετικά μεταβλητές και πολλοί ασθενείς χρειάζονται επαναλαμβανόμενες πορείες γλυκοκορτικοειδών. Συνεπώς, είναι υποχρεωτική η τακτική παρακολούθηση για την ταυτοποίηση των υποτροπών. Περίπου το 90% των ασθενών που εμφανίζουν αυθόρμητη ανάρρωση αναπτύσσονται εντός των πρώτων 2 ετών μετά τη διάγνωση. λιγότερο από το 10% αυτών των ασθενών έχουν υποτροπές μετά από 2 χρόνια. Αυτοί οι ασθενείς που δεν αναπτύσσουν ύφεση εντός 2 ετών είναι πιθανό να έχουν χρόνια ασθένεια.
 
Η σαρκοείδωση του πνεύμονα θεωρείται χρόνια σε 30% των ασθενών και το 10-20% της νόσου έχει σταθερή πορεία. Η σαρκοείδωση είναι θανατηφόρα για το 1-5% των ασθενών. Η πνευμονική ίνωση με αναπνευστική ανεπάρκεια είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου παγκοσμίως, ακολουθούμενη από πνευμονική αιμορραγία λόγω ασπεργιλλώματος. Ωστόσο, στην Ιαπωνία, η συχνότερη αιτία θανάτου είναι η διηθητική καρδιομυοπάθεια, η οποία προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια και καρδιακές αρρυθμίες.

Η πρόγνωση είναι χειρότερη για τους ασθενείς με εξωπνευμονική σαρκοείδωση και για εκείνους της φυλής Negroid. Ανάκτηση συμβαίνει σε 89% και 76% Europeoids ασθενείς μαύρους χωρίς εξωθωρακικής νόσου και Europeoids 70% και 46% των ασθενών μαύρους με εξωθωρακικές εκδηλώσεις. Η παρουσία οζώδους ερυθήματος και οξείας αρθρίτιδας αποτελεί ένδειξη ευνοϊκής πρόγνωσης. Ραγοειδίτιδα, λύκος Perna, χρόνιες υπερασβεστιαιμία, νευροσαρκοείδωσης, νεφρασβέστωση, μυοκαρδιακή ασθένεια και εκτεταμένη βλάβη στους πνεύμονες - δυσμενείς προγνωστικοί συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Αλλά έδειξε μικρή διαφορά στην μακροπρόθεσμη έκβαση σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία και χωρίς θεραπεία, και μετά το τέλος της θεραπείας συχνά υποτροπιάζουν.