Σιλικόζη

Η πυριτίαση προκαλείται από την εισπνοή μη κρυσταλλωμένης σκόνης πυριτίου και χαρακτηρίζεται από οζώδη πνευμονική ίνωση. Η χρόνια πυριτίαση αρχικά δεν προκαλεί συμπτώματα ή μόνο ήπια δύσπνοια, αλλά με την πάροδο των ετών μπορεί να εξελιχθεί σε μεγάλους πνευμονικούς όγκους και να οδηγήσει σε δύσπνοια, υποξαιμία, πνευμονική υπέρταση και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό και την ακτινογραφία θώρακος. Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για την πυριτίαση εκτός από την υποστηρικτική φροντίδα και, σε σοβαρές περιπτώσεις, τη μεταμόσχευση πνεύμονα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Τι προκαλεί πυριτίαση;

Η πυριτίαση, η παλαιότερη γνωστή επαγγελματική πνευμονοπάθεια, προκαλείται από την εισπνοή μικροσκοπικών σωματιδίων σιλικόνης με τη μορφή διαυγούς «ελεύθερου» χαλαζία (κοινού χαλαζία) ή, λιγότερο συχνά, από την εισπνοή πυριτικών αλάτων - ορυκτών που περιέχουν διοξείδιο του πυριτίου αναμεμειγμένο με άλλα στοιχεία (π.χ. τάλκη). Αυτοί που διατρέχουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο είναι όσοι εργάζονται με βράχο ή άμμο (μεταλλωρύχοι, εργάτες λατομείων, κοπτήρες πέτρας) ή που χρησιμοποιούν εργαλεία που περιέχουν χαλαζία ή τροχούς λείανσης άμμου (αμμολαχείοι, υαλουργοί, χυτήρια, κοσμηματοποιοί και κεραμίστες, αγγειοπλάστες). Οι μεταλλωρύχοι διατρέχουν κίνδυνο μικτής νόσου, πυριτίασης και πνευμονοκονίασης των εργατών άνθρακα.

Η χρόνια πυριτίαση είναι η πιο κοινή μορφή και συνήθως αναπτύσσεται μόνο μετά από έκθεση σε ακτινοβολία για δεκαετίες. Η επιταχυνόμενη πυριτίαση (σπάνια) και η οξεία πυριτίαση μπορεί να εμφανιστούν μετά από πιο έντονες εκθέσεις για αρκετά χρόνια ή μήνες. Ο χαλαζίας είναι επίσης αιτία καρκίνου του πνεύμονα.

Παράγοντες που επηρεάζουν την πιθανότητα εμφάνισης πυριτίας περιλαμβάνουν τη διάρκεια και την ένταση της έκθεσης, τη μορφή της σιλικόνης (η έκθεση στη διαυγή μορφή ενέχει μεγαλύτερο κίνδυνο από τη δεσμευμένη μορφή), τα χαρακτηριστικά της επιφάνειας (η έκθεση σε μη επικαλυμμένες μορφές ενέχει μεγαλύτερο κίνδυνο από τις επικαλυμμένες μορφές) και τον ρυθμό εισπνοής μετά την άλεση της σκόνης και την καθιέρωση της εισπνεόμενης (η έκθεση αμέσως μετά την άλεση ενέχει μεγαλύτερο κίνδυνο από την καθυστερημένη έκθεση). Η τρέχουσα οριακή τιμή για το ελεύθερο πυρίτιο σε βιομηχανικές ατμόσφαιρες είναι 100 µg/m3, μια τιμή που υπολογίζεται από μια μέση οκτάωρη έκθεση και το ποσοστό πυριτίας στη σκόνη.

Παθοφυσιολογία της πυριτίασης

Τα κυψελιδικά μακροφάγα προσλαμβάνουν εισπνεόμενα ελεύθερα σωματίδια πυριτίου και εισέρχονται στον λεμφικό και διάμεσο ιστό. Τα μακροφάγα προκαλούν την απελευθέρωση κυτοκινών (παράγοντας νέκρωσης όγκων TNF-άλφα, IL-1), αυξητικών παραγόντων (παράγοντας ανάπτυξης όγκων FGF-βήτα) και οξειδωτικών, διεγείροντας την παρεγχυματική φλεγμονή, τη σύνθεση κολλαγόνου και τελικά την ίνωση.

