Σιλικόζη

Η πυριτία προκαλείται από την εισπνοή μη κρυσταλλικής σκόνης χαλαζία και χαρακτηρίζεται από οζώδη πνευμονική ίνωση. Η χρόνια πυριτίαση προκαλεί αρχικά συμπτώματα, ή προκαλεί μόνο ελαφρά δύσπνοια, αλλά και για τα επόμενα χρόνια της ύπαρξής μπορεί να προχωρήσει με τη συμμετοχή μεγάλων όγκων στους πνεύμονες και να οδηγήσει σε δυσκολία στην αναπνοή, υποξαιμία, πνευμονική υπέρταση και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η διάγνωση βασίζεται σε αναμνησία και ακτινογραφία θώρακα. Απουσιάζει αποτελεσματική θεραπεία της πυριτίας, με εξαίρεση τη θεραπεία συντήρησης και, σε σοβαρές περιπτώσεις, μεταμόσχευση πνευμόνων.

[1], [2], [3]

Τι προκαλεί πυριτίαση;

Πυριτίαση, οι παλαιότερες γνωστές επαγγελματικές ασθένειες των πνευμόνων που προκαλείται από την εισπνοή των μικροσκοπικών σωματιδίων της σιλικόνης στη μορφή διαφανούς «ελεύθερη» πυριτίας (διοξειδίου του πυριτίου φυσιολογικής) ή, σπανιότερα, από πυριτικά εισπνοή - ορυκτά, που περιέχουν διοξείδιο του πυριτίου, αναμιγνύεται με άλλα στοιχεία (π.χ., τάλκη). Η κινδυνεύουν περισσότερο είναι εκείνοι που εργάζονται με πέτρες ή άμμο (ανθρακωρύχοι, επαγγελματική σταδιοδρομία, λιθοξόοι), ή χρησιμοποιείτε εργαλεία ή με χαλαζιακή άμμο τροχοί λείανσης (ανθρακωρύχοι, υαλουργίας, χυτήριο εργαζομένων, βιομηχανίες κεραμικών κοσμημάτων και? Αγγειοπλάστες). Οι ανθρακωρύχοι κινδυνεύουν από μικτή ασθένεια - πυριτίαση και πνευμονοκονίαση εργατών άνθρακα.

Η χρόνια σιλίκωση είναι η πιο συχνή μορφή και συνήθως αναπτύσσεται μόνο μετά από έκθεση για δεκαετίες. Η ταχεία ανάπτυξη της σιλικόνης (σπάνια) και της οξείας πυριτίας μπορεί να είναι μετά από πιο έντονες επιδράσεις για αρκετά χρόνια ή μήνες. Ο χαλαζία είναι επίσης η αιτία του καρκίνου του πνεύμονα.

Παράγοντες που επηρεάζουν την πιθανότητα ανάπτυξης πυριτίαση περιλαμβάνουν τη διάρκεια και την ένταση της κρούσης, τη μορφή σιλικόνης (ο αντίκτυπος διαφανή μορφή προδιαθέτει σε μεγαλύτερο κίνδυνο από ό, τι το δεσμευμένο μορφή), χαρακτηριστικά επιφάνειας (επιπτώσεις μη επιχρισμένο μορφές προδιαθέτει σε μεγαλύτερο κίνδυνο από ό, τι επικαλυμμένο μορφές) και ρυθμό εισπνοής μετά η σκόνη συνθλίβεται και γίνεται εισπνέονται (επίπτωση αμέσως μετά την άλεση μεταφέρει μεγαλύτερο κίνδυνο από καθυστερημένες επιδράσεις). Η σήμερα αποδεκτή μέγιστη περιεκτικότητα σε ελεύθερο διοξείδιο του πυριτίου στην βιομηχανική ατμόσφαιρα είναι 100 g / m3 - την τιμή που υπολογίζεται με βάση ένα μέσο έκθεσης οκτώ ωρών και το περιεχόμενο διοξειδίου πυριτίου τοις εκατό στη σκόνη.