Όταν τα μακροφάγα πεθαίνουν, απελευθερώνουν πυρίτιο στον διάμεσο ιστό γύρω από τα μικρά βρογχιόλια, προκαλώντας το παθογνωμονικό πυριτικό οζίδιο. Αυτά τα οζίδια αρχικά περιέχουν μακροφάγα, λεμφοκύτταρα, μαστοκύτταρα, ινοβλάστες με αποδιοργανωμένες συστάδες κολλαγόνου και διάσπαρτα αμφίκυρτα σωματίδια που φαίνονται καλύτερα με μικροσκοπία πολωμένου φωτός. Καθώς ωριμάζουν, τα κέντρα του οζιδίου μετατρέπονται σε πυκνά σφαιρίδια ινώδους ιστού με την κλασική εμφάνιση κρεμμυδιού, που περιβάλλονται από ένα εξωτερικό στρώμα φλεγμονωδών κυττάρων.

Σε χαμηλής έντασης ή βραχυπρόθεσμες εκθέσεις, αυτοί οι όζοι παραμένουν διακριτοί και δεν προκαλούν καμία αλλαγή στη λειτουργία των πνευμόνων (απλή χρόνια πυριτίαση). Αλλά σε υψηλότερη ένταση ή μακροπρόθεσμες εκθέσεις (επιπλεγμένη χρόνια πυριτίαση), αυτοί οι όζοι συγχωνεύονται και προκαλούν προοδευτική ίνωση και μείωση του πνευμονικού όγκου (VLC, VC) στις δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας ή συγχωνεύονται, σχηματίζοντας μερικές φορές μεγάλες ομαδοποιημένες μάζες (που ονομάζονται επίσης προοδευτική μαζική ίνωση).

Στην οξεία πυριτίαση, η οποία προκαλείται από έντονη έκθεση σε σκόνη πυριτίου για σύντομο χρονικό διάστημα, οι κυψελιδικοί χώροι γεμίζουν με PAS-θετικά πρωτεϊνικά υποστρώματα παρόμοια με αυτά που βρίσκονται στην πνευμονική κυψελιδική πρωτεϊνίωση (σιλικοπρωτεΐνωση). Τα μονοπύρηνα κύτταρα διεισδύουν στα κυψελιδικά διαφράγματα. Ένα επαγγελματικό ιστορικό βραχυπρόθεσμης έκθεσης είναι απαραίτητο για τη διαφοροδιάγνωση της πυριτικοπρωτεΐνωσης από τις ιδιοπαθείς αλλοιώσεις.

Συμπτώματα της πυριτίας

Οι χρόνιοι ασθενείς με πυριτίαση είναι συχνά ασυμπτωματικοί, αλλά πολλοί τελικά αναπτύσσουν δύσπνοια κατά την άσκηση, η οποία εξελίσσεται σε δύσπνοια σε ηρεμία. Ο παραγωγικός βήχας, όταν υπάρχει, μπορεί να οφείλεται σε πυριτίαση, σε ταυτόχρονη χρόνια επαγγελματική βρογχίτιδα ή σε κάπνισμα. Οι αναπνευστικοί ήχοι εξασθενούν καθώς η νόσος εξελίσσεται και μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονική συμπύκνωση, πνευμονική υπέρταση και αναπνευστική ανεπάρκεια με ή χωρίς ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας σε προχωρημένες περιπτώσεις.

Οι ασθενείς με ταχέως εξελισσόμενη πυριτίαση εμφανίζουν τα ίδια συμπτώματα με εκείνους με χρόνια πυριτίαση, αλλά σε μικρότερο χρονικό διάστημα. Παρόμοιες παθολογικές αλλαγές και ακτινογραφικά χαρακτηριστικά συχνά αναπτύσσονται σε διάστημα μηνών ή ετών.

Οι ασθενείς με οξεία πυριτίαση εμφανίζουν ταχέως εξελισσόμενη δύσπνοια, απώλεια βάρους, κόπωση και διάχυτο αμφοτερόπλευρο συριγμό. Η αναπνευστική ανεπάρκεια συχνά αναπτύσσεται εντός 2 ετών.

Η συσσωματωμένη πυριτίαση (επιπλεγμένη) είναι μια σοβαρή μορφή χρόνιας ή προοδευτικής νόσου που χαρακτηρίζεται από εκτεταμένες ινωτικές μάζες που συνήθως εντοπίζονται στις ανώτερες ζώνες των πνευμόνων. Προκαλεί σοβαρά χρόνια αναπνευστικά συμπτώματα πυριτίασης.

Όλοι οι ασθενείς με πυριτίαση έχουν αυξημένο κίνδυνο πνευμονικής φυματίωσης ή μη κοκκιωματώδους μυκοβακτηριακής νόσου, πιθανώς λόγω μειωμένης λειτουργίας των μακροφάγων και αυξημένου κινδύνου ενεργοποίησης λανθάνουσας λοίμωξης. Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν αυθόρμητο πνευμοθώρακα, βρογχολιθίαση και τραχειοβρογχική απόφραξη. Το εμφύσημα συχνά βρίσκεται σε περιοχές που γειτνιάζουν άμεσα με ομαδοποιημένους οζίδια και σε περιοχές προοδευτικής μαζικής ίνωσης. Η έκθεση σε χαλαζία και η πυριτίαση αποτελούν παράγοντες κινδύνου για καρκίνο του πνεύμονα.

Διάγνωση της πυριτίας

Η διάγνωση της πυριτίας βασίζεται σε ακτινογραφικά δεδομένα σε συνδυασμό με το ιστορικό. Η βιοψία παίζει επιβεβαιωτικό ρόλο όταν τα ακτινογραφικά δεδομένα είναι ασαφή. Διεξάγονται πρόσθετες μελέτες για τη διαφοροποίηση της πυριτίας από άλλες ασθένειες.

Η χρόνια πυριτίαση αναγνωρίζεται από πολλαπλές, στρογγυλές, διηθήσεις ή οζίδια 1 έως 3 mm στην ακτινογραφία θώρακος ή την αξονική τομογραφία, συνήθως στα άνω πνευμονικά πεδία. Η αξονική τομογραφία είναι πιο ευαίσθητη από την απλή ακτινογραφία, ιδιαίτερα όταν χρησιμοποιείται ελικοειδής ή υψηλής ανάλυσης αξονική τομογραφία. Η σοβαρότητα βαθμολογείται χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη κλίμακα που αναπτύχθηκε από τον Διεθνή Οργανισμό Εργασίας, στην οποία εκπαιδευμένοι εξεταστές αξιολογούν τις ακτινογραφίες θώρακος για το μέγεθος και το σχήμα του διηθήματος, τη συγκέντρωση (αριθμό) του διηθήματος και τις υπεζωκοτικές αλλαγές. Δεν έχει αναπτυχθεί ισοδύναμη κλίμακα για την αξονική τομογραφία. Οι ασβεστοποιημένοι πυλαίοι και μεσοθωρακικοί λεμφαδένες είναι συνηθισμένοι και μερικές φορές έχουν εμφάνιση κελύφους αυγού. Η πάχυνση του υπεζωκότα είναι ασυνήθιστη, εκτός εάν σοβαρή παρεγχυματική νόσος δεν είναι δίπλα στον υπεζωκότα. Σπάνια, ασβεστοποιημένες υπεζωκοτικές εναποθέσεις εμφανίζονται σε ασθενείς με μικρό όγκο παρεγχυματικής νόσου. Οι φυσαλίδες συνήθως σχηματίζονται γύρω από συσσωματώματα. Η απόκλιση της τραχείας μπορεί να εμφανιστεί εάν τα συσσωματώματα γίνουν μεγάλα και προκαλέσουν απώλεια όγκου. Οι πραγματικές κοιλότητες μπορεί να υποδηλώνουν μια φυματιώδη διαδικασία. Πολυάριθμες διαταραχές μπορεί να μιμούνται τη χρόνια πυριτίαση στην ακτινογραφία, συμπεριλαμβανομένης της σιδήρωσης των συγκολλητών, της αιμοσιδήρωσης, της σαρκοείδωσης, της χρόνιας βηρυλλιακής νόσου, της πνευμονίτιδας από υπερευαισθησία, της πνευμονοκονίασης των ανθρακωρύχων, της κεχροειδούς φυματίωσης, των μυκητιασικών πνευμονικών αλλοιώσεων και των μεταστατικών νεοπλασμάτων. Η ασβεστοποίηση των πυλαίων και μεσοθωρακικών λεμφαδένων με μορφή κελύφους αυγού μπορεί να βοηθήσει στη διαφοροποίηση της πυριτίασης από άλλες πνευμονικές διαταραχές, αλλά δεν είναι παθογνωμονική και συνήθως δεν υπάρχει.