Παθοφυσιολογική πυριτίαση

Οι κυψελιδικοί μακροφάγοι απορροφούν εισπνεόμενα ελεύθερα σωματίδια χαλαζία και εισέρχονται στον λεμφικό και διάμεσο ιστό. Τα μακροφάγα διεγείρουν την απελευθέρωση κυτοκινών (παράγοντα νέκρωσης όγκου-άλφα ΤΝΡ όγκου, IL-1), αυξητικούς παράγοντες (FRO όγκων αυξητικού παράγοντα-βήτα) και οξειδωτικά, τόνωση φλεγμονή παρεγχυματική, σύνθεση κολλαγόνου, και, τελικά, ίνωση.

Όταν μακροφάγα πεθαίνουν, απελευθερώνουν ένα διάμεσο χαλαζία γύρω από τα μικρά βρογχιόλια, προκαλώντας σχηματισμό της παθογνωμονικές κόμβου silikoticheskogo. Αυτά τα οζίδια αρχικά περιέχουν μακροφάγα, λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, ινοβλάστες και κολλαγόνο ανοργάνωτη συστάδες αμφίκυρτα διεσπαρμένα σωματίδια τα οποία φαίνεται καλύτερα στο μικροσκοπία φωτός πόλωση. Καθώς ωριμάζουν κέντρα όζος καταστεί πυκνή μπάλες του ινώδους ιστού με ένα κλασικό ενόψει των φλούδες κρεμμυδιού, που περιβάλλεται από ένα εξωτερικό στρώμα των φλεγμονωδών κυττάρων.

Σε χαμηλή ένταση ή βραχυπρόθεσμα αποτελέσματα αυτών των οζιδίων παραμένουν διακριτές και δεν προκαλούν οποιεσδήποτε αλλαγές στη λειτουργία των πνευμόνων (απλή χρόνιας πυριτίαση). Αλλά σε υψηλότερη ένταση ή περισσότερο παρατεταμένη έκθεση (περιπλέκεται χρόνιας πυριτίαση), αυτά τα οζίδια συνενώνονται και προκαλούν προοδευτική ίνωση και μείωσης του όγκου του πνεύμονα (OOL, VC) σε μελέτες της πνευμονικής λειτουργίας, ή συγχωνεύονται, μερικές φορές σχηματίζοντας μεγάλα ομαδοποιούνται μάζα (ονομάζεται επίσης προοδευτική μαζική ίνωση ).

Στην οξεία πυριτίαση, η οποία προκαλείται από την έντονη έκθεση σε χαλαζία σκόνης σε ένα σύντομο χρονικό διάστημα, κυψελιδικούς χώρους που γεμίζουν με πρωτεϊνώδη υποστρώματα PAS-θετικό Παρόμοια με ανιχνεύσιμη με πνευμονική κυψελιδικό (silikoproteinoze). Τα μονοπύρηνα κύτταρα διεισδύουν στο κυψελιδικό διάφραγμα. Ένα επαγγελματικό ιστορικό βραχυπρόθεσμης έκθεσης είναι απαραίτητο για τη διάκριση της πυριτοπρωτεϊνικής από τις ιδιοπαθές αλλαγές.

Συμπτώματα της πυριτίας

Οι ασθενείς με σίλικα είναι συχνά ασυμπτωματικοί, αλλά πολλοί, τελικά, αναπτύσσουν δύσπνοια ενώ ασκούν, ο οποίος εξελίσσεται σε δύσπνοια σε ηρεμία. Ένας παραγωγικός βήχας, εάν υπάρχει, μπορεί να προκληθεί από πυριτίαση, ταυτόχρονη χρόνια επαγγελματική βρογχίτιδα ή κάπνισμα. Οι αναπνευστικοί ήχοι εξασθενούν καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η πνευμονική παγίδευση, η πνευμονική υπέρταση και η αναπνευστική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθούν με ή χωρίς ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας σε προχωρημένες περιπτώσεις της νόσου.

Οι ασθενείς με ταχέως εξελισσόμενη σιλικόζη εμφανίζουν τα ίδια συμπτώματα με τους ασθενείς με χρόνια σιλικόζη, αλλά σε μικρότερη περίοδο. Παρόμοιες παθολογικές αλλαγές και ραδιογραφικές ενδείξεις συχνά αναπτύσσονται μέσα σε μήνες και χρόνια.