Η ταχέως εξελισσόμενη πυριτίαση μοιάζει με χρόνια πυριτίαση στην ακτινογραφία, αλλά εξελίσσεται ταχύτερα.

Η οξεία πυριτίαση αναγνωρίζεται από την ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων και τις διάχυτες κυψελιδικές διηθήσεις στις βασικές περιοχές των πνευμόνων στις ακτινογραφίες θώρακα λόγω πλήρωσης των κυψελίδων με υγρό. Στην αξονική τομογραφία, εμφανίζονται περιοχές πυκνότητας θολής υάλου που αποτελούνται από δικτυωτή διήθηση και περιοχές εστιακής συμπύκνωσης και ετερογένειας. Οι πολλαπλές στρογγυλές σκιάσεις που παρατηρούνται στη χρόνια και προοδευτική πυριτίαση δεν είναι χαρακτηριστικές της οξείας πυριτίασης.

Το συσσωμάτωμα πυριτίας αναγνωρίζεται από το συρρέον σκούρο χρώμα με διάμετρο μεγαλύτερη από 10 mm σε φόντο χρόνιας πυριτίας.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Πρόσθετες μελέτες για πυριτίαση

Η αξονική τομογραφία θώρακος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ αμιάντωσης και πυριτίασης, αν και αυτό συνήθως γίνεται με βάση το ιστορικό έκθεσης και την ακτινογραφία θώρακος. Η αξονική τομογραφία είναι πιο χρήσιμη στην ανίχνευση της μετάβασης από την απλή πυριτίαση στη συσσωμάτωση πυριτίασης.

Η δερματική δοκιμασία φυματίνης, η εξέταση και η κυτταρολογία των πτυέλων, η αξονική τομογραφία, η PET και η βρογχοσκόπηση μπορούν να βοηθήσουν στη διαφοροποίηση της πυριτίας από τη διάχυτη φυματίωση ή την κακοήθεια.

Οι δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας (PFT) και η ανταλλαγή αερίων (ικανότητα διάχυσης μονοξειδίου του άνθρακα (DL), ανάλυση αερίων αρτηριακού αίματος) δεν είναι διαγνωστικές, αλλά βοηθούν στην παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου. Η πρώιμη χρόνια πυριτίαση μπορεί να εμφανιστεί με μειωμένους πνευμονικούς όγκους που βρίσκονται στο κατώτερο όριο του φυσιολογικού, με φυσιολογικό λειτουργικό υπολειπόμενο όγκο και χωρητικότητα. Η PFT σε πυριτικά συσσωματώματα αποκαλύπτει μειωμένους πνευμονικούς όγκους, DL και απόφραξη των αεραγωγών. Η ανάλυση αερίων αρτηριακού αίματος δείχνει υποξαιμία, συνήθως χωρίς κατακράτηση CO2 _. Οι μελέτες ανταλλαγής αερίων κόπωσης με χρήση παλμικής οξυμετρίας ή, κατά προτίμηση, αρτηριακού καθετήρα είναι από τα πιο ευαίσθητα κριτήρια για την επιδείνωση της πνευμονικής λειτουργίας.