Σε ασθενείς με οξεία πυριτία παρατηρείται ταχεία εμφάνιση δύσπνοιας, απώλεια βάρους και κόπωση και ακούγονται διάχυτες διμερείς κροταλίες. Η αναπνευστική ανεπάρκεια συχνά αναπτύσσεται εντός 2 ετών.

Sili- ετερογενών δραστηριοτήτων (περίπλοκη) - ή σοβαρή χρόνια προοδευτική ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από εκτεταμένες συστοιχίες ίνωση, τυπικά εντοπισμένο στις άνω ζώνες των πνευμόνων. Προκαλεί σοβαρά χρόνια αναπνευστικά συμπτώματα πυριτίας.

Όλοι οι ασθενείς με πυριτίαση έχουν αυξημένο κίνδυνο πνευμονικής φυματίωσης ή nongranulomatous μυκοβακτηριακή ασθένεια, πιθανώς λόγω μειωμένης λειτουργία των μακροφάγων και αυξημένο κίνδυνο να ενεργοποιεί ένα λανθάνουσα μόλυνση. Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν αυθόρμητο πνευμοθώρακα, βρογχολιθίαση και τραχειοβρογχική απόφραξη. Το εμφύσημα εντοπίζεται συχνά σε περιοχές που γειτνιάζουν άμεσα με ομαδοποιημένα οζίδια και σε περιοχές με προοδευτική μαζική ίνωση. Οι επιδράσεις του χαλαζία και της πυριτίας είναι παράγοντες κινδύνου για τον καρκίνο του πνεύμονα.

Διάγνωση της πυριτίας

Η διάγνωση της πυριτίας βασίζεται σε δεδομένα ακτίνων Χ σε συνδυασμό με αναμνησία. Η βιοψία παίζει ρόλο επιβεβαίωσης όταν τα ραδιογραφικά δεδομένα είναι ασαφή. Διεξάγονται επιπρόσθετες μελέτες για τη διαφορική διάγνωση της πυριτίας από άλλες ασθένειες.

Χρόνια πυριτίαση αναγνωρίζεται από πολλαπλές γύρο, 1-3 mm σε μέγεθος, οζίδια ή διεισδύει στην ακτινογραφία θώρακος ή CT τομογραφία, γενικά στα πεδία άνω των πνευμόνων. Η CT είναι πιο ευαίσθητη από την ακτινογραφία, ειδικά όταν χρησιμοποιείται σπιράλ CT ή CT με υψηλή ανάλυση. Η σοβαρότητα καθορίζεται από ένα τυποποιημένο κλίμακα, που αναπτύχθηκε από τη Διεθνή Οργάνωση Εργασίας, σύμφωνα με την οποία οι εκπαιδευμένοι ειδικοί εκτιμούν ακτινογραφία θώρακα το μέγεθος και σχήμα διεισδύει συγκέντρωση διηθήσεις (αριθμός), και πλευριτικό αλλαγές. Δεν αναπτύσσεται ισοδύναμη κλίμακα για CT. Οι ασβεστοποιημένοι λεμφαδένες των ριζών και του μεσοθωρακίου εμφανίζονται συχνά και μερικές φορές έχουν την εμφάνιση ενός κελύφους αυγών. Οι πλευρικές πυκνότητες είναι σπάνιες, εκτός από περιπτώσεις όπου σοβαρή βλάβη του παρεγχύματος δεν οφείλεται στον υπεζωκότα. Σπάνια ασβεστοποιημένη υπεζωκοτική επικάλυψη παρατηρείται σε ασθενείς με μικρό όγκο προσβεβλημένου παρεγχύματος. Οι ταύροι συνήθως σχηματίζονται γύρω από τα συγκροτήματα. Μια απόκλιση της τραχείας είναι δυνατή εάν τα συγκροτήματα δημιουργούν μεγάλες διαστάσεις και προκαλούν απώλεια όγκου. Οι πραγματικές κοιλότητες μπορεί να υποδηλώνουν μια φυματιώδη διαδικασία. Πολυάριθμες ασθένειες μοιάζουν με χρόνιες πυριτίαση στην ακτινογραφία, συμπεριλαμβανομένων συγκολλητές σιδήρωση, αιμοσιδήρωση, σαρκοείδωση, χρόνια ασθένεια βηρυλλίου, πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία, πνευμονοκονίαση των εργαζομένων άνθρακα, κεχροειδούς φυματίωσης, μύκητες πνεύμονα και μεταστατικών όγκων. Ασβεστοποίηση των λεμφαδένων των ριζών του πνεύμονα και μεσοθωράκιο με τον τύπο των αυγών κέλυφος μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση πυριτίαση από άλλες πνευμονικές ασθένειες, αλλά όχι παθογνωμονικό σύμπτωμα και δεν είναι συνήθως παρόν.