Αντιπυρηνικά αντισώματα και αυξημένος ρευματοειδής παράγοντας ανιχνεύονται περιστασιακά σε ορισμένους ασθενείς και υποδηλώνουν αλλά δεν διαγιγνώσκουν μια υποκείμενη διαταραχή του συνδετικού ιστού. Υπάρχει ένας επιπλέον κίνδυνος εξέλιξης σε συστηματική σκλήρυνση (σκληρόδερμα) σε ασθενείς με πυριτίαση, και ορισμένοι ασθενείς με πυριτίαση αναπτύσσουν ρευματοειδή αρθρίτιδα με πνευμονικούς ρευματοειδή οζίδια 3-5 mm που ανιχνεύονται με ακτινογραφία θώρακος ή αξονική τομογραφία.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Θεραπεία της πυριτίας

Η ολική πλύση πνευμόνων μπορεί να είναι αποτελεσματική σε ορισμένες περιπτώσεις οξείας πυριτίασης. Η ολική πλύση πνευμόνων μπορεί να μειώσει το συνολικό φορτίο μεταλλικών στοιχείων στους πνεύμονες ασθενών με χρόνια πυριτίαση. Βραχυπρόθεσμη βελτίωση των συμπτωμάτων της πυριτίασης μετά από πλύση έχει αναφερθεί σε ορισμένες περιπτώσεις, αλλά δεν έχουν διεξαχθεί ελεγχόμενες μελέτες. Ορισμένοι ερευνητές υποστηρίζουν τη χρήση από του στόματος γλυκοκορτικοειδών στην οξεία και ταχέως εξελισσόμενη πυριτίαση. Η μεταμόσχευση πνεύμονα αποτελεί θεραπεία έσχατης ανάγκης.

Οι ασθενείς με απόφραξη μπορούν να υποβληθούν σε εμπειρική θεραπεία με βρογχοδιασταλτικά και εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή. Οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται και να υποβάλλονται σε θεραπεία για υποξαιμία για την πρόληψη της πνευμονικής υπέρτασης. Η πνευμονική αποκατάσταση μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς να ανεχθούν τις καθημερινές σωματικές δραστηριότητες. Οι εργαζόμενοι που αναπτύσσουν πυριτίαση θα πρέπει να απομονώνονται από περαιτέρω έκθεση. Άλλα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν τη διακοπή του καπνίσματος και τον εμβολιασμό κατά του πνευμονιόκοκκου και της γρίπης.

Πώς να αποτρέψετε την πυριτίαση;

Τα πιο αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα είναι αυτά που λαμβάνονται σε επαγγελματικό και όχι σε κλινικό επίπεδο. Αυτά περιλαμβάνουν τον έλεγχο της σκόνης, τις διαδικασίες απομόνωσης, τον αερισμό και τη χρήση λειαντικών που δεν περιέχουν πυρίτιο. Οι αναπνευστικές μάσκες, αν και χρήσιμες, δεν παρέχουν επαρκή προστασία. Συνιστάται η παρακολούθηση των εκτεθειμένων εργαζομένων με ερωτηματολόγια, σπιρομέτρηση και ακτινογραφία θώρακος. Η συχνότητα της παρακολούθησης εξαρτάται σε κάποιο βαθμό από την αναμενόμενη ένταση της έκθεσης. Οι γιατροί θα πρέπει να είναι σε εγρήγορση για τον υψηλό κίνδυνο φυματίωσης και μη φυματιωδών μυκοβακτηριακών λοιμώξεων σε ασθενείς που εκτίθενται σε χαλαζία, ιδίως στους ανθρακωρύχους. Τα άτομα που εκτίθενται σε χαλαζία αλλά χωρίς πυριτίαση έχουν 3 φορές αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης φυματίωσης σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό. Οι ανθρακωρύχοι με πυριτίαση έχουν περισσότερο από 20 φορές αυξημένο κίνδυνο φυματίωσης και μη φυματιωδών μυκοβακτηριακών λοιμώξεων σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό και είναι πιο πιθανό να έχουν πνευμονικές και εξωπνευμονικές εκδηλώσεις. Οι ασθενείς που εκτίθενται σε χαλαζία και έχουν θετικό δερματικό τεστ φυματίνης και αρνητικές καλλιέργειες πτυέλων για φυματίωση θα πρέπει να λαμβάνουν τυπική χημειοπροφύλαξη με ισονιαζίδη. Οι συστάσεις θεραπείας είναι οι ίδιες με αυτές για άλλους ασθενείς με φυματίωση. Η πυριτίαση επανεμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς με πυριτιοφυματίωση, απαιτώντας μερικές φορές μεγαλύτερες αγωγές από αυτές που συνήθως συνιστώνται.