Η ταχεία προοδευτική πυριτίαση είναι παρόμοια με την χρόνια σιλικόζη στην ακτινογραφία, αλλά αναπτύσσεται ταχύτερα.

Η οξεία πυριτίαση αναγνωρίζεται από την ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων και τα διάχυτα κυψελιδικά διηθήματα στα βασικά τμήματα των πνευμόνων στο ροδογένογραμμα λόγω της πλήρωσης των κυψελίδων με υγρό. Στην CT υπάρχουν ζώνες πυκνότητας τύπου παγωμένου γυαλιού που αποτελείται από δικτυωτή διήθηση και περιοχές εστιακής συμπύκνωσης και ετερογένειας. Πολλαπλές στρογγυλεμένες σκιές που εμφανίζονται σε χρόνια και προοδευτική πυριτίαση δεν είναι χαρακτηριστικές οξείας πυριτίασης.

Το πυριτικό συσσωμάτωμα αναγνωρίζεται με την αποστράγγιση του φωτισμού σε διάμετρο μεγαλύτερη των 10 mm σε σχέση με το υπόβαθρο της χρόνιας πυριτίας.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Πρόσθετες μελέτες με πυριτίαση

Η αξονική τομογραφία του θώρακα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διαφορική διάγνωση της αμιάντωσης και της πυριτίασης, αν και αυτό γίνεται συνήθως με βάση την αναμνησία των παραγόντων και την ακτινογραφία του θώρακα. Το CT είναι πιο πληροφοριακό για την ανίχνευση της μετάβασης από την απλή σιλίκωση στον πυριτικό όμιλο.

Η δερματική δοκιμασία φυματίωσης, η ανάλυση των πτυέλων και η κυτταρολογία, η CT, η PET και η βρογχοσκόπηση μπορούν να βοηθήσουν στη διαφοροποίηση της πυριτίας και της διαδεδομένης φυματίωσης ή κακοήθους νεοπλάσματος.

Μελέτες πνευμονικής λειτουργίας (FVD) και ανταλλαγής αερίων (ικανότητα διάχυσης μονοξειδίου του άνθρακα (DL), μελέτη αρτηριακών αερίων αίματος) δεν είναι διαγνωστικές, αλλά βοηθούν στον έλεγχο της ανάπτυξης της νόσου. Η πρώιμη χρόνια σιλικόζη μπορεί να εκδηλωθεί με μειωμένους όγκους πνεύμονα που βρίσκονται στο κατώτερο όριο του προτύπου, με έναν κανονικό λειτουργικό υπολειπόμενο όγκο και χωρητικότητα. Η FVD με πυριτικά συσσωματώματα αποκαλύπτει μειωμένο όγκο πνεύμονα, απόφραξη των DL και αεραγωγών. Η σύνθεση αερίου του αρτηριακού αίματος επιδεικνύει υποξαιμία, συνήθως χωρίς καθυστέρηση του CO ₂. Η εξέταση της ανταλλαγής αερίων όταν φορτώνεται με παλμική οξυμετρία ή, προτιμότερα, ένας αρτηριακός καθετήρας είναι ένα από τα πιο ευαίσθητα κριτήρια για την επιδείνωση της πνευμονικής λειτουργίας.

Αντι-πυρηνικά αντισώματα και ρευματοειδούς παράγοντα μεγενθυμένη μερικές φορές ανιχνεύεται σε ορισμένους ασθενείς και είναι ύποπτες, αλλά όχι διαγνωστική για ταυτόχρονη νόσο του συνδετικού ιστού. Υπάρχει ένα επιπλέον κίνδυνο για εξέλιξη της συστηματικής σκλήρυνσης (σκληρόδερμα) σε ασθενείς με πυριτίαση, και μερικοί ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα, πυριτίαση άρρωστος να σχηματίσουν οζίδια πνεύμονα ρευματοειδή μεγέθους 3-5 mm, ανιχνεύσιμες χρησιμοποιώντας ακτινογραφία θώρακος ή CT τομογραφία.

[10], [11], [12], [13],

Θεραπεία της πυριτίας

Η συνολική πλύση του πνεύμονα μπορεί να είναι αποτελεσματική σε μερικές περιπτώσεις οξείας πυριτίασης. Η συνολική πνευμονική πλύση μπορεί να μειώσει τη συνολική ορυκτή μόλυνση στους πνεύμονες ασθενών με χρόνια σιλικόζη. Σε πολλές περιπτώσεις, ελήφθη βραχυπρόθεσμη μείωση των συμπτωμάτων πυριτίας μετά από πλύση, αλλά δεν πραγματοποιήθηκαν ελεγχόμενες μελέτες. Μεμονωμένοι ερευνητές υποστηρίζουν τη χρήση από του στόματος γλυκοκορτικοειδών σε οξεία και ταχέως προοδευτική πυριτίαση. Η μεταμόσχευση του πνεύμονα είναι θεραπεία τελευταίας θεραπείας.

Οι ασθενείς με απόφραξη μπορούν να αντιμετωπιστούν εμπειρικά με βρογχοδιασταλτικά και εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή. Οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται και να αντιμετωπίζονται για υποξαιμία για την πρόληψη της πνευμονικής υπέρτασης. Η πνευμονική αποκατάσταση μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς να αντισταθούν στην καθημερινή σωματική άσκηση. Οι εργαζόμενοι που αναπτύσσουν σιλικόζη πρέπει να απομονώνονται από την περαιτέρω έκθεση. Άλλα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν τη διακοπή του καπνίσματος και τον εμβολιασμό κατά του πνευμονόκοκκου και της γρίπης.

Πώς να αποτρέψουμε τη σιλικόζη;

Τα αποτελεσματικότερα προληπτικά μέτρα πρέπει να λαμβάνονται στο χώρο εργασίας και όχι στο κλινικό επίπεδο. περιλαμβάνουν την αφαίρεση σκόνης, τη μόνωση, τον εξαερισμό και τη χρήση λειαντικών χωρίς χαλαζία. Μάσκες αναπνοής, αν και χρήσιμες, αλλά δεν παρέχουν επαρκή προστασία. Συνιστάται να παρακολουθείτε τους εκτεθειμένους εργαζόμενους χρησιμοποιώντας ειδικά ερωτηματολόγια, σπιρομέτρηση και ακτινογραφία θώρακα. Η συχνότητα της παρατήρησης εξαρτάται σε κάποιο βαθμό από την αναμενόμενη ένταση της έκθεσης. Οι γιατροί θα πρέπει να είναι προετοιμασμένοι για υψηλό κίνδυνο μολύνσεων από φυματίωση και μυκητοβακτηρίδια μη φυματιώσεως σε εκτεθειμένους ασθενείς με χαλαζία, ειδικά μεταξύ των ανθρακωρύχων. Οι άνθρωποι μετά την έκθεση σε χαλαζία, αλλά χωρίς πυριτίαση, έχουν τριπλάσιο κίνδυνο ανάπτυξης φυματίωσης σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό. Miners πυριτίαση έχουν περισσότερα από 20-φορές τον κίνδυνο φυματίωσης και μη φυματίωση μυκοβακτηριακή λοίμωξη, σε σύγκριση με το γενικό πληθυσμό και με υψηλή πιθανότητα θα έχει πνευμονική και εξωπνευμονική εκδήλωση. Οι ασθενείς που εκτίθενται σε χαλαζία και με θετική δοκιμασία φυματινισμού και αρνητική ανάλυση πτυέλων για καλλιέργεια φυματίωσης θα πρέπει να λαμβάνουν πρότυπη χημειοπροφύλαξη με ισονιαζίδη. Οι συστάσεις για θεραπεία είναι οι ίδιες όπως και για άλλους ασθενείς με φυματίωση. Η σιλικόζη εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς με σμηγματορρολίωση, μερικές φορές απαιτούνται μακρύτερα μαθήματα από αυτά που συνήθως συνιστώνται.